Прогрессирующая атрофия сетчатки prcd-PRA. Атрофия сетчатки – наследственное заболевание глаз у собак и кошек

Прогрессивная атрофия сетчатки (PRA) впервые была описана в Швеции в 1906 году доктором Магнуссоном, как форма наследственной слепоты, налипшая им "retinitis pigmcntosa". Гак как заболевание было выявлено среди сеттер-гордонов английского разведения, то Англия и была признана страной его происхождения. К 30-м годам оно было названо прогрессивной атрофией сетчатки, но до 50-х годов, о нем мало, что было известно. В 50-х годах ветеринары разделили заболевания на два отдельных: генерализованную и центральную.

PRA - наследственный порок развития, при которой происходит дегенерация зрительных клеток сетчатки глаза (палочек и колбочек), что может привести к слепоте. Заболевание проявляется в нарушении функции фоторецепторов сетчатки, светочувствительного восприятия задней стенке глаза и падении остроты зрения у собак. Под термином "атрофия" подразумевается постепенное истончение или утрата тканей сетчатки. Как только процесс затронет нервные окончания, он станет необратимым, и восстановить зреть, будет невозможно.

В ранних исследованиях способа наследования этого заболевания в Англии ошибочно полагали, что оно связано с проявлением простого доминантного гена с высокой, но полной пенентрантностыо. (Это также касалось лишь центральной PRA. что, вероятнее всего, неверно.) Со временем исследователи обнаружили, что ген этот рецессивный и если его имели оба родителя, то процент рождения слепых шеи ков резко возрастал (в итоге), остальные же были носителями заболевания.

Основной трудностью диагностики заболевания в Англии было то, что ветеринары использовали для исследования слепоты только офтальмоскоп. Собак обследовали возрасте одного, двух, трех и четырех лет. После прохождения первых трех тестов им выдавался временный сертификат, а после четвертого - постоянный.

Поскольку слепота, вызываемая PRA. нарастает совершенно безболезненно, многие владельцы не подозревают о ней, пока болезнь не зайдет слишком далеко. Некоторые симптомы включают потерю ночного зрения (гемералопатию - куриную слепоту) постепенную утрату остроты зрения в дневное время и снижение ориентирования из-за неспособности распознавать стационарные объекты. По мере нарастания атрофии палочек и колбочек в сетчатке все большее количество световых лучей рефлекторно отражается от покрытия глазного дна (наиболее сильно отражающего свет слоя в ткани сосудистой оболочки глаза, так называемый tapetum lucidum). Сетчатка истончается, и собака постепенно теряет зрение. В конце концов, наступает слепота. Собака приспосабливается к ней, компенсируя зрение другими органами чувств. Вот почему владелец может просмотреть болезнь, к тому же она не затрагивает состояние шерсти и цвет глаз. Тем не менее, из-за расширенного зрачка глаз может казаться очень темным.

Генерализованная PRA передается простым аутосомным рецессивным геном, одним из трех наследуемых типов. Большинство наследственных заболеваний распространяется благодаря возвратному инбридингу (или лайнбридингу) к ограниченному числу различных предков.

Генетическая природа заболевания неравнозначна для различных пород. И, несмотря на то, что симптомы и течение заболевания протекают одинаково в разных породах, в каждой из них оно вызывается своими специфическими генами. Фенотипически носители заболевания выглядят абсолютно нормальными, но если их повязать друг с другом, может родиться несколько больных собак. Носитель гетерозиготен, то есть несет лишь один рецессивный ген, а больное животное гомозиготно по рецессивному гену, то есть у него их два. Чтобы болезнь проявилась, щенок должен получить по одному рецессивному гену от каждого из родителей.

Повязав двух больных собак, вы получите больное потомство, то есть этот признак проявится на все 100 процентов. При вязке больной собаки с носителем заболевания половина щенков будут больными, а половина - носителями заболевания. Вязка здоровой собаки с больной даст в потомстве 100 процентов носителей заболевания. Вязка носителя заболевания со здоровой собакой никогда не даст больных щенков, но половина из них будет носителями аномальною гена. В следующей генерации процент носителей заболевания упадет до 25 процентов. Вязка клинически здоровой собаки со здоровой, может дать больных и клинически здоровых щенков - носителей заболевания, а также клинически и генетически здоровых.

Дегенерация сетчатки может быть наследственной или приобретенной. У пинчеров часто бывает наследственной. Многие европейские страны ввели тест на определение дегенераци, как обязательный тест при допуске в разведение.

Различают собственно дистрофии, развивающиеся после созревания сетчатки, и дисплазии, возникающие до полного созревания сетчатки. Прогрессирующая атрофия сетчатки наследуется аутосомнорецессивно.

Симптомы ранней прогрессирующей атрофии и дистрофии сетчатки выявляют в возрасте от 3-4 мес до 2 лет, поздней атрофии - после 4-6 лет, приобретенную дистрофию - в среднем и пожилом возрасте. Приобретенная спонтанная дистрофия сетчатки чаще встречается у сук (70% случаев).

Диагностика

Прогрессирующая атрофия сетчатки у кошек встречается редко у таких пород как абиссинская, персидская, бенгальская.

Сетчатка является уникальным органом, что обуславливается сложностью строения и тонкими механизмами функционирования. Любые патологические изменения, происходящие в сетчатке, отражаются на зрительных функциях животных, а соответственно и на восприятии окружающего мира.

Патологии сетчатки у кошек занимают одно из ведущих мест в развитии слабовидения и слепоты.

Наследственная ранняя палочко-колбочковая дисплазия сетчатки (early-onset rod–cone dysplasia ( rdy ))

Заболевание встречается у кошек абиссинской породы. Развивается уже в молодом возрасте у котят и поражает оба глаза. Палочко-колбочковая дисплазия является наследственным заболеванием и у абиссинских кошек развивается по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы

Общим клиническим симптомом, характеризующим раннюю палочко-колбочковую дисплазию сетчатки, является сниженный зрачковый рефлекс, мидриаз, нистагм и потеря зрения.

Диагностика

При офтальмоскопии глазного дна первые патологические изменения можно наблюдать у котят с 2-3 месячного возраста. К этим изменениям относятся:

• тапетальная гиперрефлексия (отражательная способность),
• потеря пигментации,
• истончение и/или исчезновение сосудов сетчатки.

При электроретинографии изменения функционального состояния палочек и колбочек регистрируются уже на 14 день жизни котят.

Патологический процесс начинается, как правило, в центральной зоне сетчатки и распространяется на периферию, поражая, в конечном счете, всю сетчатку.

Лечение

Лечения наследственной палочко-колбочковой дисплазии сетчатки не существует, поэтому необходимо проводить селекционную работу, направленную на исключение из разведения животных-носителей мутантного гена.

Наследственная поздняя палочко-колбочковая дегенерация сетчатки (recessively-inherited rod–cone degeneration (rdAc))

Заболевание встречается у кошек абиссинской и сомалийской пород. Начальная стадия патологии начинается с 1,5-2-х летнего возраста и в течение следующих 2-4-х лет прогрессирует до полной потери зрения на обоих глазах.

Симптомы

Наследственная палочко-колбочковая дегенерация сетчатки характеризуется развитием в несколько стадий. Симптомы заболевания включают в себя: обесцвечивание перипапиллярной зоны на стадии предвестников, обесцвечивание тапетума и ослабление сосудистой сети на ранней стадии, появление локальной гиперрефлексии и исчезновение сосудов сетчатки в умеренно продвинутой стадии и генерализованная гиперрефлексия и полное отсутствие сосудов сетчатки на продвинутой стадии.

Диагностика

При электроретинографии изменения функционального состояния палочек и колбочек регистрируются уже с 8-12 недельного возраста кошек, что может быть использовано для ранней диагностики заболевания, когда офтальмоскопические изменения ещё не наблюдаются.

Наследственная ранняя прогрессирующая атрофия сетчатки у персидских кошек

Заболевание встречается у кошек персидской породы и является наследственным, развивающимся по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы

Патология поражает оба глаза и клинически проявляется в 2-3-х недельном возрасте снижением зрачкового рефлекса. Полная слепота наступает на 16-17 недельном возрасте.

Диагностика

Офтальмоскопические изменения наблюдаются с 2-4-х недельного возраста и включают в себя ослабление сосудистой сети, в частности, центральных вен и артерий сетчатки. С 6-ти недельного возраста отмечается усиление отражательной способности тапетума и развитие гиперрефлексии. С 9-ти недельного возраста регистрируется гиперпигментация и атрофия диска зрительного нерва.

При электроретинографии также отмечают снижение активности палочко-колбочкового ответа на ранней стадии заболевания, то говорит о данной патологии, как о заболевании с ранним началом.

Наследственная ранняя прогрессирующая атрофия сетчатки у бенгальских кошек

Заболевание встречается у бенгальских кошек и является наследственным, развивающимся по аутосомно-рецессивному типу с ранним началом. Данная патология не имеет связи с аналогичной патологией у персидских кошек.

Симптомы

Поражение сетчатки развивается симметрично на обоих глазах у котят с 8-недельного возраста и прогрессирует до полной слепоты 6 месяцам.

В отличие от ранних наследственных атрофий сетчатки у кошек персидской и абиссинской породы, которые клинически проявляются снижением зрачкового рефлекса на начальных стадиях, визуальные клинические симптомы данной патологии наблюдаются ближе к 1 году жизни животного, что значительно затрудняет возможность выявления атрофии сетчатки на ранних стадиях.

Диагностика

Патологические изменения глазного дна при прогрессирующей атрофии сетчатки у бенгальских кошек можно визуализировать, начиная с 8 недельного возраста, и включает генерализованное увеличение зернистости, увеличение отражательной способности тапетума, ослабление сосудистой сети, уменьшение диаметра вен и артерий. К 20-25 недельному возрасту изменения становятся более выраженными, а к 40-60 неделе наблюдается тотальная дегенерация сетчатки: генерализованная гиперрефлексия, исчезновение центральных и периферических сосудов.

Лечение

Лечения наследственных атрофий сетчатки у кошек не существует. Так как данные патологии являются наследственными, то необходимо исключать из разведения животных, носителей дефектного гена.

Особое место среди болезней сетчатки у собак и кошек занимают дегенеративные изменения. Эти изменения напрямую влияют на зрение и способность видеть у животных в целом. Сам по себе термин «дегенерация» означает «разрушение» или «перерождение» клеток в организме. В конкретном случае идёт речь об отмирании клеток фоторецепторов, что, в конечном счете, ведёт к снижению зрения у животных.

Наиболее распространенными дегенеративными изменениями сетчатки являются:

• PRA (Progressive Retinal Atrophy, прогрессирующая атрофия сетчатки (ПАС));
• CPRA (Central Progressive Retinal Atrophy, центральная прогрессирующая атрофия сетчатки (ЦПАС), дистрофия пигментного эпителия сетчатки (RPED));
• SARD (Sudden Acquired Retinal Degeneration, внезапная приобретенная дегенерация сетчатки);
• Таурин-дефицитная ретинопатия у кошек .

Разберём эти заболевания более подробно.

PRA (Progressive Retinal Atrophy, прогрессирующая атрофия сетчатки (ПАС)) – генетически обусловленная патология сетчатки, возникающая в зависимости от породы в определённом возрасте. Заболевание развивается сразу на обоих глазах и всегда прогрессирует до полной слепоты.

Главным клиническим признаком PRA у собак и кошек является снижения остроты зрения в сумеречном свете или при слабом освещении – никталопия (куриная слепота). Но в знакомой окружающей обстановке, например, дома, животное может не проявлять никаких изменений в поведении. Ночная слепота прогрессирует до дневной слепоты, а, в конечном счете, и до полной потери зрения. Слезотечения, прищуривания глаза, выделений при данном заболевании не наблюдается. Болевые ощущения животное не испытывает.

Рисунок 1: Нормальное глазное дно собаки, породы золотистый ретривер, кличка Винстон, 1,5 года

Расширенный зрачок и отсутствие реакции (сужение) на свет , также является характерным признаком патологии.

Нередко владельцы собак и кошек могут наблюдать слишком сильное свечение глаз (гиперрефлективность глазного дна), что также является важным клиническим признаком дегенеративных изменений сетчатки.

У некоторых пород собак PRA может вызывать катаракту как следствие.

Как было уже сказано, PRA – генетическое наследуемое заболевание , то есть может передаваться из поколения в поколение. Среди пород собак, расположенных к этой патологий, выделяют:

• Аляскинский маламут
• Акита
• Американский кокер спаниель
• Английский коке спаниель
• Вельш Корги Кардиган
• Восточноевропейская борзая
• Голден ретривер
• Гончая
• Ирландский сеттер
• Йоркширский терьер
• Колли
• Лабрадор ретривер
• Мастифф
• Норвежский эльхунд
• Папийон
• Пекинес
• Пудели
• Ротвейлер
• Русская борзая
• Самоед
• Сибирская лайка
• Такса
• Тибетский спаниель
• Тибетский терьер
• Ши тцу

Среди кошек наиболее часто PRA регистрируется у абиссинской породы, персидской породы и у короткошёрстных кошек смешанных пород .

ВАЖНО : В силу того, что данная патология наследуется по аутосомному рецессивному типу, разведение собаки или кошки с PRA не рекомендуется!

Для подтверждения диагноза и исследования животного на наличие дегенераций, в обязательном порядке проводится:

— офтальмоскопия глазного дна;

— ЭРГ (электроретинограмма сетчатки);

— анализ крови на ДНК (проводится только у собак).

При офтальмоскопии врач-офтальмолог осматривает глазное дно на наличие изменений:

гиперрефлективный тапетальный слой, ослабленная сосудистая сеть, дегенерация диска зрительного нерва и др.

Рисунок 2: Патологическое глазное дно при прогрессирующей атрофии сетчатки

Электроретинограмма сетчатки проводится для диагностики реакции фоторецепторов на вспышки света. Данное исследование строится по типу ЭКГ сердца. ЭРГ очень важное и точное исследование, позволяющее диагностировать PRA на ранних стадиях.

ДНК тест проводится для выявления «здоровых собак» и является основным и самым надёжным исследованием на PRA. Генетически здоровых животных можно использовать в разведении с другими животными, имеющими любой генетический статус (здоровый, носитель, больной). Это исследование проводится до использования собаки в целях разведения. Исследование можно проводить в любом возрасте, сразу после получения пробы крови.

ВАЖНО : Лечения данного заболевания не существует! Любые добавки не остановят процесс дегенерации, а в некоторых случаях могут усугубить процесс.

CPRA (Central Progressive Retinal Atrophy, центральная прогрессирующая атрофия сетчатки (ЦПАС), дистрофия пигментного эпителия сетчатки (RPED)) – также и как и PRA, имеет генетическое начало, всегда прогрессирует, приводит к полной слепоте.

Рисунок 3: CPRA у собаки

Отличительным признаком CPRA является снижение остроты зрения в дневное время суток или при ярком освещении , в отличие от PRA. Также неподвижные объекты распознаются животными хуже, чем движущиеся , что говорит о потере центрального зрения.

При офтальмоскопии выявляется гиперрефлективность тапетума, истончённая сосудистая сеть, диск зрительного нерва подвергается изменениям. Но при этом на центральной тапетальной части глазного дна выявляются многочисленные области пигментации и пятен.

Собаки пород лабрадор ретривер, золотистый ретривер, английский кокер спаниель, колли, шелти – страдают наиболее часто и в возрасте от 1 до 4 лет.

Лечение CRPA отсутствует . Поэтому крайне важно грамотно проводить дальнейшую селекционную работу.

SARD (Sudden Acquired Retinal Degeneration, внезапная приобретенная дегенерация сетчатки) – это заболевание сетчатки, при котором зрение у животных внезапно пропадает.

Болеют только собаки, поражаются все породы, но наиболее часто таксы и шнауцеры .

Причины SARD пока не известны.

Заболевание развивается резко. Например, собака может хорошо видеть сегодня, а завтра она уже ослепла.

При офтальмоскопии не выявляется абсолютно никаких изменений глазного дна . Важно отличить SARD от неврита зрительного нерва, при котором зрение также внезапно пропадает, но на системной терапии восстанавливается в течение 3 – 5 дней.

Собакам, страдающим внезапной слепотой необходимо проводить ЭРГ. Реакция фоторецепторов на вспышки света будет отсутствовать.

Лечения SARD не существует.

Таурин-дефицитная ретинопатия у кошек или FCRD (feline central retinal degeneration) — дегенерация сетчатки глаза кошек при недостаточности таурина.

Таурин является незаменимой аминокислотой, которая поступает в организм животного с пищей. Поэтому неправильное кормление домашней пищей или нарушение обмена веществ могут спровоцировать недостаток таурина. Клетки фоторецепторов не могут нормально развиваться без этой аминокислоты и, как следствие, происходит их отмирание и дегенерация всей сетчатки глаза.

Если животное страдает дефицитом таурина несколько месяцев, то развивается полная слепота.

Рисунок 4: Глазное дно кошек при офтальмоскопии

ВАЖНО: При дефиците Таурина у кошек также часто развивается кардиомиопатии и проблемы с развитием зубов!

Из симптомов владельцы кошек могут замечать гиперрефлективность глазного дна (сильное свечение) и снижение остроты зрения .

Для подтверждения диагноза проводится офтальмоскопия и ЭРГ сетчатки глаза.

Профилактикой и лечением таурин-дефицитной ретинопатии у кошек служит сбалансированное кормление готовыми кормами (содержание таурина в корме идёт с ежедневными потребностями животного) или добавление в рацион кошки добавок, включающими Таурин.

Здоровья Вам и Вашим животным!

Прогрессирующая атрофия сетчатки у собак – заболевание, представляющее собой совокупность неправильно протекающих процессов с последующей дистрофической трансформацией сетчатки.

Перерождение сетчатки может быть как приобретенной, так и наследственной.

У собак и кошек наиболее часто встречается именно наследственная дистрофия. Выделяют дистрофии, которые возникают после формирования сетчатки, и дисплазии, то есть неправильный рост тканей и органов, которые наблюдаются до полного развития сетчатки. Передача этого заболевания происходит аутосомно-рецессивно, то есть наследуется от обоих родителей и ее можно встретить у колли, сиамских кошек, карликовых пуделей, абиссинских кошек и других видов животных.

Для каждой породы собак и кошек характерен свой механизм наследования атрофии сетчатки: лабрадоры-ретриверы наследуют болезнь аутосомно-доминантно с частичной пенетрантностью. Маламутам присуща гемералопия, абиссинским кошкам – аутосомно-доминантное наследование с недоразвитием палочек и колбочек (симптомы можно наблюдать только спустя четыре месяца), а их дистрофию – по аутосомно-рецессивному типу (здесь симптомы можно наблюдать только к двум годам). Заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивным методом, и ведущее к недостаточности орнитин трансаминазы называется, спиральной атрофией. У персидских кошек может наблюдаться и доминантное и рецессивное наследование атрофии.

Приобретенная болезнь является следствие осложнения глазных заболеваний (глаукома, катаракта и другие), расстройства обменных процессов (недостаток витаминов А и Е, а также таурина), опухолей, отравлений и отдельных разновидностей инфекционных заболеваний и болезней, связанных с неправильным функционированием иммунной системы. У собак атрофия сетчатки глаза может развиться спонтанно и самостоятельно.

Сроки проявления симптомов атрофии и дистрофии сетчатки: ранняя болезнь наблюдается в возрасте от четырех месяцев до двух лет, а поздняя – спустя четыре-шесть лет.

Диагностика заболевания

Атрофия сетчатки вызывает интенсивное развитие ночной слепоты, то есть у животного происходит снижение светового зрения. Признаки никталопии: зрачок расширяется, а реакция дна глаза наиболее ярко проявляется в ночное время. Выявление развития слепоты у собак происходит случайно, когда у них уже проявляется полная слепота или когда хвостатых помещают в незнакомые для них условия. В случае центральной атрофии возникает слабость поля зрения, то есть скотома, здесь полная слепота наблюдается в единичных случаях. Если животное получило дистрофию сетчатки, то слепоту можно обнаружить в течение месяца. Помимо ее наблюдают полиурию (повышенное образование мочи), полидипсию (возникновение сильной жажды) и полифагию (возникновение ненасытности в еде).

В случае тяжелой дистрофии перекрещенная реакция зрачков либо замедляется, либо полностью отсутствует. На дне глаза замечают неадаптированные зоны, депигментацию сетчатки, уменьшение сосудов и диска зрительного нерва. У большинства собак на этом фоне часто развивается катаракта или помутнение хрусталика глаза.

Если прогрессирующая атрофия (дистрофия) сетчатки является приобретенным заболеванием, то животные нередко страдают от ожирения и неестественного увеличения размеров печени (гепатомегалия). При недостатке таурина в организме у кошек возникает очаговая, а в последствие рассеянная дистрофия, после чего на сетчатке наблюдаются рубцы, как следствие гиперпигментации либо гиперрефлекторности.

Различные исследования проводятся и с другими глазными заболеваниями, которые могут стать причиной развития дистрофии сетчатки.

Лабораторные исследования

Главные метод диагностики – офтальмоскопия или исследование внутреннего дна глаза.

Если как таковые заболевания внутренних органов отсутствуют, то показатели анализов мочи и крови будут находиться в нормальных пределах. Атрофия сетчатки глаза и ее лечение у собак, имеющих приобретенную форму заболевания, может сочетаться с гиперкортицизмом (избытком гормонов коры надпочечников). Он выявляется с помощью диагностики на АКТГ и дексаметазон.

Если есть подозрения на дефицит таурина в организме кошки, то проводят УЗИ сердца и рентген органов грудной клетки, а если на приобретенную болезнь сетчатки – УЗИ и рентген органов брюшной полости. В случае слепоты центрального происхождения в качестве исследования применяют МРТ и компьютерную томографию. В плане дополнительной диагностики применяют электроретинографию или регистрацию электрических возможностей на вспышку света, которая остается неизменной в случае заболеваний головного мозга или воспаления зрительного нерва.

Лечение заболевания