Фокальный эпилептический статус. Немедикаментозное лечение эпилепсии

Эпилепсия у взрослых – хроническая болезнь нервной системы, заключающаяся в повторяющихся специфических приступах (эпиприпадках). Разновидностей эпиприпадков описано более 40, все они сопровождаются патологической электрической активностью головного мозга. Для постановки достоверного диагноза требуются дополнительные методы исследования, иногда проводимые неоднократно (чтобы «поймать» неправильные электрические разряды). Подбор эффективного противоэпилептического препарата для предотвращения эпиприпадков – задача сложная. Для этого требуется комплексный учет всех составляющих болезни: клинического вида (типа) припадка, частоты приступов, сопутствующих заболеваний, профессиональных особенностей, возраста больного и многого другого. О диагностике и лечении мы поговорим в этой статье.

Беседа с больным и выяснение истории заболевания - важный этап диагностического процесса.

При диагностике эпилепсии используют классификацию эпилепсий и эписиндромов, разработанную еще в 1989 г Международной противоэпилептической лигой. Деление основано на . С этой точки зрения все виды эпилепсии и эписиндромы (как локальные, так и генерализованные) делят на:

• идиопатические – в эту группу относят все эписиндромы с наследственной предрасположенностью. У родственников больного можно выявить подобные клинические симптомы. При этом полное клиническое обследование, применение дополнительных методов исследования не выявляют признаков первичного поражения мозга (т.е. на начало болезни в головном мозге не находят ничего такого, что могло бы спровоцировать эпиприпадок. Вопреки этому эпиприпадки все же появляются);
• симптоматические – сюда относят те ситуации, когда появление эпиприпадков обусловлено повреждением головного мозга или наличием какого-то заболевания в организме в целом. Например, перенесенные ранее тяжелые черепно-мозговые травмы или нейроинфекции, нарушения обмена веществ;
• криптогенные – в эту группу относят те эписиндромы, которые, вероятно, являются симптоматическими, но обнаружить их причину с помощью современных диагностических методов не удалось. Криптогенная эпилепсия – диагноз, побуждающий к дальнейшему поиску причины болезни.

Почему же причина так важна? Потому что лечебная тактика кардинальным образом зависит от нее. Если причина эпилепсии известна, то, по возможности, ее следует устранить. Иногда только ликвидация фактора, вызвавшего эписиндром, может уменьшить частоту приступов или даже свести их на нет. Когда причина остается неизвестной, при назначении лечения опираются на тип (локальный или генерализованный), возникший у данного больного.

Для установления типа эпиприпадков врач должен тщательно собрать анамнез заболевания. Важны даже самые мелкие детали. Предчувствовал ли больной припадок? Какие ощущения он испытывал во время и после припадка? Что, по мнению больного, спровоцировало припадок? Как часто случаются подобные состояния? И многое другое следует узнать врачу. Поскольку при большей части припадков больной не может вспомнить свои ощущения, подспорьем могут стать сведения родственников, сослуживцев, присутствовавших при развитии эпиприступа.

После выяснения жалоб и данных анамнеза заболевания проводится неврологический осмотр. При этом для эпилепсии характерна интересная особенность: в большинстве случаев в начале заболевания невропатолог не находит никаких грубых неврологических изменений. Это, как ни странно, служит маленьким доказательством в пользу диагноза эпилепсии.

Для точного установления характера припадка, исключения других заболеваний, напоминающих эпиприступы (например, обмороков, истерических припадков), и выбора препарата для лечения больному проводят дополнительные методы исследования.

Дополнительные методы исследования

Электроэнцефалография помогает врачу выявить специфическую эпилептическую активность мозга.

Самым информативным и нужным методом исследования при эпилепсии является электроэнцефалография (ЭЭГ) . Это метод регистрации электрической активности мозга, совершенно безвредный и безболезненный. Его применяют для того, чтобы ответить на вопрос: есть ли эпилептическая активность в головном мозге? Заключается метод в следующем: больному на голову надевают своеобразную шапку-сетку (шлем), содержащую электроды. В течении минимум 20 минут производится запись электрических импульсов с поверхности кожи головы. При этом в процессе записи используют различные пробы: с открыванием и закрыванием глаз, со зрительной, звуковой стимуляцией, пробу с глубоким и частым дыханием. Пробы помогают спровоцировать патологическую электрическую активность мозга при наличии эпилепсии. При недостаточной информативности обычной методики проведения ЭЭГ ее проводят после депривации сна (после лишения сна в течение суток), применяют ЭЭГ во сне, видеомониторинг ЭЭГ. Последние два вида ЭЭГ проводятся в стационаре.

При эпилепсии на электроэнцефалограмме регистрируется специфическая эпилептическая активность в определенных зонах мозга в виде пиков (спайков), острых волн, комплексов пик-волна, полипиков. Для каждого типа припадков, генерализованных и парциальных, характерны свои специфические изменения. Т.е. ЭЭГ позволяет уточнить тип эпиприступов, место их возникновения.

В 50% случаев у больных с эпилепсией регистрируется нормальная электроэнцефалограмма. Отсутствие патологических изменений после однократного проведения ЭЭГ еще не свидетельствует об отсутствии эписиндрома у больного. Иногда эпиактивность удается зарегистрировать только во время записи ЭЭГ в течение суток (для этой цели и используется видеомониторинг ЭЭГ).

Экзаменационные вопросы (лечебный):

2.26. Эпилепсия: этиология, патогенез, классификация (типы припадков и формы эпилепсии). Эпистатус.

2.27. Парциальные эпилепсии: этиология, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности

2.28. Эпилепсия: клиника генерализованных форм, принципы терапии.

Эпилепсия и эпилептические синдромы

Эпилепсия - хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми эпилептическими припадками (судорожными или бессудорожными), возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов, спонтанно возникающих в различных отделах коры головного мозга и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Распространенность в популяции - 0,8-1,2 %

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов (Мухин, Петрухин).

1. Терминология:

- Эпилептическая реакция - эпилептический приступ, возникающий в ответ на экстремальные воздействия или ситуацию.

- Эпилептический синдром - повторные эпилептические приступы, возникающие на фоне актуального заболевания головного мозга

- Эпилептический приступ состоит из:

1) Аура - наиболее ранняя стадия приступа и единственная, которую помнит пациент

2) Иктальный период (ictus - приступ, припадок) - непосредственно клинические судороги

3) Постиктальный период - период непосредственно после судорог

4) Интериктальный период - интервал между судорогами

- Эпилептическая аура -

1) признаки :

Непосредственно предшествует потере сознания и о которой больной помнит после его восстановления

- короткая продолжительность (несколько секунд - несколько минут),

- специфичность симптомов, свидетельствующих о вовлечении в процесс конкретной области мозга - соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, эпигастральные, психические.

- стереотипность

2) типы:

Соматосенсорная - парестезии, онемения,

Зрительная - фотопсии, галлюцинации

Слуховая - окоазмы, галлюцинации

Обонятельная;

Вкусовая;

Головокружение;

Эпигастральная (неприятные ощущения в эпигастрии)

Психическая (тревоги, страхи, сложные галлюцинации)

- Генерализованный приступ - эпилептический приступ вследствие изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов без эпилептического очага,

- Парциальный (фокальный, очаговый, локальный) приступ - эпилептический приступ вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее локализованного участка (эпилептического очага) одного полушария.

- Автоматизмы - координированный непроизвольный двигательный акт, стереотипное поведение во время приступа:

1) ороалиментарные (повторное открывание или закрывание рта, жевание, чмоканье, глотание, облизывание губ),

2) мимические (гримасы, улыбка, насильственный смех - геластический приступ),

3) жестовые (чаще в кистях в виде хватательных, катающих движений),

4) амбулаторные (движения туловища или всего тела - повторно садится, встает, может бежать или идти),

5) вербальные (вокализация или остановка речи),

6) педалируюшие.

2. Этиология :

Генетические;

Дисгенезии мозга;

Мезиальный темпоральный склероз (склероз гиппокампа);

Сосудистые заболевания мозга;

Пре- и перинатальные поражения нервной системы;

Черепно-мозговая травма;

Опухоли мозга;

Дегенеративные заболевания ЦНС;

Инфекции;

Метаболические нарушения, интоксикации.

Действие токсических веществ и аллергенов

Наследственные заболевания (нейрофиброматоз, туберозный склероз)

3. Патогенез:

- Фазы эпилептогенеза - образование эпилептогенного очага - образование первичного эпилептического очага - образование эпилептических систем - эпилептизация мозга:

- Повышение возбудимости и спонтанная деполяризация нейронов :

1) каналопатии Са++, Na+, K+, Cl-

2) избыточный синтез и высвобождение глутамата и аспартата, образование аутоантител к не-NMDA (N-метил-D-аспертат)-глутаматным рецепторам,

3) уменьшение синтеза и высвобождения ГАМК в синаптическую щель, механическое поврежедение ГАМК-А-рецепторов

4. Классификация эпилептических приступов:

- Международная классификация эпилептических приступов (ILAE, 1981):

1) Парциальные (фокальные, локальные) припадки - начинаются локально

1. Простые парциальные припадки протекающие без нарушения сознания (!)

- Моторные припадки : 1) фокальные моторные без марша; 2) фокальные моторные с маршем (джексоновские); 3) адверсивные (тоническое отведение головы и глаз); 4) постуральные; 5) фонаторные (позитивные - вокализация, речевые автоматизмы или негативные - остановка речи, пароксизмальная дизартрия/афазия)

- Сенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации): 1) соматосенсорные; 2) зрительные; 3) слуховые; 4) обонятельные; 5) вкусовые; 6) с головокружением

- Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков)

- Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки: 1) дисфазические; 2) дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»); 3) с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени); 4) аффективные (страх, злоба, и др.); 5) иллюзорные (например, макропсия); 6) сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.,)

2. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания (!), могут иногда начинаться с простой симптоматики).

- Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания: 1)начинается с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания; 2) простой парциальный припадок с автоматизмами

- Собственно сложный парциальный припадок (начинается с нарушения сознания): 1) простой парциальный припадок + нарушение сознания, 2) простой парциальный припадок + двигательный автоматизм.

3. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (тонико-клонические, тонические, клонические).

- Простые

- Сложные парциальные припадки, переходящие в генерализованные

- Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализованные

2) Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные) - билатеральные симметричные и без фокального начала

1. Абсансы (petit mal)

- Типичные абсансы - генерализованные приступы, сопровождающиеся кратковременной потерей сознания, остановкой взора и наличием на ЭЭГ специфических паттернов в виде генерализованных регулярных комплексов «спайк-волна» частотой 3 Гц (начало и окончание приступа - внезапное, аура - нет, автоматизмы - простые, нарушение сознания - глубокое, постиктальное состояние - норма, длительность - до 20 сек)

- Атипичные абсансы - изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах, начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно; на ЭЭГ - нерегулярная медленная пик-волновая активность частотой менее 2,5 Гц, генерализованная, но асимметричная (начало и окончание приступа - постепенное, аура - часто, автоматизмы - сложные, стереотипные, нарушение сознания - частичное, постиктальное состояние - спутанность, длительность - более 20 сек)

2. Миоклонические припадки - быстрые единичные или повторные подергивания отдельных мышечных групп (миоклонии) головы, шеи, конечностей.

3. Клонические припадки - ритмичные подергивания конечностей или различных мышечных групп.

4. Тонические припадки - фиксированная поза со сгибанием верхних конечностей и разгибанием нижних или фокальные в виде тонического напряжения головы, флексией или экстензией одной конечности, тоническим поворотом глаз.

5. Тонико-клонические припадки (grand mal) - внезапная потеря сознания, крик, затем апноэ, прикус языка, тонические, затем клонические судороги, в фазе релаксации - потеря мочи. Длительность припадка обычно не более 1,5—2 минут, после него - спутанное состояние сознания, сон в течение нескольких часов, отмечается амнезия, психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания. На ЭЭГ ритмические разряды частотой 8—14 в секунду, вначале низкой, а затем высокой амплитуды, феномены типа пик-волна, полипик-волна.

6. Атонические (астатические) припадки - внезапное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдельных частях тела, что может сопровождаться падением

3) Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения)

4) Длительные или повторные приступы (эпилептический статус)

- Доклад комиссии по классификации и терминологии (ILAE, 2001)

1) С амокупирующиеся приступы:

1. Генерализованные :

Тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы)

Клонические (с легким тоническим компонентом или без него)

Тонические

Атонические

Типичные абсансы

Атипичные абсансы

Миоклонические абсансы

Эпилептические спазмы

Эпилептический миоклонус

Миоклонус век (с абсансами или без них)

Миоклонически-атонические (миатонические)

Негативный миоклонус

Рефлекторные генерализованные

2. Фокальные:

Фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры)

Фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные

Геластические

Гемиклонические

Вторично-генерализованные

Рефлекторные фокальные

2) Продолжающиеся приступы.

1. Генерализованный эпилептический статус

Статус генерализованных тонико - клонических приступов

Статус клонических приступов

Статус абсансов

Статус тонических приступов

Статус миоклонических приступов

2. Фокальный эпилептический статус.

Кожевниковская эпилепсия

Продолженная аура

Статус лимбических приступов (психомоторный статус)

Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

3) Провоцируюшие факторы при рефлекторных приступах.

Зрительные стимулы: мелькающий свет (желательно указать цвет), фотосенситивный паттерн, другие зрительные стимулы

Мыслительный процесс

Выполнение движений

Соматосенсорные стимулы

Проприоцептивные стимулы

Горячая вода

Резкий звук (стартл - приступы)

5. Классификации эпилепсий и эпилептических синдромов

- ILAE, 1989 (Нью-Дели, США)

1) Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия):

1.1. Идиопатическая локально-обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) - напр. роландическая.

1.2. Симптоматическая локально - обусловленная эпилепсия - напр. кожевниковская.

1.3. Криптогенная локально - обусловленная эпилепсия.

2) Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы :

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) - напр. юношеская миоклонус-эпилепсия.

2.2. Генерализованная криптогенная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) - напр. Леннокса-Гасто, Веста.

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы:

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями).

2.3.2. Специфические синдромы.

3) Эпилепсия или эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным:

3.1. Эпилепсия или эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными приступами - напр. Ландау-Клеффнера.

3.2. Приступы, которые невозможно четко определить как генерализованные или фокальные.

4) Специальные синдромы:

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией - напр. фебрильные судороги.

4.2. Единичные приступы или эпилептический статус.

- ILAE, 2001 (Буэнос-Айрес, Аргентина)

1) Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства.

1. Доброкачественные младенческие приступы (несемейные)

2. Доброкачественная эпилепсия детства с центрально- височными спайками (роландическая)

3. Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса)

4. Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто)

2) Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии.

1. Доброкачественные семейные приступы новорожденных

2. Доброкачественные семейные приступы младенчества

3. Аутосомно - доминантная ночная лобная эпилепсия

4. Семейная височная эпилепсия

5. Семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом (*)

3) Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии.

1. Лимбические эпилепсии

Мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом

Мезиальная височная эпилепсия обусловленная специфической этиологией

2. Неокортикальные эпилепсии

Синдром Расмуссена

Гемиконвульсивно-гемиплегический синдром

Мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества (*)

Другие формы определенной локализации и этиологии

4) Идиопатические генерализованные эпилепсии.

1. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

2. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

3. Детская абсанс-эпилепсия

4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами

5. Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом

Юношеская абсанс-эпилепсия

Юношеская миоклоническая эпилепсия

Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами

6. Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс *

5) Рефлекторные эпилепсии.

1. Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия

2. Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции

3. Первичная эпилепсия чтения

4. Стартл эпилепсия

6) Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений).

1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия

2. Синдром Отахара

3. Синдром Веста

4. Синдром Драве

5. Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях (*)

6. Синдром Леннокса - Гасто

7. Синдром Ландау - Клеффнера

8. Эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна

7) Прогрессирующие миоклонус эпилепсии - с пецифические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта - Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.)

8) Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» необязательна.

Доброкачественные приступы новорожденных

Фебрильные приступы

Рефлекторные приступы

Приступы, связанные с отменой алкоголя

Приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами

Приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы

Единичные приступы или единичные серии приступов

Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия)

6. Данные дополнительных исследований:

- ЭЭГ. Наиболее характерный для эпилепсии паттерн патологических изменений ЭЭГ — пики, острые волны, комплексы пик-волна. Патологическая биоэлектрическая активность, как правило, появляется во время припадка, а в межприпадочном периоде при обычных условиях записи регистрируется у 60—70 % больных. Использование различных методов провокации (ритмическая световая стимуляция, гипервентиляция, введение препаратов судорожного действия, а особенно суточная депривация сна) увеличивает количество больных с эпилептическим паттерном ЭЭГ до 80—90 %.

- Нейровизуализационные методы (МРТ) - при диагностике симптоматической эпилепсии, однако визуализация мозговых структур нередко позволяет выявить локальные изменения (атрофия, кисты и др.) при идиопатической или локально обусловленной криптогенной форме;

Офтальмологическое исследование;

Экспериментально-психологическое исследование.

7. Этапы установки диагноза.

Описание пароксизмального события (возможно по данным анамнеза)

Классификация приступа (анамнез, визуальное наблюдение, ЭЭГ)

Диагностика формы эпилепсии (клиника + ЭЭГ + нейровизуализация)

Установление этиологии (МРТ, кариотип)

Диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации

8. Дифференциальный диагноз

- Выявление симптоматического характера эпилепсии:

1) Идиопатические формы

Генетическая предрасположенность и лимитированный возраст дебюта заболевания

Отсутствие изменений в неврологическом статусе

Нормальный интеллект пациентов

Сохранность основного ритма на ЭЭГ

Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации

Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев

2) Симптоматические формы

Наличие основного заболевания

Очаговая неврологическая симптоматика

Наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений

Региональное (особенно - продолженное) замедление на ЭЭГ

Локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации

Относительно неблагоприятный прогноз

- Дифференциация эпилептического припадка и неэпилептического пароксизма:

а) синкопальные состояния различной этиологии (рефлекторные, кардиогенные, при гипервентиляционном синдроме, обусловленные недостаточностью кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, при синдроме прогрессирующей вегетативной недостаточности, дисметаболические и др.) - всегда ситуационно приурочен (испуг, вид крови, душное помещение), предвестники в виде общевегетативных нарушений, травматические повреждения тела редки, постепенный выход из приступа с общевегетативными симптомами

б) демонстративный истерический припадок ;

в) эндокринные нарушения (гипогликемия и др.);

г) тетания;

д) фебрильные судороги.

9. Терапия эпилепсии

- Основные принципы фармакотерапии эпилепсии:

1) непрерывность;

2) длительность (не менее 3-5 лет после последнего припадка);

3) дифференцированный подбор противоэпилептических препаратов (ПЭП) с учетом преимущественной эффективности при различных типах припадков;

4) комплексность лечения (сочетание антиконвульсантов с психостимулятором сиднокарбом, биостимуляторами, витаминами, при необходимости с дезинтоксикационной терапией).

- Показания для госпитализации :

1) впервые возникшие эпилептические припадки у взрослого (для выявления этиологических факторов, уточнения характера частоты припадков, подбора препаратов, отработки адекватной схемы лечения);

2) декомпенсация - резкое учащение припадков; серийные припадки, эпилептический статус, сумеречное расстройство сознания;

3) необходимость хирургического лечения (в нейрохирургический стационар).

- Препараты выбора в зависимости от типа припадка:

1) Парциальные: 1) Карбамазепин, Вальпроат, Ламотриджин, 2), Габапентин, Фенитоин, 3) Топирамат

2) Первично-генерализованные:

Тонико-клонические: 1) Вальпроаты, Ламотриджин, 2), Карбамазепин, Фенобарбитал, 3) Топирамат, Бенздиазепины

Миоклонические: 1) Вальпроаты, 2) Топирамат, 3) Бенздиазепины

Абсансы: 1) Вальпроаты, 2) Этосуксимид, 3) Топирамат, Бенздиазепины

3) Вторично-генерализованные: 1) Карбамазепин, Вальпроат, Ламотриджин, 2) Фенитоин, 3) Топирамат, Бенздиазепины

4) Недифференцированные: 1) Вальпроат, 2) Топирамат, 3) Бенздиазепины

Эпилептический статус

Эпилептический статус - состояние, возникающее после многократно повторяющихся и значительно реже - на фоне одного непрекращающегося припадка. Факторы, способствующие возникновению статуса: инфекционные и соматические заболевания, алкогольная интоксикация (абстинентный период), внезапный перерыв в лечении эпилепсии, нарушение сна и др. В случае большого припадка каждый следующий приступ возникает на фоне нарушенного сознания. Статус припадков может быть генерализованным, парциальным односторонним, сопровождаться выраженным нарушением дыхания, повышением артериального давления, тахикардией, гипертермией. Возможно коматозное состояние.

Терапия эпистатуса:

0. В/в введение: Депакин - 400 - 800 мг

1. В/в капельное введение: Диазепама 100 мг на 500 мл 5% глюкозы

2. В/м введение: тиопентала натрия, оксибутирата натрия 100 мг/10 кг веса

3. В/в введение: лидокаина 100 мл на 250 мл 5% глюкозы

4. Ингаляционный наркоз с миорелаксантами

Эпилепсия – это заболевание, при котором у пациента возникают повторные судорожные приступы, не связанные с немедленно определяемыми причинами. Симптоматика ее весьма разнообразна, лечение – долгое и сложное, однако при адекватно подобранной терапии большинство пациентов полностью избавляются от припадков.

Виды эпилепсии

Классификация, которую используют невропатологи, невероятно сложна и неинтересна. Достаточно сказать, что в Национальном руководстве по неврологии лишь перечисление видов эпилепсии занимает пять страниц. Фактически неспециалистам достаточно лишь понимать, что это заболевание может проявляться не только классическим судорожным припадком, но и так называемыми «малыми» приступами. При этом, если генерализованный припадок сопровождается судорогами всех групп мышц, то при малых приступах сокращаться может лишь мускулатура половины тела, одной руки или ноги.

К сведению! Известны случаи эпилепсии, при которых единственным внешним проявлением было сужение зрачка! Разумеется, при этом отмечались и другие симптомы несудорожного характера (о них речь пойдет ниже).

Причины развития эпилепсии

Основная причина развития эпилепсии - появление в головном мозге очагов или зон, генерирующих пароксизмальные разряды в нервных структурах. В этом случае можно говорить о первичной эпилепсии.

Иногда судороги могут быть спровоцированы различными заболеваниями, непосредственно не связанными с нервной системой. Тогда эпилепсию считают вторичной.

Развитию патологии способствуют некоторые нарушения и повреждения, способные спровоцировать появление очагов патологического возбуждения:

• тяжелые сотрясения головного мозга, особенно с повреждением мозговых структур;
• нейроинфекции;
• родовая травма;
• внутриутробные инфекции;
• пороки развития головного мозга;
• онкологическая патология;
• хромосомные болезни;
• обменные нарушения, изменения водно-электролитного баланса.

Существуют, однако, и такие формы эпилепсии, при которых даже самое скрупулезное обследование не может выявить физических, структурных поражений мозговой ткани. В таком случае речь идет об идиопатической эпилепсии, то есть о заболевании с невыясненной причиной.

Главный симптом эпилепсии – генерализованный судорожный припадок. Это - самый яркий признак болезни и самый тяжелый. Иногда его появление можно предсказать: за несколько дней до приступа больной становится раздражительным, у него начинает чаще болеть голова, появляются нарушения сна.

Непосредственно перед приступом (за несколько секунд или минут) у больного может появиться аура. Различают 4 ее типа:

1. Сенсорная, при которой у больного появляются:
   • различные ощущения – ползание мурашек, покалывание, онемение участков кожи, жжение;
   • зрительные феномены – искры, световые пятна;
   • акустические галлюцинации – шумы, крик;
   • запаховые ощущения;
   • необычный вкус во рту.
2. Вегетативная, сопровождающаяся сердцебиением, приступами удушья, ощущением голода или жажды, усилением потоотделения.
3. Моторная, при которой появляются непроизвольные стереотипные (однообразные) движения – топтание на месте, стремление бежать, причмокивание и т. д.
4. Психическая – страх.

Аура у каждого больного постоянна, не подвержена изменениям и может сочетать в себе все ее типы.

После ауры (или без нее) человек внезапно теряет сознание и падает из-за полного расслабления мускулатуры (поэтому в старину эпилепсию называли «падучая болезнь»). В этот момент он может непроизвольно опорожнить кишечник и мочевой пузырь.

После этого начинаются собственно сами судороги, вначале тонические, при которых все мышцы сокращаются и человек замирает неподвижно, а затем клонические - при которых больного начинает трясти. В этот период он может нанести себе серьезные травмы вплоть до переломов.

После окончания приступа (спустя 1-2 минуты) человек впадает в глубокий сон. Проснувшись, больной не помнит о своем приступе ничего, за исключением самого его начала.

Существуют так называемые малые припадки, или абсансы, при которых судорог не имеется. Вместо них у человека возникает кратковременная потеря сознания. Впрочем, возможно появление двигательных автоматизмов – непроизвольных стереотипных движений. Длится абсанс обычно несколько секунд.

Наконец выделяют фокальные приступы, которые возникают в случаях, когда в мозгу имеется четкий очаг возбуждения, генерирующий патологические нервные импульсы. Симптоматика таких припадков весьма разнообразна и зависит от того, в каком отделе мозга расположен очаг. Часто фокальный припадок переходит в генерализованный.

Диагностика эпилепсии

В первую очередь врач должен выяснить все детали как данного приступа, так и предыдущих. При фокальных эпилепсиях информация о типе судорог может дать много информации о том, в какой части мозга находится патологический очаг. Впрочем, без инструментальных исследований все равно не обходится.

Главный метод диагностики эпилепсии – электроэнцефалограмма. ЭЭГ-критерии включены в классификацию этой болезни и серьезно облегчают выявление данной патологии.

Существует несколько типов этого исследования:

Магниторезонансная томография применяется во всех случаях фокальных припадков. Чаще всего такие приступы вызваны наличием какого-либо физического нарушения в структуре мозга, который может быть выявлен с помощью МРТ.

Компьютерная томография головного мозга проводится в случаях подозрения на опухоли и при синдроме Стерджа-Вебера (наследственное заболевание, поражающее сосуды мозговых оболочек и кожи лица).

Для того чтобы отличить истинную эпилепсию от судорожного синдрома, вызванного другими причинами, больным также проводят стандартный комплекс исследований, начиная с общего анализа крови и заканчивая ЭКГ, рентгенографией грудной клетки и т. д. Эти методы позволяют дифференцировать эпилептические припадки от прочих болезней, например, сердечной патологии или нарушений водно-элеткролитного баланса.

Осложнения и последствия эпилепсии

Главным осложнением эпилепсии является эпилептический статус. Это состояние характеризуется чередой следующих один за другим судорожных приступов, в перерывах между которыми человек не приходит в сознание. Постоянная генерация патологических импульсов, а также нарушения, происходящие в организме во время припадка, быстро приводят к развитию тяжелого патологического состояния – отека мозга.

Второе осложнение эпилептического приступа – травма. Во первых, человек, теряющий сознание, может упасть на твердую поверхность, получив сотрясение мозга. Во-вторых, травма может возникнуть при попадании частей тела в движущиеся механизмы в момент приступа. В третьих, потеря сознания во время управления транспортным средством чревата аварией. Случаи прокусывания языка или щек во время судорожного сжатия челюстей общеизвестны. Наконец, при недостаточной минерализации костей сверхмощное сокращение мышц может вызвать их перелом.

До 20 века существовало мнение о том, что у эпилептиков развивается особое расстройство личности. Именно поэтому до самого недавнего времени лечением этой патологии занимались психиатры. Сейчас борьба с эпилепсией передана неврологам, а мнение о психическом эпилептическом расстройстве пересмотрено. Считается, что изменения личности обусловлены не самой болезнью, а отношением к больному окружающих (так называемая «стигматизация»), его собственными переживаниями по поводу некоторых социальных ограничений.

Лечение эпилепсии

Лечение эпилепсии представляет собой довольно сложную задачу и чаще всего длится всю жизнь. От качества подбора препаратов зависит многое – от частоты приступов до способности человека к социальной адаптации.

Лечат эпилепсию обычно в амбулаторных условиях. Терапия преследует сразу несколько целей:

По различным данным до 70% больных, принимающих адекватно подобранное лечение, полностью избавляются от приступов. Однако для того, чтобы правильно подобрать препараты, врач должен детально обследовать больного, назначив ему максимум обследований. Кроме того необходимо донести до пациента и членов его семьи важность неукоснительного соблюдения всех рекомендаций, объяснить, чего ждать от лечения и к каким побочным эффектам от препаратов надо быть готовыми.

От врача требуется не просто назначить таблетки, но и выявить те факторы, которые способствуют появлению приступов – мерцающий свет, недосыпание, повышенная температура тела, физическое и умственное переутомление. Без устранения провоцирующих факторов медикаментозное лечение часто оказывается неэффективным.

Для борьбы с эпилепсией используют специальные противосудорожные средства:

• вальпроевая кислота;
• габапентин;
• карбамазепин;
• фенитоин;
• фенобарбитал;
• клоназепам;
• ламотриджин;
• леветирацетам;
• оксакарбазепин;
• прегабалин;
• топирамат;
• примидон;
• этосуксимид.

Лечение начинается с назначения минимальных доз препарата с постепенным их повышением до получения эффекта - исчезновения приступов. При необходимости лекарства меняют, возможно и назначение комплекса препаратов (в случаях, когда монотерапия одним медикаментом неэффективна).

Госпитализируют больных эпилепсией лишь в нескольких случаях:

• при первом судорожном припадке для обследования;
• при развитии эпилептического статуса;
• для оперативного лечения болезни.

Хирургическому лечению эпилепсии больных подвергают для того, чтобы снизить выраженность заболевания. Перед операцией больного тщательно обследуют с целью выявления очага возбуждения при фокальной или генерализованной эпилепсии.

Человек, не владеющий медицинскими знаниями и навыками не способен ни предотвратить приступ, ни прервать его. Впрочем, в этом и нет необходимости. Суть первой помощи при эпилепсии во время приступа – не дать больному пораниться и не навредить ему.

В момент потери сознания нужно придержать падающего больного, аккуратно уложив его на ровную поверхность. При необходимости оттащите его в безопасное место. Немедленно нужно усесться рядом с ним, взять обеими руками его голову и держать, предотвращая удары ею о землю, пол, твердые предметы. Руки и ноги фиксировать не надо: во-первых, их практически невозможно удержать, а во-вторых, их больной серьезно повредить не сможет.

Во время приступа вытирайте слюну, которая может начать вырабатываться в избытке. По возможности поверните голову больного набок, чтобы избежать попадания вытекающей слюны в дыхательные пути.

Внимание! Никогда не пытайтесь разжать стиснутые зубы больного! Жевательная мышца – это самая сильная мышца человеческого тела. Вы не сможете преодолеть ее сопротивление, зато вполне способны сломать челюсть больного или выбить ему зубы. Попадание осколков зубов в дыхательные пути вызовет асфиксию с высочайшей вероятностью смерти.

Истинная эпилепсия у детей обычно выявляется к 12-16 годам, хотя возможно появление ее в любом, даже грудном возрасте. В последнем случае ее причиной чаще всего становится родовая травма.

У детей болезнь протекает примерно так же, как и у взрослых, однако дети в силу физиологических особенностей более склонны к развитию осложнений. Функциональная недостаточность механизмов самозащиты от гипоксии приводит к тому, что отек мозга у детей развивается быстрее и протекает тяжелее.

Следует отличать эпилепсию от судорог, возникающих по другим причинам. Детский мозг больше склонен к избыточному возбуждению, поэтому в нем легче возникают патологические очаги и зоны, генерирующие поток импульсов, вызывающих судороги. Этот процесс очень часто запускается при подъеме температуры тела и не представляет собой истинную эпилепсию. Фебрильные судороги – это своеобразная реакция головного мозга на повышение температуры, и проходят они под действием специальных препаратов и при устранении лихорадки. Практически всегда фебрильные судороги бесследно исчезают к 3 году жизни.

В первой помощи нуждаются в основном больные, у которых отмечаются не одиночные эпилептические припадки, а их серии, так называемый эпилептический статус. В этой статье мы расскажем вам, как правильно оказывается первая помощь во время припадка эпилепсии.

Первая помощь при эпилепсии

Помощь при одиночном эпилептическом припадке:

• предохранить от ушибов,
• облегчить дыхание,
• расстегнуть воротник,
• снять пояс,
• для того чтобы предупредить прикус языка, между коренными зубами следует вставить угол полотенца или обернутую бинтом ручку столовой ложки.

Внимание!

Совершенно недопустимо вкладывать между зубами металлический предмет: при судорожном сведении челюстей может сломаться зуб и, попав в гортань, вызвать тяжелые осложнения. После завершения припадка эпилепсии не следует будить больного и вводить ему какие-либо лекарства.

Что делать при приступе эпилепсии?

Первая помощь при эпилептическом статусе:

• первая помощь при эпилепсии должна начинаться на месте, продолжаться в машине скорой помощи и в стационаре,
• при эпилепсии следует освободить полость рта больного от инородных предметов (пища, съемные зубные протезы и др.),
• обеспечить свободное дыхание,
• для устранения судорог вводят внутривенно медленно, в течение 5-10 мин, 20 мг (4 мл 0,5 % раствора) седуксена в 20 мл 40 % р-ра глюкозы (слишком быстрое введение седуксена может привести к снижению АД и остановке дыхания), судорожные приступы обычно прекращаются уже во время проведения вливания или в ближайшие 3-5 мин,
• если однократное вливание р-ра седуксена оказалась неэффективным и судороги эпилепсии продолжаются, можно через 10-15 мин ввести препарат повторно,
• если двукратное введение седуксена безуспешно, дальнейшее его применение нецелесообразно, если же имеется хотя бы нестойкий эффект, следует пытаться купировать судороги повторным введением р-ра седуксена внутривенно по 10 мг либо ввести 30 мг препарата в 150 мл 10-20% р-ра глюкозы внутривенно капельно (суточная доза седуксена для взрослых в отдельных случаях может быть доведена до 60 мг),
• при отсутствии эффекта от седуксена при эпилепсии необходимо ввести внутривенно тиопентал-натрия (р-ры 1 % (для детей и стариков) и 2-2,5 % готовят непосредственно перед употреблением (разводят стерильной водой для инъекций), вводят внутривенно медленно (не более 1 мл в минуту) 5-10-30 мл 2-2,5 % р-ра взрослым. Детям в возрасте моложе 3 лет при оказании первой помощи при эпилепсии вводят по 0,04 г на год жизни, от 3 до 7 лет-по 0,05 г / год жизни или медленно внутривенно вводят 5-10 мл 10 % р-ра гексенала. Вводить их следует медленно под контролем дыхания, пульса и состояния зрачков. Сужение зрачков и замедление дыхания до 16-18 в 1 мин являются объективными показателями достижения достаточной глубины наркоза. Одновременно 5 мл 10% р-ра тиопентал-натрия или гексенала можно ввести внутримышечно,
• в некоторых случаях судороги прекращаются после люмбальной пункции, проводимой, как правило, в условиях стационара. В большинстве случаев указанными мерами удается купировать судороги,
• одновременно внутривенно или внутримышечно вводят 5-7 мл 25 % р-ра магния сульфата или 5-10 мл кальция глюконата, или же внутривенно 5 мл 10% кальция хлорида,
• через 1-2 ч можно применить литические смеси: по 0,5-1 мл 2,5 % раствора аминазина и 2 % р-ра промедола с 0,3-0,7 мл 25 % р-ра димедрола внутримышечно,
• при наличии признаков сердечной недостаточности при первой помощи при эпилепсии вводят сердечные гликозиды: строфантин - 0,5-0,75 мл 0,05% раствора или коргликон 1 мл 0,06% раствора в 10-20 мл изотонического раствора хлорида натрия внутривенно медленно.
• при резком снижении АД необходимо внутривенно ввести 0,3-1 мл 1 % р-ра мезатона в 40 мл 20-40 % раствора глюкозы или 0,5 мл 0,2 % р-ра норадреналина в 5 % р-ре глюкозы,
• борьба с отеком мозга при эпилепсии заключается в назначении лазикса или урегита внутримышечно и внутривенно,
• показано введение АТФ и 25000-50000 ЕД трасилола в 300-500 мл изотонического р-ра хлорида натрия капельно внутривенно,
• при развитии острой недостаточности надпочечников вводят внутривенно глюкокортикоидные гормоны (гидрокортизон 0,2 мг на 1 мл р-ра, всего 50-100 мг).

Госпитализация при эпилептическом припадке

Если в анамнезе у больного уже были отмечены одиночные припадки, не переходящие в эпилептический статус, то госпитализации не требуется. Если эпилептический припадок у взрослого больного появился впервые, то больного направляют для обследования в неврологическое отделение. Больной, находящийся в эпилептическом статусе, подлежит срочной госпитализации в неврологическое или реанимационное отделение. Теперь вы точно знаете, что делать при приступе эпилепсии.

Симптомы эпилепсии

Развернутый судорожный припадок может начаться внезапно либо ему могут предшествовать аура, определенные неврологические симптомы, указывающие, из какой области мозга исходит первоначальное патологическое возбуждение. Таким предвестником припадка эпилепсии могут быть фотопсии (зрительная аура), обонятельные или слуховые галлюцинации, расстройства настроения, перестезии. Вслед за аурой либо при ее отсутствии внезапно выключается сознание. Больной падает, нередко получая телесные повреждения. Иногда в этот момент вырывается нечленораздельный крик - результат тонического сокращения дыхательных мышц и голосовых связок. Дыхание останавливается, лицо больного сначала бледнеет, а затем постепенно становится цианотичным.

Развивается тоническая фаза припадка эпилепсии: руки напряжены, согнуты, голова откинута назад или в сторону, туловище вытянуто, ноги разогнуты и напряжены. Глаза расширены, зрачки не реагируют на свет, челюсти крепко сжаты. В этой стадии припадка может произойти непроизвольное мочеиспускание, реже дефекация. Тоническая фаза длится 1/2 _ 1 мин.

Затем тоническое напряжение резко обрывается, наступает кратковременное расслабление мускулатуры, вслед за чем мышцы туловища и конечностей снова напрягаются. Такое чередование напряжения и расслабления характеризует клоническую стадию припадка. В это время восстанавливается дыхание, оно становится шумным, хрипящим, цианоз исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью. Судороги возникают все реже и, наконец, прекращаются. Больной некоторое время находится в сопорозном состоянии, переходящем затем в сон. Проснувшись, больной обычно смутно помнит или вообще не помнит о происшедшем. Лишь общая разбитость, недомогание, боль в прикушенном языке напоминают об очередном припадке. Непосредственно после припадка иногда удается обнаружить стопные патологические рефлексы, глубокие рефлексы могут быть угнетены.

В некоторых случаях большие припадки следуют друг за другом так часто, что больной не приходит в сознание. Развивается эпилептический статус, который при отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу вследствие отека мозга и легких, истощения сердечной мышцы или паралича дыхания.

Значительно реже, чем при эпилепсии, генерализованные эпилептические припадки могут развиваться при других заболеваниях - опухолях мозга, абсцессе мозга, цистицеркозе, черепно-мозговой травме (симптоматическая эпилепсия), а также при интоксикациях - алкогольной, окисью углерода, при токсикозе беременных, гипогликемической коме (эпилептиформные припадки).

Занятия спортом при эпилепсии

По совету семейного врача к нам обратился 16-летний прыгун в воду, страдающий эпилепсией. За исключением больших эпилептических припадков здоровье юноши было в норме. Сканирование головного мозга было в норме, в то время как энцефалограмма показывала аномалию типа 1 с фокальным спайкам в височной области. В более раннем возрасте для снятия приступов юноша принимал фенобарбитон, а затем - фенитоин натрия. Другие пероральные антиконвульсивные средства вызывали у спортсмена побочные действия. За последние 12 мес. у спортсмена было два приступа эпилепсии. Оба произошли во время отдыха без каких-либо причин. В обоих случаях это были типичные большие эпилептические припадки, длившиеся примерно 30 с; продолжительность послеприпадочного состояния была 10 - 15 мин. Уровень фенитоина сыворотки был в терапевтических пределах.

Спортсмен не хотел отказаться от занятий прыжками в воду. Его врач опасался, что не сможет оказать первую помощь и юноша может получить травму, если припадок случится на вышке или перед погружением в воду.

Малый, большой и фокальный двигательные припадки сопряжены с риском для человека, занимающегося спортом. Например, если припадок эпилепсии произойдет при подъеме на платформу или вышку, то в случае падения спортсмен рискует получить серьезную травму. Кроме того, существует опасность нанесения травмы другим спортсменам.

Традиционный подход к лицам, страдающим эпилепсией, заключавшийся в ограничении физической активности, оказался не совсем правильным. Так, результаты ряда исследований показывают, что порог припадка у больных эпилепсией увеличивается во время занятий физической активностью. Кроме того, гипервентиляция в покое, фактор, который, как известно, может вызвать большой эпилептический припадок, не является проблемой во время занятий двигательной активностью. Наибольшую озабоченность вызывает вероятность повреждения во время занятий, включающих подъем (например, на вышку для прыжков в воду), оснащение (например, тяжелая атлетика, метание копья) или изменение условий окружающей среды (например, плавание на сверхдлинные дистанции).

Принимая решение, врач должен:

• точно поставить диагноз; хотя наиболее типичным диагнозом является идиоматическая эпилепсия, врач должен быть уверен, что никакие другие болезненные процессы не способствуют возникновению припадков;
• тщательно изучить частоту предыдущих припадков эпилепсии, которая позволит спрогнозировать период наступления будущих припадков и является очень важной детерминантов при принятии решения по поводу участия в соревнованиях;
• учесть зрелость и ответственность спортсмена родителей;
• проверить антиконвульсивные уровни сыворотки, чтобы поддерживать их в пределах нормы. В случае необходимости рассмотреть целесообразность применения дополнительных или других лекарственных средств для лечения эпилепсии;
• открыто обговорить со спортсменом, родителями и тренерами возможный риск;
• принять все возможные меры предосторожности, например, страхование в гимнастике и плавании.

Большинство спортсменов, страдающих эпилепсией, могут продолжать заниматься своим видом спорта. Вместе с тем в некоторых случаях необходимо модифицировать занятия, чтобы снизить вероятность возникновения припадков.

В нашем примере спортсмену посоветовали продолжать заниматься прыжками только с 1 - 3-метрового трамплина. Уровень фенитоина сыворотки у него был в терапевтических пределах, ему назначили еще одно лекарство (вальпроновую кислоту) для лучшего контроля припадков эпилепсии.