Что такое атаксия у человека. Идиопатическая мозжечковая атаксия

Атакси́я (греч. ἀταξία — беспорядок) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).

Типы атаксий в клинической практике:

• сенситивная или заднестолбовая (атаксия при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности);
• мозжечковая (атаксия при поражении мозжечка);
• вестибулярная (атаксия при поражении вестибулярного аппарата);
• корковая (атаксия при поражении коры лобной или височно-затылочной области).

Теперь по пунктам.

I. Сенситивная атаксия — специфическое нарушение походки и координации движений. Возникает при нарушении мышечно-суставного чувства, которое, в свою очередь, может возникать при поражении:

• задних столбов спинного мозга (они представляют собой мощную систему волокон различного происхождения, у наземных млекопитающих в эволюции формируются в связи с развитием конечностей, когда возникает необходимость в тонком анализе информации от суставов и кожи, без которого невозможны ходьба, бег, прыжки, удержание равновесия и положения тела в пространстве.);
• спинальных нервов (передающих афферентацию от рецепторного аппарата конечностей);
• таламуса (принимающего в своей вентробазальной части аксоны нейронов проводящих путей);
• периферических нервов (при полинейропатии).

При поражении вышеуказанных образований человек перестаёт ощущать опору, что, при отсутствии зрительного контроля или в условиях недостаточного освещения, становится достаточно критичным для оценки положения и передвижения тела в пространстве. Походка становится «штампованной». Больной «штампует» каждый свой шаг, чтобы быть уверенным в нахождении стопы на твёрдой поверхности. (Схожее ощущение - если, поднимаясь по лестнице, думаете, что под ногой должна быть ступенька, делаете шаг и "проваливаетесь", впечатывая ногу в пол.)

II. Мозжечковая атаксия - обобщённый термин, указывающий на нарушение координации движений при повреждениях, заболеваниях мозжечка и его связей. Проявляется специфическими нарушениями походки (дисбазия мозжечковая), равновесия, дискоординации движений, нарушением плавности речи (мозжечковая дизартрия), различными видами мозжечкового тремора, гипотонией мышц, окуломоторной дисфункцией и, иногда, головокружением. В силу множества различного типа поражений мозжечка, клинического разнообразия описываемой симптоматики, единой классификации мозжечковой атаксии не создано по сей день. Для практикующего невролога удобна классификация, основанная на клинических признаках и особенностях течения атаксии, в значительной степени облегчающая диагностический поиск.

Атаксия с острым началом:

1. Сосудистые катастрофы, или объёмные образования с псевдоинсультным течением
2. Рассеяный склероз
3. Синдром Гийена-Барре
4. Постинфекционные церебеллиты и энцефалиты
5. Интоксикации (в т.ч. и лекарственные - препараты лития, барбитураты, дифенин)
6. Метаболические расстройства
7. Гипертермия
8. Обструктивная гидроцефалия

Атаксия с подострым началом (от одной до нескольких недель):

1. Абсцессы, опухоли и прочие объёмные процессы в мозжечке
2. Нормотензивная гидроцефалия
3. Токсические и метаболические расстройства (в т.ч. с нарушением питания и усвоения питательных веществ)
4. Паранеопластическая церебеллярная дегенерация
5. Рассеяный склероз

Хронические прогрессирующие атаксии:

1. Спиноцеребеллярные атаксии (с ранним началом)
2. Корковые церебеллярные атаксии
3. Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением ствола мозга и других частей нервной системы

Пароксизмальная эпизодическая атаксия

У детей: аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия (двух типов, в зависимости от длительности приступов) и другие атаксии ("болезнь кленового сиропа", болезнь Хартнупа, недостаточность пируватдегидрогеназы)

У взрослых эпизодическая атаксия обусловлена чаще транзиторными ишемическими атаками, лекарственными средствами, рассеяным склерозом, объёмным сдавлением в области большого затылочного отверстия, интермиттирующей обструкцией желудочковой системы

(подробнее обо всех типах мозжечковой атаксии можно почитать, например, у Голубева В.Л. и Вейна А.М. в фундаментальном труде "Неврологические синдромы", возможно, к описанию отдельных причин атаксии мы вернёмся впоследствии)

III. Вестибулярная атаксия (или «лабиринтная», по некоторым авторам) — специфическое нарушение походки и координации движений, которое развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Сама атаксия дополняется клинической картиной поражения вестибулярного аппарата: системным головокружением (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах, при резких движениях головой или изменении положении тела, данное головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью, которое сопровождается тошнотой и рвотой. Сюда же - горизонтальный нистагм и возможное нарушенеи слуха. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

IV. Корковая атксия ("лобная") - её развитие обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени при поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной (т.е. соответствующей, на той же стороне) пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Частые причины лобной атаксии — нарушения мозгового кровообращения, абсцессы, опухоли.

Немного о диагностике.

Анамнез. Тщательно собранный анамнез составляет большую часть диагноза. По анамнестическим данным можно разделить развившуюся атаксию (см. классификацию выше) на острую, атаксию с подострым началом и хроническую, эпизодическую, отсюда диагностический поиск пойдёт уже по нозоологическим единицам. Сенситивная атаксия - проявляется при утрате зрительного контроля, это специфический признак. С вестибулярной атаксией тоже более-мене понятно, признаки поражения вестибулярного аппарата в сочетании с данными анамнеза, консультацией лор-врача (если затрудняетесь самостоятельно оценить поражение). В остальных случаях возникают трудности, и тогда у пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика. У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний, поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

В неврологическом статусе мы должны обращать внимание не только на координаторную сферу (В позе Ромберга устойчив или отклоняется вправо/влево/назад/вперед (с открытыми и закрытыми глазами). Выполнение пальценосовой пробы, коленно-пяточной пробы удовлетворительно или с интенционным тремором, м.б. мимопопадание. Проба на попадание в молоточек. Пробы на дисдиадохокинез, на дисметрию (проба опускания рук, пронационная проба, симптом обратного толчка - симптом Стюарта-Холмса). Скандированная речь. Походка с открытыми и закрытыми глазами.) , данным неврологического статуса следует уделить пристальное внимание в целом - очаговые знаки, патологические симптомы - всё это в комплексе подтолкнёт нас к определению уровня поражения, а, впоследствии - к причине.

Кстати, чуть не забыл. Психогенная или истерическая атаксия являет собой причудливые изменения ходьбы: больной может двигаться как будто он конькобежец, ходить по ломаной линии, перекрещивать ноги при ходьбе или двигаться на выпрямленных ногах, словно на ходулях. Такого рода атаксия чаще идёт в сочетании с другими функциональными или даже некоторыми органическими нарушениями. Данный вид расстройства движений является исключительно функциональным, и суждение о психогенной атаксии уместно в случае, если объективное обследование и данные дополнительных методов не дают убедительного суждения о генезе заболевания. В случае функционального нарушения всегда обращаем внимание на следующие пункты:

• обилие и красочность описываемых жалоб (данный пункт характерен для всех "функциональных" пациентов, обусловлен личностными особенностями и значимостью заболевания для личности пациента)
• несоответствие обилия жалоб тяжести состояния пациента
• связь дебюта заболевания с психотравмирующей ситуацией (смерть или утрата значимого человека, неприятности на работе, значительные трудности в социальной сфере при которой уход в болезнь является, хоть и не осознанным, но "позитивным" выходом из трудной ситуации)
• зачастую - уникальная клиническая картина, обуславливающая трудности дифференциальной диагностики
• наличие у пациента среднего медицинского образования или места труда, связанного с медициной, в сочетании с личностными особенностями (стремлением "примерить болезнь" на себя)
• множественные госпитализации/обследования с большим количеством диагнозов (иногда - и с большим количеством оперативных вмешательств за короткий период
• "прекрасное равнодушие" - при всей "тяжести" описываемого пациент улыбатся или смеётся во время рассказа о своих злоключениях

Атаксия или по-другому инкоординация или нарушение согласованности во взаимодействии групп мышц, проявляющееся нарушением целенаправленных статических функций и движений человеческого тела. Классифицируются различные виды атаксии.

Атаксия считается часто встречающейся патологией, которая характеризуется нарушением моторики — при этом сила конечностей полностью сохраняется или совсем немного уменьшается. Но движения становятся нечеткими, неуклюжими, а во время ходьбы или в положении стоя происходит нарушение равновесия.

Для реализации любого необходимого движения требуется совместная деятельность множества мышц. Само по себе движение обеспечивается механизмами, регулирующими выбор той или иной группы мышц, продолжительность и силу каждого мышечного сокращения, а также последовательность их действия в двигательном акте. При отсутствии координации в мышцах развивается нарушение качества движений, утрата соразмерности движений, их точности. Движения при этом становятся прерывистыми, неплавными и неуклюжими. А переход между двумя движениями, к примеру, разгибание и сгибание сильно осложняется.

Типы и симптомы заболевания

Существует 5 разновидностей атаксии: локомоторная, корковая, лабиринтная, сенсорная, эпизодическая и интрапсихическая. Каждая из них — это эпизодическая атаксия, характеризующаяся острыми эпизодами обострений.

Мозжечковая или локомоторная атаксия

К развитию данного типа патологии приводит болезнь мозжечка. Во время ходьбы пациент широко расставляет ноги и сильно наклоняется вперед и назад. Легкая форма диагностируется лишь при условии, что пациент будет идти строго по прямой линии приставными шагами. С закрытыми глазами нарушения координации не проявляются сильнее. Если заболевание затрагивает срединную часть мозжечка, то пациент ощущается проблемы с равновесием и процессом ходьбы. При повреждении полушарий мозга движения пациента становятся неточными, и может выявляться тремор.

К основным причинам мозжечковой атаксии относятся: абсцесс в мозжечке, инсульт, вирусная форма энцефалита, отравление медикаментами.

К причинам формирования хронической формы мозжечковой атаксии относятся: дегенерация мозжечка из-за развития онкологии яичников, легких, молочных желез, новообразование в области задней части черепной ямки, гипотиреоз, опущение миндалин в мозжечке, алкогольное отравление мозжечка, плохая наследственность. Наследственная форма патологии может протекать по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.

Корковая атаксия

Она проявляется нарушением походки человека — походка словно приобретает пошатывающийся характер. При сильном повреждении коры головного мозга может сформироваться паралич, и пациент утрачивает возможность ходить и даже стоять. Кроме того, развиваются и другие проявления поражения коры головного мозга, такие как изменения психического состояния, галлюцинации обонятельного характера, слуховые галлюцинации, ухудшение памяти на происходящие события и нарушение работы зрительных органов.

Атаксия лабиринтная или вестибулярная

Развивается в случае патологии вестибулярного нерва или вестибулярного аппарата во внутреннем ухе.

К проявлениям вестибулярного типа атаксии относятся: тошнота с рвотой, нистагм, головокружения и ухудшение слуха. При повороте глаз или при перемене позы симптоматика вестибулярного типа атаксии проявляется сильнее, при этом координация верхних конечностей никак не страдает.

К её развитию приводит заболевание волокон, в которых заложена информация о позах человека, положении тела, в особенности в горизонтальной плоскости.

Сенсорная форма атаксии может быть спровоцирована влиянием на организм следующих факторов: патологии спинного мозга, которые повреждают волокна, восходящие к головному мозгу — это опухолевые образования различного происхождения, рассеянная форма склероза, болезни сосудистой системы, авитаминозы, как правило, недостаток в организме витамина В12.

Это важно! К симптомам сенсорной атаксии относятся следующие: нарушение координации при ходьбе в полной темноте, ухудшение рефлексов в сухожилиях, плохое равновесия с закрытыми глазами, нарушение вибрационной чувствительности, выявляемое при осмотре.

Человек с сенсорной формой атаксии благодаря зрению контролирует собственные шаги, но вместо твердого покрытия чувствует вату под ногами. Во время ходьбы пациент высоко поднимает ноги и с большой силой опускает их на землю.

Атаксия интрапсихическая

Данный тип атаксии представляет собой несогласованность мышления с эмоциями человека и чаще всего рассматривается в качестве проявления шизофрении.

Как проводится диагностика атаксии

Диагностика заболевания основывается на выявлении его формы и установлении в семье человека, пораженного атаксией.

При проведении лабораторного обследования выявляется неправильный обмен аминокислот — их концентрация слишком низкая, а также уменьшается их выделение вместе с мочой.

МРТ головного мозга свидетельствует об атрофических процессах в головном и спинном мозге, в верхней части отделов черепа. Благодаря электромиографии диагностируется повреждение сенсорных волокон в периферических нервах.

Это важно! При проведении дифференциации атаксии с другими патологиями требуется обращать внимание на возможности изменения клинических проявлений атаксии. В медицинской практике известны случаи рудиментарных типов атаксии и развития её переходных типов, когда клинические признаки походят на симптоматику рассеянного склероза и т.п.

С целью выявления наследственной атаксии понадобится реализация косвенного или прямого исследования анализов ДНК. Посредством молекулярно-генетических способов выявляется атаксия, а затем реализуется ДНК тест для установления возможности наследования патологического гена детьми от родителей.

Иногда требуется проведение комплексного обследования анализов ДНК, для этого требуется биоматериал, взятый у всех членов семьи.

Организация лечебного процесса

Лечение заболевания организует невролог и оно в основном симптоматическое и включает в себя:

• Общеукрепляющее лечение — потребление витаминов группы В и других средств.
• Комплекс физических упражнений лечебной физкультуры, помогающих укрепить мышцы и нормализовать координацию движений.

Помимо описанного лечения для терапии атаксии требуется проведение коррекции иммунодефицита. Так, необходимо проведение курса приема иммуноглобулина. Лучевая терапия в этой ситуации противопоказана, а также нужно предотвращать чрезмерное облечение рентгеном и длительное нахождение под открытыми солнечными лучами.

Это важно! Важную роль в лечебном процессе могут играть медикаменты, восстанавливающие работу митохондрий, а именно рибофлавин, янтарная кислота, витамин Е.

Как проводится профилактика

При заболевании наследственной формой атаксии следует отказаться от рождения детей. Помимо этого нужно отказаться от возможности заключения родственных браков.

Прогнозы описанных заболеваний редко остаются благоприятными. Происходит медленное развитие нарушений нервно-психической системы организма. Чаще это негативно влияет на работоспособность больного.

Но при правильной организации симптоматической терапии и предупреждении инфекционных поражений организма, отравлений, травм человек может прожить ещё долгие годы.

• Аномалии развития.
• Инфекции.
• Неопластические заболевания.
• Сосудистые заболевания.
• Метаболические нарушения.
• Недостаточность витаминов и алкоголизм.
• Интоксикации.
• Дегенеративные заболевания.
• Идиопатические мозжечковые дегенерации с поздним началом.

Что такое атаксия?

Определение . Атаксия - нарушение способности поддерживать равновесие и координации движений, осуществляемых глазодвигательными мышцами, речевой мускулатурой, мышцами шеи, туловища и конечностей. Нарушение координированного взаимодействия мышечных групп, например, неловкость, нарушения равновесия, неуверенное стояние и походка.

Причины атаксии

• опухоли (мозжечка, срединные опухоли);
• пороки развития ЦНС, приобретенные дегенеративные заболевания мозга;
• поражение мозга, вызванное гипоксией, травмой, кровоизлиянием;
• постинфекционные (последствия краснухи, кори, ветряной оспы);
• отравления;
• нарушения обмена веществ.

Причинами атаксии могут быть поражения мозжечка.

Симптомы и признаки атаксии

Выделяют несколько видов атаксии, имеющих различные клинические проявления: мозжечковую атаксию (связана с поражением архи-, палео- и неоцеребеллума или их восходящих и нисходящих проекций), сенситивную атаксию (поражение периферических нервов, спинномозговых путей глубокой чувствительности и вышележащих таламических или корковых структур) и лобную атаксию (поражение корково-мостовых проекций).

Мозжечковая атаксия:

• Признаки поражения архицеребеллума: туловищная атаксия, проявляющаяся во время ходьбы (в любом направлении) и стояния (также с открытыми глазами), нистагм, отсутствие подавления вестибуло-окулярного рефлекса при фиксации взгляда, отсутствие (или незначительная выраженность) атаксии в верхних конечностях. Острые поражения вызывают горизонтальный нистагм при взгляде в сторону, ипсилатеральную очагу.
• При поражении палеоцеребеллума атактические нарушения выявляются при стоянии и ходьбе вперед и назад, они частично компенсируются под контролем зрения и незаметны при сидении; наблюдается диссинергия в ногах; атаксия в руках отсутствует или выражена незначительно.
• При поражении неоцеребеллума наблюдаются дис- и гиперметрия движений конечностей и глаз (при одностороннем поражении - ипсилатерального характера), отсутствие подавления вестибуло-окулярного рефлекса при фиксации взгляда, а также нистагм, дизартрофония, диздиадохокинез, патологический феномен «отсутствия обратного толчка», ипсилатеральная мышечная гипотония и интенционный тремор верхних и нижних конечностей.

Сенситивная атаксия

Сенситивная атаксия обусловлена поражением чувствительности спинного мозга или вышележащих центрах, поэтому - в отличие от архицеребеллярной атаксии, но подобно палеоцеребеллярной атаксии - компенсируется с помощью зрительного контроля (что проявляется усилением атаксии при закрывании глаз в пробе Ромберга).

При заболеваниях, которые проявляются атаксией, часто наблюдается сочетание описанных признаков. Атактические расстройства могут выявляться изолированно или сочетаться с другими синдромами, вызванными поражением ЦНС. Они встречаются при многочисленных неврологических и системных, в том числе, очень редких заболеваниях.

Аномалии развития

Атаксия может наблюдаться при различных аномалиях развития червя и полушарий мозжечка, а также мозгового ствола. У пациентов с умеренно выраженными нарушениями заболевание проявляется замедленным моторным развитием, и лишь позднее присоединяются нистагм, атаксия и другие признаки. В качестве дополнительных симптомов могут наблюдаться задержка умственного развития и, реже, спастический парапарез.

К подобным аномалиям развития относятся:

• Синдром Арнольда-Киари.
• Мальформация Денди-Уокера.
• Врожденная атаксия с задержкой умственного развития и спастичностью.
• Врожденная атаксия с эпизодическим гиперпноэ, патологическими движениями глаз и задержкой умственного развития.
• Врожденная атаксия с задержкой умственного развития и частичной аниридией (синдром Джилеспи, механизм наследования неизвестен).
• Х-сцепленная рецессивная атаксия со спастичностью, умственным недоразвитием и микроцефалией (синдром Пейна).
• Синдром нарушения равновесия.

Специального лечения этих заболеваний не существует. В отдельных случаях целесообразно нейрохирургическое вмешательство (шунтирование по поводу гидроцефалии и т.п.).

Инфекции

Причиной прогрессирующих мозжечковых расстройств у детей может быть панэнцефалит, развившийся как осложнение врожденной краснухи. У взрослых причиной подострой атаксии может быть болезнь Крейтцфельдта-Якоба. У детей наиболее частое заболевание, проявляющееся мозжечковыми расстройствами - острая мозжечковая атаксия детского возраста, вероятной причиной которой является вирусная инфекция (возраст пациентов обычно колеблется от 1 до 8 лет). Инфекционный агент до сих пор не установлен. Как правило, полная ремиссия наступает через 6 мес. без какого-либо специального лечения .

Поражение мозжечка может быть также осложнением опоясывающего герпеса, реже - кори, краснухи или эпидемического паротита. Атаксия способна быть одним из ранних симптомов стволового энцефалита Бикерстафа и входит в триаду типичных признаков синдрома Миллера Фишера (одного из вариантов синдрома Гийена-Барре).

Церебеллит может наблюдаться в клинической картине таких инфекционных заболеваний, как микоплазменная инфекция, лис-териоз, легионеллез, токсоплазмоз, борреллиоз, малярия, цистицер-коз и туберкулез.

Неопластические заболевания

Поражения мозжечка может быть вызвано различными опухолями (например, олигодендроглиомой, невриномой слухового нерва, матастатическими опухолями и т.п.).

Прогрессирующие мозжечковые расстройства могут также наблюдаться при паранеопластической дегенерации мозжечка. Причиной данного заболевания является образование антител к клеткам Пуркинье у женщин с опухолями яичников, молочных желез и другими новообразованиями генитальной сферы. В 70% случаев синдром атаксии клинически проявляется раньше, чем сама опухоль.

Лечение . Терапия основного заболевания. В отдельных случаях могут быть показаны иммуносупрессивная кортикостероидная терапия или плазмаферез.

Метаболические нарушения

Метаболические нарушения, вызывающие эпизодическую атаксию:

• Гипераммониемия (недостаточность орнитинтранскарбамилазы, аргиносукцинатсинтетазы, аргиносукциназы);
• Аминоацидурии (болезнь Гартнупа, эпизодическая кетоацидурия);
• Нарушения обмена пировиноградной и молочной кислоты (недостаточность пируватдегидрогеназы, пируватдекарбоксилазы и т.п.).

Метаболические нарушения, вызывающие хроническую атаксию:

• абета- или гипобеталипопротеинемия;
• недостаточность гексаминидазы;
• лейкодистрофии (метахроматическая, адренолейкомиелоневропатия и т.п.);
• митохондриальные энцефаломиопатии;
• частичная недостаточность гипоксантин-гаунин-фосфорибозилтрансферазы;
• гепатолентикулярная дегенерация;
• цероидный липофусциноз;
• сиалидозы;
• сфигномиелинозы;
• болезни, связанные с нарушением репарации ДНК.

Нарушения питания и алкоголизм

Мозжечковые расстройства часто наблюдаются при:

• дефиците витамина Е;
• дефиците витамина В 1 (например, при алкоголизме);
• дефиците цинка.

Фуникулярный миелоз

Причины . Дефицит витамина В 12 вследствие недостаточного поступления в организм или мальабсорбции.

Интоксикации

Лекарственными препаратами:

• противоэпилептическими (особенно при длительном приеме), например, фенитоином, бромидами, карбамазепином и т.п.,
• бензодиазепинами, например, клоназепамом, диазепамом, нитразепамом,
• препаратами лития,
• нитрофуранами (возможно появление нистагма),
• цитостатиками (например, 5-флуороурацилом, цитозин-арабинозидом).

Лечение : уменьшение дозы или отмена лекарственных средств.

Тяжелыми металлами (свинец, ртуть, таллий).

Лечение : прекращение контакта с тяжелыми металлами, применение средств, образующих хелаты.

Химическими веществами (акриламид, этилацетат, ДДТ, нитроген-хлорид, органические соединения ртути (болезнь Минамата), тетрахлоруглерод, тиопен, толуол, трихлорэтилен и др.).

Лечение : прекращение контакта.

Атаксия Фридрейха

Распространенность этого заболевания - 1-2 на 100 000 жителей.

Причины

Причины - увеличение количества повторов тринуклеотидных фрагментов на коротком плече 9-й хромосомы. Патологический ген продуцирует белок фратаксин, который предположительно регулирует транспорт железа в митохондриях.

Патоморфологически заболевание выражается в дегенерации спиноцеребеллярных трактов, задних канатиков, а также спинномозговых ганглиев и кортикоспинальных путей. На поздних стадиях выявляется умеренно выраженная атрофия мозжечка, а также ствола мозга.

Симптомы и признаки

Начало преимущественно между 8 и 15-м годами жизни. Критерии «классического» варианта атаксии Фридрейха:

• прогрессирующая статолокомоторная атаксия и атаксия в конечностях, начинающиеся до 30 лет;
• выпадение сухожильных рефлексов;
• электрофизиологические признаки аксональной сенсомоторной полиневропатии.

При дальнейшем прогрессировании могут выявляться следующие симптомы: атрофические парезы, дизартрия, нарушения глубокой чувствительности, спастичность, атрофия зрительного нерва, нейросенсорная тугоухость, глазодвигательные нарушения, недержание мочи. Кроме признаков поражения ЦНС, могут наблюдаться кифосколиоз, полая стопа, сахарный диабет. Ранний возраст начала обычно предвещает более быстрое прогрессирование.

Дифференциальная диагностика

Абеталипопротеинемия, болезнь Шарко-Мари-Тута, болезнь Рефсума.

Лечение

• Специфического лечения не разработано.
• Целесообразна попытка лечения 5-гидрокситриптофаном.
• Амантадин.
• По показаниям - противоспастические средства, анальгетики и т.п.
• Антихолинергические, ГАМК-ергические средства, лецитин неэффективны.

Мозжечковая атаксия с ранним началом и сохранными рефлексами

Встречается примерно в 4 раза реже, чем атаксия Фридрейха. В основе заболевания лежат, вероятно, гетерогенные причины.

Симптомы и признаки . Прогрессирующая статолокомоторная атаксия и атаксия в конечностях, начинающиеся между 2 и 20-м годами жизни. Атрофия зрительного нерва, вовлечение сердечной мышцы и скелетные деформации не характерны.

Дифференциальный диагноз . См. атаксию Фридрейха.

Лечение . См. атаксию Фридрейха.

Мозжечковая атаксия с гипогонадизмом

Редкое заболевание, основа которого являются гетерогенные причины. Прогноз более благоприятный, чем при атаксии Фридрейха. Тип наследования, вероятнее всего, аутосомно-рецессивный.

Симптомы и признаки . Задержка полового созревания начиная с пубертатного периода. Прогрессирующая статолокомоторная атаксия и атаксия в конечностях начинаются между 20-30 годами жизни. В качестве дополнительных симптомов наблюдаются дизартрия, нистагм, реже встречаются задержка умственного развития, ретинопатия, хореоатетоз, глухота. Атрофия зрительного нерва, патология сердечной мышцы и скелетные деформации не характерны.

Дифференциальный диагноз . См. атаксию Фридрейха.

Лечение . См. атаксию Фридрейха.

Атаксии с аутосомно-доминантным типом наследования (с поздним началом)

Классификация этого типа атаксий проводится в соответствии с генетическим дефектом, являющимся причиной их развития. В ней представлены 6 типов спиноцеребеллярных атаксий (СЦА I-VI) и дентаторубро-паллидольюисова атрофия (ДРПЛА). СЦА III соответствует болезни Мачадо-Джозеф (БМД).

Диффренциальный диагноз и лечение те же, что и при атаксии Фридрейха. Для всех типов заболевания разработаны генетические тесты.

Эпизодическая мозжечковая атаксия

Причиной заболевания являются мутации в генетическом локусе CACNA1A (кальциевый канал P/Q типа).

Симптомы и признаки . Эпизодически возникающая мозжечковая атаксия, сопровождающаяся нистагмом (может сохраняться в межприступном периоде), тошнотой, рвотой. Возможна трансформация в хроническую прогрессирующую атаксию.

Дифференциальный диагноз . Периодические дискалиемические параличи, базилярная мигрень, порфирия.

Лечение . Ацетазоламид.

Идиопатическая мозжечковая атаксия

Идиопатические атаксии составляют примерно 2/3 от всех случаев атаксии, развивающихся после 20 лет (синонимы: идиопатическая мозжечковая атаксия с поздним началом или мозжечковая форма мультисистемной атрофии).

Симптомы и признаки . Начало заболевания между 35 и 55-м годами жизни. Различают «чистую» мозжечковую атаксию, а также атаксию в сочетании с деменцией, невропатией и парезом взора. У большинства пациентов имеет место мозжечковая форма мультисистемной атрофии.

Дифференциальный диагноз и лечение те же, что и при болезни Фридрейха.

Наблюдение и уход за больным

При атаксии невозможно стояние на одной ноге, неуверенные целенаправленные движения пальцев и стоп, склонность к падениям.

Помощь при осуществлении видов активности и жизненных увлечений.

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении. Диагностика атаксии включает неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭМГ, МРТ головного мозга, при подозрении на наследственный характер заболевания - анализ ДНК. Терапия и прогноз развития атаксии зависят от причины ее возникновения.

Общие сведения

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС - проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка - центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз , спинная сухотка , сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии , возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения - при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия - следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи - она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза , злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли - хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния . Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии - абсцессы , опухоли, нарушения мозгового кровообращения .

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже - атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни - 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения - парез отводящего нерва, птоз , недостаточность конвенгерции, реже - симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов , снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий , снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха - нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха - атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух .

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения - поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ - деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия , одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы - склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз . Среди эндокринных нарушений , сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет , гипогонадизм , инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты , синуситы , бронхиты , пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Осложнения атаксии

Диагностика атаксии

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение атаксии проводит невролог . Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК , направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

Одним из непростых неврологических заболеваний является атакси́я. Это синдром, который не дает пациенту возможности совершать целенаправленные действия и приводит координацию в хаус. Больные не могут поддерживать равновесие, их движения перестают быть плавными. Возникает подобная патология из-за нарушения связи между мозжечком и остальными структурами нервной системы. К такому состоянию приводит большой спектр причин.

Признаки атаксии не заставляют себя долго ждать. Обычно они видны невооруженным взглядом, приковывая внимание прохожих. Изменения в мозжечке лишают его возможности выполнять собственные функции. К утерянным задачам относится:

• Сохранение тонуса мышц на должном уровне, чтобы удерживать тело в равновесии;
• Координаторная, которая придает движениям точность, плавность и соразмерность;
• Экономия в расходовании энергии для выполнения минимальных мышечных сокращений;
• Двигательное обучение навыкам, требующим работы мышц.

Здоровый мозжечок обеспечивает организм всеми этими, казалось бы, незаметными, но такими важными функциями. Выпадение его из нервного процесса заметно снижает качество жизни человека.

Атаксию разделяют на множество форм по разным принципам. В зависимости от механизма патологии существуют следующие типы:

• Статическая атаксия, связанная с поражением червя мозжечка. При этом симптомы заметны в состоянии покоя;
• Динамическая, развивающаяся в связи со сбоем в работе полушарий мозжечка. Этот вид характеризуется появлением признаков болезни при движении пациента;
• Смешанная, которая объединяет симптоматику порока как в состоянии статики, так и в динамике.

Атаксия статическая это непростая патология. Даже находясь в покое, больные испытывают всю негативную симптоматику болезни. Стояние на месте для них затруднено. Любое статичное действие доставляет неудобство.

К какому бы типу ни относилась атаксия, ее характерной чертой является мышечный гипотонус. Клинически заболевание классифицируют на следующие виды:

• Сенситивную, которая возникает из-за нарушения в работе путей суставно-мышечной чувствительности;
• Мозжечковую, при которой поражается соответствующий орган;
• Вестибулярную, связанную с патологией одноименного аппарата;
• Корковую, возникающую из-за нарушений в височно-затылочных или лобных областях коры головного мозга.

Первая форма атаксии появляется из-за поражения задних столбов спинного мозга, теменных долей головного, зрительных бугров. Этот тип патологии может затрагивать как все конечности сразу, так и поодиночке – нога или рука. Этот вид заболевания делает походку пациента неустойчивой, ее называет «штампующей» из-за чрезмерного сгибания в тазобедренном и коленном суставе. Проблемы с движением, больные стараются компенсировать за счет зрения.

Повреждение одного из компонентов вестибулярного аппарата, приводит к развитию одноименной формы атаксии. Поражению может подвергнуться лабиринт или нерв, ядра ствола мозга или коркового центра височной доли. Для этой формы патологии характерно системное головокружение. Это значит, что пациент ощущает движение всего внешнего мира. Это приводит к тому, что больной испытывает шаткость при ходьбе, он может падать, а двигать головой пациенту приходится с осторожностью.

Сопутствующими симптомами будут тошнота и рвота, а также горизонтальный нистагм. Корковая атаксия имеет другое название – лобная. Это связно с частым поражением лобно-мозжечковой системы при этом виде патологии.

Наследственные формы

Существует немало форм атаксических семейных генетических заболеваний. Список таких пороков велик. Часть из них передаются аутосомно-доминантно, встречаясь в каждом поколении. Другие наследуются аутосомно – рецессивно. Самыми распространенными являются следующие виды патологии:

• Семейная атаксия Фридрейха;
• Мозжечковая Пьера – Мари;
• Синдром Луи – Бар (телеангиэктазия).

Атаксию Фридрейха относят к прогрессирующим наследственным заболеваниям. Этот недуг дает о себе знать довольно в раннем возрасте, и поражает, преимущественно, мужчин. Наследуется аутосомно-доминантно, а проявляется комплексом мозжечковой и сенситивной атаксии. Этот вид патологии сочетает в себе следующие симптомы:

• Гипорефлексия;
• Нистагм;
• Слабоумие;
• Миокардиодистрофия с присущей тахикардией, одышкой, приступообразными болями в области сердца;
• Снижение слуха.

Для атаксии Пьера – Мари, наследующейся аутосомно – доминантно, характерна симптоматика мозжечковой формы процесса. Обычно процесс запускается в 30 лет, в более раннем возрасте это маловероятно. Ребенок редко страдает данным недугом. Клиническая картина развивается по следующему сценарию:

• Гиперрефлексия;
• Гипертонус;
• Снижение силы в пораженных конечностях;
• Уменьшение остроты зрения.

Синдром Луи – Бар имеет другое название – атаксия – телеангиэктазия. Этот вид патологического процесса передается аутосомно – рецессивным путем и быстро прогрессирует. Главным признаком является недоразвитие тимуса и дисгаммаглобулинемия. Впервые порок дает о себе знать еще в детстве. Симптомы похожи с таковыми при мозжечковой форме.

При этом у пациентов нередко встречаются инфекционные заболевания, имеющие склонность к рецидивам. Часто появляются пятна на коже – телеангиэктазии. У больных снижен уровень интеллекта, а рефлексы замедлены. Могут появляться гипер- или гипокинезы. Ввиду сниженного иммунного гуморального звена, велик риск возникновения новообразования.

Симптомы

Каждая форма атаксии имеет свои специфичные признаки. Однако есть несколько общих клинических проявлений, характерных для всех видов патологии. К таким относится:

• Атактическая походка, при которой больные широко расставляют ноги, имеется шаткость и неустойчивость. Они не могут пройти по прямой линии, чтобы ходить, пациенты, нередко вынуждены балансировать руками;
• Интенционный тремор – это дрожание конечностей, вызываемое действием;
• Нистагм проявляется подергиваем глазных яблок как горизонтально, так и вертикально. Этот симптом может иметь разную степень проявления – от легкой до более выраженной;
• Адиадохокинез, для которого характерна неспособность в выполнении быстрых и чередующихся движений;
• Мимопопадание, которое проявляется невозможностью больного попасть пальцем в цель;
• Скандированная речь в виде растягивания слов, замедления с чётким разделением на слоги;
• Диффузная гипотония мышц – распространенное снижение тонуса;
• Нарушение равновесия и позы, что подтверждается пробой Ромберга и многими другими;
• Отсутствие координации в движениях, размашистость;
• Непроизвольное прекращение двигательного акта раньше, чем было задумано;
• Расстройство почерка. Он приобретает неравномерный характер, становится крупным.

Все признаки недуга значительно набирают обороты при резкой смене направления движения.

Причины заболевания

Атаксию может запустить ряд провоцирующих факторов. Патология возникает при появлении:

• Рассеянного склероза;
• Сосудистых нарушений по типу ишемического или геморрагического инсульта;
• Опухолевых заболеваний коры и подкорковых структур;
• Черепно-мозговых травм;
• Врождённых пороков развития;
• Демиелинизирующих процессов в нервах;
• Пороков уха или преддверно – улитковых нервов;
• Интоксикаций некоторыми видами лекарственных препаратов;
• Дефицита витамина В12;
• Гипотиреоза;
• Хронического алкоголизма;
• Наследственных патологий.

Осложнения

Само появление атаксии уже большой, снижающий качество жизни, фактор. Присоединение сопутствующих побочных недугов, доставляет существенные неудобства больным. К самым опасным осложнениям относится:

• Возникновение инфекций с рецидивирующим характером;
• Дыхательная и хроническая сердечная недостаточность;
• Снижение интеллектуальных возможностей;
• Нарушение социальной адаптации;
• Потеря трудоспособности.

Диагностика

Чтобы зафиксировать наличие атаксии требуется комплексная проверка. Помимо классического осмотра рефлексов и тонуса мышц, необходимо исследовать человека с помощью инструментальных и лабораторных методов диагностики, а также генетического анализа для выявления возможности наследственных форм заболевания. Распространенными средствами являются:

• Электроэнцефалография (ЭЭГ) головного мозга обнаруживает диффузную дельта- и тета-активность при атаксии Фридрейха и Пьера Мари;
• Биохимические анализы, которые показывают нарушения в обмене аминокислот – снижение концентрации лейцина и аланина;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), которая может выявить атрофию в стволе спинного или головного мозга, а также в верхних отделах червя в зависимости от вида атаксии;
• Электромиография (ЭМГ) выявляет аксонально – демиелинизирующие поражения в сенсорных волокнах периферических нервов;
• Допплерография сосудов головного мозга;
• ДНК-диагностика посредством молекулярно-генетических методов.

Дифференциальный диагноз атаксии проводят с семейной формой параплегии, невральной амиотрофией и рассеянным склерозом.

Лечение

Ввиду того что причин для возникновения атаксии большое множество, единой стратегии ее терапии нет. Проведя диагностические манипуляции, врач должен установить запустивший патологический процесс, фактор. Это поможет определить линию обороны против болезни. Чтобы избавить пациента от тягостных симптомов патологии, назначают следующие группы препаратов:

• Бетагистин – «Бетасерк», «Вестибо» или «Вестинорм»;
• Ноотропные и антиоксидантные – «Пирацетам», «Фенотропил», «Пикамилон», «Фенибут», «Цитофлавин», «Церебролизин», «Актовегин» или «Мексидол»;
• Стимуляторы кровообращения – «Кавинтон», «Пентоксифиллин» или «Сермион»;
• Витаминные комплексы – «Мильгамма» или «Неуробекс», а такуже группу «В»;
• Миорелаксанты – «Мидокалм», «Баклофен» или «Сирдалуд»;
• Противосудорожные по типу «Карбамазепина» или «Прегабалина».

Тяжелее всего поддаются воздействию наследственные формы болезни. Радикального лечения таких видов патологии нет. В настоящее время врачам не под силу редактировать геном человека и приводить его в норму. Ввиду этого таким пациентам назначаются метаболические лекарственные средства:

• Витамины В12, В6 или В1;
• «Мельдоний»;
• Препараты «Гинко билоба» или «Пирацетама».

Медикаментозная терапия имеет хорошие отзывы, однако, ее нужно обязательно дополнять лечебной физкультурой и массажем. Это приводит мышечный тонус в норму, дает возможность скоординировать работу мускулатуры. Помимо указанных методик, используют физиотерапию:

• Электростимуляцию;
• Лечебные ванны;
• Магнитолечение.

Для устранения речевой дисфункции, проводят занятия с логопедом. Если процесс передвижения больного затруднен, ему предлагают использовать вспомогательные средства в виде тростей или ходунков, кресла-каталки.

Прогноз

Прогноз зависит от множества факторов:

• Причины атаксии;
• Возраста пациента;
• Наличия сопутствующих патологий;
• Формы и распространенности процесса.

Что именно ждет больного сказать трудно. Каждый случай рассматривают индивидуально. Если запускающий фактор крылся в опухоли мозжечка, ее удаляют хирургическим путем. После этого больного может ждать полное восстановление. Помощь в адаптации к новым условиям жизни заметно улучшает состояние пациентов, а также позволяет продлить их социализацию.

Отсутствие лечения приводит к потере трудоспособности. Прогноз жизни у таких больных неблагоприятный. Нарушения в нервной системе истощают пациента. Люди теряют нить к социализации и уходят в себя. А наслаивающиеся осложнения в виде инфекционных процессов, только ухудшают ситуацию. Ввиду этого при первых тревожных симптомах необходимо обращаться к доктору. Выполнение его назначений – ключ к более нормальной жизни для больных.