Дефект межжелудочковой перегородки сердца. Дефект межжелудочковой перегородки

На здоровье будущего малыша влияет много факторов. Неправильное внутриутробное развитие может вызвать врожденный порок внутренних органов. Одним из расстройств является дефект межжелудочковой перегородки сердца (дмжп), который встречается в трети случаев.

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) – чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

• Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
• Нарушение работы сердца в острой форме;
• Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
• Тромбозы, угрозу инсульта;
• Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

1. Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
2. Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
3. Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
4. Повышенное потоотделение;
5. Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
6. Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм – маленького размера – при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – порок сердца , при котором в перегородке между правым и левым желудочком образуются отверстия.

Среди врожденных пороков этот самый распространенный, его доля составляет 20-30%. Он одинаково часто встречается у девочек и у мальчиков.

Особенности кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных

Левый желудочек намного мощнее правого, ведь ему необходимо обеспечивать кровью все тело, а правому только прокачать кровь в легкие. Поэтому давление в левом желудочке может доходить до 120 мм рт. ст., а в правом около 30 мм рт. ст. Поэтому из-за разницы давления, если строение сердца нарушено и между желудочками есть сообщение, то часть крови из левой половины сердца перетекает в правую. Это приводит к растяжению правого желудочка. Сосуды легких переполняются и растягиваются. На этом этапе обязательно нужно сделать операцию и разделить два желудочка.

Потом наступает такой момент, когда сосуды легких рефлекторно сжимаются. Они склерозируются и просвет в них сужается. Давление в сосудах и в правом желудочке увеличивается в несколько раз и становится выше, чем в левом. Теперь уже кровь начинает переливаться из правой половины сердца в левую. На этой фазе болезни помочь человеку может только пересадка сердца и легких.

Причины

Эта патология формируется еще до рождения ребенка из-за нарушения развития сердца.

Ее появлению способствуют такие причины:

1. Инфекционные болезни матери в первые три месяца беременности: корь , краснуха , ветрянка.
2. Употребление алкоголя и наркотических препаратов.
3. Некоторые лекарственные средства: варфарин, препараты содержащие литий.
4. Наследственная предрасположенность: порок сердца передается по наследству в 3-5% случаев.

В межжелудочковой перегородке возникают разные виды дефектов:

1. Множественные мелкие отверстия – самая легкая форма, которая мало влияет на состояние здоровья.
2. Множественные крупные отверстия. Перегородка напоминает швейцарский сыр – самая тяжелая форма.
3. Отверстия в нижней части перегородки, состоящей из мышц. Они чаще других затягиваются самостоятельно в течение первого года жизни ребенка. Этому способствует развитие мышечной стенки сердца.
4. Отверстия, находящиеся под аортой.
5. Дефекты в средней части перегородки.

Симптомы и внешние признаки

Проявления ДМЖП зависят от размера дефекта и стадии развития болезни.

Размер дефекта сравнивают с просветом аорты.

1. Мелкие дефекты – меньше 1/4 диаметра аорты или меньше 1 см. симптомы могут появиться и в 6 месяцев и во взрослом возрасте.
2. Средние дефекты – меньше 1/2 диаметра аорты. Болезнь проявляется на 1-3 месяце жизни.
3. Крупные дефекты – диаметр равен диаметру аорты. Болезнь проявляется с первых дней.

Стадии изменений в сосудах легких (стадии легочной гипертензии).

1. Первая стадия – застой крови в сосудах. Накопление жидкости в ткани легких, частые бронхиты и пневмонии.
2. Вторая стадия – спазмирование сосудов. Фаза временного улучшения, сосуды сужаются, но давление в них увеличивается 30 до 70 мм рт. ст. Считается лучшим периодом для операции.
3. Третья стадия – склерозирование сосудов. Развивается, если вовремя не была проведена операция. Давление в правом желудочке и сосудах легких от 70 до 120 мм рт. ст.

Самочувствие ребенка

При крупном дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных самочувствие ухудшается с первых дней.

• синюшный оттенок кожи при рождении;
• малыш быстро утомляется и не может нормально сосать грудь;
• беспокойство и плаксивость из-за голода;
• нарушения сна;
• плохая прибавка в весе;
• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению.

Объективные признаки

• возвышение грудной клетки в районе сердца – сердечный горб;
• во время сокращения желудочков (систолы) прощупывается дрожание, которое создает поток крови, проходя через отверстие в межжелудочковой перегородке;
• при прослушивании стетоскопом слышен шум, который вызван недостаточностью клапанов легочной артерии;
• в легких слышны свистящие хрипы и жесткое дыхание, связанные с выходом жидкости из сосудов в ткань легких;
• при простукивании выявляется увеличение размера сердца;
• увеличение печени и селезенки связанно с застоем крови в этих органах;
• в третей стадии характерно появление синеватого оттенка кожи (цианоза). Сначала на пальцах и вокруг рта, а потом по всему телу. Этот симптом появляется из-за того, что кровь недостаточно обогащается кислородом в легких и клетки тела испытывают кислородное голодание;
• на третьей стадии грудная клетка вздута, имеет вид бочки.

Диагностика

Для диагностики дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных используют рентгенографию, электрокардиографию и двухмерную допплер-эхокардиографию. Все они безболезненны и ребенок хорошо их переносит.

Рентгенография

Безболезненное и информативное исследование грудной клетки с помощью рентгеновского излучения. Поток лучей проходит сквозь тело человека и формирует изображение на специальной чувствительной пленке. Снимок позволяет оценить состояние сердца, сосудов и легких.

При ДМЖП у новорожденных выявляют:

• увеличение границ сердца, особенно правой его стороны;
• увеличение легочной артерии, которая несет кровь от сердца к легким;
• переполнение и спазм сосудов легких;
• жидкость в легких или отек легких , проявляется затемнением на снимке.

Электрокардиография

Это исследование основано на регистрации электрических потенциалов, которые возникают во время работы сердца. Они записываются в виде кривой линии на бумажную ленту. По высоте и форме зубцов врач оценивает состояние сердца. Кардиограмма может быть нормальной, но чаще появляется перегрузка правого желудочка.

УЗИ сердца допплеровское исследование

Исследование сердца с помощью ультразвука. На основе отраженной ультразвуковой волны создается изображение сердца в реальном времени. Эта разновидность УЗИ позволяет выявить особенности движения крови, через дефект.

При ДМЖП видны:

• отверстие в перегородке между желудочками;
• его размер и расположение;
• красным цветом отражается поток крови, который движется в сторону датчика, а синим – кровь которая течет в противоположном направлении. Чем светлее оттенок, тем выше скорость движения крови и давление в желудочках.

Данные инструментального обследования у новорожденных

Рентгенологическое исследование грудной клетки

1. В первой стадии:
   • увеличенные размеры сердца, оно округлое, без сужения посередине;
   • сосуды легких выглядят нечетко и размыто;
   • могут появиться признаки отека легких – затемнение по всей поверхности.
2. В переходной стадии:
   • сердце имеет нормальные размеры;
   • сосуды выглядят нормально.
3. Третья стадия склеротическая:
   • сердце увеличено, особенно с правой стороны;
   • увеличена легочная артерия;
   • видны только крупные сосуды легких, а мелкие незаметны из-за спазма;
   • ребра расположены горизонтально;
   • диафрагма опущена.

Электрокардиография

1. Первая стадия может не проявляться никакими изменениями или же появляется:
   • перегрузка правого желудочка;
   • увеличение правого желудочка.
2. Вторая и третья стадия:
   • перегрузка и увеличение левого предсердия и желудочка.
   • нарушения прохождения биотоков по ткани сердца.

Двухмерная допплер -эхокардиография – один из видов УЗИ сердца

• выявляет место расположения дефекта в перегородке;
• размер дефекта;
• направление тока крови из одного желудочка в другой;
• давление в желудочках первой стадии не больше 30 мм рт. ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм рт. ст., а в третьей – более 70 мм рт. ст.

Лечение

Медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей более старшего возраста направлено на то, чтобы нормализовать отток крови из легких, уменьшить отек в них (скопление жидкости в легочных альвеолах), снизить количество циркулирующей в организме крови.

Мочегонные препараты: Фуросемид (Лазикс)

Помогают уменьшить объем крови в сосудах и избавиться от отека легких. Препарат назначают детям из расчета 2–5 мг/кг. Принимать его нужно 1 раз в день, лучше до обеда.

Кардиометаболические средства: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Улучшают питание сердечной мышцы, борются с кислородным голоданием клеток и улучшают обмен веществ в организме. Если врач выписал Кардонат ребенку, то капсулу необходимо открыть, а ее содержимое растворить в подслащенной воде (50-100мл). Принимать 1 раз в день после еды. Курс от 3 недель до 3 месяцев.

Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигоксин

Помогают сердцу сокращаться мощнее и эффективнее перекачивать кровь по сосудам. Назначают 0,05% раствор строфантина из расчета 0,01 мг/кг веса или дигоксин 0,03 мг/кг. В такой дозе препарат вводят первые 3 дня. Потом его количество уменьшают в 4-5 раз – поддерживающая доза.

Для снятия спазма бронхов: Эуфиллин

Назначают при отеке легких и спазме бронхов, когда ребенку трудно дышать. Раствор эуфиллина 2% вводят внутривенно или в виде микроклизм по 1 мл на год жизни.

Прием лекарств поможет уменьшить проявления болезни и выиграть время, чтобы дать шанс дефекту закрыться самостоятельно.

Виды операций при дефекте межжелудочковой перегородки

В каком возрасте нужно делать операцию?

Если состояние ребенка позволяет, то желательно провести операцию между 1 и 2,5 годами. В этот период малыш уже достаточно окреп и лучше всего перенесет такое вмешательство. К тому же он скоро забудет период лечения и у ребенка не будет психологической травмы.

Какие показания к операции?

1. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
2. Увеличение правых отделов сердца.

Противопоказания к проведению операции

1. Третья степень развития болезни, непоправимые изменения в сосудах легких.
2. Заражение крови – сепсис .

Виды операций

Операция сужения легочной артерии при ДМЖП

Хирург специальной тесьмой или толстой шелковой нитью перевязывает артерию, которая несет кровь от сердца к легким, чтобы в них поступало меньше крови. Эта операция является подготовительным этапом перед полным закрытием дефекта.

Показания к операции

1. Повышение давления в сосудах легких.
2. Заброс крови из левого желудочка в правый.
3. Ребенок слишком слаб, чтобы перенести операцию по устранению дефекта в межжелудочковой перегородке.

Достоинства операции

1. Уменьшает поступление крови в легкие и снижает давление в них.
2. Ребенку становится легче дышать.
3. Дает возможность отложить операцию по устранению дефекта на 6 месяцев и дать ребенку окрепнуть.

Недостатки операции

1. Ребенку и родителям придется перенести 2 операции.
2. Увеличивается нагрузка на правый желудочек, в результате он растягивается и увеличивается.

Операция на открытом сердце.

Этот вид лечения требует вскрытия грудной клетки. Вдоль грудины делают разрез, сердце отсоединяют от сосудов. На время его заменяет система искусственного кровообращения. Хирург делает разрез на правом желудочке или на предсердии. В зависимости от размера дефекта врач выбирает один из вариантов лечения.

1. Ушивание дефекта. Если его размер не превышает 1 см и он расположен в отдалении от важных сосудов.
2. Врач ставит на перегородку герметичную заплату. Она вырезается под размер отверстия и стерилизуется. Заплаты бывают двух видов:
   • из кусочка наружной оболочки сердца (перикарда);
   • из искусственного материала.

После этого проверяется герметичность заплаты, восстанавливается кровообращение и накладывается шов на рану.

Показания к открытой операции

1. Невозможно улучшить состояние ребенка с помощью лекарств.
2. Изменения в сосудах легких.
3. Перегрузка правого желудочка.

Достоинства операции

1. Позволяет одновременно удалить тромбы, которые могли образоваться в сердце.
2. Позволяет устранить другие патологии сердца и его клапанов.
3. Дает возможность исправить дефекты при любом их расположении.
4. Проводится детям любого возраста.
5. Позволяет раз и навсегда избавиться от проблем с сердцем.

Недостатки открытой операции

1. Является довольно травматичной для ребенка, длится до 6 часов.
2. Требует длительного периода восстановления.

Малотравматичная операция с помощью окклюдера

Суть операции в том, что дефект в межжелудочковой перегородке закрывают с помощью специального устройства, которое вводят в сердце через крупные сосуды. Приспособление напоминает соединенные между собой пуговицы. Оно устанавливается в отверстии и перекрывает ток крови через него. Процедура проходит под контролем рентгена.

Показания к закрытию дефекта окклюдером

1. Дефект расположен не менее чем 3 мм от края межжелудочковой перегородки.
2. Признаки застоя крови в сосудах легких.
3. Заброс крови из левого желудочка в правый.
4. Возраст старше 1 года и вес больше 10 кг.

Достоинства операции

1. Менее травматична для ребенка – нет необходимости разрезать грудную клетку.
2. Восстановление занимает 3-5 дней.
3. Сразу после операции наступает улучшение и нормализуется кровообращение в легких.

Недостатки операции

1. Используется только для закрытия дефектов небольшого размера, которые находятся в центральной части перегородки.
2. Нельзя провести закрытие, если сосуды узкие, в сердце есть тромб, проблемы с клапанами или стойкие нарушения сердечного ритма.
3. Нет возможности исправить другие нарушения сердца.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Единственным эффективным методом лечения средних и крупных дефектов межжелудочковой перегородки является операция на открытом сердце. Эту операцию хирурги крупных кардиологических центров проводят довольно часто и имеют большой опыт в этом вопросе. Поэтому вы можете быть уверенны в успешном исходе.

Показания к операции

• дефект в межжелудочковой перегородке;
• заброс крови из левого желудочка в правый;
• признаки увеличения правого желудочка;
• сердечная недостаточность – сердце не справляется с функцией насоса и плохо снабжает кровью органы;
• признаки нарушения кровообращения в легких: одышка, влажные хрипы, отек легких;
• неэффективность медикаментозного лечения.

Противопоказания

• заброс крови из правого желудочка в левый;
• увеличение давления в сосудах легких в 4 раза и склероз мелких артерий;
• сильное истощение ребенка;
• тяжелые сопутствующие заболевания печени и почек.

В каком возрасте лучше делать операцию?

Срочность операции зависит от размеров дефекта.

1. Мелкие дефекты, меньше 1 см – операцию можно отложить до 1 года, а если нет нарушений кровообращения, то и до 5 лет.
2. Средние дефекты, меньше 1/2 диаметра аорты. Оперировать ребенка нужно в первые 6 месяцев жизни.
3. Крупные дефекты, диаметр равен диаметру аорты. Необходима срочная операция, пока не развились необратимые изменения в легких и сердце.

Этапы операции

1. Подготовка к операции. В назначенный день вы с ребенком придете в больницу, где придется побыть несколько дней до операции. Врачи сделают необходимые анализы:
   • группа крови и резус фактор;
   • анализ крови на свертываемость;
   • общий анализ крови;
   • анализ мочи;
   • анализ кала на яйца глистов.
   Также повторно сделают УЗИ сердца и кардиограмму.
   
2. Перед операцией состоится беседа с хирургом и анестезиологом. Они осмотрят ребенка и ответят на все ваши вопросы.
3. Общий наркоз. Внутривенно ребенку введут обезболивающие препараты, и он не будет чувствовать никакой боли в период операции. Врач точно дозирует препарат, вы можете быть уверены, что наркоз не нанесет вреда малышу.
4. Врач сделает разрез вдоль грудины, чтобы получить доступ к сердцу и подключит ребенка к аппарату искусственного кровообращения.
5. Гипотермия – снижение температуры тела. С помощью специального оборудования температуру крови ребенка снижают до 15°С. В таких условиях головной мозг легче переносит кислородное голодание, которое может возникнуть во время операции.
6. Отсоединенное от сосудов сердце временно не сокращается. Коронарный насос очистит сердце от крови, чтобы хирургу было удобнее работать.
7. Врач сделает разрез на правом желудочке и устранит дефект. Он наложит на него шов, чтобы стянуть края. Если отверстие большое, то хирург использует специально подготовленную заплату из наружной соединительной ткани сердца или синтетического материала.
8. После этого проверяют герметичность межжелудочковой перегородки, зашивают отверстие на желудочке и подключают сердце к системе кровообращения. Потом кровь постепенно нагревают до нормальной температуры с помощью теплообменника, и сердце начинает сокращаться самостоятельно.
9. Врач зашивает рану на груди. Он оставляет в шве дренаж – тонкую резиновую трубочку для отведения жидкости из раны.
10. На грудь малыша накладывают повязку и ребенка перевозят в палату реанимации, где ему придется провести сутки под контролем медицинского персонала. Возможно, вам разрешат его навестить. Но в некоторых больницах это запрещено, чтобы обезопасить малыша от инфекций.
11. Потом ребенка переведут в отделение интенсивной терапии, где вы сможете быть рядом с ним, успокаивать и поддерживать. Подъем температуры до 40°С явление частое – не стоит впадать в панику. Хуже, когда при такой температуре ребенок бледнеет, а пульс становится слабым и медленным. Тогда необходимо срочно сообщить врачу.

Помните, организм ребенка лучше приспособлен к борьбе за выживание и способен восстанавливаться намного быстрее, чем взрослый человек. Поэтому ваш малыш быстро встанет на ноги, особенно если вы будете правильно за ним ухаживать.

Уход за ребенком после операции на сердце

Вас с малышом выпишут домой, когда врачи убедятся, что ребенок пошел на поправку.

В это время желательно больше носить ребенка на руках – это называется массаж положением. Он развивает, успокаивает и улучшает кровообращение. Не бойтесь приучить ребенка к рукам – здоровье дороже педагогических принципов.

Берегите ребенка от инфекций : избегайте бывать в многолюдных местах. Не стесняйтесь увести его, если рядом появился человек с признаками болезни, берегите малыша от переохлаждений. Если есть необходимость посетить поликлинику, то смажьте ребенку нос Оксолиновой мазью или воспользуйтесь спреями для профилактики Эуфорбиум Композитум, Назаваль.

Уход за рубцом . Рана будет заживать около 4 недель. В это время смазывайте шов настойкой календулы и берегите от солнечных лучей. Чтобы избежать образования рубца существуют специальные кремы – Контрактубекс, Солярис. Спросите у врача, какой из них подойдет вашему ребенку.

После того, как швы полностью заживут, можете купать ребенка в ванночке. Лучше, если первые разы вода будет кипяченой с добавлением марганцовки. Температура воды 37°С, а время купания сократите до минимума. Для ребенка постарше идеальным вариантом будет душ.

Грудина – это кость, она будет заживать около 2 месяцев. В этот период нельзя тянуть ребенка за руки, поднимать подмышки, выкладывать на живот, делать ему массаж и вообще, следует избегать физических нагрузок, чтобы не допустить деформацию грудной клетки.

После срастания грудины нет особых причин ограничивать ребенка в физическом развитии. Но все же первые полгода старайтесь избегать серьезных травм, поэтому не разрешайте ребенку ездить на самокате, велосипеде или роликах.
Прием препаратов, которые выписал врач : Верошпирон, Дигоксин, Аспирин. Они помогут избежать скопления жидкости в легких, улучшат работу сердца и предотвратят появление тромбов. В дальнейшем их отменят, и ваш малыш будет жить, как обычный ребенок.

Первые полгода вам потребуется мерить температуру утром и вечером и записывать результаты в специальный дневник.

Сообщайте врачу о таких симптомах:

• повышение температуры выше 38°С;
• шов припух и из него начнет вытекать жидкость;
• боль в груди;
• бледность или синеватый оттенок кожи;
• припухлость лица, вокруг глаз или другие отеки;
• одышка, усталость, отказ от игр;
• головокружение, потеря сознания.

Общение с врачами

1. Анализ мочи первый месяц придется сдавать каждые десять дней. А следующие полгода 2 раза в месяц.
2. Электрокардиограмму, фонокрадиограмму, эхокардиографию необходимо будет делать 1 раз в три месяца первые полгода. В дальнейшем два раза в год.
3. Через некоторое время желательно съездить с ребенком в специальный санаторий на 1-3 месяца.
4. Прививки придется отложить на полгода.
5. В общей сложности ребенок будет оставаться на учете у кардиологов на протяжении 5 лет.

Питание

Полноценное и калорийное питание должно помочь ребенку быстро восстановиться после операции и набрать вес.
Лучшим выбором для детей до года является грудное молоко. Необходимо своевременно вводить прикормы: фрукты, овощи, мясо и рыбу.

Дети постарше питаются соответственно своему возрасту. В меню должны быть:

1. Свежие фрукты и соки.
2. Свежие и приготовленные овощи.
3. Блюда из мяса, вареного, запеченного или тушеного.
4. Молочные продукты: молоко, творог, йогурты, сметана. Особенно полезна будет творожная запеканка с сухофруктами.
5. Яйца вареные или в виде омлета.
6. Различные супы и блюда из круп.

Ограничить:

• маргарин;
• жирная свинина;
• мясо утки и гуся;
• шоколад, крепкий чай.

Подведем итоги: хотя операция считается довольно травматичной и вызывает страх у родителей и ребенка, но только она может дать шанс на здоровую жизнь. Процент неблагоприятных исходов очень невелик. Врачи могут вернуть здоровье абсолютно всем, от недоношенных младенцев весом около килограмма, до взрослых людей, у которых эта патология ранее проходила скрытно.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапсаПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
, корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром ДаунаСиндром Дауна - наследственное заболевание человека, обусловленное трисомией по хромосоме 21 нормального хромосомного набора, характеризуется умственной отсталостью и своеобразным внешним обликом. Одно из наиболее распространенных НЗЧ (частота встречаемости 1-2 случая на 1000 родов); вероятность рождения детей с синдромом Дауна увеличивается с повышением возраста матери
, синдром СотосаСиндром Сотоса (синдром церебрального гигантизма) - врожденное, в большинстве случаев спорадическое (встречаются семьи с аутосомно-доминантным типом наследования) заболевание. Характеризуется высокорослостью, крупным шишковатым черепом, выпуклым лбом, гипертелоризмом, наличием высокого неба, антимонголоидным разрезом глаз, умеренной задержкой психического развития
, синдром ПатауСиндром Патау - наследственное заболевание человека хромосомного типа, обусловленное трисомией по хромосоме 13; характеризуется развитием черепно-лицевых аномалий, пороками сердца, деформацией пальцев, нарушениями мочеполовой системы, умственной отсталостью и прочим
), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.
Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: место расположения и размер дефекта, степень легочной гипертензии , состояние миокардаМиокард (син. мышца сердечная) - средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца
правого и левого желудочка, давление в большом и малом кругу кровообращения.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Гемодинамика у детей старше 2 месяцев. По мере уменьшения давления в МКК и правом желудочке, градиент давления нарастает, увеличивается объем сброса крови в систолуСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
из левого желудочка в правый. То есть, в диастолуДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
правый желудочек получает кровь из правого предсердия, а в систoолу - из левого желудочка. В МКК, а затем в левое предсердие и левый желудочек, поступает больший объем крови. Появляется диастолическая перегрузка левого желудочка, которая сначала приводит к его гипертрофии, а затем и к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
.
Когда левый желудочек перестает справляться с таким объемом крови, возникает застой крови в левом предсердии, а затем и в легочных венах - развивается венозная легочная гипертензия. Повышение давления в легочных венах ведет к повышению давления в легочных артериях и развитию артериальной легочной гипертензииЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
.
Таким образом, правому желудочку требуется больше усилий для "проталкивания" крови в МКК. К венозному полнокровию в МКК добавляется спазм артерий (рефлекс Китаева), увеличивающий сопротивление в МКК и нагрузку, а значит и давление в правом желудочке. Стойкий спазм артерий сначала приводит к их фиброзированию, а затем к облитерацииОблитерация - это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.
сосудов, делая легочную гипертензию необратимой.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

Наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38-40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже . Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.
Первый симптом пороков - систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.
В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный - определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он "опоясывает" грудную клетку.
У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардия . Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

Шум Флинта - возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

2. МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
осуществляется в случаях, когда при проведении Эхо-КГ не удается получить достаточно данных, особенно при оценке степени перегрузки объемом левого желудочка или количественной оценке шунта.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

4. Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалииКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. При соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более, наступают заметные изменения легочного рисунка.
Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами характерно нарастание степени легочной гиперволемииГиперволемия (плетора) - наличие в сосудистом русле увеличенного объема циркулирующей крови
в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.

5. ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
- измененияотражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект возникают признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Дифференциальный диагноз

Открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты.

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

У детей после рождения может быть обнаружена серьезная патология сердца — порок его развития. К таковым относится дефект межжелудочковой перегородки — диагноз, который требует подтверждения и раннего осуществления лечения. Но во многих ситуациях проблема решается сама собой, так как существует высокая вероятность закрытия дефекта без операции. Чем же грозит патология, как проявляется и когда нужно срочно проводить обследование — рассмотрим в статье.

Особенности заболевания

Межжелудочковая перегородка формирует внутреннюю стенку желудочков сердца и принимает участие в сокращении и расслаблении органа. У плода перегородка формируется к 4-5 неделе развития, но иногда она не полностью затягивается. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) — порок сердца, имеющийся у человека с рождения, который встречается чаще других пороков и нередко развивается в комплексе с прочими заболеваниями сердца и сосудов (коарктация аорты, недостаточность митрального клапана , стеноз легочной артерии и т.д.).

При врожденном пороке сердца (ВПС) данного типа между правым и левым желудочками имеется дефект — незакрытое отверстие. Среди всех пороков сердца патология составляет, по разным данным, 30-42%, при этом у мальчиков и девочек он диагностируется с равной частотой.

Существует несколько классификаций ДМЖП. По типу локализации в соответствии с расположением на том или ином отделе межжелудочковой перегородки ДМЖП бывает:

1. дефект мембранозной части (высокий ДМЖП);
2. дефект мышечной части;
3. дефект надгребневой части.

Подавляющее количество ДМЖП перимембранозные (они находятся вверху межжелудочковой перегородки, прямо под аортальным клапаном и септальной створкой сердечного трехстворчатого клапана), а на мышечные и надгребневые приходится не более 20%. Среди перимембарнозных выделяют субаортальные и субтрикуспидальные дефекты.

Классифицируют дефекты и по размеру на средние, малые, большие, для чего проводят сравнение с аортальным диаметром, указывая размер как ¼, ½ от калибра аорты и т.д. Обычно дефекты составляют 1мм. — 3 см. и больше, их форма — круглая, овальная, изредка — щелевидная. Если ДМЖП у новорожденного имеет малый размер, это называется болезнью Толочинова-Роже. Когда малый порок не вызывает никакой симптоматики, высок шанс, что он закроется самостоятельно. Напротив, если у ребенка несколько мелких дефектов, оперативное лечение ему нужно как можно раньше в связи с неблагоприятным самостоятельным прогнозом болезни.

Если у ребенка наблюдается нарушение межжелудочковой перегородки, это может отрицательно сказываться на гемодинамике в связи с изменением разницы в давлении в правом и левом желудочке (в норме левый желудочек имеет в 5 раз более высокое давление, чем правый, во время периода систолы). При ДМЖП наблюдается лево-правый сброс крови, при этом объем крови будет напрямую зависеть от размера дефекта.

Малые дефекты, как уже было отмечено, почти не влияют не гемодинамику, поэтому состояние больного остается нормальным. При значительном объеме крови, которая возвращается в левые отделы сердца, возникает перегрузка желудочков. При тяжелом пороке межжелудочковой перегородки развивается легочная гипертензия.

Причины патологии

В некоторых случаях отмечается связь между возникновением патологии у ребенка, когда она уже имела место у ближайших родственников. Поэтому некоторые специалисты отмечают возможность наследственной передачи ДМЖП, хотя такие случаи составляют не более 4% от общего количества. Кроме того, причины заболевания могут быть обусловлены генными мутациями, и в такой ситуации кроме порока сердца у малыша обнаруживаются другие отклонения — болезнь Дауна, аномалии строения почек, крупных сосудов и т.д.

По большей части ДМЖП появляется на стадии эмбриогенеза, когда при закладке органов плода какие-либо факторы оказывают тератогенное воздействие и приводят к появлению дефекта. Такие последствия могут наблюдаться из-за влияния в первом триместре следующих факторов:

• перенесенные при беременности инфекции, например, грипп, краснуха, герпес;
• прием некоторых лекарств, алкоголя, наркотиков;
• соблюдение матерью строгой диеты с отсутствием нужных витаминов;
• поздняя беременность (после 40 лет);
• ранний токсикоз и частые угрозы выкидыша;
• наличие тяжелых соматических болезней у матери — диабета, сердечной недостаточности, эндокринных патологий и т.д.;
• прохождение рентгеновского обследования.

Изредка у взрослых людей появляется приобретенный ДМЖП. Неполная перегородка в желудочке сердца может остаться после перенесенного инфаркта миокарда.

Симптомы заболевания

Симптомокомплекс заболевания, а также возраст появления первых клинических проявлений напрямую зависит от размеров дефекта. Симптомы малых и больших дефектов сильно разнятся, так как объем патологического сброса крови неодинаков. Малые ДМЖП (до 1 см. диаметром) могут и вовсе не оказывать влияние на самочувствие ребенка, который растет и развивается наравне со сверстниками. Тем не менее, при прослушивании сердца врач определяет сердечные шумы — низкие, грубые, скребущие во время систолы (сокращения сердца).

При расположении ребенка стоя шум становится несколько тише из-за сжатия дефекта мышцей сердца, иногда он дополняется легким дрожанием, вибрированием левого края грудины в момент сокращения сердца. Других клинических признаков и объективных данных может вовсе не быть. Средние дефекты могут выражаться такими симптомами:

• одышка при физической нагрузке;
• несколько повышенная утомляемость ребенка;
• слабое выпячивание груди в виде купола (так называемый «сердечный горб»);
• мраморность кожи рук, ног, грудной части корпуса, которая не проходит с возрастом;
• грубый систолический шум уже с первой недели жизни ребенка, который четко выслушивается в области сердца.

Большие дефекты перимембранозного типа (прочие виды дефектов обычно имеют небольшие размеры), как правило, дают о себе знать сразу после рождения, либо в течение нескольких недель или месяцев. Симптоматика может быть следующей:

• сложности с кормлением из-за одышки;
• беспокойство, частая капризность малыша;
• гипергидроз в сочетании с бледностью, синюшностью кожи;
• мраморный рисунок на коже; Также читайте о мраморном цвете кожи у взрослых
• холодность рук и ног;
• отставание в физическом развитии на фоне снижения количества циркулирующей крови по большому кругу кровообращения;
• малая масса тела вплоть до сильного недобора веса и дистрофии;
• часто — учащение дыхания;
• одышка в положении лежа;
• мраморном цвете кожи у взрослыхкашель приступами, особенно — при смене положения тела;
• деформация грудной клетки;
• систолическая вибрация у левого края грудины в области 3-4 межреберья;
• грубые систолические шумы в той же зоне;
• влажные хрипы внизу легких;
• увеличение печени, селезенки.

У детей с большими пороками межжелудочковой перегородки клиническое улучшение все-таки возможно, если к 1-2 годам происходит развитие подлегочного (инфундибулярного) стеноза, но такое улучшение лишь временное и маскирующее развитие осложнения. По большей части симптоматика увеличивается с возрастом. Нередко быстро развивается гипертрофия верхнего базального отдела межжелудочковой перегородки, либо ее других отделов. Со стороны легких наблюдаются рецидивирующие пневмонии, трудно излечиваемые. Дети старшего возраста (3-4 года) часто обращают внимание на боль в груди слева, учащение сердцебиения. Возможны кровотечения из носа, обмороки, синюшность пальцев рук, расширение и уплощение фаланг. До ¼ детей должны быть срочно прооперированы в раннем возрасте из-за высокого риска летального исхода.

Что касается взрослых, у которых возник приобретенный ДМЖП после инфаркта миокарда, то на первый план здесь выходят признаки сердечной недостаточности. К ним относятся боли в сердце при нагрузке и в покое, одышка, тяжесть и давление в груди, кашель, аритмия. Нередко возникают приступы стенокардии, во время которых развивается дискинезия межжелудочковой перегородки со смещением правого желудочка в направлении грудины. Заболевание требует экстренного лечения, так как без операции за год в живых остается только 7% больных. К сожалению, в ходе операции по устранению постинфарктного ДМЖП погибает около 15-30% пациентов.

Возможные осложнения

Малые дефекты могут закрыться с возрастом и, как правило, не приводят к развитию тех или иных осложнений. Тем не менее, при наличии сообщения между желудочками сердца в течение жизни есть риск возникновения инфекционного эндокардита — бактериального поражения внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов. Этот риск составляет до 0,2% ежегодно, со временем может увеличиться. Эндокардит обычно развивается у детей старшего возраста или у взрослых. Болезнь связана с травмированием эндокарда на фоне патологического сброса крови, а ее непосредственные причины обусловлены любым перенесенным бактериальным заболеванием и даже стоматологическими манипуляциями.

Намного большую опасность несет нелеченный ДМЖП большого размера. Даже если ребенок выживает, а выраженность клиники падает, это далеко не означает выздоровление. Уменьшение интенсивности симптомов наблюдается из-за развития обструктивного поражения крупных легочных сосудов. При затягивании с операцией может возникать необратимая, постоянно прогрессирующая легочная гипертензия — повышение давления в малом круге кровообращения. На фоне легочной гипертензии утолщаются стенки артерий и артериол, что порой невозможно исправить даже путем оперативного вмешательства.

К возрасту 5-7 лет легочная гипертензия проявляется в виде синдрома Эйзенменгера (подаортальный ДМЖП, дополняющийся склерозом сосудов в легких).

У больного расширен ствол легочной артерии, гипертрофирован правый (редко — левый) желудочек сердца. Оба заболевания, как правило, влекут за собой тяжелую желудочковую недостаточность и смерть в возрасте не старше 20 лет, а порой и до годовалого возраста.

Прочие тяжелые осложнения ДМЖП без своевременной операции, которые могут привести к инвалидности и гибели человека:

• аортальная регургитация — комбинация заброса крови с недостаточностью аортального клапана , при этом серьезно возрастает нагрузка на левый желудочек;
• инфундибулярный стеноз — травматизация наджелудочкового гребня, его гипетрофия и рубцевание, вследствие чего сужается инфундибулярный отдел правого желудочка и развивается стеноз легочной артерии;
• тромбоэмболия — закупорка сосудов оторвавшимся тромбом, который образуется в сердце и попадает в циркулирующий кровоток. Подробнее о послеоперационных тромбоэмболических осложнениях

Проведение диагностики

После рождения дети всегда тщательно осматриваются особым специалистом — неонатологом. Он должен иметь большой опыт в поиске врожденных заболеваний по внешним признакам и данным объективного обследования. В возрасте 1 месяц все груднички должны подвергаться осмотру целого ряда узких специалистов, а также проходить инструментальные исследования и выполнять анализы крови. При наличии подозрений на пороки сердца проводятся различные обследования ребенка, которые позволят подтвердить, исключить или уточнить диагноз. Нередко малые дефекты находятся в старшем возрасте, тем не менее, программа диагностики будет примерно одинаковой:

1. Фронтальная рентгенография грудной клетки. Выявляется кардиомегалия и увеличение камер сердца, усиление сосудистого рисунка легочной ткани. При наличии осложнений со стороны легких могут появляться такие изменения, как увеличение размеров ствола, а также ветвей легочной артерии.
2. ЭКГ. Показывает перегрузку правого предсердия и одного желудочка, нарушения ритма сердца и проводимости.
3. УЗИ сердца с допплерографией. Отражает патологический сброс крови через имеющийся дефект, увеличение полостей сердца, повышенную толщину сердечной мышцы и т.д.
4. Фонокардиография. Помогает сделать запись сердечных шумов.
5. Общий анализ крови, газовый состав крови. Как, правило, эти анализы бывают в норме.
6. Ангиокардиография с катетеризацией сердца. Необходимы для измерения давления в камерах сердца и легочной артерии, а также уровень насыщения кислородом. Данный метод позволяет определить выраженность тканевой гипоксии, а также выявить гипертензию легочной артерии.

Дифференцировать заболевание следует с общим артериальным стволом, стенозом легочной артерии или аорты, открытым артриовентрикулярным каналом, дефектом аортолегочной перегородки, тромбоэмболией, недостаточностью митрального клапана . Методы лечения

Консервативная терапия необходима при любом размере и типе пороков сердца, если имеются признаки сердечной недостаточности . Она может включать такие препараты:

• сердечные гликозиды;
• диуретики;
• кардиотрофики;
• ингибиторы АПФ;
• симпатомиметики;
• тромболитики;
• витамины группы В;
• препараты калия, магния;
• антиоксиданты.

Все лекарства должны назначаться только врачом, равно как и подбор их дозировки и длительности приема. Если течение заболевания бессимптомное при наличии малого размера дефекта, это позволит ограничиться поддерживающей терапией и проведением регулярных осмотров и обследований сердца ребенка. Нередко происходит спонтанное закрытие дефекта к 4-5 годам жизни. Тем не менее, при больших дефектах в возрасте около 3 лет ребенку, как правило, необходима операция.

В некоторых случаях выполняются паллиативные операции грудному малышу, которые позволят улучшить качество жизни, снизить объем патологического сброса крови и помогут ему дождаться радикального вмешательства по устранению дефекта до развития необратимых изменений. Во время паллиативной операции создается искусственный стеноз легочной артерии при помощи манжетки (операция суживания легочной артерии по Мюллеру).

В более старшем возрасте выполняются радикальные операции, но иногда такой тип вмешательств вынужденно проводится и у детей до года. Показания к операции:

• быстрый прогресс легочной гипертензии;
• интенсивные симптомы сердечной недостаточности;
• рецидивирующие пневмонии;
• серьезное отставание в массе тела и развитии ребенка.

В настоящее время все типы операций по ликвидации ДМЖП хорошо отработаны и дают 100 %-ную эффективность при смертности не более 1-3%. В зависимости от типа дефекта и его размера операция может быть следующей:

1. Пластика дефекта специальной заплаткой из листа перикарда. Операция проводится в условиях гипотермии, кардиоплегии, искусственного кровообращения. Также применяются заплаты из синтетических материалов — тефлона, дакрона и т.д. Обычно такие операции назначаются при крупных ДМЖП.
2. Ушивание дефекта П-образным швом. Рекомендуется при дефектах менее 5 мм. размером.
3. Окклюзия устройством Амплатцера. Небольшие дефекты легко удаляются таким миниинвазивным способом, как введение в сердце окклюдера Амплатцера, который раскрывается в отверстии межжелудочковой перегородки по типу зонтика. Тем самым дефект полностью закрывается.

В послеоперационном периоде ребенку или взрослому нужен регулярный осмотр у кардиолога не реже 1 раза в полгода, затем — раз в год.

Осложнения операции, в том числе АВ-блокада, чаще всего наблюдаются у поздно оперированных больных. У таких пациентов, кроме прочего, может сохраняться легочная гипертензия на фоне необратимого поражения сосудов.

Беременность и роды при заболевании

Многие женщины с дефектом межжелудочковой перегородки могут выносить и родить ребенка, но только при малых размерах отверстия. Ситуация на порядок сложнее, если дефект имеет значительные размеры, а у женщины имеются симптомы сердечной недостаточности, либо прочие осложнения заболевания. Особенно высок риск для плода и самой беременной при наличии аритмии, легочной гипертензии. Если диагностируется синдром Эйзенменгера, беременность прерывают на любом сроке, поскольку это угрожает смертью матери.

Женщинам с пороком сердца необходимо заранее планировать беременность, а также учитывать, что существует опасность рождения ребенка с тем же заболеванием, либо с другими ВПС. До зачатия следует пропить курс специальных препаратов для поддержки сердечной деятельности, а во время вынашивания плода прием большинства лекарств придется прекратить. Ведение беременности у женщин с ДМЖП требует пристального внимания врачей, а также участия кардиолога. Роды при малых дефектах самостоятельные, при наличии осложнений — путем кесарева сечения.

Чего нельзя делать при ДМЖП

1. Не пропускать визиты к педиатру или кардиологу для динамического наблюдения за больным.
2. Не забывать сообщать обо всех изменениях в поведении и симптомах врачу.
3. Не допускать излишней физической активности ребенка, но, тем не менее, не заставлять его вести пассивную жизнь.
4. Не принимать участие в соревнованиях, не выполнять тяжелую физическую работу.
5. Не игнорировать ЛФК.
6. Не задерживать дыхание (например, не нырять).
7. Не допускать резких смен температуры окружающей среды.
8. Не ходить в баню, сауну, не загорать длительно.
9. Не допускать ОРВИ, гриппа, простуд на фоне переохлаждений.
10. Вылечить все очаги хронической инфекции.
11. Исключать стрессы и тревоги у больного.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Благоприятный прогноз при естественном течении ДМЖП встречается не часто, конечно, если дефект самопроизвольно не закрылся (это происходит в 25-40% случаев). Продолжительность жизни без операции составляет 20-30 лет, а при крупных дефектах до 50-80% детей гибнет до годовалого возраста по причине осложнений (тромбоэмболии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности). У 15% из них формируется синдром Эйзенменгера, в связи с чем малыши могут умереть уже в течение первого полугодия жизни.

При малых дефектах, которые не приводят к развитию клинической картины, но, тем не менее, самостоятельно не закрываются, продолжительность жизни составляет в среднем 60 лет. Поэтому оперативное вмешательство лучше провести даже во взрослом возрасте, чтобы предотвратить постепенное изнашивание сердца. У беременных с нелеченным ДМЖП смертность достигает 50%, причем особенно часто женщина и ребенок умирают во второй половине гестации.

Впервые эта болезнь диагностирована и описана русским медиком в 1874 году, а позже ею заинтересовались и зарубежные врачи. Состояние больного способно резко ухудшаться, провоцируя развитие тяжелых осложнений. Современная медицина может снизить риск возникновения последствий, но все зависит от разновидности порока и стадии, на которой он был обнаружен.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой врожденный тип аномальных заболеваний сердца, развития органа. Патология начинает формироваться у детей, находящихся в утробе матери, на раннем сроке, примерно в течение первых 8-9 недель беременности. По частоте появления такого порока медики выделяют цифры в 18%-42% от всех случаев болезней сердца врожденного характера.

Проблема заключается в том, что новорожденный нуждается в срочном лечении, а помочь ему не всегда представляется возможным. Ребенок подвержен этому недугу независимо от его половой принадлежности. Классификация относит данную болезнь к аномалиям, приводящим к выбросу крови в правые отделы сердца из левых. Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется в случае нарушений в перегородке мышцы сердца, находящейся между левым и правым желудочками органа.

Чтобы понять, что представляет собой эта патология, нужно знать строение сердца, а именно – отдел, где развилась аномалия. Межжелудочковый участок органа (перегородка) делится на три части, нижняя зона - трабекулярная, средняя - мышечная, а верхняя - мембранозная (перепончатая). В зависимости от того, где локализуется дефект, медики дают название болезни. Статистика показывает, что большинство случаев (около 85%-86%) встречается в перепончатой области перегородки.

Размер ДМЖП может быть совсем небольшим – примерно 1 миллиметр, или серьезным – в пределах 1-3 сантиметров и более. Классификация дефекта межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста подразумевает деление на размеры, которые характеризуют окно, образовавшееся в этой зоне.

Таблица величин

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, как правило, имеет круглую форму и малый размер, а подобное нарушение в перепончатой части представляется как овальный изъян, который может быть большим. Нередко встречаются случаи, когда ДМЖП сопровождается другими отклонениями в сердце, что ухудшает клинический показатель и прогноз заболевания.

Особенности течения и причины

При образовании небольшого дефекта в перегородке между желудочками органа, течение заболевания напрямую зависит от размера такого повреждения. Закрыться сообщение между камерами сердца может не всегда, и если происходит постоянный сброс крови из левых областей органа в правые, то патология развивается, приводя к изменению всего функционирования этой системы.

1. Сердцу становится все тяжелее перекачивать кровь, в результате чего развивается недостаточность органа.
2. Полости желудочка и предсердия с левой стороны существенно расширяются, приводя к утолщению стенки самого желудочка.
3. Давление крови в системе кровообращения легких увеличивается, постепенно развивается гипертония в этой зоне тела.

Младенец, у которого обнаружена подобная болезнь, находится в группе риска возникновения серьезных осложнений, так как именно в период первых месяцев жизни наблюдается такая гемодинамика. Если порок сердца имеет небольшие размеры, то он может самопроизвольно зарастать, не сопровождается тяжелыми нарушениями работы органа. Выживаемость при подобной патологии довольно высокая при соблюдении всех рекомендаций врача и своевременном лечении. Когда дефект значительно открытый и большой, такое состояния нередко приводит к смерти ребенка в любом возрасте до наступления совершеннолетия.

У взрослых людей течение заболевания не отличается от детей, порок может наблюдаться на протяжении всей жизни и не причинять серьезного вреда – если размеры его малы, а терапия производится в полном объеме. Если недуг обширен, то ребенку проводится операция еще в первые годы жизни, поэтому к взрослению этот человек уже относительно здоров.

ДМЖП отрицательно влияет на работу сердца. При сокращении органа, в образовавшийся проход кровь перетекает слева направо, что происходит по причине усиления давления в левом отделе. Когда окно довольно большое, высокий объем крови поступает в правый желудочек, это провоцирует развитие гипертрофии стенки этого участка органа. После легочная артерия расширяется, и по ней венозная кровь устремляется в ткань легких. Нагнетается давление на этом участке, в результате чего артерии легких спазмируются, чтобы защитить дыхательный орган от чрезмерного вливания крови.

Когда сердце расслабляется, то давление в левом желудочке снижается гораздо сильнее, чем в правом, так как левый отдел лучше опустошается. Кровь начинает течь в обратном направлении, из правой части – в левую. В результате этого процесса левый желудочек наполняется кровью из левого предсердия, а дополнительно – из области правого желудочка. Такой переизбыток создает условия для расширения полости, а позже гипертрофии стенки левого отдела сердца или желудочка.

Регулярный патологический сброс из левого желудочка, а также разведение венозной, практически лишенной кислорода, кровью, грозит человеку гипоксией всех органов и тканей тела. Клинические проявления заболевания полностью зависят от нескольких факторов: величины образовавшегося дефекта, скорости нарастания перемен в гемодинамике, общей продолжительности болезни и компенсационных возможностей. Код патологии по классификации МКБ (международная классификация болезни) — Q21.0, также существуют классы, которыми обозначают другие сопутствующие недуги сердца.

Этиология заболевания довольно изучена и говорит о том, что оно начинает формироваться только на уровне развития плода в утробе матери, у взрослых людей такие разрушительные процессы не происходят. Какая бы ни была причина появления ДМЖП, она связана с нарушениями при вынашивании ребенка.

Провоцирующие факторы:

1. Ранний и сильно выраженный токсикоз во время беременности.
2. Диеты, которые соблюдает будущая мать в период вынашивания ребенка. Сильное ограничение в питании, когда отсутствует даже минимальный набор питательных веществ, необходимых женщине ежедневно, приводит к развитию многих аномалий у плода, в том числе и нарушение строения МЖП (межжелудочковой перегородки).
3. Болезни инфекционной природы, такие как краснуха, вирусные патологии, эпидемический паротит или ветряная оспа.
4. Серьезная нехватка витаминов в организме будущей матери.
5. Проявление побочных эффектов при приеме различных медикаментозных средств.
6. Сбои генетического характера. Нередко подобная патология сопровождает другие аномалии, синдром Дауна у малыша, нарушения в почках или проблемы с формированием конечностей.
7. Заболевания хронического течения, присутствующие у беременной. Это может быть сердечно-сосудистая недостаточность или сахарный диабет.
8. Если возраст женщины, ожидающей ребенка, уже превышает 40 лет, то изменения в организме будущей матери могут спровоцировать патологические процессы развития плода.
9. Облучение радиацией.
10. Курение, алкоголизм или употребление наркотических средств беременной.

Все женщины должны наблюдаться у гинеколога на протяжении периода вынашивания малыша. Постоянный прием витаминов, правильное питание и здоровый образ жизни отчасти защитят ребенка от подобной патологии.

Разновидности заболевания

Медики разделяют болезнь по нескольким классификациям. В зависимости от локализации разрушительного процесса, происходящего в каком-либо отделе сердца, ДМЖП может быть:

• мембранозный дефект межжелудочковой перегородки;
• нарушение в мышечной зоне органа;
• трабекулярные патологии или надгребневые (вторичные).

Подавляющее большинство случаев подобного заболевания определяют как примембранозный дефект, возникающий в межжелудочковой перегородке, а он, в свою очередь, делится на субтрикуспидальный и субаортальный. Такие патологии составляют около 80% из всех зафиксированных болезней и локализуются в верхнем отделе межжелудочковой перегородки, расположенном под клапаном аорты и септальной створкой. Перегородка находится между желудочками органа, она состоит из особенной мышечной ткани более чем на половину, а ее верхняя зона – это мембрана. Место стыковки таких частей перегородки именуют примембранозным отверстием, где наиболее часто обнаруживается патология. Соответственно, локализации нарушений и называют виды болезни.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста, а также надгребневая разновидность недуга встречаются редко, около 20% от всех случаев этого заболевания. Трабекулярный тип болезни развивается в области, расположенной немного выше наджелудочкового гребня, а мышечный локализуется в одноименном отделе перегородки, мышечном. Эта часть сердца удалена от проводящей и клапанной системы.

Симптоматика

Проявления данного недуга полностью зависят от размера повреждения. Мелкий межпредсердный дефект может не сопровождаться симптомами вовсе, а большое окно в перегородке вызовет массу неприятных и тяжелых признаков. Педиатр, доктор Комаровский предупреждает о том, что одно небольшое отверстие неопасно для жизни малыша, никак себя не проявляет и не требует лечения, но если образовавшихся повреждений много – ситуация нуждается в немедленном вмешательстве врачей.

Взрослый человек с подобными нарушениями в сердце будет испытывать такую же симптоматику, как и ребенок 2-3 лет.

Признаки у грудничков:

• отсутствие прибавки в весе или слабый набор массы тела;
• проблемы с дыханием, одышка;
• постоянное беспокойство, малыш все время плачет;

• пневмония, которая возникает в раннем возрасте и плохо поддается терапии;
• расстройство сна;
• при рождении ребенка его кожный покров имеет синеватый оттенок;
• дети быстро утомляются, даже при сосании груди.

Существует несколько диагностик, позволяющих выявить патологию еще в младенчестве и сразу предпринять все действия по ее устранению. Если говорить о взрослых больных, то тяжелая симптоматика редко сопровождает ДМЖП в этом возрасте.

Признаки у взрослых:

1. влажный кашель;
2. болевые ощущения в зоне сердца;
3. нарушение ритма органа (аритмия);
4. одышка, которая наблюдается даже в состоянии покоя.

Если размер дефекта считается большим, то проводится оперативное лечение, окно исчезает, и человек уже не испытывает никаких отклонений в самочувствии. Когда отверстие маленькое, то проявления этого недуга практически отсутствуют.

Признаки объективные:

При возникновении подобных состояний ребенка срочно госпитализируют, решая вопрос о его оперативном лечении.

Диагностика

Сегодня все груднички после появления на свет осматриваются врачом-неонатологом, специализация которого – обнаруживать аномалии развития ребенка. Главной причиной подозрения дефекта межжелудочковой перегородки являются нарушения, выявленные при прослушивании области сердца.

Способы диагностики:

Иногда врачу требуется назначить пациенту прохождение еще нескольких дополнительных диагностических процедур. Любой вид недуга – примембранозный, мембранозный или мышечный будет выявлен при обследовании. Важно вовремя начать терапию, чтобы прогноз заболевания был благоприятным.

Лечение и прогноз

Когда течение болезни асимптомное, а размеры дефекта небольшие, то медики советуют воздержаться от операции. Лечащий врач осуществляет регулярное наблюдение за маленьким пациентом. Иногда подобные нарушения проходят самостоятельно, к наступлению 1-4 летнего возраста и позже. Образовавшееся отверстие в перегородке между желудочками может зарасти, без применения терапевтических и других методов лечения. Если наблюдается развитие сердечной недостаточности, то доктор назначит ряд медикаментозных средств.

Препараты:

1. диуретики;
2. ингибиторы АПФ;
3. антиоксиданты;
4. сердечные гликозиды;
5. кардиотрофики.

Существует хирургическое лечение данной патологии, которое может быть паллиативным или радикальным.

Определить метод лечения врач может только после проведения ряда необходимых диагностических манипуляций, оценив клиническую картину.

Прогноз заболевания при дефекте межжелудочковой перегородки сердца зависит от того, насколько своевременно оказана медицинская помощь такого больному. Если говорить о естественном течении болезни, без вмешательства врачей, то ребенок может умереть до наступления 6-тимесячного возраста, когда повреждение имеет большие размеры. Если терапия или операция проведены вовремя, то человек будет жить долго. Однако даже после правильного лечения могут развиться некоторые осложнения, поэтому такие пациенты находятся под наблюдением кардиолога всегда.

Опасные последствия:

• бактериальный эндокардит;
• пневмония застойного течения;
• тромбоэмболические нарушения.

Примерная продолжительность жизни таких пациентов составляет 25-27 лет. Большие или средние дефекты более серьезны, при их развитии состояние человека может стать тяжелым, что провоцируется сердечная недостаточность.

ДМЖП сердца - опасная патология. Повреждения органа, вызванные этим недугом, устраняются сегодня, что продлевает больным детям жизнь. Важно регулярно проходить осмотры педиатров и других специалистов, чтобы вовремя диагностировать заболевание, пока оно не нанесло существенного вреда.