Дерматологический васкулит. Кожный васкулит: симптомы и лечение Кожный васкулит: симптомы и лечение

Васкулит представляет собой термин, объединяющий собой группу кожных заболеваний, вызванных повреждениями различного происхождения подкожной клетчатки, а также мелких сосудов кожного покрова.

В этой группе заболеваний основную массу составляют васкулиты аллергического типа проявления.

Воспалительные процессы в сосудах происходят потому, что аллергия затрагивает и развивается в кожных сосудах. Помимо них иногда заболевание перекидывается и на сосуды близлежащих органов.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Причины

Васкулит возникает под воздействием многих факторов, среди которых основное место занимает слабо протекающая инфекция. Например, это могут быть отиты, тонзиллиты, повреждения кожи хронической формы течения, аднекситы.

Также выделяют такие причины возникновения заболевания:

• Продолжительная интоксикация организма разной этиологии.
• Чрезмерная восприимчивость к медикаментам, в частности к препаратам сульфаниламидной группы и антибиотикам.
• Воздействие на организм стрептококков, и стафилококков. Иногда заболевание возникает из-за влияния вирусов, некоторых разновидностей патогенных грибов и микробактерий туберкулеза.

Классификация

Поскольку у васкулита имеется много разнообразных клинических форм, было выдвинуто предложение классифицировать эту группу, основываясь на отличиях в гистоморфологии, клиники заболевания с учетом его тяжести, прогноза, течения, а также последствий.

Так, например, С. Яблонская, согласно своим гистоморфологическим наблюдениям, различает васкулит некротического, полиферативного, экссудативного и пролиферативно-некротического типа.

А вот Л. Попов попытался создать свою классификацию заболевания согласно ее происхождению и выделил васкулит анафилактического, инфекционного, аллергического, токсико-аллергического и аутоиммунного характера.

Но для практического использования предпочтительнее классификация заболевания, основанная на гистоморфологических признаках – размерах поврежденных сосудов и глубины их расположения в кожном покрове.

Согласно этим данным различают следующие виды васкулита:

Группа

Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка. Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, а также его разновидность – . (также он имеет название заболевание Шенлейна-Геноха, пурпура капилляропатическая и капилляротоксикоз геморрагического характера течения). Существует и кожно-суставная форма данного типа васкулита, носящая название пурпура простая. Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама. Некротический ангиит узелкового вида Вертера-Дюмлинга.

Группа глубоких ангиитов

Узловатая эритема острой формы. Периартериит узловатый (иначе, ) кожной формы. Эритема узловатая хронической формы течения: эритема мигрирующая узловатая Беверстедта; ангиит узловатого типа Монтгомери-О’Лири-Баркера; мигрирующий гиподермит подострого характера Вилановы-Пиноля.

Поверхностные

Рассмотрим, что представляют из себя заболевания, входящие в группу поверхностных ангиитов.

Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка

Это заболевание носит хронический характер течения и сопровождается высыпаниями в виде незначительных геморрагическо-эритематозных и эритематозных пятен на ногах.

Встречаются случаи высыпаний на лице или же руках. Первоначальные высыпания проявляются неожиданно в результате перехода очаговой инфекции в острую форму.

Пациент в основном чувствует себя нормально. Но во время обострения заболевания или же при генерализации кожи могут наблюдаться болевые ощущения в суставах, увеличение температуры и гематурия.

Что касается пагистологии, то здесь наблюдается следующая картина:

• повреждаются сосуды, расположенные в подсосочковом слое кожного покрова;
• тромбообразования в сосудах не наблюдается;
• в венулярных, капиллярных и артериолярных стенках развивается экссудативный процесс;
• обнаруживается периваскулярный полиморфноклеточный инфильтрат с содержанием большой концентрации полинукреаров;
• во время острого течения заболевания сильно разрушаются лейкоциты;
• в тканях не обнаруживаются какие-либо микроорганизмы;
• анализы на посев крови выдают стерильность;
• взаимодействие бактериального фильтрата и внутрикожных реакций дают положительные результаты.

Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга

Данная разновидность заболевания развивается постепенно, с дальнейшим проявлением хронического характера и осложнений. Сопровождается возникновением узелков гиподермального или дермального типа. Они плоские, плотной консистенции и окрашены в коричнево-синюшный цвет.

Размер узелков напоминает горошину, иногда может быть несколько крупнее. В некоторых случаях соседствуют с небольшой величины эритематозными пятнами или геморрагиями. Довольно часто вверху на узелках развиваются пустулы или везикуло-пустулы.

Основная масса узелков распадается с образованием изъязвлений на поверхности кожных покровов или проникают в их глубокие слои.

В редких случаях вместо них развиваются папилломатозные разрастания. Впоследствии на месте превратившихся в язву узелков остаются поверхностные рубцы гипертрофического или трофического вида.

Проявляющиеся высыпания симметричны и локализуются на руках и ногах, в частности в районе суставов. Иногда они появляются на гениталиях и теле. В основном заболеванию повергаются взрослые.

Пагистология:

• эпидермис имеет отечный вид, утолщается;
• происходит повреждение и небольших вен и артерий;
• в стенках сосудов происходят незначительные изменения с сужением, а иногда полным закрытием просвета сосудов;
• в некоторых случаях можно наблюдать некроз стенок сосудов.

Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра

Заболевание протекает сначала в острой форме, затем перетекает в хроническую форму с частыми обострениями. Сопровождается образованием пурпурозных и эритематозных пятен, а также узелков.

Последние имеют четкие границы, незначительно возвышаются над кожными покровами и имеют размер не более 5 мм. В некоторых случаях они болезненны.

Цвет узелков практически такой же, как и у здоровой кожи. Держатся они довольно долго, иногда распадаются, а иногда на их поверхности развивается телеангиэтазия или же пурпура.

Эритематозные пятна отечного вида достигают 1 см и размере и имеют овально–круглую форму. Пурпурозные пятна кольцевидные, размером до 5 мм. Иногда могут разрастись несколько больше.

Также у больного могут наблюдаться узлы, пузыри и изъявления. Высыпания, как правило, располагаются на ногах и на ягодицах.

В основном, общее состояние больного не претерпевает изменений, но в момент усиления заболевания возможны болезненные ощущения в суставах, слабость, увеличение температуры, возникновение головных болей, увеличение лимфоузлов. Из-за аллергии могут проявляться приступы бронхиальной астмы.

Пагистология:

• капилляры кожи претерпевают расширение;
• развивается отек;
• из капилляров выделяются форменные составляющие крови;
• наблюдается тромбоз капилляров;
• происходит образование ткани грануляционного типа.

Артериолит аллергического характера Руитера

Поскольку при данном заболевании повреждаются артериолы, Руитер выделил следующие типы:

Геморрагический	Сопровождается образованием гиперемических отечных пятен, в дальнейшем начиная носить геморрагический характер.
Полиморфно-узелковый	возникают пустулы, пузыри, незначительные геморрагические и эритематозные пятна, плоские узелки округлой формы размером до 15 мм; последние сначала имеют светло-розовый цвет, а затем красно-коричневый; состояние ухудшается из-за образования корок геморрагическо-серозного или серозного типа, вторичной пигментации и эрозий; как правило, высыпания располагаются на руках и ногах в области больших суставов; в редких случаях на теле.
Узелково-некротический	размер узелков варьируется от головки булавки до чечевицы; они имеют незначительное шелушение; некоторые узелки западают по центру и в дальнейшем разлагаются с образованием изъязвлений поверхностного характера или же эрозии; заживают они, оставляя рубцы как после оспы.
Неклассифицируемый	Появляются несколько отечные гиперемические пятна. Иногда в их центре образуются телеангиэктазии.

Пагистология:

• происходит воспаление сосудов кожи мелкого размера;
• наблюдается набухание эндотелия;
• в стенках сосудов происходят фибриноидные изменения;
• впоследствии возникает инфильтрация сосудистых клеток и соединительной ткани, окружающей ее, клеточными элементами.

При рассмотрении патогенеза и происхождения данного вида заболевания обращают внимание на сенсибилизирующую очаговую инфекцию, протекающие ранее заболевания хронического, острого и инфекционного характера.

После проведения тонзилэктомии и санации рта сыпь может разрешиться. При проведении посевов крови обнаруживается стерильность, но, тем не менее, из мест повреждения часто выделяются микроорганизмы (пневмококки, энтерококки, гемолитический стрептококк, колибактерии, белый стафилококк).

Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама

Данный тип заболевания протекает хронически с возникновением рецидивов. Наблюдаются множественные кровоизлияния, как на слизистой, так и на кожных покровах.

Как правило, они возникают внезапно или же в результате незначительных травм. Имеют место кровотечения, в том числе и носовые.

Патогистология:

Имеют место эндотелииты, капилляриты и экстравазаты, возникаемые из-за проблем с целостностью капилляров.

Глубокие

Из всех видов глубокого васкулита клинически важен периартериит узелкового типа, который представляют в виде коллагеноза, во время которого выборочно повреждаются кровеносные сосуды.

Аллергия сосудистая Гиркави	Представляет собой лихорадку с тяжелым течением. Заболевание протекает с патологией висцелярного вида. Характерной чертой данной патологии является чрезмерная восприимчивость к антигенам небактериального типа (сюда относятся пищевые продукты, пыль и табак). Наблюдается поражение кожного покрова папулами, пурпурой, пятнами от воспалительных процессов, пузырьками. Также возникают некротизированные участки. При рассмотрении патогистологии выявили сходство с периартериитом узелкового типа. Но при этом имеется и отличие – сильная эозинофилия периваскулярных инфильтратов и множественные случаи повреждения вен.
Гранулематоз аллергического типа Черг-Штраусса	Это не что иное, как заболевание лихорадочного типа, при котором происходят изменения на кожных покровах с образованием высыпаний папулезного, узловатого и эритематозно-пурпурозного характера. К тому же заболевание сопровождается повреждением почек, бронхиальной астмой и эозинофилией. Также могут проявляться повреждения легких, сердца и ЭЖКТ. Пациенты становятся более восприимчивы к бактериям, расположенным в придаточных пазухах носа, а также к некоторым аллергенам. Патогистология напоминает периартериитом узелкового типа. К тому же довольно часто возникают независимые от сосудов вспышки некроза соединительной ткани, которая в свою очередь включает в себя отмершие клетки и разложившиеся коллагеновые волокна, окруженные гранулемой. Последняя же включает в себя макрофаги, эозинофилы, эпителиоидные клетки, гистиоциты и полинуклеары.
Артериит Хортона (иначе он еще называется артериит гигантоклеточный или же височный артериит)	Протекает в сопровождении довольно болезненных уплотнений по пути височной артерии, гиперемией кожных покровов в височной области, а также болями в голове. Патогенез, происхождение и клиника данного заболевания до конца не изучены. Также существует узловатая эритема острого или хронической формы течения. Среди ее разновидностей выделяют:- узловатую мигрирующую эритему Беверстедта.
Мигрирующий гиподермит подострого характера Вилановы-Пиноля	По клинике схож с узловатой эритемой мигрирующего типа. Как правило, болезнь поражает женщин. Во время заболевания у пациента в подкожной клетчатке образуется один или несколько плотных узелков, не доставляющих болезненность или дискомфорт. Часто, они локализуются на нижней трети бедер и наружно-передней области голени. Стоит отметить, что кожа над ними не меняет свою окраску. Со временем из-за перефирического увеличения узел преобразовывается в бляшку (так называемый инфильтрат) разнообразную по плотности и размером порядка 10-20 см. При этом кожные покровы над ней краснеют. Продолжительность заболевания составляет нескольких месяцев. Прогнозы при кожном васкулите данного вида следующие: в конце патологические процессы сходят на нет, и не оставляют после себя следов или рубцов. Патогистология напоминает узловатую эритему хронического типа, но возникающие при этом изменения патологического характера, в основном, локализуются в жировой клетчатке в верхних слоях кожных покровов. В процессе заболевания повреждаются мелкие сосуды не только внутри долек жира, так и за их пределами. Возле сосудов развиваются инфильтраты воспалительного типа. Возникает облитерация сосудов, иногда полная.
Ангиит узловатого типа Монтгомери-О’Лири-Баркера	Протекает с повреждением кровеносных сосудов, располагаемых в жировой клетчатке на под кожей.

При лечении высыпаний язвенно-эротивного типа наружно используют эпителизирующие мази на основе кортикостероидных средств

Симптомы кожного васкулита

Клиника васкулита полностью зависит от вида заболевания. Например, васкулит поверхностного характера затрагивает венулы, капилляры и артериолы дермы. Чтобы понять, насколько серьезно развивается заболевание, можно глянуть на фото васкулита кожи.

Васкулит гемаррагического типа	Можно определить по следующим признакам: сыпью, располагающейся симметрично на обеих конечностях; внезапно возникшие и распространяющиеся высыпания в области ягодиц и живота; высыпания, которые не только меняют свой цвет в зависимости от времени возникновения, но и не пропадают, если на них надавить; иногда возникает отечность кистей и губ (чаще всего это происходит у детей); в тяжелой стадии течения возникают некрозы, т.е. отмирание кожи, которые могут развиться в гангрену.
Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка	Проявляется в неожиданных высыпаниях на кожных покровах ног из-за перехода очаговой инфекции в острую форму течения. При этом общее состояние больных стабильно, но во время обострения может проявляться слабость и увеличение температуры тела.
Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга	Сопровождается возникновениям плоских плотных узелков коричнево-синюшного цвета, причем большинство из них в последствии некротизируется. Некоторые медики вообще считают такой тип заболевания вялотекущим сепсисом хронической формы течения.
Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра (в том числе и артериолит аллергического характера Руитера)	Можно определить по эритематозным и пурпурозным пятнам и узелкам, которые немного выступают над кожным покровом, но имеет четкие очертания.
Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама	Характеризуются возникновением множественных кровоизлияний на кожных покровах и слизистой. Причем возникнуть они могут внезапно или же после незначительной травмы. В период заболевания происходит проблема со свертываемостью крови, ведущая к частным кровотечениям, в том числе и носовым.
Периартериит узелкового вида	Имеет много симптомов. Но чаще всего это лихорадочное состояние, похудание, болевые ощущения в мышцах и суставах. Для периартериита узелкового кожного типа по ходу суставов возникают типичные узелки.

Лечение

В основном лечение кожного васкулита тяжелых форм проводят стационарно, предварительно диагностику заболевания, в том числе и биопсию. Стоит отметить, что самым лучшим обследованием для подтверждения диагноза является биопсия.

Тщательная диагностика важна для того, чтобы изучить, а потом и устранить инфекцию и не допустить развития вторичного васкулита. Если инфекция тщательно изучена и найден путь решения проблемы, пациенту назначают прием антибиотиков.

Делают это очень осторожно, поскольку в некоторых случаях они могут не помочь, а навредить, ухудшить состояние больного.

Для лечения назначают препараты кальция, медикаменты антигистаминной группы, витамины С и Р, а также рутин. В случае, когда лечение не дает требуемых результатов, пациенту прописывают кортикостероидные лекарственные средства.

Кроме медикаментозного лечения пациент должен соблюдать диету, не содержащую животных углеводов и жиров. В некоторых случаях вообще прописывают голодание.

18.10.2017

Васкулиты кожи – группа заболеваний с природой, которые связаны с воспалением сосудов дермы и подкожной клетчатки. Иногда диагноз ставят при гипертонических язвах, но часть составляют поражения аллергического характера.

Классификация

Пока нет общепринятой классификации, как согласованной терминологии группы заболеваний. Описано полсотни нозологических форм. Под названиями скрыт вариант основного вида кожного поражения. Выделяют: поверхностные и кожные васкулиты.
Поверхностные васкулиты характеризуются поражением поверхностной сети кожных сосудов. К ним относится несколько форм:

• Болезнь Шелейна-Геноха (). Это геморрагическое заболевание встречается часто, характеризуется множественным микротромбоваскулитом, который поражает сосуды кожи и органов. Такая проблема часто обнаруживается у детей. Выявлена принадлежность этой формы заболевания к иммунокомплексным патологиям, когда микрососуды поражаются асептическим воспалением, затрагивающим стенки.
• Геморрагический микробид Мишера-Шторка – патология хронического характера, которая проявляется появлением эритематозных (эритема – покраснение кожного участка), эритематозно-геморрагических пятен на кожных покровах ног, иногда на лице и верхних конечностях. Первичные пятна образуются резко, когда как обострилась очаговая инфекция. Общее состояние пациентов не страдает, но во время обострений часто присутствует слабость, повышенная температура тела.
• Некротический васкулит Вертера-Дюмлинга. Проявляется плотными, сине-коричневыми не выступающими дермальными (дермальный слой под эпидермисом) или гиподермальными (гиподермальный слой – глубочайший кожный слой) узелками, размеры которых сравнимы с чечевицей. Иногда появляются маленькие эритематозные пятна.
• Диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама. Форма, затрагивающая кожные покровы и слизистые оболочки. Сочетается со спонтанными кровотечениями и кровоизлияниями, которые объясняются конституционной капиллярной ломкостью.

И глубокие васкулиты делятся на виды.

• Узелковый периартериит – системный васкулит, который характеризуется воспалительно-некротическим поражением средних и мелких висцеральных и периферических артерий.
• Острая узловатая эритема. Характеризуется образованием узелков на ногах, в основном в зоне голеностопов и коленей.
• Узловатая эритема в хронической форме. Чаще выявляется у женщин после сорока лет с опухолями в малом тазу и хроническими инфекциями. Симптоматика носит скрытый характер. Узелки, указывающие на заболевание, локализуются на ягодицах, голенях и в других местах. Однако их трудно выявить, потому что они не возвышаются над кожей, цвет над ними кожные покровы не меняют.

Если брать во внимание классификацию W.M. Sams 86-го года прошлого столетия, выделяется пять форм заболевания.

• Лейкоцитокластические васкулиты. Характеризуются воспалением, которое поражает стенки мелких сосудов. Проявляются симметричной геморрагической эритемой. Причина — аллергия на инфекционные и токсические агенты, в результате чего на капиллярных стенках откладываются иммунные комплексы.
• Ревматические васкулиты. Развиваются при системной красной волчанке, дерматомиозите (заболевание гладкой и мышечной мускулатуры, соединительной ткани и кожи в форме эритемы, сосудистых отеков с поражением органов) и ревматоидном артрите (системная патология соединительной ткани, при котором поражаются мелкие суставы).
• Гранулематозные васкулиты – группа патологий мелких сосудов, при которых на эпителиальной ткани формируются гранулемы. Часто поражаются артериолы почечных клубочков, последствием чего является двустороннее поражение органа.
• Гигантоклеточный артериит – системная гранулематозная форма, которая характеризуется преимущественным поражением экстра- и интракраниальных артерий. Развивается у людей после пятидесяти лет.
• Узелковый периартериит – воспаление артериальной стенки мелких и средних сосудов. Характеризуется формированием микроаневризм, приводит к прогрессирующей органной недостаточности.

Есть и другие виды васкулитов кожи. Каждый из них выявляет особенность такой коварной кожной патологии.

Причины кожного васкулита

Кожный васкулит изучен не полностью, нет полных данных о предпосылках его развития. Риск появления патологии больше всего увеличивается из-за подверженности заболеваниям, которые связаны с инфекциями и могут носить скрытый характер. Они негативно влияют на иммунную систему, что приводит к развитию аутоиммунной формы заболевания.

Развитие васкулита кожи связывается и с другими факторами.

• гипертония;
• сахарный диабет;
• тяжелые печеночные патологии;
• чрезмерная физическая активность;
• бактериальное и вирусное влияние;
• переохлаждение, частое или разовое;
• продолжительные интоксикации организма;
• непереносимость веществ некоторых лекарств;
• продолжительного характера;
• отрицательное влияние УФ лучей, искусственных и естественных;
• механические сосудистые повреждения при оперативных вмешательствах и травмах;

Есть мнение, что васкулит провоцируется аднекситом, тонзиллитом, хроническим отитом.
Эти и другие причины объединены в научные теории, рассматривающие природу возникновения патологии.

• Генетическая теория. Вероятность развития васкулита резко увеличивается, если отягощенная наследственность сочетается с неблагоприятными внешними факторами.
• Аутоиммунная теория. Иммунитет человека начинает реагировать на сосудистые клетки своего организма как на чужеродные элементы, поэтому стремится избавиться от них, в результате чего появляются поражения сосудов.
• Теория перенесенных заболеваний, связанных с инфекциями и вирусами. Они приводят к возникновению реакции иммунной системы на возбудителя, потом развивается васкулит. Часто он появляется после вирусного гепатита.

Определение точной причины кожной патологии помогает подобрать подходящую лечебную тактику и предотвратить появление заболевания в дальнейшем, поэтому квалифицированный врач всегда назначает обследование после осмотра пациента и в зависимости от внешних симптомов.

Симптомы кожного васкулита

Симптомы васкулита зависят от его формы. Важно вовремя обратить внимание на следующие проявления заболевания:

• • высыпания на ногах, расположение симметрично;
  • розовые или на кожных покровах, не меняющие цвет при изменении температуры воздуха и надавливании;
  • отечные мягкие ткани и кожные покровы в области воспаления;
  • некрозы или отмирания мягких тканей – признак тяжелой формы, которая переходит в гангрену;

• появление на коже красных пятен и плотных узелков, имеющих четкие границы и возвышающихся над поверхностью;
• подкожные кровоизлияния, которые указывают на воспалительные и разрушающие процессы в мелких капиллярах, артериях и венах;
• носовые кровотечения;
• боли в суставной и мышечной области;
• лихорадка;
• резкое похудение.

Появление одного из этих признаков – повод обратиться к врачу. Не нужно разбираться со своим здоровьем. Перечисленные симптомы легко спутать с проявлением других заболеваний, в результате чего некоторые принимают, например, антигистаминные препараты без хорошего обследования. Самостоятельное вмешательство может привести к серьезным последствиям.

Симптомы заболевания зависят от причины его развития. Поставит точный диагноз непросто, но с этим успешно справляются опытные врачи. Они понимают, что недостаточно выявить внешние симптомы, пациенту нужно пройти медицинское обследование.

Диагностика

Диагностика заболевания основана на лабораторных исследованиях биологического материала пациента. Обследуется и его физическое состояние. Распространенные методы – биопсия и тесты, которые позволяют определить причину появления заболевания. При подозрении на васкулит, который ограничен кожными покровами, некоторые анализы выполняются для того, чтобы исключить наличие воспаления на внутренних органах.

Может быть проведено исследование системы дыхания. Оно назначается при одышке, кашле. Если проявляется отечность, назначается исследование почек. Тактика диагностики во многом зависит от симптомов, которые проявляются у пациента. Тщательная диагностика помогает выявить причину и форму васкулита, что позволяет определить тактику лечения.

Лечение

Лечение васкулита кожи в тяжелых формах проходит строго под наблюдением врача. Важно строго следовать всем его назначениям. Лечебная тактика направлена на устранение симптомов и предотвращение рецидива. Используются медикаментозные препараты, например, антибиотики. Благоприятнее всего проходит лечение начальных стадий заболевания. Назначаются следующие группы препаратов:

• антигистамины;
• кальций;
• кортикостероиды.

Важны методы, направленные на купирование воспаления и быстрое заживление поврежденных участков кожи. Сыпь обрабатывается специальными аппликациями, кожа смазывается мазями. Эрозивно-язвенные поражения обрабатываются примочками с дезинфицирующими растворами, влажновысыхающими повязками. Если патология распространяется на внутренние органы, используются нестероидные противовоспалительные препараты, никотиновая кислота, антикоагулянты.

Использование народных методов лечения допускается только после согласования с врачом. Если на употребляемые препараты возникают побочные действия, нужно сразу сообщить о них врачу для замены лекарственного средства.

Кожные проявления васкулита важно вовремя заметить и начать лечение строго по назначениям врача. Для того чтобы предотвратить появление васкулита, важно вовремя лечить заболевания, которые могут привести к его развитию. От этого зависит здоровье человека и качество его жизни.

Кожные васкулиты являются достаточно редкими заболеваниями, но постепенно число пациентов растет. На данный момент по усредненным данным патология встречается у одного человека из тысячи. Больше всего возникновению васкулита подвержены мужчины старше 40 лет, однако некоторые формы патологии встречаются в детском и подростковом возрасте.

Официальной классификации группы этих патологий на данный момент нет, однако их можно условно разделить на несколько подвидов по определенным критериям. По типу протекания заболевания выделяют острый и хронический васкулит. Также существует разделение по месту локализации воспаления – эндоваскулит (поражается внутренний слой кожи), мезоваскулит (средний слой) и периваскулит (воспаляются ткани, прилегающие к кровеносному сосуду).

По типу пораженных сосудов выделяют артериит, артериолит, капиллярит и флебит. Помимо этого, существуют следующие разновидности:

1. Болезнь Кавасаки. Возникает у детей в первые годы жизни, выражается в виде лихорадки, аллергической сыпи, конъюнктивита, поражений слизистой и т. д.
2. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха). Заболевание характеризуется асептическим воспалением мелких кровеносных сосудов, что впоследствии приводит к системным поражениям в орагнизме.
3. Болезнь Такаясу. Воспаление аорты, ее отделов или крупных артериальных вен.
4. Болезнь Бехчета. Системное заболевание, выражающееся в воспалении мелких и средних сосудов преимущественно слизистых оболочек. Постепенно патология переходит на внутренние органы.
5. Гранулематоз Вегенера. Системный хронический васкулит, который характеризуется образованием узелков в стенках мелких сосудов, а также в окружающих тканях легких, почек и других внутренних органов.
6. Смешанный васкулит. Воспаление начинается в мелких сосудах, а затем передается на внутренние органы, поэтому симптомы накладываются друг на друга.
7. Аллергическая форма. Как видно из названия, воспаление сосудов происходит в результате воздействия аллергена.

Кроме этого можно применить и другую классификацию по порядку возникновения воспаления. Васкулиты могут быть первичными, то есть самостоятельными обособленными патологиями, или вторичными, то есть следствием другого заболевания.

От разновидности патологии будут зависть принципы лечения, поэтому врач должен детально изучить особенности каждого пациента.

Причины возникновения

На сегодняшний день васкулиты изучены не до конца, и даже список возможных причин появления патологии неполный. Самым частым предрасполагающим фактором развития патологии является поверженность инфекционным заболеваниям, которые могут протекать скрыто. Они негативно влияют на иммунитет, в результате чего развивается аутоиммунная форма патологии.

Кроме этого, на возникновение васкулита могут повлиять следующие факторы:

• индивидуальная непереносимость некоторых лекарственных групп или индивидуальная негативная реакция на них;
• частое или единичное сильное переохлаждение;
• негативное влияние естественных и искусственных ультрафиолетовых лучей;
• длительные интоксикации различной природы происхождения;
• воздействие бактерий и вирусов;
• серьезные заболевания печени;
• непомерная физическая активность;
• частые сильные эмоциональные переживания, стрессы, психические травмы;
• гипертоническая болезнь;
• сахарный диабет;
• механические повреждения сосудов при травмах или операциях.

Зная истинную причину возникновения заболевания, можно не только подобрать правильное лечение, но и предотвратить появление патологии в дальнейшем.

Васкулиты склонны к рецидивам, если пациент не будет придерживаться рекомендаций врача, поэтому необходимо исключить из своей жизни все факторы риска.

На какие симптомы нужно обратить внимание

Клиническая картина может быть индивидуальной в каждом конкретном случае, поскольку вариации поражений разнообразны. Однако есть и общие симптомы, характерные для любого пациента. В первую очередь это кожные высыпания, но и они могут быть разнообразными. В качестве них могут выступать узелки, сыпь, пятна, пурпура, некрозы, язвы и т. д. при этом может наблюдаться общая слабость пациента и повышение температуры тела.

В первую очередь кожные проявления возникают на ногах, причем поражения, как правило, симметричные. Затем высыпания распространяются и на другие участки тела. При этом пациент становится склонным к отечности, кровоизлияниям и некрозу.

Течение заболевания обычно острое, а в случае с хроническим васкулитом наблюдаются временные обострения, купируемые лекарствами.

Нередко можно проследить явную связь первопричины заболевания и самого васкулита, поскольку он проявляется через несколько дней после воздействия негативного фактора.

Методы диагностики

Самодиагностика кожного васкулита не всегда бывает возможной, поскольку симптомы могут быть похожи на проявление аллергии. Если ранее пациент не сталкивался с этой проблемой, ему нужно обратиться к терапевту, который проведет первичный осмотр и назначит необходимые анализы. На основании их результатов врач общей практики сможет поставить предварительный диагноз и даст направление к ревматологу.

Специалист в первую очередь расспрашивает пациента о жалобах, узнает историю болезни и выявляет наличие сопутствующих патологий. Кроме этого ревматолог расспрашивает о возможных наследственных особенностях, способных вызвать проблемы с сосудами. После опроса проводится визуальный осмотр пациента и назначается лабораторное и инструментальное обследование.

К числу диагностических процедур, проводимых при васкулитах, относят:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи для выявления осложнений;
• биохимический анализ крови;
• иммунологический анализ крови, который позволит диагностировать аутоиммунную природу заболевания;
• коагулограмма;
• гистопатологическое исследование;
• агиография;
• рентген с предварительным введением контрастирующего вещества;
• компьютерная томография.

При проведении диагностики может обнаружиться, что кожный васкулит носит системный характер, то есть патологический процесс затронул и внутренние органы. В этом случае потребуется консультация соответствующего специалиста, а схему лечения буду составлять несколько врачей, чтобы лечебные меры не противоречили друг другу и не вызвали осложнений.

Методы лечения

Кожные васкулиты схожи между собой по принципам лечения. В любом случае в первую очередь требуется выявить и устранить первопричину заболевания и направить основные силы на ее устранение или хотя бы приглушение.

Если васкулит первичен и носит обособленный характер, то есть не сочетается с другими патологиями, справиться с проявлениями позволит курс антигистаминных лекарств, препаратов кальция, Аскорутина или Доксиума. Все эти средства благотворно воздействуют на кровеносную систему и устраняют воспаление.

При инфекционной природе возникновения патологии назначается курс антибиотиков широкого спектра действия. Выбор конкретного препарата, длительность лечебного курса и дозировка определяется врачом индивидуально на основании показаний пациента. Однако следует учитывать, что васкулит может возникнуть, в том числе, и в качестве реакции на некоторые антибиотики, поэтому специалист должен учесть все нюансы.

Если по результатам анализов видны системные поражения, а показатели крови значительно отклоняются от нормы, для снятия симптомов и проявлений заболевания применяются кортикостероидные средства. Это лекарства, в основе которых лежат гормоны, вырабатываемые корой надпочечников. Кортикостероиды позволяют снять воспаление, снизить температуру и интенсивность неприятных ощущений.

Вместе с этими лекарствами может быть назначен курс антикоагулянтов прямого или непрямого действия, которые дополнительно оказывают противовоспалительное действие, а также угнетают излишнюю активность иммунитета. Чаще всего назначаются подкожные инъекции Гепарином или его производными через определенные промежутки времени.

Если прием кортикостероидных препаратов для пациента противопоказан, или проявления заболевания неявные, можно использовать нестероидные противовоспалительные средства. Они обладают меньшим количеством противопоказаний и побочных эффектов, но при этом не менее эффективны. Такие лекарства могут назначаться в виде таблеток, инъекций или средств для наружного применения. Чаще всего применяется Индометацин, Диклофенак, Пироксикам и т. д.

При некротических или язвенных высыпаниях необходимо также местное лечение. Для этого могут применяться ранозаживляющие мази, например, Солкосерил. Также можно использовать примочки антибактериальным препаратом, например, Димексидом, протеолитическими ферментами, выполняющими роль антисептиков или растворами антибактериальных анилиновых красителей.

Следует учитывать, что терапию нельзя заканчивать сразу после исчезновения симптомов и внешних признаков васкулита. В среднем целый терапевтический курс длится 8-10 недель, а при системных поражениях этот период увеличивается. Кроме того, после завершения лечения необходимо пройти профилактический курс лекарственными средствами, чтобы предотвратить развитие рецидивов.

Основы профилактики

Профилактические меры особенно важны для те, кто страдает хроническим васкулитом, поскольку правильные действия увеличивают время между обострениями. Однако на сегодняшний день не существует специфической профилактики, в каждом случае этот процесс сугубо индивидуален.

В целом пациентам рекомендуется придерживаться здорового образа жизни – отказаться от вредных привычек и заняться спортом. Это позволит укрепить иммунитет, в результате чего организм будет самостоятельно бороться с заболеваниями и их проявлениями.

Особое внимание следует уделить рациону, составив его таким образом, чтобы в меню было больше пищи, укрепляющей сосуды и препятствующей инфекциям.

Аллергикам необходимо исключить контакты с возбудителями реакции. Кроме того, необходимо нормализовать эмоциональный фон.



Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера-Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10-20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6-8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио-лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро-Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера-Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5-6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20-30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30-40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы-Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
7. Патогенетическое лечение.
8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300-400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3-5 недель. Под контролем коагулограммы.
4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто-ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30-35 мг/сутки в течение 8-10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1-2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

1. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237-245.
2. Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
3. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

И. Б. Мерцалова, кандидат медицинских наук

РМАПО, Москва

Спасибо

Оглавление


Васкулит кожи – это целая группа различных заболеваний, объединенных одним общим признаком – наличием воспалительного процесса в стенке кровеносных сосудов кожного покрова и подкожной клетчатки. То есть под термином "васкулиты кожи" подразумевают не одно, а несколько различных заболеваний, при которых имеется воспаление сосудов кожного покрова и подкожной клетчатки, вследствие чего они объединены общностью клинических признаков и принципов терапии. Причинные факторы васкулитов кожи разнообразны.

Общность и различия между понятиями "васкулит кожи", "аллергический васкулит кожи", "некротический васкулит кожи" и "васкулиты, ограниченные кожей"

Поскольку под термином "васкулиты кожи" подразумевается группа различных заболеваний, объединенных наличием воспалительного процесса в коже и подкожной клетчатке, то очевидно, что, во-первых, данное групповое название может периодически пересматриваться в связи с вновь выявленными особенностями патологий, и во-вторых, быть различным в разных странах.

Васкулиты кожи – это термин, принятый в русскоязычной медицинской среде довольно давно. Однако в последние годы, в связи с уточнением классификационных категорий и выявлением новых особенностей патогенеза воспалительных заболеваний кожи и подкожной клетчатки, принят другой термин для обозначения той же группы заболеваний – васкулиты, ограниченные кожей . То есть, "васкулиты кожи" и "васкулиты, ограниченные кожей" – это два термина-синонима, применяющиеся для обозначения одной и той же группы патологий.

Термин "аллергический васкулит кожи" используется часто. Причем во многих случаях в термин "аллергический васкулит кожи" вкладывается тот же смысл, что и в термин "васкулит кожи". Поэтому зачастую данные термины используются в качестве синонимов. Однако это не полностью соответствует действительности.

Дело в том, что в научной литературе термином "аллергические васкулиты кожи" обозначают часть заболеваний, входящих в группу васкулитов кожи, при которых воспалительное поражение сосудов кожи и подкожной клетчатки первично, а не вторично на фоне какого-либо иного заболевания (например, туберкулеза , системной красной волчанки и т.д.). А поскольку наиболее часто рассматриваются именно такие первичные васкулиты кожи, не обусловленные каким-либо иным заболеванием, то их наименование "аллергические васкулиты кожи" фактически выступает в качестве синонима термина "васкулиты кожи".

Термин "некротический васкулит кожи" используется некоторыми авторами в качестве замены или синонима термину "аллергический васкулит кожи". Поэтому некротический васкулит кожи – это то же самое, что и аллергический васкулит кожи.

Краткая характеристика васкулитов кожи

Васкулиты кожи также называются ангиитами , и представляют собой группу дерматозов, при которых всегда имеется воспалительный процесс в кровеносных сосудах кожного покрова или подкожной клетчатки. Воспалительный процесс в сосудах – неспецифический, то есть может быть обусловлен различными факторами, такими, как иммунные, аллергические, инфекционные и т.д.

Васкулиты кожи встречаются относительно редко, и в среднем в мире составляют 38 случаев на миллион человек. Заболевание чаще развивается у женщин, чем у мужчин.

Сложность описания васкулитов кожи обусловлена тем, что до текущего момента отсутствуют общепринятые классификации и даже терминологическая база в отношении данной группы заболеваний. Сегодня к васкулитам кожи относят примерно 50 различных заболеваний, часть из которых – совершенно разные патологии как по характеру течения, так и по причинным факторам, а другая часть весьма сходна между собой или даже считается этапами одного и того же заболевания.

Однако, несмотря на такую несогласованность классификаций васкулитов, среди них в качестве двух основных групп выделяют первичные и вторичные. Первичными васкулитами называется группа заболеваний, при которых воспалительный процесс в сосудах кожи и подкожной клетчатки является первичным, и не обусловленным каким-либо иным заболеванием. Первичные васкулиты обычно называют аллергическими васкулитами кожи, поскольку при всех заболеваниях данной группы имеет место вовлечение иммунной системы в воспалительный процесс.

Вторичные васкулиты , строго говоря, не являются самостоятельными заболеваниями, а представляют собой кожный синдром, сопутствующий и вызванный каким-либо иным заболеванием инфекционного (сифилис , туберкулез, сыпной тиф и др.), токсического (отравление свинцом и др.), аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия и др.) или неопластического характера (рак легких , почек , крови и др.). То есть вторичный васкулит всегда обусловлен каким-либо иным основным заболеванием, а потому представляет собой не самостоятельную патологию, а только синдром, являющийся одним из проявлений основной болезни со стороны кожного покрова.

Соответственно, в данном материале речь пойдет о первичных васкулитах, поскольку именно они являются самостоятельными заболеваниями, а не кожными синдромами, сопутствующими различным патологиям.

Первичные васкулиты кожи могут из ограниченного процесса трансформироваться в системные патологии, при которых происходит поражение структур не только кожного покрова, но и внутренних органов и жизненно важных систем. В случае трансформации васкулитов кожи в системные патологические процессы происходит повреждение жизненно важных органов, вследствие чего возникают тяжелые осложнения, опасные для жизни. Именно поэтому важно своевременно диагностировать и лечить кожные васкулиты, чтобы не дать им возможности трансформироваться в системный патологический процесс с высоким риском смертельного исхода.

Кожные васкулиты являются полиэтиологичными заболеваниями – то есть развиваются под влиянием не одного, а сразу нескольких причинных факторов. Наиболее часто причиной васкулитов являются различные инфекции , как острые, так и хронические. Так, васкулиты могут развиваться под влиянием бактериальных инфекций (стафилококковых, стрептококковых, энтерококковых, иерсиниозных, микобактериальных), вирусных инфекций (вирус Эпштейна-Барр , гепатитов В и С, вируса иммунодефицита человека , парвовирусов, цитомегаловируса , вирусов простого герпеса , гриппа и т.д.) и грибковых инфекций (кандидозов , аспергиллезов и др.). При наличии у человека инфекционных заболеваний патогенные микробы, находящиеся в органах и тканях, взаимодействуют с антителами , вырабатываемыми иммунной системой для их уничтожения, и образуют иммунные комплексы. Такие иммунные комплексы циркулируют с током крови по организму и оседают на стенках кровеносных сосудов, вызывая в них повреждение и воспалительный процесс.

Кроме того, причиной васкулитов может стать прием некоторых лекарственных препаратов, таких, как антибиотики групп пенициллинов , тетрациклинов и цефалоспоринов , сульфаниламидные препараты , мочегонные средства (Фуросемид и Гипотиазид), антиконвульсанты (Фенитоин) и Аллопуринол. На указанные лекарственные препараты иммунная система также вырабатывает антитела, которые, соединяясь с лекарствами, образуют иммунные комплексы, повреждающие стенки кровеносных сосудов.

В более редких случаях причиной васкулитов кожи являются различные новообразования. Дело в том, что опухоли вырабатывают дефектные белки, которые воспринимаются иммунной системой в качестве чужеродных, а, следовательно, подлежащих уничтожению. Вследствие этого иммунная система вырабатывает антитела, которые соединяются с дефектными белками, образуют иммунные комплексы, которые откладываются на стенках сосудов и вызывают повреждение и воспалительный процесс в них.

Также существенную роль в развитии васкулитов кожи играют различные варианты хронической интоксикации (отравлений), эндокринные заболевания (например, сахарный диабет , гипотиреоз, гипертиреоз и др.), нарушения обмена веществ, переохлаждение или перегревание, чрезмерное физическое или психическое напряжение, венозный застой крови или фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечному излучению).

Клинические симптомы васкулитов весьма разнообразны в зависимости от конкретного заболевания сосудов кожи. Однако, несмотря на широкую вариабельность клинической симптоматики, у всех заболеваний, включенных в группу васкулитов кожи, имеются и общие признаки, такие, как:

• Воспалительные изменения кожного покрова;
• Склонность кожи к отеку , высыпаниям , кровоизлияниям и некрозам ;
• Симметричность поражения (повреждения появляются одновременно на обеих ногах, или на левой и правой стороне тела, и т.д.);
• Полиморфизм элементов высыпаний (пятна, пурпура, узелки, некрозы, корочки, язвы, эрозии и т.д.);
• Первичная и преимущественная локализация повреждений на ногах (голенях);
• Наличие каких-либо сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и иных системных заболеваний;
• Наличие причинно-следственной связи между перенесенным инфекционным заболеванием или применением лекарственного препарата и первым проявлением васкулита;
• Острое или хроническое течение.

Очень важным и всегда присутствующим симптомом при васкулитах являются высыпания на кожном покрове. Причем характер высыпаний весьма разнообразен – это пятна, пурпуры, узлы, некрозы, корочки, эрозии, язвы и т.д. Но главным признаком васкулитов является наличие пальпируемой пурпуры, то есть покраснения, которое ощутимо возвышается над остальной кожей и которое, соответственно, можно прощупать пальцами.

Лечение кожных васкулитов основывается на определении активности патологического процесса, степени поражения тканей, а также оценки системности заболевания. Если удалось установить причину васкулита, то в обязательном порядке проводится терапия, направленная на устранение данного фактора. Помимо этого, в обязательном порядке проводится симптоматическое лечение, направленное на купирование воспалительного процесса, заживление повреждений кожи, нормализацию состояния сосудов и профилактику рецидивов. Если же причину установить не удалось, то проводится только симптоматическое лечение.

Для лечения васкулитов, при которых поражается не только кожа (геморрагический васкулит), применяют Преднизолон , препараты группы НПВС (Индометацин , Ибупрофен , Нимесулид, Диклофенак , Аспирин и т.д.), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Клопидогрель и т.д.) и Никотиновую кислоту . Если указанные препараты оказываются неэффективными, то проводят процедуру плазмафереза с целью удаления из кровотока циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих повреждение стенок сосудов.

Для симптоматической терапии всех остальных васкулитов кожи применяют препараты группы НПВС (например, Индометацин, Ибупрофен, Диклофенак, Нимесулид и др.), салицилаты (Аспирин и др.), препараты кальция , витамины Р, С и Е, сосудорасширяющие препараты (Ксантинола никотинат, Пентоксифиллин и др.), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Клопидогрель), Преднизолон, цитостатики (Метотрексат и др.), детоксикационные растворы (физиологический раствор, Гемодез и др.), раствор калия йодида 2% (только при узловатой эритеме), а также методы физиотерапии , такие, как ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном , ультрафиолетовое облучение.

В качестве средств наружной терапии при любых васкулитах для заживления повреждений применяют 1 – 2% растворы метиленовой синьки, мази, способствующие эпителизации (Солкосерил , Актовегин и др.), мази с глюкокортикоидами (Дексаметазоновая мазь, Гидрокортизоновая мазь, Дексазон, Максидекс и др.), мази с ферментами (Ируксол, Химопсин и др.), а также аппликации с Димексидом .

После исчезновения клинических симптомов терапия васкулитов не заканчивается, а продолжается до полной нормализации лабораторных анализов . После нормализации анализов в течение 6 – 12 месяцев проводится поддерживающее лечение.

Кожный васкулит - что это за болезнь? Причины, симптомы (геморрагическая сыпь, ревматоидный артрит), диагностика, последствия – видео

Васкулиты кожи – классификация

В настоящее время отсутствует единая общепринятая классификация васкулитов. Поэтому врачи и ученые используют различные классификации, основанные на тех или иных критериях, положенных в основу разделения васкулитов на разновидности. Рассмотрим различные классификации васкулитов кожи, применяющиеся врачами и учеными разных стран мира в настоящее время.

Классификация W.M. Sams

Согласно классификации W.M. Sams, васкулиты кожи в зависимости от особенностей патогенеза (развития патологии) подразделяются на следующие группы:

1. Лейкоцитокластические васкулиты:

• лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера);
• утрикароподобный васкулит;
• эссенциальная смешанная криоглобулинемия;
• гипергаммаглобулинемическая пурпура Вальденстрема;
• стойкая возвышающаяся эритема;
• лихеноидный парапсориаз.

2. Ревматические васкулиты. Являются вторичными, и развиваются на фоне системной красной волчанки, ревматоидного артрита и дерматомиозита .

3. Гранулематозные васкулиты:

• аллергический гранулематозный ангиит;
• гранулематоз Вегенера;
• гранулема кольцевидная;
• липоидный некробиоз;
• ревматические узелки.

4. Узелковый периартериит (кожный и классический тип).

5. Гигантоклеточный артериит (височный артериит, ревматическая полимиалгия, болезнь Такаясу).

Вышеприведенной классификацией пользуются в основном врачи англоязычных стран. В странах бывшего СССР, а также в странах континентальной Европы данная классификация васкулитов практически не применяется.

Классификация The Chapel Hill Consensus Conference 1992 года

Более современной классификацией васкулитов, используемой в англоязычном мире, является классификация The Chapel Hill Consensus Conference 1992 года. Согласно данной классификации, васкулиты кожи подразделяются на следующие группы:

1. Васкулиты с поражением крупных сосудов кожи:

• Гигантоклеточный артериит (височный артериит, ревматическая полимиалгия);
• Артериит Такаясу.

2. Васкулиты с поражением сосудов кожи среднего калибра:

• Узелковый периартериит;

3. Васкулиты с поражением мелких сосудов кожи:

• Гранулематоз Вегенера;
• Синдром Чега-Штрауса;
• Микроскопический полиангиит;
• Пурпура (геморрагический васкулит) Шенлейна-Геноха;
• Криоглобулинемический васкулит;
• Лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера).

4. ANCA-позитивные васкулиты кожи (представляют собой смешанные васкулиты, при которых поражаются сосуды среднего и мелкого калибра):

• Гранулематоз Вегенера;
• Синдром Чега-Штрауса;
• Болезнь Кавасаки;
• Утрикарный васкулит;
• Стойкая возвышающаяся эритема;
• Гранулема лица;
• Острый геморрагический отек у грудных детей (болезнь Филькенштейна).

В странах бывшего СССР наиболее часто используются две другие классификации васкулитов кожи, предложенные Павловым и Шапошниковым, а также Иванова. В данные классификации включается большее количество различных заболеваний, по сравнению с классификациями англоязычных стран. Поэтому врачи и ученые советской медицинской школы и ее школ-последовательниц предпочитают именно эти классификации, позволяющие объединить и классифицировать гораздо большее число различных воспалительных патологий сосудов кожи.

Классификация Павлова и Шапошникова

Согласно классификации Павлова и Шапошникова, васкулиты кожи подразделяются на следующие разновидности:

Глубокие васкулиты кожи (поражаются сосуды, лежащие глубоко в толще кожи):

1. Острая узловатая эритема.

2. Хроническая узловатая эритема:

• Узелковый васкулит Монтгомери-О"Лири-Баркера (обычная форма);
• Мигрирующая узловатая эритема Беферштедта;
• Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля.

Поверхностные васкулиты кожи (поражаются сосуды, лежащие в поверхностных слоях кожи):

1. Аллергические васкулиты:

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз);
• Аллергический артериолит Руитера (лейкоцитокластический васкулит, полиморфный дермальный васкулит, синдром Гужеро-Дюперра, болезнь Гужеро-Руитера, некротизирующий васкулит);
• Узелковый некротический васкулит (папулонекротический васкулит, нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга);
• Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера-Шторка);
• Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз Габермана-Муха;
• Диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама.

2. Капилляриты хронические (гемосидерозы, геморрагически-пигментные дерматозы). Заболевания, относящиеся к капилляритам, часто являются стадиями одного и того же патологического процесса и могут одновременно выявляться у одного и того же человека. К капилляритам относят следующие заболевания:

• Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки);
• Болезнь Шамберга (пигментный прогрессивный дерматоз);
• Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма);
• Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса;
• Зудящая пурпура Левенталя;
• Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена;
• Пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра-Ше);
• Белая атрофия кожи Милиана;
• Сетчатый старческий гемосидероз;
• Ортостатическая пурпура.

Дермогиподермальные васкулиты (поражаются сосуды, залегающие на границе между глубокими и поверхностными слоями кожи):

• Ливедо-ангиит (кожная форма узелкового периартериита).

Классификация васкулитов кожи Иванова

Наконец, наиболее полной и развернутой считается классификация васкулитов кожи Иванова, которая в настоящее время рекомендована к применению Министерством здравоохранения России. Классификация Иванова основана на глубине залегания поврежденных сосудов в толще кожи, и позволяет объединить разрозненные патологии, представляя их различными типами одного и того же патологического процесса. Поэтому каждому типу патологического процесса в классификации Иванова соответствуют традиционные названия заболеваний, которые считаются проявлениями данного типа васкулита. Согласно данной классификации, васкулиты кожи подразделяются на следующие группы:

Дермальные ангииты (поражаются сосуды поверхностного слоя кожи):

1. Полиморфный дермальный ангиит (данному названию соответствуют следующие исторически сложившиеся наименования заболевания: аллергический артериолит Руитера (лейкоцитокластический васкулит, синдром Гужера-Дюперра, болезнь Гужеро-Руитера, некротизирующий васкулит)). Данное заболевание может протекать в следующих клинических типах:

• Утрикарный тип (по данному типу протекает утрикарный васкулит);
• Геморрагический тип (по данному типу протекают следующие заболевания: геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз) и геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка);
• Папулонодулярный тип (по данному типу протекает нодулярный дермальный аллергид Гужеро);
• Папулонекротический тип (по данному типу протекает некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга);
• Пустулезно-язвенный тип (язвенный дерматит, гангренозная пиодермия);
• Язвенно-некротический тип (молниеносная пурпура);
• Собственно полиморфный тип (по данному типу протекает трехсимптомый синдром Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный тип ангиита Руитера)).

2. Хроническая пигментная пурпура Шамберга-Майокки (данному названию соответствуют следующие исторически сложившиеся наименования группы заболеваний: гемосидерозы, геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки):

• Петехиальный тип (по данному типу протекает болезнь Шамберга);
• Телеангиэктатический тип (по данному типу протекает кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена);
• Лихеноидный тип (по данному типу протекает пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма));
• Экзематоидный тип (по данному типу протекает экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса).

Дермогиподермальные ангииты (поражаются сосуды, залегающие на границе между глубокими и поверхностными слоями кожи):

• Ливедо-ангиит – по данному типу протекает кожная форма узелкового периартериита (некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями).

Гиподермальные ангииты (поражаются сосуды, лежащие в глубоких слоях кожи):

1. Узловатый васкулит:

• Острая узловатая эритема;
• Хроническая узловатая эритема (узловатый васкулит);
• Мигрирующая (подострая) узловатая эритема (по данному типу протекают следующие заболевания: гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы).

2. Узловато-язвенный васкулит.

Кожный васкулит: виды и формы (геморрагический, аллергический, уртикарный). Прогноз и рецидив при васкулите (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Васкулиты кожи – фото

Фото аллергических васкулитов кожи на ногах и на руках

Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Причины васкулитов кожи

Васкулиты являются полиэтиологичными заболеваниями – то есть развиваются под влиянием сразу нескольких причин, а не какой-либо одной. Так, возможными причинами васкулитов могут быть следующие факторы:

4. Аутоиммунные заболевания (сывороточная болезнь , семейная средиземноморская лихорадка, болезнь Крона и др.).

5. Синдром резекции тонкой кишки.

6. Нейтрофильные дерматозы (болезнь Бехчета, синдром Свита).

7. Внутривенное введение наркотических веществ .

8. Длительный обструктивный респираторный синдром с последующим гломерулонефритом и поражением кожи и слизистых.

9. Хроническая интоксикация (отравление пищевыми продуктами , тяжелыми металлами и другими токсинами).

10. Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз).

11. Нарушения обмена веществ.

12. Переохлаждение или перегревание.

13. Чрезмерное физическое или психическое напряжение.

14. Венозный застой крови.

15. Фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечному излучению) или чрезмерная инсоляция (частое и длительное нахождение под солнечными лучами, в том числе в солярии).

Помимо кожи ног, пурпура может локализоваться на слизистой оболочке ротовой полости и зева.

Как правило, высыпаниям на коже сопутствуют лихорадка, боли в суставах, боли в животе и кровянистый стул .

Папулонодулярный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует нодулярный дермальный аллергид Гужеро). Данное заболевание встречается редко, и характеризуется развитием на коже гладких плоских узелков округлой формы размером с чечевичное зерно или мелкую монетку. Кроме того, могут формироваться бледно-розовые отечные узлы размером с фундук, болезненные при попытке их прощупать пальцами. Высыпания обычно располагаются на ногах или руках, гораздо реже – на туловище. Они не сопровождаются какими-либо ощущениями (не болят, не зудят, не чешутся и т.д.).

Папулонекротический тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга). Проявляется образованием плоских или полукруглых узелков без шелушения , в центральной части которых практически всегда вскорости формируется черная корочка, представляющая собой некроз. Под корочкой расположены поверхностные язвочки. После рассасывания узелков (папул) на их месте образуются рубчики, напоминающие штамп. Высыпания обычно располагаются на разгибательных поверхностях голеней, бедер и ягодицах, и внешне очень похожи на папулонекротический туберкулез.

Пустулезно-язвенный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). На начальном этапе образуются небольшие везикулопустулы (узелки с пузырьками), которые быстро трансформируются в язвы, окруженные по периметру красно-синюшным валиком. На поверхности язв имеется обильное гнойное отделяемое и ощущается сильная болезненность. Язвы увеличиваются в размерах за счет роста по периферии вследствие распада синюшно-красного валика, ограничивающего высыпание. После заживления язв на их месте образуются рубцы, долго сохраняющие красную окраску. Высыпания локализуются чаще всего на коже нижней части живота или на голенях, но могут образовываться на любом участке тела.

Язвенно-некротический тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует молниеносная пурпура). Заболевание начинается остро, и далее принимает затяжное течение. На коже формируются участки некрозов в форме крупных черных струпов. Иногда перед образованием струпа на коже формируется обширное красное пятно или пузырь. Процесс образования струпов сопровождается температурой и сильной болью в области повреждения. Как правило, повреждения располагаются на ногах или ягодицах.

Характерной особенностью молниеносной пурпуры является серпингирование, когда с одной стороны тела (например, справа) формируются некрозы (струпы), а с другой (например, слева) уже идет процесс их рубцевания.

Собственно полиморфный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует трехсимптомый синдром Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный тип ангиита Руитера). На коже появляются высыпания разного характера, соответствующие различным типам дермального васкулита. Причем чаще всего на коже имеются одновременно отечные красные пятна, отечные мелкие узлы и пальпируемая пурпура. Именно из-за наличия одновременно трех типов высыпаний на коже данное заболевание в старых традиционных классификациях называется трехсимптомным синдромом Гужеро - Дюперра, или полиморфно-нодулярным типом артериолита Руитера.

Хроническая пигментная пурпура Шамберга-Майокки

Данное название используется в классификации Иванова, и ему соответствуют следующие наименования этого заболевания из классификации Шапошникова и Павлова: гемосидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки) .

Петехиальный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует болезнь Шамберга (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга). Данный тип представляет собой основное заболевание группы капилляритов (хронической пигментной пурпуры Шамберга-Майокки), которое является как бы родоначальником всех других типов гемосидерозов. Характеризуется появлением на коже множества мелких точечных красновато-бурых пятен без отека, которые со временем превращаются в стойкие буровато-желтые очаги гемосидероза различной формы и размеров. Обычно высыпания появляются на ногах, но могут распространяться и на другие участки тела. Они не сопровождаются какими-либо ощущениями (болями, зудом и др.), и выявляются почти всегда только у мужчин.

Телеангиэктатический тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена. Проявляется образованием пятен в форме медальонов, в центральной части которых имеются сеточки из мелких сосудов на слегка атрофичной коже, а по периметру расположены мелкие точки кровоизлияний на фоне буровато-желтых очагов.

Лихеноидный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма). Характеризуется появлением мелких узелков телесного цвета, поверхность которых покрыта утолщенной кожей с гипертрофированным рисунком. Такие узелки могут сливаться, образуя бляшки любой формы с шелушащейся поверхностью. Узелки сочетаются с мелкими точечными кровоизлияниями, буровато-желтыми очагами гемосидероза и небольшими сосудистыми сеточками. В области очагов гемосидероза возвышаются узелки пурпурной окраски размером с просяное зерно. Кожа умеренно зудит, но болевых ощущений, как правило, нет.

Экзематоидный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса). Характеризуется появлением точечных красных пятен и буро-желтых очагов гемосидероза с шелушением, а на окружающей их коже формируется отечность, покраснение, узелки с пузырьками и корочки. Все высыпания сопровождаются сильным зудом.

Ливедо-ангиит (васкулит с мраморной кожей)

Данное название используется в классификации Иванова, и ему соответствуют следующие наименования этого заболевания из классификации Шапошникова и Павлова: кожная форма узелкового периартериита (некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями). Заболевание развивается практически всегда только у женщин в период полового созревания . На начальном этапе на коже появляются стойкие синюшно-красные пятна различной величины и формы, образующие извилистую причудливую сеточку на ногах, предплечьях, кистях рук, лице и туловище. Выраженность и яркость окраски резко усиливается при охлаждении кожного покрова. Кроме того, с течением времени интенсивность окраски пятен усиливается, и на их фоне появляются мелкие кровоизлияния, некрозы и язвы. В тяжелых случаях на фоне пятен ливедо образуются болезненные узлы, которые некротизируются с формированием глубоких, медленно заживающих язв. На месте язв образуются рубцы с зонами гиперпигментации.

В области локализации ливедо ощущаются тянущие боли, зябкость, пульсирующие боли в узлах и язвах.

Узловатый васкулит (глубокие васкулиты кожи)

Данное заболевание также называется узловатой эритемой, и может протекать в различных вариантах, которые отличаются друг от друга характером узлов и особенностями их течения. Рассмотрим клинические проявления трех типов узловатой эритемы.

Острая узловатая эритема. Является классическим, или обычным вариантом заболевания. Проявляется быстрым появлением отечных болезненных ярко-красных узлов на голенях, хорошо видимых на фоне общей отечности кожи голеней и стоп. Размер узлов может достигать площади детской ладошки. Высыпаниям сопутствует повышенная температура тела, общая слабость, головная боль, боли в суставах. Узлы исчезают с поверхности кожи в течение 2 – 3 недель, не оставляя каких-либо следов (рубцов, язв, гиперпигментаций и т.д.). Пока узлы не исчезнут, их окраска последовательно меняется с ярко-красной на синюшную, затем зеленоватую и желтую, напоминая "цветение синяка". После исчезновения синяков происходит выздоровление, рецидивы случаются крайне редко.

Хроническая узловатая эритема (узловатый васкулит). Наиболее частая форма глубокого васкулита кожи, которая отличается длительным рецидивирующим течением. Как правило, развивается у женщин среднего или пожилого возраста на фоне имеющихся сосудистых, аллергических заболеваний , очагов инфекции в ЛОР-органах, инфекционных и опухолевых процессов в половых органах. В период обострений образуются немногочисленные плотные болезненные синюшно-розовые узлы размером с фундук или грецкий орех, которые через некоторое время исчезают бесследно.

Мигрирующая (подострая) узловатая эритема (по классификации Шапошникова и Павлова ей соответствуют гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы). Течение заболевания – подострое или хронические, с чередованием периодов обострения и ремиссии. Высыпания в виде единичного плоского узла появляются сначала на голенях, причем они несимметричны (то есть на одной ноге есть, а на второй – отсутствуют). Узел окрашен в розовато-синюшный цвет, имеет тестоватую консистенцию, быстро увеличивается в размерах, превращаясь в большую глубокую бляшку с запавшим центром и валиком по периферии. Данному большому узлу сопутствуют несколько мелких узелков на обеих ногах. Узлы сохраняются в течение нескольких недель или месяцев, и могут сопровождаться температурой, недомоганием и болями в суставах.

Узловато-язвенный васкулит (глубокие васкулиты кожи)

Поражаются сосуды подкожной клетчатки. Характеризуется появлением на коже голеней болезненных воспаленных узлов ярко-красного цвета размером до 1,5 см в диаметре. Появление узлов сопровождается повышением температуры тела, отеком голеней и стоп и болями в суставах. Узлы исчезают в течение 2 – 3 недель, причем их окраска последовательно меняется с ярко-красной на синюшную, затем зеленоватую и желтую, напоминая "цветение синяка". При более тяжелой форме заболевания узлы плотные, синюшно-красные и малоболезненные, но длительно не исчезающие.

Рассмотрим дополнительно клинические признаки некоторых заболеваний, входящих в группу васкулитов кожи, но не отраженных выше и имеющихся в классификации Шапошникова и Попова:

Зудящая пурпура Левенталя

Зудящая пурпура Левенталя похожа на пурпуру Дукаса-Капетанакиса, но высыпания сильнее лихенизированы (кожа на них утолщена, а кожный рисунок усилен), более интенсивно чешутся и не так склонны к образованию отека, язв и корочек.

Пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра-Ше, дерматит охряный)

Заболевание хроническое, характеризуется образованием на ногах по ходу варикозно расширенных вен желто-бурых пятен с мелкими точечными кровоизлияниями. Желто-бурые пятна цвета желтой охры отграничены от окружающей кожи, шелушатся, и при длительном существовании кожа в их области атрофируется. На фоне атрофии кожи возникают трофические язвы , отек, корочки, эрозии.

Белая атрофия кожи Милиана

Характеризуется появлением очагов атрофии кожи в виде белесых или желтоватых пятен округлой или овальной формы с четкими краями. Вокруг пятен атрофии появляется гиперпигментация и сосудистая сеточка. Поражения локализуются на голенях.

Сетчатый старческий гемосидероз

Возникает у пожилых людей вследствие возрастных дегенеративных изменений стенки сосудов. На коже появляются коричневые, красные пятна, точечные кровоизлияния, которые перемежаются сосудистыми звездочками. Такие поражения локализуются на голенях, бедрах, предплечьях, тыльной стороне кистей, и сопровождаются шелушением и зудом.

Ортостатическая пурпура

Характеризуется развитием пурпуры и точечных кровоизлияний, которые сливаются между собой на фоне очагов покраснения и шелушения. Высыпания располагаются на голенях, стопах, бедрах.

Микробид Мишера-Шторка

На коже появляются распространенные множественные красные пятна с участками кровоизлияний в них. Помимо пятен, на коже образуются пузырьки и узелки, быстро подвергающиеся изъязвлению и некротизации, вследствие чего на них формируются корочки. Высыпания локализуются по всему телу, на лице и на слизистой оболочке ротовой полости.

Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз Габермана-Муха

Первыми признаками заболевания являются повышение температуры тела, озноб и увеличение лимфатических узлов . Через некоторое время на коже появляются пузырьки, узелки, оспенноподобные пустулы, располагающиеся на слегка красноватой коже. Как правило, высыпания локализуются на бедрах, туловище, в подколенных ямках, на лице и на слизистых оболочках половых органов или ротовой полости. Высыпания на слизистых расположены на красноватых участках, и представляют собой серовато-белые гладкие бляшки или узелки размером с чечевичное зерно.

Васкулит, ограниченный кожей, у детей

У детей наиболее часто из васкулитов кожи развиваются полиморфный дермальный ангиит геморрагического типа (пурпура Шенлейна-Геноха), хроническая пигментная пурпура Шамберга-Майокки, острая узловатая эритема.

У детей васкулиты обычно манифестируют после перенесенного острого инфекционного заболевания, вызванного стрептококками , например, ангины , гломерулонефрита и т.д.

Течение васкулитов у детей более тяжелое, чем у взрослых, а степень повреждения кожи и сосудов сильнее. Однако в общем течение васкулитов и принципы их лечения у детей такие же, как и у взрослых.

Васкулит кожи ног

Термин "васкулит кожи ног" представляет собой обиходное понятие, при использовании которого подразумевается, что поражаются сосуды нижней конечности. По клинической форме "васкулит кожи ног" может представлять собой любое заболевание, относящееся к группе васкулитов. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.