Войти
Медицинский портал про зрение
  • Информатизация и образование Стратегическое позиционирование вузовской науки: инсайдерское видение и государственная позиция
  • Становление патопсихологии
  • Как приготовить тортилью
  • Имбирный чай — рецепты приготовления
  • Имя Серафима в православном календаре (Святцах)
  • Пастырь и учитель. Духовник Царской Семьи. На Полтавской кафедре
  • Первые волосы у девочек: половое развитие. Этапы полового созревания мальчиков-подростков, раннее и позднее начало взросления

    Первые волосы у девочек: половое развитие. Этапы полового созревания мальчиков-подростков, раннее и позднее начало взросления

    Половое созревание – период серьезных перестроек в организме, касающихся физиологии и эмоциональной сферы. Зачастую этот процесс у девушек начинается несколько раньше, чем у парней.

    Усредненные данные говорят о возрасте с 10 до 15 лет, с учетом возможных отклонений в большую или меньшую сторону. С каждым годом в обществе все чаще встречаются акселераты. Бывают случаи, когда уже в 8-9 лет у девочки активно растет грудь или появляться волосяной покров на теле.

    Бывает и так, что родителям кажется, что этот процесс начался у их дочки слишком рано, хотя никаких отклонений со здоровьем у девочки нет, это скорей психологический фактор, мешающий взрослым осознать необратимость взросления детей. Как протекает процесс полового созревания у девушек, и какие он включает этапы, рассмотрим ниже.

    Различают две основных стадии протекания процесса

    1. Первая знаменуется появлением у девочки вторичных половых признаков. Он длится около пяти лет, начиная примерно с 10-12 летнего возраста. Что же происходит в эти годы? Девушка значительно вырастает в длину, увеличивается ее вес и меняется фигура, увеличиваются молочные железы и появляются волосы на теле. Ориентировочно этап заканчивается первыми менструациями.
    2. Вторая стадия подразумевает завершение процесса созревания, она говорит о физиологической готовности женского организма к процессу зачатия и вынашивания ребенка, ее диапазон колеблется от 14 до 18 лет. В это время происходит настройка менструального цикла и замедление процесса роста.

    Основные признаки пресексуального (первого) этапа

    Заметный скачек роста


    Такие скачки особенно характерны для первых лет жизни ребенка, после процесс протекает более плавно. В период с десяти до одиннадцати лет, у девочек снова случается значительное увеличение роста.

    За эти двенадцать месяцев она может стать намного выше. Рост девочки увеличивается на 10-15 см в год.

    Многие замечали в школе, как часто девочки значительно выше своих сверстников мальчиков, которые несколько отстают в этом процессе.

    Если этот признак не наблюдается, возможно, есть отклонения в выработке гормона роста, для выявления этого следует обратиться к эндокринологу.

    Вес и преображение фигуры

    Вместе с ростом значительно увеличится и общая прибавка в весе, в год она может достигать до 5 – 6 вместо привычных для родителей 2 – 3 килограмм, но это не особо заметно. Увеличение веса происходит гармонично, уравновешено по всему телу.

    Более отчетливыми в фигуре становятся линия талии и бедер. Силуэт из нескладного, мальчишеского приобретает женственные, округлые очертания.

    Если в период полового созревания девушка резко стала набирать избыточный вес, это может быть вызвано дисбалансом гормонального фона и является поводом обратиться к врачу.


    Изменения во внешнем виде груди и ее размере происходят поэтапно, начиная с формы и окраса ореолы сосков, первое время форма груди напоминает конус, постепенно ее очертания сглаживаются и становятся круглыми.

    Возраст с 10 до 14,15 лет – период максимально увеличения груди у девушки, причем год с 14 до 15 лет — обычно пиковый, когда за пару месяцев молочные железы могут увеличиться на размер.

    Проблемная кожа

    Гормональные перестройки дают о себе знать в виде акне на лице, они бывают как единичными, так и практически на всех участках. Эта проблема провоцирует и излишнюю жирность волос, кожа головы также подвержена изменениям.

    Повышенная работа сальных желез приводит к появлению черных точек и белых прыщей, естественно это не радует девушку и в период достаточно сложный в эмоциональном плане серьезно влияет на самооценку.

    Если проблема остается в возрасте после 17-18 лет, необходимо обратиться за решением вопроса к так специалистам, как: дерматолог, эндокринолог и гинеколог. Возможно, процесс полового созревания затянулся, либо есть определенные сбои в гормональной сфере, внешний осмотр и анализы помогут избавиться от проблемы.

    Гипергидроз

    Период созревания сопровождается обильной потливостью подмышечных впадин, ступней, паховой зоны и даже ладошек.

    Гигиена должна быть ежедневной, лучше принимать душ утром и вечером, во избежание неприятного запаха необходимо пользоваться специальными антиперспирантами и дезодорантами.

    Рост волос в интимных зонах

    Практически сразу с ростом груди начинают появляться первые волосы у девушек в области половых губ, сначала они достаточно тонкие и редкие, постепенно их количество возрастает и они покрывают всю поверхность лобка, после начинает появляться легкий волосяной покров в подмышечной зоне. В норме волосяной покров на лобке появляется в возрасте 9-14 лет.

    Появление вторичных половых признаков в возрасте до 8 лет или их отсутствие у девочки старше 15 лет — повод обратиться к врачу.

    У девочек восточной внешности волосы темнее и грубее, у светловолосых девочек славянской внешности они более светлые, тонкие, поверхность их появления меньше.

    Если помимо перечисленных частей дело стали заметно появление черных грубых волос на руках, бороде или других участках лица, необходимо незамедлительно показаться врачу. Полное отсутствие растительности на теле подростка тоже повод обратиться в поликлинику и проверить уровень гормонов.

    Начало цикла

    Первые менструации – чаще начинаются в возрасте около 13-14 лет, это не означает, что с этого момента цикл полностью налажен, первые годы часто бывают сбои, после первых месячных может не быть до двух месяцев, они также могут быть излишне обильными либо мажущими коричневатыми.

    Ничего опасного в таких нерегулярных месячных нет, с этим сталкивается каждая девушка, но именно их подростки после первых половых связей принимают за наступление беременности.

    Нестабильное эмоциональное состояние

    Нестабильность менструального цикла напрямую связана с нерегулярной выработкой в организме полового гормона эстрогена, именно это провоцирует в подростковом возрасте резкие перепады настроения, то вспышки радости, то гнева или плаксивости.

    Гормоны в человеческом организме играют не последнюю роль в поведенческом процессе, они влияют на реакции, принятие решений и эмоциональное состояние, а резкие изменения, которым подвержен организм девушки в годы созревания только дополнительно повышают психологическую нестабильность.

    Подростки могут стать особенно конфликтными, остро реагировать на критику или замечания.

    Все вышеперечисленные изменения, касающиеся внешнего облика, достаточно сложно быстро и легко принять. Подросток не успевает в эмоциональном плане за изменениями в физиологии.

    Быстрый рост груди и ее явное увеличение в объемах может и обрадует обладательницу, но для кого-то и это может стать поводом для насмешек и шуток.

    В этом возрасте даже явные достоинства могут высмеять в обидной форме. Что уж говорить, если девушка резко стала самой высокой в классе, при этом фигура еще недостаточно женственна, угловата и все лицо покрылось прыщами. Конечно, это сложный период и родителям необходимо смириться с некоторыми проявлениями агрессии и конфликтности, принять этот период как неизбежный.

    Конечно, если семья неблагополучная, девочка совершенно ничего не знает о том, что с ней происходит и боится спросить у кого-то, менструации или появление волос на теле вызовут у нее потрясение.

    Девушке, у которой в семье сложились теплые доверительные отношения со старшей сестрой или мамой, значительно легче будет перенести сложности полового созревания в психологическом смысле.

    Если признаки полового созревания замечены в слишком раннем возрасте, либо налицо изменения в психологическом плане, а физиологических изменений у девушки нет, необходимо обратиться к эндокринологу и гинекологу.

    ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ДЕВОЧЕК
    П.Ли

    Преждевременное половое развитие - это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях - и менархе) у девочек младше 8 лет.

    Классификация и краткая характеристика

    1. Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития:
      • Всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному женскому полу).
      • Всегда полное, т. е. включает телархе (увеличение молочных желез), адренархе (лобковое и подмышечное оволосение) и ускорение роста.
      • Всегда завершенное (преждевременно наступает менархе).
    2. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.
    3. Неполное преждевременное половое развитие
      • Изолированное преждевременное телархе.
      • Изолированное преждевременное адренархе.
      Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.
    4. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна-Олбрайта и Рассела-Сильвера .
    Трудности диагноза
    Если у девочки младше 8 лет одновременно выявлены телархе, адренархе и ускорение роста, диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. В таких случаях остается только выяснить причину заболевания с помощью лабораторных исследований. Однако гораздо чаще врачу приходится сталкиваться всего с одним или двумя симптомами, поскольку они обычно появляются последовательно. Кроме того, каждый из симптомов может быть проявлением полной формы преждевременного полового развития (истинного или ложного), неполного преждевременного полового развития либо других заболеваний.

    Примеры :

    1. При раннем увеличении молочных желез необходимо дифференцировать истинное преждевременное половое развитие, ложное преждевременное половое развитие и изолированное преждевременное телархе.
    2. Раннее лобковое оволосение может быть проявлением преждевременного полового развития или изолированного преждевременного адренархе, но встречается и при неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников.
    3. Ускорение роста наблюдается не только при преждевременном половом развитии, но и при изолированной гиперсекреции СТГ. При дифференциальной диагностике надо помнить, что полные формы преждевременного полового развития всегда сопровождаются ускорением роста. У девочек с кровянистыми выделениями из влагалища или маточным кровотечением исключают инородное тело и опухоли.

    Истинное преждевременное половое развитие
    Этиология и патогенез .
    Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы.

    Причины :

    1. Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, не связанное с врожденными аномалиями или заболеваниями ЦНС.
    2. Гипертрофия или гамартома гипоталамуса.
    3. Опухоли и другие заболевания ЦНС, нарушающие равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов, свойственное препубертатному периоду.
    4. Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников. Высокий уровень надпочечниковых андрогенов до лечения стимулирует преждевременное созревание гипоталамо-гипофизарной системы. В то же время избыток андрогенов подавляет секрецию гонадолиберина и гонадотропных гормонов по принципу отрицательной обратной связи. Когда начинают лечение глюкокортикоидами, уровень андрогенов падает и в результате резко усиливается секреция гонадолиберина и гонадотропных гормонов.
    5. Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга. У таких больных избыток гонадотропных гормонов может сопровождаться дефицитом других гормонов аденогипофиза, например СТГ.

    Более чем в 90% случаев преждевременное половое развитие у девочек - истинное. Почти во всех этих случаях причину обнаружить не удается и заболевание считают идиопатическим. Однако современные инструментальные методы (КТ и МРТ) позволяют выявить малейшие аномалии ЦНС, например гамартому гипоталамуса. Поэтому число диагнозов «идиопатическое преждевременное половое развитие» постепенно уменьшается.

    Клиническая картина

    1. При истинном преждевременном половом развитии последовательность событий обычно такая же, как в норме: сначала наступает телархе, затем адренархе, затем ускорение роста и, наконец, менархе. Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Это объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо.
    2. В норме менархе обычно наступает не раньше чем через 2 года после начала полового развития. При истинном преждевременном половом развитии менархе может наступить гораздо раньше: через 0,5-1 год после начала заболевания.

    Ложное преждевременное половое развитие

    Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

    1. Этиология .
      Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Чаще всего источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром Рассела-Сильвера.
    2. Клиническая картина .
      Симптомы такие же, как при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе. Несмотря на отсутствие овуляторных циклов, у некоторых больных появляются маточные кровотечения, часто нерегулярные. Причина отторжения эндометрия - колебания или резкое падение уровня эстрогенов. Последовательность появления симптомов и их выраженность зависят от причины заболевания. Чем больше избыток эстрогенов, тем быстрее и ярче проявляются симптомы.

    Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

    Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов.

    1. Этиология
      Самая распространенная причина - легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности - недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли.
    2. Клиническая картина :
      адренархе, гирсутизм, угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение. При обследовании следует помнить следующее.
      • Наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде (истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки.
      • Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией, но и новообразованием, например нейрофибромой.
    3. Лабораторная диагностика
      Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.

    Неполное преждевременное половое развитие

    1. Изолированное преждевременное телархе .
      Преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может возникать и позже, особенно после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных). Главная причина преждевременного телархе - постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода. Прогноз при изолированном преждевременном телархе благоприятный, лечение не требуется. Родителям объясняют, что это преходящее состояние и вариант нормы, поэтому причин для беспокойства нет. В то же время телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Поэтому всех девочек с преждевременным телархе необходимо повторно обследовать два раза в год.
    2. Изолированное преждевременное адренархе .
      Раннее лобковое и подмышечное оволосение у девочек обусловлено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция андрогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный. Лечение обычно не требуется.

    Адренархе может быть первым симптомом изосексуального преждевременного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вызванного вирилизирующим заболеванием, например врожденной гиперплазией коры надпочечников). Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного преждевременного полового развития, надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст. При преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, а костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному. Характерные признаки вирилизирующего заболевания: угри, жирная кожа, гипертрофия клитора, чрезмерное развитие мускулатуры. Без лечения все эти симптомы сохраняются, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.

    Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием

    1. Кисты яичников могут быть причиной истинного преждевременного полового развития и преждевременного телархе. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста.
      1. Этиология
        Киста развивается из незрелого фолликула. В норме фолликул сначала увеличивается в размерах, а затем атрофируется. Если фолликул продолжает расти, формируется киста. Ненормальный рост фолликула обусловлен выбросами гонадотропных гормонов. Эти выбросы происходят как в норме, так и при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и не указывает на ее причину.
      2. Диагностика и лечение
        Кисты яичника обнаруживают при УЗИ малого таза. В большинстве случаев кисты самопроизвольно регрессируют, даже при истинном преждевременном половом развитии. Обычно при повторном УЗИ (через 2-3 мес) выясняется, что киста уменьшилась и не требует лечения. Поэтому кисту удаляют только при разрыве или перекруте ножки.
    2. Первичный гипотиреоз .
      Согласно нашим наблюдениям, первичный гипотиреоз и преждевременное половое развитие сочетаются очень редко. Другие авторы, напротив, полагают, что это достаточно распространенное сочетание.
      1. Этиология и патогенез неясны
        Предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов. Действительно, у больных повышено содержание ЛГ, ФСГ, пролактина и альфа-субъединиц ЛГ, ФСГ и ТТГ.
      2. Клиническая картина
        При первичном гипотиреозе преждевременное половое развитие проявляется только увеличением молочных желез и изредка - галактореей. Преждевременное адренархе и ускорение роста отсутствуют. Часто выявляют поликистозные яичники.
      3. Лечение гипотиреоза тиреоидными гормонами нормализует уровень ТТГ и половое развитие. Если кисты яичников не рассасываются самопроизвольно, показано лечение медроксипрогестероном.
    3. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
      1. Клиническая картина
        Главные компоненты синдрома: преждевременное половое развитие; светло-коричневая пятнистая пигментация кожи, напоминающая географическую карту; полиоссальная фиброзная остеодисплазия. Могут встречаться и другие эндокринные заболевания: тиреотоксикоз, синдром Кушинга, акромегалия. Преждевременное половое развитие при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта начинается позже и протекает медленнее, чем другие формы преждевременного полового развития. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они появляются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровней эстрогенов. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях наблюдается истинное преждевременное половое развитие.
      2. Этиология
        Эндокринные нарушения при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта вызваны мутациями белка Gsальфа, сопрягающего рецепторы ЛГ и ФСГ с аденилатциклазой в клетках яичников. Мутантный белок постоянно активирует аденилатциклазу, внутриклеточный уровень цАМФ повышается, и секреция эстрогенов усиливается в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gsальфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.
      3. Лечение
        Этиологические методы терапии не разработаны. Применение аналогов гонадолиберина бессмысленно, поскольку секреция эстрогенов не связана с избытком гонадотропных гормонов. Поэтому для лечения преждевременного полового развития используют медроксипрогестерона ацетат. При тяжелом поражении костей этот препарат применяют с осторожностью, так как он вызывает гипокальциемию.
    4. Синдром Рассела-Сильвера .
      Это врожденное заболевание, характеризующееся внутриутробной задержкой развития, поздним закрытием большого родничка и нарушениями формирования скелета в раннем детском возрасте. Причина преждевременного полового развития - избыток гонадотропных гормонов. У больных своеобразное треугольное лицо, рост не превышает 155 см, нередко наблюдается асимметрия туловища и конечностей. Поскольку преждевременное половое развитие начинается относительно поздно (в 5-6 лет), лечение аналогами гонадолиберина нецелесообразно.

    Обследование
    Начинают со сбора анамнеза и физикального исследования. При осмотре оценивают половое развитие и ищут внешние признаки, которые могут указать на причину заболевания. Важнейший элемент физикального исследования - оценка скорости роста. При каждом осмотре рост записывают в таблице или отмечают на диаграмме физического развития и сравнивают с предшествующими показателями. Объем и тактика обследования зависят в первую очередь от клинической картины.

    1. Обнаружено только преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение. Следует заподозрить изолированное преждевременное телархе либо изолированное преждевременное адренархе и исключить преждевременное половое развитие.
      1. При сборе анамнеза выясняют, когда родители впервые заметили увеличение молочных желез (например, сразу после рождения). Нужно узнать, не получала ли девочка или ее мать половые гормоны или гонадотропные гормоны.
      2. Если ускорения роста нет (показатели роста сохраняются на уровне одного и того же процентиля для данного возраста), дальнейшее обследование не требуется. Однако необходимо следить за развитием молочных желез и оволосения, появлением других признаков полового созревания и скоростью роста.
      3. Если у девочки с ускоренным развитием молочных желез рост несколько превышает возрастную норму, а как она росла раньше - неизвестно, определяют костный возраст по рентгенограмме левой кисти и запястья. При изолированном преждевременном телархе и изолированном преждевременном адренархе костный возраст соответствует паспортному, а при преждевременном половом развитии опережает его.
      4. Чтобы отличить изолированное преждевременное телархе от преждевременного полового развития, оценивают секрецию эстрогенов и их действие на слизистую влагалища. Для этого измеряют уровень эстрадиола в сыворотке или плазме и исследуют мазок из преддверия влагалища. Мазок берут ватным тампоном либо промывают преддверие влагалища теплым физиологическим раствором и берут аспират. Нельзя брать мазок или аспират из влагалища. Мазок или аспират наносят на предметное стекло, подсушивают и фиксируют спиртом. Эффект эстрогенов оценивают по соотношению базальных, промежуточных и поверхностных эпителиальных клеток. Чем больше поверхностных и чем меньше базальных клеток, тем сильнее эффект эстрогенов. При преждевременном телархе уровень эстрадиола соответствует препубертатному периоду или слегка повышен; в мазке преобладают базальные клетки. При преждевременном половом развитии уровень эстрадиола значительно повышен и соответствует пубертатному или зрелому возрасту; в мазке преобладают поверхностные клетки.
      5. Чтобы подтвердить преждевременное адренархе у девочек с ранним оволосением, определяют уровни дегидроэпиандростерона или дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке. Дегидроэпиандростерон - это слабый андроген, а дегидроэпиандростерона сульфат почти не оказывает андрогенного действия. В норме уровни этих гормонов повышаются еще до появления лобкового и подмышечного оволосения (т. е. в самом начале пубертатного периода). Определение дегидроэпиандростерона сульфата более информативно, так как он циркулирует в крови дольше, чем дегидроэпиандростерон. Поэтому повышение концентрации дегидроэпиандростерона сульфата можно обнаружить до того, как концентрация дегидроэпиандростерона превысит уровень, характерный для препубертатного периода. При преждевременном адренархе уровни дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата повышаются и соответствуют раннему пубертатному периоду.
    2. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение; имеется ускорение роста. Если костный возраст опережает паспортный либо обнаружено ускорение роста или другие симптомы, указывающие на более тяжелое нарушение, чем изолированное преждевременное телархе или адренархе, следует заподозрить преждевременное половое развитие. Диагноз уточняют с помощью пробы с гонадолиберином.
      1. Методика .
        Устанавливают катетер в периферическую вену и берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ. Струйно вводят гонадорелин в дозе 25-50 мкг/м2 (обычно 100 мкг). На протяжении 60-120 мин с интервалами 15-20 мин берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ.
      2. Оценка результатов .
        • Норма .
          У здоровых девочек в препубертатном периоде уровень ЛГ после введения гонадолиберина возрастает в 2-4 раза, а в пубертатном периоде - в 8-10 раз. Секреция ФСГ также усиливается в ответ на гонадолиберин, однако разница между препубертатным и пубертатным периодами не так велика. Поэтому изменения уровня ФСГ - менее надежный показатель функциональной зрелости гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
        • Истинное преждевременное половое развитие .
          Секреторная реакция на гонадолиберин (особенно секреция ЛГ) резко усилена и соответствует пубертатному периоду. Это означает, что гипоталамо-гипофизарно-гонадная система достигла функциональной зрелости.
        • Ложное преждевременное половое развитие .
          Секреторная реакция на гонадолиберин нормальная (соответствует препубертатному периоду).
    3. Обнаружено преждевременное лобковое или подмышечное оволосение в сочетании с гипертрофией клитора или другими признаками вирилизации. Следует заподозрить гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие. Оно обусловлено избытком надпочечниковых и яичниковых эстрогенов и андрогенов. Главный биохимический признак гетеросексуального ложного преждевременного полового развития - повышение уровней дегидроэпиандростерона, дегидроэпиандростерона сульфата, андростендиона и тестостерона в сыворотке. Возможные причины: вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников или опухоли надпочечников, опухоли яичников. При легких формах врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация вначале незначительная, но впоследствии прогрессирует.
    4. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез, преждевременное лобковое или подмышечное оволосение и ускорение роста. Диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. Цель обследования - установить форму заболевания и выявить его причину.
      1. Анамнез.
        Родителей спрашивают, когда у дочери началось ускорение роста и появились другие признаки преждевременного полового развития. Необходимо узнать, не страдала ли девочка заболеваниями ЦНС и не получала ли гормональную терапию. Выясняют также особенности роста и развития родителей. Наследственное преждевременное половое развитие характерно для мальчиков, но встречается и у девочек.
      2. Физикальное исследование : антропометрия, офтальмологическое, дерматологическое и неврологическое обследования и оценка полового развития. Оценка полового развития включает осмотр наружных половых органов и слизистой влагалища, определение размеров клитора и молочных желез и УЗИ малого таза. Если нет возможности сделать УЗИ, проводят бимануальное ректальное исследование. Признаки избытка эстрогенов - бледно-розовый цвет преддверия влагалища, розовый цвет слизистой влагалища, увеличение малых половых губ. Все эти признаки обусловлены тем, что избыток эстрогенов стимулирует пролиферацию клеток слизистой. На коже могут быть угри или пятна. Выявляют также симптомы гипотиреоза.
      3. Лабораторная и инструментальная диагностика
        • Определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов и сравнивают их с возрастными нормами. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Уровни этих гормонов могут соответствовать препубертатному или пубертатному периоду, иметь промежуточные значения либо превышать физиологические нормы. Концентрация дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке и 17-кетостероидов в моче - это показатель секреторной активности надпочечников. Определение концентрации андростендиона менее информативно, так как этот гормон секретируется как в надпочечниках, так и в яичниках.
        • По рентгенограмме левой кисти и запястья определяют костный возраст и сравнивают его с паспортным.
        • Цитологическое исследование слизистой преддверия влагалища проводят как описано выше. При избытке эстрогенов в препубертатном периоде увеличивается относительное число поверхностных клеток.
        • Пробу с гонадолиберином используют для подтверждения диагноза истинного преждевременного полового развития. При истинном преждевременном половом развитии секреция ЛГ и ФСГ значительно усиливается после введения гонадолиберина.
        • Рентгенография черепа показана при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, а также при наличии неврологических симптомов и нарушениях зрения.
        • КТ и МРТ головы, включая горизонтальное изображение турецкого седла и области гипоталамуса, проводят, когда причина преждевременного полового развития остается неясной. Некоторые аномалии ЦНС выявляются только этими методами.
        • При УЗИ малого таза и брюшной полости оценивают форму, размеры и симметричность яичников, надпочечников и матки.
        • ЭЭГ. У большинства больных с идиопатическим истинным преждевременным половым развитием выявляются нарушения ЭЭГ, но они неспецифичны, поэтому не имеет смысла проводить это исследование.
        • Дополнительные исследования проводят по показаниям. При подозрении на гипотиреоз оценивают функцию щитовидной железы; при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта проводят рентгенографию трубчатых костей.

    Лечение

    1. Изолированное преждевременное телархе или адренархе. Медикаментозное лечение не требуется. Необходимы только повторные осмотры на протяжении 1-2 лет. Периодичность осмотров - 4-8 мес. Ребенок и родители нуждаются в моральной и психологической поддержке. Родителям объясняют, что состояние их дочери - вариант нормы, что это состояние преходящее и не опасное для здоровья и будущей жизни.
    2. Изосексуальное преждевременное половое развитие
      1. Общие цели лечения
        • Половое развитие больной резко опережает ее интеллектуальное развитие. В результате затрудняется общение со сверстниками, нарушается формирование личности. Если появляются овуляторные циклы, больная может забеременеть. Раннее развитие сексуальности повышает риск беременности. Поэтому необходимо задержать половое созревание, остановить менархе и добиться обратного развития вторичных половых признаков.
        • Избыток половых гормонов, особенно эстрадиола, вызывает не только ускорение роста длинных костей, но и преждевременное закрытие эпифизарных зон роста. В детстве больные выше своих сверстников, а в зрелом возрасте им угрожает низкорослость. Поэтому при лечении надо стремиться снизить скорость роста до возрастной нормы.
      2. Психологическая помощь включает половое воспитание больной и беседы с родственниками о причинах и проявлениях болезни и о планах ее лечения.
      3. Этиологическое лечение
        • Удаление гормонально-активных опухолей ЦНС, яичников или надпочечников, а также эктопических ЛГ- или ФСГ-секретирующих опухолей.
        • Если причина - прием гонадотропных или стероидных гормонов, их отменяют.
        • При первичном гипотиреозе заместительная терапия тиреоидными гормонами подавляет избыточную секрецию тиролиберина и ТТГ; одновременно замедляется половое развитие, а его симптомы исчезают.
      4. Медикаментозное лечение истинного преждевременного полового развития должно быть направлено на подавление импульсной секреции гонадотропных гормонов. Ранее с этой целью использовали медроксипрогестерона ацетат, даназол и ципротерона ацетат. С помощью этих препаратов удавалось прекратить менструации, но не удавалось нормализовать рост и вызвать обратное развитие вторичных половых признаков. Поэтому в последнее время для лечения истинного преждевременного полового развития все шире применяют аналоги гонадолиберина.
        • Если единственная цель лечения - прекращение менструаций, назначают медроксипрогестерона ацетат в индивидуальных дозировках. Побочные эффекты: экзогенный синдром Кушинга, угнетение секреции АКТГ и кортизола. Эти эффекты обусловлены глюкокортикоидными свойствами препарата.
        • Аналоги гонадолиберина подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. В результате снижается секреция эстрогенов в яичниках, рост и половое развитие приостанавливаются. Скорость роста снижается до величины, характерной для препубертатного периода, т. е. приходит в соответствие с низкими уровнями половых гормонов. Менструации прекращаются, вторичные половые признаки не прогрессируют или подвергаются обратному развитию. В течение 1-го месяца лечения может возникнуть маточное кровотечение, вызванное резким прекращением секреции эстрогенов. Аналоги гонадолиберина не вызывают побочных эффектов. Изредка наблюдаются реакции на компоненты лекарственных форм. Вскоре после отмены лечения половое развитие возобновляется. Пока не установлено, как аналоги гонадолиберина влияют на окончательный рост.
      5. Оценка эффективности лечения . Измеряют уровни гонадотропных и стероидных гормонов, проводят пробу с гонадолиберином. Оценивают скорость роста, костный возраст, первичные и вторичные половые признаки. Если лечение правильное, уровни ЛГ и ФСГ после стимуляции гонадолиберином не превышают нижней границы нормы, соответствующей препубертатному периоду. Уровень эстрадиола также должен снизиться до препубертатных значений.
    3. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие. После излечения врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация исчезает. Если вирилизация вызвана опухолью надпочечника или яичника, показано хирургическое вмешательство.

    Раннее половое созревание это его наступление ранее 8 лет. Для европейских стран этот возраст по-прежнему актуален, но в США предложено использовать 7-летний порог для белых девочек и 6,5-летний порог для представителей афроамериканской популяции.

    Различия между Европой и США в раннем половом созревании могут объясняться этническими особенностями, различной распространенностью ожирения или методологическими причинами. Половое созревание в настоящее время развивается раньше, чем в прошлом, однако доказательств того, что у современных девочек менархе наступает в более раннем возрасте, немного; считается, что темпы полового созревания при раннем начале могут быть медленнее, чем в прошлых поколениях. У мальчиков границы нормального полового развития по-прежнему определяются 9-летним возрастом.

    Виды раннего полового развития

    Необходимо разделять «истинное» (или «центральное») и «ложное» раннее половое созревание. При истинном раннем половом созревании все признаки нормального полового созревания развиваются раньше, в то время как при ложном — только отдельные признаки в зависимости от выработки андрогенов или эстрогенов. Избыток выработки эстрогенов у девочек или тестостерона у мальчиков ведет к изосексуальному развитию. Напротив, избыток или ранняя выработка эстрогенов у мальчиков или тестостерона у девочек ведет к гетеросексуальному развитию.

    Существуют также две формы частичного развития, которые обычно считаются вариантами нормы: преждевременное адренархе, или пубархе (ранний рост волос на лобке) и телархе (развитие молочной железы). (Необходимо отметить, что, поскольку первым признаком истинного преждевременного полового созревания у девочек служит увеличение молочной железы, дифференциальную диагностику между преждевременным половым созреванием и ранним телархе проводить только на основании однократного объективного обследования нельзя: важно принимать во внимание рост и костный возраст, которые находятся в пределах нормы при раннем телархе и опережают нормальные показатели при преждевременном половом созревании.)

    Симптомы

    Истинное (центральное) преждевременное половое созревание

    Истинное преждевременное половое созревание характеризуется:

    • гармоничным развитием всех структур, вовлеченных в половое созревание, — увеличение молочной железы, рост лобковых волос у девочек, созревание матки и яичников после менархе; увеличение яичек и пениса, рост лобковых волос у мальчиков;
    • одновременным развитием вторичных изменений, например перепадов настроения, акне, появлением специфического запаха тела;
    • подростковым скачком роста;
    • быстропрогрессирующим опережением костного возраста, что ведет к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста и снижению окончательного роста.

    Истинное преждевременное половое созревание может быть идиопатическим (безусловно, самая частая форма у девочек) или обусловливаться патологией ЦНС (чаще у мальчиков). Это могут быть врожденные аномалии, гамартомы гипоталамуса, повышенное внутричерепное давление и опухоли, которые могут возникать после облучения, особенно у девочек. Внутримозговые поражения могут возникать de novo или на фоне существующих предрасполагающих заболеваний, например нейрофиброматоза. Раннее половое созревание в редких случаях может наблюдаться при первичном длительном гипотиреозе вследствие гомологичности последовательности белков ТТГ и хорионического гонадотропина человека (ХГЧ).

    У девочек, удочеренных из развивающихся стран в развитые страны, половое созревание может начинаться немного раньше с быстрым прогрессированием до менархе с 11+ лет (против 12+ лет) и уменьшением роста во взрослом состоянии.

    Подострый перекрут яичников вызывает выраженный и созревание стромальных клеток; часто наблюдается эстрогенизация, развитие молочных желез и андрогенизация вследствие выработки тестостерона яичниками. Клинически очень трудно дифференцировать это состояние с центральным преждевременным половым созреванием; помощь в диагностике оказывает проба с угнетением оси ЛГ-ФСГ и типичные ультразвуковые признаки.

    Ложное преждевременное половое созревание

    Для ложного полового развития характерны:

    • гипертрофия пораженных тканей вследствие избыточной выработки гормонов;
    • регрессия или подавление структур, которые обычно вырабатывают гормоны в подростковом возрасте;
    • опережение костного возраста;
    • увеличение скорости роста.

    Раннее половое созревание может быть изосексуальным или реже гетеросексуальным вследствие опухолей надпочечников, вырабатывающих либо тестостерон, либо эстроген; несольтеряющей врожденной вирилизации при гиперплазии надпочечников, назначения экзогенного гонадотропина или половых стероидов, опухолей гонад, вырабатывающих эстроген или тестостерон, гонадотропинили ХГЧ-продуцирующих опухолей, кист яичников, вырабатывающих эстрогены. Гетеросексуальное преждевременное половое созревание у девочек часто выступает результатом выраженной гипертрофии клитора, что может служить дифференциально-диагностическим отличием от преждевременного адренархе.

    При синдроме Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга наблюдается дискордантное половое созревание.

    Для пациентов характерно наличие пигментных пятен типа кофе с молоком, обычно располагающихся на одной стороне в верхней части тела. Также наблюдаются очаги костной дисплазии и кисты в длинных костях и костях черепа. Признаки полового созревания обычно противоречивы — раннее начало менструаций и отсутствие гонадотропиновой цикличности. Синдром чаще наблюдается у девочек; в редких случаях может выявляться тиреотоксикоз, гигантизм и синдром Кушинга. Синдром обусловлен общей мутацией части белка G (вторичным передатчиком сигнала для активации рецептора) в эндокринных тканях, что приводит к повышению их активности.

    Отдельно от случаев патологической секреции опухолями, описанных выше, стоит избыточная выработка эстрогенов из тестостерона с помощью периферической ароматазы, что ведет к избыточной массе тела у мальчиков, гинекомастии в подростковом периоде. Развитие грудной железы и лакторея, вызванные пролактиномой, встречаются чрезвычайно редко.

    Тестотоксикоз — семейное мужское заболевание, сопровождающееся преждевременным половым созреванием, общими изменениями, характерными для мужского полового созревания, но при этом часто наблюдаются маленькие яички, несоответствующие степени вирилизации. При этом заболевании отсутствует циклическая активация гонадотропина, половое созревание вызвано конститутивной активацией ЛГ-рецепторов, что ведет к ранней продукции тестостерона в отсутствие циркулирующего ЛГ.

    Преждевременное адренархе, или пубархе

    Преждевременное адренархе, или пубархе, характеризуется:

    • ростом волос в подмышечных областях и на лобке;
    • акне, появлением специфического запаха тела и другими андроген-опосредованными эффектами;
    • незначительным опережением костного возраста;
    • обычно нормальной скоростью роста.

    Адренархе – нормальный возрастной процесс созревания коры надпочечников, возможно, под влиянием АКТГ (или других «центральных гормонов, стимулирующих адренархе»), вызывающих повышенную секрецию ДГЭА и других андрогенных предшественников тестостерона. Их эффекты обычно ограничены подростковым возрастом. При раннем созревании становятся заметны признаки вирилизации. Идиопатическое смещение адренархе из подросткового возраста чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Существуют данные, свидетельствующие о генетически детерминированной гиперактивности одного из патологических путей синтеза надпочечниковых стероидов 17,20десмолазой, что может приводить к семейному адренархе и в некоторых случаях семейному синдрому поликистозных яичников. У большинства девочек с преждевременных адренархе развивается СПК-подобный фенотип, включающий «метаболический синдром Х». Преждевременное адренархе также может быть вторичным вследствие непрогрессирующих внутричерепных поражений, преимущественно опосредованных патологической выработкой АКТГ или центральных гормонов, стимулирующих адренархе. Наиболее частыми внутричерепными причинами выступают гидроцефалия и последствия менингита (особенно туберкулезного менингита). Поскольку в некоторых случаях данные проявления могут быть тяжелыми или семейными, может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с поздними проявлениями атипичной, или неклассической врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН).

    Гирсутизм

    К другим причинам повышенной активности надпочечников или выработки андрогенов, вызывающих избыточный рост волос у девочек (с/без позднего облысения по мужскому типу), относят следующие заболевания.

    • Классическая ВГН.
    • Поздно дебютировавшая ВГН встречается часто, однако плохо диагностируется. Неклассический подтип заболевания ассоциирован с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека — HLA B14 и B35.
    • Синдром Кушинга.
    • Вторичное увеличение уровня тестостерона, секретированного в поликистозных яичниках, что, в свою очередь, может обусловливаться повышением активности надпочечников и гиперинсулинемией или быть первичным проявлением полового созревания.
    • Идиопатический гирсутизм наблюдается также при повышении активности 5а-редуктазы в коже. Лечение заключается в блокировании фермента, например, финастеридом.
    • У некоторых девочек или их родителей существуют косметические проблемы, обусловленные нормальным ростом темных волос.
    • Отмечено, что гирсутизм, ограниченный нижней частью тела, свидетельствует в пользу надпочечникового происхождения андрогенов. Наряду с лечением причин возникновения гирсутизма также проводят косметическую коррекцию: осветление и уничтожение волос электрическим током, депиляцию.

    Преждевременное телархе

    Это доброкачественное состояние характеризуется:

    • увеличением молочной железы, обычно в раннем возрасте (может возникать в более позднем детском возрасте), сопровождающимся цикличностью клинических симптомов в течение месяца;
    • отсутствием любых последующих проявлений полового созревания;
    • нормальным ростом и созреванием скелета. При преждевременном телархе периоды развития фолликулов (более 3-4 мм) возникают при индукции ФСГ-ароматазой. По результатам лабораторных исследований может выявляться низкий уровень эстрогенов.

    Описаны различные варианты заболеваний со сходными признаками с центральным преждевременным половым созреванием и телархе, при которых увеличен уровень ФСГ (в отличие от истинного пубертата, при котором уровень ЛГ >ФСГ).

    Изолированное преждевременное менархе

    Это плохо объясненное состояние наблюдается у девочек препубертатного возраста, часто в летний период. Могут быть циклические кровотечения каждые 4-6 нед по 3-4 дня в течение нескольких месяцев подряд. Отсутствуют признаки увеличения концентрации гонадотропина, но при выявляется маленький эхопозитивный эндометриальный слой во время фазы кровотечения. Дифференциальную диагностику проводят с сексуальным насилием, злокачественными новообразованиями влагалища и эрозией шейки матки; при неясном анамнезе и нетипичных данных может понадобиться исследование под анестезией.

    Обследование при раннем половом созревании

    Анамнез и объективное обследование

    При сборе анамнеза при раннем половом созревании важно выяснить следующие положения, перечисленные ниже.

    • Точное время появления симптомов полового созревания; у девочек спрашивают, увеличилась ли грудь раньше или позже появления лобковых волос.
    • Выделения из влагалища, которые могут быть густыми слизистыми или с примесью крови.
    • Рост (быстро увеличился за последнее время? — изменения можно отметить относительно роста ровесников или по смене размера одежды или обуви).
    • Любые признаки гипотиреоза.
    • Любые неврологические или офтальмологические симптомы.
    • Преждевременное половое созревание в семейном анамнезе или подозрение на нейрофиброматоз.
    • Перенесенные заболевания с поражением нервной системы.
    • Прием любых лекарственных веществ (эстрогенов, андрогенов, циметидина). Лекарственные средства могут быть назначены или быть приняты случайно (например, случайное употребление контрацептивов) или самопроизвольно. Сообщалось о развитии преждевременного полового созревания у мальчиков и у девочек при приеме традиционных китайских препаратов на основе трав. Хлорорганические пестициды группы ДДТ (дихлордифенилтрихлорметилметана) могут вызвать стероидоподобные эффекты.
    • Употребление в пищу птицы и мяса, чрезмерно обработанных ветеринарными препаратами.

    Объективное обследование при раннем половом созревании должно включать следующие этапы.

    • Точное описание стадии полового развития (при длительном наблюдении полезно измерять окружность груди).
    • Рост, рост сидя и масса тела, их оценку относительно нормативных показателей и предыдущих измерений (из-за того что рост позвоночника частично обусловлен влиянием половых гормонов, при раннем половом созревании рост сидя относительно больше длины конечностей).
    • Осмотр цвета влагалищной слизи, бледная окраска свидетельствует об эстрогенной активности.
    • Признаки гиперандрогенизации (гирсутизм, увеличение клитора или пениса, акне). Гирсутизм можно оценить по простой шкале. Гирсутизм только в нижней части тела наиболее часто имеет надпочечниковое происхождение.
    • Артериальное давление (увеличено при 11 β-гидроксилазной форме гиперплазии надпочечников или при увеличении внутричерепного давления).
    • Осмотр врожденных пигментаций.
    • Размер щитовидной железы и признаки гипотиреоза. У мальчиков с гипотиреозом объем яичек может быть больше, чем можно ожидать, анализируя другие половые признаки. У девочек с гипотиреозом менструации могут прийти раньше, чем можно предположить по стадии развития молочных желез.
    • Гепатомегалия и опухолевидные образования в брюшной полости.
    • Опухолевидные образования в тазовой полости (например, кисты яичников или опухоли) при чрезбрюшном или ректальном исследовании.
    • Неврологическое обследование (в том числе осмотр глазного дна).

    Интерпретация полученных данных

    Истинное раннее половое созревание

    • У девочек с отсутствием других симптомов и синдромов = идиопатическое преждевременное половое созревание, подтвержденное КТ или МРТ.
    • При наличии неврологических симптомов или синдромов = поражение ЦНС.
    • При наличии более пяти пятен цвета кофе с молоком или веснушек в подмышечной области, наличии или отсутствии заболеваний в семье = нейрофиброматоз и оптическая глиома или другие опухоли ЦНС.
    • Увеличение щитовидной железы и/или типичных симптомов и синдромов = гипотиреоз.
    • У высоких мальчиков и девочек с ранним ростом волос на лобке, потливостью и другими признаками полового созревания может выявляться несольтеряющая форма ВГН, при которой наблюдается выраженное опережение костного возраста в отличие от ложного преждевременного полового созревания.

    Ложное раннее половое созревание

    Положительный семейный анамнез = адренархе или атипичный дефицит 21-гидроксилазы.

    • Гипертензия у девочек с признаками вирилизации или у мальчика с ложным половым созреванием = дефицит 11 β-гидроксилазы.
    • Клитеромегалия, опережение костного возраста и ускорение роста = андрогенизация не является следствием адренархе.
    • Беспорядочные пятна цвета кофе с молоком и/или признаки литического поражения кости по рентгенографии = синдром Олбрайта-МакКьюна-Штернберга.
    • Опухолевидное образование в полости таза или образование, пальпируемое через прямую кишку = опухоль яичника.
    • Гепатомегалия = опухоль печени (вырабатывающая ХГЧ).
    • Опухолевидное образование в брюшной полости = опухоль надпочечника.
    • Гинекомастия с односторонним увеличением яичка = герминогенная опухоль.
    • Гинекомастия без увеличения яичек = внутрибрюшная опухоль (часто не пальпируется) или внежелезистое превращение ароматазы в пубертате (наиболее часто, но не всегда + у подростков с ожирением).
    • Перенесенные заболевания с поражением нервной системы = преждевременное адренархе.
    • Раннее увеличение и циклическое течение = преждевременное телархе.
    • Положительный семейный анамнез у мальчиков = семейный тестотоксикоз.

    Дополнительные исследования

    Оценка роста при определении стадии полового созревания — основополагающий критерий для определения тактики дальнейшего обследования в зависимости от пола ребенка.

    Углубленное обследование при раннем половом созревании у девочек

    Если у маленькой девочки отмечают лишь небольшое увеличение молочных желез без каких-либо иных признаков эстрогенной активности, а ростовые показатели в пределах нормы, то дальнейшие исследования могут ограничиваться рентгенографией костей кисти и запястья для определения костного возраста. Если костный возраст не опережает календарный, ребенок может осматриваться через несколько месяцев, когда оценивается убывание или прогрессирование симптомов, рост волос на лобке, скорость роста. Если прогрессирования симптомов раннего полового развития не отмечается, а скорость роста в пределах нормы, наиболее вероятным представляется диагноз преждевременного телархе или временного воздействия экзогенных эстрогенов. В дальнейшем необходимо проведение исследований, и родители должны быть проинструктированы о немедленном получении медицинской помощи в случае появления любых других признаков полового созревания. Выявление при УЗИ одного или двух фолликулов в яичнике маленького объема при отсутствии увеличения матки требует повторного обследования.

    При выявлении признаков эстрогенной активности (активное развитие молочных желез, густое слизистое отделяемое, бледная слизистая оболочка входа во влагалище, психологические изменения, увеличение скорости роста и опережение костного возраста) показано проведение следующих исследований.

    • Определение концентрации базального эстрадиола (Е2), ЛГ, ФСГ.
    • Анализ функции щитовидной железы — Т 4 с и ТТГ.
    • УЗИ брюшной полости для определения размеров яичников и матки.
    • Определение концентрации ингибина В (производное гранулезоклеточного гликопротеина, который возвращается в гипофиз и ингибирует выработку ФСГ), повышающегося при телархе (концентрация ингибина А, вырабатываемого в желтом теле, не увеличивается); для дифференциации от истинного полового созревания, при котором повышается уровень ингибина А и В. При сомнениях относительно определения эстрогенов проводят цитологическое исследование влагалищного секрета (процентное содержание сквамозных клеток).
    • Пробу с люлиберином в условиях специализированного отделения: — до наступления полового созревания увеличение ЛГ и ФСГ незначительно, при этом больше повышается уровень ФСГ, чем ЛГ; — во время полового созревания одинаково увеличивается уровень ЛГ и ФСГ, ЛГ повышен больше, чем ФСГ в середине позднего пубертата; — таким образом, соотношение ЛГ к ФСГ (>1) может использоваться как показатель «достижения» пубертатного возраста.

    Если получены доказательства истинного раннего полового развития (концентрация E2 более 50 пмоль/л, соотношение ЛГ/ФСГ >1, пиковое увеличение ЛГ) при отсутствии гипотиреоза, необходимо установить причину с помощью проведения КТ или МРТ головного мозга.

    Если получены доказательства ложного раннего полового развития (увеличение концентрации E2, снижение уровня ЛГ и ФСГ даже после назначения люлиберина), необходимы дальнейшие прицельные исследования для выявления причины. Большинство опухолей выявляются при проведении УЗИ яичников, печени и надпочечников, в редких случаях опухоли могут локализоваться внутри грудной полости. Иногда для выявления маленьких размеров поражения надпочечников необходимо проведение КТ.

    Если отмечены признаки незначительного избытка андрогенов при нормальном костном возрасте и росте ребенка, то можно предполагать доброкачественное преждевременное адренархе, в этом случае дальнейшие исследования не показаны. (При этом обычно выявляют незначительное повышение уровня сульфата ДГЭА в сыворотке крови, а в стероидном профиле мочи определяется незначительное увеличение метаболитов гормонов коры надпочечников.) Подтверждение неклассического дефицита 21-гидроксилазы, который может симулировать преждевременное адренархе для определения базального уровня и увеличения 17а-гидроксипрогестерона, необходимо провести пробу с коротким АКТГ (синактеном).

    При более тяжелой вирилизации, сопровождающейся клитеромегалией, повышением скорости роста и созревания костей, стероидный профиль мочи и измерение 17а-гидроксипрогестерона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и андростендиона позволит выявить большинство форм ВГН и андрогенсекретирующих опухолей. Локализация опухоли уточняется при проведении УЗИ или КТ.

    При наличии патологической пигментации рентгенография скелета позволит подтвердить синдром Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга, при котором также необходимо оценить функцию щитовидной железы и надпочечников.

    Углубленное обследование при раннем половом созревании у мальчиков

    При выявлении признаков раннего полового развитияи в виде увеличения яичек показано определение базального уровня тестостерона в сыворотке крови, ЛГ, ФСГ и проведение пробы с люлиберином в условиях специализированного отделения. Если уровень тестостерона повышен (>1,0 ммоль/л), а люлибериновый тест соответствует пубертатным показателям (см. выше), диагностируют истинное преждевременное половое созревание. Поскольку у мальчиков с преждевременным половым созреванием частота патологии головного мозга относительно велика, обязательно проводят КТ или МРТ головного мозга.

    Если при небольших размерах яичек при раннем половом созревании повышен уровень тестостерона, вероятен диагноз ложного преждевременного полового созревания, о чем также свидетельствует угнетение ЛГ и ФСГ при проведении люлиберинового теста. Дополнительное определение других стероидов в моче и сыворотке крови (андростендиона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и 17а-гидроксипрогестерона) показано для определения источника увеличения андрогенов. По относительной величине возможно дифференцирование преждевременного адренархе (относительно редкого у мальчиков), экзогенного приема стероидов, различных несольтеряющих форм ВГН и опухолей надпочечников.

    При выявлении изолированной гинекомастии показано определение тестостерона, пролактина, E2, ХГЧ и ЛГ. Уровень ХГЧ и/или E2 повышен при некоторых эстроген-секретирующих опухолях, которые могут иметь тестикулярное происхождение (определяются при УЗИ) или экстрагонадное происхождение (определяются при УЗИ и КТ). Гинекомастия при отсутствии других признаков полового созревания также может выявляться при первичном поражении яичек (уровень менопаузального ЛГ увеличен), а также при гипоталамическом или гипофизарном гипогонадизме (уровнем ЛГ не определяется). Очень редко у детей с ранним половыом развитиеми выявляется пролактинома, которая обычно проявляется симптомами поражения ЦНС и выступает единственной причиной возникновения лактореи. Если уровень эстрогенов повышен незначительно, а все остальные пробы нормальны, наиболее вероятно внегонадное превращение тестостерона ароматазой.

    Лечение

    Истинное раннее половое созреваниеи приводит к снижению конечного роста, раннее половое созревание может создать психологические проблемы у ребенка. По этой причине лечение обычно проводят в специализированных отделениях. В настоящее время лечение заключается во введении (внутримышечном или подкожном) депонированного люлиберина (в зависимости от препарата с медленным высвобождением каждые 4-12 нед).

    Для предотвращения первоначальной гиперстимуляции и усиления преждевременного полового созревания в первые 6 нед лечения проводят конкурирующее введение блокаторов синтеза стероидных половых гормонов — ципротерон в дозе 100 мг/м 2 поверхности тела в сутки на 2-3 приема. (Ципротстерон может использоваться самостоятельно для лечения преждевременного полового созревания, однако, будучи эффективным в отношении прогрессирования полового развития, не влияет на конечный рост. Кроме того, препарат может иметь побочные эффекты в виде повышенной утомляемости и приводит к гипокортизолизму, что обусловливает необходимость введения глюкокортикоидов в стрессовых ситуациях). Лечение раннего полового развитияи аналогами гонадолиберина продолжается до достижения нормального роста и появления признаков полового созревания у сверстников ребенка. После этого половое созревание продолжается с момента, на котором оно было приостановлено в начале лечения; до настоящего времени не отмечено отсроченных побочных эффектов данной схемы лечения.

    Наиболее разумный вариант лечения тестотоксикоза и синдрома Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга — гонадотропин-независимых состояний, которые не отвечают на терапию аналогами люлиберина — применение ципротерона или кетоконазола (который блокирует некоторые этапы синтеза стероидов, включая тестостерон). Если костный возраст при этих состояниях заходит далеко за 12 лет, развивается истинный пубертат (центрального происхождения). В таких случаях может понадобиться дополнительное лечение гонадолиберином.

    При ложном раннем половом созревании, вызванном секрецией половых стероидов опухолью, необходима консультация и последующее хирургическое вмешательство.

    Лечение любых форм ВГН, протекающих с вирилизацией, гипертензией или без нее, а также поздно дебютировавший неклассический дефицит 21-гидроксилазы заключается в заместительной терапии стероидными гормонами. При истинном центральном раннем половом созревании дополнительно назначают люлиберин.

    Адренархе, как и изолированный гирсутизм, являясь доброкачественными состояниями, приводят к косметическим проблемам. Для восстановления менструального цикла при синдроме поликистозных яичников может потребоваться лечение. У пациенток старшего детского возраста возможно назначение антиандрогенных препаратов в сочетании с контрацептивами под строгим наблюдением врача. Проблема избыточного роста волос решается нанесением депиляционных кремов и электролизиса. Санация акне достигается средствами для очищения кожи и местными .

    Телархе обычно не требует какого-либо лечения. При прогрессирующей форме с увеличением ФСГ («телархический вариант») в некоторых случаях применяют аналоги люлиберина с ограниченным эффектом.

    Наилучший способ лечения идиопатической гинекомастии при раннем половом созревании — хирургическое лечение (ввиду доказанной неэффективности медикаментозного лечения).

    Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

    Рост молочных желез, волос на лобке и в подмышечных впадинах до восьмилетнего возраста вызывается преждевременным половым созреванием. При появлении этих признаков необходимо обратиться к врачу для избежания серьезных гинекологических проблем в будущем.

    Последняя консультация

    Спрашивает Алла :

    Девочка 8 лет исполнилось в августе, стала замечать что набухла грудь. Пошли в сентябре сделали узи молочных желез и узи щитовидки, все сказали хорошо щитовидка соответсвует возрасту, а молочные делезы сказали формирование железы и протоков, после этого в ноябре попали к эндокринологу, небыло свободного времени у врача. Она посмотрела сказала что на вид и по росту и в принцепи по весу она нормальная может просто ранняя, темболее сейчас многие дети ранние по это если даже и выяснится что она действительно развивается мы это не лечим. Дала нам назначения сдать анализы на гормоны и пройти узи. В декабре у меня был бешеный график работы я решила занятся этим в январе после празников. Да и она как так успокоила. Вот мы сдали анализы правда когда сдавали она брыкплась кричала мы ее еле еле в троем держали. Ну Слава Богу сдали фух. А тут вот плохие анализы. И прошли узи малый таз сказали все хорошо только фоликулки есть в правом яичнике чуть больше чем в левом, узи почек и надпочечников там все хорошо только правая почка немного опущены, но с почками в 4 года лежали в больнице на оследовании у нам правая была немного перекручена, доктор сказал с возрастом встанет на место может немного опустится, так и вышло. И узи брюшной полости там все отлично сказади только перекручен желочный это у нас с маленьких. В целом она веселая подвижная, но много пьет воды писает и любит покушать особенно сладкое. Вроде сказать что она как то плохо себя чувсвует,нет. Я еще написала на один форум там врачи все пишут надо мрт ведь пролактин повышен. Я не представляю как ей делать мрт, тут кровь то сбоем сдали. Единственное там же один онколог написала что не надо никакого мрт это не опухоль клиника не та. И что делать я сижу целый день на работе сегодня у сомой голова болит, весь дегь думаю думаю что делать. Подскажите что делать? Один доктор говорит надо делать мрт, второй говорит не надо делать просто пересдать через месяц анализы и смотреть дмнамику так как по эиим результат не смотря на то что цыфры такие пролактин в норме. Думая что делать обратилась к другому она посмотрев все анализы и узи говорит у вас гипоплазия щитовидной железы. Я в шоке... Сижу плачу не знаю как быть.

    Отвечает :

    Добрый день, вы не прислали результаты узи щитовидной железы. Однако, при повышенном пролактине действительно рекомеднуется провести мрт гипофиза. При проведении данного обследования вам разрешат находиться рядом с дочой и держатьее за руку, чтобы она не боялась. Также, Вам необходимо найти специалиста, который проанализирует результаты ваших обследований, распыляясь на разных специалистов, вам будет трудно понять, какимидолжны быть ваши действия.

    Спрашивает Алия :

    Здравствуйте! У моего ребенка (девочка, 8 год 10 месяцев) врач диагностировал частичное раннее половое развитие. На основании УЗИ и анализов дал такое заключение.(Не расписываю все мед показатели) Рост девочки сейчас 150,с 7 лет развитие молочных желез, легкое оволосение по женскому типу. Сейчас энкринолог и зав. отеление пликлиники бьют тревогу, что нужно делать диферилин, иначе могу пойти месячные и будет остановка роста. Когда посещали гинеколога, врач сказала что это неизбежно, ничего не делайте, ни каких уколов, сейчас уже есть у некоторых детей раннеее половое развитие, ходила к гомепату, пропили назначенные пиллюли, тоже сказал будет раннее индивидуальное развитие, не делайте уколов. А на участке бьют тревогу пора принимать диферилин. Анализы в норме, отклонений нет, чтобы как то нервничать, идет усиленный рост и развитие опережает сверстниц. Я переживаю у меня старшая девочка погибла от анафилактического шока, не спасли. Расскажите про диферилин?

    Отвечает Красуля Елена Станиславовна :

    Здравствуйте! Если вам рекомендуют диферелин, то ваш диагноз должен звучать - Преждевременное половое созревание (ППС) центрального генеза, полная или не полная форма. Так как только центральная форма (поражение на уровне гипофиза) лечиться этим препаратом. Также должно быть выяснено и указано, что произошло с гипофизом (доброкачественная опухоль, гиперфункция или например какой-либо синдром, который сопровождается нарушением функции гипофиза). Вот выдержка из официального документа:
    "ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
    Определение содержания ФСГ, ЛГ, пролактина, ТТГ, эстрадиола,тестостерона, 17-ОП, ДГЭАС, кортизола, свободных Т4 и Т3. Однократное определение содержания ЛГ и ФСГ малоинформативно в диагностике ППС.
    Проведение проб, стимулирующих и подавляющих продукцию стероидных гормонов.
    -Пробу с синтетическим аналогом ГнРГ проводят в утренние часы после полноценного сна. Исходные значения ЛГ и ФСГ определяют дважды - за 15 мин и непосредственно перед введением гонадолиберина. Базальную концентрацию рассчитывают как среднеарифметическую из 2 измерений. Препарат, содержащий аналог ГнРГ для ежедневного использования (трипторелин), вводят быстро однократно внутривенно в дозе 25–50 мкг/м2 (обычно 100 мкг) с последующим забором венозной крови исходно, через 30, 45, 60 и 90 мин. Сравнивают исходную концентрацию с любыми тремя наивысшими стимулированными значениями. Максимальное повышение концентрации ЛГ определяют, как правило, через 30 мин после введения препарата, ФСГ - через 60–90 мин. Повышение содержания ЛГ и ФСГ более чем в 10 раз от исходного либо дозначений, характерных для пубертатного периода, т.е. превышающих 5–10 МЕ/л, указывает на развитие полного гонадотропинзависимого ППС. Повышение концентрации ФСГ при сохранении минимальных концентраций ЛГ в ответ на пробу с трипторелином у больных с преждевременным телархе свидетельствует о низкой вероятности развития гонадотропинзависимого ППС. У детей с другими частичными формами ППС содержание ЛГ и ФСГ после пробы равно таковому у детей в возрасте до 8 лет".
    Короче говоря, вам должны были сделать пробы, а делаются они только в стационаре, и не в каждом городе.
    Ренген кисти должен показать превышение костного возраста более чем на 2 года, или закрытие зон роста (лечить малорослость уже поздно). Электроэнцефалография и эхоэнцефалография должны выявить хотя бы какие-то нарушения. МРТ головного мозга в Т2взвешенном режиме показана всем девочкам с развитием молочных желёз до 8 лет, появлением полового оволосения до 6 лет.
    Я так понимаю, что у вас все в норме. Месячных еще нет, оволосение скудное, по женскому типу. Скорее всего у вас Идиопатический (спорадический или семейный) вариант заболевания. Половое созревание начинается в сроки, близкие к физиологическим, наблюдают ранний скачок роста и развития молочных желёз. Пубертатные значения ЛГ, ФСГ, эстрадиола либо пубертатный ответ на стимуляцию ГнРГ при отсутствии органической и функциональной патологии ЦНС.
    Я бы такой препарат скорее всего не назначила. Он далеко не безобидный. Эго применение оправдано,польза намного превышает риск. Когда Если у мамы рост 1.9 , а у дочки 1.5 то может и стоит беспокоиться...
    Еще... Вы не указали вес ребенка, а это важно. Все информация про препарат есть в интернете. Принимайте решение.

    Спрашивает Татьяна :

    Моей дочери 5 лет. Эндокринолог обследует нас на ППР. Предварительные результаты неутешительны: в яичниках созревают фолликулы, кортизол повышен. Пока говорится об обследовании. врач рекомендует обследование у невропатолога. Говорит о том, что это заболевание может быть вызвно гипертензионым синдромом. Возможно ли лечение этого заболевания посредством устранения внутречерепного давления, или оно лечится только подавлением выработки гармонов надпочечниками?

    Отвечает Шевченко Венера Надировна :

    Здравствуйте, Татьяна! Вашей дочери необходимо обследование в условиях детского эндокринологического отделения. Без получения результатов полного обследования тяжело что-либо рекомендовать и строить прогнозы. Помимо невропатолога нужен «костный возраст», УЗИ надпочечников, полное гормональное обследование (Вы указали только кортизол, причем Важно не только абсолютное количество каждого гормона, а еще их соотношение). Вы не указали, в чем проявляется ППР: рост молочных желез и/или рост волос на лобке. От этого зависит объем обследования. Смотрел ли Вас гинеколог? При возможности лаборатории Вашей поликлиники лучше взять мазочек с преддверья влагалища на «гормональное зеркало», результат которого может косвенно сказать об эстрогенной насыщенности организма Вашей дочери. Если других причин, как кроме повышения внутричерепного давления или нарушения кровоснабжения головного мозга не будет, действительно лечением занимается н евролог. При отсутствии эффекта через 6 месяцев необходимо вернуться к эндокринологу и гинекологу. Повышение уровня одного кортизола не говорит о повышенной выработки гормонов надпочечниками. Между прочим, кортизол резко повышается, если ребенок сильно боялся процедуры забора крови. Нужно оценить другие гормоны надпочечников. Советую набраться терпения и дообследоваться. При возникновении вопросов сообщите результаты всех обследований, попробуем разобраться. Хотя врачу легче интерпретировать данные обследования в сочетании с внешним осмотром девочки. Будьте здоровы!

    Спрашивает Тоня :

    Здравствуйте, мне 15 лет. я встречаюсь с парнем, и хочу начать половую жизнь. как лучше подобрать средства предохранения? и главный вопрос-могут ли родители как то узнать об этом? обязан ли врач хранить это в секрете? заранее огромное спасибо.

    Отвечает Карапетян Элиз Мартиновна :

    Здравствуйте, Тоня! Очень хорошо, что Вы озаботились вопросами контрацепции до того, как начать половую жизнь. Современная медицина располагает большим арсеналом противозачаточных средств. Подробно обо всех видах контрацепции написано в статье Способы современной контрацепции (защиты от нежелательной беременности) . Молодым здоровым девушкам, начинающим половую жизнь, врачи рекомендуют использование презерватива. При наличии гормональных нарушений врач может порекомендовать таблетированные контрацептивы, которые не только предохранят Вас от беременности, но и окажут лечебное воздействие. Так что обязательно проконсультируйтесь с гинекологом – после 14 лет девушки могут посещать его самостоятельно, без мамы. Не бойтесь того, что информация, которой Вы поделитесь с врачом, дойдет до Ваших родителей. Это врачебная тайна и хранить ее – обязанность каждого врача. Не болейте!

    Спрашивает Лена :

    Здравствуйте уважаемые консультанты! Дочери 5 лет. В 4 года, после приема антибиотиков на фоне зуда при кандидозе она открыла для себя мастурбацию. Пробовали все: и не обращать внимания и журить и ругать и объяснять, что это не красиво и так вести себя нельзя.Но ребенок говорит "а мне нравится, там щекотно". Является ли это признаком преждевременного развития? Куда идти - это вопрос детского гинеколога(в городе нет такого) или невропатолога. Если это не паталогия то афишировать такое не очень хочется, а если стоит бить тревогу?

    Отвечает Шевченко Венера Надировна :

    Здравствуйте, Лена! В каждом крупном городе, а тем более в столице страны, есть Центр детской гинекологии. Если Ваш участковый педиатр не знает адреса Центра, обратитесь заместителю главного врача по поликлинической службе. Мастурбация возникает на фоне длительного зуда, поэтому важно пройти полное обследование у специалистов. Советую обследоваться на дисбактериоз, т.к. он создает сухость слизистой наружных половых органов, а отсюда – зуд вульвы. На фоне дисбактериоза обычный мазок в норме, лучше сдавать более развернутый анализ мазка (мазок на дисбиоз). Зуд могут вызвать аллергия, неправильное питание, глистные инвазии, изменения состава мочи и другое. При исключении всевозможных причин зуда или при лечении выявленных проблем, лучше без дочери посетить психолога, который подскажет Вам как правильно себя вести с ребенком, у которого обнаружена мастурбация. Считается нарушением поведения, если девочка мастурбацией занимается на глазах у людей. Желаю терпения и будьте здоровы!

    Спрашивает Юлия :

    Мне почти 18 лет когда я была ребенком, приблизительно лет 4-5 я помню что у меня на лобке появились первые волосы, не пушок, а именно жесткий волос и еще одна грудь была немного больше чем другая, я очень бысто вытянулась в росте, (могло ли это бытьпрежлдевременное половое созревание?) с мамой мы тогда к гинекологу не ходили, теперь у меня много разных проблем и вопросов на щет гинекологии, но до гинеколога я с мамой пойти не могу, так как у меня есть парень и если я пойду с мамой то она наверное узнает что мы занимались сексом и она это врятли поймет. посоветуйте что-то пожалуйста

    Отвечает Шевченко Венера Надировна :

    Здравствуйте, Юлия! Появление молочных желез или оволосение на лобке/подмышечных впадинах до 8-летнего возраста называется преждевременным половым созреванием. Так что Вы правы в своих предположениях. По поводу посещения к гинекологу. В Вашем возрасте Вы имеете право на сохранение врачебной тайне об интимной стороне Вашей жизни, т.е. о начале половой жизни.
    Поэтому Ваш страх неоправдан. Помимо этого при беседе с гинекологом Вы можете обсудить не только о проблемах здоровья, но и вопросы по планировании семьи, т.е. метода контрацепции. Среди высокоэффективных, современных, микродозированных гормональных противозачаточных средств есть такие, которые обладают лечебными свойствами по коррекции гормонального статуса, формирующиеся на фоне преждевременного лобкового оволосения. Т.е. вы ловите сразу двух зайцев – получаете высокую защиту от незапланированной беременности и корректируете свой гормональный статус. Будьте здоровы!

    Спрашивает Елена :

    Девочке 1.7 года, припухлость грудки с рождения, поставили диагноз ППП телархе. Анализы в норме, а костный возраст на 4 года. Чем грозит в дальнейшем?

    Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

    Здравствуйте, Елена!
    Изосексуальный тип преждевременного полового развития у девочек может проявляться тем или иным клиническим вариантом. Одним из них является церебральная форма. Основными причинами подобной ситуации считаются функциональные или органические – в данном случае подобные нарушения появляются в результате особенностей внутриутробного развития плода, течения интранатального периода (непосредственно рождение ребенка – родовые травмы, «кислородное голодание» головного мозга и т.п.), а также заболеваний ребенка на первом году жизни с вовлечением центральной нервной системы (энцефалиты, менингиты – инфекционно-воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках).
    Значительно реже факторами церебральной формы преждевременного полового развития могут служить новообразования головного мозга (опухолевые процессы). Поэтому именно последние определяют особую серьезность прогноза. Однако в случае исключения подобных обстоятельств после обследования у детского невролога / нейрохирурга, а также рекомендованных ими специальных параклинических методов исследований необходимо лишь помнить о регулярных осмотрах у невролога, эндокринолога, гинеколога для оценки развития ребенка в динамике.
    Лечение основного заболевания при церебральной форме данного заболевания проводит невролог /эндокринолог, при необходимости нейрохирург.
    Неполная форма церебрального типа преждевременного полового развития (телархе), в целом, проявляется «растянутой» во времени первичной фазой полового созревания.
    Возраст менархе (первых менструаций) в таких случаях, как правило, наступает в 10-11 лет.
    Особенности гормонального фона половых гормонов также определяют ростовые характеристики ребенка (рост до 150-152 см). Будьте здоровы!

    Спрашивает татьяна :

    У моей дочери два месяца назад появилось уплотнение в груди в об гости соска мы обратились к детскому гинекологу в Ахдет сдали анализы на гормоны пролактин-115,9(норма40-355)
    Эстродиол-0.08(норма 0.029)
    Лг-0.16 (норма 0,9-14,4)
    Фсг-6.15(норма 1,1-9,5)
    Сахар крови 4,1(норма 3.9-6,4)
    Врач сказал что гормоны в норме в 7 лет это вариант нормы назначили пить картофельный сок.через месяц уплотнение прошло остался слегка увеличенный сосок. Теперь появилось уплотнение в другой груди слегка болезненное при пальпации,пошли снова к врачу назначили передать пролактин другим методом и пить картофельный сок картофеля.врач говорит что после 7 лет это нормально рост ради и поэтому не требует гормонального лечения. Но меня смущает то что ведь и месячные могут прийти вскоре и ребенок может перестать расти рост на данный момент 126 см вес 23 кг скачков в росте и весе не было.может нужно еще до обследование или лечения но врач не назначает,боюсь упустить момент.

    Отвечает Румянцева Татьяна Степановна :

    Здравствуйте!
    Все что вы описываете – это действительно вариант нормы. Каждый человек индивидуум и развитие у каждого идет по-разному.
    Вспомните себя в 10 -12 лет… Многие ваши одноклассницы уже были знакомы с месячными и носили бюстгальтеры….. На уроках физкультуры одни девочки стояли впереди, а другие в конце строя…… Где вы живете? Что вы едите? Когда началась менструация у вас лично? А когда у вашей мамы??? Да, возможно месячные у вашей девочки начнутся раньше, чем у сверстниц – и такое бывает.
    На рост и развитие наших детей оказывают влияние очень многие факторы, даже просто такой фактор как жизнь в большом мегаполисе. Не волнуйтесь за рост вашего ребенка. Наступление половой зрелости не приведет к остановке роста, а наоборот даст толчок к его ускорению.
    Из обследования – я посоветовала бы вам пройти УЗИ органов малого таза. На УЗИ четко будут видны все процессы, которые там происходят. Можно делать это, скажем, 1 раз в пол года.
    Вам нужно по-прежнему внимательно наблюдать за ребенком. Пейте свежевыжатые соки – морковный, яблочный и картофельный – делайте смесь из них – поверьте это не только вкусно, но и очень полезно!
    Старайтесь, чтобы ваш ребенок больше был ребенком, а не взрослым, я имею в виду разговоры, фильмы, игры, книги, даже одежда, - влияет все.
    Если будете видеть, что процесс взросления продолжается – нужно будет просто и понятно рассказать девочке о месячных, что бы она не испугалась кровянистых выделений. А если месячные все же пойдут и о гигиене в эти дни. Конечно, сделать это в 10-12 лет несколько проще, чем скажем в 9-10 лет. Но я верю у вас все получится!

    Спрашивает Юлия :

    Здравствуйте. У нас проблема. У моей семилетней дочери начали расти волосы под мышками и на лобке, голос стал меняться, появились прыщи на лице, она стала как-то вытягиваться в росте. Скажите, что это может быть и к кому лучше обратиться?

    Отвечает Росоха Екатерина Мирославовна :

    Здравствуйте. Клиническая картина, которую вы описываете, может быть проявлением такого заболевания как преждевременное половое развитие. Эта патология возникает в результате нарушения работы коры надпочечников, что, в свою очередь, приводит к избыточной продукции мужских половых гормонов. Заболевание клинически проявляется ранним появлением оволосения по мужскому типу, угрями, увеличением клитора, изменением голоса, мужским телосложением, ускорением роста. При своевременной диагностике и начале лечения обычно удается снизить уровень мужских половых гормонов в крови и нормализовать процесс полового развития. Поэтому вам необходимо безотлагательно обратиться к гинекологу-эндокринологу, который сможет провести необходимое лечение и своевременно назначить адекватное лечение.

    Спрашивает Серёгина Ксения :

    Здравствуйте, помогите пожалуйста разобраться. Моей дочери почти 1год и 9 месяцев, с раннего детства у нее обнаружили набухшие молочные железы, после того как я бросила кормить ее грудью они пошли на спад, сейчас вообще почти не пульпируются. Но наш эндокринолог отправил нас сдавать анализы:
    1)гормоны- ЛГ 0,10 mIU/ml; ФСГ-3,28mIU/ml; Пролактин-7,48ng/ml; Эстрадиол-5,0пг/мл; ТТГ-2,03 мкМЕ/мл, так никто мне толком не сказал в норме или нет;
    2) Узи кисти с лучезяпястным суставом - показал нам возрас 4,5 года;
    3) Узи малого таза - матка и яичники от 3,5-4,5 года и яичники в стадии формирования(как сказал нам узист это происходит только в 7 лет);
    4) МРТ гепофиза - ничего не показал, сказали, ни кисты не опухоли не видно.
    Мой вопрос: неужели нет никакой альтернативы лечения или только Дефирилином? Очень страшно лечить гормоны, гормонами. Я уже вся извелась, ей ведь еще даже 2-ух лет нет, а все врачи пугают. Если не сложно, объясните мне ее анализы. Заранее благодарю.

    Отвечает Красуля Елена Станиславовна :

    Здравствуйте, Ксения!
    Гормональные анализы у вас в норме. Диферилин назначается только при гонадотропинзависимом ППС и после пробы с ГнРГ (если есть любые сомнения ее необходимо провести, это делается в специализированных стационарах в крупных областных центрах).
    Но скорее всего у вас Гонадотропиннезависимое ППС (изосексуальное) преждевременное телархе. Увеличение молочных желёз наиболее часто встречают у девочек в возрасте до 3 и старше 6 лет. Как правило, отсутствует пигментация ареолы сосков, половое оволосение и признаки эстрогенизации. Физическое развитие и размеры внутренних половых органов соответствует возрасту.
    Опережение созревания костной системы не превышает 1,5–2 года и в дальнейшем не прогрессирует. У девочек с изолированным преждевременным телархе в 60– 70% случаев в яичниках встречают фолликулы, иногда достигающие в диаметре 0,5–1,5 см. В гормональном статусе отклонения от нормативных для возраста показателей ЛГ, ФСГ чаще всего отсутствуют. При пробе с ГнРГ у девочек с преждевременным телархе обнаруживают повышение уровня ответа ФСГ по сравнению со здоровыми сверстницами. Ответ ЛГ носит допубертатный характер.
    Обычно молочные железы самостоятельно уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода.
    Нестабильность гонадотропной регуляции может привести к прогрессированию полового развития у 10% пациентов.
    Специфического лечения не требуется - только наблюдение, здоровое питание, режим, витамины.

    Спрашивает Татьяна :

    Девочке 6 лет, за последний год резко выросла и поправилась, появилась потливость, испортился характер. Она то без причины становится агрессивной, то впадает в состояние меланхолии. Что происходит с ребенком, может ли так начинаться половое развитие и нормально ли это в ее возрасте?

    Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

    Здравствуйте, Татьяна!
    Сроки начала полового развития индивидуальны, особенно выраженно это бывает в случае семейной предрасположенности (конституциональные, генетические факторы). Так, при конституциональной форме преждевременного полового развития отмечается появление вторичных половых признаков – формирование молочных желез, рост волос в подмышечных областях и зоне лобка – а также менструальноподобных выделений в возрасте до 7 лет. Все внешние проявления полового развития изначально сопровождаются массивными гормональными всплесками, «перестройкой» нейроэндокринной регуляции организма ребенка в целом (гипоталамо-гипофизарные центры, лимбико-ретикулярные структуры), поэтому не только изменения физические, но и психологические являются закономерными.
    Однако для того, чтобы подтвердить индивидуально физиологический характер преждевременного полового созревания нужно исключить другие состояния, которые, сопровождаясь внешне рассмотренными изменениями, могут быть обусловлены патологическими нарушениями со стороны регулирующих данные процессы структур.
    Так, учитывая описанные признаки, необходимо, прежде всего, подтвердить «благополучие» гипоталамических центров.
    Гипоталамус является главным центром регуляции вегетативных функций организма, и появление гипергидроза (потливости), резкое увеличения массы тела может свидетельствовать об изменениях в активности именно этой нервной структуры, равно как и гипофиза. Поэтому стоит обязательно проконсультироваться у детского эндокринолога, невролога.
    Будьте здоровы!

    Спрашивает марго :

    Скажите,кокой возраст считается наиболее благоприятным для начала половой жизни?

    Отвечает Карапетян Элиз Мартиновна :

    Добрый день! В 18-20 лет плева эластична, хорошо растяжима, ее разрыв сопровождается небольшим кровотечением. С возрастом плева начинает терять свою эластичность и утолщается. 80% эластичности плевы теряется к тридцатилетнему возрасту. К Ому же, у каждой женщины девственная плева имеет свои особенности. Размер, вид, форма, толщина, а так же снабжение кровеносными сосудами - все строго индивидуально. Это приводит к тому, что дефлорацию все женщины переносят по-разному. Обычно при дефлорации наблюдается небольшое кровотечение и боль, но нет правил без исключения. По статистике примерно у 10% женщин при первом половом контакте отсутствует кровотечение и болевые ощущения. Будьте здоровы!

    Спрашивает Оля :

    Моей девочке 4 года, у нее под мышками появились темные длинные волоски, это преждевременное половое развитие ?

    Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

    Здравствуйте, Оля!
    О преждевременном половом развитии у ребенка считается возможным говорить при появлении вторичных половых признаков (рост молочных желез, появление оволосения в типичных зонах, появление менструальноподобных выделений) у ребенка до 7 лет.
    В свою очередь преждевременное половое развитие может быть по гетеро- или изосексуальному типу. Причинами последней формы могут быть церебральные, конституциональные или овариальные факторы. При церебральной форме нарушения полового развития, как правило, имеются указания на функциональные либо органические нарушения центральных нервных структур (системы гипоталамус-гипофиз с закономерным вовлечением в процесс яичников).
    Указанная форма нарушений полового развития может быть полной (когда наблюдаются как вторичные половые признаки, так и начало менструаций) и неполной – при появлении роста волос в типичных для женского организма зонах по характерному типу или развитие молочных желез при отсутствии менструальной функции.
    Овариальную форму преждевременного полового развития связывают с развитием гормонпродуцирующих опухолей яичников либо фолликулярных кист.
    При конституциональной форме, как правило, диагностическое значение имеет возраст появления первой менструации у девочки (в 8-9 лет).
    Поэтому, учитывая все перечисленное, следует незамедлительно обратиться за консультацией к детскому эндокринологу. Берегите здоровье!

    Спрашивает Марина :

    Добрый день! Моей дочери 15 лет. Уже с 6 лет начали появляться волосики на лобке и под мышками. По этому поводу я тогда консультировалась у гинеколога-эндокринолога. Врач на тот момент определила небольшое воспаление, но по поводу раннего развития никакого лечения назначено не было. Первая менструация в 11 лет.Менструации нерегулярные, с перерывами 1-2 месяца. Оволосение по-прежнему выше нормы: есть на лице, бедрах, попе, немного на груди. Полгода назад (дочери было 14 лет), на профосмотре в школе гинеколог дала направление на анализы и на УЗИ по факту нерегулярных менструаций и жалоб на оволосение. В детской гинекологии сделали УЗИ (небольшое увеличение яичников, слева от ш/матки свободная жидкость 25-10 мм) Анализы: тестостерон 1,0 (норма 0,01-0,5), тестостерон свободный 9,3 (норма 0,1-4,1), ДЭГА-с 4,5 (норма 0,9 - 3,6). Имея эти данные, пришли на консультацию к гинекологу. Получили направления: УЗИ надпочечников (результат- норма), анализ выделений (небольшое воспаление - в настоящие момент пролечено), общие клинические анализы крови и мочи (нормально), к невропатологу, психотерапевту, окулисту, педиатру. Окулист (состояние сосудов) патологии не нашел. Невропатолог отправил на ЭЭГ., так как в детстве (до 1 года) ребенка лечили от левостороннего гемипареза. Результат ЭЭГ: компьютерно-топографический анализ на ЭЭГ покоя в паттерне дезорганизованного характера представленном альфа-активностью средней амплитуды с резко сглаженными зональными различиями выявляет значительные диффузные изменения с умеренной межполушарной асимметрией в височных отведениях в альфа- и тэта-диапазонах частот. Использование активных методов физиологического контроля вызывает признаки активации срединных структур с появлением билатеральных вспышек острых волн, снижение порога пароксизмальной готовности.

    Все обследования были проведены в октябре-ноябре. После этого гинеколог назначила лечение с траумелем, вибурколом, мулименом, верошпироном, лимфомиозотом, лактофильтрумом, витаминами. Невропатолог по результатам ЭЭГ назначил также лечение, но смягчил его в связи с большим количеством принимаемых лекарств.
    Через месяц данного лечения сделали новые анализы: прогестерон 0,8 (ниже нормы), ЛГ 2,8 (фол.фаза 2.0-12.0), ФСГ 8,7 (норма). Врач назначил гормональное лечение, отменив предыдущий курс. С декабря дочка пьет "Климен". Анализы января: тестостерон 0,5 (норма 0,01-0,8), тестостерон свободный 10,9 (норма 0,1-4,1). Сделали снова УЗИ: огранич. участок жидкости 27-8 мм, ОД несколько увеличен, ОS не увеличен. Решение врача: продолжить "Климен" с контролем Т. Анализы марта: ЛГ 5,9 (норма), ФСГ 9,2 (норма), тестостерон 0,9 (норма 0,01-0,8), Т своб. 3,6 (норма 0,1-4,1) ДЭГА -с 4,3 (норма 0,9-3,6). УЗИ марта: яичники не увеличены, жидкости нет. Анализы мая: Тестостерон 1,2 (норма 0,01- 0,8), Тестостерон свободный 15, 4 (норма 0,1 - 4,1), ДЭГА-с 4,7 (норма 0,9- 3,6).
    Климен пьем уже 6-й цикл. Менструации идут вовремя. Оволосение не исчезло, но волосы на теле смягчились и несколько уменьшились. Однако анализы очень далеки от нормы. При этом (не знаю, есть ли тут связь), невропатолог в районной больнице, заявил, что энцефаллограмма (та, что в октябре) просто ужасна.
    Прошу извинить за это огромное описание. Но, получив сегодня последние анализы, я просто в растерянности. Лечим 6 месяцев. Что я должна делать, продолжать лечить, как прежде или еще к кому-то в Донецке обращаться? Заранее благодарю за ответ.

    Отвечает Гаврилова Ирина Всеволодовна :

    Уважаемая Марина!
    Согласно предоставленной Вами информации (несколько сумбурной) - у ребенка Синдром поликистозных яичников (Вы, к сожалению, не предоставили информацию об уровне ЛГ и ФСГ до начала лечения).
    То что Вы пишите по УЗИ – не содержит достаточной информации – важно размеры матки, (соотношение ширины и переднее-заднего размера) толщина эндометрия, объем яичников, состояние фолликулярного аппарата, расположение фолликулов по отношению к капсуле яичника. Обследование назначено достаточно полное, лечение у невролога необходимо. Гинекологические заболевания в подростковом возрасте чаще всего развиваются на фоне различных заболеваний других органов и систем.
    Вашей девочке целесообразно лечиться у гинеколога-эндокринолога или детского гинеколога, имеющего опыт лечения эндокринной гинекологической патологии. Возможно целесообразно провести диагностические пробы с гормонами, поменять препарат, анализ на С-пептид (Вы не пишите есть ли избыточный вес, угревая сыпь). Лечение Вашей дочери требует системного подхода, должно быть длительным. Подбор назначаемых препаратов требует индивидуального подхода. Насколько я знаю в Донецке достаточно квалифицированных специалистов в этой области, есть специализированное отделение детской гинекологии (Вам есть к кому обратиться) и полноценную консультацию врача никогда не заменит заочная консультация по интернету.

    Спрашивает Таня :

    Здравствуйте! У моего ребенка (девочка, 1 год 3 месяца) врач диагностировал частичное раннее половое развитие. На основании УЗИ и анализов дал такое заключение:Истинное преждевременное половое развитие,неполная форма,по изосексуальному типу,телархе.Обследование:
    1)ПРП195мМЕ/л в норме
    2) Ээ49,8пг/мл норма до 30,
    3)Т 0,18нмоль/л в норме,
    4) ЛГ 1,99мМЕ/мл норма 1,57
    5) ФСГ 5,27мМЕ/мл.норма 2,54
    2)Кольпоцитология- КПИ 0%, поверхносные 5%, промежуточные 10% парабольные 65%, базальные 20%.
    УЗИ ОМТ UL 20*15*21мм
    OLD 19*12
    OLS 20*10
    Размеры ВПО соответствуют 3-7 годам.
    Назначили пить мелатонин,одна таблетка в день в 18:00ч.Мы не пьем.Скажите пожалуйста пить нам или не пить?В инструкции по этому поводу ничего не пишут,написано что препарат можно принимать с 12 в других источниках с 16 лет.Сейчас пьем вместо таблеток картофельный сок 3 раза в день по десертной ложке.
    Увеличение молочной железы наблюдалось с рождения ребенка.Консультировались у педиатра он говорит все нормально такое бывает,в гинеколога такое же мнение.Скажите пожалуйста что нам делать лечить или не лечить,насколько все это серьезно?Врач говорит что если не лечить у ребенка появятся все признаки полового развития.Также у ребенка в 2мес. был повышеный тонус мышц.Субэпидимиальные кисты но все прошло,в год делали УЗИ все в норме.При рождении ребенок весил 4250гр. рост 57см.Сейчас 11кг,рост 79см.
    . Большое спасибо за ответ.

    Отвечает Буяло Валентина Виталиевна :

    Таня, это очень серьезный вопрос, чтобы отвечать на него не видя ребенка. Для того чтобы принимать таблетки (у нас мы используем андрокур и диферелин или одно из двух в зависимости от показаний) можно было бы дообследоваться и посмотреть анализы в динамике, узнать (обязательно) костный возраст. Насколько быстро увеличились молочные железы или они просто увеличены с рождения как Вы пишите, размеры ВПО (хочется оценить самой), как проходила беременность и роды и др. Проконсультируйтесь с эндокринологом (можно провести пробу для выявления наличия ППР), еще раз с детским гинекологом - можно взять направление в нашу поликлинику, Киев, Ул Стретенская 7/9, КДП "Охматдет". Не спешите с мелатонином.

    Спрашивает Екатерина :

    Здравствуйте.Моей дочери 5 лет.В 3 года в 2012г ей поставили диагноз ППР центрального генеза.Идиапотическая форма. рост 109. вес 21,5 Костный возраст 7 лет. показатели гормонов:- Лг 2,76МЕ/л,пролактин-1300мМЕ/л, ТТГ-3,15мМЕ/л,Т4 свободный- 15,00пмоль/л, ФСГ-8,60 МЕ/л,эстрадиол -126,08 пмоль/л..Размеры матки на 9 лет. Фолликулы в обоих яичниках размер 4-5 мм. МРТ - МР изменений головного мозга и гипофиза не выявлено.Образований в малом тазу не обнаружили. Назначили DECAPEPTYL DEPOT 1,875 1 раз в 28 дней. После 1 года получения препарата(2013г) костный возраст 7,5 лет,рост119, вес 25,5кг Лг, ФСГ, ТТГ, Т4 св, пролактин в норме, Эстрадиол-115,3 пмоль/л. Фолликулярный аппарат не прослеживается..Увеличили дозу 3,75 1 раз в 28 дней.После 9 месяцев лечения показатели следующие: костный возраст 8,5 лет ЛГ, ФСГ,ТТГ, Т4 свободный в норме, Эстрадиол-126.0пмоль/л,(на 27 после укола);18,6 пмоль/л(на 21 день после укола) 25,пмоль/л(на 7 день после укола)Prolactin 646,0мМЕ/л,Узи малого таза - появились фолликулы 2,5-3 мм в обоих яичниках.Рост 126, вес 28кг. Проходили повторное обследование МРТ - Мр изменений головного мозга и гипофиза не выявлено, дополнительных образований в малом тазу не обнаружено.Размер матки соответствует 7 годам. Проведена проба с Synacthen depot
    17-ОП до пробы 3,26 нмоль/л, Cortisol 360,70 нмоль/л, после инъекции Synacthen depot через 6 часов17-ОП - 8,75нмоль/л, Cortisol- 1671,00 нмоль/л, через 24 часа 17-ОП 10,81 нмоль/л, Cortisol- 1536 нмоль/л. По результатам пробы данных за не классическуюв ВДКН нет. Были на приеме у 4 специалистов их мнения разошлись:
    1- костный возраст8,5 лет.Лечение Декапептил депо 1 раз 28 дней. Искать Аденому гипофиза.
    2-костный возраст 10 лет замена препарата на диферелин 1 раз в 28 дней.Прогноз конечного роста 148 см
    3- костный возраст 8,5-9 лет. лечение декапептил депо 1 раз в 21день. 4- костный возраст 12 лет. лечение замена препарата на диферилин 1 раз в 28 дней. Скажите пожалуйста в чем причина роста костного возраста и почему не падает уровень эстрадиола.Есть ли у нас время и возможность исправить сложившуюся ситуацию.

    Отвечает Румянцева Татьяна Степановна :

    Здравствуйте! Описанная вами картина вписывается в ППР. Это очень серьезная проблема – лечить которую не просто, потому что лечение гормонами – это почти всегда сложно предсказуемо. Очень важно определиться с причиной ППР, и тогда уже решать вопрос о лечении. Рост костного возраста зависит от уровня эстрогенов в крови – чем выше уровень – тем больше возраст. Но, если уровень будет высоким – то в раннем возрасте произойдет остановка роста и возможно рост останется на уровне 145- 155 см. Если при лечении блокаторами эстрогенов – приостановить окостенение костной ткани до возраста 8-10 лет, то после отмены препаратов возможно становление М\фунции в норме. Уровень эстрадиола не падает потому что возможно доза препарата подобрана неверно – маленькая. Или же его выработка выше предполагаемой величины и поэтому не происходит подавления его выработки. Лечение должно быть длительным и постоянным до возраста 8-10 лет и больше. Я не знаю в каком городе вы живете – но однозначно лечение такой проблемы должно быть на уровне клиники а не просто у участкового врача. Серьезно относитесь к рекомендациям врача и выполняйте все требования – это обеспечит положительную динамику в лечении. Я как врач и как мама и бабушка искренне желаю вам успехов и здоровья вашей девочке! Не теряйте надежды! Дорогу осилит идущий!

    Половое созревание - это период жизни человека, в течение которого его организм достигает биологической половой зрелости. Этот период называется пубертатным и характеризуется появлением вторичных половых признаков (см. ), окончательным формированием половых органов и половых желез. Время наступления пубертатного периода зависит от многих факторов - национальности, климатических условий, питания, условий жизни, пола и т. д. У мальчиков он в среднем наступает с 15-16 лет, у девочек с 13-14 лет и заканчивается соответственно к 20 и 18 годам. Следует подчеркнуть, что в сроках наступления пубертатного периода отмечаются значительные индивидуальные отклонения. В физиологическом отношении этот период характеризуется созреванием и началом функционирования половых желез. В коре надпочечников начинают усиленно вырабатываться андрогены (см. ), повышается секреция гонадотропинов гипофиза (см. Гонадотропные гормоны), что ускоряет развитие половых желез. У девочек с усилением функции яичников, вырабатывающих , начинается молочных желез, наружных и внутренних половых органов: матки, половых губ. В возрасте 14-15 лет, иногда раньше, происходит становление менструального цикла (см.). Объективным критерием зрелости половых желез служат менструации у девочек и (см.) у мальчиков. Наиболее часто встречающаяся последовательность появления половых признаков представлена в таблице.

    Последовательность появления признаков полового созревания
    Возраст в годах Признаки полового созревания
    девочки мальчики
    8 Таз становится шире, бедра округляются
    9 Увеличение секреции сальных желез
    10-11 Начало развития молочных желез Начало роста и яичек
    12 Появление волос на половых органах, увеличение половых органов Рост гортани
    13 Щелочная реакция влагалищного секрета становится резко кислой Увеличение яичек и полового члена. Небольшое появление волос на половых органах. Начало формирования по мужскому типу
    14 Появление менструации и появление волос в подкрыльцовых впадинах Изменение голоса (ломается), небольшое увеличение (набухание) грудных желез
    15 Выраженные изменения размеров таза и его пропорций по женскому типу мошонки, появление усов и появление волос в подкрыльцовых впадинах. Значительное увеличение яичек
    16-17 Менструации происходят регулярно, с овуляцией (см. ). Усиление роста волос на лице, теле; мужской тип растительности на лобке. Появление поллюций
    18-19 Прекращается рост скелета Замедление роста скелета

    Нередко нормальное половое созревание протекает в несколько иной последовательности. В этих случаях иногда бывает очень трудно найти четкую границу между нормой и патологией. Одной из причин подобных отклонений являются нарушения гормональных систем, в других случаях определенное значение приобретают конституциональные особенности подростка в пубертатный период, а также психогенные факторы, которые могут вызывать выраженные эндокринные расстройства. Чрезвычайно важно учитывать эти случаи, поскольку нерациональное применение гормональных препаратов при лечении может привести к значительным повреждениям многих систем. В период полового созревания наблюдаются иногда небольшие временные отклонения, т. е. вариации нормального процесса развития. Их расценивают как физиологические явления. У девочек может быть значительный рост молочных желез (макромастия), причем преждевременного полового созревания не наступает. К физиологическим вариациям полового созревания относятся также , ювенильные маточные кровотечения, аменорея (см.). Нередко наблюдаются болезненные менструации, сопровождающиеся головными болями, рвотами, слабостью. Эти нарушения обычно наблюдаются у девушек с неустойчивой нервной системой. У мальчиков может быть небольшое увеличение грудных желез (пубертатная гинекомастия), которая полностью проходит.

    Поздним (pubertas tarda) считается половое созревание, наблюдающееся у девушек в 18-20 лет, у юношей в 20- 22 года. При данной патологии лечебные мероприятия должны быть направлены на улучшение условий быта, питания и введение мужских, женских половых гормонов и препаратов, содержащих гонадотропные гормоны гипофиза. Запаздывание полового развития и отставание в росте наблюдается при инфантилизме (см.). Недоразвитие полового аппарата и отсутствие половых признаков данного пола - гипогенитализл (см.) - обусловлены дисфункцией эндокринных желез и прежде всего гипофиза.

    Ранним (pubertas ргаесох) считается половое созревание, наступающее у девочек моложе 8 лет, у мальчиков моложе 10 лет и характеризующееся преждевременным появлением вторичных половых признаков, быстрым развитием половых органов и ускоренным ростом. У мальчиков это проявляется в ускорении роста, а затем раннем прекращении роста (что в дальнейшем ведет к низкорослости), быстром росте половых органов и появлении вторичных половых признаков (оволосение, низкий тембр голоса, выражена скелетная мускулатура). Возможны и поллюции. У девочек отмечается ускорение роста, а затем раннее прекращение роста, становится широким, увеличиваются размеры матки и яичников. Встречаются случаи менструаций в дошкольном возрасте.

    Раннее половое созревание в сочетании с ускоренным ростом, но резкой диспропорцией скелета, низкорослостью и умственной отсталостью определяется как macrogenitosomia praesox.

    С проблемой полового созревания тесно связан вопрос . Это система медико-педагогических воздействий на подростков с целью воспитания у них определенных норм поведения в сексуальной жизни. Задача полового воспитания заключается в создании физически здорового поколения, сексуальная жизнь которого должна быть подчинена нормам морали нашего общества. Совместное обучение и воспитание мальчиков и девочек, раннее вовлечение их в общественную жизнь, сочетание обучения с производственным трудом, широкое развитие и среди молодежи создают базу для разумного родового воспитания.

    Половое созревание (лат. pubertas) - это процесс роста и дифференцировки половых желез, половых органов и вторичных половых признаков. Половое созревание протекает со сложнейшими изменениями в нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой и других системах организма, а также в физическом развитии и заканчивается наступлением половой зрелости.

    Большую роль в половом созревании играет гипоталамическая область, находящаяся в неразрывной функциональной взаимосвязи с гипофизом. В период Половое созревание заметно повышается активность гонадотропных гормонов гипофиза, возрастает содержание андрогенов и эстрогенов в крови и моче. Эстрогены, синтезируемые яичниками, вызывают увеличение матки, влагалища, малых половых губ, молочных желез и ороговение эпителия влагалища. Андрогены обусловливают половое оволосение, рост полового члена и мошонки у мальчиков, а у девочек - клитора и больших половых губ. Половые гормоны, особенно андрогены, стимулируют рост и дифференцировку костной ткани, способствуют закрытию зон роста, усиливают развитие мускулатуры. В этих процессах проявляется белково-анаболический эффект половых гормонов. Взаимоотношение между различными системами, регулирующими половое созревание, показано на рис. 1.


    Рис. 1. Схема взаимоотношений между различными системами, регулирующими рост и половое развитие (из Гилленсверда, по Уилкинсу).

    Половое созревание начинается у девочек раньше, чем у мальчиков. В этот период у девочек заметно увеличивается экскреция с мочой эстрогенов и гонадотропинов, а у мальчиков - андрогенов. В последнее время во всех странах сроки начала полового созревания сдвинулись к более раннему периоду. Так, по наблюдениям В. С. Груздева, относящимся к 1894 г., менструации начинались в 15 лет 8 мес.; в настоящее время (1965) они начинаются чаше в 13-14 лет. У юношей дата наступления половой зрелости устанавливается по первым эякуляциям. Начало и продолжительность пубертатного периода зависят от семейных (конституциональных) особенностей, строения тела и условий внешней среды (питание, климат, жилищные условия и др.). Половое созревание начинается у девочек от 8-11 и продолжается обычно до 17 лет, у юношей - с 10-13 и до 19 лет.

    В период полового созревания могут наблюдаться гипертоническая реакция и гипотоническое состояние, лабильность пульса, акроцианоз, пятна Труссо, ортостатическая альбуминурия, спонтанная гипогликемия, иногда и психические нарушения. О степени полового созревания судят по вторичным половым признакам - оволосению на лобке (11-13 лет) и в подмышечной области (12-15 лет), у девочек, кроме того, по срокам начала менструаций и развитию молочных желез (10-15 лет), а также при помощи рентгенограмм кисти и дистальных концов костей предплечья. Началу полового созревания соответствует окостенение сесамовидной кости, затем появляется синостоз в первой пястной кости и концевых фалангах; при окончании полового созревания происходит полное синостозирование эпифизов лучевой и локтевой костей. Оценивать степень полового созревания у мальчиков по размерам наружных половых органов необходимо осторожно, так как их рост нередко несколько отстает.

    Преждевременное половое созревание (pubertas praecox) бывает истинным и ложным. При истинном имеется взаимосвязь между гипоталамо-гипофизарной областью, половыми железами и надпочечниками. Различают конституциональную (эссенциальную) и церебральную формы истинного полового созревания.

    Конституциональная форма наблюдается почти всегда у девочек и обусловлена, по-видимому, семейным предрасположением. Вторичные половые признаки появляются рано, даже с рождения, однако чаще в 7-8, а менструации - в 8-10 лет. Менструации овуляторные. У мальчиков вторичные половые признаки могут возникнуть уже в 9-11 лет, реже раньше. Налицо макрогенитосомия (преждевременное увеличение наружных половых органов). В 12-13 лет половое созревание заканчивается.

    Первоначально дети с преждевременным половым созреванием опережают в физическом развитии своих сверстников. Однако в дальнейшем в связи с закрытием зон роста у некоторых из них возникают низкорослость и диспропорциональность - нижние конечности относительно коротки по отношению к туловищу (рис. 2). Психическое развитие таких детей чаще соответствует возрасту, а если отстает, то приблизительно на 2 года. У девочек экскреция фолликулостимулирующего гормона и эстрогенов с мочой достигает уровня пубертатного периода. Содержание 17-кетостеропдов в суточной моче превышает уровень возрастной нормы. При опухолях надпочечника и половых желез уровень экскреции гормонов значительно выше. Вагинальный мазок подтверждает нормальный менструальный цикл.

    Прогноз при конституциональной форме преждевременного полового созревания благоприятный. Лечение не проводится.

    При церебральной форме истинного полового созревания имеются поражения гипоталамической области (опухоли, кровоизлияния, врожденные дефекты мозга, энцефалит) или опухоль шишковидной железы. В настоящее время большинство исследователей считает, что даже при опухолях шишковидной железы преждевременное половое развитие обусловлено вторично возникающими изменениями в гипоталамусе в связи с внутренней гидроцефалией. У детей отмечается раннее и быстрое развитие половых органов и вторичных половых признаков. В яичниках возникают зрелые граафовы фолликулы, желтое тело. В яичках образуются интерстициальные клетки и происходит сперматогенез. Содержание гонадотропинов, эстрогенов, 17-кетостерои-дов в моче соответствует пубертатному периоду.

    Преждевременное половое созревание отмечается и при множественной фиброзной дисплазии, при которой имеются изменения в костной системе, пигментация кожи и повышенная активность щитовидной железы.

    Ложное половое созревание (pseudopubertas praecox) возникает при патологических изменениях в надпочечниках, яичниках или яичках. Овуляция и сперматогенез отсутствуют. После удаления опухоли возможно обратное развитие вторичных половых признаков.

    Замедленное половое созревание (pubertas tarda) характеризуется поздним развитием половых органов и желез, а также появлением вторичных половых признаков. У юношей оно диагностируется в 20-22 года, у девушек в 18-20 лет. Наиболее часто возникает под влиянием конституционального (семейного) фактора, реже вследствие недостаточных гигиенических условий и алиментарных причин. Запаздывание полового созревания наблюдается иногда до 15-16 лет. При этом отстает физическое и нередко психическое развитие. Дифференцировка костной системы также отстает, чаще на 2-4 года. Большинство детей в ближайшие годы достигает в половом развитии своих сверстников.

    Оценку полового созревания необходимо проводить на основании ряда признаков и особенно рентгенологических данных о дифференцировке костной системы. Соответствие процессов окостенения фактическому возрасту, как правило, исключает отставание в половом созревании.

    Вариации полового созревания . Преждевременное развитие молочных желез (premature thelarche) у девочек может быть единственным признаком отклонения. Отсутствие вторичных половых признаков, эстрогенных изменений вагинального мазка и увеличения внутренних и наружных половых органов позволяет отличить этот процесс от истинного полового созревания. Предполагают, что в основе premature telarche лежит повышенная реакция ткани молочных желез на эстрогены. В дальнейшем эта реакция может исчезнуть. Лечения не требуется.

    У мальчиков нередко наблюдается пубертатная гинекомастия (см.), выраженная чаще слева и исчезающая без лечения. Лечение мужскими половыми гормонами противопоказано.

    Преждевременное вторичное оволосение (premature pubarche) развивается на лобке, в подмышечных впадинах без других признаков вирилизации и чаще наблюдается у девочек. Лишь с 10-12 лет оно сочетается с увеличением молочных желез, наружных и внутренних половых органов. Позже дети развиваются нормально. Выделение с мочой 17-кетостероидов соответствует возрастной норме или несколько превышает ее. Дети с преждевременным половым созреванием требуют наблюдения врача и должны периодически обследоваться.

    Во время полового созревания иногда имеется увеличение щитовидной железы II и III степени без нарушения функции. Лечение при этом не проводится. Нередко, особенно у мальчиков, развиваются акромегалоидные явления (также физиологические). Возможно преобладание мужского или женского начала. Прогноз при этом благоприятный. В этот же период иногда отмечается так называемый псевдофрейлиховский тип ожирения, несколько похожий по наружному виду на ожирение при адипозо-генитальной дистрофии (см.). При этом распределение жира равномерное с некоторым преобладанием в области груди, живота и бедер. Руки и ноги часто укорочены. Длина тела и дифференцировка костей соответствуют фактическому возрасту. Гипогенитализм отсутствует или выражен незначительно. Выделение 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов с мочой в норме. Основной обмен снижен или в норме. Половое созревание наступает в обычные сроки или несколько запаздывает. Медикаментозного лечения не требуется.

    В период полового созревания у девушек с явлениями базофилизма (базофильные клетки гипофиза усиленно функционируют) отмечается ожирение по женскому типу, появляются стрип на бедрах, ягодицах, груди. Артериальное давление нередко повышено. Однако половое развитие не нарушено или даже ускорено. Менструации возникают вовремя, причем цикл сохранен. Прогноз, как и при описанных выше вариантах ожирения, благоприятный.

    Пубертатное истощение наблюдается преимущественно у девушек. Первые симптомы: отсутствие аппетита, боли в животе, отрыжка и рвота, чаще повторная. Кожа сухая, морщинистая. Отмечаются брадикардия, глухие тоны сердца, артериальная гипотония, аменорея. В отличие от гипофизарной кахексии, нет атрофии молочных желез и выпадения волос. Основной обмен снижен. Функция щитовидной железы не нарушена. Содержание 17-кетостероидов в моче снижено, после введения АКТГ достигает нормы. Фолликулостимулирующий гормон в моче чаще отсутствует или снижен. Прогноз обычно благоприятный. Лечение - необходим тщательный уход, аминазин, белково-анаболические стероиды. Метандростенолон (или неробол) по 5 мг в день, нероболил внутримышечно по 25-50 мг 1 раз в неделю (4-6 инъекций).

    К постановке диагноза, назначению медикаментов, особенно гормонов, а также к прогнозу заболеваний и состояний в периоде полового созревания нужно подходить осторожно.

    Рис. 2. Девочка 2,5 лет: раннее половое и физическое развитие (рост 110 см).