Тиганов А.С. (под

ЭПИЛЕПСИЯ - хроническое заболевание, вызванное поражением ЦНС; проявляется судорожными припадками и специфическими изменениями личности. Судорожные припадки подразделяют на большие и малые. Большой (генерализованный) судорожный припадок - остро возникающий приступ с тоническими и клоническими судорогами и коматозным помрачением сознания. Развитию припадка часто предшествует аура - кратковременное (несколько секунд) помрачение сознание, возникающее непосредственно перед большим судорожным припадком, которое может сопровождаться различными обманами восприятия (зрительные, обонятельные и др. галлюцинации) и вегетативными пароксизмами. Как правило, переживаемые во время ауры ощущения сохраняются в памяти. В тонической фазе большого припадка больной теряет сознание, с криком (из-за судорожного сокращения мышц гортани) падает, тело и конечности сводятся судорогой. Язык прикушен, дыхание останавливается, лицо бледнеет, затем становится цианотичным, зрачки не реагируют на свет, сознание полностью утрачено (кома). Через несколько секунд начинается клоническая фаза припадка: судорожные подергивания мышц конечностей, шеи, выделение пены изо рта, часто непроизвольное мочеиспускание. Дыхание восстанавливается только по завершении судорог. Выход из комы проходит через стадию оглушения, когда может развиться сумеречное расстройство сознания, после чего наступает глубокий сон. Помощь, больному во время припадка сводится к тому, чтобы максимально оградить его от травмы и аспирации желудочного содержимого. Больного укладывают на кровать или пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие его острые предметы. Не следует пытаться предотвратить прикус языка, помещая между зубами какой-либо предмет, так как результатом этого мероприятия чаще являются сломанные зубы. Введение диазепама (10 мг внутривенно) обычно требуется в том случае, когда продолжительнность генерализованного тонико-клонического припадка превышет 5 мин.

Малый эпилептический припадок представляет собой кратковременную потерю сознания, которая может сопровождаться клоническими судорогами отдельных мышц; больные обычно не падают, но лицо их бледнеет, взгляд останавливается. После припадка, который может длиться от нескольких секунд до минуты, также развивается .

Могут возникать и другие формы припадков, которые имитируют различные соматические симптомы: при висцеральных припадках внезапно появляются кратковременные резкие боли в животе, иногда с тошнотой, метеоризмом, слюнотечением и т.п. Для правильной диагностики эпилептических припадков следует учитывать следующие признаки: пароксизмальный характер, внезапное возникновение и кратковременное течение (не дольше 1-2 мин), их повторяемость с одними и теми же симптомами, сопутствующие специфические изменения личности или свойственные эпилепсии психические нарушения. Миоклонус-эпилепсия проявляется непродолжительными судорожными подергиваниями мышц без потери сознания.

Частоту припадков полагается указывать в диагнозе больного эпилепсией; критерии следующие: 1 припадок в год - редкие, 1 раз в месяц - средние, 1 раз в неделю - частые.

При длительном течении заболевания у больных развиваются определенные психологические черты, которые и представляют собой специфические изменения личности («эпилептический характер»): сужается круг интересов, больные становятся эгоистичными, придирчивыми, мелочными; холодность к окружающим маскируется показной любезностью и слащавостью; легко происходят переходы от льстивой навязчивости к злобности и агрессивности, буйным аффектам ярости; вместе с тем им свойственна инертность, злопамятность, мстительность; мышление становится «вязким», со склонностью к детализации. При длительном и неблагоприятном течении болезни развивается эпилептическое .

Специфических соматоневрологических нарушений, характерных только для больных эпилепсией, не существует. Среди них чаще обычного встречаются люди с диспластичным телосложением; на теле большинства длительно страдавших обычно обнаруживаются следы различных повреждений или ожогов, полученных во время судорожных припадков, рубцы на языке от многократных прикусов и т.п.

Прогностически неблагоприятными признаками являются: раннее начало болезни, наличие малых припадков, склонность к серийным большим припадкам и возникновение эпилептического статуса, нарушения сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных нарушений сознания.

Лечение эпилепсии должно начинаться по возможности рано, быть комплексным и индивидуальным, длительным и непрерывным. В основе его дежит применение противосудорожных препаратов, которые, приводят к урежению или полному прекращению припадков, к облегчению их проявлений. При эпилепсии, протекающей с большими судорожными припадками, в первую очередь используют: , хлоракон, дидепил, гексамидин, бензонал. В последние годы применяют смеси, основой которых является : смесь Серейского, глюферал и паглюферал. При недостаточном эффекте дополнительно (в разнообразных, индивидуально подобранных комбинациях и дозах) назначают препараты других химических групп, например, финлепсин (тегретол). При малых припадках применяются триметин, пикнолепсин, суксилеп, седуксен. Эффективность одних и тех же препаратов у разных больных может быть неодинаковой. Вопрос о прекращении медикаментозного противоэпилептического лечения рассматривается лишь спустя 2 - 3 года после последнего судорожного и через 1,5 - 2 года после последнего малого припадка. Важным критерием в этом случае является нормализация ЭЭГ. Отмена препаратов производится постепенно путем медленного снижения доз. Больным рекомендуют диету с ограничением количества жидкости, поваренной соли, острых приправ, кофе, какао и особенно алкоголя, прием которого, как правило, всегда вызывает учащение припадков.

Эпилептический статус - состояние, характеризующееся беспрерывным следованием судорожных припадков один за другим без восстановления ясности сознания. Эпилептический статус угрожает жизни больного и является абсолютным показанием к началу неотложной терапии и последующей госпитализации при малой эффективности проводимого лечения в реанимационное отделение.

Неотложная помощь на месте (дома, на улице) должна предупредить или устранить механическую асфиксию вследствие западения языка или аспирации рвотных масс, поддержать сердечную деятельность и, наконец, по возможности блокировать . С этой целью необходимо освобождение полости рта от инородных тел, рвотных масс, введение воздуховода, внутримышечные инъекции кордиамина или кофеина, а также стимуляторов дыхания - цититона или лобелина (камфора противопоказана!). Сложность лечения заключается в том, что не все мероприятия удается успешно осуществить, так как судорожные припадки протекают один за другим и межприступные промежутки могут быть очень короткими.

Препаратом первой очереди выбора при эпилептическом статусе является седуксен (сибазон, реланиум), который вводят внутривенно (медленно!) от 2 до 4 мл 0,5% раствора на 20 мл изотонического раствора хлорида натрия или 40% растворе глюкозы. Примерно такой же действенностью обладает рогипнол, который вводят по ампуле (0,002 г сухого вещества разводится специальным растворителем) медленно внутривенно. Через 1 -2 ч дозу можно повторить. Для уменьшения гипоксии мозга внутривенно вводят 10 - 20 мл 20% раствора оксибутирата натрия.

Лечение в машине скорой помощи преследует следующие цели: дальнейшее улучшение дыхательной и сердечной деятельности; временное или стойкое устранение судорожного синдрома. Через воздуховод с помощью электроотсоса удаляют содержимое верхних дыхательных путей. При необходимости проводится интубация, позволяющая осуществить полноценный дренаж трахеи. Если инъекции седуксена оказались неэффективными или возобновились, то дополнительно вводят внутримышечно 2 мл 2,5% раствора аминазина и литическую смесь, состоящую из 2 мл 25% анальгина, 2 мл 0,5% новокаина и 2 мл 1% димедрола.

В реанимационном отделении осуществляется следующий этап лечения эпилептического статуса уже с учетом характера судорожных припадков - интенсивная терапия для окончательного устранения судорожного синдрома, расстройств дыхания и кровообращения, нормализации основных параметров гомеостаза, вывода из коматозного состояния.

Обязанности среднего медперсонала в отношении больных эпилепсией обусловлены как текущими проявлениями болезни, так и специфическими изменениями личности, «эпилептическим характером». Работа и общение с больными эпилепсией предъявляет наиболее высокие требования к профессиональным и гуманным качествам медицинских работников, требуя от них, помимо прочего, незаурядного терпения и уравновешенности.

Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, которое характеризуется пароксизмально возникающими расстройствами в виде различных судорожных и сенсорных припадков, а так же психических эквивалентов с прогрессирующими нарушениями психики.

Выделяют два вида эпилепсии: собственно эпилепсию (иначе генуинная, или идиопатическая) и симптоматическую эпилепсию, при которой обычно имеется лишь один судорожный припадок являющийся симптомом опухоли, сифилиса, отравления или травматического поражения мозга.

Предвестники припадков и аура.

Иногда за несколько часов и даже за сутки до припадка у больного изменяется настроение, появляется злобная раздражительность или тоскливость, возникает головная боль и общее недомогание (т.е. астения с элементами дисфории).

Непосредственно перед возникновением судорожного синдрома возникает аура длящаяся несколько секунд. Особенность ауры указывает на локализацию исходной волны возбуждения. У каждого больного аура протекает стереотипно, в одном и том же виде. В зависимости от расположения исходной волны возбуждения выделяют сенсорную, зрительную, слуховую, вестибулярную, обонятельную, вкусовую, психосенсорную, висцеральную, двигательную и психическую.

Двигательная аура разнообразна но важно, что во всех случаях наблюдаются автоматические действия. Висцеральная аура встречается довольно часто. При ней наблюдается сердцебиение, затруднение дыхания, неприятные ощущения под ложечкой, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, различные сосудистые и желудочно-кишечные расстройства.

Большой припадок включает в себя синдромы:

Глубокого снижения уровня сознания – кома, которая развивается мгновенно. При этом больной падает, причиняя себе иногда тяжелые повреждения. После судорожного синдрома все признаки коматозного состояния сохраняются. Мышцы расслабляются, возможно непроизвольное мочеиспускание, а иногда и дефекация. Коматозное состояние может переходить в глубокий сон, или постепенное возвращение ясности сознания через сопор и оглушение.

Судорожный синдром в виде тонических судорог, которые длятся 25-30сек, а за тем клонических, длящихся 1,5-2 минуты.

Признаками тонических судорог являются:

а) характерный крик, обусловленный спазмом дыхательной мускулатуры, диафрагмы и голосовой щели.

б) конечности вытягиваются или же застывают в согнутом положении

в) останавливается дыхание, лицо становится цианотичным.

г) глазные яблоки закатываются, зрачки расширяются и на свет не реагируют.

д) наблюдается прикусывание языка или внутренней поверхности щек и губ.

Признаки клонических судорог:

а) судорожный вдох, с которого и начинается клоническая фаза

б) ритмичное сокращение мышц головы, языка, глазных яблок и конечностей.

Малые припадки.

Протекают без судорог, длятся не более 2-6 секунд в их структуру входят:

а) выполнение автоматизированных действий, или прекращение каких-либо действий.

б) изменение сознания по сумеречному типу.

Психические эквиваленты судорожных припадков.

Это разного рода расстройства психики, эквивалентные своей эпизодичностью, пароксизмальностью и схожестью предвестников, судорожному припадку (как бы заменяя его). Виды психических эквивалентов судорожных припадков:

1. Моторные автоматизмы – автоматизированные действия, которые возникают на фоне измененного сознания.

2. Сумеречные состояния сознания, возможно делириозно-сумеречное расстройство.

3. Особые состояния сознания, которые не сопровождаются последующей амнезией (как в других случаях), и для которых наиболее характерна дереализация, иногда появляются галлюцинации и иллюзии отрывочного характера.

4. Дисфории – состояние злобной тоски или тревоги.

5. Нарколепсия – непродолжительные 5-10 мин приступы засыпания. Как разновидность являются каталептические приступы, выражающиеся в расслаблении мышечного тонуса без потери сознания.

Хронические психические нарушения при эпилепсии.

Развивается характерное снижение уровня личности:

Восприятие не страдает.

Темп мышления замедлен, речь соответственно замедленная и скудная (олигофазия). Наблюдается обстоятельность мышления из-за утраты пластичности психических процессов, которые становятся инертными. Больной с трудом переходит к новой теме разговора, что-либо рассказывая перечисляет массу ненужных деталей, топчется вокруг и около основной темы, не может отбросить малозначащее и остановиться на существенном.

Интересы сосредотачиваются на узком круге представлений, связанных главным образом с болезнью, развивается эгоцентричность. Со временем развивается слабоумие, особенностью которого является забывание всего что не имеет отношения к их личности, при этом в подробностях больной может долго знать кто и когда назначил ему лекарства, а так же все что связанно с припадками.

В сфере эмоций наблюдается раздражительность и склонность к взрывам неудержимого гнева и агрессии. Иногда имеет место постоянная злобная агрессивность. Возникшее чувство недовольства, обиды, разочарования держится у них значительно дольше, чем у здоровых людей. В результате наблюдается сочетание слащавости и угодливости со злопамятностью и мстительностью.

Внимание – по сути отсутствует произвольное и сильно страдает непроизвольное, что выражается в виде тугоподвижности (инертности) последнего.

Но возможно и развитие прямо противоположного склада личности: внимательного к окружающим, до назойливости заботливым, заискивающе слащавым, завоевывающим их симпатии своей мягкостью, любвеобильностью и покорностью.

Дифференциальный диагноз

Отличие собственно эпилепсии от симптоматической.

Начало заболевания преимущественно в детском и подростковом возрасте.

Меньше указаний на очаговость поражения головного мозга, чем при эпилептиформных реакциях, которые наблюдаются при различных органических заболеваниях головного мозга.

Отсутствие указаний в анамнезе на определенный этиологический фактор, с которым можно было бы связать возникновение болезни.

Характерная прогредиентность заболевания со своеобразными изменениями личности и нарастающим слабоумием.

Наличие малых припадков и (реже) психических эквивалентов.

Эпилептический припадок

Истерический припадок

Возникает часто без какой-либо связи с психогенными факторами. 2. Имеет предвестники в виде ауры. 3. Дальнейшее течение припадка: короткая фаза тонических судорог, затем фаза клонических судорог. Общая продолжительность судорожного припадка 1,5-3 мин. 4. Во время припадка зрачки на свет не реагируют, наблюдается непроизвольное мочеиспускание, дефекация и прикусывание языка. 5. Припадок нельзя оборвать путем внушений. 6. Полная амнезия на период припадка. 7. Тотчас после припадка точечные кровоизлияния в склеру и конъюнктиву глаз, на внутренней поверхности предплечий, белок в моче, патологические симптомы Бабинского, Оппенгейма и др.

Как правило, возникает в связи с психогенией 2. Предвестников не бывает. 3. Судороги носят хаотический, вычурный характер без какой-либо закономерности смены одной фазы другой. Продолжительность припадка самая различная: от 10 минут до нескольких часов. 4. Эти явления, как правило, не отмечаются. 5. припадок курируется психотерапевтическим путем и некоторыми внешними воздействиями: обрызгивание холодной водой, болевые раздражения и т.д. 6. Амнезия может быть, но частичная. 7. Этого не бывает.

Большое диагностическое значение имеют данные ЭЭГ, где наблюдаются характерные изменения в виде медленных волн, иглоподобных колебаний и частый гиперсинхронный ритм. Однако в случае наличия только изменений на ЭЭГ (без клиники), ставить диагноз эпилепсия нельзя.

Основные клинические проявления эпилепсии подразделяют на: 1. большие эпилептические припадки; 2. малые эпилептические припадки; 3. частичные эпилептические припадки; 4. психические нарушения.

Большой эпилептический припадок

В большом эпилептическом припадке различают четыре стадии: ауру, тонические судороги, клонические судороги и сон.

Аура (по-гречески aura - "дуновение, ветерок") - это предвестник эпилептического припадка. Она непосредственно предшествует потере сознания, но встречается не во всех случаях эпилепсии.

Аура может проявляться различными симптомами: сокращением каких-либо мышц лица или конечностей или повторением одних и тех же движений: жест, бег, движение по кругу.

Припадкам могут предшествовать и различные парестезии (ощущение онемения, ползания мурашек, жжения), а также зрительные, слуховые, обонятельные и вкусовые ощущения.

Психические нарушения проявляются галлюцинациями, нередко устрашающего характера, бредом - "предприпадочное помешательство", беспричинным резким изменением настроения - тяжелым угнетением, озлобленностью, чувством внутреннего опустошения или же, напротив, блаженства.

Аура отличается постоянством. Она всегда одна и та же у конкретного больного. Аура кратковременна, длится всего несколько секунд и лишь редко дольше, потери сознания при этом не наблюдается.

Аура возникает благодаря раздражению того или иного участка мозга - эпилептогенной зоны. Она указывает на расположение болезненного процесса, вызывающего припадок при симптоматической эпилепсии, и на очаг, с которого начинается припадок при генуинной эпилепсии.

В след за аурой больной теряет сознание, появляются тонические судороги, выражающиеся в резком мышечном напряжении. При этом больной иногда кричит - "начальный крик эпилептика".

Дыхание останавливается, лицо вначале бледнеет, затем краснеет, становится багровым и, наконец, синюшным. Голова судорожно повернута в сторону или запрокинута. Глаза повернуты в сторону или вверх. Зрачки расширены и не реагируют на свет.

Вздуты шейные вены, крепко сжаты челюсти, в уголках рта появляется пена, образованная слюной и слизью, часто кровавая из-за прикуса языка.

Пальцы рук обычно сжаты в кулак, ноги развернуты в тазобедренных и коленных суставах. Грудная клетка на выдохе, мышцы живота напряжены. Часто происходит непроизвольное мочеиспускание, а иногда даже и дефекация.

Тоническая фаза припадка может длиться от нескольких до 30 секунд. В конце ее возникает дрожание, сменяющееся судорогами, называемыми клоническими (от латинского слова clonus - "растрясти").

Шея больного с силой сгибается и разгибается, голова поворачивается в сторону, мышцы лица сокращаются. Больной бьется головой и туловищем о землю, его руки иногда резко сгибаются и разгибаются.

Наконец появляется дыхание, сперва храпящее. Синюшность лица проходит. Пульс учащается. Отмечается обильное потовыделение. Эта фаза припадка продолжается от 30 секунд и дольше. Затем у большинства больных наступает сон продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов.

Проснувшись, больной чувствует себя так, как будто бы долго и тяжело физически трудился: он ощущает общую слабость, разбитость, ноющие боли во всем теле. Больной ничего не помнит о перенесенном припадке и может судить о нем только по рассказам свидетелей, резкой общей слабости и другим признакам.

Некоторые больные не засыпают сразу после судорожного припадка, а определенное время находятся в состоянии так называемого "амбулаторного автоматизма" (от латинского ambulare - "бродить"). Они что-то бессознательно говорят, автоматически совершают какие-то действия, о которых потом ничего не могут вспомнить. Иногда у них бывают галлюцинации.

У некоторых больных после припадка отмечаются парезы (слабость в конечностях), чаще в одной руке или ноге, изменения речи и другие временные неврологические нарушения. Больных часто беспокоит головная боль.

Парциальные припадки (частичные)

В 1863 году крупный английский невролог Джон Джексон описал частичную эпилепсию, которая впоследствии была названа его именем. Заболевание проявляется судорогами в определенных группах мышц. При этом больной не теряет сознание, не прикусывает язык и не упускает мочу. Иногда приступы выражаются в парестезиях или болях в различных участках тела.

В 1894 году выдающийся отечественный невролог А.Я. Кожевников впервые описал частичную постоянную эпилепсию. Она проявляется постоянными судорогами в определенных группах мышц, обычно в одной конечности, чаще в руке. Главным ее отличием от других видов эпилепсии является постоянство судорог.

Малый эпилептический припадок

Малый эпилептический припадок протекает с кратковременной потерей сознания. При этом больной не теряет равновесия и не падает, а сохраняет то положение, в котором он находился перед приступом.

Лицо у него бледнеет, зрачки расширены и не реагируют на свет, взгляд устремлен вдаль. Нередко отмечаются подергивания в мышцах лица, быстро проходящие судороги в руках и ногах, насильственный поворот головы.

Продолжительность любого припадка составляет до 30 секунд, в течение которых больной замолкает, прекращает работу. Когда припадок проходит, больной может продолжить прерванный разговор или занятие.

Малый эпилептический припадок называют абсансом (по-французски absence - "отсутствие"). Действительно, при этом больной как бы отсутствует. Нередко такие припадки проходят незаметно для окружающих.

Эти приступы часто бывают у детей, причем родителям, разумеется, трудно оценить состояние ребенка. Они могут говорить, что ребенок стал "задумчивым". Нередко припадок сопровождается аурой, и дети, зная о его приближении, бегут ко взрослым или к кровати.

Иногда абсансы бывают сложными, то есть сочетаются с другими нарушениями: ретропульсией (пятясь назад, больной не может остановиться и в результате падает), пропульсией (склонность к падению вперед), клоническими судорогами и др.

Острые психические расстройства могут наблюдаться и вне судорожных припадков. Они также начинаются внезапно и продолжаются в течение многих часов и даже дней. Больные могут действовать, но их сознание изменено, а поступки не соответствуют личности.

В межприступный период больные производят впечатление здоровых, и лишь при обследовании специалистом-неврологом обнаруживаются те или иные нарушения.

Эпилептический статус

Эпилептический статус - тяжелейшее состояние, которое может возникнуть у больного эпилепсией. При этом наблюдаются многочисленные судорожные припадки, следующие один за другим, так что больной не успевает прийти в сознание. Температура тела нередко повышается до 38 градусов и выше.

Эпилептический статус может закончиться смертельным исходом из-за нарушения дыхания и сердечной деятельности.

Эпилептический характер

Своеобразие психики больного эпилепсией настолько ярко выраженное, что говорят об эпилептическом характере, несмотря на то что эти особенности встречаются не у всех больных.

Страдающие эпилепсией бывают вязкими, прилипчивыми. Их отличает обстоятельность, конкретность, аккуратность, педантичность, отсутствие гибкости в поведении, упрямство, настойчивость, эгоизм, мелочность, черствость, взрывчатость в сочетании с внешней любезностью и предупредительностью.

Методы диагностики эпилепсии

Если у больного появились приступы потери сознания, независимо от того, сопровождаются они судорогами или нет, обязательно проводят электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ).

При наличии эпилептического очага на ЭЭГ появляется патологическая активность в виде остроконечных волн (пиков). Однако эпилептический очаг на ЭЭГ обнаруживается не у всех больных эпилепсией.

Поэтому при исследовании применяют фармакологические провокаторы судорожной активности мозга, а также функциональные пробы: световую, звуковую, гипервентиляцию (усиленное дыхание).

В последние десятилетия в медицинскую практику введены новые методы, которые произвели настоящую революцию в диагностике заболеваний мозга: рентгенорадиологические, магнитно-резонансные, электрофизиологические, ультразвуковые, биохимические и др.

Его развитию нередко предшествуют: общее недомогание, головные боли, подавленное настроение, продолжающиеся несколько часов или суток. Сам припадок часто начинается с особых предвестников - ауры - внезапно возникающей тошноты, безотчетного страха или чувства восторга, обонятельных или зрительных галлюцинаций, ощущения изменения пропорций тела, проливного пота и т. д. Во время ауры больной не воспринимает окружающее, но содержание ауры сохраняется в его памяти. Обычно у каждого больного возникает один и тот же присущий только ему вид ауры. Иногда припадок ограничивается только этим расстройством. Гораздо чаще вслед за аурой развивается судорожная фаза припадка (см. ), сопровождаемая утратой сознания. Из-за тонического сокращения всех мышц больной валится, как подкошенный, издавая пронзительный вой, крик или стон. При падении возможны различные телесные повреждения. Тонические сокращения продолжаются и после падения. Руки и ноги вытягиваются, поднимаются несколько вверх, челюсти сжимаются, зубы стискиваются. Прекращается дыхание. Лицо сперва бледнеет, но через мгновение синеет. Нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание или дефекация. Тонические длятся 15-60 сек. Затем появляются прерывистые сокращения мышц конечностей, шеи, туловища - клонические судороги, частота которых в течение 2-3 мин. постепенно убывает, после чего возникает мышечное расслабление. Во время клонической фазы отмечается хриплое дыхание, изо рта выделяется , часто окрашенная кровью из-за прикусывания языка или слизистой оболочки щек во время тонической фазы. постепенно исчезает. Иногда больной сразу же после припадка засыпает; в других случаях сознание постепенно проясняется. О самом припадке воспоминание не сохраняется, хотя следующие за разбитость, головные боли и боли в различных частях тела позволяют больному догадаться, что с ним произошло. Большие эпилептические припадки могут ограничиваться лишь тонической или невыраженной тонической и клонической фазой (абортивные эпилептические припадки, эпилептиформные припадки).

Малый эпилептический припадок (petit mal) - внезапная потеря сознания, сопровождающаяся лишь клоническими судорогами отдельных мышц. Припадку может предшествовать аура. В связи с отсутствием тонической судороги больные, несмотря на потерю сознания, не падают. Во время припадка больной замолкает, лицо бледнеет, взгляд останавливается. Припадок длится мгновения - несколько минут. Воспоминание о нем отсутствует.

Абсанс (отключение, отсутствие) - мгновенное, длящееся секунды, расстройство сознания без судорожного компонента - больной внезапно замолкает, лицо застывает, а затем он продолжает прерванное занятие.

Припадки Джексона (частичные эпилептические припадки) характеризуются тоническими или клоническими судорогами одной половины тела, начинающимися с пальцев рук или ног, судорожным повертыванием глазных яблок, головы и туловища в одну сторону. Сознание утрачивается лишь на высоте припадка в тех случаях, когда судороги захватывают все группы мышц и переходят на другую половину тела. Припадки Джексона обычно наблюдаются при Симптоматической эпилепсии, если очаг поражения локализуется в височной доле или в близлежащих областях.

Кожевниковская эпилепсия проявляется постоянными или с незначительными перерывами клоническими судорогами мышечных групп, периодически усиливающимися и заканчивающимися большим эпилептическим припадком.

Малые припадки (petit mal) наряду с большими судорожными припадками занимают значительное место в клинической картине эпилепсии. В отличие от больших судорожных припадков они крайне разнообразны по клиническим проявлениям. Представители различных психиатрических школ подчас вкладывают в понятие «малые припадки» различный клинический смысл, соответственно суживая или расширяя его границы включением или, напротив, исключением двигательного (судорожного) компонента. Ряд отечественных исследователей, особенно С. Н. Давиденков (1937), считали, что малыми припадками следует называть только припадки с судорожным компонентом. П. М. Сараджашвили (1969), В. В. Ковалев (1979), W. Lennox (1960) и другие авторы выделяли следующие основные типы малых припадков: типичные малые (абсансы и пикнолептические), миоклонические (импульсивные) и акинетические (включая кивки, клевки, салаам-припадки и атонически-акинетические). Большинство исследователей эпилепсии объединяли в группу малых припадков наряду с абсансами кратковременные пароксизмальные состояния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические пропульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клонические, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки. К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на несколько секунд) выключением сознания. В этот момент больной прерывает разговор или какое-нибудь действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор или действие (см. также главу 1, часть I). В некоторых случаях выключение сознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц (чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей), двусторонним легким подергиванием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы в отличие от уже описанных простых называют сложными. По мнению A. Matthes (1977), абсансы возникают обычно в возрасте 5—10 лет; впоследствии преобладают большие судорожные припадки. Пропульсивные (акинетические) припадки характеризуются разнообразными пропульсивными, т. е. направленными вперед, движениями (пропуль-сия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса . Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). Они возникают чаще у мальчиков, преимущественно ночью. По мнению A. Matthes, в 80 % случаев их причиной является пренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки. Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — серии кивательных движений головой и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2—5 мес. Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершаемые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением. Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков лишь более быстрым развитием; в остальном их клиническая картина почти идентична. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают. Ретропульсивные припадки подразделяются на клонические и рудиментарные ретропульсивные. Они возникают в возрасте от 4 до 12 лет, но чаще в 6—8 лет. По мнению D. Janz (1969), они наблюдаются чаще у девочек и возникают преимущественно в состоянии пробуждения, нередко провоцируются гипервентиляцией и аффективным напряжением и никогда не появляются во время сна. Клонические ретропульсивные припадки сопровождаются клонически-ми судорогами мускулатуры, век, глаз, головы, рук. Припадок выражается в закатывании глаз, отклонении головы назад, в запрокидывании вверх и назад рук, словно больной хочет что-то достать позади себя. Голова отклоняется вверх и назад в мелких клонических подергиваниях, руки — в мелких клонических судорогах. Во время припадка падения больного, как правило, не происходит; реакция зрачков на свет отсутствует, лицо бледное, отмечаются потливость и слюнотечение. Рудиментарные ретропульсивные припадки отличаются от клонических ретропульсивных лишь неразвернутостью, характеризуются легким выпячиванием глазных яблок, мелкими нистагмоидными подергиваниями, а также миоклоническими судорогами век. Случаи заболевания с очень кратковременными и частыми (до 50 в день) ретропульсивными припадками или абсансами выделяют в особую форму — пикнолепсию (пикноэпилепсию). По мнению некоторых авторов [Сухарева Г. Е., 1974, и др.], пикнолепсия имеет относительно доброкачественное течение, хотя припадки полностью прекращаются лишь в 1/3 случаев. Импульсивные (миоклонические) припадки клинически проявляются внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц (чаще всего верхних конечностей). Происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время. Иногда припадок сопровождается внезапным падением, но после падения больной обычно тотчас же встает. Эти припадки возникают обычно в виде серий или «залпов» (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно появление приступов в утренние часы. По мнению D. Janz, W. Chr istian (1975), в основе импульсивного припадка лежит утрированное движение выпрямления — «антигравитационный рефлекс». По мнению большинства исследователей, эти припадки могут возникнуть в различном возрасте, хотя у взрослых бывают крайне редко. Чаще всего они появляются впервые в возрасте от 10 до 23 лет, чаще в 14—18 лет. По мере развития заболевания (в среднем через V2~2 года) к ним присоединяются большие судорожные припадки. Импульсивные припадки могут развиваться в случаях генуинной эпилепсии и при церебральных органических заболеваниях — прогрессирующей миоклонической эпилепсии, церебральной миоклонической диссинергии, миоклонической форме церебрального липоидоза. Как и ретропульсивные припадки, они провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы). Характеризуя группу малых припадков в целом, необходимо отметить, что у одних и тех же больных никогда не наблюдается малых припадков различной клинической структуры, как не бывает и перехода одних малых припадков в другие.