Кожная болезнь васкулит. Васкулит кожи

Колларгол - антисептическое лекарственное средство, применяемое в офтальмологии местно для лечения бактериального , стрептококкового поражения глаз, дакриоцистита. Глазные капли на основе коллоидного серебра.

Состав, форма выпуска

Колларгол выпускается в рецептурно-производительных отделах аптек в виде порошка, может быть расфасован в пластиковые или стеклянные флаконы. В офтальмологии применяется в виде 2%, 5% или 3% раствора. Раствор бурого цвета, непрозрачный, содержит альбумин и серебро в соотношении 30:70.

Фармакологическое действие

Колларгол обладает бактерицидным, антисептическим, вяжущим действием, снижает слизистое отделяемое. Бактерицидный эффект серебра обусловлен его адсорбцией мембранами клеток микроорганизмов. Сами бактериальные клетки при этом сохраняют жизнеспособность, но часть своих функций теряют, в том числе способность к размножению. Также серебро при проникновении в бактериальную клетку блокирует ферментные системы дыхательной цепи, влияя на метаболические процессы, что приводит к гибели клетки.

Показания к применению

Колларгол в офтальмологии применяется местно при бактериальных и вирусных конъюнктивитах, дакриоциститах, стрептококковых инфекциях глаз, а также для диагностики нарушений проходимости канала.

Способ применения и дозы

Средняя дозировка Колларгола в офтальмологии составляет 1-2 капли 1-3% раствора. Препарат применяют путем инстилляций в конъюнктивальный мешок. Перед закапыванием Колларгола следует очистить конъюнктиву от выделений. Дозировка для детей составляет 1 каплю 1,5-2% раствора. Кратность инстилляций - до 4 раз в сутки.

Колларгол также используется в офтальмологии с целью диагностики нарушений проходимости слезного канала: проводится колларголовая проба (в конъюнктивальный мешок закапывают 2% раствор колларгола, который через некоторое время в норме должен поступить в носослезные каналы. При нормальной проходимости слезных каналов при надавливании на слезный мешок колларгол выделяется из глаза со слезой. В случае задержки препарата на 5 и более минут диагностируют нарушение проходимости слезного канала.

Противопоказания

противопоказано применение капель для глаз Колларгол при индивидуальной непереносимости серебра либо альбумина.

Побочные действия

Редко регистрируются побочные эффекты в виде аллергических реакций, которые проявляются зудом, жжением глаз, конъюнктивы, отеком и покраснением кожи .

Передозировка

При местном применении Колларгола путем закапывания раствора в конъюнктивальный мешок в рекомендованных дозировках передозировка невозможна. В случае случайного проглатывания раствора могут развиться признаки аргироза, которые сопровождаются необратимыми изменениями кожи и глаз, которые приобретают синеватый или серебристый оттенок.

Взаимодействие с другими средствами

Колларгол не обладает способностью абсорбироваться и в системный кровоток не проникает. Местно с другими препаратами в реакцию не вступает. Нежелательно инстиллировать Колларгол при использовании хлорида натрия, новокаина, гексаметилентетрамина, йодидов, солей аокалоидов. Также не применяют Колларгол с лекарственными средствами, содержащими электролиты, этиловый спирт, адреномиметики. В случае одновременного лечения другими лекарственными средствами в виде глазных капель или мазей следует соблюдать интервал 15 минут между их инстилляциями.

Условия хранения и особые указания

Запрещено применение Колларгола внутрь: препарат может использоваться исключительно местно.

Хранить раствор следует в тщательно укупоренных флаконах в темном месте. Готовый раствор годен не более месяца.

Протаргол - это коллоидный раствор нитрата или оксида серебра. Лекарство является эффективным антисептиком и обладает дезинфицирующими характеристиками.

При попадании ионов серебра в клетки бактерий наблюдается их взаимодействие с ДНК. В итоге процесс жизнедеятельности останавливается. Однако иногда возникают сложности с использованием препарата. В такой ситуации нужно подобрать эффективный аналог.

Особенности протаргола

В офтальмологии средство используют в таких ситуациях:

• конъюнктивит;
• бленнорея;
• дакриоцистит.

В хирургической практике колларгол применяют в случае развития рожи, гнойных ран, фурункулов. Также к показаниям относят проктит и лимфаденит. В урологии средство помогает лечить цистит и уретрит.

Активное вещество лекарства попадает на поверхность бактериальных клеток, нарушая их работу. Несмотря на то, что микроорганизмы остаются живыми, они прекращают свое активное размножение и теряют свойства.

Затем лекарство попадает через мембрану клеточной стенки. Это вызывает снижение ферментативной активности и провоцирует гибель бактерий.

Вещество почти не имеют ограничений к применению. Однако его запрещено использовать при высокой чувствительности к активным веществам. Помимо этого, отсутствуют клинические исследования относительно применения вещества при беременности и лактации. Потому назначать средство в данный период может исключительно врач.

При нарушении концентрации средства существует риск серьезного повреждения слизистого покрова носа. В отношении взаимодействия с другими лекарствами особые указания отсутствуют, поскольку активный компонент почти не поступает в кровь. Однако многие врачи не советуют сочетать использование колларгола с другими местными препаратами.

Сиалор

Многие люди интересуются: сиалор или протаргол - что лучше? Чтобы ответить на данный вопрос, стоит проанализировать свойства сиалора. Он продается в таблетированной форме. В комплекте имеется дистиллированная вода для растворения вещества. Чтобы получить раствор концентрацией 2 %, нужно взять 1 таблетку дозировкой 200 мг и смешать с 10 мл воды. Применять вещество можно 2 недели. Хранить средство допускается максимум 30 дней.

Для лечения необходимо очистить нос и закапывать по 1-2 капли лекарства в каждое отверстие. Сиалор допустимо применять для детей раннего возраста. Данное средство нередко используют для предотвращения респираторных патологий.

Сиалор входит в категорию лекарственных средств с сосудосуживающим эффектом . За счет этого удается справиться с отечностью и восстановить дыхание. Сиалор отличается обширным спектром действия - противомикробным, вяжущим, подсушивающим. С помощью этого вещества можно добиться антибактериального эффекта.

В аптеках можно найти несколько лекарственных форм вещества - капли, раствор. Также существует набор для приготовления раствора. Сиалор чаще всего выписывают в таких ситуациях:

• аденоиды;
• вазомоторный ринит;
• отит;
• ринофарингит;
• евстахиит.

Помимо этого, лекарство имеет и определенные противопоказания. К ключевым ограничениям относятся:

Если превысить назначенную врачом дозировку, есть риск появления нежелательных побочных реакций. К основным относят:

• онемение;
• ощущение зуда;
• сухость и жжение;
• головные боли;
• аллергия;
• покраснение глаз.

Детям раствор нужно вводить дважды в сутки по 3-5 капель. Взрослым пациентам рекомендуется использовать по 5 капель в утреннее и вечернее время.

Витаргол

Эта замена протаргола тоже содержит частицы серебра, которые представлены в форме стабилизированных наночастиц. В 1 капле средства присутствует 30 мкг средства. Помимо традиционного применения средства при рините, отите, конъюнктивите, его допустимо использовать как сильный иммуностимулятор. Потому вещество нередко назначают в период сезонных эпидемий. Несомненным достоинством лекарства является возможность хранения в течение 24 месяцев.

Средство производят в удобной упаковке, которая представляет собой полипропиленовый флакон с капельным дозатором. При рините следует вводить по 1 единице 3-5 раз в сутки. Делать это нужно в течение недели. Продолжительность терапии составляет 28-30 дней. Затем можно на 2 недели прерваться и снова продолжить лечение.

Для профилактики средство принимают по 1-2 капли за 30 минут до еды. Данный объем нужно смешивать с 50 мл воды. Лекарство не стоит применять в период беременности и лактации.

Достоинством средства является невысокая цена и возможность активизации защитных сил организма. К недостаткам относят неэкономичный расход и сложности с приобретением в аптеке.

Другие аналоги Протаргола

Существует целый ряд препаратов, которые нельзя назвать прямым аналогами протаргола. Однако они вполне могут заменить данное средство:

Протаргол - эффективное лекарство, которое помогает справиться со многими патологиями ЛОР-органов. При непереносимости данного вещества можно подобрать эффективнее аналоги. Однако делать это может только врач.

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Проторголовые капли представляют собой распространённое антисептическое средство, используемое для лечения и профилактики заболеваний носоглотки. Состав используется при бактериальных поражениях. Препарат часто используются в педиатрической практике, средство отличаются высокой безопасностью. В составе лекарственного компонента содержится протеин серебра. Для лечения носоглотки используют 2 % раствор. Состав имеет насыщенный, коричневый цвет, может проявляться горьковатый привкус.

Описание и состав

Проторголовые капли представляет собой водный раствор, реализующийся из сети аптек в стеклянных емкостях, оснащенных пипеткой для удобства дозирования. Основным действующим компонентом лекарственного состава является протеинат серебра. В составе содержится около 8% металла. Препарат отлично растворяется в водной среде, поэтому выпускается в форме раствора с массой активного вещества около 2%. Капли обладают прозрачностью могут иметь оттенок от коричневого до темно-коричневого.

Фармакологическая группа

для детей

Состав может использоваться в педиатрической практике в адекватных дозах. Препарат переносится хорошо при соблюдении правил использования. Детям в возрасте до 12 лет рекомендуют закапывать по 2 капли в каждый носовой проход 2 раза в сутки. Дети в возрасте старше 12 лет могут применять состав, по схеме определённой для взрослых пациентов.

для беременных и в период лактации

Механизм действия ионов серебра на процесс течения беременности не изучен. В ходе проводимых исследований было выявлено, что активное вещество может проникать в незначительных дозах в грудное молоко, потому его использование в период лактации не рекомендовано. В случае если подобрать другое, более безопасное средство невозможно, состав применяют в дозах рекомендуемых специалистом.

Побочные действия

Процесс применения лекарственного состава могут сопровождать следующие реакции: раздражение сухость носовой полости;

• чувство жжения;
• онемение кожи;
• зуд, краснота глаз;
• головная боль;
• повышенная сонливость.

Нельзя исключать вероятность проявления аллергической реакции. В таком случае пациент может столкнуться с , аллергическим дерматитом, отечностью и анафилактическим шоком.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Данные, устанавливающие взаимодействие с другими лекарственными средствами отсутствуют. Пациент должен уведомить врача о совместном применении каких-либо средств.

Особые указания

Подобное лекарственное средство следует использовать только по назначению врача. Врач может подобрать адекватные дозы и назначить схему его использования. Не следует использовать подобные средства для лечения насморка у детей без особых показаний. Перед применением лекарственного средства следует тщательно очистить носовую полость. Стоит помнить о том, что упаковка после вскрытия герметичности теряет способность сохранения активности лекарственного средства. Состав может храниться не более 30 суток, при условии соблюдения правил хранения. Лекарственное средство не действует на скорость и быстроту реакции.

Передозировка

Данные о передозировке медикаментозным составом отсутствуют.

Условия хранения

Лекарственное средство отпускается населению через сеть аптек в свободной продаже. Готовый состав необходимо держать в холодильнике. Максимальный срок хранения после вскрытия упаковки - 30 дней. Срок хранения препарата - 2 года от даты производства. Использовать средство по истечении данного времени запрещено.

Аналоги

Лекарственный препарат является предпочтительным аналогом для использования в педиатрической практике. Препарат производится в форме капель. После вскрытия флакона капли следует использовать в течении недели. Состав часто используют для лечения синусита, аденоидита и ринита бактериального происхождения у детей. Также может использоваться для обеззараживания раневых поражений. Средство нередко используют для профилактики респираторных вирусных заболеваний у пациентов разных возрастов.

Витаргол

Витаргол также может рассматриваться как заменитель . Это лекарственное средство содержит частицы серебра. Препарат может использоваться для лечения среднего и . Нередко состав применяют в качестве иммуностимулятора. Препарат используется в период сезонных эпидемий и является незаменимым лекарством, позволяющим предотвратить развитие заболевания.

Цена

Стоимость Проторголовых капель составляет в среднем 230 рублей.

Спасибо

Оглавление


Васкулит кожи – это целая группа различных заболеваний, объединенных одним общим признаком – наличием воспалительного процесса в стенке кровеносных сосудов кожного покрова и подкожной клетчатки. То есть под термином "васкулиты кожи" подразумевают не одно, а несколько различных заболеваний, при которых имеется воспаление сосудов кожного покрова и подкожной клетчатки, вследствие чего они объединены общностью клинических признаков и принципов терапии. Причинные факторы васкулитов кожи разнообразны.

Общность и различия между понятиями "васкулит кожи", "аллергический васкулит кожи", "некротический васкулит кожи" и "васкулиты, ограниченные кожей"

Поскольку под термином "васкулиты кожи" подразумевается группа различных заболеваний, объединенных наличием воспалительного процесса в коже и подкожной клетчатке, то очевидно, что, во-первых, данное групповое название может периодически пересматриваться в связи с вновь выявленными особенностями патологий, и во-вторых, быть различным в разных странах.

Васкулиты кожи – это термин, принятый в русскоязычной медицинской среде довольно давно. Однако в последние годы, в связи с уточнением классификационных категорий и выявлением новых особенностей патогенеза воспалительных заболеваний кожи и подкожной клетчатки, принят другой термин для обозначения той же группы заболеваний – васкулиты, ограниченные кожей . То есть, "васкулиты кожи" и "васкулиты, ограниченные кожей" – это два термина-синонима, применяющиеся для обозначения одной и той же группы патологий.

Термин "аллергический васкулит кожи" используется часто. Причем во многих случаях в термин "аллергический васкулит кожи" вкладывается тот же смысл, что и в термин "васкулит кожи". Поэтому зачастую данные термины используются в качестве синонимов. Однако это не полностью соответствует действительности.

Дело в том, что в научной литературе термином "аллергические васкулиты кожи" обозначают часть заболеваний, входящих в группу васкулитов кожи, при которых воспалительное поражение сосудов кожи и подкожной клетчатки первично, а не вторично на фоне какого-либо иного заболевания (например, туберкулеза , системной красной волчанки и т.д.). А поскольку наиболее часто рассматриваются именно такие первичные васкулиты кожи, не обусловленные каким-либо иным заболеванием, то их наименование "аллергические васкулиты кожи" фактически выступает в качестве синонима термина "васкулиты кожи".

Термин "некротический васкулит кожи" используется некоторыми авторами в качестве замены или синонима термину "аллергический васкулит кожи". Поэтому некротический васкулит кожи – это то же самое, что и аллергический васкулит кожи.

Краткая характеристика васкулитов кожи

Васкулиты кожи также называются ангиитами , и представляют собой группу дерматозов, при которых всегда имеется воспалительный процесс в кровеносных сосудах кожного покрова или подкожной клетчатки. Воспалительный процесс в сосудах – неспецифический, то есть может быть обусловлен различными факторами, такими, как иммунные, аллергические, инфекционные и т.д.

Васкулиты кожи встречаются относительно редко, и в среднем в мире составляют 38 случаев на миллион человек. Заболевание чаще развивается у женщин, чем у мужчин.

Сложность описания васкулитов кожи обусловлена тем, что до текущего момента отсутствуют общепринятые классификации и даже терминологическая база в отношении данной группы заболеваний. Сегодня к васкулитам кожи относят примерно 50 различных заболеваний, часть из которых – совершенно разные патологии как по характеру течения, так и по причинным факторам, а другая часть весьма сходна между собой или даже считается этапами одного и того же заболевания.

Однако, несмотря на такую несогласованность классификаций васкулитов, среди них в качестве двух основных групп выделяют первичные и вторичные. Первичными васкулитами называется группа заболеваний, при которых воспалительный процесс в сосудах кожи и подкожной клетчатки является первичным, и не обусловленным каким-либо иным заболеванием. Первичные васкулиты обычно называют аллергическими васкулитами кожи, поскольку при всех заболеваниях данной группы имеет место вовлечение иммунной системы в воспалительный процесс.

Вторичные васкулиты , строго говоря, не являются самостоятельными заболеваниями, а представляют собой кожный синдром, сопутствующий и вызванный каким-либо иным заболеванием инфекционного (сифилис , туберкулез, сыпной тиф и др.), токсического (отравление свинцом и др.), аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия и др.) или неопластического характера (рак легких , почек , крови и др.). То есть вторичный васкулит всегда обусловлен каким-либо иным основным заболеванием, а потому представляет собой не самостоятельную патологию, а только синдром, являющийся одним из проявлений основной болезни со стороны кожного покрова.

Соответственно, в данном материале речь пойдет о первичных васкулитах, поскольку именно они являются самостоятельными заболеваниями, а не кожными синдромами, сопутствующими различным патологиям.

Первичные васкулиты кожи могут из ограниченного процесса трансформироваться в системные патологии, при которых происходит поражение структур не только кожного покрова, но и внутренних органов и жизненно важных систем. В случае трансформации васкулитов кожи в системные патологические процессы происходит повреждение жизненно важных органов, вследствие чего возникают тяжелые осложнения, опасные для жизни. Именно поэтому важно своевременно диагностировать и лечить кожные васкулиты, чтобы не дать им возможности трансформироваться в системный патологический процесс с высоким риском смертельного исхода.

Кожные васкулиты являются полиэтиологичными заболеваниями – то есть развиваются под влиянием не одного, а сразу нескольких причинных факторов. Наиболее часто причиной васкулитов являются различные инфекции , как острые, так и хронические. Так, васкулиты могут развиваться под влиянием бактериальных инфекций (стафилококковых, стрептококковых, энтерококковых, иерсиниозных, микобактериальных), вирусных инфекций (вирус Эпштейна-Барр , гепатитов В и С, вируса иммунодефицита человека , парвовирусов, цитомегаловируса , вирусов простого герпеса , гриппа и т.д.) и грибковых инфекций (кандидозов , аспергиллезов и др.). При наличии у человека инфекционных заболеваний патогенные микробы, находящиеся в органах и тканях, взаимодействуют с антителами , вырабатываемыми иммунной системой для их уничтожения, и образуют иммунные комплексы. Такие иммунные комплексы циркулируют с током крови по организму и оседают на стенках кровеносных сосудов, вызывая в них повреждение и воспалительный процесс.

Кроме того, причиной васкулитов может стать прием некоторых лекарственных препаратов, таких, как антибиотики групп пенициллинов , тетрациклинов и цефалоспоринов , сульфаниламидные препараты , мочегонные средства (Фуросемид и Гипотиазид), антиконвульсанты (Фенитоин) и Аллопуринол. На указанные лекарственные препараты иммунная система также вырабатывает антитела, которые, соединяясь с лекарствами, образуют иммунные комплексы, повреждающие стенки кровеносных сосудов.

В более редких случаях причиной васкулитов кожи являются различные новообразования. Дело в том, что опухоли вырабатывают дефектные белки, которые воспринимаются иммунной системой в качестве чужеродных, а, следовательно, подлежащих уничтожению. Вследствие этого иммунная система вырабатывает антитела, которые соединяются с дефектными белками, образуют иммунные комплексы, которые откладываются на стенках сосудов и вызывают повреждение и воспалительный процесс в них.

Также существенную роль в развитии васкулитов кожи играют различные варианты хронической интоксикации (отравлений), эндокринные заболевания (например, сахарный диабет , гипотиреоз, гипертиреоз и др.), нарушения обмена веществ, переохлаждение или перегревание, чрезмерное физическое или психическое напряжение, венозный застой крови или фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечному излучению).

Клинические симптомы васкулитов весьма разнообразны в зависимости от конкретного заболевания сосудов кожи. Однако, несмотря на широкую вариабельность клинической симптоматики, у всех заболеваний, включенных в группу васкулитов кожи, имеются и общие признаки, такие, как:

• Воспалительные изменения кожного покрова;
• Склонность кожи к отеку , высыпаниям , кровоизлияниям и некрозам ;
• Симметричность поражения (повреждения появляются одновременно на обеих ногах, или на левой и правой стороне тела, и т.д.);
• Полиморфизм элементов высыпаний (пятна, пурпура, узелки, некрозы, корочки, язвы, эрозии и т.д.);
• Первичная и преимущественная локализация повреждений на ногах (голенях);
• Наличие каких-либо сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и иных системных заболеваний;
• Наличие причинно-следственной связи между перенесенным инфекционным заболеванием или применением лекарственного препарата и первым проявлением васкулита;
• Острое или хроническое течение.

Очень важным и всегда присутствующим симптомом при васкулитах являются высыпания на кожном покрове. Причем характер высыпаний весьма разнообразен – это пятна, пурпуры, узлы, некрозы, корочки, эрозии, язвы и т.д. Но главным признаком васкулитов является наличие пальпируемой пурпуры, то есть покраснения, которое ощутимо возвышается над остальной кожей и которое, соответственно, можно прощупать пальцами.

Лечение кожных васкулитов основывается на определении активности патологического процесса, степени поражения тканей, а также оценки системности заболевания. Если удалось установить причину васкулита, то в обязательном порядке проводится терапия, направленная на устранение данного фактора. Помимо этого, в обязательном порядке проводится симптоматическое лечение, направленное на купирование воспалительного процесса, заживление повреждений кожи, нормализацию состояния сосудов и профилактику рецидивов. Если же причину установить не удалось, то проводится только симптоматическое лечение.

Для лечения васкулитов, при которых поражается не только кожа (геморрагический васкулит), применяют Преднизолон , препараты группы НПВС (Индометацин , Ибупрофен , Нимесулид, Диклофенак , Аспирин и т.д.), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Клопидогрель и т.д.) и Никотиновую кислоту . Если указанные препараты оказываются неэффективными, то проводят процедуру плазмафереза с целью удаления из кровотока циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих повреждение стенок сосудов.

Для симптоматической терапии всех остальных васкулитов кожи применяют препараты группы НПВС (например, Индометацин, Ибупрофен, Диклофенак, Нимесулид и др.), салицилаты (Аспирин и др.), препараты кальция , витамины Р, С и Е, сосудорасширяющие препараты (Ксантинола никотинат, Пентоксифиллин и др.), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Клопидогрель), Преднизолон, цитостатики (Метотрексат и др.), детоксикационные растворы (физиологический раствор, Гемодез и др.), раствор калия йодида 2% (только при узловатой эритеме), а также методы физиотерапии , такие, как ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном , ультрафиолетовое облучение.

В качестве средств наружной терапии при любых васкулитах для заживления повреждений применяют 1 – 2% растворы метиленовой синьки, мази, способствующие эпителизации (Солкосерил , Актовегин и др.), мази с глюкокортикоидами (Дексаметазоновая мазь, Гидрокортизоновая мазь, Дексазон, Максидекс и др.), мази с ферментами (Ируксол, Химопсин и др.), а также аппликации с Димексидом .

После исчезновения клинических симптомов терапия васкулитов не заканчивается, а продолжается до полной нормализации лабораторных анализов . После нормализации анализов в течение 6 – 12 месяцев проводится поддерживающее лечение.

Кожный васкулит - что это за болезнь? Причины, симптомы (геморрагическая сыпь, ревматоидный артрит), диагностика, последствия – видео

Васкулиты кожи – классификация

В настоящее время отсутствует единая общепринятая классификация васкулитов. Поэтому врачи и ученые используют различные классификации, основанные на тех или иных критериях, положенных в основу разделения васкулитов на разновидности. Рассмотрим различные классификации васкулитов кожи, применяющиеся врачами и учеными разных стран мира в настоящее время.

Классификация W.M. Sams

Согласно классификации W.M. Sams, васкулиты кожи в зависимости от особенностей патогенеза (развития патологии) подразделяются на следующие группы:

1. Лейкоцитокластические васкулиты:

• лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера);
• утрикароподобный васкулит;
• эссенциальная смешанная криоглобулинемия;
• гипергаммаглобулинемическая пурпура Вальденстрема;
• стойкая возвышающаяся эритема;
• лихеноидный парапсориаз.

2. Ревматические васкулиты. Являются вторичными, и развиваются на фоне системной красной волчанки, ревматоидного артрита и дерматомиозита .

3. Гранулематозные васкулиты:

• аллергический гранулематозный ангиит;
• гранулематоз Вегенера;
• гранулема кольцевидная;
• липоидный некробиоз;
• ревматические узелки.

4. Узелковый периартериит (кожный и классический тип).

5. Гигантоклеточный артериит (височный артериит, ревматическая полимиалгия, болезнь Такаясу).

Вышеприведенной классификацией пользуются в основном врачи англоязычных стран. В странах бывшего СССР, а также в странах континентальной Европы данная классификация васкулитов практически не применяется.

Классификация The Chapel Hill Consensus Conference 1992 года

Более современной классификацией васкулитов, используемой в англоязычном мире, является классификация The Chapel Hill Consensus Conference 1992 года. Согласно данной классификации, васкулиты кожи подразделяются на следующие группы:

1. Васкулиты с поражением крупных сосудов кожи:

• Гигантоклеточный артериит (височный артериит, ревматическая полимиалгия);
• Артериит Такаясу.

2. Васкулиты с поражением сосудов кожи среднего калибра:

• Узелковый периартериит;

3. Васкулиты с поражением мелких сосудов кожи:

• Гранулематоз Вегенера;
• Синдром Чега-Штрауса;
• Микроскопический полиангиит;
• Пурпура (геморрагический васкулит) Шенлейна-Геноха;
• Криоглобулинемический васкулит;
• Лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера).

4. ANCA-позитивные васкулиты кожи (представляют собой смешанные васкулиты, при которых поражаются сосуды среднего и мелкого калибра):

• Гранулематоз Вегенера;
• Синдром Чега-Штрауса;
• Болезнь Кавасаки;
• Утрикарный васкулит;
• Стойкая возвышающаяся эритема;
• Гранулема лица;
• Острый геморрагический отек у грудных детей (болезнь Филькенштейна).

В странах бывшего СССР наиболее часто используются две другие классификации васкулитов кожи, предложенные Павловым и Шапошниковым, а также Иванова. В данные классификации включается большее количество различных заболеваний, по сравнению с классификациями англоязычных стран. Поэтому врачи и ученые советской медицинской школы и ее школ-последовательниц предпочитают именно эти классификации, позволяющие объединить и классифицировать гораздо большее число различных воспалительных патологий сосудов кожи.

Классификация Павлова и Шапошникова

Согласно классификации Павлова и Шапошникова, васкулиты кожи подразделяются на следующие разновидности:

Глубокие васкулиты кожи (поражаются сосуды, лежащие глубоко в толще кожи):

1. Острая узловатая эритема.

2. Хроническая узловатая эритема:

• Узелковый васкулит Монтгомери-О"Лири-Баркера (обычная форма);
• Мигрирующая узловатая эритема Беферштедта;
• Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля.

Поверхностные васкулиты кожи (поражаются сосуды, лежащие в поверхностных слоях кожи):

1. Аллергические васкулиты:

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз);
• Аллергический артериолит Руитера (лейкоцитокластический васкулит, полиморфный дермальный васкулит, синдром Гужеро-Дюперра, болезнь Гужеро-Руитера, некротизирующий васкулит);
• Узелковый некротический васкулит (папулонекротический васкулит, нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга);
• Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера-Шторка);
• Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз Габермана-Муха;
• Диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама.

2. Капилляриты хронические (гемосидерозы, геморрагически-пигментные дерматозы). Заболевания, относящиеся к капилляритам, часто являются стадиями одного и того же патологического процесса и могут одновременно выявляться у одного и того же человека. К капилляритам относят следующие заболевания:

• Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки);
• Болезнь Шамберга (пигментный прогрессивный дерматоз);
• Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма);
• Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса;
• Зудящая пурпура Левенталя;
• Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена;
• Пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра-Ше);
• Белая атрофия кожи Милиана;
• Сетчатый старческий гемосидероз;
• Ортостатическая пурпура.

Дермогиподермальные васкулиты (поражаются сосуды, залегающие на границе между глубокими и поверхностными слоями кожи):

• Ливедо-ангиит (кожная форма узелкового периартериита).

Классификация васкулитов кожи Иванова

Наконец, наиболее полной и развернутой считается классификация васкулитов кожи Иванова, которая в настоящее время рекомендована к применению Министерством здравоохранения России. Классификация Иванова основана на глубине залегания поврежденных сосудов в толще кожи, и позволяет объединить разрозненные патологии, представляя их различными типами одного и того же патологического процесса. Поэтому каждому типу патологического процесса в классификации Иванова соответствуют традиционные названия заболеваний, которые считаются проявлениями данного типа васкулита. Согласно данной классификации, васкулиты кожи подразделяются на следующие группы:

Дермальные ангииты (поражаются сосуды поверхностного слоя кожи):

1. Полиморфный дермальный ангиит (данному названию соответствуют следующие исторически сложившиеся наименования заболевания: аллергический артериолит Руитера (лейкоцитокластический васкулит, синдром Гужера-Дюперра, болезнь Гужеро-Руитера, некротизирующий васкулит)). Данное заболевание может протекать в следующих клинических типах:

• Утрикарный тип (по данному типу протекает утрикарный васкулит);
• Геморрагический тип (по данному типу протекают следующие заболевания: геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз) и геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка);
• Папулонодулярный тип (по данному типу протекает нодулярный дермальный аллергид Гужеро);
• Папулонекротический тип (по данному типу протекает некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга);
• Пустулезно-язвенный тип (язвенный дерматит, гангренозная пиодермия);
• Язвенно-некротический тип (молниеносная пурпура);
• Собственно полиморфный тип (по данному типу протекает трехсимптомый синдром Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный тип ангиита Руитера)).

2. Хроническая пигментная пурпура Шамберга-Майокки (данному названию соответствуют следующие исторически сложившиеся наименования группы заболеваний: гемосидерозы, геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки):

• Петехиальный тип (по данному типу протекает болезнь Шамберга);
• Телеангиэктатический тип (по данному типу протекает кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена);
• Лихеноидный тип (по данному типу протекает пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма));
• Экзематоидный тип (по данному типу протекает экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса).

Дермогиподермальные ангииты (поражаются сосуды, залегающие на границе между глубокими и поверхностными слоями кожи):

• Ливедо-ангиит – по данному типу протекает кожная форма узелкового периартериита (некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями).

Гиподермальные ангииты (поражаются сосуды, лежащие в глубоких слоях кожи):

1. Узловатый васкулит:

• Острая узловатая эритема;
• Хроническая узловатая эритема (узловатый васкулит);
• Мигрирующая (подострая) узловатая эритема (по данному типу протекают следующие заболевания: гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы).

2. Узловато-язвенный васкулит.

Кожный васкулит: виды и формы (геморрагический, аллергический, уртикарный). Прогноз и рецидив при васкулите (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Васкулиты кожи – фото

Фото аллергических васкулитов кожи на ногах и на руках

Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Причины васкулитов кожи

Васкулиты являются полиэтиологичными заболеваниями – то есть развиваются под влиянием сразу нескольких причин, а не какой-либо одной. Так, возможными причинами васкулитов могут быть следующие факторы:

4. Аутоиммунные заболевания (сывороточная болезнь , семейная средиземноморская лихорадка, болезнь Крона и др.).

5. Синдром резекции тонкой кишки.

6. Нейтрофильные дерматозы (болезнь Бехчета, синдром Свита).

7. Внутривенное введение наркотических веществ .

8. Длительный обструктивный респираторный синдром с последующим гломерулонефритом и поражением кожи и слизистых.

9. Хроническая интоксикация (отравление пищевыми продуктами , тяжелыми металлами и другими токсинами).

10. Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз).

11. Нарушения обмена веществ.

12. Переохлаждение или перегревание.

13. Чрезмерное физическое или психическое напряжение.

14. Венозный застой крови.

15. Фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечному излучению) или чрезмерная инсоляция (частое и длительное нахождение под солнечными лучами, в том числе в солярии).

Помимо кожи ног, пурпура может локализоваться на слизистой оболочке ротовой полости и зева.

Как правило, высыпаниям на коже сопутствуют лихорадка, боли в суставах, боли в животе и кровянистый стул .

Папулонодулярный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует нодулярный дермальный аллергид Гужеро). Данное заболевание встречается редко, и характеризуется развитием на коже гладких плоских узелков округлой формы размером с чечевичное зерно или мелкую монетку. Кроме того, могут формироваться бледно-розовые отечные узлы размером с фундук, болезненные при попытке их прощупать пальцами. Высыпания обычно располагаются на ногах или руках, гораздо реже – на туловище. Они не сопровождаются какими-либо ощущениями (не болят, не зудят, не чешутся и т.д.).

Папулонекротический тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга). Проявляется образованием плоских или полукруглых узелков без шелушения , в центральной части которых практически всегда вскорости формируется черная корочка, представляющая собой некроз. Под корочкой расположены поверхностные язвочки. После рассасывания узелков (папул) на их месте образуются рубчики, напоминающие штамп. Высыпания обычно располагаются на разгибательных поверхностях голеней, бедер и ягодицах, и внешне очень похожи на папулонекротический туберкулез.

Пустулезно-язвенный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). На начальном этапе образуются небольшие везикулопустулы (узелки с пузырьками), которые быстро трансформируются в язвы, окруженные по периметру красно-синюшным валиком. На поверхности язв имеется обильное гнойное отделяемое и ощущается сильная болезненность. Язвы увеличиваются в размерах за счет роста по периферии вследствие распада синюшно-красного валика, ограничивающего высыпание. После заживления язв на их месте образуются рубцы, долго сохраняющие красную окраску. Высыпания локализуются чаще всего на коже нижней части живота или на голенях, но могут образовываться на любом участке тела.

Язвенно-некротический тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует молниеносная пурпура). Заболевание начинается остро, и далее принимает затяжное течение. На коже формируются участки некрозов в форме крупных черных струпов. Иногда перед образованием струпа на коже формируется обширное красное пятно или пузырь. Процесс образования струпов сопровождается температурой и сильной болью в области повреждения. Как правило, повреждения располагаются на ногах или ягодицах.

Характерной особенностью молниеносной пурпуры является серпингирование, когда с одной стороны тела (например, справа) формируются некрозы (струпы), а с другой (например, слева) уже идет процесс их рубцевания.

Собственно полиморфный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует трехсимптомый синдром Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный тип ангиита Руитера). На коже появляются высыпания разного характера, соответствующие различным типам дермального васкулита. Причем чаще всего на коже имеются одновременно отечные красные пятна, отечные мелкие узлы и пальпируемая пурпура. Именно из-за наличия одновременно трех типов высыпаний на коже данное заболевание в старых традиционных классификациях называется трехсимптомным синдромом Гужеро - Дюперра, или полиморфно-нодулярным типом артериолита Руитера.

Хроническая пигментная пурпура Шамберга-Майокки

Данное название используется в классификации Иванова, и ему соответствуют следующие наименования этого заболевания из классификации Шапошникова и Павлова: гемосидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки) .

Петехиальный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует болезнь Шамберга (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга). Данный тип представляет собой основное заболевание группы капилляритов (хронической пигментной пурпуры Шамберга-Майокки), которое является как бы родоначальником всех других типов гемосидерозов. Характеризуется появлением на коже множества мелких точечных красновато-бурых пятен без отека, которые со временем превращаются в стойкие буровато-желтые очаги гемосидероза различной формы и размеров. Обычно высыпания появляются на ногах, но могут распространяться и на другие участки тела. Они не сопровождаются какими-либо ощущениями (болями, зудом и др.), и выявляются почти всегда только у мужчин.

Телеангиэктатический тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена. Проявляется образованием пятен в форме медальонов, в центральной части которых имеются сеточки из мелких сосудов на слегка атрофичной коже, а по периметру расположены мелкие точки кровоизлияний на фоне буровато-желтых очагов.

Лихеноидный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма). Характеризуется появлением мелких узелков телесного цвета, поверхность которых покрыта утолщенной кожей с гипертрофированным рисунком. Такие узелки могут сливаться, образуя бляшки любой формы с шелушащейся поверхностью. Узелки сочетаются с мелкими точечными кровоизлияниями, буровато-желтыми очагами гемосидероза и небольшими сосудистыми сеточками. В области очагов гемосидероза возвышаются узелки пурпурной окраски размером с просяное зерно. Кожа умеренно зудит, но болевых ощущений, как правило, нет.

Экзематоидный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса). Характеризуется появлением точечных красных пятен и буро-желтых очагов гемосидероза с шелушением, а на окружающей их коже формируется отечность, покраснение, узелки с пузырьками и корочки. Все высыпания сопровождаются сильным зудом.

Ливедо-ангиит (васкулит с мраморной кожей)

Данное название используется в классификации Иванова, и ему соответствуют следующие наименования этого заболевания из классификации Шапошникова и Павлова: кожная форма узелкового периартериита (некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями). Заболевание развивается практически всегда только у женщин в период полового созревания . На начальном этапе на коже появляются стойкие синюшно-красные пятна различной величины и формы, образующие извилистую причудливую сеточку на ногах, предплечьях, кистях рук, лице и туловище. Выраженность и яркость окраски резко усиливается при охлаждении кожного покрова. Кроме того, с течением времени интенсивность окраски пятен усиливается, и на их фоне появляются мелкие кровоизлияния, некрозы и язвы. В тяжелых случаях на фоне пятен ливедо образуются болезненные узлы, которые некротизируются с формированием глубоких, медленно заживающих язв. На месте язв образуются рубцы с зонами гиперпигментации.

В области локализации ливедо ощущаются тянущие боли, зябкость, пульсирующие боли в узлах и язвах.

Узловатый васкулит (глубокие васкулиты кожи)

Данное заболевание также называется узловатой эритемой, и может протекать в различных вариантах, которые отличаются друг от друга характером узлов и особенностями их течения. Рассмотрим клинические проявления трех типов узловатой эритемы.

Острая узловатая эритема. Является классическим, или обычным вариантом заболевания. Проявляется быстрым появлением отечных болезненных ярко-красных узлов на голенях, хорошо видимых на фоне общей отечности кожи голеней и стоп. Размер узлов может достигать площади детской ладошки. Высыпаниям сопутствует повышенная температура тела, общая слабость, головная боль, боли в суставах. Узлы исчезают с поверхности кожи в течение 2 – 3 недель, не оставляя каких-либо следов (рубцов, язв, гиперпигментаций и т.д.). Пока узлы не исчезнут, их окраска последовательно меняется с ярко-красной на синюшную, затем зеленоватую и желтую, напоминая "цветение синяка". После исчезновения синяков происходит выздоровление, рецидивы случаются крайне редко.

Хроническая узловатая эритема (узловатый васкулит). Наиболее частая форма глубокого васкулита кожи, которая отличается длительным рецидивирующим течением. Как правило, развивается у женщин среднего или пожилого возраста на фоне имеющихся сосудистых, аллергических заболеваний , очагов инфекции в ЛОР-органах, инфекционных и опухолевых процессов в половых органах. В период обострений образуются немногочисленные плотные болезненные синюшно-розовые узлы размером с фундук или грецкий орех, которые через некоторое время исчезают бесследно.

Мигрирующая (подострая) узловатая эритема (по классификации Шапошникова и Павлова ей соответствуют гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы). Течение заболевания – подострое или хронические, с чередованием периодов обострения и ремиссии. Высыпания в виде единичного плоского узла появляются сначала на голенях, причем они несимметричны (то есть на одной ноге есть, а на второй – отсутствуют). Узел окрашен в розовато-синюшный цвет, имеет тестоватую консистенцию, быстро увеличивается в размерах, превращаясь в большую глубокую бляшку с запавшим центром и валиком по периферии. Данному большому узлу сопутствуют несколько мелких узелков на обеих ногах. Узлы сохраняются в течение нескольких недель или месяцев, и могут сопровождаться температурой, недомоганием и болями в суставах.

Узловато-язвенный васкулит (глубокие васкулиты кожи)

Поражаются сосуды подкожной клетчатки. Характеризуется появлением на коже голеней болезненных воспаленных узлов ярко-красного цвета размером до 1,5 см в диаметре. Появление узлов сопровождается повышением температуры тела, отеком голеней и стоп и болями в суставах. Узлы исчезают в течение 2 – 3 недель, причем их окраска последовательно меняется с ярко-красной на синюшную, затем зеленоватую и желтую, напоминая "цветение синяка". При более тяжелой форме заболевания узлы плотные, синюшно-красные и малоболезненные, но длительно не исчезающие.

Рассмотрим дополнительно клинические признаки некоторых заболеваний, входящих в группу васкулитов кожи, но не отраженных выше и имеющихся в классификации Шапошникова и Попова:

Зудящая пурпура Левенталя

Зудящая пурпура Левенталя похожа на пурпуру Дукаса-Капетанакиса, но высыпания сильнее лихенизированы (кожа на них утолщена, а кожный рисунок усилен), более интенсивно чешутся и не так склонны к образованию отека, язв и корочек.

Пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра-Ше, дерматит охряный)

Заболевание хроническое, характеризуется образованием на ногах по ходу варикозно расширенных вен желто-бурых пятен с мелкими точечными кровоизлияниями. Желто-бурые пятна цвета желтой охры отграничены от окружающей кожи, шелушатся, и при длительном существовании кожа в их области атрофируется. На фоне атрофии кожи возникают трофические язвы , отек, корочки, эрозии.

Белая атрофия кожи Милиана

Характеризуется появлением очагов атрофии кожи в виде белесых или желтоватых пятен округлой или овальной формы с четкими краями. Вокруг пятен атрофии появляется гиперпигментация и сосудистая сеточка. Поражения локализуются на голенях.

Сетчатый старческий гемосидероз

Возникает у пожилых людей вследствие возрастных дегенеративных изменений стенки сосудов. На коже появляются коричневые, красные пятна, точечные кровоизлияния, которые перемежаются сосудистыми звездочками. Такие поражения локализуются на голенях, бедрах, предплечьях, тыльной стороне кистей, и сопровождаются шелушением и зудом.

Ортостатическая пурпура

Характеризуется развитием пурпуры и точечных кровоизлияний, которые сливаются между собой на фоне очагов покраснения и шелушения. Высыпания располагаются на голенях, стопах, бедрах.

Микробид Мишера-Шторка

На коже появляются распространенные множественные красные пятна с участками кровоизлияний в них. Помимо пятен, на коже образуются пузырьки и узелки, быстро подвергающиеся изъязвлению и некротизации, вследствие чего на них формируются корочки. Высыпания локализуются по всему телу, на лице и на слизистой оболочке ротовой полости.

Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз Габермана-Муха

Первыми признаками заболевания являются повышение температуры тела, озноб и увеличение лимфатических узлов . Через некоторое время на коже появляются пузырьки, узелки, оспенноподобные пустулы, располагающиеся на слегка красноватой коже. Как правило, высыпания локализуются на бедрах, туловище, в подколенных ямках, на лице и на слизистых оболочках половых органов или ротовой полости. Высыпания на слизистых расположены на красноватых участках, и представляют собой серовато-белые гладкие бляшки или узелки размером с чечевичное зерно.

Васкулит, ограниченный кожей, у детей

У детей наиболее часто из васкулитов кожи развиваются полиморфный дермальный ангиит геморрагического типа (пурпура Шенлейна-Геноха), хроническая пигментная пурпура Шамберга-Майокки, острая узловатая эритема.

У детей васкулиты обычно манифестируют после перенесенного острого инфекционного заболевания, вызванного стрептококками , например, ангины , гломерулонефрита и т.д.

Течение васкулитов у детей более тяжелое, чем у взрослых, а степень повреждения кожи и сосудов сильнее. Однако в общем течение васкулитов и принципы их лечения у детей такие же, как и у взрослых.

Васкулит кожи ног

Термин "васкулит кожи ног" представляет собой обиходное понятие, при использовании которого подразумевается, что поражаются сосуды нижней конечности. По клинической форме "васкулит кожи ног" может представлять собой любое заболевание, относящееся к группе васкулитов. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

ВАСКУЛИТ КОЖИ (васкулит ) - термин, объединяющий заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа.

Некоторые авторы для обозначения этой патологии применяют термин «артериолит», подчеркивая изменения артериол, или «капиллярит»,- изменения капилляров. Иногда термин «васкулит кожи» используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но также и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (см. Гемосидероз кожи) и др.

Основную же группу среди В. к. составляют аллергические В. к. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т. е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических В. к. иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны) .

Этиология

Аллергические В.к.- заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хрон, инфекционные поражения кожи), а также длительная интоксикация различного происхождения. Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее - микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибков (трихофитоны, дрожжевые грибки). В развитии аллергических В. к. большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам, сульфаниламидным препаратам, амидопирину и др. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен сенсибилизирующему агенту и не всегда специфичен. Предрасполагающими факторами могут быть воздействие холода, повышенная ионизация воздуха и др.

Патогенез

Аллергические В. к. характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса (см. Артюса феномен), клеточной реакции замедленного типа, или феноменам Швартцмана и Санарелли - Здродовского (см. Санарелли-Здродовского феномен , Швартцмана феномен). В патогенезе аллергических В. к. важнейшую роль играют иммунологические процессы, на что указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены (тканевые, микробные), участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса. Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов (выражение предшествующей сенсибилизации), воздействие на сосуды инфекционнотоксического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.

Патогистология

Патогистологическая картина определяется аллергическим характером генеза; характерны отечность и дегенерация эндотелия, быстро возникающий фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани, порошкообразный распад ядер лейкоцитов, образование тромбов, сужение просвета сосудов за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные инфильтраты, экстравазаты, отложения гемосидерина.

Классификация

В связи с многообразием клинических форм В. к. предложены различные варианты их классификаций, основанные на гистоморфологических различиях [напр., Яблонская (S. Jablonska) выделяет экссудативный, некротический, пролиферативно - некротический и пролиферативный В. к.], на различиях клинической картины с учетом остроты процесса, течения, прогноза и последствий васкулита.

Предприняты попытки создания этиологической классификации В. к. [напр., Попов (L. Popoff) выделил инфекционные, токсико-аллергические, анафилактические, аутоиммунные и аллергические васкулиты].

В практическом отношении наиболее удовлетворяет классификация, в основе к-рой лежат гистоморфологические признаки - калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в коже. Эта классификация включает:

I. Поверхностные васкулиты кожи.

1. Геморрагический васкулит (син.: пурпура капилляропатическая, болезнь Шенлейна - Геноха, геморрагический капилляротоксикоз).

2. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера - Шторка.

3. Узелковый некротический васкулит Вертера - Дюмлинга.

4. Аллергический артериолит Руитера. Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром.

5. Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.

II. Глубокие васкулиты кожи.

1. Кожная форма узелкового (узловатого) периартериита.

2. Острая узловатая эритема.

3. Хрон. узловатая эритема: а) узловатый васкулит Монтгомери - О’Лири - Баркера; б) мигрирующая узловатая эритема Беверстедта; в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы - Пиноля.

Поверхностные васкулиты кожи (поражены капилляры, артериолы и венулы дермы)

Геморрагический васкулит - см. Шенлейна-Геноха болезнь .

Мишера - Шторка микробид геморрагический лейкокластический - хрон, заболевание, проявляющееся высыпанием небольших эритематозных и эритематозно-геморрагических пятен на коже нижних конечностей (рис. 1), реже на руках и лице. Первичные высыпания возникают внезапно, после обострения очаговой инфекции (хрон, тонзиллит, аппендицит). Общее состояние больных, как правило, не нарушается, но в периоды обострения и генерализации кожного процесса возможны слабость, повышение температуры, боли в суставах, гематурия.

Патогистология: поражение сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы; в стенках капилляров, артериол, венул и окружающей их ткани наблюдается экссудативный процесс, полиморфноклеточный периваскулярный инфильтрат с большим количеством полинуклеаров, в т. ч. эозинофилов, лимфоцитов; в остром периоде - значительный распад ядер в лейкоцитах (лейкоклазия); тромбоз сосудов отсутствует.

Внутрикожные реакции с бактериальным фильтратом (стрептококки, полученные с миндалин больных) положительны; посевы крови стерильны, микроорганизмы в тканях не выявляются.

Васкулит Вертера - Дюмлинга, или узелковый некротический васкулит , характеризуется плотными синюшно-коричневыми плоскими дермальными или гиподермальными узелками величиной с чечевицу или горошину, редко крупнее, иногда в сочетании с небольшими эритематозными пятнами, в ряде случаев с геморрагиями (рис. 2). На верхушке узелков иногда образуются везикуло-пустулы или пустулы. Большая часть узелков некротизируется, образуя то поверхностные, то более глубокие изъязвления, иногда с папилломатозными разрастаниями. На местах изъязвившихся узелков часто остаются мелкие поверхностные атрофические или гипертрофические рубчики. Высыпания симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, особенно часто в области коленных и локтевых суставов, реже на туловище и половых органах. Болеют чаще взрослые, начало болезни постепенное с последующим хрон, течением и обострениями.

Патогистология: эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра (артериит, периартериит, флебит, перифлебит); изменения сосудистой стенки значительны, до сужения и даже закрытия просвета сосудов, иногда виден некроз стенок.

Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром (син.: трехсимптомная болезнь Гужеро, узелковые кожные аллергоиды Гужеро ) проявляется тремя характерными признаками: узелки, эритематозные и Пурпурозные пятна. Заболевание проявляется не всегда триадой симптомов, могут наблюдаться два или только один признак. Узелки величиной в 2 - 5 мм четко отграничены, слегка выступают над уровнем окружающей их здоровой кожи, иногда болезненны; по цвету узелки мало отличаются от окраски нормальной кожи или розово-красные, длительно сохраняются на коже, иногда некротизируются, на поверхности их возможно появление пурпуры или телеангиэктазий. Эритематозные пятна овально-круглой формы, иногда отечные, размером от 2 до 10 мм. Пурпурозные пятна обычно диам. 2-5 мм, иногда больше, бывают кольцевидные. Кроме указанных признаков, могут возникать пузыри, узлы, изъязвления. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей (бедра, голени), а также на ягодицах. Реже поражается кожа верхних конечностей, преимущественно разгибательной их поверхности. Болезнь начинается остро, затем протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние обычно не нарушается, во время отдельных вспышек могут возникать слабость, головные боли, боли в суставах, повышается температура тела, увеличиваются лимф. узлы. В связи с наличием аллергии у больного могут наблюдаться и приступы бронхиальной астмы.

В патогистологической картине различают четыре стадии: расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани. В патогенезе заболевания важное значение придают состоянию повышенной чувствительности к бактериальным аллергенам.

Аллергический артериолит Руитера . Подчеркивая, что при данной патологии поражаются артериолы, Руитер (М. Ruiter) выделил четыре клинических типа аллергического артериолита: геморрагический, полиморфно-узелковый, узелково-некротический и неклассифицируемый. Ряд авторов считает, что геморрагический тип аллергического артериолита Руитера включает геморрагический васкулит и микробид геморрагический лейкокластический Мишера - Шторка; узелково-некротический тип соответствует форме Вертера - Дюмлинга, а полиморфно-узелковый тип -синдрому Гужеро - Дюперра.

Геморрагический тип артериолита клинически характеризуется высыпанием различной величины отечных гиперемических пятен, принимающих в дальнейшем геморрагический характер.

Полиморфно-узелковый тип проявляется высыпанием небольших эритематозных и геморрагических пятен, ограниченных поверхностных очагов плотного отека, напряженных пузырей, пустул и небольших (диам, до 10-15 мм) плоских округлых узелков. Узелки вначале светло-розовые, позднее - коричнево-красные. Пестрота высыпаний усугубляется образующимися серозными или серозно-геморрагическими корками, эрозиями, вторичной пигментацией. Высыпания локализуются чаще на конечностях (рис. 3), преимущественно в области крупных суставов, иногда на туловище.

При узелково-некротическом типе - узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, реже крупнее, с легким шелушением. Часть элементов западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (некроз), под к-рой обнаруживается эрозия или поверхностное изъязвление, заживающие с образованием поверхностных оспенноподобных рубчиков.

Неклассифицируемый тип характеризуется образованием гиперемических, слегка отечных пятен, в центре которых иногда развиваются телеангиэктазии.

Патогистология аллергических артериолитов; для всех четырех типов заболевания характерны общие гистоморфологические признаки - в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды дермы (артериолы, венулы), отмечается набухание эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок, позднее инфильтрация клеточными элементами (лимфоциты, полинуклеары) стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани.

В этиологии и патогенезе всех типов аллергического артериолита Руитера имеют значение сенсибилизирующая очаговая инфекция, предшествующие острые и хрон, инфекционные заболевания (ангина, грипп, фарингит). Описано разрешение сыпи после санации ротовой полости, тонзиллэктомии и т. д. Посевы крови стерильны, но из очагов поражения нередко высеваются различные микроорганизмы, среди которых большое значение придается гемолитическому стрептококку, белому стафилококку, пневмококку, колибактерии, энтерококку.

Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама характеризуются множественными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или после легких травм. Заболевание сопровождается кровотечениями (в т. ч. носовыми), т. к. время свертывания крови у больных обычно замедлено. Количество тромбоцитов нормальное. Симптом Румпеля - Лееде - Кончаловского положительный (см. Кончаловского-Румпеля-Лееде симптом). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Причина болезни - конституциональная слабость капилляров. Патогистология: капилляриты и эндотелииты, экстравазаты вследствие нарушения целостности капилляров.

Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).

Среди глубоких В. к. наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), рассматриваемый как коллагеноз, при к-ром избирательно поражаются кровеносные сосуды. Вариантами, или формами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), ангиит сверхчувствительности Зика (см. Токсидермии), а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Черга - Штраусса.

Сосудистая аллергия Гаркави - тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией; характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза. Патогистология сходна с узелковым периартериитом, отличаясь более частым поражением вен и значительной эозинофилией периваскулярных инфильтратов.

Аллергический гранулематоз Черга - Штраусса - тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, поражением почек, возможны поражения сердца, легких, жел.-киш. тракта. У больных повышена чувствительность к нек-рым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа. Патогистология сходна с узелковым периартериитом; часто наблюдаются внесосудистые очаги некроза соединительной ткани, состоящие из некротизированных клеток и распавшихся коллагеновых волокон, окруженные гранулемой из эпителиоидных клеток, макрофагов, гистиоцитов, эозинофилов, полинуклеаров.

Артериит Хортона - височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями. Этиология, патогенез и клиническая картина заболевания еще недостаточно изучены.

Острая и хроническая узловатая эритема с ее разновидностью - мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта - см. Эритема узловатая .

Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиноля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже нескольких небольших (диам. 1 - 2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передне-наружной поверхности голеней и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диам. 10-20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.

Патогистология: сходна с хрон, узловатой эритемой, однако патологические изменения сосредоточены гл. обр. в верхних отделах подкожной жировой клетчатки, поражены мелкие сосуды (артериолы, венулы, капилляры), расположенные как внутри, так и вне жировых долек; облитерация сосудов местами полная, вокруг сосудов воспалительные инфильтраты.

Узловатый васкулит Монтгомeри-О’Лири - Баркeра характеризуется первичным поражением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки; отечественными авторами, как правило, отождествляется с хронической узловатой эритемой.

Принципы диагностики и лечения

Диагноз В. к., как правило, основывается на различиях гистоморфологи-ческой характеристики изменений сосудов кожи (см. табл. «Клинико-морфологическая характеристика васкулитов кожи») и нередко бывает труден из-за сходства кожных проявлений при них с высыпаниями, наблюдаемыми при ряде других заболеваний. Кроме того, напр., геморрагии при инфекционных болезнях, болезнях крови, различных отравлениях и др. исключаются на основании данных анамнеза, результатов лабораторных исследований и других симптомов, характерных для указанных патологических состояний.

Диагноз папуло-некротического туберкулеза, кожные проявления к-рого несколько сходны с васкулитом Вертера - Дюмлинга, основывается на изучении анамнеза, выявлении признаков туберкулеза других органов и результатах туберкулинодиагностики (см.), а иногда противотуберкулезной терапии.

Обычно в тяжелых случаях лечение проводят в стационаре. Важно выявление и лечение очаговой хрон, инфекции. Если выявлена или предполагается связь заболевания с инфекцией, применяют антибиотики (осторожно, т. к. иногда антибиотики могут вызывать ухудшение процесса). Применяют антигистаминные средства, препараты кальция (более эффективны инъекции 10% раствора хлорида кальция или глюконата кальция), витамины С и Р, рутин. При малой эффективности указанной терапии (неполное разрешение узлов) и особенно при прогрессирующем течении процесса показаны кортикостероидные препараты (дозировка зависит от тяжести течения болезни). Рекомендуется вегетарианская пища.

Наружное лечение применяется при эрозивно-язвенных высыпаниях: назначают эпителизирующие мази, напр. 5% борно-нафталановую мазь, или мази, содержащие кортикостероидные препараты.

В целях предупреждения рецидивов необходимо избегать охлаждения, переутомления, своевременно выявлять и устранять хрон, инфекционные очаги.

Прогноз в отношении жизни благоприятный. Однако процесс нередко имеет хрон, рецидивирующее течение, а при геморрагическом васкулите возможны тяжелые висцеральные поражения.

Таблица. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВАСКУЛИТОВ КОЖИ

Примечание: таблица содержит наиболее распространенные клинические формы васкулитов кожи, расположенные в основном в соответствии с рекомендуемой классификацией, - см. статью.

Клинические формы	Клиническая картина			Гистоморфологические изменения кожи	Примечание
		поражение кожи	поражение других органов и систем
Поверхностные аллергические васкулиты
Геморрагический васкулит:
простая пурпура	Начало острое (реже подострое), течение рецидивирующее. Развитию сыпи может предшествовать общая слабость, понижение аппетита	На коже разгибательной поверхности конечностей (нередко вокруг суставов), на ягодицах, обычно остро, возникают эритематозные и геморрагические пятна диам. 2-4 мм,резко очерченные; реже пятна сливаются, возникают уртикарные элементы, обширные глубокие кровоизлияния, изъязвления	Отсутствует	Отечность и дегенерация эндотелия капилляров сосочков дермы, быстро возникающий фибриноидный некроз стенок сосудов и окружающей ткани, лейкоцитоклазия, образование тромбов, сужение просвета артериол подсосочкового слоя за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные периваскулярные инфильтраты, отложение гемосидерина
ревматическая пурпура		Поражения кожи конечностей такие же, как при простой пурпуре	Нередко ревмокардит и ревматическое поражение других органов, суставов (чаще коленных и голено-стопных). Болезненность и припухлость суставов, кровоизлияние в синовиальную оболочку, выпот в полость суставов		Описана Шенлейном (J. Schonlein, 1837)
желудочно-кишечная		Поражение кожи, как при простой пурпуре	Поражаются слизистые оболочки полости рта, желудка, кишечника, почки. Общая слабость, рвота, схваткообразные боли в животе, напряженность и болезненность брюшной стенки при пальпации, кровянистые испражнения, гематурия, альбуминурия		Описана Генохом (Е. Henoch, 1874)
Геморрагический лейкокластический микробид	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее, может повышаться температура тела, слабость	На коже конечностей (чаще голени), реже на лице - эритематозно-геморрагические пятна, реже узелки с геморрагиями.	Может наблюдаться гематурия, боли в суставах	Острая воспалительная экссудативная реакция стенок капилляров, артериол, венул преимущественно подсосочкового слоя дермы; отек и разрыхление эндотелия, полиморфноклеточная периваскулярная инфильтрация из полинуклеаров, резко выраженная лейкоцитоклазия. Тромбоз сосудов отсутствует	Описали Мишер (G. Miescher, 1945) и Шторк (H. Storck, 1951).
Узелковый некротический васкулит	Начало постепенное, течение хроническое	На разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области суставов, реже на туловище образуются синюшно-красные плоские дермальные или гиподермальные узелки до 0,5 см в диаметре, реже крупнее (иногда эритематозные пятна и геморрагии) с некрозом в центральной части, образование язв с последующим рубцеванием	Поражение внутренних органов не наблюдалось	Эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра, сужение и закрытие просвета сосудов за счет изменения их стенки, некроза стенок сосудов	Описан Вертером (J. Wertber,1910) и Дюмлингом (W. Duemling, 1930).
Гужеро -Дюперра трехсимптомный синдром	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее	Преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц, реже верхних конечностей наблюдается триада симптомов: 1) узелки величиной 2 - 5 мм, розово-красные, слегка приподнимающиеся; 2) эритематозные пятна округлые, диам. 10 мм, иногда отечные; 3) Пурпурозные пятна диам. 2- 5 мм, иногда кольцевидные; реже могут быть пузыри, узлы, изъязвления	Артралгии, лимфаденит	Расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани	Описан Гужеро (H. Gougerot), Дюперра (В. Duperrat).
Аллергический артериолит Руитера:					Описан Руитером (М. Ruiter, 1948)
полиморфноузелковый тип	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее. Отмечается слабость, повышенная утомляемость	На коже конечностей (чаще голени, стопы) - высыпания симметричные, состоят из эритематозных пятен, небольших плоских узелков, покрывающихся серозно-геморрагической корочкой, поверхностных изъязвлений: последовательно возникает вторичная пигментация	В отдельных случаях поражение почек, жел.-киш. тракта, сердечнососудистой системы	Поражение мелких сосудов дермы: экссудативные изменения эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок; периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, нейтрофилов, небольшого числа эозинофилов. В длительно существующих высыпаниях преобладают лимфоциты и гистиоциты	Полиморфноузелковый тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с Гужеро- Дюперра трехсимптомным синдромом
геморрагический тип		На коже конечностей -отечные гиперемические пятна, принимающие геморрагический характер			Геморрагический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с простой пурпурой и геморрагическим лейкокластическим микробидом Мишера - Шторка
узелково-некротический		Узелки мелкие диам. 2-5 мм, часть элементов некротизируется с образованием поверхностных изъязвлений, заживающих с образованием оспенноподобных рубчиков			Узелково-некротический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с некротическим узелковым артериолитом Вертера-Дюмлинга
Неклассифицируемый тип		Гиперемические пятна с телеангиэктазиями
Аллергический диссеминированный ангиит		На коже конечностей и слизистой оболочке полости рта повторные множественные кровоизлияния, возникающие спонтанно или после травмы	Отсутствует	Воспалительное поражение капилляров поверхностного слоя дермы (эндотелиит), экстравазаты вследствие нарушения целости капилляров	Описан Роскамом (J. Roskam, 1953)
Возвышающаяся длительная эритема	Развитие постепенное, течение хроническое	Поражается кожа межфаланговых, локтевых, коленных суставов, бедер, ягодиц, реже кожа лица и ушных раковин, где возникают множественные округлые, слегка возвышающиеся, четко ограниченные узелки и бляшки, розово-красные или коричневато-желтые, медленно увеличивающиеся и западающие в центре. Вначале они мягкие, затем становятся плотными (особенно по краям). Возможно образование пузырей и некротических очагов на слизистой оболочке полости рта. Небольшой зуд или жжение	Отсутствует	Периваскулярная инфильтрация, состоящая из нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов, в длительно существующих элементах сыпи- фиброзные изменения	Описана Кроккером и Уилльямсом (Н. Crocker, С. Williams,
Злокачественный атрофирующий папулез	Развитие постепенное; течение подострое, реже хроническое	На коже туловища и конечностей небольшие полусферической формы папулы, вначале розового, а затем фосфорно-белого цвета, в центре которых образуется вдавление; на поверхности папул возникает чешуйка, по отпадении к-рой выявляется атрофия	Поражение кишечника (некроз стенок кишечника с последующим прободением и перитонитом) развивается через 2-3 мес. Возникают боли в животе, рвота, понос, напряженность брюшной стенки, адинамия, общее тяжелое состояние. Могут наблюдаться поражения нервной системы	Воспаление и утолщение интимы небольших артерий с последующим фибриноидным некрозом стенки артерии и окружающих ее коллагеновых волокон, тромбоз	Описан Дегосом (R. Degos, 1942)
Острый вариолиформный парапсориаз	Острое или подострое. Может быть повышена температура тела, слабость	Высыпания на коже туловища и конечностей (ладони, подошвы не поражаются) полиморфны: папулы с кровоизлияниями или некрозом в центре, геморрагические (варицеллеподобные) пузырьки, образующие при подсыхании корки черного цвета, а затем оспенноподобные рубчики. Через 4-6 нед. высыпание разрешается или заболевание переходит в хронически протекающий каплевидный парапсориаз	Отсутствует	Фибриноидное набухание и некроз сосудистой стенки, отечность эндотелия, лейкоклазия, клеточная инфильтрация и изменение коллагеновой ткани вокруг стенки сосудов	Описан Мухой и Габерманном (V. Mucha, R. Habermann,
Глубокие аллергические васкулиты
Артериит гигантоклеточный	Развитие приступообразное, течение хроническое	Эритема кожи височной области с одной или обеих сторон. Височная артерия пальпируется в виде уплотненного тяжа	Иногда почки	Некроз и последующая клеточная инфильтрация средней оболочки артерий, возможен тромбоз	Описан Хортоном (В. Horton, 1934)
Острая узловатая эритема	Острое, длительность заболевания 3- 4 нед. Высыпаниям на коже нередко предшествуют повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах	На передне-наружной поверхности голеней, реже бедер, на предплечьях возникают глубокие, плотные, болезненные при пальпации узлы величиной с голубиное яйцо. Изменение окраски кожи над узлами от ярко-розовой до желто-зеленой («цветение синяка»). Разрешаются узлы без распада, иногда образуется временная пигментация кожи	Отсутствует	Расширение крупных сосудов (особенно вен) глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки. Выраженные периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов и лимфоцитов	Клиническую картину описал Гебра (F. Hebra, 1876)
Хроническая узловатая эритема	Подострое, с последующими рецидивами. Иногда наблюдается субфебрильная температура	На передней и наружной поверхности голеней, редко на бедрах, верхних конечностях в подкожной клетчатке образуются узлы плотноватой консистенции, умеренно болезненные при пальпации. Кожа над узлами синюшно-розового цвета, признаков «цветения синяка» не наблюдается. Узлы сохраняются в течение нескольких недель или месяцев и разрешаются, как правило, без распада и изъязвления	Отсутствует	Поражение сосудов нижней части дермы и подкожной клетчатки с преобладанием признаков инфильтративно-продуктивного воспаления: резкая пролиферация эндотелия, периваскулярная лимфоидная инфильтрация	Описана Пиком (F. Pick, 1904), Вольштейном (E. Wohlstein, 1928), Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951). Сходна по клинике и рядом авторов отождествляется с узловатым аллергическим васкулитом Монтгомери - О’Лири -Баркера
Мигрирующая узловатая эритема		На голенях, стопах, реже на туловище и предплечье (обычно асимметрично) образуются узлы в подкожной клетчатке, немногочисленные, мало чувствительные к давлению, отличающиеся наклонностью к периферическому росту, с последующим разрешением в центральной части. Распада узлов и изъязвлений не наблюдается	Отсутствует	Утолщение стенки как небольших, так и более крупных сосудов (артерии, вены) за счет воспалительной инфильтрации; различная степень выраженности облитерации просвета сосудов	Описана Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951)
Подострый мигрирующий гиподермит		На голенях и бедрах возникают один -два, реже несколько, небольших плотных узлов в подкожной клетчатке, растущих по периферии и превращающихся в плоские, различной плотности и величины инфильтраты (иногда склеродермоподобные)	Отсутствует	Пролиферация эндотелия и периваскулярная инфильтрация (гистиоциты, моноциты) мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), расположенных внутри жировых долек и в соединительнотканных трабекулах	Описан Вилановой и Пинолем (X. Vilanova, A. Pinol, 1956)
Узелковый (узловатый) периартериит. В зависимости от преобладания симптомов поражения определенных органов выделяют отдельные клинические формы: жел.-киш., почечную, сердечную, нервно-мышечную, мозговую, легочную, кожную	Начало острое, течение острое, подострое или хроническое; тяжесть течения зависит от локализации, распространенности и тяжести поражения сосудов. Заболевание протекает с высокой лихорадкой, общей слабостью, головной болью. В крови лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия; РОЭ ускорена	Кожа поражается преимущественно на конечностях, где возникают болезненные подкожные узлы по ходу артерий и нервов, геморрагии, высыпания полиморфного характера, ветвистое ливедо и др.	Системное поражение внутренних органов (жел.-киш. тракта, сердечно-сосудистой системы, ц. н. с. и др.); наблюдаются гематурия, протеинурия, сердечная недостаточность, невриты, абдоминальные кризы	Системное поражение артерий мелкого и среднего калибра мышечного типа в форме прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани сосудистой стенки, где наблюдается сочетание свежих дистрофических и некротических процессов (Мукоидное набухание, фибриноидные изменения) с более старыми пролиферативными (разнообразные клеточные реакции) и склеротическими процессами	Описан Куссмаулем и Мейером (A. Kussmaul, R. Meier, 1866)
Аллергия сосудистая Гаркави	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание, протекает с высокой лихорадкой; в крови -эозинофилия	На коже конечностей и туловища воспалительные пятна, папулы, пурпура, очаги некроза	Нередко поражение сердца, почек, печени, легких; полисерозит и другая висцеральная патология. Возможно поражение суставов, бронхиальная астма, хрон, синусит	Изменения сосудов сходны с таковыми при узловатом периартериите; отличие - более частое поражение вен, значительнее выражена эозинофильная инфильтрация и некроз коллагеновых волокон	Описан Гаркави (J. Harkavy,
Аллергический гранулематоз	То же. Тяжелое заболевание с лихорадкой	Высыпания на коже конечностей и туловища эритематозно-пурпурозные, папулезные и узловатые	Та же висцеральная патология	Сходные с узловатым периартериитом, преобладает гранулематозный процесс со склонностью к некрозу; очаги некроза окружены гранулемой из эпителиоидных и гигантских клеток, гистиоцитов и большого количества эозинофилов	Описан Чергом и Штраусс L. Strauss, 1951)
Ангиит сверхчувствительности	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание с лихорадкой. За короткий срок (несколько дней - месяц) возможен летальный исход	Поражения кожи (конечности и туловище) наблюдаются не всегда, могут возникать пурпура, воспалительные пятна, узелки, пузыри	Чаще почки, а также сердце, легкие, селезенка. Возможно системное поражение, в связи с чем наблюдаются симптомы поражения многих внутренних органов, а также полиартрит	В отличие от узловатого периартериита, πоражениe сосудов и окружающей их ткани находится в одной фазе развития; преобладает некротический процесс	Описан Зиком (P. Zeek, 1948)
Гранулематоз Вегенера (неинфекционный некротический гранулематоз)	Острое или подострое. Повышается температура тела по септическому типу, в дальнейшем развивается кахексия	При злокачественной гранулеме носа заболевание начинается с поражения слизистой оболочки носа, где возникают дермо-гиподермальные инфильтраты, подвергающиеся некрозу; кожа и мягкие ткани лица изъязвляются. Реже на коже лица и конечностей образуются узелки и узлы, пурпура, склеродермоподобные уплотнения	Преимущественно верхние дыхательные пути, легкие, почки. Могут разрушаться кости лица (носовые, небные, альвеолярный отросток верхней челюсти)	Некротизирующее поражение мелких и средних артерий и вен с гранулематозными разрастаниями и тромбозом	Описан Клингером (М. Klinger, 1931), подробнее - Вегенером (F. Wegener, 1936-1939)

Библиография: Арутюнов В. Я. и Големба П. И. Аллергические васкулиты кожи, М., 1966, библиогр.; Картамышев А. И. и Захарова Л. И. Васкулиты, М., 1970; Шапошников О.К. Хроническая узловатая эритема. Л., 1971, библиогр.; Шапошникове. К. иДемен-кова Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 197 4, библиогрMiescherG. tiber essentielle granulomatose Makrocheilie (cheilitis granulomatosa), Dermatologica (Basel), Bd 91, S. 57, 1945; Montgomery H., O’L earyP. A. a. Barker N. W. Nodular vascular diseases of the legs, J. Amer. med. Ass., v. 128, p. 335, 1945; R u i t e r M. u. Brandsma G. H. Arteriolitis allergica, Dermatologica (Basel), Bd 97, S. 265, 1948, Bibliogr.

O. K. Шапошников.