Лечение рака дуоденального сосочка. Рак фатерова сосочка: причины, симптомы и методы лечения Злокачественная опухоль дуоденального соска

Рак фатерова сосочка также известен под названием «рак большого дуоденального сосочка». Диагноз представляет собой злокачественную опухоль, возникающую в области двенадцатиперстной кишки. Может существовать долгое время, не проявляя агрессию.

Фатеров сосочек представляет собой анатомическую структуру, локализующуюся в середине двенадцатиперстной кишки, где она соединяется с двумя протоками: общим желчным и главным панкреатическим. В большинстве случаев расстояние между ним и пилорическим отделом желудка, функция которого заключается в перемещении переваренной пищи в кишечник, составляет 10 сантиметров. Но иногда эта величина меньше, что, значительно усложняет процесс.

Новообразование обладает овальной формой и, как правило, небольшим размером. Средние значения варьируются от 0,5 до 2,5 сантиметров в диаметре. Метастазирует рак большого дуоденального сосочка не часто, только в 25% случаев.

Классификация опухоли

Классифицировать рак фатерова соска можно по гистологическому принципу. В этом случае выделяют такие виды, как:

• Аденокарцинома;
• Мелкоклеточный тип;
• Недифференцированный тип;
• Солидный тип.

По направлению роста также принято подразделять опухоль на 2 вида:

• Экзофитный. Локализуется преимущественно на поверхности покровов;
• Эндофитный. Способен быстро расти и прорастать вглубь тканей.

Какой именно тип характерен для новообразования в каждом индивидуальном случае сможет определить врач на основании результатов диагностических процедур.

Причины возникновения патологии

На сегодняшний день точные причины развития злокачественной опухоли сосочка двенадцатиперстной кишки не известны. Предполагается, что основную роль в этом вопросе играют желчь и панкреотические ферменты.

Среди возможных провоцирующих факторов принято выделять:

• Наследственную предрасположенность;
• Влияние радиоактивного излучения;
• Контакт с вредными веществами: токсические пары, тяжелые металлы, химические вещества, канцерогены и прочее;
• Вредные привычки, такие, как алкоголь и курение;
• Плохое питание, подразумевающее не только употребление нездоровой и вредной пищи, но и отсутствие режима;
• Хронический панкреатит;
• Аденому;
• Семейный полипоз;
• Заболевания гепатобилиарной системы;
• Гельминтоз.

Рак большого дуоденального сосочка далеко не самый распространенный вид опухоли. В общей системе всех онкологических заболеваний он встречается примерно в 1-2% случаев. Если рассматривать исключительно желудочно-кишечный тракт, то здесь на рак фатерова соска приходится 5%.

Заболевание почти не диагностируется у детей. Риск его развития повышается с возрастом. Основной пик приходится на 50-55 лет. Мужчины страдают чаще женщин.

Симптомы

Для начальных стадий опухоли характерно бессимптомное течение, которое никак не беспокоит больного. Первые симптомы проявляются тогда, когда новообразование вырастает в размерах и начинается выраженный воспалительный процесс.

Изначально у большинства пациентов развивается желтуха механического характера. Она выражается в изменении цвета кожных и слизистых покровов, а также интенсивном зуде. Так как в этом периоде это может быть единственным видимым признаком, пациенты вместо рака могут заподозрить иные патологии, например, холецистит. Поэтому при появлении желтухи важно не заниматься самолечением, а обратиться за консультацией к врачу.

Помимо этого, симптомами рака фатерова сосочка могут выступать:

• Увеличившийся размер печени, который можно определить даже при пальпации;
• Увеличившийся размер желчного пузыря;
• Цирроз печени;
• Уменьшение массы тела, приводящее к истощению и даже анорексии;
• Кровотечения, как обильные, так и незначительные;
• Метеоризм;
• Нарушение стула. Чаще всего, понос;
• Изменение цвета и запаха кала;
• Печеночные колики;
• Боль в верхней зоне живота. Для нее характерен ноющий характер;
• Рвота;
• Изжога.

Изжога – один из возможных симптомов рака фатерова сосочка

Из признаков общего характера могут присутствовать:

• Плохое самочувствие;
• Слабость;
• Повышенная температура тела;
• Тошнота;
• Бледность кожных покровов;
• Головокружения.

Состояние организма также ухудшается по причине того, что в желудок перестают поступать важные ферменты, а функция всасывания витаминов и жиров значительно ослабляется.

Стадии развития

Раку большого дуоденального сосочка характерны 4 основных этапа протекания. Данные стадии демонстрируют степень распространенности онкологического заболевания. Они обладают следующими характеристиками:

• Первая стадия. Опухоль строго ограничена ампулой фатерова соска. Метастазы полностью отсутствуют. Лечение дает хороший результат;
• Вторая стадия. Новообразование начинает прорастать в поверхность двенадцатиперстной кишки. Глубина прорастания может достигать 2 сантиметров. Метастазы, как правило, отсутствуют;
• Третья стадия. Происходит прорастание в поджелудочную железу. Возникают метастазы. Они распространяются на регионарные лимфоузлы и близко расположенные ткани;
• Четвертая стадия. Поражены могут быть любые ткани, расположенные на расстоянии 2 сантиметров от очага. Метастазирование принимает обширный характер, затрагивая отдаленные органы.

От того, на какой стадии заболевания будет начато лечение, зависит его характер и прогноз возможного исхода. Вот почему важно определить ее с максимальной точностью.

Методы диагностики

Своевременная диагностика рака фатерово сосочка усложняется тем, что изначальные симптомы очень схожи с признаками многих других заболеваний желудочно-кишечного тракта. В первую очередь больной обращается с жалобами к врачу, который во время осмотра оценивает его внешнее состояние и анализирует анамнез.

Следующим шагом становится сдача анализов:

• Мочи;
• Кала;
• Крови на биохимический состав, включая билирубин;
• Крови на онкомаркеры;
• Содержимого дуоденального пространства кишечника.

К применяемым в данном случае инструментальным методам относятся:

• Дуоденальное зондирование;
• Рентгенография;
• Фиброгастродуоденоскопия;
• Дуоденальная эндоскопическая биопсия;
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• Ультразвуковое исследование.

УЗИ – оди из методов диагностики

Несомненно, самым информативным методом определения злокачественности новообразования была и остается стандартная биопсия. Она заключается в изъятии образца опухоли и его изучении под микроскопом.

Лечение

Характер лечения напрямую зависит от состояния больного и степени развития опухолевого процесса. Так, например, на четвертой стадии обычно проводится лишь симптоматическое лечение с целью облегчения состояния больного. А вот, если болезнь удалось диагностировать раньше, есть шанс на выздоровление.

Оперативное

Хирургическое вмешательство в онкологии является самым действенным методом лечения. Рак фатерового соска не исключение. Если нет прямых противопоказаний, осуществляется операция по удалению опухоли.

Во время процедуры происходит резекция сразу нескольких анатомических структур:

• Части желудка;
• Части тонкого кишечника;
• Части желчного протока;
• Части панкреаса;
• Желчного пузыря;
• Региональных лимфатических узлов.

При успешно проведенной операции, 40% пациентов могут надеяться на выживаемость в течение 5 лет и более.

Химиотерапия

В качестве самостоятельного лечения химиотерапия при раке большого дуоденального сосочка малоэффективна. Поэтому чаще ее проводят в комплексе с хирургическим вмешательством. В данном случае может быть 2 варианта:

• До операции – с целью уменьшения размеров опухоли;
• После операции – с целью уничтожения возможно оставшихся раковых клеток.

Как правило, применяются такие препараты, как: Фторурацил, Митомицин, Ифосфамид.

Важно помнить, что химиотерапия обычно сопровождается побочными эффектами в виде ухудшения общего состояния, выпадения волос, тошноты, рвоты, головной боли. Она также способна оказывать значительную нагрузку на работу почек

Лучевая терапия

Лучевая терапия, аналогично химиотерапии, не является самым результативным методом лечения рака большого дуоденального сосочка. Она способна уменьшать размер опухоли примерно в 35-45% случаев.

Данный вид терапии подразумевает облучение онкологических очагов. Для этого может использоваться аппаратура наружного воздействия. В некоторых случаях радиоактивное вещество вводят непосредственно внутрь толщи новообразования.

Лучевая терапия также часто применяется в комплексе с операцией по удалению опухоли. Она не требует обязательной госпитализации и проводится всегда курсами. Побочные эффекты также возможны, как и в случае с химиотерапией.

Профилактика

Полностью исключить риск возникновения рака БДС невозможно. Но в любом случае у людей, ведущих здоровый образ жизни, риск заболевания более низкий.

• Соблюдение принципов правильного питания;
• Отказ от вредных привычек;
• Минимизация влияния на организм вредных токсических веществ и радиоактивного излучения;
• Избегание стрессовых ситуаций;
• Своевременное лечение протекающих заболеваний, в особенности желудочно-кишечного тракта.

Поскольку 100% гарантии перечисленные меры все же не дают, важно периодически проходить профилактический осмотр состояния организма, в том числе и кишечника. Для тех лиц, близкие родственники которых уже имели дело с раком фатерово сосочка, особенно важно выполнять профилактические рекомендации.

Прогноз

Согласно статистическим данным, показатель 5-летней выживаемости в среднем составляет 30-34%. Более точный прогноз онкозаболевания зависит от того, на какой стадии рака производится лечение:

• На первой – более 90%;
• На второй – 60-75%;
• На третьей – 10-20%;
• На четвертой – менее 5%.

К сожалению, запущенная четвертая стадия рак фатерова соска почти всегда приводит к летальному исходу, так как в этот период опухоль является неоперабельной.

Содержание статьи

В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями на рак большого дуоденального сосочка приходится около 1%. Половых различий заболеваемости нет. К факторам риска, способным привести к развитию рака, можно отнести наличие гиперпластических изменений в зоне фатерова соска - гиперпластические полипы устья, аденомы, железисто-кистозная гиперплазия переходной складки большого дуоденального сосочка, аденомиоз.
Рак большого дуоденального сосочка чаще всего представлен экзофитной формой, легко кровоточащей при инструментальной пальпации. Опухоль имеет вид полипа, папилломы или грибовидного разрастания, иногда - вид «цветной капусты». Развивающаяся при этом механическая желтуха может носить ремиттирующий характер. Более редкие эндофитные формы рака обусловливают стойкую желтуху. Макро- и микроскопически определяемые границы опухоли при раке большого дуоденального сосочка совпадают значительно чаще, чем при экзокринном раке поджелудочной железы или раке общего желчного протока. В ткани опухоли часто определяются отдельные и в виде групп эндокринные клетки опухолевой природы, имеющие цилиндрическую, треугольную и веретенообразную форму. В наибольшем количестве такие клетки встречаются в высокодифференцированных опухолях - сосочковой и тубулярной адепокарциномах. По мере нарастания анаплазии частота обнаружения эндокринных клеток уменьшается вплоть до полного их отсутствия.
Рак большого дуоденального сосочка обладает выраженным инфильтрирующим ростом : уже к моменту появления желтухи могут быть инвазия стенки двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, метастазы в регионарных, юкстарегионарных лимфатических узлах и отдаленные метастазы. В большинстве случаев опухоль прорастает стенку общего желчного протока и полностью обтурирует его просвет. Но обтурация или стеноз могут быть неполными - нарушения нервно-мышечного аппарата протока и отека слизистой оболочки вполне достаточно, чтобы значительно редуцировать или полностью прекратить поступление желчи в ДПК. Развивается билиарная гипертензия, при которой все вышележащие отделы билиарного дерева подвергаются дилатации. Возникает реальная угроза холангита и холангиогенных абсцессов печени. В самой печени запускаются механизмы ее цирротической трансформации. Гипертензия в протоках поджелудочной железы, обусловленная стенозом или обтурацией главного панкреатического протока опухолью БДС, приводит к дегенеративно-дистрофическим и воспалительным изменениям в паренхиме поджелудочной железы. Увеличение размеров опухоли может привести к деформации двенадцатиперстной кишки. При этом обтурация просвета кишки опухолью, как правило, не приводит к декомпенсации проходимости кишки. Более частым осложнением после механической желтухи является распад опухоли с внутрикишечным кровотечением.
Размеры опухоли в период синдрома механической желтухи и хирургического лечения от 0,3 см. Пути лимфогенного метастазирования такие же, как при раке головки поджелудочной железы и общего желчного протока. Частота обнаружения метастазов в регионарных и юкстарегионарных лимфатических узлах при раке БДС на момент проведения операции составляет 21-51%. Характерно поражение одной или двух групп лимфатических узлов регионарного коллектора.

Клинико-анатомическая классификация рака большого дуоденального сосочка по TNM Международного противоракового союза (6-я редакция, 2002)

Tis - carcinoma in situ
TI - опухоль ограничена большим дуоденальным сосочком или сфинктером Одди
Т2 - опухоль распространяется на стенку двенадцатиперстной кишки
ТЗ - опухоль распространяется на поджелудочную железу
Т4 - опухоль распространяется на ткани вокруг головки поджелудочной железы или другие структуры и органы
N1 - метастазы в регионарных лимфатических узлах
М1 - отдаленные метастазы
Группировка по стадиям
Стадия IA: T1NOMO
Стадия IB: T2N0M0
Стадия НА: T3N0M0
Стадия IIB: T1-3N1M0
Стадия III: T4N0-1 МО
Стадия IV.T1-4N0-1M1

Клиническая картина и диагностика рака большого дуоденального сосочка

Ранним и ведущим признаком опухолевого процесса является механическая желтуха, которая часто носит ремиттирующий характер. Симптом Курвазье положителен в 60% случаев. Дифференциальный диагноз проводят с другими опухолями билиопанкреатодуоденальной зоны (рак головки поджелудочной железы, рак желчных протоков и опухоли двенадцатиперстной кишки). Необходимо исключить метастатическое поражение лимфатических узлов панкреатодуоденальной области при раке легкого, молочной железы, желудка и др. Нередко причиной механической желтухи может стать поражение панкреатодуоденальной юны при лимфомах. Наиболее информативным методом диагностики рака большого дуоденального сосочка остается ЭГДС с прицельной биопсией.

Лечение рака большого дуоденального сосочка

На первом этапе проводится купирование механической желтухи. Единственным методом лечения рака БДС является хирургический. Оперативное лечение выполняется в объеме гастропанкреатодуоденальной резекции (операция Уиппла). Трансдуоденальная папиллэктомия выполняется только у пожилых пациентов из-за высокого риска местного рецидива заболевания (50-70%). Химиотерапия и дистанционная лучевая терапия малоэффективны.

Рак фатерова (большого дуоденального) сосочка – это злокачественное новообразование одного из отделов двенадцатиперстной кишки. Патология отличается медленным прогрессированием и поздним появлением метастазов при относительно раннем возникновении первых симптомов. Лечение только хирургическое и предполагает удаление очага раковых клеток. Консервативные методы терапии не эффективны и не применяются.

– это большой сосочек двенадцатиперстной кишки — начального отдела кишечника. Представляет собой возвышение около 1 см высотой. Располагается в средней части органа на 10-15 см ниже привратника желудка.

Функции:

Развитие опухоли в этой зоне грозит нарушением нормального пассажа желчи и пищеварительных соков, сбоем в работе желудочно-кишечного тракта и развитием обтурационной желтухи.

Симптомы

Симптоматика болезни проявляется достаточно рано и нарастает медленно, что позволяет вовремя выявить проблему и начать лечение.

Желудочно-кишечные проявления

Нередко рак фатерова сосочка сочетается с желчнокаменной болезнью и сопровождается появлением приступов печеночной колики. Боль возникает на фоне полного покоя, локализуется в области правого подреберья, быстро нарастает, носит колющий и режущий характер. Отмечается присоединение тошноты и рвоты. Такая клиническая картина затрудняет диагностику и не позволяет быстро выявить истинную причину проблемы.

Общие проявления

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения злокачественной опухоли не известна. Выделяют несколько факторов риска развития патологии:

Злокачественное новообразование может быть результатом малигнизации доброкачественной опухоли – аденомы дуоденального сосочка.

Стадии злокачественного процесса

В онкологии выделяют несколько этапов развития болезни:

В диагностике раковой опухоли применяется УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Особое значение придается , позволяющим визуально оценить карциному и взять материал на .

Лечение

Лечение начинается после полного обследования и выставления точного диагноза. В сомнительных случаях окончательное решение принимается в ходе операции, и тогда ее объем может быть расширен. Своевременное проведенная терапия позволяет сохранить здоровье и жизнь пациента.

Диета

Диетическое питание не рассматривается как метод лечения рака. Грамотный подбор рациона способствует выздоровлению и облегчает состояние пациента после операции, но не влияет однозначно на исход заболевания.

В состав рекомендованных продуктов входят пектины, бета-каротин, флавоноиды, аскорбиновая кислота. Эти вещества предположительно обладают антиканцерогенным эффектом. Они не способствуют устранению рака, но снижают риск его рецидива после операции.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство – единственный метод избавиться от злокачественной опухоли.

Объем операции может быть различным.

Радикальная операция

Радикальное вмешательство предполагает гастропанкреатодуоденальную резекцию. Удаляется головка и шейка поджелудочной железы, желчный пузырь и дистальная часть желчного протока, пилорический отдел желудка, вся двенадцатиперстная кишка и участок тонкого кишечника. Проводится ревизия и иссечение региональных лимфоузлов.

Радикальная операция не всегда хорошо переносится пациентами и нередко приводит к летальному исходу. Учитывая, что рак фатерова соска распространяется медленно, многие хирурги удаляют только очаг поражения, оставляя нетронутыми окружающие ткани. Папиллэктомия (удаление сосочка) возможна в том случае, если другие органы пищеварительного тракта не поражены.

Паллиативная операция

Паллиативные операции проводятся тогда, когда радикальное вмешательство невозможно. Такое лечение не позволяет избавиться от опухоли, но помогает устранить симптоматику и продлить жизнь пациента. Практикуется установка различных анастомозов, восстанавливающих ток желчи и препятствующих сдавлению органов растущей опухолью. Существует более десяти вариантов паллиативной терапии. Схема лечения определяется индивидуально.

Другие методы лечения: нюансы

• Медикаментозное лечение не эффективно при раковой опухоли. Практикуется только назначение обезболивающих средств для облегчения состояния больного. Возможна симптоматическая паллиативная терапия.
• Химиотерапия применяется редко в связи с низкой эффективностью.
• Лучевое облучение проводится до или после операции и позволяет снизить вероятность распространения метастазов.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость зависит от стадии, в которой была выявлена патология:

• Рак in situ и в I стадии поддается лечению в 85-90% случаев.
• При опухоли II-III стадии выживаемость составляет около 40%.
• В IV стадии отмечается практически 100%-й летальный исход. Пятилетняя выживаемость менее 5%.

Рак фатерова сосочка лечится только хирургическим путем и лишь при своевременном выявлении. Чем раньше будет обнаружена патология, тем выше шансы на благоприятный исход болезни.

Лекарства назначают с осторожностью пациентам, подвергавшимся высоким дозам ионизирующего облучения на область малого таза или принимавшим ранее алкилирующие средства.

Противопоказания к химиотерапии при раке большого дуоденального сосочка:

• гиперчувствительность к компонентам препарата;
• крайняя степень истощенности;
• синдром недостаточности костного мозга;
• тяжелые системные инфекции или угроза их возникновения;
• почечная недостаточность;
• аномально низкий уровень белка в плазме крови;
• беременность и кормление грудью (отказ от кормления на период лечения);
• плохая свертываемость крови;
• прогрессирующее снижение количества тромбоцитов;
• нарушения слуха.

Медикаменты могут отменить при выраженной гипертензивной реакции на введение цитотоксинов (изменении частоты сердечных сокращений и повышении артериального давления).

Этиология и патогенез

Чаше развитие папиллом в зоне БДС наблюдают при раздельном впадении в полость ДПК общего жёлчного протока и протока ПЖ (без образования печёночно-поджелудочной ампулы). Считается, что данное анатомическое строение способствует травматизации области устьев протоков во время перистальтики кишки, развитию застойных, воспалительных, фиброзных и гиперпластических процессов.

Подготовка

Подготовка, или премедикация, к химиотерапии при раке большого дуоденального сосочка проходит предварительно как самостоятельная диагностическая процедура. Больного обследуют на функционирование печени и почек, органов пищеварения и кроветворения. Выявляют его психосоматический статус и работу центральной нервной системы.

Тщательно исследуют общий и биохимический состав крови на билирубин, уровень ферментов амилазы, креатинин, глюкозу, общий белок. При выявлении рискованных предпосылок назначают комплексную медикаментозную поддержку с компенсаторным эффектом.

Для улучшения переносимости химиотерапии рака большого дуоденального сосочка может рекомендоваться диета с пониженным содержанием жиров и канцерогенов и повышенная гидратация.

Классификация и патоморфология

Макроскопически при папилломатозе БДС обнаруживают сосочковые разрастания в устье протоков сосочка. Разрастания мелкие, ярко-розового или серо-красного цвета; они заполняют отверстие протоков, выступая в просвет кишки. Папилломы имеют тонкие ножки, связанные со слизистой БДС.

Микроскопически папилломы состоят из фиброзно-эпителиальных и железистых (трубчатых желёз) элементов. Полипы покрыты высоким однорядным призматическим эпителием, клетки которого имеют светлую, слабоэозинофильную цитоплазму и базально расположенное ядро.

В эпителии папиллом обнаруживают бокаловидные клетки и эндокриноциты. Нередко выявляют участки метаплазии (многослойного плоского эпителия). Папилломы имеют хорошо выраженную строму, содержащую сосуды и клеточные элементы соединительной ткани; зачастую присутствуют элементы хронического воспаления (лимфоплазмоцитарная инфильтрация).

Аденома БДС - тоже доброкачественная эпителиальная опухоль, однако распространённость её в популяции несколько меньше папилломатоза - 0,15%. По данным зарубежных авторов, основанных на материалах аутопсий, частота обнаружения аденом БДС колеблется в пределах 0,04-0,21%.

Макроскопически аденома БДС представляет одиночный узел или полиповидное образование, заполняющее печёночно-поджелудочной ампулу и выступающее в просвет ДПК (пролабирование аденомы). Размер опухоли в пределах нескольких сантиметров (чаще 1-2 см).

При микроскопическом исследовании обнаруживают, что аденома БДС покрыта эпителием, напоминающим нормальный эпителий БДС и ДПК. Эпителий схож с таковым у папиллом БДС, однако если в папилломах клеточная атипия не выражена, то в аденоме присутствуют черты атипии: клетки и ядра имеют большие размеры, ядра отличаются гиперхромностью, сильно вытянуты и расположены в клетках более хаотично, чем в папилломах, есть фигуры митоза.

Кроме того, некоторые клетки не секретируют слизь, в то время как другие отличаются гиперсекрецией. Строма выражена слабо. Аденомы в 12-23% случаев озлокачествляются (такая же частота при аналогичных опухолях толстой кишки); риск повышается, если опухоль имеет большие размеры или ворсинчатое строение.

Иногда в просвете печёночно-поджелудочной ампулы либо в области дистальных отделов общего жёлчного протока или протока ПЖ возникают гиперпластические интрапапиллярные полипы. Их развитие связывают с продуктивным компонентом хронического воспаления (папиллита).

Ряд авторов к доброкачественным образованиям зоны БДС относит и жслезисто-кистозную гиперплазию переходной складки. Железистокистозная гиперплазия переходной складки - довольно часто встречающаяся патология с образованием гроздевидных скоплений в зоне БДС, которые иногда полностью прикрывают устье сосочка, создавая угрозу развития механической желтухи и панкреатита.

Микроскопически данное образование представлено гиперплазированными и кистозно-расширенными железами слизистой оболочки переходной складки ДПК.

При перемещении в эмбриогенезе (гетеротопии) гиперплазированных папиллярных желёз в мышечную структуру БДС развивается аденомиоз сосочка - опухолеподобный пролиферат гиперпластического происхождения. Для данного состояния характерна гипертрофия мышечных элементов БДС.

Макроскопически БДС при аденомиозе имеет шаровидную форму, достигая в диаметре 1,5 см. Консистенция сосочка плотная, устье определить практически невозможно. Микроскопически выделяют три формы (фазы развития) аденомиоза БДС, которые последовательно сменяют друг друга при прогрессировании процесса:
узловая;
узловато-диффузная;
диффузная.

В аденомиозных структурах отсутствуют митозы, признаки деструирующего роста и клеточной атипии. Данное образование относят к новообразованиям больше из-за опухолеподобной макроскопической и клинической картины, чем по морфологическим особенностям.

Классификация злокачественных опухолей БДС по системе TNM следующая.

Т1 - размеры опухоли не превышают 1 см, опухоль выходит за пределы сосочка.

Т2 - опухоль не больше 2 см, вовлекаются в процесс устья общего жёлчного протока и протока ПЖ, но без инфильтрации задней стенки ДПК.

Т3 - опухоль до 3 см, прорастает заднюю стенку ДПК, но без прорастания в ПЖ.

Т4 - опухоль распространяется за пределы ДПК, прорастает в головку ПЖ, захватывает сосуды.

Ny - о наличии лимфогенных метастазов не известно.
Na - поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
Nb - поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
Nе - поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.

М0 - отдалённых метастазов нет.
М1 - отдалённые метастазы есть.

Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.

Аденокарцинома БДС.

Папиллярный рак. Характерен экзофитный рост в просвет сосочка и ДПК. Опухоль представлена железистоподобными комплексами небольших размеров с хорошо выраженной стромой. Комплексы представляют собой полости, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с утолщённой базальной мембраной.

Скиррозная форма. Опухоль имеет небольшой размер с преимущественным распространением вдоль общего жёлчного протока и в окружающие ткани. Новообразование содержит фиброзную ткань, богатую коллагеновыми волокнами с выраженной сосудистой сетью, среди которой видны мелкие раковые полиморфные клетки, иногда образующие полости и кисты;

Слизистый рак. Характерно разрастание в просвет сосочка железистых структур, образованных призматическими клетками с большим количеством слизи розового цвета в апикальных отделах. Митотическая активность раковых ктеток высокая.

Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК.

Из всех перечисленных злокачественных новообразований зоны БДС наиболее часто развивается аденокарцинома. Карциномы БДС характеризуются более медленным ростом и более благоприятным прогнозом, чем рак ПЖ.

Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.

Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная - к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.

Инфильтрация БДС опухолевым процессом идёт через подслизистую и мышечную оболочки сосочка, в дальнейшем - через стенку общего жёлчного протока, ткань ПЖ, стенку ДПК. Обычно метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы возникают при диаметре опухоли более 15 мм.

Длительно протекающий опухолевый процесс характеризуется нарастающим холестазом, вторичным холециститом, развитием застойного жёлчного пузыря, холедохолитиазом, холангитом, вторичным билиарным гепатитом, циррозом печени, билиарнозависимого обструктивного панкреатита.

Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление - к кровотечению. Клиническая картина

Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.

Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.

Характерен выраженный диспептический синдром, связанный с нарушением полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке из-за нарушения оттока жёлчи и панкреатического секрета. Постепенно больные худеют, вплоть до кахексии.

Как делают (проводят) химиотерапию при раке большого дуоденального сосочка?

Медикаменты вводятся внутривенно болюсным или капельным методом. Дозировку подбирают индивидуально с учетом массы тела, максимальной суточной дозы и возраста пациента. Действующее вещество растворяют в стерилизованном физиологическом растворе.

Вливания проводят в курсовом режиме до появления первичных побочных эффектов (диарея, стоматит, падения уровня лейкоцитов и тромбоцитов), после чего лечение приостанавливают. После нормализации показателей цикл повторяют.

В ряде случае допустимо круглосуточное введение лекарственной формы в щадящей дозировке.

Химиотерапия аденомы большого дуоденального сосочка высокотоксична, системно влияет на работу всех жизнеобеспечительных функций и способна вызывать ряд негативных нарушений в работе органов:

• воспаление слизистой оболочки полости рта, пищевода, прямой кишки и мочевого пузыря;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в единице объема крови;
• расстройство моторики и нарушение координации движений;
• стенокардия;
• заболевания миокарда;
• гиперпигментация тела;
• спутанность сознания;
• дезориентация в пространстве;
• аллергические реакции анафилактического свойства.

Цитотоксики вызывают обратимую алопецию, снижение слуха и изменение вкусовых ощущений, могут приводить к ухудшению состояния кожи и потере ногтей.

Цены курса химиотерапии зависят от характера заболевания и стоимости методики (комбинированной или монотерапии) лечения в клиниках Москвы при раке большого дуоденального сосочка, состава препаратов, набора диагностических процедур и периода реабилитации.

При ценообразовании учитывается статус лечебного заведения, квалификация медицинского персонала, профиль больницы и уровень размещения.

Клиническая картина

Проявления доброкачественных новообразований БДС одинаковы. На ранних стадиях процесса они зависят не столько от гистологической структуры опухоли, сколько от степени нарушения отделения желчи и секрета ПЖ, нарушения функции сфинктера Одди и моторики ДПК.

Реже болезнь проявляется возвратной желтухой механического характера, печёночными коликами. Иногда присутствуют симптомы хронического холестаза в виде длительного кожного зуда, нарушений полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке, хронического запора.

Диагностика

Диагностика всех доброкачественных новообразований БДС основана па клинической картине, рентгенологическом и эндоскопическом исследовании. У врачей-эндоскопистов существует правило: при осмотре ДП К всегда изучать зону БДС.

Дифференциальную диагностику проводят между папилломами и папиллярной формой рака БДС. В любом случае диагноз уточняют по данным морфологического исследования. Для диагностики доброкачественных опухолей БДС, особенно при крупных размерах опухоли, применяют УЗИ, ЭУС, КТ, МРТ, МРХПГ и ЭРХПГ.

Диагностику проводят с учётом клинических признаков, чаще синдрома механической желтухи, данных рентгенологического и эндоскопического исследования с биопсией. Однако стадию процесса зачастую можно определить лишь во время операции (обнаруживают метастазы в лимфатические пути и окружающие органы, чаще в головку ПЖ).

Рентгенографически при злокачественных новообразованиях БДС выявляют дефект наполнения ДПК в зоне её нисходящей части по внутреннему контуру. Размеры дефекта, как правило, небольшие (до 3 см), контуры его неровные, рельеф слизистой нарушен.

Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.

Наиболее частый ранний эндоскопический симптом - увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет.

Особенное внимание при ЭГДС следует уделить осмотру состояния продольной складки ДПК. При раке БДС часто обнаруживают выбухание её ротового отдела, без грубых нарушений рельефа слизистой, характерного для инфильтрирующего роста опухоли БДС и наличии жёлчной гипертензии.

В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.

При неудачных попытках контрастирования протоков из-за обтурации опухолью устья БДС применяют лапароскопическую или чрескожную чреспечёночную холецистохолангиографию. Как правило, выявляют дилатацию жёлчных протоков с «обрывом» общего жёлчного протока в области ДПК.

Дифференциальную диагностику при наличии синдрома механической желтухи проводят с доброкачественными опухолями БДС, холедохолитиазом, стенозирующим папиллитом, опухолями головки ПЖ, аутоиммунным панкреатитом и др.

При обширной опухолевой инфильтрации и изъязвлении области БДС чаще всего происходит вторичное поражение сосочка вследствие распространения рака головки ПЖ. Правильный диагноз позволяют поставить КТ, МРТ, ЭРХПГ, УЗИ благодаря выявлению изменений в структуре железы, указывающих на её первичное опухолевое поражение.

Постановка диагноза сопряжена с существенными затруднениями из-за неспецифичности симптоматики. В процессе диагностики онколог ориентируется на жалобы, данные объективного осмотра, рентгенографии, чреспеченочной или внутривенной холангиографии, дуоденального зондирования, фиброгастродуоденоскопии и других исследований.

Достаточно достоверным исследованием является дуоденальное зондирование, при проведении которого часто удается обнаружить кровь в дуоденальном содержимом. Иногда в ходе этого исследования выявляются клетки неоплазии и ферменты поджелудочной железы.

Рентгенографическими признаками рака большого дуоденального сосочка являются неровность контуров либо дефект наполнения в зоне внутренней стенки двенадцатиперстной кишки, а также отсутствие проходимости либо деформация желчного протока в зоне, приближенной к фатеровому соску.

При проведении фиброгастродуоденоскопии обнаруживают опухолевидное образование и выполняют эндоскопическую биопсию подозрительного участка. В некоторых случаях диагноз рака большого дуоденального сосочка не удается установить при помощи стандартных методик, для уточнения характера патологии приходится проводить лапаротомию, рассекать фатеров сосок, осуществлять забор ткани, а затем принимать решение об объеме операции на основании данных срочного гистологического исследования.

Лечение

Лечение хирургическое. При папиллома юзе выполняют ЭПСТ или эндоскопическую папилломэктомию. Маленькие аденомы удаляют обычно эндоскопически. При больших опухолях проводят папиллотомию или папилломэктомию с папиллопластикой, реже панкреатодуоденальную резекцию.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Лечение оперативное, включая радикальные операции, несмотря на большой операционный риск.

Прогноз при несвоевременной операции неблагоприятный.

«Рак большого дуоденального сосочка, симптомы, диагноз, прогноз» — Болезни печени и желчевыводящих путей

При небольших опухолях на ранних стадиях обычно применяют трансдуоденальную папиллэктомию с наложением обходного билиодигестивного анастомоза. Процент пятилетней выживаемости при данной операции составляет 9-51%. Можно выполнить расширенную папиллэктомию по Н.Н. Блохину или панкреатодуоденальную резекцию.

При далеко зашедших опухолевых процессах чаще выполняют операции по дренированию протоков БДС (ЭПСТ, наложение различных холецистодигестивных анастомозов). Вместе с тем своевременное радикальное хирургическое лечение обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 40%.

С паллиативными целями у больных с неоперабельным раком БДС ввиду малой травматичности и возможности повторного выполнения при рецидивах механической желтухи показано использование ЭПСТ с ретроградным протезированием (стентированием) жёлчных протоков.

Приведённые данные свидетельствуют о важности своевременной диагностики опухолевого поражения зоны БДС: чем раньше верифицирован опухолевый процесс, тем радикальнее и менее травматично можно оперировать данных больных.

Основным способом лечения данной патологии является оперативное вмешательство, которое, в зависимости от распространенности процесса, может быть радикальным либо паллиативным. Группа паллиативных операций включает в себя около десяти различных вариантов анастомозов, позволяющих восстановить отток желчи в пищеварительный тракт либо (реже) предотвратить сдавление двенадцатиперстной кишки растущим раком большого дуоденального сосочка.

Радикальная операция является тяжелым и сложным вмешательством, поэтому проводится только после тщательного отбора пациентов в соответствии со стандартами, включающими в себя допустимую степень истощения, уровень белков в крови, определенные показатели пульса и жизненной емкости легких и т. д.

Больным раком большого дуоденального сосочка проводят гастропанкреатодуоденальную резекцию. При наличии противопоказаний к радикальному вмешательству выполняют условно радикальные операции: папиллэктомию, дуоденэктомию либо экономную панкреатодуоденальную резекцию. Радиотерапия и химиопрепараты при раке большого дуоденального сосочка малоэффективны.

Фатеров сосочек (он же большой дуоденальный сосочек) расположен в двенадцатиперстной кишке. Это соустье общего желчного и панкреатического протоков. Рак данного сосочка – третья по численности причина развития механической желтухи.

Рак Фатерова сосочка развивается из-за трансформации клеток панкреатического или желчного протока, рядом с которыми он расположен, либо клеток эпителия двенадцатиперстной кишки. Новообразование растет медленно. Патологическая анатомия следующая: визуально новообразование напоминает соцветья цветной капусты или папиллому, может иметь форму гриба, в редких случаях наблюдаются эндофитные формы. Опухоль быстро изъязвляется, на момент удаления чаще всего фиксируется диаметр 3 мм.

Для рака БДС (большого дуоденального сосочка) свойственно прорастать желчный поток. Зоной поражения становятся стенки двенадцатиперстной кишки и поджелудочная железа. Есть угроза (21–51%) появления лимфогенных метастаз. Отдаленные метастазы могут развиться в печени, надпочечнике, легких, костях, головном мозге, но это происходит в редких случаях.

Прорастание опухоли БДС в стенки кишечника может вызывать кровотечения, приводящие к анемии. При пальпации у больного хорошо прощупывается увеличенный желчный пузырь под печенью.

На данный момент ученые затрудняются точно назвать причины развития опухоли Фатерова сосочка, однако выявлены некоторые факторы риска.

• Во-первых, к ним относится наследственность. Генетическая мутация KRAS или несколько случаев семейного полипоза, диагностированные у родственников, повышают опасность развития болезни.
• Во-вторых, риск возрастает из-за хронического панкреатита, сахарного диабета и болезней гепатобилиарной системы, а также из-за малигнизации клеток самого соска.

Мужчины страдают от болезни чаще (2:1). В основном карцинома проявляется в возрасте около 50 лет. Повышает опасность развития болезни работа на опасном химическом производстве.

Симптомы рака большого дуоденального сосочка

Первый симптом – механическая желтуха из-за сужения желчного протока. Изначально она перемещается, из-за прогресса болезни становится более устойчивой. В этой фазе наблюдаются и такие симптомы, как сильная боль, обильное потоотделение, озноб и зуд.

В большинстве случаев рак большого дуоденального сосочка приводит к резкому похудению и авитаминозу. Показателями могут быть и такие симптомы, как нарушения пищеварения: вздутие живота, боли, диарея (кал имеет серый цвет). Если болезнь запущена, возможно появление жирового кала.

Развитие метастазов может менять характер болей. Пораженные органы истощаются и плохо функционируют.

Диагностика заболевание

Диагностика злокачественной опухоли БДС часто бывает затруднена из-за схожести признаков различных болезней. К примеру, стенозирующий дуоденальный папиллит (стеноз БДС) может иметь ряд схожих симптомов, в частности развитие желтухи. К разрастанию тканей кишечника приводит и аденома БДС.

Постановку диагноза затрудняют воспалительные процессы, присоединившиеся к раку. Зачастую такие симптомы дают основание диагностировать панкреатит, холецистит и т. д. После курса антибиотиков воспаление снимается, что ошибочно воспринимается как выздоровление. Воспаления могут возникнуть в том числе из-за папиллита БДС.

Кроме того, постановку диагноза нередко затрудняет сложная анатомия Фатерова сосочка. Чтобы поставить точный диагноз, обычно используют данные, полученные при объективном осмотре, дуоденоскопии, холангиографии (внутривенной или чреспеченочной), зондирования и других исследований.

Основным методом диагностики является дуоденоскопия с прицельной биопсией. Если новообразование растет экзофитно, оно хорошо просматривается (точность исследования составляет 63–95%). Неудачи возможны из-за стриктуры протоков, в силу чего контрастное вещество плохо распространяется.

Зачастую используется рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки. При наличии опухоли БДС визуализируются нарушения движения контрастного вещества и становятся хорошо видны изменения анатомической формы стенок или наполнения кишки. Таким методом диагностируется также дуоденальный папиллит.

В некоторых случаях, когда БДС достоверно не визуализируется и стандартные обследования не позволяют точно поставить диагноз, это означает необходимость лапаротомии – сосок разрезают для забора ткани.

В некоторых случаях используют эндоскопию или гастроскопию желудка с осмотром БДС.

Лечение

Лечение должно быть оперативным. Основным считается хирургическое вмешательство. Больному проводится гастропанкреатодуоденальная резекция. Такой тип лечения является сложным для организма и допускается для пациентов после проверки уровня их истощения, количества белка в крови и других показателей.

Если лечение рака началось на I или II стадии, выживаемость составляет 80–90%. На III стадии также имеет смысл начинать лечение: пятилетняя продолжительность жизни в этом случае достигает 5–10%.

Если состояние здоровья пациента не позволяет проводить радикальную терапию, лечение заключается в проведении условно радикальных операций, например панкреатодуоденальной резекции.

Если нет надежды на выздоровление больного, используют паллиативную терапию, которая направлена на облегчение симптомов. В частности, обеспечивают отток желчи при помощи различных вариантов анастомозов. Такое лечение не только облегчает страдания, но и в ряде случаев позволяет продлить жизнь пациента.

Химическая терапия в данном случае практически неэффективна.

Профилактика

Трудно переоценить значение правильного питания. При этом нужно учесть, что на состояние БДС плохо влияет как переедание и злоупотребление вредной пищей (копченой, жареной и т. д.), так и недоедание, в частности изнурительные диеты или голодание, которые проводятся на свое усмотрение без консультации с врачом. При наличии болезней ЖКТ (дуоденит, холецистит и т. д.) нужно строго соблюдать предписанную диету.

Следует также избегать частых стрессов и хронического переутомления.

Видео «Заболевания Фатерова сосочка: сложности диагностики»

В этом видео специалист расскажет о заболевании Фатерова сосочка и трудностях диагностики болезни.