Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного и плода — распространенный, но не критичный порок сердца. Что такое дефект межжелудочковой перегородки

Врождённый дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - результат неполного образования перегородки между желудочками. У эмбриона МЖП состоит из мембранозной и мышечной части. Большинство врождённых дефектов «перимембранозные», т.е. они находятся в месте соединения мембранозной и мышечной части.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки сердца

ДМЖП - самые часто встречающиеся ВПС: 1 на 500 детей, родившихся живыми. Дефект может быть изолированным или представлять собой часть сложного ВПС. Приобретённый ДМЖП может произойти при её разрыве, осложнившем острый ИМ, или при травме.

Продолжительность жизни больного определяется состоянием гемодинамики, которая зависит от площади дефекта и состояния легочных артерий. Локализация дефекта оказывает меньшее влияние на прогноз. У больного, дожившего до взрослого возраста и не подвергшегося хирургическому лечению, исходно дефект небольшой. Неоперированный больной со значимым дефектом, как правило, умирает в детском возрасте. МЖП может закрыться спонтанно. Примерно 50% всех дефектов имеет малые размеры, а три четвертых из них закрываются спонтанно. Даже большие по площади дефекты с возрастом уменьшаются. Спонтанно закрываются, как правило, дефекты в трабекулярной части МЖП и очень редко в мембранозной части. Спонтанное закрытие дефектов происходит в первые 5 лет жизни ребенка в 90% всех случаев. В литературе описаны единичные случаи спонтанного закрытия дефекта у взрослого. Таким образом, врач, наблюдающий подростка или взрослого больного с дефектом межжелудочковой перегородки, имеет дело с практически стабильной площадью дефекта. При отсутствии существенных изменений площади дефекта решающая роль в прогнозе заболевания принадлежит легочному сосудистому сопротивлению, степень которого зависит от перегрузки объемом крови, возникающей при сбросе крови слева направо.

Симптомы и признаки дефекта межжелудочковой перегородки

Кровоток из ЛЖ с высоким давлением в ПЖ низким давлением во время систолы продуцирует пансистолический шум, иррадиирующий по всей прекордиальной области. Маленький дефект часто продуцирует громкий шум (maladie de Roger) при отсутствии других нарушений гемодинамики. И наоборот, большой дефект может давать мягкий шум, особенно при увеличении давления в ПЖ.

Врождённый ДМЖП проявляется как СН в младенчестве или как шум с минимальными нарушениями гемодинамики у старших детей и взрослых и редко - как синдром Эйзенменгера. У некоторых детей шум становится тише или исчезает после спонтанного закрытия дефекта.

Сердечная недостаточность осложняет большой дефект обычно в период 4-6 нед жизни, но отсутствует в раннем постнатальном периоде. Помимо шума, имеется выраженная парастерналь-ная пульсация, тахипноэ и втяжение нижних рёбер на вдохе. При рентгенологическом исследовании грудной клетки видно полнокровие лёгких, на ЭКГ - синдром гипертрофии ЛЖ и ПЖ.

Обычно наблюдают в срок от 24 ч (наибольший риск) до 10 сут после ОИМ и встречают в 2-4% случаев. Клинически наблюдается резкое ухудшение состояния пациента, появление грубого пансистолического шума (с эпицентром в области левого края грудины, внизу), нарушение тканевой перфузии и отек легких. Отсутствие шума у пациента с низким сердечным выбросом не исключает дефекта межжелудочковой перегородки.

В клинической практике принято оценивать:

• отношение легочного кровотока к общему кровотоку;
• среднее давление в легочной артерии;
• отношение легочного сосудистого сопротивления к общему сосудистому сопротивлению.

В 1994 г. в рамках клинического исследования «Первая естественная история изучения врожденных пороков сердца» (First Natural History Study of Congenital Heart Defects) создана классификация дефекта межжелудочковой перегородки с учетом величин, характеризующих связь легочного кровотока и легочного сосудистого сопротивления с системным кровотоком и системным сосудистым сопротивлением. В классификации учтен уровень давления в легочной артерии. В соответствии с классификацией все дефекты межжелудочковой перегородки разделены на 4 группы:

• группа 1 - дефект межжелудочковой перегородки с незначительным сбросом крови; отношение легочного кровотока к системному < 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• группа 2 - дефект межжелудочковой перегородки с выраженным сбросом крови; отношение легочного кровотока к системному >1,2, среднее давление в легочной артерии повышено (>20 мм рт.ст.); легочное сосудистое сопротивление еще значимо не выросло: отношение легочного сосудистого сопротивления к системному <0,2;
• группа 3 - дефект межжелудочковой перегородки с большим сбросом крови; легочное сосудистое сопротивление растет значительно;
• группа 4 - пациенты с синдромом Эйзенменгера; легочное сосудистое сопротивление достигает 65% системного; давление в легочной артерии практически равно системному давлению.

У больных 1-й группы не развиваются значимые морфофункциональные изменения камер сердца. При выраженном или значимом сбросе крови начинается и быстро прогрессирует морфофункциональная перестройка камер сердца.

• Величина левого предсердия и левого желудочка зависит напрямую от степени и выраженности сброса крови слева направо. Больший объем крови в правом желудочке, возникший из-за суммирования двух объемов из правого предсердия и из левого желудочка, вызывает перегрузку объемом крови легочной артерии, сосудов малого круга и легочных вен, а следовательно, и левого предсердия. Перегрузка объемом крови левого предсердия вызывает повышение в нем давления и его увеличение. Больший объем крови, поступающий из левого предсердия в левый желудочек, приводит к его гипертрофии и дилатации. Следовательно, ремоделирование левых отделов сердца - функция величины сброса слева направо. Примерно у 5% больных с дефектом межжелудочковой перегородки возникает пролабирование створки аортального клапана в дефект межжелудочковой перегородки, которое клинически проявляется аортальной недостаточностью. Такое течение заболевания резко ухудшает прогноз болезни.
• Правый желудочек сердца испытывает перегрузку объемом крови, которая передается в легочную артерию и легочные сосуды и приводит к обструкции и облитерации легочных артериол. Помимо морфологической перестройки легочных артерий, в них возникает выраженный спазм. Суммирование морфологической перестройки легочных артерий и их спазма приводит к резкому росту легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии. Таким образом, правый желудочек в систолу преодолевает возросшую постнагрузку, что приводит к его быстрой гипертрофии, дилатации и выраженному росту как конечно-диастолического, так и конечно-систолического давления. Примерно у 5% больных с дефектом межжелудочковой перегородки образуется обструкция выносного тракта правого желудочка.

При декомпенсации функции правого желудочка в процесс включаются трикуспидальный клапан и правое предсердие. Правое предсердие резко увеличивается, начинается застой в большом круге кровообращения. В течение 1-го десятилетия болезни у каждого десятого больного появляется синдром Эйзенменгера - быстро прогрессирующий рост легочного сосудистого сопротивления. В его исходе начинается сброс крови справа налево, который приводит к выраженному цианозу, гипоксии органов и, по сути, это предвестник скорого летального исхода.

При больших по площади дефектах, сопоставимых с диаметром аорты, описанный выше цикл перестройки камер сердца и легочных сосудов происходит в течение нескольких лет. Недостаточность кровообращения - причина летального исхода. Меньшие по площади дефекты характерны для тех подростков и взрослых больных, которые попадают под наблюдение врача. Все описанные процессы, приводящие к перестройке камер сердца и легочных сосудов, происходят и у них однако их скорость менее значительна.

По результатам исследования, основанного на данных 25-летнего наблюдения за 1280 пациентами с дефектом межжелудочковой перегородки, установлено, что в группе леченных больных (хирургически и медикаментозно) выживаемость - 87%. Анализ клинического состояния взрослых больных пришедших на прием к врачу, показал, что у3 из них имеют выраженные и умеренно выраженные морфофункциональные изменения камер сердца и легочных артерий. Синдром Эйзенменгера диагностирован у 10% больных.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Жалобы больного зависят от стадии болезни, и в первую очередь определяются степенью легочной гипертензии. В 3-4-м десятилетии болезни легочная гипертензия у неоперированных больных очевидна и приводит к появлению одышки при умеренной физической нагрузке или в покое, утомляемости. Специфические для дефекта межжелудочковой перегородки жалобы отсутсвуют, они идентичны жалобам больных ХСН.

На начальных этапах, до развития синдрома Эйзенменгера, результаты осмотра больного малоинформативны. Можно увидеть систолическое выбухание правого желудочка, которое свидетельствует о его перегрузке объемом крови и давлением. Для терминальной стадии болезни характерно набухание сосудов шеи и диффузный цианоз. Если терминальная стадия болезни наступила в подростковом возрасте, то обнаруживают синдром «барабанных палочек».

Пальпаторно удается определить выбухающий и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и вниз, сочетающийся с сердечным толчком.

Самый ранний диагностический признак болезни - патологиче-скии шум, который появляется при сбросе крови слева направо Его интенсивность меняется с продолжительностью заболевания и отражает морфофункциональную перестройку желудочков сердца и легочной артерии. В начале болезни систолический шум грубый, занимает всю систолу, максимум шума по центру грудины, не проводится в аксилярную зону. По мере протрессирования легочной гипертензии шум ослабевает. Анализ динамики шума - абсолютная компетенция врача. Полное и объективное отражение аускультативной картины в истории болезни, мониторинг интенсивности шума приобретают важное значение для выбора срока хирургического лечения болезни.

Динамика I тона отражает ремоделирование левого желудочка. Степень ослабления I тона пропорциональна степени ослабления систолического шума, обусловленного дефекта межжелудочковой перегородки. На последующих этапах болезни к типичной аускультативной картине присоединится картина трикуспидальной недостаточности и относительного стеноза легочной артерии. Из-за пролабирования створки аортального клапана у 5% больных появляется диастолический шум во 2-й и 5-й точках аускультации сердца. При типичном течении болезни аускультативная диагностика болезни не вызывает затруднений.

Не существует характерных только для дефекта межжелудочковой перегородки электрокардиографических признаков: фиксируют изменения, характерные для гипертрофии ЛЖ и ПЖ. Часто регистрируют АВ-блокаду I степени.

Основа диагностики - эхокардиография Традиционный доступ позволяет верифицировать дефект, его площадь, локализацию и оценить объем сброса крови. Для оценки прогноза и лечебной тактики важна оценка величины правого желудочка, что косвенно свидетельствует о легочной гипертензии.

Катетеризацию полостей сердца выполняют для принятия окончательного решения о целесообразности хирургического лечения больного.

Лечение больного с дефектом межжелудочковой перегородки

Небольшие ДМЖП не требуют какого-либо лечения - достаточно профилактики инфекционного эндокардита. СН, обусловленная ДМЖП в младенчестве, сначала лечится консервативно дигоксином и диуретиками. Постоянная сердечная недостаточность - показание к хирургическому лечению дефекта. Чрескожные устройства для закрытия дефекта уже разработаны.

Допплер-ЭхоКГ позволяет выявить все дефекты небольшого размера, которые склонны к спонтанному закрытию. Синдром Эйзенменгера предупреждают, выявляя признаки повышенного лёгочного сопротивления (серия ЭКГ и ЭхоКГ) и вовремя назначая хирургическое лечение. Хирургическое закрытие дефекта противопоказано при полностью развившемся синдроме Эйзенменгера.

Значительный дефект межжелудочковой перегородки и обусловленный им рост легочного сосудистого сопротивления требуют хирургического лечения в максимально ранние сроки (в раннем детстве). Неоперированные дети умирают до подросткового возраста.

Исходя из этого врач сталкивается:

• с подростком с выраженной легочной гипертензией и синдромом Эйзенменгера, вследствие которых не оперированным в более ранние сроки;
• со взрослым больным, у которого площадь дефекта изначально мала, что позволило ему дожить до среднего возраста без операции;
• с оперированным больным.

Общие принципы ведения больных с дефектом межжелудочковой перегородки.

• Уровень легочного сосудистого сопротивления - главный показатель, определяющий прогноз болезни и исход операции. Если легочное сосудистое сопротивление не превышает уз величины общего сосудистого сопротивления, то операция предотвращает дальнейшую нефункциональную перестройку легочных сосудов
• Хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки, выполненная при легочном сосудистом сопротивлении >1/3 общего сосудистого сопротивления, не останавливает прогрессирование легочной гипертензии.
• Турбулентное движение крови в дефекте МЖП способствует возникновению ИЭ. В связи с этим его профилактика обязательна для больных ДМЖП.
• Все больные с дефектом межжелудочковой перегородки имеют высокий риск внезапной смерти. В постоперационном периоде он достигает 2%. В связи с этим холтер-мониторирование обязательно как в до-, так и послеоперационном периоде. Вопрос о выборе и эффективности антиаритмических препаратов у больных с ДМЖП остается нерешенным.
• В связи с отсутствием исследования оценки эффективности медикаментозного лечения больных с дефектом межжелудочковой перегородки до операции, эту тактику необходимо вырабатывать совместно с хирургом. Можно предположить, что традиционные препараты для лечения ХСН эффективны и для лечения больных с ДМЖП.
• У больных с ДМЖП необходимо достижение целевого АД. Высокое АД приводит к росту сброса слева направо.
• Если у больного с ДМЖП появляется мерцательная аритмия, тактика лечения должна быть направлена на контроль частоты, а не ритма. Контроль состояния свертывающей системы крови у пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки и мерцательной аритмией - важная составляющая лечения. MHO необходимо поддерживать на уровне 2-2,5.
• При присоединении ИБС следует обсуждать вопрос об одномоментном вмешательстве на коронарной артерии и коррекции дефекта МЖП.
• В послеоперационном периоде при отсутствии роста легочной гипертензии тактика ведения пациента направлена на предотвращение ремоделирования камер сердца, при росте легочной гипертензии - на ее коррекцию.

Мероприятия по стабилизации состояния больного направлены на то, чтобы выиграть время для окончательного восстановления целостности стенки миокарда. Лечение гипотензии и отека легких производят по описанным повсеместно принципам. Ниже представлены наиболее важные положения:

• Для проведения адекватной гемодинамической поддержки необходим инвазивный мониторинг (катетеризация артерии и легочной артерии). Потребность в инфузионной терапии или диуретиках определяет состояние ПЖ и давление заклинивания легочных капилляров (ДЗЛК). Сердечный выброс, среднее АД и сосудистое сопротивление определяют потребность в вазодилататорах.
• Если систолическое АД >110, с целью уменьшения сосудистого сопротивления и выраженности шунтирования назначают вазодилататоры, обычно начинают с натрия нитропруссида Нитраты расширяют вены, что приводит к усилению шунтирования, в связи с чем их назначения следует избегать. Вазодилататоры не назначают при нарушении функций почек.
• У пациентов с тяжелой гипотензией показано назначение препаратов с инотропными свойствами (вначале добутамина, но в зависимости от гемодинамического эффекта может потребоваться введение эпинефрина). Повышение АД уменьшает выраженность шунтирования.
• В большинстве случаев показана быстрая установка внутриаортапьного баллона для проведения баллонной контрпульсации.
• Как можно раньше следует связаться с хирургом с целью решения вопроса о хирургическом лечении. Операционная летальность продолжает оставаться высокой (20-70%), особенно на фоне интраоперационного шока, задненижнего ОИМ и инфаркта правого желудочка. Сейчас следуют рекомендациям о проведении сопряженного с высоким риском коронарного шунтирования и пластики или протезировании митрального клапана.
• При постепенной отмене лекарственной терапии и механических методов лечения с целью достижения некоторого заживления в области инфаркта проведение хирургического вмешательства может быть отсрочено на 2-4 нед.
• Идеально проведение катетеризации перед операцией с целью выявления сосуда, который будет подвергнут шунтированию.
• Закрытие дефекта перегородки с помощью катетера или напоминающего зонд устройства обеспечивает стабилизацию состояния пациента до тех пор, пока не станет возможным проведение окончательного лечения.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

За исключением синдрома Эйзенменгера, долгосрочный прогноз весьма благоприятней при врождённых ДМЖП. Многие больные с синдромом Эйзенменгера умирают во II или III декаде жизни, незначительная часть пациентов доживает до V декады без трансплантации.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) приводит вначале к сбрасыванию крови в малый круг кровообращения (МКК) из большого, затем это направление может измениться. Среди сердечных пороков в детском возрасте он самый распространенный.

При наличии отверстия между желудочками у пациента появляется сердечная недостаточность – одышка, сердцебиение учащается, беспокоит слабость при физической нагрузке. Наблюдается отставание от сверстников в развитии, склонность к возникновению пневмонии.

Диагноз подтверждается при проведении эхокардиографии, МРТ, зондирования сердца. Показано оперативное закрытие дефекта или паллиативный способ – сужение просвета легочной артерии.

Читайте в этой статье

Этиология дефекта межжелудочковой перегородки

Врожденный ДМЖП возникает при нарушении развития эмбриона. Он может быть изолированным, сочетающимся с другими патологиями строения сердца и сосудов – синдромом Дауна, несросшимися костями твердого неба.

Развитие этой болезни связано с влиянием на беременную женщину следующих факторов:

• краснуха, герпетическая инфекция, грипп, корь;
• системная красная волчанка;
• ионизирующее или рентгеновское излучение;
• отравление нитратами, фенолом;
• курение, наркомания, прием алкоголя;
• сахарный диабет;
• прием медикаментов (нейролептики, противосудорожные препараты, антибиотики);
• стресс;
• вредные условия на производстве: работа с химикатами, красителями, бензином.

Может быть также генетическая предрасположенность – изменения в структуре хромосом или точечные генные нарушения. Они возникают в семьях, где имеются случаи подобных пороков у близких родственников. Патологическое течение беременности может привести к аномалиям строения межжелудочковой перегородки. К таким состояниям относится ранний токсикоз, возможность самопроизвольного аборта.

Развитие дефекта между желудочками может произойти и у взрослых людей на фоне тяжелого эндокардита или, как осложнение острого нарушения кровообращения в сердечной мышце – инфаркта.

Классификация ДМЖП

По величине отверстия подразделяют:

• маленькие (синдром Толочинова-Роже), их размер не более 3 мм;
• большие – размер равен или превышает диаметр аорты.

По образному выражению, мелкие дефекты характеризуются так: много шума из ничего. В этих случаях наблюдается хорошая слышимость шума и отсутствие выраженных гемодинамических нарушений. Многочисленные большие ДМЖП делают ее похожей на швейцарский сыр. Прогноз для такой патологии неблагоприятный.

По расположению дефекта выделяют:

• Перимембранозные отверстия (их большинство), находятся вверху перегородки вблизи аортального клапана. Могут закрыться без операции.
• Мышечные – удалены от клапанов, расположены в мышечном отделе перегородки.
• Нагребневые – обнаруживаются выше мышечного тяжа, который отделяет желудочек от выносящего конуса. Самостоятельного закрытия не бывает. Возникают реже остальных.

а - ДМЖП в мышечной части; б - ДМЖП перимембранозный

Гемодинамика дефекта межжелудочковой перегородки

Перегородка между желудочками занимает третью часть от их поверхности. Вверху она похожа на мембрану, остальная состоит из мышечных волокон. Отверстия в ней бывают самостоятельными патологиями или сочетаться с изменениями в клапанах, крупных сосудах. Желудочки могут не разделяться, то есть перегородка отсутствует совсем.

Формирование разграничения между камерами сердца заканчивается к четвертой декаде развития плода. В этот момент может не произойти полного срастания перегородки, при этом возникает дефект, который проявится после родов. Во время беременности плод развивается абсолютно нормально.

У новорожденного формирование отклонения от нормальной гемодинамики проходит по этапам:

ДМЖП

1. Снижается уровень давления в легочном круге, это приводит к сбрасыванию объема крови из левого в правый желудочек.

2. Правые отделы сердца и сосуды в легких испытывают усиленную нагрузку, их стенки утолщаются.

3. Нарастает гипертензия МКК.

4. Давление между частями сердца выравнивается. Самочувствие улучшается.

5. При прогрессировании склеротических изменений в легочных сосудах кровь сбрасывается справа налево. Операция на этой стадии неэффективна.

Чтобы не упустить время, хирургическое вмешательство нужно проводить на начальных этапах, так как при развитии большого давления в легких правый желудочек не сможет справиться с перегрузкой. Больные страдают от прогрессирующего кислородного голодания тканей.

Симптомы наличия дефекта межжелудочковой перегородки

Маленькое изолированное отверстие может сопровождаться незначительной слабостью, астенией и затруднением дыхания при физических нагрузках, кормлении. Такие дети могут не иметь нарушений развития, иногда отмечаются деформации грудной клетки в месте расположения сердца.

Большое отверстие между отделами сердца проявляется такими признаками:

• пониженная масса тела;
• одышка при нагрузке и в состоянии покоя;
• ребенок сосет грудь с перерывами;
• повышенная потливость;
• бледность кожи;
• цианоз в области рта.

Дети начинают постепенно слабеть, отставать в росте, появляется повышенная заболеваемость простудами, которые осложняются бронхитами и острыми пневмониями.

В чем опасность патологии в детском и взрослом возрасте

При несвоевременном оперативном вмешательстве прогрессирует сердечная недостаточность. В возрасте трех лет дети чувствуют боль в сердце, сильное сердцебиение, у них отмечаются кровотечения из носа, обмороки. Цианоз становится постоянным, одышка заметна в состоянии покоя, ребенку тяжело спать лежа, он занимает полу сидячее положение, беспокоит кашель.

Признаками постоянного недостатка кислорода являются деформации пальцев рук и ногтей – «барабанные палочки» с «часовыми стеклами».

У взрослых пациентов бывает два варианта ДМЖП – врожденный и приобретенный. Первый тип означает, что дефект имеет совсем небольшой размер, так как без операции дети не могут перешагнуть подростковый рубеж. Такие пациенты обычно хорошо компенсированы, даже могут заниматься спортом профессионально. Также причиной удовлетворительного состояния бывает одновременное сужение легочной артерии, так как кровь не переполняет легкие.

Осложнениями, которые могут потребовать проведение операции, могут быть:

• аневризма в области клапанов аорты;
• бактериальный эндокардит.

При приобретенных ДМЖП отмечается нарастание признаков недостаточности функции сердца, экстрасистолия, аритмия, застойные пневмонии. Вследствие постоянного прохождения крови через отверстие в этом месте возникает повышенное образование тромбов, которые приводят к закупорке сосудов головного мозга – развиваются инсульты.

Можно ли забеременеть и выносить ребенка с ДМЖП

Если ДМЖП мелкий, то женщина с такой патологией может планировать беременность, нормально вынашивать ребенка и рожать естественным способом без кесаревого сечения.

При значительном отверстии в перегородке, недостаточности сердечной деятельности, нарушении ритма и повышенном давлении в МКК беременная рискует получить тяжелые осложнения.

Если у пациентки имеется высокая , то это является показанием к прерыванию беременности. Нужно учитывать также, что ребенок может унаследовать подобный или другой порок строения сердца.

Женщины с оперированным пороком, а также если хирургическое лечение не было проведено, перед тем, как планировать беременность, должны пройти осмотр генетика, кардиолога, постоянно наблюдаться гинекологом, а затем акушером.

Диагностика ДМЖП у детей и взрослых

Для того, чтобы поставить диагноз ДМЖП, учитывают данные анамнеза, состояние пациента, наличие недостаточности работы сердца, цвет кожных покровов, соответствие веса и роста возрастным нормам, деформацию грудной клетки по типу «сердечного горба», частоту сердцебиения, правильность ритма сердечных сокращений, размеры печени и селезенки.

Аускультация шума

Характерным диагностическим признаком является сердечный шум. При этом мелкий дефект вызывает грубый систолический шум во 2-м межреберье с левой стороны от грудины, который обнаруживается в первые недели жизни ребенка.

Когда легкие переполняются кровью, то, в ответ на перерастяжение стенки сосудов, в них возникает рефлекторный спазм. Это приводит к улучшению клинической картины, шум слабеет, появляются расщепление и акцент второго тона, который слышен над легочной артерией.

На следующей стадии акцент усиливается и приобретает металлический оттенок. Нарастает диастолический шум вместо слабеющего систолического. В легких дыхание ослабленное, выслушиваются свистящие хрипы.

Можно ли прослушать шум у плода

В период внутриутробного развития давление в МКК и большом круге не отличаются. Плод развивается нормально до рождения, шум в сердце не определяется. Диагностика ДМЖП возможна в редких случаях по косвенным признакам, к которым относятся увеличенная толщина воротникового пространства и правого желудочка. Их выявляют при проведении ультразвукового исследования в 16% случаев.

Рентгенологическое обследование

Мелкие дефекты (до 3 мм) могут не выявляться на рентгенограмме. При больших отверстиях легочной рисунок усиливается, правые отделы сердца увеличиваются, обнаруживается повышенная пульсация корней, признаки застойных изменений. При исследовании в косой проекции форма сердца похожа на грушу.

Рентгенограмма (прямая проекция) грудной клетки при ДМЖП: гипертрофия обоих желудочков, выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой).

Электрокардиография

ДМЖП при ЭКГ-исследовании имеет характерные черты: увеличены желудочки сердца, причем вначале есть признаки перегрузки левых, а затем и правых отделов. Для взрослых пациентов характерны мерцательные аритмии или экстрасистолы. Проводимость нарушается по типу правосторонней , пароксизмальной тахикардии (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Двухмерная допплер-эхокардиография

Это исследование помогает определить размер ДМЖП, направление сброса, функцию клапанов сердца, степень , оценить повышение давления в МКК. Из неинвазивных методик такое обследования является более информативным.

О том, как выглядит ДМЖП на ЭхоКГ, смотрите в этом видео:

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Выбор метода терапии ДМЖП зависит от его размеров, степени нарушения гемодинамики и возможности проведения радикального оперативного вмешательства.

Консервативное лечение проводится при гипертензии МКК, в случае выявления сердечной недостаточности. Назначают мочегонные и гипотензивные препараты, преимущественно из группы ингибиторов ангиотензинконвертирующего фермента (Каптоприл, Рамиприл), медикаменты, повышающие питание сердечной мышцы и ее устойчивость к гипоксии.

Может ли самостоятельно произойти закрытие ДМЖП у детей

Если симптомов недостаточности кровообращения нет, ребенок растет и развивается без отклонений от нормы, а размеры отверстия небольшие, то возможно отложить проведение операции, так как дефект может исчезнуть к 2 — 3 году жизни. В некоторых случаях наблюдается более позднее заращение ДМЖП.

Насколько эффективна операция у детей первого года жизни

Оперативное лечение назначается при наличии крупного дефекта, который сопровождается сбросом крови из левого отдела желудочка в правый, признаках увеличения правых отделов сердца, при отсутствии выраженных склеротических изменений в легких. Поэтому обязательным условием успеха операции является раннее ее проведение. Период от года до 2,5 лет – оптимальный для хирургического вмешательства.

Особенности проведения операции при ДМЖП

К радикальным хирургическим методикам, устраняющим дефект перегородки, относятся операции:

• Ушивание отверстия при его небольших размерах.
• Пластика большого ДМЖП. Материалы заплаты; синтетика (из дакрона, тефлона), биологические (ауто- или ксеноперикард).
• Закупорка внутрисосудистая.

Показаниями к проведению паллиативного лечения могут быть дефицит веса ребенка при большом сбросе крови в легкие, а также сложные сочетанные сердечные аномалии, требующие длительной радикальной операции.

Таким детям проводится искусственное сужение легочной артерии с помощью наложения манжетки. Это создает препятствие для развития легочной гипертензии и является подготовительным этапом к лечению в старшем возрасте.

Противопоказано оперативное вмешательство при переориентации сброса крови, поступлении ее из правого в левый желудочек. Это означает, что легочные сосуды стали плотными и узкими, а значит, после закрытия ДМЖП правый желудочек не сможет прокачивать в них кровь.

О симптомах, диагностике и лечении ДМЖП смотрите в этом видео:

Жизнь после операции и прогноз для пациентов

Если больных детей не оперировать, то при незначительных дефектах они могут дожить примерно до 20 — 25 лет. Крупные отверстия в перегородке приводят к смерти детей до года в 50 — 75 процентах случаев. Причинами гибели бывают осложнения:

• сердечная недостаточность;
• застойные явления в легких с присоединением пневмонии;
• бактериальный эндокардит;
• тромбоэмболия.

Прооперированные дети в первое время после выписки из стационара ослаблены, их может беспокоить одышка при нагрузке и частое сердцебиение. Для того, чтобы кровообращение полностью восстановилось, должен пройти восстановительный период.

Скорость реабилитации зависит от исходного состояния ребенка и наличия сопутствующих отклонений развития.

В этот период дети требуют усиленного внимания, нужно оберегать их от инфекций и стрессов, организовать полноценное питание. Лучший вид пищи для детей до года – грудное молоко, прикорм вводится по обычным правилам. После одного года ребенок должен получать в достаточном количестве свежие соки, ягоды, фрукты и овощи, блюда из нежирного мяса, рыбы, крупяные гарниры.

Если операция проводилась на открытом сердце, то на два месяца нужно исключить физические нагрузки, а в дальнейшем рекомендуется как можно больше гулять на свежем воздухе, постепенно увеличивая активность ребенка.

После операции, если для нее выбрано оптимальное время, дефект ликвидирован полностью, дети обычно хорошо развиваются, наверстывая упущенное время. Раннее проведение операции дает возможность таким детям в дальнейшем жить полноценной жизнью. Они остаются под наблюдением кардиолога на протяжении 5 лет для того, чтобы своевременно распознать нарушения ритма сердца, признаки недостаточности работы миокарда, предотвратить воспалительные процессы.

У взрослых пациентов после операции частыми осложнениями является аритмия, сердечная недостаточность, артериальная гипертония. В зависимости от стадии болезни, на которой было проведено вмешательство, результатом лечения может быть полное или частичное восстановление.

Таким образом, выбор тактики лечения при врожденных и приобретенных ДМЖП определяется размером отверстия, наличием легочной гипертензии и направлением сброса крови. Показаны операции на стадии тока крови слева-направо. Детей оперируют от года до 2,5 лет. При своевременном хирургическом вмешательстве прогноз благоприятный.

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

Под действием определенных заболеваний развивается дилатация сердца. Она может быть в правых и левых отделах, желудочках, полостей миокарда, камер. Симптоматика у взрослых и ребенка схожа. Лечение в первую очередь направлено на заболевание, которое привело к дилатации.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой врожденный порок ее развития, в результате чего возникает сообщение между правым и левым желудочками. При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки остальные отделы сердца развиты нормально, а все сегменты соединены конкордантно.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравнительно легко диагностируемой с помощью традиционных методов исследования. Однако истинная частота его встречаемости, как ни странно, неизвестна. Так, существенный рост диагностики ДМЖП среди живорожденных (с 1,35-4,0 на 1000 до 3,6-6,5 на 1000) был отмечен после введения в широкую практику эхокардиографической методики. Дальнейшее увеличение частоты выявления ДМЖП среди «здоровых» новорожденных было связано с появлением цветного допплеровского сканирования, позволившего обнаруживать маленькие дефекты.

Вероятно, широкое внедрение пренатальнои эхокардиографии также повлияет на эти показатели. Среди всех врожденных пороков сердца дефекта межжелудочковой перегородки в среднем встречается в 20-41% случаев (в зависимости от критериев его «изолированности»). Частота критических состояний - около 21%.

Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. Сама перегородка состоит из двух основных компонентов: небольшого мембранозного и остального мышечного. Последний, в свою очередь, имеет три части: приточную, трабекулярную, отточную (инфундибулярную).

Направление сброса крови и его величина определяются размером дефекта межжелудочковой перегородки и разницей давления между левым и правым желудочками. Последняя зависит от соотношения общего легочного и общего периферического сопротивлений, растяжимости желудочков, венозного возврата в них. В связи с этим при прочих равных условиях можно выделить разные фазы развития заболевания.

1. Сразу после рождения из-за высокого ОЛС и «жесткого» правого желудочка сброс крови слева направо может отсутствовать или быть перекрестным. Объемная нагрузка на левый желудочек повышена незначительно. Размеры сердца в пределах возрастных колебаний.

2. После обычного эволюционного снижения ОЛС оно становится в несколько раз ниже ОПС. Это приводит к нарастанию лево-правого сброса и объемного кровотока через малый круг кровообращения (гиперволемия малого круга кровообращения). При этом кровь, протекающая через легкие, делится на неэффективную и эффективную части. Эффективную часть легочного кровотока представляет кровь, попадающая из легких в левые отделы сердца и далее в системные сосуды. Кровь, рециркулирующая через легкие - неэффективная доля кровотока. В связи с повышенным возвратом крови в левые отделы развивается объемная перегрузка левого предсердия и левого желудочка. Размеры сердца увеличиваются. В случаях большого шунта появляется также умеренная систолическая перегрузка правого желудочка. Если нарастает перераспределение кровотока в пользу неэффективного легочного и становится невозможным обеспечить потребности периферических органов и тканей, возникает сердечная недостаточность. Давление в легочных сосудах в этот период зависит от объема шунта и обычно определяется тем или иным уровнем их компенсаторного спазма («сбросовая» гипертензия).

При больших дефектах межжелудочковой перегородки, приводящих к ранней гипертрофии левого желудочка, уже в период новорожденности отмечают увеличение скорости и объема кровотока в левой коронарной артерии, что отражает возросшие потребности миокарда в кислороде.

Фетальная ЭхоКГ. В связи с отсутствием изменений четырехкамерной проекции сердца и четких признаков сброса крови выявление порока затруднительно; пренатально его диагностируют лишь в 7% случаев. Диагноз ставят при обнаружении эхонегативного участка перегородки с четкими краями не менее чем в двух проекциях. Наиболее сложны для диагностики трабекулярные дефекты менее 4 мм в диаметре. Среди выявленных дефектов часть может закрыться к моменту рождения.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки.

Во внутриутробном периоде дефекта межжелудочковой перегородки не оказывает влияния на гемодинамику и развитие плода в связи с тем, что давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Так как раннее ухудшение состояния после рождения ребенка маловероятно, родоразрешение в специализированном учреждении необязательно. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью. Большие дефекты межжелудочковой перегородки могут привести к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, однако в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки встречается достаточно часто (в 45- 78% случаев), но точная вероятность данного события неизвестна. Это связано с различными характеристиками дефектов, включаемых в исследование. Известно, что большие дефекты, сочетающиеся с синдромом Дауна или проявляющиеся значительной сердечной недостаточностью, редко закрываются самостоятельно. Маленькие и мышечные ДМЖП спонтанно исчезают чаще. Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, однако этот процесс может продолжаться и до 10 лет. К сожалению, невозможно предсказать течение дефекта в каждом конкретном случае. Известно только, что в сроки до 6 лет пе-римембранозные дефекты имеют худший прогноз, закрываются спонтанно только в 29% случаев, а в 39% нуждаются в операции. Соответствующие показатели для мышечных дефектах межжелудочковой перегородки составляют 69% и 3%.

При динамическом наблюдении за большими дефектами, сопровождающимися выраженной легочной гиперволемией, отмечено даже увеличение их диаметра по мере роста ребенка.

В течение первых недель жизни шум может полностью отсутствовать в связи с высокой резистентностью легочных сосудов и отсутствием сброса крови через дефект. Характерным аускультативным признаком порока является постепенное появление и нарастание голосистолического или раннего систолического шума у левого нижнего края грудины. По мере развития большого сброса второй тон на легочной артерии становится усиленным и расщепленным.

В целом клиническая картина определяется величиной и направлением сброса крови через дефект. При маленьких дефектах (болезнь Толочинова-Роже) пациенты кроме шума практически не имеют симптомов, нормально развиваются и растут. Дефекты с большим сбросом слева направо обычно проявляются клинически с 4-8 недель, сопровождаются задержкой роста и развития, повторными респираторными инфекциями, снижением толерантности к физической нагрузке, сердечной недостаточностью со всеми классическими симптомами - потливостью, учащенным дыханием (в том числе с участием мышц живота), тахикардией, застойными хрипами в легких, гепатомегалией, отечным синдромом.

Следует отметить, что причиной тяжелого состояния у грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки почти всегда является объемная перегрузка сердца, а не высокая легочная гипертензия.

Электрокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки. Изменения ЭКГ отражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект появляются признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка прямо зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. Заметные изменения легочного рисунка наступают при соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более.

Характерным для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами является нарастание в динамике степени легочной гиперволемии. Это связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо.

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография является ведущим методом диагностики дефекта межжелудочковой перегородки. Основным диагностическим признаком является непосредственная визуализация дефекта. Для исследования различных отделов перегородки необходимо использовать сканирование сердца в нескольких сечениях по продольной и короткой осям. При этом определяют размер, локализацию и количество дефектов. Установить сброс и его направление можно с помощью спектрального и цветного допплеровского картирования. Последняя методика чрезвычайно полезна для визуализации небольших дефектов, в том числе в мышечной части перегородки.

После выявления порока анализируют степень дилатации и гипертрофии различных отделов сердца, определяют давление в правом желудочке и легочной артерии.

При наличии дефектов 1 -го или 2-го типов (субартериальный или мембранозный) необходимо также провести оценку состояния аортального клапана, так как вероятны его пролапс или недостаточность.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки.

Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Учитывая высокую вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно также использование ингибиторов синтеза АПФ, облегчающих антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшающих сброс через ДМЖП. Дополнительно необходимо обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Дети с маленькими дефектами межжелудочковой перегородки, достигшие шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития, обычно не являются кандидатами на операцию. Коррекция порока, как правило, не показана при соотношении Qp/Qs менее чем 1,5:1,0.

Показаниями к хирургическому вмешательству служат сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. В этих случаях к операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) более чем 2:1. Соотношение сопротивлений легочного и системного русла г 0,5 или наличие обратного сброса крови ставят возможность операции под сомнение и требуют углубленного анализа причин этого состояния.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные и радикальные. В настоящее время паллиативное суживание легочной артерии для ограничения легочного кровотока используют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП. Операцией выбора является закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность не превышает 2-5%. Риск операции возрастает у детей в возрасте до 3 мес, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения ЦНС, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность и т. п.).

Аттестаттау мақалалары

Рисунок 1. Схема здорового сердца На рисунке 1 представлена схема кровообращения. По полым венам в правое предсердие (ПП) приходит венозная (на рис. — синяя) кровь. Затем она поступает в правый желудочек (ПЖ) и по легочной артерии (ЛА) — в легкие. В легких кровь насыщается кислородом и возвращается в левое предсердие (ЛП). Далее — в левый желудочек (ЛЖ) и аорту (Ао), по которой распределяется по всему организму. Насытив ткани кислородом и забрав углекислый газ, кровь собирается в полые вены, правое предсердие и т.д. Естественно, что левый желудочек выполняет значительно большую работу, чем правый, поэтому и давление у него выше (в 4-5 раз выше, чем в правом). Что же происходит, если в перегородке между желудочками имеется дефект? Кровь во время систолы (сокращения) сердца поступает из левого желудочка не только в аорту, как это и должно быть, но и в правый желудочек, в котором давление ниже, и в правом желудочке оказывается не только венозная, но и артериальная (насыщенная кислородом) кровь.

Рисунок 2. Гемодинамика ДМЖП Проследим кровоток при дефекте межжелудочковой перегородки (рис.2): кровь поступает из полых вен в правое предсердие, затем правый желудочек, легочную артерию, легкие, левое предсердие, левый желудочек, а затем часть ее шунтируется в правый желудочек, и она опять попадает в легочную артерию, легкие и т.д. Таким образом, по малому кругу кровообращения (правый желудочек — легкие — левое предсердие) постоянно движется дополнительный объем крови. При этом происходит дополнительная нагрузка в начале на левый (он-то все равно должен обеспечить организм кислородом, т.е. необходимым объемом крови, которая этот кислород переносит), а затем и на правый желудочек, что приводит к их гипертрофии, т.е. увеличению. Но самое главное — большой объем крови, проходя по сосудам легких, русло которых не рассчитано на это, вызывает патологические изменения в их стенке, сосуды со временем склерозируются, уменьшается их внутренний просвет, увеличивается внутрисосудистое сопротивление. В конце концов, правый желудочек может «прокачать» кровь через суженные сосуды только одним способом: увеличивая давление. Наступает состояние, именуемое легочной гипертензией. Давление в легочной артерии (и соответственно, в правом желудочке) возрастает до запредельных цифр, со временем становится выше, чем в левом желудочке, и кровь меняет направление шунтирования: начинает сбрасываться из правого желудочка в левый. Это тяжелейшее состояние называется синдромом Эйзенменгера. В этом случае больному может помочь только пересадка сердца и легких.

Течение болезни зависит от многих факторов: одним из главных является размер дефекта и объем шунтируемой крови. Нередко бывает, что дети к году уже неоперабельны. Для диагностики достаточно ультразвукового исследования сердца, иногда в сомнительных случаях прибегают к катетеризации (зондированию) сердца.

Метод лечения порока один: хирургический. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, с остановкой сердца. Для закрытия ДМЖП обычно достаточно остановить сердце на 20-30 минут, что вполне безопасно для пациента. Небольшие дефекты ушиваются, большие закрываются заплатами из различной синтетики. Результаты лечения хорошие. Иногда дети до операции получают дигоксин и другие сердечные препараты для лечения сердечной недостаточности.

Существуют межжелудочковые дефекты, не требующие хирургического лечения, т.н. болезнь Толочинова-Роже. Это мышечные дефекты диаметром 1-2 мм, с минимальным сбросом крови. Этот диагноз обязательно должен подтвердить квалифицированный кардиолог кардиохирургического стационара. В последнее время появилась возможность закрывать некоторые ДМЖП эндокардиально специальными окклюдерами, не вскрывая грудную клетку.

Дефект межжелудочковой перегородки

У ребенка небольшая величина дефекта, находящегося в межжелудочковой перегородке может совсем не проявляться. При значительной величине дефекта смешивание двух типов крови становится более выраженным, и обнаруживается синюшностью кожи, особенно на кончиках пальцев и губах.

Но дефект межжелудочковой перегородки, к счастью, легко подается лечению. ДМЖП небольших размеров могут не вызывать осложнений или самостоятельно зарастать. При значительном размере ДМЖП необходима хирургическая операция, которая иногда требуется лишь при появлении первых симптомов данного вида порока сердца.

Признаки ДМЖП

Проявления ДМЖП в большинстве случаев возникают в самые первейшие дни, месяцы или недели, после появления на свет ребенка.

Основные признаки ДМЖП:

Цианоз (синюшность) кожных покровов, сильнее всего на губах, а также кончиках пальцев; Плохое общее развитие, отсутствие аппетита; Быстрая утомляемость; Отдышка; Отеки живота, ног и стоп; Учащенное сердцебиение.

Данные признаки могут наблюдаться и при других состояниях, но с врожденным пороком сердца они могут быть объединены, в частности, с дефектом межжелудочковой перегородки.

Бывают случаи, когда при рождении ребенка признаки ДМЖП отсутствуют. И если дефект достаточно маленький по величине, то симптомы ДМЖП могут обнаружиться в позднем детском возрасте.

Симптомы данного порока сердца могут быть различными, все зависит от величины дефекта в перегородке. Первые подозрения на наличие ДМЖП у врача могут возникнуть при аускультации сердца, при прослушивании шумов в сердце.

Также проявления ДМЖП могут наблюдаться во взрослом возрасте, при признаках сердечной недостаточности, к примеру, при отдышке.

Когда необходимо обратиться к врачу

К врачу следует обратиться при следующих симптомах:

Отсутствие прибавки в весе; Быстрая утомляемость во время игр и еды; Плач или отдышка во время еды; Синюшность кожных покровов, в особенности в области ногтей и вокруг губ;

Врача необходимо вызвать при внезапном появлении:

Нерегулярного или быстрого сердцебиения; Отдышки при напряжении; Слабости или усталости; Отеки на ногах, стопах и лодыжках.

Причины дефекта

Причиной образования пороков, как и ДМЖП, становится нарушение развития сердца на начальных этапах формирования плода. При этом, основную роль играют генетические факторы и внешне — экологические факторы.

При дефекте ДМЖП существует отверстие между желудочками, правым и левым.

Мускулатура левого желудочка несколько "сильнее" мускулатуры правого желудочка, поэтому кровь, обогащенная кислородом попадает из левого желудочка в правый, и там сливается с кровью, бедной кислородом.

Вследствие чего, к органам и тканям попадает малый объем оксигенированной крови, что вызывает хроническую гипоксию. А загруженность правого желудочка лишним объемом крови вызывает его расширение, гипертрофию его миокарда с дальнейшим формированием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Основные факторы риска ДМЖП

Истинных причин образования ДМЖП, как и многих других врожденных пороков сердца. не существует, но исследователи определяют ряд основных факторов риска, приводящих к появлению ДМЖП у ребенка.

К примеру, это могут быть генетические факторы, следовательно, если в Вашей семье, у кого-то имеется врожденный порок сердца, то Вам, для выяснения риска появления у Вашего будущего малыша порока, следует прибегнуть к генетической консультации.

Среди факторов риска, играющих роль в образовании ДМЖП, в период беременности, определяют следующие:

Краснуха — вирусное заболевание. Краснуха во время беременности увеличивает риск появления у новорожденного врожденных пороков сердца, включая ДМЖП, и многие другие аномалии. Прием алкоголя и определенных препаратов в период беременности. Алкоголь и некоторые препараты, которые принимаются в особенности на ранних сроках беременности, во время закладки основных органов плода могут увеличивать риск аномалий развития, включая ДМЖП. Неверное лечение сахарного диабета. Высокий уровень сахара в крови у будущей матери влечет гипергликемию у плода, что также порождает риск возникновения разных аномалий развития, включая ДМЖП.

Осложнения при самом частом врожденном пороке сердца

При небольшой величине дефекта межжелудочковой перегородки человек может не ощущать каких-либо проблем. Незначительные размеры ДМЖП в младенческом возрасте самостоятельно могут закрыться.

Но жизненно опасные осложнения могут возникнуть при большой величине данного дефекта:

Синдром Эйзенменгера.

Легочная гипертензия в некоторых случаях может вызвать необратимые изменения в легких. Данное осложнение носит название синдрома Эйзенменгера, который чаще всего развивается у малого количества больных ДМЖП после долгого периода времени.

Данное осложнение может появиться в старшем возрасте и в раннем детстве. Большая часть крови при таком осложнении идет через дефект из правого желудочка в желудочек левый, связано это с тем, что правый желудочек становится «сильнее» левого. Поэтому бедная кислородом кровь идет к тканям и органам, после чего возникает хроническая гипоксия (недостаток кислорода в тканях). Проявляется это синюшностью кожных покровов, больше всего в области губ и ногтевых фаланг, а также в легких необратимыми изменениями.

Сердечная недостаточность

К сердечной недостаточности может также привести увеличенный ток крови в сердце при наличии дефекта в межжелудочковой перегородке, так как при таком состоянии, сердце не в силах как следует перекачивать кровь.

Эндокардит

Риск появления эндокарда (инфекционного поражения сердечного внутреннего слоя) достаточно высок у пациентов с ДМЖП.

Инсульт

У пациентов с большим дефектом в межжелудочковой перегородке, риск возникновения инсульта повышен, так как кровь, проходя через это дефект, может образовывать тромбы, способные закрыть сосуды головного мозга.

Многие другие заболевания сердца.

Также к патологии клепаного аппарата и нарушению ритма сердца могут вести ДМЖП.

Дефект межжелудочковой перегородки при беременности

Множество женщин с ДМЖП при небольшом размере дефекта, перенести беременность могут без проблем.

Но, при достаточно большом размере дефекта межжелудочковой перегородки, или в случае, если у женщины прослеживаются осложнения этого порока, в виде сердечной недостаточности, легочной гипертензии или аритмии, то риск осложнений в период беременности увеличивается.

Женщины с пороком сердца, включая ДМЖП, имеют высокий риск появления младенца с врожденным пороком сердца.

Женщины без порока сердца очень редко могут родить ребенка с данной патологией. Пациентке с пороком сердца, прежде чем принять решение о беременности, необходимо проконсультироваться с врачом. Ей также следует прекратить прием определенных препаратов, которые способствуют возникновению ДМЖП, поэтому визит к врачу необходим.

Диагностика ДМЖП

При регулярном осмотре может быть заподозрен дефект межжелудочковой перегородки.

В ряде случаев врач при аускультации узнает о возможности ДМЖП, когда слышны шумы сердца.

Также ДМЖП может быть выявлен при УЗИ сердца, которая выполняется по какому-либо поводу.

Когда при аускультации врачом выявляются шумы в сердце, становятся необходимы специальные методы исследования, позволяющие определить вид порока сердца:

УЗИ сердца (Эхокардиография).

Данный метод является безопасным способом исследования, позволяющий оценить состояние сердечной мышцы, ее работу и сердечную проводимость.

Рентгенография грудной клетки.

Данный вид исследования, позволяет обнаружить расширение сердца и присутствие дополнительной жидкости в легких, что может стать признаком сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия.

Данная исследовательская процедура помогает обнаружить насыщенность крови кислородом. Специальный датчик устанавливается на кончик пальца, для регистрации уровня кислорода в крови. О проблемах с сердцем говорит низкое насыщение крови кислородом.

Катетеризация сердца.

Метод является рентгенологическим. Через бедренную кость вводится катетер, с его помощью в кровоток вводится особое контрастное вещество, после чего выполняется комплекс рентгеновских снимков. Это помогает врачу определить состояние структур сердца. Также данный метод помогает выявить давление в камерах сердца, что позволяет о патологии сердца косвенно судить.

Магнитно-резонансная томография.

Данный метод, без рентгеновского излучения позволяет получить послойное строение тканей и органов. Являясь дорогим методом диагностики, к МРТ прибегают, когда эхокардиография не дает четкого ответа.

Лечение дефекта между левым и правым желудочками сердца

ДМЖП срочного хирургического лечения не требует, если его осложнения не угрожают жизни пациента. Если ДМЖП был обнаружен у ребенка, тогда врач может сначала понаблюдать за его общим состоянием, так как дефект может самостоятельно зарасти со временем.

Но когда ДМЖП сам не зарастает, но при этом отверстие небольшое, оно может никак не мешать человеку вести обычный образ жизни, поэтому здесь также не требуется хирургическая коррекция.

В большинстве же случаев, при ДМЖП без хирургического вмешательства не обойтись.

Время выполнения хирургической коррекции при данном пороке сердца, имеет прямую зависимость от общего состояния здоровья ребенка и присутствия других врожденных пороков сердца.

Методы медикаментозного лечения ДМЖП

Сразу следует отметить, что к заращиванию дефекта межпредсердной перегородки не ведет ни один лекарственный препарат. Но все же, консервативное лечение способствует уменьшению проявления ДМЖП и снижает риск осложнений после операции.

Вот некоторые из препаратов, которые могут применяться пациентами с ДМЖП:

Препараты, регулирующие ритм сердца: дигоксин и бета-блокаторы, такие как индерал и анаприлин; Препараты, которые снижают свертываемость крови: антикоагулянты (аспирин и варфарин), снижающие свертываемость крови, уменьшают риск появления осложнения ДМЖП — инсульта.

Оперативное лечение ДМЖП

Оперативное лечение ДМЖП в младенческом возрасте рекомендуют многие кардиохирурги, с целью предотвращения во взрослом возрасте возможных осложнений.

Оперативное лечение, как у взрослых, так и у детей состоит в закрытии дефекта за счет наложения «заплатки», предотвращающей переход крови из левой части сердца в правую. Для чего может производиться один из следующих методов:

— Катетеризация сердца

Является малоинвазивным методом лечения, при котором под рентгеновским контролем, через бедренную вену вводится тонкий зонд, а его конец подводится к месту дефекта. После чего, через него вводится заплатка-сетка, закрывающая дефект в перегородке.

Спустя некоторое время, данная сетка прорастает тканью, что приводит к полному закрытию дефекта.

Такое вмешательство имеет существенные преимущества — более малый послеоперационный период и минимальная частота осложнений. Так как данный метод лечения менее травматичен, пациентом он переносится легче.

Возможные осложнения при таком методе лечения:

Инфекционные осложнения в стороне введения кратера, боль или кровотечение. Аллергическя реакция на вещество, применяемое при катетеризации. Повреждение кровеносного сосуда.

— Открытое хирургическое вмешательство

Данный способ оперативного лечения пороков сердца выполняется под общей анестезией. Он состоит в разрезе грудной клетки и подключении к аппарату искусственного кровообращения пациента. Осуществляется разрез сердца, после чего заплатка из синтетического материала вшивается в межжелудочковую перегородку. Недостаток данного метода в том, что он имеет более долгий послеоперационный период и гораздо больший риск осложнений.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей - это врожденное аномальное соединение между двумя желудочками сердца, которое возникает вследствие недоразвития на разных ее уровнях. Этот вид аномалии относится к наиболее частым врожденным порокам сердца у детей - он встречается, по данным разных авторов, в 11-48% случаев.

В зависимости от расположения дефекта межжелудочковой перегородки у плода выделяют следующие типы:

• Дефекты мембранозной части перегородки. Размеры их от 2 до 60 мм, форма разная, наблюдаются в 90% случаев,
• Дефекты мышечной части перегородки. Размеры их небольшие (5-20 мм), причем при сокращении сердечной мышцы просвет дефекта еще больше уменьшается, проявляются они в 2-8% случаев.
• Отсутствие межжелудочковой перегородки встречается в 1-2% случаев.

Как проявляется дефект межжелудочковой перегородки у детей

Дефект межжелудочковой перегородки у детей сопровождается развитием компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков и малого круга кровообращения, выраженность, которой зависит от возраста ребенка и величины дефекта.

Затруднение движения крови по малому и большому кругу кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у детей дает основную клиническую картину. Нарушение гемодинамики зависит от величины и направления тока крови через дефект, что, в свою очередь, определяется величиной и расположением дефекта, сосудов малого круга кровообращения, градиентом сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения, состоянием миокарда и желудочков сердца. Нарушения гемодинамики не является статичным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменениям клинической картины пороков, трансформации их в другие клинические формы.

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у плода (размером до 5 мм) сброс крови через него из левого желудочка в правый небольшой и не вызывает выраженных гемодинамических нарушений. Благодаря большой емкости сосудов малого круга кровообращения давление в правом желудочке не повышается, дополнительная нагрузка ложится только на левый желудочек, который нередко гипертрофируется.

При дефекте межжелудочковой перегородки у детей в переделе размеров 10-20 мм сброс через него достигает 70% крови, которую сбрасывает левый желудочек. Это вызывает значительные объемные перегрузки малого круга кровообращения, что приводит к низким перегрузкам правого желудочка и затем к его гипертрофии. Сначала под влиянием большого давления крови происходит расширение артерий малого круга кровообращения, благодаря чему облегчается работа правого желудочка. Давление в сосудах малого круга кровообращения остается нормальным, однако выраженный синдром большого объема крови может приводить к развитию повышенного давления в легочной артерии, при большом дефекте величина сброса крови через него зависит в основном от соотношения сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии при большом дефекте межжелудочковой перегородки держится на высоком уровне. Это обусловлено тем, что давление передается на легочную артерию из левого желудочка (гидродинамический фактор). Высокое давление в легочной артерии ведет к перегрузке и увеличению в размерах правого желудочка. Это провоцирует большой объем сбрасываемой крови через дефект, что приводит в конечном итоге к переполнению венозного русла малого круга кровообращения и вызывает объемную перегрузку левого предсердия, вследствие чего повышается систолическое и диастолическое давление в левом желудочке, левом предсердии, легочных венах. При длительных аналогичных перегрузках это приводит к гипертрофии (увеличению в размерах) левого желудочка и левого предсердия. Повышенное давление в легочных венах и левом предсердии благодаря нейрогуморальному механизму компенсации нагрузки ведет к спазму, а далее к склерозу легочных артериол. У детей первого года жизни развивается сердечная недостаточность, и более 50% детей умирают в возрасте до года.

Дефект межжелудочковой перегородки у плода и его виды

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки у плода в зависимости от его размеров, величины сброса крови клинически делится на 2 формы.

1. первая включает в себя небольшие дефекты межжелудочковой перегородки у плоада, расположенные главным образом в мышечной перегородке, которые не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями (болезнь Толочишова-Роже);
2. ко второй группе относятся дефекты межжелудочковой перегородки у плода достаточно больших размеров, расположенные в мембранозной части перегородки, приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Топочинова-Роже. Первым, а иногда и единственным проявлением порока является систолический шум в области сердца, который появляется, как правило, с первых дней жизни ребенка. Дети хорошо растут, жалоб в них нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерным симптомом пороков является грубый, очень громкий систолический шум, возникающий при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением из левого желудочка в правый. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания его в III-IV межреберье от грудины, он хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине у межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа и значительно уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышц сердца отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается, и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Признаки выраженного дефекта межжелудочковой перегородки

Выраженный дефект межжелудочковой перегородки у детей проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, однако в 37-45% наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.

Первым симптомом пороков является систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряду детей уже в первые недели жизни появляются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая возникает вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.

В течение дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.

Кожа бледная. Пульс ритмичный, часто наблюдается тахикардия. Артериальное давление не изменено. У большинства детей рано начинает формироваться центральный «сердечный горб», появляется патологическая пульсация над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, который сочетается нередко с его расщеплением. У всех детей выслушивается типичный шум межжелудочкового дефекта - шум систолический, грубый, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины, хорошо передастся вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, он часто «опоясывающей» грудную клетку. У 2/3 детей с первых месяцев жизни появляются выраженные признаки недостаточности кровообращения, проявляющиеся сначала в виде беспокойства, затруднения сосания, одышки, тахикардии, не всегда трактуется как проявление сердечной недостаточности, а нередко расценивается как сопутствующие заболевания (острый , пневмония).

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей после года

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей старше года переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма малыша. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации, для которой характерно отсутствие одышки, тахикардии. Дети становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, лучше расти, и многие из них по своему развитию догоняют сверстников, гораздо меньше по сравнению с первым годом жизни болеют сопутствующими заболевания. При объективном обследовании у 2/3 детей отмечается центрально расположенный «сердечный горб», определяется систолическое дрожание в Ш-IV межреберье слева от грудины.

Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок средней силы и усиленный. При аускультации - расщепление II тона во II межреберье слева у грудины и может быть его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.

У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии, возникающие вследствие усиления легочного кровообращения в легочной артерии и нарастании легочной гипертензии (шум Грэхема - Стилла) или относительного митрального стеноза, который возникает при большой полости левого предсердия вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект (шум Флинта). Шум Грэхема - Стилла выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца. Шум Флинта лучше определяется в точке Боткина и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения дефекта межжелудочковой перегородки у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки у детей ставится на основании результатов ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками сердца, которые протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, а также с приобретенными проблемами - недостаточность митрального клапана. Диагностика затруднена при сочетании дефектом межжелудочковой перегородки с другими врожденными пороками сердца, особенно в период раннего возраста.

Осложнения и прогноз при межжелудочковом дефекте перегородки у детей

У детей первого года жизни частыми осложнениями является гипотрофия, недостаточность кровообращения, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии. У детей старшего возраста - бактериальный эндокардит. Нередко возникают эмболии сосудов малого круга кровообращения, ведущие к развитию инфарктов и абсцессов легких. У 80-90% детей с возрастом порок осложняется развитием легочной гипертензии.

Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 15-20% случаев от всех врождённых пороков сердца. В зависимости от локализации дефекта выделяют перимембранозные (в мембранозной части перегородки) и мышечные дефекты, по величине - большие и малые.

Большие дефекты всегда расположены в мембранозной части перегородки, их размеры превышают 1 см (т.е. больше половины диаметра устья аорты). Гемодинамические изменения при этом определяет степень сброса крови слева направо. Тяжесть состояния, как и при других пороках со сбросом крови слева направо, напрямую зависит от выраженности лёгочной гипертензии. Выраженность лёгочной гипертензии, в свою очередь, определяют два фактора: гиперволемия малого круга кровообращения и передаточное давление (т.е. давление, передаваемое с аорты на лёгочную артерию по закону сообщающихся сосудов), так как большие дефекты чаще расположены подаортально. Подаортальное расположение дефекта способствует тому, что струя сброса оказывает гемодинамический удар на аортальные створки, повреждает эндокард, создавая условия для присоединения инфекционного процесса. Сброс крови в правый желудочек, а затем в систему лёгочной артерии происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие лёгочной гипертензии впоследствии может привести к перекрёстному, а затем обратному сбросу через дефект.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Порок манифестирует в первые недели и месяцы жизни. В трети случаев он обусловливает развитие тяжёлой сердечной недостаточности у новорождённых.

Дети с дефектом межжелудочковой перегородки рождаются чаще с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляют в весе. Причина гипотрофии степени I-II - постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (сброс крови слева направо приводит к гиповолемии малого круга кровообращения). Характерна потливость вследствие выделения кожей задержанной жидкости и гиперсимпатикотонии в ответ на сердечную недостаточность. Кожные покровы бледные с небольшим периферическим цианозом. Ранний симптом сердечной недостаточности - одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. Дефект межжелудочковой перегородки с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойными хрипами, а зачастую и повторными пневмониями.

При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы визуально обнаруживают бистернальный килевидный сердечный «горб», образуемый за счёт увеличения правого желудочка («грудь Дэвиса»). Верхушечный толчок разлитой, усиленный; определяется патологический сердечный толчок. Можно обнаружить систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберье слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания - признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокой лёгочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Правые границы относительной сердечной тупости увеличиваются перкуторно не более чем на 1-1,5 см, так как «жёсткие» структуры средостения не создают препятствия. Выслушивается грубый скребущего тембра систолический шум, связанный с I тоном, с максимальной точкой выслушивания в третьем-четвёртом межреберье (реже во втором-третьем) слева от грудины, II тон над лёгочной артерией акцентуирован, часто расщеплён.

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени и селезёнки (у детей первых лет жизни селезёнка увеличивается содружественно с печенью).

При естественном течении порока состояние и самочувствие детей с возрастом улучшается в связи с уменьшением размеров дефекта по отношению к возросшему общему объёму сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой.

При дефекте межжелудочковой перегородки в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) жалоб нет. клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности, выслушиваемого в четвёртом-пятом межреберье. Из этой точки шум не проводится, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Лёгочная гипертензия не развивается, возможно спонтанное закрытие дефекта.

Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки

Осложнение дефекта межжелудочковой перегородки - синдром Айзенменгера, характеризующийся значительным повышением давления в лёгочной артерии, когда оно становится равным или превышает давление в аорте. В этой гемодинамической ситуации шум основного порока (шум сброса) может ослабевать или полностью исчезать, нарастает акцент II тона на лёгочной артерии, часто приобретая «металлический» оттенок звучания. Сосуды малого круга кровообращения могут претерпевать морфологические изменения, склерозироваться - наступает склеротическая стадия лёгочной гипертензии. Направление сброса крови может измениться: кровь начинает сбрасываться справа налево, и порок бледного типа трансформируется в порок синего типа. Чаще всего подобная ситуация возникает при позднем выявлении порока, при его естественном течении, т.е. при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи. При развитии синдрома Айзенменгера больные с врождённым пороком сердца становятся неоперабельными.

Как распознается дефект межжелудочковой перегородки?

На ЭКГ обнаруживают отклонение электрической оси сердца вправо, признаки комбинированной перегрузки желудочков. Появление признаков гипертрофии правого желудочка в левых грудных отведениях часто коррелирует с высокой лёгочной гипертензией (более 50 мм рт.ст.).

Рентгенологическое обследование позволяет выявить гиперволемию малого круга кровообращения, увеличение размеров сердца за счёт обоих желудочков и предсердий. Обнаруживают выбухание дуги лёгочной артерии по левому контуру сердца.

Основной диагностический признак - непосредственная визуализация порока с помощью ЭхоКГ. Сканирование сердца в нескольких сечениях позволяет определить размер, локализацию и количество дефектов. С помощью допплеровского картирования устанавливают величину сброса.

Катетеризация сердца и ангиокардиография при простых дефектах межжелудочковой перегородки потеряли своё значение. Исследования показаны, если необходимо уточнить состояние малого круга кровообращения при высокой лёгочной гипертензии.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой лёгочной гипертензией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Тактику лечения определяют гемодинамическая значимость дефекта и известный прогноз. У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно начинать консервативную терапию с использованием диуретиков и сердечных гликозидов. Детей второго полугодия жизни с маленьким дефектами межжелудочковой перегородки без признаков сердечной недостаточности, без лёгочной гипертензии или задержки развития, как правило, не оперируют. Хирургическое вмешательство показано при лёгочной гипертензии и задержке физического развития. В этих случаях операцию проводят с первого полугодия жизни. Детям старше года хирургическое вмешательство показано при соотношении лёгочного и системного кровотока более 2:1. В старшем возрасте для уточнения показаний к коррекции порока обычно выполняют катетеризацию сердца.

При больших дефектах необходимо проведение операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в наиболее ранние сроки (в период младенчества или в раннем детстве). Проводят пластику заплатой из ксеноперикарда, используя транспредсердный доступ (без вентрикулотомии, т.е. с минимальной травмой миокарда).

Паллиативное вмешательство (суживание лёгочной артерии для ограничения лёгочного кровотока) проводят только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих коррекцию дефекта. Операция выбора - закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Риск операции возрастает у детей до 3 мес при наличии множественных дефектов межжелудочковой перегородки или сопутствующих серьёзных аномалий развития других органов и систем. В последние годы возрастает популярность методики чрескатетерного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки с помощью окклюдера Amplatzer. Основное показание для данной процедуры - множественные мышечные дефекты.