Дистальная сенсорная полинейропатия нижних конечностей. Дистальная полинейропатия нижних конечностей: причины, симптомы, лечение

Длительный избыток глюкозы в крови, разрушительно действуя на сосуды, не менее губителен для нервной системы. Полинейропатия – тяжелое осложнение сахарного диабета, при котором могут поражаться сразу несколько крупных сплетений периферических нервов, управляющих функциями нижних конечностей.

Что такое диабетическая полинейропатия

Множественные поражения нервных волокон наблюдаются у пациентов, страдающих сахарной болезнью не одно десятилетие, в 45-54% случаев. Роль периферической нервной регуляции организма чрезвычайно важна. Эта система нейронов управляет головным мозгом, сердцебиением, дыханием, пищеварением, сокращением мускулатуры. Диабетическая полинейропатия нижних конечностей (ДПН) – патология, которая начинается в стопах и дальше распространяется все выше.

Патогенетический механизм болезни очень сложен и до конца учеными не выяснен. Нарушения функций периферической нервной системы многообразны. Каждый тип ДПН имеет свою клиническую картину. Однако все формы этого осложнения опасны и требуют терпеливого лечения, иначе проблема с ногами может превратить человека в инвалида. Диабетическая полинейропатия шифруется врачами под кодом G63.2 по МКБ-10 с указанием варианта недуга.

Виды нейропатии

Поскольку периферическая нервная система подразделяется на соматическую и автономную (вегетативную), то так же называют и две разновидности диабетической полинейропатии. Первая порождает множественные незаживающие трофические язвы нижних конечностей, вторая – проблемы с мочеотделением, импотенцию и сердечно-сосудистые катастрофы, нередко со смертельным исходом.

В основу другой классификации положены функции нервной системы, которые нарушаются в результате развития патологии:

• сенсорная полинейропатия, связанная с повышенными болезненными ощущениями в области ног, либо, наоборот, с утратой тактильной чувствительности;
• моторная полинейропатия, для которой типична мышечная дистрофия и потеря способности двигаться;
• сенсомоторная полинейропатия, сочетающая особенности этих обоих осложнений.

Проявлением последней, смешанной патологии является нейропатия малоберцового нерва. Диабетики с таким недугом не чувствуют болей в отдельных местах стопы и голени. Эти же части поверхностей ног не реагируют ни на холод, ни на тепло. Кроме того, пациенты теряют способность управлять стопами. Больные вынуждены ходить, неестественно высоко поднимая ноги («петушиная» походка).

Диабетическая дистальная полинейропатия

Это патология, вызывающая отмирание нервных волокон. Болезнь приводит к полной утрате тактильной чувствительности и изъязвлению самого дальнего отдела нижних конечностей – стоп. Типичное для диабетиков с дистальной ДПН состояние – тупая, ноющая боль, которая нередко настолько сильна, что человек не может спать. Кроме того, порой начинают ныть плечи. Полинейропатия прогрессирует, и это приводит к атрофии мышц, деформации костей, плоскостопию, ампутации стоп.

Периферическая­

При такой разновидности болезни происходят тяжелые расстройства сенсомоторных функций ног. У диабетиков болят и немеют не только стопы, лодыжки, нижние части голеней, но и кисти рук. Периферическая полинейропатия возникает в основном, когда врачи назначают сильнодействующие противовирусные лекарства с серьезными побочными эффектами: Ставудин, Диданозин, Саквинавир, Зальцитабин. Важно своевременно диагностировать эту патологию, чтобы немедленно отменить препарат.

Сенсорная полинейропатия

Главная особенность патологии – потеря чувствительности ног, степень которой может существенно различаться. От незначительных покалываний – до полного онемения, сопровождающегося образованием язв и деформацией ступней. При этом отсутствие чувствительности парадоксально совмещается с невыносимо сильными болями, которые возникают спонтанно. Болезнь затрагивает сначала одну ногу, потом нередко переходит на вторую, поднимаясь все выше и выше, поражая пальцы и кисти рук, туловище, голову.

Дисметаболическая

Возникновение этой разновидности осложнения часто провоцируют, кроме диабета, заболевания желудка, кишечника, почек, печени. Могут поражаться многие нервные сплетения конечностей. При нарушении седалищных, бедренных нейронов появляются боли, трофические язвы, трудности с передвижением, исчезают коленные, сухожильные рефлексы. Нередко повреждаются локтевые, тройничные, глазные нервы. Дисметаболическая полинейропатия может протекать и без болевого синдрома.

Почему у больных сахарным диабетом развивается нейропатия

Главная причина – высокий уровень глюкозы в крови и длительный дефицит инсулина. Ухудшение клеточного обмена веществ оказывает губительное действие на периферические нервные волокна. Кроме того, диабетическая полинейропатия ног может быть вызвана:

• эндокринными расстройствами;
• тяжелыми заболеваниями печени или почек;
• депрессиями, ослаблением иммунитета;
• инфекциями;
• злоупотреблением алкогольными напитками;
• отравлением ядовитыми химическими веществами;
• опухолями.

Симптомы

Основные проявления заболевания всех видов:

1. Чувствительные симптомы – боли, ослабление или обострение восприятия температурных изменений, вибрации.
2. Двигательные симптомы – судороги, тремор, мышечная атрофия конечностей.
3. Вегетативные симптомы – отеки, гипотония, тахикардия, расстройства стула, импотенция.

Жжение и покалывание ног

Ощущение, будто подошвы ног пылают огнем, появляется, когда повреждаются волокна периферического нерва, идущего от позвоночника к ступням. Жжение стоп – не заболевание, а симптом, которым проявляется полинейропатия при сахарном диабете. Поврежденные нейроны активизируются и отправляют в мозг ложные болевые сигналы, хотя подошва ног цела, и никакого огня нет.

Потеря чувствительности стопы

Сначала диабетик испытывает слабость, онемение в ступнях. Потом эти ощущения возникают в голенях, кистях. Когда полинейропатия нижних конечностей прогрессирует, возрастает мышечная атрофия и уменьшается тактильная чувствительность. Стопы становятся трудно управляемыми и свисают. Кисти немеют, начиная с кончиков пальцев. При длительном патологическом процессе потеря чувствительности затрагивает часть туловища в области груди и живота.

Диагностика заболевания

Полинейропатия нижних конечностей выявляется с помощью таких методов исследования больного:

• проверка безусловных рефлексов;
• тест на чувствительность к боли;
• проверка реакции на вибрацию;
• тепловой тест;
• биопсия кожных нервов;
• электронейромиография (ЭНМГ), которая может показать, проходят ли нервные импульсы по мышечным волокнам.

Лечение диабетической полинейропатии нижних конечностей

Полностью такие осложнения излечить нельзя, но можно затормозить их развитие. Как лечить нейропатию нижних конечностей? Главное условие – нормализация глюкозы в крови. Уменьшить боли помогают анальгетики, просторная обувь, минимальная ходьба, прохладные ванны. Контрастный душ унимает жжение стоп. Необходимо применение препаратов, расширяющих периферические сосуды, влияющих на передачу нервных импульсов. Лечение полинейропатии нижних конечностей становится более эффективным при приеме витаминов группы B. Важно также корректировать углеводный обмен диетой.

Медикаментозная терапия

Основные средства для комплексного лечения больных с диагнозом полинейропатия нижних конечностей:

• антидепрессанты Амитриптилин, Имипрамин, Дулоксетин, блокирующие обратный захват гормонов норадреналин и серотонин;
• противосудорожные препараты Прегабалин, Карбамазепин, Ламотриджин;
• анальгетики Таргин, Трамадол (дозы строго ограничены – наркотики!);
• витаминный комплекс Мильгамма;
• Берлитион (тиоктовая или альфа-липоевая кислота), который обладает способностью восстанавливать пораженные нервы;
• Актовегин, улучшающий кровоснабжение нервных окончаний;
• Изодибут, Олрестатин, Сорбинил, защищающие нервы от глюкозы;
• антибиотики – при угрозе развития гангрены.

Лечение без лекарств

Надежда вылечиться с помощью одних домашних подручных или народных средств – утопия. Необходимо принимать медикаменты и активно использовать:

• магнитотерапию;
• электростимуляцию;
• гипербарическую оксигенацию;
• иглоукалывание;
• массаж;
• ЛФК (лечебную физкультуру).

Видео

Дисметаболическая полинейропатия – это недуг, который может развиваться на фоне наличия соматических проблем, предопределенных нарушениями метаболизма:

• сахарным диабетом;
• болезнями почек, печени;
• проблемами органов пищеварительного тракта.

Указанные заболевания становятся предпосылкой недостаточности тиамина и других витаминов. Кроме этого, достаточно часто могут наблюдаться множественные поражения периферических нервных окончаний.

Развивается при сахарном диабете в 90% случаев. Точное количество подобных проблем будет напрямую зависеть от продолжительности течения диабета, однако, никоим образом не зависит от степени его тяжести.

Симптомы полинейропатии могут становиться еще и предвестниками этого заболевания.

Немаловажным фактором развития нейропатии может становиться гипоксия с изменениями. Ввиду этого будет нарушено использование сахара периферическими нервами.

В результате сбоев процесса гликолиза будет накапливаться переизбыток молочной кислоты и пировиноградной. Отмечены случаи изменения процесса фосфорилирования тиамина.

Не последнюю роль будет играть нарушение в иных видах обмена, которые присутствуют на фоне сахарного диабета:

• водно-электролитный;
• липидный;
• белковый.

Клиническая картина заболевания

В каждом конкретном случае течение дисметаболической полинейропатии может быть разным. Если болезнь развивается достаточно рано и проявляется существенным снижением вибрационной чувствительности, то могут наблюдаться выпадения коленных и ахилловых рефлексов.

Этот субклинический случай полинейропатии не вызывает болезненных ощущений, но развивается на протяжении нескольких лет подряд.

Диабетическая полинейропатия может характеризоваться подострым или даже острым развитием. В таком случае происходит поражение отдельных участков нервных стволов. Как правило, наступает поражение нервов:

1. седалищного;
2. срединного;
3. локтевого;
4. бедренного.

Указанные неполадки могут сопровождаться парезом соответствующих групп мышц, болями и расстройством чувствительности. Если был поражен бедренный нерв, то в таком случае наблюдается выпадение коленных рефлексов.

Кроме этого, отмечены повреждения черепных нервов (отводящий, тройничный, глазодвигательный).

Существует и третий вид течения диабетической полинейропатии. Он характеризуется поражением некоторых нервов конечностей и развитием чувствительных и двигательных расстройств (особенно страдают нижние конечности).

Могут полностью исчезать сухожильные рефлексы, а при пальпации ощущается болезненность нервных стволов.

Нередки при полинейропатии вегетативные и трофические расстройства. Развиваются проблемы с мочеиспусканием и постуральная гипотензия.

Как лечить?

В первую очередь, следует произвести корректировку углеводного обмена при помощи инъекций инсулина и специальной сбалансированной диеты. Доктор может рекомендовать:

• обезболивающие препараты;
• витамины группы В;
• финлепсин;
• ганглиоблокаторы (ганглерон);
• эспа-липон ().

Будет показан регламент мероприятий, которые применяют при избавлении от нейропатии.

Полинейропатия при системных недугах

Если у больного наблюдается красная волчанка, поражающая кожные покровы, почки и суставы, то в таком случае полинейропатия характеризуется развитием паралича или же пареза проксимальных мышц, выпадением некоторых рефлексов сухожилий. Еще вероятно существенное снижение восприимчивости к боли.

В некоторых случаях признаки полинейропатии могут становиться первыми проявлениями развития основного недуга. Медицина знает формы с существенным поражением различных нервов рук и ног.

В этом случае будет идти речь о мононейропатии. При тяжелом течении ревматоидного артрита также наблюдается полинейропатия. Изначально она будет проявляться чувствительными нарушениями, а затем достаточно тяжелой сенсомоторной нейропатией.

Если присутствует узелковый периартериит, то развивается последовательная нейропатия отдельных черепных и спинномозговых нервов. Подобные нарушения будут сопряжены с тяжелыми расстройствами:

1. вегетативными;
2. двигательными;
3. чувствительными.

Рассматриваемая форма нейропатии зачастую сопровождается симптомами ангиопатии воспалительного характера в иных органах и системах.

Наследственная полинейропатия

Прежде всего, это полинейропатия, которая развивается при порфирии (генетических ферментных нарушениях). Основными симптомами этого наследственного недуга становятся:

• болевые ощущения в брюшной полости;
• повышение уровня артериального давления;
• поражение центральной нервной системы;
• продуцирование мочи с характерным темным цветом.

Порфирийная полинейропатия будет проявлена благодаря неврологическому комплексу симптомов. В этом случае возникают боли, слабость в мышцах, парестезия (верхних и нижних конечностей). Моторные проявления могут постепенно нарастать, вплоть до дистального паралича или же пареза.

При этом недуге больной ощутит:

1. болезненность нервных стволов;
2. выпадение всех типов чувствительности.

Для постановки адекватного диагноза доктор будет учитывать все имеющиеся симптомы нарушения обмена порфиринов. Для избавления от недуга врач рекомендует внутривенное и пероральное введение глюкозы в дозировке до 400 мг (такое же лечение показано при других формах полинейропатии).

Полинейропатия амилоидная

Амилоидная разновидность полинейропатии развивается у тех пациентов, кто имеет в анамнезе наследственный амилоидоз. Его основными клиническими симптомами становятся:

• расстройства стула (запор и понос);
• боль в пищеварительном тракте;
• сердечная недостаточность;
• макроглоссия (увеличение размеров языка).

При этом недуге преобладают сенсорные нарушения, например, болезненность конечностей, выпадение болевой и температурной чувствительности. На более поздних стадиях к расстройствам присоединяются еще и парезы.

Что касается адекватной терапии, то на сегодняшний момент ее не существует.

Дистальная сенсорно-моторная полинейропатия

При сахарном диабете чаще всего страдают длинные нервные волокна. Диабетическая полинейропатия наблюдается у 40% диабетиков. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие ощущения давления, перемены окружающей температуры, боли, вибрации и расположения относительно остальных предметов.

Сенсорная полинейропатия опасна тем, что диабетик может не ощущать ни боли, ни высоких температур.

На нижних конечностях возникают язвы, . Не исключены серьезные повреждения суставов и переломы.

Сенсомоторная полинейропатия может проявляться активной симптоматикой, например, достаточно сильными болевыми ощущениями в ногах, которые особенно усиливаются ночью.

По мере развития заболевания будет наблюдаться нарушение в работе опорно-двигательного аппарата. При этом происходит:

• деформация костей;
• дистрофия мышц;
• чрезмерная сухость кожных покровов;
• возникновение пигментных пятен;
• красноватый оттенок кожи;
• дисфункция потовых желез.

Самыми существенными симптомами дистальной полинейропатии при сахарном диабете станут язвы, возникающие между пальцами ног и на подошвах стоп. Поражения не способны вызывать дискомфортных ощущений ввиду отсутствия боли. В запущенных случаях будет идти речь об ампутации конечностей.

Автономная полинейропатия при диабете

При наличии поражений автономной нервной системы на фоне течения сахарного диабета больной будет ощущать:

1. потемнение в глазах;
2. обмороки при принятии вертикального положения;
3. головокружение.

Данная форма полинейропатии будет сопровождена сбоями в нормальной работе пищеварительного тракта, что проявляется замедлением поступления еды кишечник. Ввиду этого практически невозможно стабилизовать концентрацию глюкозы в крови диабетика.

Причиной внезапного летального исхода может становиться нарушение ритма сердца при диабетической полинейропатии.

Те люди, кто страдают указанным недугом, будут ощущать проблемы со стороны мочеполовой системы – возникает недержание мочи. Мочевой пузырь утратит способность полностью опорожняться, что становится предпосылкой развития инфекционных недугов. У мужчин будет отмечена эректильная дисфункция на фоне автономной полинейропатии, а у женщин диспареуния (невозможность достичь оргазма).

Диабетическая полинейропатия проявляется как осложнение сахарного диабета. Основывается недуг на повреждении нервной системы больного. Зачастую недуг формируется у людей через 15–20 лет после того, как развился сахарный диабет. Частота прогрессирования недуга до осложнённой стадии составляет 40–60%. Заболевание может проявиться у людей как с 1 типом болезни, так и со 2.

Для быстрого диагностирования недуга по международной систематизации болезней МКБ 10 диабетической полинейропатии присвоен код G63.2.

Этиология

Периферическая нервная система у человека разделяется на два отдела – соматический и вегетативный. Первая система помогает осознанно контролировать работу своего тела, а с помощью второй контролируется автономная работа внутренних органов и систем, к примеру, дыхательная, кровеносная, пищеварительная и т. д.

Полинейропатия поражает обе эти системы. При нарушении соматического отдела у человека начинаются обострённые приступы боли, а автономная форма полинейропатии несёт значительную угрозу жизни человека.

Развивается недуг при повышенном показателе сахара в крови. Из-за у пациента нарушаются обменные процессы в клетках и тканях, что и провоцирует сбой в периферической нервной системе. Также в развитии такой болезни немалую роль играет кислородное голодание, которое также является признаком диабета. За счёт такого процесса ухудшается транспортирование крови по всему организму и нарушается функциональность нервных волокон.

Классификация

Опираясь на то, что заболевание поражает нервную систему, у которой есть две системы, клиницисты определили, что одна классификация недуга должна распределять полинейропатию на соматическую и автономную.

Также докторами выделена систематизация форм патологии по локализации поражения. В классификации представлено три типа, которые указывают на повреждённое место в нервной системе:

• сенсорная – ухудшается чувствительность к внешним раздражителям;
• моторная – характеризуется нарушений движений;
• сенсомоторная форма – сочетаются проявления обоих типов.

По интенсивности недуга, доктора выделяют такие формы – острая, хроническая, безболевая и амиотрофическая.

Симптоматика

Диабетическая дистальная полинейропатия зачастую развивается в нижних конечностях, и очень редко в верхних. Формируется недуг на протяжении трёх стадий, и на каждой из них проявляются различные признаки:

• 1 стадия субклиническая – характерных жалоб нет, проявляются первые изменения в нервной ткани, снижается чувствительность на изменение температуры, боли и вибрации;
• 2 стадия клиническая – появляется болевой синдром в любых частях тела с разной интенсивностью, немеют конечности, ухудшается чувствительность; хроническая стадия характеризуется сильными покалываниями, онемением, жжением, болями в разных областях тела, особенно в нижних конечностях, нарушается чувствительность, прогрессируют все симптомы ночью;

Безболевая форма проявляется в онемении стоп, существенно нарушенной чувствительности; при амиотрофическом типе, пациента беспокоят все вышеупомянутые признаки, а также проявляется слабость в мышцах и затруднение передвижения.

• 3 стадия осложнения – у больного появляются существенные язвы на кожном покрове, в частности на нижних конечностях, образования могут иногда вызывать лёгкие боли; при последней стадии больному могут провести ампутацию поражённой части.

Также все симптомы доктора разделяют на два типа - «положительные» и «отрицательные». Диабетическая полинейропатия имеет такие симптомы из «положительной» группы:

• жжение;
• кинжального характера;
• покалывания;
• усиленная чувствительность;
• ощущение болей от лёгкого прикосновения.

К группе «отрицательных» признаков относится:

• одеревенелость;
• онемение;
• «омертвение»;
• покалывания;
• неустойчивые движения при ходьбе.

Также заболевание может вызывать головные боли и головокружения, судороги, нарушение речи и зрения, диарею, недержание мочи, аноргазмию у женщин.

Диагностика

При выявлении нескольких симптомов, человеку нужно срочно обратиться за консультацией к доктору. С такими жалобами пациенту рекомендуется обратиться к эндокринологу, хирургу и неврологу.

Диагностика диабетической полинейропатии основывается на анализе жалоб больного, анамнеза заболевания, жизни, физикального осмотра и лабораторно-инструментальных методов обследования. Помимо симптоматики, медик должен определить внешнее состояние ног, пульс, рефлексы и кровяное давление в верхних и нижних конечностях. При осмотре доктор проводит:

• оценку сухожильного рефлекса;
• определение тактильной чувствительности;
• выявление глубокой проприоцептивной чувствительности.

При помощи лабораторных методов обследования медик выявляет:

• уровень холестерина и липопротеидов;
• содержание глюкозы в крови и моче;
• количество инсулина в крови;
• С-пептид;
• гликозилированный гемоглобин.

Инструментальное исследование также очень важно во время диагностики. Для точного определения диагноза пациенту нужно провести:

• ЭКГ и УЗ исследование сердца;
• электронейромиографию;
• биопсия;

Одним методом установить недуг невозможно, поэтому чтобы точно поставить диагноз «дистальная диабетическая полинейропатия» нужно применять все вышеупомянутые методы обследования.

Лечение

Для того чтобы устранить недуг, больному назначаются специальные препараты, которые положительно влияют на различные этиологические факторы развития патологии.

Терапия, назначенная доктором, заключается в нормализации показателей сахара в крови. Во многих случаях такого лечения достаточно для устранения признаков и причин полинейропатии.

Лечение диабетической полинейропатии нижних конечностей базируется на употреблении таких лекарств:

• витамины группы Е;
• антиоксиданты;
• ингибиторы;
• актовегин;
• обезболивающие;
• антибиотики.

Употребляя препараты, больному сразу становится легче, устраняются многие симптомы и причины. Однако в целях эффективной терапии лучше использовать несколько методов лечения. Таким образом, доктора назначают пациентам немедикаментозную терапию при подобном поражении нижних конечностей:

• согревание ног массажем и тёплыми носками, при этом нельзя применять грелки, открытый огонь или горячие ванны для достижения этой же цели;
• использование специальных ортопедических стелек;
• обрабатывать раны антисептиком;
• лечебная физкультура по 10–20 минут каждый день.

Чтобы устранить недуг можно выполнять такие упражнения, даже в сидячем положении:

• сгибание и разгибание пальцев нижних конечностей;
• пяткой упираемся в пол, а носком двигаем по кругу;
• потом наоборот – носок на полу, а пятка крутится;
• по очереди опирать в пол то пятку, то носок;
• вытянув ноги сгибать голеностопы;
• рисовать в воздухе различные буквы, цифры и символы, при этом ноги должны быть вытянутыми;
• катание скалки или валика только стопами;
• стопами делать шар из газеты.

Также при полинейропатии доктора иногда назначают пациенту использование рецептов народной медицины в терапии. Лечение народными средствами подразумевает под собой использование таких ингредиентов:

К этому списку иногда добавляют ещё чеснок, лавровый лист, яблочный уксус, лимон, топинамбур, соль. Назначение народных средств зависит от степени недуга, поэтому прежде, чем самостоятельно начинать терапию, нужно посоветоваться с доктором. Народная медицина не является единственным методом лечения, а лишь дополнением к основному медикаментозному устранению полинейропатии.

Прогноз

При диагнозе «диабетическая полинейропатия нижних конечностей» у пациента прогноз будет зависеть от стадии развития осложнения и контролируемости уровня глюкозы в крови. В любом случае данная патология требует постоянного медикаментозного лечения.

Профилактика

Если у человека уже был обнаружен сахарный диабет, то нужно быть максимально аккуратным и не допускать осложнений. В профилактические меры от полинейропатии входит – сбалансированное питание, активный способ жизни, отстранение от негативных привычек, а также больному нужно следить за массой тела и контролировать уровень глюкозы крови.

Гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие. Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора.

Общие сведения

Гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие. Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора или компенсация основного заболевания.

Этиология и патогенез полиневропатий

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов - поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна. При аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными являются большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН I типа.

При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, который несет в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и реиннервацию мышечных волокон, что ведет к изменению структуры ДЕ.

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием мышечной слабости, ранним выпадением сухожильных рефлексов без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент. Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина, генетическими нарушениями, воздействием экзотоксинов. Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов, генетическими факторами.

Классификация полиневропатий

На сегодняшний день общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные (первично поражение осевого цилиндра) и демиелинизирующие (патология миелина). По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. Однако в чистом виде эти формы наблюдаются весьма редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или трех видов нервных волокон (моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные др.).

По этиологическому фактору полиневропатии разделяют на наследственные ( , синдром Русси-Леви , синдром Дежерина-Сотта, болезнь Рефсума и пр.), аутоиммунные (синдром Миллера-Флешера, аксональный тип СГБ, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические невропатии и др.), метаболические (диабетическая полинейропатия , уремическая полиневропатия, печеночная полинейропатия и др.), алиментарные, токсические и инфекционно-токсические.

Клиническая картина полиневропатии

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлеченности волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы. Поражение моторных волокон приводит к развитию вялых парезов, для большинства полиневропатий типично поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при продолжительных поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости (чаще в нижних конечностях), которая более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж (т. н. «петушиная походка»).

Приобретенные демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. При тяжелом течении может отмечаться поражение ЧН и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдается при синдроме Гийена-Барре (СГБ). Для полиневропатий характерна относительная симметричность мышечной слабости и атрофии. Асимметричные симптомы характерны для множественных мононевропатий: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса. Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса - коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двуглавых и трехглавых мышц плеча могут оставаться сохранными длительное время.

Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно симметричны, сначала возникают в дистальных отделах (по типу «перчаток» и «носков») и распространяются проксимально. В дебюте полиневропатии часто выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезия, дизестезия, гиперестезия), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения (гипестезия). Поражение толстых миелинизированных волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствительности, поражение тонких миелинизированных волокон - к нарушению болевой и температурной чувствительности кожи.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелизированными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (тахикардия , ортостатическая гипотензия, снижение эректильной функции , нарушение работы ЖКХ).

Диагностика полиневропатий

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформации стоп (высокий подъем). При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью и редко абдоминальными жалобами. Кроме того, необходимо выяснить, какие препараты принимал/принимает пациент для того, чтобы исключить лекарственную полиневропатию.

Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц - клинический признак мультифокальной моторной полиневропатии. Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими проявлениями в стопах. Уремическая полиневропатия возникает, как правило, на фоне хронического заболевания почек (ХПН). При развитии сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующейся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела необходимо исключить амилоидную полиневропатию.

Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов, высокий свод стопы. В более поздней стадии заболевания отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Поражение мышц, соответствующее иннервации отдельных нервов, без сенсорных нарушений характерно для множественной моторной полиневропатии. В большинстве случаев преобладает поражение верхних конечностей.

Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий. В начальных стадиях заболевания возможна гиперестезия. Сенсомоторные аксональные невропатии характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью. При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон. Для вибрационной полиневропатии типичны гипергидроз , нарушения сосудистого тонуса кистей, для диабетической полиневропатии, напротив, сухость кожных покровов, трофические нарушения , вегетативная дисфункция внутренних органов.

Исследование антител к GM1-гангликозидам рекомендуют проводить у пациентов с моторными невропатиями. Высокие титры (более 1:6400) специфичны для моторной мультифокальной невропатии. Низкие титры (1:400-1:800) возможны при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), синдроме Гийена-Барре и иных аутоиммунных невропатиях. Следует помнить, что повышенный титр антител к GM1-гангкликозидам выявляют у 5% здоровых людей (особенно пожилого возраста). Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину выявляют у 50% пациентов с диагнозом «парапротеинемическая полиневропатия» и в некоторых случаях других аутоиммунных невропатий.

При подозрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью проводят анализы крови и мочи на содержание тяжелых металлов. Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные формы НМСН I, IVA, IVB типов. Проведение игольчатой электромиографии при полиневропатиях позволяет выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Прежде всего, необходимо исследовать дистальные мышцы верхних и нижних конечностей, а при необходимости и проксимальные мышцы. Проведение биопсии нервов оправдано только при подозрении на амилоидную полиневропатию (выявление отложений амилоида).

Лечение полиневропатий

При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии. При диабетической, алкогольной , уремической и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики и замедлению течения процесса. Один из важных аспектов немедикаментозного лечения - лечебная физкультура , направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. В случае развития дыхательных нарушений при дифтерийной полиневропатии может потребоваться проведение ИВЛ . Эффективного медикаментозного лечения наследственных полиневропатий не существует. В качестве поддерживающей терапии используют витаминные препараты и нейротрофические средства. Впрочем, эффективность их до конца не доказана.

Для лечения порфирийной полиневропатии назначают глюкозу, которая обычно вызывает улучшение состояния пациента, а также обезболивающие и другие симптоматические препараты. Медикаментозное лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии включает в себя проведение , применение иммуноглобулина человеческого или преднизолона. В ряде случаев эффективность и иммуноглобулина оказывается недостаточной, поэтому, если нет противопоказаний, лечение следует сразу начинать с глюкокортикостероидов. Улучшение наступает, как правило, через 25-30 дней; через два месяца можно начинать постепенное снижение дозы до поддерживающей. При снижении дозы глюкокортикостероидов необходимо проведение ЭМГ-контроля. Как правило, полностью отменить преднизолон удается в течение 10-12 месяцев, при необходимости можно «подстраховаться» азатиоприном (либо циклоспорин, либо микофенолата мофетил).

Лечение диабетической полиневропатии проводится совместно с эндокринологом , основной его целью является поддержание нормального уровня сахара крови. Для купирования болевого синдрома применяют трициклические антидепрессанты, а также прегабалин, габапентин, ламотриджин, карбамазепин. В большинстве случаев применяют препараты тиоктовой кислоты и витамины группы В. Регресс симптомов на ранней стадии уремической полиневропатии достигается нефрологами при коррекции уровня уремических токсинов в крови (программный гемодиализ , трансплантация почки). Из лекарственных средств применяются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме - трициклические антидепрессанты, прегабалин.

Основной терапевтический подход в лечении токсической полиневропатии - прекращение контакта с токсическим веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. При подтвердившемся диагнозе «дифтерия » введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность развития дифтерийной полиневропатии. В редких случаях в связи с развитием контрактур и деформации стоп может понадобиться хирургическое лечение. Однако следует помнить, что длительная обездвиженность после оперативного вмешательства может негативно повлиять на двигательные функции.

Прогноз при полиневропатии

При хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Летальность очень низкая, однако, полное выздоровление наступает очень редко. До 90% пациентов на фоне иммуносупрессивной терапии достигают полной либо неполной ремиссии. В то же время заболевание склонно к обострениям, применение иммуносупрессивной терапии может быть в виду ее побочных действий, приводящих к многочисленным осложнениям.

При наследственных полиневропатиях редко удается добиться улучшения состояния, так как заболевание медленно прогрессирует. Однако пациенты, как правило, адаптируются к своему состоянию и в большинстве случаев до самых поздних стадий заболевания сохраняют способность к самообслуживанию. При диабетической полиневропатии прогноз на жизнь благоприятный при условии своевременного лечения и тщательного контроля гликемии. Лишь в поздних стадиях заболевания выраженный болевой синдром способен значительно ухудшить качество жизни пациента.

Прогноз на жизнь при уремической полиневропатии полностью зависит от выраженности хронической почечной недостаточности. Своевременное проведение программного гемодиализа либо трансплантация почки способны привести к полному либо почти полному регрессу уремической полиневропатии.

Сенсорная полинейропатия является болезнью, симптомы которой бывают вызваны поражением нейронов, которые отвечают за моторные функции, из-за чего функции двигательного аппарата могут быть сильно нарушены. Данное опасное заболевание очень часто встречается у больных сахарным диабетом. Так же, как и в случаях с другими видами полинейропатий, одним из решающих факторов в выборе лечения и его последующих результатов является своевременное обнаружение заболевания.

Сенсорная полинейропатия может появиться в связи с различными причинами, в том числе в связи с серьезными аутоиммунными процессами, интоксикациями, наследственностью и инфекциями, при этом самым опасным является случай, когда данное заболевание передано по наследству или приобретено из-за особенной генетической предрасположенности.

Главными симптомами этой опасной сенсорной полинейропатии является потеря чувствительности, беспричинные ощущения жжения, покалывания и зуда, ощущение вибрации в конечностях, а также больной начинает хуже воспринимать тепло и холод, перепад температур. При сенсорной полинейропатии также возможны негативные симптомы нарушения чувствительности, чувство «перчаток» и «носков», нарушение чувствительности нижней части живота.

В зависимости от того, какой тип нейронов поврежден, можно выделить три главных формы сенсорной полинейропатии: гипералгезическая форма, атактическая форма и смешанная форма. При атактической форме заболевания отмечают такие симптомы, как нарушение координации движения, парестезия, онемение, неустойчивость (особенно при закрытых глазах). Сила мышц обычно остается неизменной, однако, при осмотре врачом и проверке силы, связанной с утратой глубокой чувствительности, она может значительно уменьшиться.

Гипералгезическая форма подразумевает под собой такие симптомы, как вегетативная дисфункция, боль (чаще всего жгучая или постреливающая), снижение болевой чувствительности, снижение температурной чувствительности. Смешанная форма сенсорной полинейропатии включает в себя симптомы, характерные для вышеупомянутых форм болезни.

При сенсорной полинейропатии основные симптомы чаще всего ассиметричны, особенно в самом начале заболевания. Так, например, данная болезнь может начаться с одной ноги, при этом вторая долгое время будет оставаться совершенно здоровой, однако по мере развития болезни симптомы становятся более симметричны. Часто на ранних стадиях болезни бывают затронуты не только ноги, но и верхние конечности, а временами даже туловище и лицо. Симптомы могут развиться как в течение нескольких дней, так и 1 – 2 месяцев.

Достигнув определенного пункта, так сказать, максимума, многие симптомы чаще всего стабилизируются на продолжительное время. Нередко случается так, что симптомы уменьшаются, но чаще всего, особенно при монофазном течении болезни, они сохраняются на одном уровне, который обычно довольно высок, либо продолжают нарастать. В отличии от синдрома Гийена-Барре, заболевание сенсорной полинейропатией отличается плохим восстановлением функций.

Нарушение чувствительности может варьировать от легкого онемения вплоть до глубочайшей анестезии с артропатией и язвами. При этом заболевании часто наблюдается парестезия и спонтанные невыносимые боли. На данный момент полного объяснения этому уникальному заболеванию, в котором сочетается отсутствие чувствительности болевых раздражителей и сильные спонтанные боли, не найдено.

Для диагностики сенсорной полинейропатии требуется анамнез с тщательным выявлением других болезней, особенностями питания, списком медикаментов, которые больной употреблял, описания наследственности, предшествующих инфекционных заболеваний, которые могли бы повлиять на развитие полинейропатии, оценкой мест работы больного, на предмет констатации факта соприкосновения с токсическими веществами, результаты ЭНМГ, а также конкретные результаты биопсии кожных нервов и др.

На сегодняшний день лечение сенсорной полинейропатии довольно плохо разработано. При лечении чаще всего используют кортикостероиды, цитостатики, плазмаферез и иммуноглобулин, однако, слишком часто попытки лечения оказываются безуспешными. На фоне иммунотерапии наблюдается частичный регресс симптомов и стабилизация состояния, но причины такого результата до конца не понятны, однако, в любом случае, главную роль играет своевременная терапия.

Также, как и во всех остальных видах полинейропатий, своевременная диагностика и начало лечения способствует если не выздоровлению, то стабилизации состояния больного. В случае сенсорной полинейропатии, если болезнь не найдена на ранней стадии, то, после того, как значительная часть нейронов погибла, невозможно осуществление существенного восстановления, однако можно надеяться на приостановление прогресса заболевания и стабилизацию состояния больного.