Фруктоземия. Причины, симптомы

Непереносимость фруктозы у взрослых и детей – это генетически обусловленное заболевание, при котором наблюдается недостаток в организме фруктозо-1-фосфатальдолазы. Это вызывает избыточное накопление фруктозо-1-фосфата в таких органах, как печень, почки, кишечник.

Данный вид патологических состояний организма проявляется в детском возрасте во время употребления пищи, богатой плодовым сахаром. Среди характерных симптомов – рвота, тошнота, гепатомегалия, гипогликемия. Если не начать своевременно терапию, можно вызвать смертельный исход.

Гиперчувствительность к фруктозе и ее невосприятие организм проявляет практически идентично. Симптоматический комплекс во многом похож. Это – зудящий синдром на кожном покрове и слизистых оболочках, характерная сыпь, болевой синдром в эпигастральном отделе, нарушение стула.

Аллергенный симптомокомплекс возникает на фоне иммунной реакции организма на конкретный раздражитель. В нашем случае – это фруктоза, которую употребил человек. Организм воспринимает такое вещество, как чужеродное, вырабатывая большой объем защитных антител – иммуноглобулинов, которые и вызывают аллерго-симптомы.

При пищевой непереносимости такая реакция иммунной системы не происходит. Специалисты считают, что повышенная чувствительность к углеводу связана с продукцией иммуноглобулинов типа G (IgG), которые не свойственны аллергической реакции.

Для пищевой аллергии достаточно маленького количества потребляемого аллергена, чтобы возникли соответствующие симптомы, тогда как при пищевой непереносимости наблюдается запоздалая реакция (как правило, через несколько дней).

Появление признаков пищевой непереносимости диагностируют в разы чаще, чем аллергическую реакцию на тот или иной продукт (в частности – на фруктозу).

Характерная симптоматика возникает чаще у лиц, страдающих нарушением обменных процессов, патологиями ЖКТ, злоупотребляющих курением или ведущих малоподвижный образ жизни.

Как проявляется аллергическая реакция у взрослых и детей

Если присутствует аллергия на фруктозу, симптомы у взрослых могут иметь разную выраженность и интенсивность. Это зависит от того, каков уровень наследственной предрасположенности, объема потребляемого углевода, а также того, какого возраста человек и какое состояние его пищеварительной системы.

Употребив аллерген, у человека может появляться следующая симптоматика:

• мелкая сыпь, красные пятна, которые распространяются на обширные участки;
• зудящий синдром в области высыпаний;
• сухой кашель, насморк (аллергический ринит), чихание, слезотечение, возникшие без иной простудной симптоматики;
• колющий болевой синдром в эпигастральном отделе;
• тошнота, рвота, расстройство стула.

Аллергик может заметно похудеть при частом контакте с аллергеном, у него развивается желтуха, задерживается физическое развитие (особенно – у детей).

Проявления симптомов непереносимости

Если имеется непереносимость углевода, симптомы у взрослых возникают даже при потреблении в небольшом объеме такого вещества (сюда относится и сахароза – обычный сахар). В организме сахар переформируется во фруктозу, при чем снижается число содержания в крови сахара.

Непереносимость фруктозы у ребенка и у взрослого протекает с такими симптомами:

• усиление выделения пота;
• тремор конечностей (дрожание);
• дезориентация в пространстве;
• тошнотно-рвотный синдром;
• болевой синдром в эпигастральном отделе;
• судороги;
• в тяжелых случаях – кома.

Если человек на протяжении длительного времени продолжает неправильно питаться и включать в рацион фруктозный продукт, начинает нарушаться деятельность печени и почек, что в дальнейшем потребует иной специфической терапии.

Можно ли при диабете заменить сахар фруктозой, стоит ли заменять при похудении

Диабетикам пища, содержащая углевод, не представляет опасности здоровью в таких случаях:

• если соблюдается дневная норма употребления таких продуктов;
• если диабетик употребляет сахар в порошке;
• если количество употребляемой фруктозы не превышает норму в 4 хлебных единицы.

Если у человека 1 диабетический тип или иной инсулинозависимый тип, проводят контроль скорости увеличения сахара в крови после потребления подсластителя. Для таких людей терапия инсулином меняется в зависимости от особенностей роста показателя.

Если развивается диабет 2 типа, важно соблюдать суточную норму фруктозы, ведь это значительно облегчает диету. Так, сахарозаменитель добавляют в варенье и ту пищу, которая требует большого содержания натурального сахара.

Главный враг для людей при сахарном диабете – не углевод фруктоза, а пища, богатая глюкозой. Это – торты, иная кондитерская продукция. В процессе приготовления таких блюд глюкоза заменяется фруктовым сахаром.

Можно ли заменить сахар фруктозой во время диеты для похудения? Это возможно и, к тому же, такая замена никак не влияет на баланс полезных веществ в организме. Если принято решение худеть, полезно будет употреблять такую пищу:

Особенности наследственной или врожденной непереносимости у грудничка

Новорожденный малыш, имеющий генетический тип непереносимости фруктозы, уже после рождения должен быть переведен на специальное кормление, не содержащее фруктозу.

Диагностику переносимости такого вещества проводят в то время, когда младенец достигнет 3-4 месяцев. Для таких грудничков разработаны специальные пробы с нагрузкой, по результатам которых выясняют, необходимо ли дальше соблюдать диету или же требуется ее отмена.

Как диагностируют патологию, можно ли провести тест в домашних условиях

После обращения в медицинский центр врач назначает ряд диагностических мероприятий, которые позволяют выявить непереносимость.

В первую очередь собирают сведения о характере возникающих симптомов, давности их проявления, особенностях клинических признаков непереносимости, предшествующих факторах. Выясняют, имеется ли у человека наследственная предрасположенность к патологии.

Методом биопсии можно определить состояние печени и активность вырабатываемой ею альдолазы – фермента, который способствует расщеплению фруктозы.

Проводят и специальный провокационный тест, используя фруктозу. Человеку внутривенным способом вводят определенный объем вещества (с расчетом массы тела), после исследуя образец крови на возникающие изменения. Такая диагностика проводится в лаборатории. Дома этого сделать нельзя.

Методы лечения непереносимости фруктозы

Если причина неприятных симптомов – непереносимость углевода, необходимо поменять рацион, исключив из него продукты, в составе которых такое вещество. Правильное питание способствует улучшению функционирования печени и почек, нормализации общего состояния.

При патологии, развивающейся у детей, соблюдение правильного питания никак не влияет на умственное развитие и рост организма в целом. Со временем выраженность симптомов уменьшается, даже если ребенок будет употреблять фруктозу в небольшом объеме.

Полезный препарат в таком случае – Бифиформ, который поможет нормализовать общее состояние и деятельность кишечника после расстройства стула.

Как лечить аллергию

При гиперчувствительности к углеводу из рациона исключают продукты-аллергены, в составе которых данное вещество. Даже небольшой размер употребимой пищи вызывает характерные симптомы. Способствуют выведению из организма попавших аллергенов препараты-сорбенты.

Устранить неприятные проявления аллергии можно с помощью антигистаминных препаратов, которые вызывают блокировку продукции гистамина – вещества, отвечающего за аллергические симптомы.

Сколько нужно фруктозы при замене сахара – пропорции

Фруктоза слаще обычного сахара почти в 1,7 раза. Часто используют совмещение фруктозы и аскорбиновой кислоты: 4 ч.л. смеси заменяют дневной объем витамина.

Норма потребления фруктозы в сутки – 30-40 грамм. Если не соблюдать такое соотношение, увеличивается возможность развития заболеваний сердца и сосудов.

К запрещенным продуктам при непереносимости углевода относят:

• груши, дыню, яблоки, сливы, вишню – фрукты, богатые таким веществом (сюда относят и такой овощ, как картофель, сладкий перец, брокколи, цветная капуста и др.);
• пасту и соус из фруктов с фруктозой;
• крепленое вино.

Разрешается употреблять ту пищу, в составе которой глюкоза содержится в большем объеме, чем фруктоза: клубнику, малину, клюкву, чернику, апельсины, мандарины, бананы, киви.

Эпидемиология

Фруктозурия: частота гомозигот составляет 1 на 130 000.

: частота заболевания составляет в Англии 1 на 18 000 и в Германии 1 на 29 600 живых новорождённых.

Недостаточность фруктозо 1.6-бифосфатазы: редкое наследственное нарушение метаболизма.

Классификация

У человека известны три наследственных нарушения метаболизма фруктозы. Фруктозурия (недостаточность фруктокиназы) - бессимптомное состояние, связанное с повышенным содержанием фруктозы в моче: наследственная непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В) и , которую также относят к дефектам глюконеогенеза.

Причины фруктозурии

Фруктозурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген кетогексокиназы (КНК) картирован на хромосоме 2р23.3-23.2.

Наследственная непереносимость фруктозы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена альдолазы В. Ген альдолазы В (ALDOB) картирован на хромосоме 9q22.3. Описано около 30 различных мутаций, наиболее распространённые - миссенс-мутации А150Р, A175D и N335K, которые в совокупности составляют около 80% мутантных аллелей; среди российских больных - более 90%.

Недостаточность фруктозо-1.6-бифосфатазы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена фруктозо-1,6-бифосфатазы. Ген фруктозо-1,6-бифосфатазы (FBP1) картирован на хромосоме 9q22.2-q22.3. Описано более 20 различных мутаций. Мутация c.961insG с высокой частотой встречается в Японии (46% мутантных аллелей).

Патогенез фруктозурии

Фруктозурия

10-20% нерасшеплённой фруктозы экскретируется с мочой в неизменённом виде, большая часть превращается в фруктозо-6-фосфат альтернативным метаболическим путём. Эта реакция катализируется кетогексокиназой (фруктокиназа).

Наследственная непереносимость фруктозы

Заболевание связано с недостаточностью второго фермента, участвующего в метаболизме фруктозы, - альдолазы В. Его дефект приводит к накоплению фруктозо-1-фосфата. который ингибирует продукцию глюкозы (глюконеогенез и гликогенолиз) и вызывает гипогликемию. Поступление фруктозы приводит к увеличению концентрации лактата, ингибирующего почечно-канальцевую секрецию уратов, что приводит к гиперурикемии, усугубляемой истощением внутрипечёноч-ного фосфата и ускоренной деградацией адениновых нуклеотидов.

Недостаточность фруктозе-1,6-бифосфатазы

Недостаточность ключевого фермента глюконеогенеза нарушает образование глюкозы из предшественников, в том числе и из фруктозы, поэтому нормальный уровень глюкозы в плазме крови при данной патологии зависит от прямого поступления глюкозы, галактозы и расщепления гликогена печени. Гипогликемия в неонатальный период связана с высокой потребностью в глюконеогенезе, поскольку уровень гликогена у новорождённых низкий. Вторичные биохимические изменения: повышение концентрации лактата, пирувата, аланина и глицерина в крови.

Симптомы фруктозурии

Фруктозурия не имеет клинических проявлений.

Наследственная непереносимость фруктозы

Первые симптомы заболевания связаны с поступлением большого количества фруктозы, сахарозы или сорбитола. Чем младше ребёнок и чем больше поступило фруктозы, тем тяжелее клинические проявления. Заболевание может начаться с острой метаболической декомпенсации и привести к смертельному исходу на фоне острой печёночной и почечной недостаточности. При более доброкачественном течении первые признаки заболевания - апатия, вялость, сонливость, тошнота, рвота, повышенная потливость, иногда гипогликемическая кома. В этот период лабораторные показатели свидетельствуют об острой печёночной недостаточности и генерализованной дисфункции почечно-тубулярной системы. Если диагноз не установлен и не назначена диета, развиваются хроническая печёночная недостаточность, гепатомегалия, желтуха, нарушения свёртываемости крови, отёки. Гипогликемия непостоянная и наблюдается только непосредственно после приёма фруктозы. Описаны мягкие формы заболевания, которые проявляются увеличением размеров печени и задержкой роста в школьном возрасте и у взрослых. В связи с тем что пациенты плохо переносят сладкую пищу, они самостоятельно ограничивают её употребление, поэтому у больных с фруктоземией практически никогда не развивается кариес.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Примерно у половины больных заболевание манифестирует в первые 5 сут жизни гипервентиляционным синдромом и тяжёлым метаболическим ацидозом в результате повышения уровня лактата и гипогликемии. Смерть может наступить в первые дни жизни от апноэ на фоне тяжёлого метаболического ацидоза. Приступы метаболического кетоацидоза могут протекать как рейеподобный синдром, их провоцируют голодание, интеркуррентные инфекции или нарушения функций ЖКТ. Они сопровождаются отказом от пищи, рвотой, диареей, эпизодами сомнолентности, нарушениями ритма дыхания, тахикардией и мышечной гипотонией, происходит увеличение размеров печени. Во время приступов метаболической декомпенсации повышается концентрация лактата (иногда до 15-25 мМ), снижается уровень рН и повышается соотношение лактат/пируат и содержание аланина; наблюдают гипогликемию, иногда гиперкетонемию. Как и при наследственной непереносимости фруктозы, введение растворов фруктозы противопоказано и может привести к летальному исходу. В межприступный период пациенты жалоб не предъявляют, хотя может сохраняться метаболический ацидоз. Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. При правильно установленном диагнозе и вовремя начатом лечении прогноз благоприятный.

Диагностика

Фруктозурия

Как правило, нарушение выявляется случайно при проведении стандартного мочевого скрининга на присутствие сахаров и при тонкослойной хроматографии моносахаров.

Наследственная непереносимость фруктозы

При стандартных биохимических исследованиях выявляют повышение уровня печёночных трансаминаз и билирубина в крови, генерализованную аминоацидурию и метаболический ацидоз. Нагрузочные тесты с фруктозой проводить не рекомендовано, поскольку они могут привести к тяжёлым осложнениям. Основной метод подтверждения диагноза - ДНК-диагностика.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Основной метод подтверждения диагноза - ДНК-диагностика. Также возможно определение активности фермента в биоптате печени.

Дифференциальная диагностика

Фруктозурия: с наследственной непереносимостью фруктозы.

Наследственная непереносимость фруктозы: дифференциальную диагностику следует проводить с наследственными болезнями обмена, сопровождающимися ранним поражением ЖКТ и/или печени: недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы, тирозинемия, тип I, гликогенозы, тип la, lb, недостаточность ctl-антитрипсина; с органическими ацидуриями, сопровождающимися лактат-ацидозом, а также пилоростенозом, гастроэзофагальным рефлюксом, в старшем возрасте - с болезнью Вильсона-Коновалова.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы: дифференциальную диагностику следует проводить с нарушениями обмена пирувата, дефектами дыхательной цепи митохондрий, печёночными формами гликогенозов, дефектами бета-окисления жирных кислот, протекающими как синдром Рейе.

Лечение фруктозурии и прогноз

Фруктозурия

Прогноз благоприятный, лечения не требуется.

Наследственная непереносимость фруктозы

Если заподозрено данное заболевание, следует немедленно исключить все продукты, содержащие фруктозу, сахарозу и сорбитол. Необходимо помнить, что сорбитол и фруктоза могут присутствовать в некоторых лекарственных препаратах (жаропонижающие сиропы, растворы иммуноглобулинов и др.). Сахарозу следует заменить на глюкозу, мальтозу или кукурузный крахмал. После перевода ребёнка на диету все проявления заболевания быстро исчезают, за исключением гепатоме-алии, которая может сохраняться несколько месяцев или лет после начала лечения. При соблюдении диеты прогноз благоприятный.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

В период острой метаболической декомпенсации необходимо внутривенное введение 20% глюкозы и натрия бикарбоната для контроля метаболического ацидоза и гипогликемии. Вне кризов рекомендовано избегать голодания и придерживаться диеты с ограничением фруктозы/сахарозы, заменять часть диетарных жиров углеводами и ограничивать белок. Во время интеркуррентных инфекций рекомендованы частые кормления медленно всасываемыми углеводами (сырой крахмал). При отсутствии стрессовых факторов, приводящих к метаболической декомпенсации, у пациентов не наблюдают выраженных клинических нарушений.

Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. Многие пациенты в старшем возрасте страдают избыточной массой тела, поскольку с детства привыкли к определённому режиму питания. Прогноз благоприятный.

Непереносимость фруктозы у взрослых и детей является генетически обусловленным заболеванием, при котором в организме наблюдается недостаток фермента, расщепляющего ее на полезные элементы. Ослабленный иммунитет способствует ухудшению состояния. При недостаточном количестве фруктозо-1-фосфатальдолаза пища плохо усваивается, начинается процесс брожения в кишечнике. Остатки непереваренных веществ плохо выводятся из организма. По причине этого формируется избыточное накопление фруктозо-1-фосфата в печени, почках и кишечнике.

Такой вид патологического состояния человеческого организма довольно часто проявляется среди детей во время употребления пищи, которая богата плодовым сахаром. Если говорить о симптомах непереносимости фруктозы, то сюда следует отнести тошноту, рвоту, гипогликемию и гепатомегалию. К лечению недуга следует приступать своевременно, поскольку эта патология может спровоцировать даже смертельный исход.

Непереносимость фруктозы и ее отличия от аллергии

Невосприятие фруктозы и гиперчувствительность по отношению к ней человеческий организм проявляет практически одинаково. Симптомы непереносимости фруктозы у взрослых и аллергии на это вещество во многом схожи. Прежде всего сюда следует отнести зудящий синдром на коже, а также на слизистых оболочках. Признаки непереносимости фруктозы включают в себя характерную сыпь, болезненность в эпигастральном отделе, сбои в системе пищеварения, в том числе и нарушение стула.

Что касается аллергических проявлений, то они наблюдаются на фоне иммунной реакции человеческого организма на конкретные раздражители. В этом случае провоцирующим фактором является фруктоза, которая была употреблена человеком. Организм воспринимает данное вещество как чужеродное, в результате чего он вырабатывает большое количество защитных антител, называемых иммуноглобулинами. Именно они и вызывают аллергические симптомы.

Во время пищевой непереносимости такой реакции не наблюдается. Специалисты полагают, что увеличенная чувствительность к углеводам связана с формированием иммуноглобулинов типа G, которые являются несвойственными для аллергии.

Чтобы развился пищевой синдром, человеку достаточно употребить небольшое количество аллергенов, в результате чего начинают возникать соответствующие симптомы. А при непереносимости фруктозы наблюдается запоздалая реакция, в основном через несколько дней после поедания определенных продуктов.

Статистика говорит о том, что появление признаков непереносимости конкретного вида пищи диагностируется намного чаще, чем аллергические реакции на тот или иной компонент. В данном случае речь идет о фруктозе.

Характерная симптоматика непереносимости фруктозы в основном наблюдается у тех лиц, которые страдают нарушением обмена веществ, болезнями желудочно-кишечного тракта. Кроме этого, данной патологии подвержены те люди, которые злоупотребляют курением или ведут малоподвижный образ жизни.

Проявление симптомов непереносимости у детей и взрослых

Если была диагностирована специалистом непереносимость фруктозы, то признаки у взрослых могут возникнуть даже при употреблении небольшого количества данного вещества. Сюда прежде всего следует отнести сахарозу. В человеческом организме сахар формируется во фруктозу, при этом снижается количество его содержания в крови. Непереносимость фруктозы у ребенка и взрослого будет протекать со следующими симптомами:

• усиленное потоотделение;
• дрожание конечностей;
• делимитация в пространстве;
• болезненные ощущения в эпигастральном отделе;
• тошнота и рвота;
• судороги.
• кома, которая возникает в более тяжелых случаях.

Если больной на протяжении длительного времени питается неправильно и включает в свой рацион продукты с содержанием фруктозы, то нарушается деятельность работы печек, что потребует в дальнейшем терапии иной специфики.

Причины проявления непереносимости

Главная причина непереносимости фруктозы заключается в отсутствии в человеческом организме ферментов, расщепляющих в сахар полезные вещества. Параллельно с этим усиливает действие пищевого отторжения ослабленная иммунная система. Фруктозо-1-фосфатальдолаза способствует обычному перевариванию пищи, а также выводит все неусвоенные остатки продуктов питания. Если будет наблюдаться недостаток этого фермента, начнется процесс гниения непереваренных продуктов в человеческом организме, а также процессы брожения. При этом фруктоза не будет расщепляться, останется в человеческом организме в виде нежелательных вредных скоплений.

В наиболее тяжелых случаях количество плодового сахара провоцирует цирроз печени, а также приводит к возникновению проблем в работе желудочно-кишечного тракта. У взрослых причины негативной реакции на фруктозу заключаются в следующем:

• Нерегулярное питание или постоянное переедание.
• Чрезмерное употребление фруктов, меда, фруктовых соков, сладостей.
• Слишком раннее введение прикорма у новорожденных.
• В большом количестве употребление фруктов, сладостей, меда, соков и сиропов матерью, которая кормит малыша грудью.
• Повышенная чувствительность человеческого организма к данному компоненту.
• Наследственная предрасположенность к аллергическим реакциям.
• Патологические болезни поджелудочной.
• Наследственная или врожденная непереносимость фруктозы у грудничков.

Новорожденные дети, которые имеют генетический тип непереносимости данного компонента, уже после появления на свет должны быть переведены на специальное кормление, в котором не будет содержаться фруктоза. Диагностика непереносимости фруктозы проводится в то время, когда возраст малыша составляет три месяца. Для таких детей разработаны специальные тесты и пробы с нагрузкой, в результате которых выясняется, необходимо ли дальше придерживаться диеты или же можно ее отменить.

Проявления непереносимости у грудничков

Полноценно непереносимость на данное вещество развивается у грудничков, которым она была передана наследственным путем. Младенец из-за заболевания не получает необходимого количества полезных овощей и фруктов, из-за чего некоторые системы его организма развиваются весьма медленно, а также не справляются со своими основными функциями. Тело неспособно набрать достаточную массу, появляются расстройства желудка и колики. У грудничка причинами развития непереносимости фруктозы могут быть следующие:

• Беременная женщина включала в свой рацион большое количество продуктов, которые содержат в себе плодовый сахар.
• Был неправильно составлен рацион грудничка. Избыточное количество фруктов или их дефицит не приносят пользы организму ребенка.
• Малыш слишком часто передает. По этой причине остатки еды начинают скапливаться в желудке, после чего загнивают и бродят.

Проведение теста

Когда пациент обращается в медицинское учреждение, специалист должен назначить ряд диагностических мероприятий, благодаря которым выявляется непереносимость. Прежде всего следует собрать сведения о характере проявляющихся симптомов, давности их появления, предшествующих факторах. Кроме этого, нужно выяснить, имеется ли у пациента наследственная предрасположенность к подобной патологии.

После этого назначаются лабораторные анализы, например биохимия крови. В некоторых случаях проводится ДНК-исследование, в результате которого выявляется мутация в генах. В обязательном порядке сдаются общие анализы крови и мочи, проверяется уровень сахара в биологической жидкости.

При помощи биопсии определяется состояние печени, а также активность вырабатываемого фермента, способствующего расщеплению фруктозы.

Параллельно с этим специалист проводит специальный тест, который провоцирует реакцию на простейший углевод. Во время этой процедуры человеку вводится определенное количество вещества, после чего исследуется образец крови на имеющиеся изменения. Благодаря такой диагностике и определяется непереносимость фруктозы.

Методы лечения

При имеющейся гиперчувствительности к углеводам из рациона следует исключить продукты, являющиеся аллергенами. К таковым относятся те, в составе которых имеется фруктоза. Даже в небольшом количестве она способна вызвать характерные симптомы. Чтобы вывести попавшие в организм аллергены, применяются препараты-сорбенты.

Устранить неприятные проявления непереносимости можно при помощи антигистаминных средств, которые провоцируют блокировку продукции гистамина.

Особенности питания

Лечение непереносимости фруктозы подразумевает исключение некоторых ингредиентов из всего рациона. Прежде всего к запрещенным продуктам относятся следующие:

• Дыня, груша, слива, яблоко, вишня, картофель, брокколи, сладкий перец, цветная капуста.
• Паста и соус на основе фруктов с фруктозой.
• Мед и другие продукты пчеловодства.
• Крепленое вино.

В пищу разрешается употреблять те продукты, в составе которых глюкоза содержится в большем количестве, чем фруктоза. К таковым следует отнести малину, клубнику, чернику, клюкву, мандарины, апельсины, киви, бананы.

Также необходимо будет отказаться от конфет, сахара, жевательных резинок, сладкой кондитерской выпечки, кексов и печенья.

Особенности диеты

При непереносимости продуктов, в составе которых содержится фруктоза, их необходимо полностью убрать из ежедневного питания. В комплексе с такой диетой принимаются лекарства, которые обладают абсорбирующим воздействием. Именно они помогают выводить раздражающие компоненты из организма.

Чтобы избавиться от кожной сыпи, можно применить местные препараты с противоаллергическим эффектом.

Профилактические методы

Чтобы устранить наследственную предрасположенность к данной патологии, к сожалению, не существует никаких средств. Можно лишь применить меры по предотвращению признаков непереносимости. Для этого надо исключить из рациона продукты, в составе которых содержится фруктоза, не передать, принимать глюконат кальция в целях профилактики, а также своевременно лечить и выявлять болезни желудочно-кишечного тракта.

Заключение

Непереносимость фруктозы является проблемой, которая у пациентов присутствует на протяжении всей их жизни. Однако с данной патологией возможно бороться. Благодаря соблюдению профилактических мер многим пациентам удается избежать неприятных симптомов и нежелательных осложнений.

Фруктовый сахар (фруктоза, Ф) присутствует в большинстве фруктов и овощей, она половина дисахарида сахарозы, которая известна как просто «сахар». Непереносимость фруктозы часто проявляется в младенчестве или в детстве. Однако не редкость, что болезнь диагностируется только у взрослых.

Наследственная непереносимость фруктозы (ННФ) связана с дефицитом ключевого фермента ее метаболического пути (рис.1). Употребляемая в пищу Ф метаболизируется в печени. Первая реакция Ф в клетках - превращение её во фруктозо-1-фосфат (Ф1Ф). За следующий шаг преобразования Ф отвечает фермент альдолаза В. Альдолаза В играет центральную роль в метаболизме Ф. Она локализуется в клетках печени, почек и слизистой оболочке тонкой кишки.

Альдолаза В расщепляет фруктозо-1-фосфат на глицеральдегид и дигидроксиацетон фосфат. Если этот фермент отсутствует или его активность значительно снижена, то Ф1Ф накапливается в клетках и ингибирует мобилизацию гликогена, синтез глюкозы в печени (глюконеогенез), что приводит к гипогликемии, ингибирует гликолиз. Ф1Ф оказывает токсическое действие на клетки печени и канальцевый аппарат почек. Если продукт питания(фруктоза) наносит вред здоровью, то говорят о его непереносимости (фруктозы).

Клинические симптомы наследственной непереносимости фруктозы

Таким образом, ННФ - это нарушение обмена Ф, которое сопровождается накоплением Ф1Ф, токсичного для печени и почек и вызывающего опасную для жизни гипогликемию.

Причины наследственной непереносимости фруктозы

ННФ вызывается мутациями в гене альдолазы В. Генетические варианты гена альдолазы В приводят к синтезу фермента со значительно сниженной активностью. Патогенные мутации, ответственные за дефект альдолазы В, определены. В Европе наиболее распространены следующие три мутации: A149P, A174D и N334K. Они несут ответственность за 90% всех пациентов с ННФ. Остальные 10% более редкие мутации в гене альдолазы В. ННФ - аутосомно рецессивное заболевание, с частотой около 1: 20000.

Диагностика ННФ

Диагностику ННФ проводят с использованием молекулярной генетики. Диагностическое значение имеют три наиболее распространенные мутации гена альдолазы В. ННФ считается доказанным, если найдены хотя бы 2 мутации. Если не обнаружена ни одна из этих распространенных мутаций, вероятность ННФ очень низкая.

Материал исследования: 2 мл EDTA стабилизированной крови (альтернатива у детей- мазок из зева). Транспортировка в лабораторию по времени не является критичной и может быть осуществлена по почте или курьером. Для генетического тестирования требуется письменное согласие пациента. Стоимость теста 233,13 €.

Дифференциация между ННФ и мальабсорбцией фруктозы

В дополнение к метаболическим расстройствам, непереносимость фруктозы может быть связана с проблемой всасывания Ф в тонком кишечнике. Эта нетерпимость известна как мальабсорбция фруктозы, при которой Ф всасывается лишь частично. Эта мальабсорбция может развиться после повреждения эпителия тонкой кишки в результате ННФ, но может проявляться независимо от ННФ и связана с недостаточностью белка-транспортера Ф из кишечника в клетки его слизистой - энтероциты (GLUT5).

Клинические проявления мальабсорбции фруктозы

• Вздутие живота,
• Проблемы с пищеварением,
• Водянистый понос,
• Частые инфекции,
• Проблемы с кожей, волосами и ногтями,
• Депрессии.

Диагностика мальабсорбции фруктозы

Фруктоза, которая не всасывается в тонком кишечнике, в толстом кишечнике подвергается ферментации бактериями. Один из продуктов ферментации Ф водород, который выделяется легкими при выдохе. На этом основании мальабсорбцию фруктозы диагностируют с использованием дыхательного теста при нагрузке Ф (определение водорода в выдыхаемом воздухе). Перед проведением теста нагрузки Ф сначала следует исключить ННФ с помощью генетического теста, поскольку нагрузка Ф может привести к опасному для жизни метаболическому кризу у тех пациентов, терапия которых осуществляется исключением Ф из рациона. В случае младенцев и детей ясельного возраста до 2-3 лет, диета должна соблюдаться строго. В старшем детском возрасте толерантность к фруктозе может незначительно возрасти, что позвляет на индивидуальной основе осуществить легкую адаптацию к потреблению Ф. Систематическое исключение Ф при ранней диагностике ННФ приводит к снижению риска жировой печени.

Лечение ННФ и мальабсорбции фруктоза

Дифеференциация между ННФ и мальабсорбцией фруктозы очень важна для определения варианта лечения. Рацион пациентов с ННФ всю жизнь должен быть практически свободным от Ф, в то время как для пациентов с мальабсорбцией Ф такая диета приводит в долгосрочной перспективе к ухудшению всасывания углевода. При мальабсорбции фруктозы назначается диета с увеличенным содержанием жира и белка. Такой рацион увеличивает поглощение Ф в тонком кишечнике.

При непереносимости Ф следует также помнить, что много диабетических продуктов, пищевых добавок и низкокалорийных продуктов продуктов содержат сорбит. Поскольку при метаболизме сорбита образуется Ф, употребление таких продуктов усугубляет симптомы ННФ.

Непереносимость фруктозы встречается нечасто, но если такой диагноз поставили, нужно вносить существенные изменения в рацион. Этого вещества много в самых необходимых продуктах, отказ от которых приводит к дефициту важных для организма компонентов. Поэтому нужно обратиться к специалисту для составления правильного рациона.

Непереносимость и аллергия

Если организм негативно реагирует на какие-либо продукты и напитки в результате проблем с пищеварением, то диагностируют пищевую непереносимость. Многие считают это состояние аллергией, но это два разных понятия.

При аллергической реакции появляются высыпания, отеки, нарушения в работе пищеварительной системы и других органах. Пищевая непереносимость сопровождается полнотой и слабостью, мочекаменной болезнью, усталостью. Иногда она не имеет никаких проявлений и вызывает только плохое самочувствие. Поэтому определить проблему тяжело.

Причины опасных состояний

Непереносимость фруктозы у взрослого и ребенка имеет свои причины. Обычно патология развивается, когда не хватает фермента, расщепляющего фруктовый сахар.

Ситуация усугубляется в результате слабости или незрелости иммунной системы. Если не хватает фруктозо-1-фосфатальдолаза, то пища переваривается не полностью, ее остатки накапливаются и начинают гнить. При этом полезные вещества не всасываются, происходит накопление фруктозы в кишечнике, печени.

Это может стать причиной цирроза и других опасных заболеваний.

Из-за чрезмерного содержания токсических веществ активизируются защитные силы. Иммунитет пытается нейтрализовать аллергены, что сопровождается различными реакциями со стороны органов и систем. Вероятность аллергической реакции под влиянием фруктового сахара повышается:

• если человек часто переедает, потребляет много сладостей, фруктов, меда;
• при неправильном и слишком раннем введении прикорма;
• при генетической предрасположенности к проблеме;
• если в период вынашивания ребенка или грудного вскармливания женщина неправильно питалась;
• при патологических процессах в поджелудочной железе;
• в связи со сверхчувствительностью организма.

Признаки

Аллергия на фруктозу имеет симптомы у взрослых разные. Выраженность реакций зависит от возраста, количества фруктового сахара в организме, состояния системы пищеварения.

Если высокий уровень фруктозы связан с перееданием, то:

• появляются мелкие высыпания или большие волдыри на поверхности кожи;
• эпидермис краснеет, появляется зуд;
• возникают приступы чихания и кашля, насморк, усиливается слезотечение;
• вздувается живот и появляются болезненные ощущения, расстраивается стул, беспокоит тошнота с рвотой.

Аллергия на фруктозу у грудничка возникает, если ребенок родился с непереносимостью этого вещества. Если малышу не хватает фермента для расщепления фруктозы, то он не может употреблять фрукты и организм страдает от недостатка витаминов. Это плохо отражается на всем организме.

Ребенку в этой ситуации трудно набирать вес, он становится капризным, из-за кишечных коликов, плохо спит. Аллергические реакции и у детей могут возникать:

1. Если в период беременности или кормления грудью женщина злоупотребляла овощами, медом, сладкими сиропами, сахаром.
2. В процессе развития поджелудочной железы.
3. При неправильно составленном рационе. Употребление большого количества фруктов также вредно, как и их недостаток.
4. Если ребенок постоянно переедает. При этом пища не успевает перевариться, накапливается в кишечнике, гниет и отравляет организм. Это способствует снижению местного иммунитета.

Многие малыши сталкиваются с непереносимостью фруктозы в процессе введения прикорма. Большинство родителей думают, что это вещество входит только в фрукты, сладости, мед.

Это ошибка, так как полезного компонента много в ягодах, овощах и бобовых. Он есть даже в картофеле и огурцах.

Чем заменяют фруктозу

Аллергия на фруктозу вызывает трудности с составлением рациона, так как многие продукты попадают под запрет. Для замены фруктозы врачи назначают лекарства и продукты, в которых содержится глюкоза и лактоза.

Если развивается аллергия, то нужно в небольших количествах давать разные продукты питания, наблюдая за состоянием кожи и пищеварительной системы.

Как питаться при болезни

Если в организм будет продолжать поступать фруктовый сахар, несмотря на аллергическую реакцию, то это приведет к различным проблемам в организме. Поэтому на начальных стадиях развития заболевания врачи рекомендуют полностью исключить все наименования, в составе которых есть фруктоза.

После того как проявления гиперчувствительности купируют, нужно постепенно вводить в рацион продукты, контролируя реакцию организма. Так питаться больной должен в течение нескольких недель. После этого врач определяет, какие продукты наиболее подходящие для организма больного и составляет безопасную диету. Она обычно включает продукты, с минимальным содержанием глюкозы. Больному разрешают есть немного кабачков, баклажанов, шпината, картофеля, цветной капусты. Запрещаются яблоки, груши, мед, шоколадные батончики.

Также очень важно знать, что этот компонент включают в состав некоторых лекарственных препаратов. Его добавляют в оболочку таблеток, лечебные сиропы.

Во время приобретения продуктов больной должен изучать состав продуктов и проверять, не присутствует ли в них фруктовый сахар.

Применяемые варианты лечения

Симптомы непереносимости фруктозы у взрослых требуют проведения тщательного обследования. После подтверждения диагноза назначают лечение.

Чтобы избежать расстройств в работе системы пищеварения, если не хватает фермента, расщепляющего фруктозу, одной диетой обойтись не получится. Исключить из рациона раздражитель очень важно, но это не единственное, что нужно сделать.

В этой ситуации необходимы антигистаминные препараты. Благодаря их влиянию уменьшается выработка серотонина, гистамина и других компонентов, которые провоцируют воспалительные процессы аллергического типа.

Что избавиться от симптомов интоксикации организма, необходимо употребление сорбентов. Также назначают местные средства для устранения аллергических высыпаний.

Обычно, заболевание лечится сиропами, таблетками, каплями. Если симптомы болезни ярко выражены, отекает лицо, веки, язы, требуется применение Супрастина, Диазолина, Димедрола.

Умеренное и легкое течение аллергической реакции лечат с помощью антигистаминных средств нового поколения. Их разрешено принимать длительное время.

Мнение эксперта

Аллерголог Дмитриев Михаил Львович

Образование: Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова, 1997 г.

Задать вопрос эксперту

Снижения вероятности рецидивов добиваются с помощью глюконата кальция. Благодаря этому удается привести в норму состояние сосудов, укрепить работу иммунной системы, улучшить обменные процессы в организме. Поэтому препарат назначают всегда

.

Профилактические меры

Аллергия на фруктозу у детей и взрослых может стихать и рецидивировать. Чтобы избежать повторных обострений, нужно соблюдать все рекомендации специалистов:

1. Если есть склонность к негативной реакции организма на фруктозу, дома должна быть таблица, в которой будет указано, сколько фруктового сахара содержится в определенных продуктах питания.
2. В процессе составления рациона нужно подбирать пищу, в которой фруктоза состоит в небольших количествах.
3. Избегать перееданий. Фруктов, ягод, овощей и соков нужно принимать в небольших дозах.
4. Проходить курсовое применение глюконата кальция.
5. Исключить сиропы, содержащие синтетические наполнители.
6. Контролировать состояние органов пищеварительной системы, избавляться от болезней кишечника, печени и желудка своевременно.
7. Больше внимания обращать на состав продуктов, лекарственных средств, напитков, перед употреблением. Очень часто фруктозу добавляют, но об этом не пишут в составе.

Родителей, которые страдают аллергическими реакциями, интересует, может быть аллергия на фруктозу у малыша или нет. Вероятность проблемы при наследственной предрасположенности на 25% выше, чем у всех остальных.

Если у ребенка наблюдается повышенная чувствительность к фруктозе, то ему рекомендуют соблюдать диету до шестилетнего возраста.

Плохая реакция организма на плодовой сахар, развитие иммунных реакций при недостаточном количестве фермента в организме для расщепления фруктозы являются сложными процессами. Поэтому больной должен много внимания уделять собственному рациону.

Проводить терапию заболевания нужно еще с раннего возраста. Если соблюдать все правила, то большей части больных удается перерасти заболевание, но это работает только в случае приобретенной непереносимости.

Если ребенок родился с болезнью, то ему придется следить за количеством фруктозы в продуктах на протяжении всей жизни. Но правильный подход поможет избежать плохого самочувствия и всех симптомов аллергии.