Врожденные заболевания и пороки развития поджелудочной железы. Аномалии поджелудочной железы

– группа врожденных дефектов, включающих различные аномалии количества, формы и положения молочных желез, ареолы и сосков. К аномалиям количества молочных желез относят амастию, мономастию, полимастию; к дефектам расположения – асимметрию и эктопию грудных желез; к порокам сосково-ареолярного комплекса — расширение ареолы, инвагинированный (втянутый) сосок и др. Лечение пороков развития молочных желез – хирургическое с помощью различных видов реконструктивной маммопластики.

Клиническая маммология сталкивается с пороками развития в 1-3% случаев от всей патологии молочных желез. Различные врожденные аномалии являются эмбриональными пороками, формирующимися при нарушении закладки молочных желез. Пороки развития встречаются у представителей обоих полов, но чаще наблюдаются у женщин. Причиной аномалий, как правило, служит неблагоприятное воздействие на материнский организм в этот период гестации.

Закладка молочных желез у эмбриона начинается на 6-й неделе внутриутробного развития. Вначале на вентролатеральной стенке тела от подмышечных впадин до паховых складок появляются симметричные лентовидные утолщения – молочные линии. В дальнейшем утолщение и разрастание этих тяжей приводит к образованию молочных желез. С 3-4 месяца внутриутробного формирования плода начинают развиваться главные млечные протоки. Развитие сосков и ареолы начинается на 7-8 месяце утробной жизни из первичных железистых зачатков и окружающих их кожных валиков и продолжается уже после рождения в течение первых 2-х лет жизни ребенка. К третьему году жизни соски формируются полностью, а в дальнейшем происходит увеличение их размеров. При задержке развития сосков они могут иметь вид небольших уплощенных возвышений (плоские соски); при расположение ниже уровня кожи говорят о втянутых сосках.

У мужчин молочные железы на всю жизнь остаются в рудиментарном состоянии. Молочные железы у женщин в течение жизни (в пубертате, во время менструального цикла, беременности, лактации, возрастных инволютивных процессов) претерпевают физиологические изменения. Основной функцией молочных желез является секреция молока и грудное вскармливание потомства.

Классификация пороков развития молочных желез

В соответствии с этиопатогенетическим принципом аномалии развития молочных желез делятся на 2 группы:

• истинные пороки, включающие проявления наследственных (генных и хромосомных) заболеваний, или возникшие в результате неблагоприятного воздействия на эмбриональные зачатки грудных желез в начальной стадии дифференцировки;
• пороки, обусловленные эндогенными (гормональными, неопластическими) либо экзогенными (травмами, инфекцией, облучением) факторами, воздействующими в постнатальном периоде.

Анатомическая классификация выделяет аномалии количества сосков и молочных желез, а также пороки формы, положения и размеров молочных желез. Во всех случаях встречаются одно- или двусторонние дефекты.

К аномалиям количества сосков и молочных желез относятся амастия, мономастия, полимастия, ателия, полителия. В группу пороков расположения входят эктопия и асимметрия молочных желез. Аномалии размеров молочных желез включают микромастию и макромастию, аплазию и гипоплазию желез; к числу нарушений формы принадлежит мастоптоз. Среди дефектов сосково-ареолярного комплекса встречаются расширение ареолы, инвагинация соска и др.

Аномалии количества сосков и молочных желез

Мономастия – врожденный дефект, характеризующийся односторонним отсутствием молочной железы. Мономастия является пороком внутриутробного развития, который возникает в результате нарушения закладки молочных желез примерно на 6-ой неделе беременности. При мономастии у женщины полностью отсутствует ткань молочной железы и сосок.

Полимастия – аномалия физического развития, характеризующаяся наличием добавочных молочных желез. В норме молочные железы представляют собой симметрично расположенные на грудной стенке парные железистые органы. При полимастии дополнительные грудные железы могут располагаться под обычными железами по срединно-ключичным (сосковым) линиям (как у животных) или в нетипичных местах – шее, подмышечных впадинах, конечностях, на спине, в области больших половых губ и т. д. Добавочные железы при полимастии могут быть развиты полноценно или оставаться несформированными и нефункциониющими: в последнем случае соски также бывают развиты достаточно или определяются в виде рудиментарных пигментных пятен.

Полноценные добавочные молочные железы при полимастии подвергаются гормональным и секреторным изменениям: в предменструальный период отмечается их набухание и болезненность; после родов в них происходит образование молока. Поскольку в добавочных грудных железах при полимастии нередко развиваются различные патологические процессы (мастит, фиброаденомы, мастопатия, рак молочной железы и др.) необходимо проведение полноценного обследования у маммолога.

Полимастию следует отличать от полителии, когда сформированы только добавочные соски. В свою очередь, добавочный сосок нередко принимают за фиброму или невус, производя его недостаточно радикальное удаление. Прямо противоположным вариантом является ателия – аномалия, характеризующаяся отсутствием сосков при нормально сформированных молочных железах. Под амастией подразумевается одностороннее или двустороннее тотальное отсутствие молочных желез и сосково-арелярного комплекса, связанное с прекращением эмбрионального развития молочных зачатков.

Аномалии положения, формы, размеров молочных желез и сосков

При врожденном смещении расположения органа говорят об эктопии молочной железы. При этом эктопированная молочная железа может быть как полноценной, так и морфологически и функционально недоразвитой. Природное асимметричное положение молочных желез встречается у большей части женщин. В некоторых случаях асимметрия молочных желез может характеризоваться выраженной несоразмерностью, что является заметным косметическим дефектом. Асимметрия может сочетаться с микромастией или макромастией.

О микромастии (гипомастии) говорят в том случае, если имеются маленькие молочные железы при нормальном развитии половых желез и половых органов. При микромастии размеры молочных желез не соответствуют возрасту, росту, массе тела, пропорциям грудной клетки, плеч, бедер.

В случае гипоплазии (недоразвития) молочные железы и сосково-ареолярный комплекс развиты частично. При аплазии – полном недоразвитии молочных желез на коже выявляется наличие небольшой ареолы и недоразвитого соска. В редких случаях при односторонней аплазии молочной железы встречается компенсаторная гиперплазия другой молочной железы – анизомастия.

Макромастия (гигантомастия) характеризуется увеличение объема молочных желез за счет гипертрофии всех элементов тканей груди. Макромастия часто сочетается с мастоптозом – опущением груди и соково-ареолярного комплекса.

Вторичная мономастия и односторонняя гипоплазия могут являться следствием оперативных вмешательств (мастэктомии), мастита новорожденных, облучения (например, при гемангиоме). Хирургическое или лучевое воздействие может приводить к потере железистой ткани, грубым рубцовым деформациям и прекращению развития молочных желез.

В медицине описаны генетические синдромы, при которых также отмечаются аномалии развития молочных желез. Так, при синдроме Поланда, наряду с врожденной синдактилией, деформацией грудной клетки и частичным отсутствием большой грудной мышцы наблюдается односторонняя аплазии молочной железы. Также при данной патологии нередко присутствуют дефекты строения позвоночника, пороки сердца и легких. Внешние проявления синдрома Тинлея включают оттопыренные уши, плешивость и гипоплазию молочных желез.

К наиболее частым аномалиям строения сосково-ареолярного комплекса относятся плоский и инвагинированный (втянутый) сосок, излишне выступающий сосок, расширение границ ареолы. Расширение ареолы может встречаться изолированно или являться следствием макромастии.

Диагностика и лечение пороков развития молочных желез

Диагностика врожденных пороков молочных желез (амастии, мономастии, ателии, некоторых вариантов полимастии и полителии) обычно производится сразу после рождения. В некоторых случаях аномалии проявляются только после полового созревания.

При выявлении пороков развития молочных желез показана консультация маммолога, эндокринолога, гинеколога. Проведение дополнительных обследований (УЗИ молочных желез, КТ, МРТ, маммографии) помогает определить функциональную полноценность желез, наличие в них патологических процессов. Устранение пороков развития молочных желез производится методами пластической хирургии.

Показаниями к маммопластике при различных формах пороков молочных желез служат эстетический дефект, болевой синдром, выявленные заболевания, нарушения функции и др. В случае мономастии косметическая ликвидация дефекта возможна с помощью воссоздания отсутствующей железы путем эндопротезирования или реконструкции TRAM-лоскутом. Выявление полимастии требует проведения мастэктомии – удаления дополнительных молочных желез.

При макромастии выполняется редукционная пластика молочных желез (уменьшение груди); при мастоптозе – показана мастопексия, иногда с одновременным эндопротезированием молочных желез. Увеличение груди производится в случае аплазии и гипоплазии молочных желез. При различных вариантах аномалий сосково-ареолярного комплекса может потребоваться коррекция втянутых сосков, уменьшение соска и ареолы, коррекция излишне выступающего соска.

А ещё у нас есть

Пороки развития молочной железы.

Несмотря на большое число публикаций об аномалиях развития молочных желез их истинная частота неизвестна. Это обусловлено, прежде всего, тем обстоятельством, что различные аномалии развития в зависимости от их этиопатогенетической принадлежности учитываются в разных классификационных разделах медицинской статистики. По некоторым литературным данным пациентки с аномалиями и пороками развития молочных желез составляют до 1-3% от всех больных специализированных стационаров.

Этиология и патогенез.

Молочные железы развиваются из апокриновых потовых желез. Первичная эмбриональная закладка происходит на 2-м месяце внутриутробной жизни в виде эпителиальных складок, которые располагаются с обеих сторон от аксиллярной впадины до паховой области. В дальнейшем из эпителиальных клеток образуются зачатки молочных желез, которые располагаются вдоль т.н. молочных линий.
Около 9-й недели зачатки молочных желез прекращают свое развитие, кроме четвертой пары в пекторальной области. На 7-8 месяце утробной жизни начинают развиваться соскок и ареола. У новорожденных независимо от пола молочные железы находятся в недоразвитом состоянии.

В возрасте 12-13 лет с наступлением полового созревания молочные железы у девочек заметно увеличиваются за счет разрастания соединительной ткани и жировой клетчатки. С установлением регулярных менструаций появляются уже все основные железистые элементы. К 17 годам молочные железы развиваются до обычных размеров. В это время происходит разрастание молочных протоков и ходов. Окончательное развитие молочных долек происходит в период беременности и лактации. Развитие молочной железы до нормальной конфигурации и функции в основном зависит от факторов наследственности.
Варианты клинических проявлений пороков и аномалий развития молочной железы определяются характером причинного фактора и этапом развития органа, когда фактор проявил свое влияние.

Классификация. Терминология.

Единой общепринятой классификации аномалий и пороков развития молочных желез нет.

Анализ литературных данных позволяет высказаться в отношении целесообразности деления всех аномалий развития молочных желез по этиопатогенетическому принципу на две группы:

1) Истинные пороки развития: эту группу целесообразно также разделить на аномалии молочной железы, являющиеся проявлением наследственных (хромосомных и генных) болезней человека, и аномалии, возникшие вследствие различных вредных воздействий на эмбриональные зачатки молочных желез в начальных стадиях их дифференцировки;

2) Аномалии, вызванные эндогенными (эндокринные, неопластические) и экзогенными (травмы, облучение, инфекции) воздействиями в постнатальном и последующих периодах развития.

Учитывая сложность патогенеза аномалий и пороков развития, различное
время их манифестации (от рождения до окончания формирования органа или в ряде случаев до первой беременности), трудности точной систематизации и классификации имеющихся клинических симптомов и синдромов, в клинической практике чаще прибегают к анатомической характеристике органа, зачастую без указания патогенетического варианта.

Все варианты аномалий и пороков данной локализации условно разделяют на следующие группы:

1. Аномалии количества молочных желез, сосков и ареолы.
2. Аномалии положения, формы и размеров молочной железы.

В обеих группах возможны одно и двусторонние аномалии или пороки развития.

Амастия (amastia) - полное отсутствие молочных желез, включая сосково-ареолярный комплекс, одно- или двустороннее. Эту аномалию связывают с прекращением развития молочных точек. Существует предположение о связи этого порока с возможным давлением руки плода (при неправильном его положении в матке) на соответствующий зачаток молочной железы. Встречается крайне редко. Обычно диагностируется при рождении по отсутствию соска и ареолы. Так же редко наблюдаются случаи полного недоразвития молочных желез - аплазия (aplasia mammae). При этом на коже выявляется небольшая ареола с недоразвитым соском.

Чаще встречаются недоразвитые или очень малого размера молочные железы (гипоплазия, микромастия), связанные с недоразвитием и пониженной функцией яичников. При этом под гипомастией (микромастией) следует понимать наличие маленькой молочной железы при нормально развитых половых органах и отсутствии гормональных нарушений. Такие молочные железы выглядят не соответствующими размерам грудной клетки, плечам, бедрам, росту и массе тела. Гипоплазия молочной железы - сочетание недоразвития сосково-ареолярного комплекса с частичным развитием железы.

Ателия - отсутствие сосков при нормальном развитии молочной железы.

Недоразвитие молочных желез зачастую является проявлением сложных синдромов, обусловленных тяжелыми генными или хромосомными заболеваниями. В этих ситуациях также выявляются патологические изменения со стороны половых органов. Аналогично проявляются патологические состояния при нарушении продукции гонадотропного гормона и некоторых других нарушениях функционирования гипоталамо-гипофизарной системы.

Отдельной подгруппой выделяют одностороннее недоразвитие молочных желез при их заболеваниях и травмах в детском возрасте. При этом этиологические факторы (оперативное вмешательство по поводу новообразования, мастита новорожденных, облучение при гемангиоме) вызывают потерю железистой ткани, грубую рубцовую деформацию, что препятствует полному развитию молочной железы.

Более часто наблюдается избыточное количество молочных желез - полимастия (polymastia) и увеличенное количество сосков - полителия (polithelia). Добавочные молочные железы и соски располагаются по молочным линиям. Причина этого порока в задержке обратного развития зачатков молочных желез. Описаны редкие случаи локализации добавочных молочных желез не только в молочных точках, но и на лице, ухе, шее, бедре, спине, вульве. Наиболее частые локализации - аксиллярная и субмаммарная области. Функционально активными добавочные молочные железы бывают чаще в подмышечной впадине. Во время беременности и кормления, а также при синдроме предменструального напряжения, они могут набухать, становятся болезненными, а при пункции из них можно получить молоко (молозиво). В добавочных молочных железах иногда развиваются опухоли.

Эктопия молочной железы - врожденное смещение органа. При этом встречаются как недоразвитые в морфологическом и функциональном отношении, так и полноценные эктопированные молочные железы.

Асимметрия молочных желез - имеет место у большинства женщин, однако степени косметического дефекта эта аномалия достигает лишь в случаях выраженной несоразмерности. В ряде случаев целесообразно различать также асимметричную гипомастию или гипермастию.

Среди пороков развития сосково-ареолярного комплекса наиболее частые - инвагинированный сосок и расширение ареолы. Различают врожденную (многочисленные семейные случаи) и приобретенную инвагинацию соска. Последняя может встречаться как самостоятельно, так и вследствие гипертрофии молочной железы.
Клиника и диагностика. Клиническая диагностика аномалий и пороков развития молочных желез не представляет трудностей. Применение дополнительных методов исследования может оказаться полезным для дифференциальной диагностики некоторых патологических состояний.

Необходимо помнить, что в ряде случаев патология молочной железы может быть проявлением сложных синдромов, связанных с нарушением развития организма во внутриутробном периоде.

Синдром Поланда.

Описан в XIX веке. Заключается во врожденной синдактилии, частичном отсутствии большой грудной мышцы, деформации грудной клетки и аплазии молочной железы на одной стороне. Кроме того, при этой патологии могут встречаться дисплазии молочной железы, ареолы, кожи и ее придатков, подкожной клетчатки, мышц и костей верхней конечности, грудной клетки на стороне аплазии железы и патология позвоночника в различных сочетаниях, а также пороки развития сердца и легких.

Синдром Тинлея . Описан в 1978 году. Клинически проявляется сочетанием оттопыренных ушей, плешивости и недоразвитых молочных желез.

Хирургическая тактика.

Показаниями к хирургическому лечению аномалий и пороков развития молочных желез и сосков являются наличие болевого синдрома, косметические соображения. Кроме того, при добавочной молочной железе оперативное вмешательство показано в силу возможности развития в органе опухоли. Косметические соображения являются показанием для хирургических вмешательств при гипоплазии и аплазии молочных желез, их асимметрии и других пороках с недоразвитием одной или двух молочных желез.

Особенности эмбриогенеза поджелудочной железы могут привести к возникновению разнообразных врожденных аномалий ее развития. Одни врожден­ные пороки развития поджелудочной железы встреча­ются редко. К ним относятся недоразвитая или силь­но развитая головка железы, добавочные панкреати­ческие протоки, невыраженность хвостовой части, разделенная поджелудочная железа и др. Другие по­роки могут привести к развитию различных патологи­ческих состояний. К ним относятся добавочная под­желудочная железа, кольцевидная поджелудочная железа и кистозный фиброз поджелудочной железы.

Добавочная (блуждающая) поджелудочная же­леза. Описывают ее под такими названиями, как гетеротопическая панкреатическая полиаденома желудка, хористома, прогнома, хористобластома, аденома. Под этими названиями имеется в виду изолированное рас­положение части поджелудочной железы, которая полностью отделена от основной железы.

Добавочная поджелудочная железа относится к редким и трудно диагностируемым порокам развития.

Размеры добавочных поджелудочных желез раз­личны: они колеблются от нескольких миллиметров до куриного яйца. Добавочная поджелудочная железа локализуется в стенке желудка, двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишки, в брыжейке, средосте­нии, селезенке, желчных путях.

В желудке наиболее часто добавочная поджелудоч­ная железа находится в пилорическом отделе (58 %), затем на малой кривизне (20 %), на большой кривиз­не (12 %), в кардиальном отделе (8 %). В стенке желудочно-кишечного тракта она чаще всего располага­ется под слизистой оболочкой (15 %).

Добавочная поджелудочная железа, несмотря на небольшие размеры, выполняет основную роль в гор­мональном отношении, и удаление ее может привести, особенно при инкреторной недостаточности основной поджелудочной железы, к смерти больного. Выздо­ровление больных после тотального панкреонекроза возможно благодаря заместительной функции доба­вочной поджелудочной железы.

Эктопия железы не имеет характерной клиничес­кой картины. Клинические явления обусловлены на­рушениями функции органа, где эта железа располо­жена. В таких случаях добавочная поджелудочная железа может стать местом многих патологических процессов (злокачественные опухоли, кисты, воспа­ление и др.) с самой разнообразной и атипичной кли­нической картиной. Эктопия железы может сопро­вождаться картиной полипа, опухоли, язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, часто с изъязвления­ми и кровотечениями. Иногда добавочная железа может вызвать явления непроходимости желудочно-кишечного тракта.

При расположении добавочной доли в стенке же­лудка характерной является рентгенологическая кар­тина солитарного полипа с небольшим скоплением бария в центре дефекта наполнения.

При расположении добавочной поджелудочной же­лезы в пилорическом отделе чаще всего наблюдается хронической язвы желудка и двенадцатиперст­ной кишки (болевой синдром, рентгенологическая кар­тина). Расположение ее на малой кривизне, на большой кривизне, в кардиальном отделе дает повод к диагнос­тике солитарного полипа или полипоза желудка. Отли­чает их следующее: понижение кислотности желудоч­ного сока; возникновение скрытых желудочных крово­течений; наличие стойкого бариевого пятна на вершине полипа при рентгенологическом исследовании.

Добавочная поджелудочная железа может быть на­ходкой во время , предпринимаемой по пово­ду другого заболевания, или симулировать органичес­кое поражение, по поводу которого предпринимают оперативное пособие.

Во время операции находят одиночные или множе­ственные узлы различной формы, не всегда отграни­ченные от окружающих тканей. Узлы состоят из беле­соватой ткани, нередко с вдавлением слизистой обо­лочки в центре образования, что делает эктопированную железу макроскопически трудно отличимой от рака.

Лечение добавочной поджелудочной железы опе­ративное. Характер оперативного вмешательства раз­личный в зависимости от локализации, размеров участков панкреатической ткани и от характера изме­нений, вызываемых добавочной поджелудочной желе­зой.

Лечебная тактика при наиболее часто встречаю­щейся добавочной поджелудочной железе в стенке желудка - оперативная. Исходя из трудностей дооперационной и интраоперационной дифференциаль­ной диагностики между редко встречающейся доба­вочной поджелудочной железой и , ре­комендуется производить резекцию желудка с соблю­дением онкологических принципов. Если уточнен диагноз добавочной поджелудочной железы в стенке желудка, тогда выгодно выполнить экономное иссе­чение панкреатической ткани вместе со стенкой же­лудка.

Кольцевидная поджелудочная железа. Среди по­роков развития поджелудочной железы важное кли­ническое значение имеет ее кольцевидная форма. Эта врожденная аномалия вызывается неправильным сли­янием дорсальной и вентральной закладок.

Под термином «кольцевидная поджелудочная же­леза» понимается такая ее форма, когда ткань железы частично или полностью охватывает двенадцатиперст­ную кишку.

Кольцо, образующееся чаще всего из головчатой части железы, бывает различным по ширине и толщи­не и может окружать двенадцатиперстную кишку в верхней, средней и нижней трети нисходящей части, и в начальном отделе нижней горизонталь­ной части.

Кольцевидная поджелудочная железа наблюдается в 75 % случаев аномалий железы, а среди всех врож­денных аномалий пищеварительного тракта составля­ет около 3 %. Данной врожденной аномалией в основ­ном страдают лица мужского пола, и не только взрос­лые, но и дети. У взрослых людей часто (до 30 % случаев) кольце­видная железа сочетается с другими врожденными по­роками - почек, сердца, печени и др.

Кольцевидная поджелудочная железа вызывает нарушение функции двенадцатиперстной кишки, вы­зывая частичную или полную ее непроходимость. При кольцевидной поджелудочной железе гистоло­гически имеются изменения только в протоковой сис­теме. Обычно кольцевидная часть имеет собственный проток, открывающийся либо в главный панкреати­ческий проток, либо в общий желчный проток.

Клинические проявления бывают выражены при полном стенозе двенадцатиперстной кишки кольце­видной поджелудочной железой, при частичном же стенозе клинические симптомы нарушения функции двенадцатиперстной кишки могут отсутствовать или же проявляться в юношеском или зрелом возрасте. При полном стенозе двенадцатиперстной кишки кольцевидной поджелудочной железой уже в первые дни или даже часы жизни новорожденного возника­ют симптомы острой высокой кишечной непроходи­мости. Тяжесть состояния зависит от сроков поступ­ления, сопутствующих заболеваний и аномалий раз­вития.

При этой аномалии БСД находится выше или ниже места ее сужения кольцевидной поджелудочной железой. В первом случае одним из клинических про­явлений будет рвота желчью в связи с выраженным дуоденостазом, возможна обтурационная желтуха; во втором случае этих симптомов почти нет, а появляют­ся совершенно другие, связанные с клинической кар­тиной рецидивирующей кишечной непроходимости. Жалобы на тупую и чувство тяжести, вздутие в эпигастральной области или справа от пупка; на тошноту, а иногда и массивную рвоту жел­чью, приносящую облегчение. Нередко развивается язвенный синдром с болями, зависящи­ми от пищи, сезона года. В дальнейшем появляются признаки, главным образом связанные с нарушением питания - потеря аппетита, массы тела и др.

Диагностика кольцевидной поджелудочной желе­зы разработана недостаточно. Описаны лишь единич­ные случаи установления правильного диагноза до операции. Даже во время операции не всегда удается сделать это.

Методом диагностики стеноза двенадцатиперстной кишки, вызванной кольцевидной поджелудочной желе­зой, является рентгенологическое исследование. При контрастном исследовании двенадцатиперстной кишки (как у детей, так и у взрослых) видны два газовых пу­зыря с горизонтальными уровнями жидкости, что соот­ветствует растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке; концентрическое сужение кишки с правильны­ми контурами дефекта заполнения.

Лабораторные данные мало помогают диагностике. Отмечаются гипохлоремия, нарушение кислотно-основного состояния как в сторону ацидоза, так и алкалоза, иногда по­вышение содержания билирубина в крови. В ряде случаев отмечается периодический подъем уровня амилазы крови и мочи.

Диагностика кольцевидной поджелудочной желе­зы возможна в случае, если учитываются ее клиничес­кие признаки, данные рентгенологического исследо­вания и если помнит, что у пациента может быть аномалия развития поджелудочной железы.

Лечение при кольцевидной поджелудочной железе с выраженной клинической картиной непроходимости или стеноза двенадцатиперстной кишки только опера­тивное. В лечении этой аномалии у детей и у взрослых методом выбора является дуоденодуоденоанастомоз (у взрослых), а у детей - дуоденостомия; применя­ют и другие операции. Техника операции дуоденодуоденоанастомоза заключается в мобилизации двенадцатиперстной кишки по Кохеру вместе с охватывающей кишку ано­мальной тканью поджелудочной железы. Выше места сужения двенадцатиперстная кишка расширена, а ниже находится в спавшемся состоянии. Между этими частями двенадцатиперстной кишки накладыва­ют анастомоз двухрядными швами.

Наиболее простым в техническом отношении является наложение дуоденоеюноанастомоза. Моби­лизованную двенадцатиперстную кишку по Кохеру анастомозируют с петлей тощей кишки, взятой на рас­стоянии 15 - 20 см от трейтцевой связки и проведен­ной через отверстие в брыже поперечной ободоч­ной кишки. Анастомоз накладывают изоперистальти- чески двухрядным швом.

Гастродуоденоанастомоз накладывают в редких случаях, когда подвижен и растянут желудок и не спая­на нисходящая часть двенадцатиперстной кишки ниже локализации кольцевидной поджелудочной железы.

Гастроэнтероанастомоз накладывают при суже­нии двенадцатиперстной кишки, расположенной близ­ко к привратнику. По мнению , данный анас­томоз может привести к образованию пептической язвы. Кроме того, ближайшие послеоперационные ре­зультаты после гастроэнтероанастомоза, особенно у детей, плохие.

Резекцию желудка применяют в случаях коль­цевидной поджелудочной железы с одновременным наличием язвы желудка или полипа и при повторных операциях после гастротомий, приведших к сужению выходного отдела желудка. При этом в суженной части двенадцатиперстной кишки должна быть сохра­нена проходимость.

Рассечение кольца поджелудочной железы не должно применяться, так как при этом повреждается добавочный панкреатический проток и в то же время не ликвидируется непроходимость двенадцатиперст­ной кишки.

Методика резекции части охватывающего коль­ца поджелудочной железы заключается в обязатель­ном проведении мобилизации двенадцатиперстной кишки вместе с головкой поджелудочной железы по Кохеру. Необходимо «отойти» от нижней полой вены и поперечной ободочной кишки, чтобы хорошо была видна суженная часть двенадцатиперстной кишки. Затем проводят два зажима между задним и передним полукольцами железы поочередно и передней и зад­ней стенками двенадцатиперстной кишки. Между за­жимами ткань поджелудочной железы не менее полу­кольца иссекают и удаляют. Оставшиеся заднюю и переднюю культи поджелудочной железы перевязы­вают или прошивают лигатурой с последующей перитонизацией культей стенкой двенадцатиперстной кишки. К месту операции подводят , который при благополучном послеоперационном течении уда­ляют на 6 -8-е сутки.

Кистозный фиброз поджелудочной железы. Этот порок поджелудочной железы является системным за­болеванием серозно-слизистых желез с поражением не только поджелудочной железы, а и бронхов, пе­чени, двенадцатиперстной кишки, потовых и слюн­ных желез. Поэтому его иногда называют синдромом Ландштейнера - Андерсена.

Кистозный фиброз считается редким заболевани­ем, но на вскрытиях встречается нередко, особенно у детей, умерших в первые дни и месяцы жизни (от 2 до 12 % случаев). Им болеют дети в раннем возрасте, редко в юношеском возрасте, а взрослые страдают очень редко. Отмечается наследственное и семейное предрасположение к этому врожденному пороку.

Возникновение кистозного фиброза связывают с токсикозом плода, дефицитом белков во время бере­менности, резус-несовместимостью крови матери и плода, недостатком витамина А, сифилисом и др. В возникновении кистозного фиброза поджелудоч­ной железы играют многие факторы внутреннего и внешнего порядка, влияющие на эмбриогенез и пере­дающиеся по наследству неполноценностью тканей, особенно внешнесекреторных железистых структур.

Патоморфологические изменения при кистозном фиброзе поджелудочной железы очень характерны и связаны с расстройством функции экзокринных желез не только поджелудочной железы, а и всего организма. Секрет экзокринных желез отличается по­вышенной вязкостью, а в панкреатическом соке появ­ляются гликопротеиды, нерастворимые в воде, како­вых в нормальном соке не обнаружено. Вязкими ста­новятся желчь, секрет кишечных желез, бронхов и др. Изменения отмечаются и в составе пота и слюны. Повышенная вязкость секрета приводит к закупорке протоков желез, затем к их кистозному перерожде­нию. Повышенное давление секрета в протоковой сис­теме приводит к атрофии железистых клеток и пре­кращению секреторной функции. Описанные изменения приводят к тяжелым рас­стройствам пищеварения, к развитию билиарного цирроза печени, к эмфиземе легких, . Обильный расход электролитов, выделяемых слюн­ными и потовыми железами, вызывает развитие тяже­лых гипохлоремичееких состояний с последующим нарушением сердечно-сосудистой деятельности.

В ранних стадиях заболевания кистозным фиброзом в поджелудочной железе в результате закупорки прото­ков формируются кисты различного объема. При этом характерно отсутствие воспаления вокруг протоков и кист. В поздних стадиях заболевания прогрессирует фиброз, гибнут железистые элементы, их заменяет фиброзная и жировая ткань с обширной кальцификацией. Панкреатические островки не страдают.

Клиника кистозного фиброза поджелудочной же­лезы зависит от тяжести поражения железы и фазы течения заболевания. У детей в первые 2-4 дня после рождения развивается мекониевая непроходи­мость кишечника, сопровождающаяся рвотой, прекра­щением отхождения газов, вздутием живота, прогрес­сирующим нарушением электролитного баланса, и, если больные не оперируются, они умирают.

В более позднем возрасте нарушается процесс пи­щеварения в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы. Вначале страдает перевари­вание жиров, затем белков; переваривание углеводов не нарушается. Типичным является многократный объемистый стул с выраженной стеатореей и креато- реей. Нарастающая витаминная недостаточность при­водит к гиперкератозу, куриной слепоте, кровоизлия­ниям и др. Параллельно развиваются поражение лег­ких в виде бронхоэктазии, вторичная .

Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных. Обычно кистозным фиброзом поджелудочной же­лезы болеют дети, которые отстают в своем физичес­ком развитии; кожа у них сухая, темной окраски, сли­зистая оболочка губ цианотична. В поздних стадиях болезни возможно появление желтухи. Часто наблю­даются «барабанные» пальцы. Резко выражены и прогрессируют изменения в сердечной и, особенно, в легочной системах. Язык сухой, живот вздут, болез­ненный на всем протяжении; печень увеличена, твердая и болезненная, а когда развивается цирроз, уве­личивается и появляется асцит.

В диагностике ценным является определение фер­ментов поджелудочной железы в дуоденальном содер­жимом: копрологическое исследование. Помогает наи­более простая проба - определение действия фермен­тов на эмульсию рентгеновской пленки; растворяя же­латину, они вызывают просвечивание пленки. Бы­строй и относительно простой пробой является опре­деление в дуоденальном соке, поте и слюне электро­литов и в первую очередь натрия, калия, хлора: при кистозном фиброзе содержание их повышено в 2-4 раза и более по сравнению с нормой.

Рентгенологически у больных с кистозным фибро­зом отмечаются ускоренный пассаж бария, отсутствие рельефа слизистой оболочки. В легких - эмфизема, ателектазы.

Лечение кистозного фиброза поджелудочной желе­зы зависит от стадии развития. При мекониевой не­проходимости, диагностированной в первые часы после рождения ребенка, показана срочная операция. Выполняют энтеротомию с удалением мекониевых масс, иногда резекцию измененного отдела кишки, подвесную еюностомию с кишки поли­хлорвиниловой трубкой с периодическим введением через нее панкреатина и других ферментных препара­тов поджелудочной железы. После операции описаны случаи выздоровления.

При уточненном диагнозе в более позднем периоде болезни все авторы основным методом лечения кистоз­ного фиброза поджелудочной железы считают диетоте­рапию с ограничением жиров и белков при необходи­мом увеличении калорийности пищи на 30 - 50 %. Из белковой пищи рекомендуют давать молочные про­дукты (молоко, творог и др.), свежее мясо. Паренте­рально периодически вводят белковые препараты. Жи­ры дают в виде растительного и сливочного масла. Та­кие больные переносят углеводы в виде меда, фруктовых соков, сахара. Систематически вводят витамины А, Е, К и др. Хорошее действие оказывают препараты подже­лудочной железы - панкреатин до 6-9 г в день длитель­но, с небольшими перерывами. При этом обязательно проводят лечение легочных и других поражений у боль­ных с кистозным фиброзом поджелудочной железы.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

– нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.

Общие сведения

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы . Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации. Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Причины и классификация

Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам. К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена. Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции , некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.

Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия. Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы. Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.

Симптомы аномалий развития

Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции. У ребенка отмечается стеаторея , возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость , которая может быть полной или частичной. Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник. Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д. Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией , симптомы которой описаны выше.

Диагностика

При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала. Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения. Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.

Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография . Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным. Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки. Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии. Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией .

Лечение, прогноз и профилактика

При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки. При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем. Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.

Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне. Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога . Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ. Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.

Пороки и аномалии развития молочных желез - дефекты молочных желез, которые появились во внутриутробном периоде, до рождения девочки. К порокам относятся аномальная форма или положение молочных желез, недостаточное или избыточное число сосков и самих молочных желез.

Классификация

Аномалии количества молочных желез:

• амастия - отсутствие двух молочных желез,
• мономастия - есть только одна молочная железа,
• полимастия - наличие добавочных молочных желез.

Аномалии количества сосков:

• ателия - отсутствие сосков,
• полителия - наличие добавочных сосков.

Аномалии положения:

• эктопия - смещение относительно обычного расположения,
• асимметрия молочных желез.

Аномалии формы:

• микромастия,
• макромастия,
• аплазия,
• гипоплазия.

Причины пороков и аномалий развития молочных желез

Воздействие неблагоприятных факторов, особенно ионизирующего излучения и токсических веществ, на организм беременной женщины. Ткань молочных желез закладывается на шестой неделе беременности, сосок и окружающая его ареола - на седьмом месяце беременности. Окончательное формирование молочных желез происходит после рождения, в первые годы жизни девочки.

Клиника

Амастия проявляется отсутствием обеих молочных желез.

При мономастии молочная железа не формируется только с одной стороны, отсутствует железистая ткань и сосок. Вторая молочная железа развита нормально.

Полимастия - появление добавочных молочных желез. Они могут располагаться под основными молочными железами, в стороне от них, в подмышечной области, на спине или на шее. При изменении гормонального фона в организме женщине добавочные молочные железы при полимастии функционируют наравне с основными: накануне менструаций отмечается их болезненность и отёчность, в период грудного вскармливания в них образуется молоко. В добавочных железах чаще развиваются патологические процессы: фиброаденомы, маститы, мастопатии.

Ателия выглядит как отсутствие соска при полностью сформированной молочной железе.

Полителия - наличие добавочных сосков на молочной железе, которые могут быть небольшого размера и восприниматься как большая родинка (невус).

Аномалия формы - микромастия - это очень маленькие молочные железы у девушек и женщин с нормальным развитием половых органов.

Макромастия - это увеличение объёма молочных желез, возникающее из-за гипертрофии всех тканей молочной железы. При мастопатии часто отмечается опущение груди и соска.

Диагностика пороков и аномалий развития молочных желез

Аномалии строения молочных желез заметны уже после рождения девочки. Некоторые аномалии формы (микромастию и макромастию) можно заметить только в период полового созревания, когда не происходит соответствующего роста груди либо он чрезмерен.

Диагностика заключается в общем осмотре, консультации гинеколога, маммолога, эндокринолога.

Дополнительное обследование:

• УЗИ молочных желез,
• маммография,
• КТ молочных желез.

Лечение пороков и аномалий развития молочных желез

Основной метод лечения пороков развития молочной железы - это пластическая хирургия.

Показания к хирургической коррекции молочных желез:

• Сильная боль в груди.
• Выраженный эстетический дефект, доставляющий женщине психологический дискомфорт.
• Нарушение функции молочных желез.

Отсутствующую молочную железу при мономастии создают с помощью протеза, а лишнюю при полимастиии - удаляют. Протезирование используют и для увеличения размеров молочных желез при микромастии. Макромастия требует редукционной маммопластики - удаления части железистой ткани. Дополнительные соски удаляют. При их отсутствии - создают сосок из кожи молочной железы.