Рентгенологические варианты саркоидоза. Саркоидоз легких дифференциальная диагностика, лечение

Саркоидоз лёгких или болезнь Шаумана-Бенье-Бека — воспалительный процесс в лёгких и внутригрудных лимфатических узлах вследствие образования гранулём (узелков).

Является незаразным, но очень опасным заболеванием. На ранних стадиях саркоидоз может протекать бессимптомно.

Важность своевременной диагностики саркоидоза лёгких

Редкая болезнь, до сих пор не до конца изученная. Нет точных теорий, объясняющих причины и природу возникновения.

А также нет специфических, первоначальных, характерных только для этого заболевания, симптомов. Это и затрудняет своевременное обнаружение заболевания.

Схожесть симптомов саркоидоза легких с другими заболеваниями, например, туберкулёзом , на более позднем сроке, не даёт возможности правильного лечения. Чем раньше будет определён диагноз, тем больше шансов на успешное лечение саркоидоза легких.

Справка! Саркоидоз протекает в три фазы: начальную, медиастиально-лёгочную, лёгочную.

Способы диагностики

Существуют следующие способы диагностики саркоидоза легких.

Компьютерная томография: эффективнее ли КТ рентгена?

Этот метод является наиболее информативным для исследования внутренних органов. Чувствительность КТ составляет 94%. Значительно выше других методов, даже рентгенографии. В ней чувствительность — 80%.

Так как с помощью КТ можно получить изображение самого лучшего качества, увеличить его, то оно может показать лимфоаденопатию корней лёгких , что является признаком саркоидоза лёгких.

Фото 1. КТ проводится на специальном аппарате - компьютерном томографе, здесь - модель от производителя «MAGNETOM Verio».

Диагностика саркоидоза этим способом показывает подробную структуру лёгких, что невозможно сделать рентгенографией и флюорографией.

Есть два варианта проведения КТ: нативная и контрастная. В первом случае не требуется никакой подготовки. А во втором — проведение натощак. Чтобы исследование было результативным, пациент должен снять с себя все металлические предметы, а также лежать неподвижно.

Процедура проведения компьютерной томографии безболезненная и занимает не более 5 минут.

Возможные признаки саркоидоза лёгких на КТ:

Самые заметные деформации просматриваются в задних и передних участках верхних долей, в верхушечных участках нижних долей, в средней доле, а также язычковых сегментах.

Рентгенологическая картина

Использование этого метода не даёт такой информативности, как КТ, но показывает изменения, характерные для саркоидоза легких.

Признаки рентгенологической картины органов грудной клетки разделяют на следующие стадии:

1. Нулевая , когда нет никаких изменений. Встречается у 5% больных.
2. Первая : увеличение лимфоузлов, изменений в основной ткани лёгких — паренхиме нет. Лимфоузлы не соединяются друг с другом, как в случае с туберкулёзом. Они остаются обособленными.
3. Вторая : увеличение количества лимфатических узлов в корнях лёгких, изменение паренхимы.
4. Третья : основная лёгочная ткань изменена, увеличение количества лимфоузлов, их соединение друг с другом.
5. Четвёртая : фиброз лёгких. Основная ткань лёгких становится рубцовой, что ухудшает дыхательный процесс.

Перечисленные стадии служат информацией для прогноза течения болезни пациента.

Важно! Рентгенограмма показывает изменения в лёгких даже при отсутствии симптомов заболевания. Ограниченность метода заключается в невозможности предоставления изображений высокого разрешения , а также возможности наслоения изображений.

Лабораторные анализы крови, мочи

При подозрении на наличие саркоидоза легких врач обязательно назначает сдачу общего анализа крови, биохимический анализ крови и мочи.

Пациент перед этим должен подготовиться следующем образом:

• за сутки исключить приём алкоголя и курение;
• сдавать анализы натощак утром;
• несколько дней не употреблять лекарства, влияющие на состав мочи и крови.

По итогам проведения общего анализа делается вывод о работе внутренних органов.

Важно! Полученные результаты общего анализа крови не рассматриваются как характерные признаки саркоидоза.

Если заболевание присутствует, возможны следующие показатели при сдаче общего анализа крови:

• пониженный уровень эритроцитов ;
• повышенный уровень лейкоцитов ;
• увеличение уровня эозинофилов ;
• увеличенное содержание лимфоцитов ;
• повышение содержания моноцитов ;
• умеренное повышение скорости оседания эритроцитов.

Из-за того, что в основе саркоидоза легких лежит воспаление, то результаты общего анализа по многим показателям указывают на наличие воспалительного процесса.

Исходя из биохимического анализа крови, можно выявить не только воспаление, но и проблемы работы внутренних органов. При саркоидозе легких может выявиться повышение:

• уровня ангиотензинпревращающего фермента, исследуют по венозной крови;
• уровня кальция, повышается из-за того, что гранулёмы производят витамин Д, влияющий на обмен кальция;
• содержания меди;
• гаптоглобина;
• уровня сиаловых кислот , как и при любом воспалении;
• концентрации общего белка.

Эти изменения в крови характерны для острой формы заболевания. При остальных формах таких изменений может и не быть. Тем более повышенный уровень этих компонентов может быть обнаружен и при других заболеваниях. К примеру, ангиотензин бывает повышен и при бронхите, пневмокониозе, ревматоидном артрите. Поэтому для определения диагноза нужно использовать и другие методы.

В анализе мочи может быть выявлен повышенный уровень кальция.

Вам также будет интересно:

Бронхоскопия лёгкого

Используется для оценивания наличия просветов бронхов, трахеи, слизистых оболочек. Этот метод диагностики саркоидоза легких проводится с помощью длинного гибкого оптоволоконного зонда — бронхоскопа.

Справка! Бронхоскопию проводят чаще под местным наркозом , реже под общим. Бронхоскоп вводится через нос или рот в лёгкие.

Для проверки наличия инфекционных гранулём вместе с бронхоскопией применяют бронхоальвеолярного лаважа.

Отличительной чертой этого метода является возможность использования как с диагностической целью, так и в качестве метода лечения.

Диагностическая цель выражается во взятии материала для дальнейшего исследования.

В случае с саркоидозом может наблюдаться следующее:

• вероятность образования бугорковых высыпаний в бронхах;
• изменение сосудов слизистой оболочки бронхов;
• осмотр лёгочной ткани на степень лимфоцитоза.

При проведении бронхоскопии возможны осложнения в виде носового кровотечения, нерегулярного пульса, повреждение голосовых связок, прокола лёгкого.

Спирография

С помощью этого метода обследуются функции внешнего дыхания , объем лёгкого при нормальном и усиленном дыхании.

Подготовка к спирографии заключается в проведении натощак, за 2 дня до проведения прекратить курение, приём алкоголя, кофе и чёрного чая, отмена некоторых препаратов.

Несоблюдение этих условий может привести к получению искажённой информации.

Если у пациента саркоидоз, то спирография покажет видимые изменения функций внешнего дыхания.

Биопсия и гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов и лёгочной ткани

Биопсия необходимый метод диагностики при саркоидозе лёгких, так как позволяет исследовать их на наличие патологий. Проводят эту процедуру при необходимости детального рассмотрения лёгочной ткани под микроскопом.

Рентген легких в прямой проекции

История болезни при саркоидозе Бека

Жалобы на боли в заднешейных лимфоузлов, справа – увеличение.

Анамнез: Считает себя больным с февраля месяца.

Объективный осмотр: АД:130/80 мм рт. ст. Температура:36.6 градусов ЧСС 81 ударов в минуту, ЧДД-16 в минуту. Заразно-кожных заболеваний не выявлено. В области заднего края правой кивательной мышцы пальпируются конгломераты л/узлов плотной эластичной консистенции, не спаенных с кожей, б/болезненные при пальпации. Кожа на л/узлами не изменена, другие л/узлы не увеличены. Лёгкие (дыхание) везикулярное. Сердце (тоны) ритмичные. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Стул, мочеиспускание: норма. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Диагноз: D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов?

План обследования: консультация фтизиатра. Биохимический анализ крови. Общий анализ крови. Общий анализ мочи, УЗИ заднешейных лимфоузлов справа, внутренних органов (п/аортальные), спирограмма. Осмотр офтальмолога. Рентгенография лёгких.

Протокол рентгенологического обследования

Вид исследования: Рентгенография лёгких

В проекции корней с обеих сторон прослеживают округлые гомогенные образования (увеличенные лимфоузлы). В легочных полях отмечается сгущение легочного рисунка. Сердечная тень обычный конфигурации. Контуры диафрагмы и синусы без особенностей.

Лучевые методы исследования в дифференциальной диагностике саркоидоза легких и заболеваний, сопровождающихся синдромом двусторонней легочной диссеминации.

Дуброва С.Э. Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского.

1.1. ОТДЕЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ ЭПИДЕМИОЛОГИИ, ЭТИОЛОГИИ И ПАТОГЕНЕЗА САРКОИДОЗА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Саркоидоз – полисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидноклеточных гранулем без казеоза, с тенденцией к рассасыванию или исходом в фиброз .

Первое упоминание о саркоидозе, как заболевании кожи (папиллярный псориаз) был описан в 1869 г. J.Hutchinson, затем в 1889 г. E.Besnier. В 1899 г. C.Boeck впервые применил термин «саркоидоз кожи», на основании внешнего сходства изменений в коже с саркомой. В 1917 г. J.Schaumann установил характерное для саркоидоза поражение внутригрудных лимфатических узлов и объединил все описанные ранее случаи болезни термином «доброкачественная лимфогранулема». В 1934 на международном съезде дерматологов в Страсбурге заболевание получило название «Бенье-Бека-Шауманна» . С 1948 г. по рекомендации Международной конференции (Вашингтон, США) в международной классификации болезней используется понятие «саркоидоз». В настоящее время саркоидоз отнесен к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» .

В последние годы наблюдается неуклонный рост заболеваемости саркоидозом, с ежегодным увеличением числа больных на 1,9% . Это объясняется как истинным нарастанием его частоты, активностью выявления , так и с совершенством диагностики .

По обобщенным статистическим данным распространенность саркоидоза в мире составляет в среднем 20 на 100 000 населения (в США и Европе от 10 до 40), а в России – 12,6 на 100 000 населения . Самая большая распространенность саркоидоза в мире отмечена в Швеции, для которой этот показатель равен 64 .

Заболеваемость саркоидозом (число впервые выявленных больных в течение года на 100 000 населения) варьирует от 1-2 до 17 на 100 000 человек , в России эти показатели составляют 0,2-3,2 на 100 000 населения, при этом заболеваемость городского населения превышает общую в 1,3-1,5 раза .

Эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что наибольшая распространенность саркоидоза регистрируется в странах с умеренным и холодным климатом .

Ряд работ свидетельствует о том, что у лиц черной расы саркоидоз встречается в 10-17 раз чаще и протекает тяжелее, тогда, как у белых людей заболевание в большинстве случаев имеет бессимптомное течение . Крайне редки случаи саркоидоза среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии.

Социальное значение саркоидоза определяется тем, что в 80% случаев болеют люди трудоспособного возраста – от 20 до 50 лет . Известно, что болезнь может развиваться в любом возрасте. Описаны случаи заболевания у детей и лиц пожилого возраста . Саркоидоз органов дыхания встречается среди обоих полов, однако чаще болеют женщины (52-85%) .

Каждое из десяти наблюдений характеризуется прогрессированием процесса . Смертность от саркоидоза достигает 1-4% вследствие дыхательной недостаточности, вовлечения в процесс сердца и центральной нервной системы.

Этиология саркоидоза остается неизвестной. В настоящее время большинство исследователей придерживаются мнения о полиэтиологической природе заболевания .

В отечественной литературе очень долго доминировало представление о саркоидозе, как об особой форме туберкулеза. Этот аспект имел не только теоретическое , но и прикладное значение, так как в нашей стране больные саркоидозом легких на протяжении ряда лет находились под наблюдением в противотуберкулезных стационарах. Мнение о том, что саркоидоз этиологически независим от туберкулеза было сформулировано J.Crofton и A.Douglas еще в 1974 г. В то же время полностью исключить возникновение или прогрессирования саркоидоза вследствие воздействия микобактерий туберкулеза не представляется возможным .

В настоящее время существует мнение, что генетическая предрасположенность к саркоидозу не только играет роль в его возникновении, но и обуславливает особенности течения, что подтверждается выявлением у больных этой категории определенных HLA-антигенов . Описаны случаи семейного саркоидоза (у близнецов), пар муж-жена, а также у лиц не связанных семейными узами, но живущих в непосредственном контакте в закрытом обществе .

Таким образом, специфического агента, вызывающего саркоидоз, до сих пор не найдено. Однако, согласно последним концепциям, развитие при саркоидозе гранулемы иммунного типа свидетельствует в пользу того, что саркоидоз является результатом либо первично измененного иммунного статуса, либо развивается вследствие воздействия ряда наследственных и экзогенных факторов, приводящих к нарушению иммунных механизмов . Данное положение особенно актуально в связи с резким увеличением различных иммунодефицитных состояний и снижением иммунного статуса .

В основе патогенеза саркоидоза органов дыхания лежат сложные взаимодействия активированных лимфоцитов и альвеолярных макрофагов, ведущих к формированию гранулем в пораженных органах и тканях, с последующей трансформацией эпителиоидно-клеточных гранулем в интерстициальный фиброз . Реализация этого процесса на органном уровне схематически может быть представлена в виде трех взаимосвязанных (но не обязательных у конкретного больного) стадий: лимфоцитарной инфильтрации (альвеолит), эпителиоидно-клеточной гранулемы (гранулематоз) и интерстициального фиброза .

Морфология саркоидоза описана многими авторами [Брауде В.И., 1983 г., Струков А.И., и др. 1984, Уварова О.А. и др. 1986 г., Ерохин В.В. 1987 г., 1988, Christ R. 1980]. I.Scadding (1967) выделяет 3 стадии развития саркоидоза: предгранулематозную (альвеолит), гранулематозную и фиброзную.

Стадии развития саркоидной гранулемы зависят от иммунологического состояния организма, морфология их обусловливает характер течения заболевания . Так Макарова О.В. и соавторы (2001) выделяют два типа тканевых реакций: с минимальным и выраженным фиброзом. Эти стадии прослеживаются при поражении саркоидозом всех органов и тканей, но наиболее определенно они выявляются в лимфатических узлах и в легких .

Основной морфологической единицей саркоидоза является штампованная гранулема, центральная часть которой состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лангханса. Периферию гранулемы образуют преимущественно лимфоциты, макрофаги, фибробласты и плазматические клетки, а также коллагеновые волокна.

Гранулемы характеризуются отсутствием казеозного некроза, отсутствием тенденции к слиянию и возможностью полного обратного развития .

Гранулематозное поражение органов дыхания чаще всего начинается с поражения внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ). В легких вовлекаются в процесс интерстиций, стенки бронхов и сосудов, а также в меньшей степени плевра .

Таким образом, при саркоидозе развивается ряд морфологических изменений в виде альвеолита, бронхиолита, васкулита, гранулематоза и фиброза, которые и формируют определенную лучевую картину.

Описанные анатомо-морфологические и рентгенологические изменения легли в основу для разнообразных классификаций саркоидоза. Широко распространенная классификация K.Wurn, предложенная в 1958 г., построена только на рентгенологических признаках и выделяет три стадии болезни: 1- изолированное поражение внутригрудных лимфатических узлов, 2 – сочетание поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких, 3 – сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и легких с выраженными распространенными фиброзными изменениями. По мере накопления опыта она перестала удовлетворять клиницистов и рентгенологов . В 1982 г. А.Г.Хоменко и А.В.Александрова предложили более удобную классификацию, в которой выделены 5 клинико-рентгенологических вариантов заболевания: саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов; саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких; саркоидоз легких; саркоидоз органов дыхания, комбинированный с единичным внелегочным поражением, генерализованный саркоидоз (органов дыхания и множественным поражением других органов). Указаны также фазы развития заболевания (активная, регрессии, стабилизации), характер течения (спонтанная регрессия, благоприятное, рецидивирующее, прогрессирующее), осложнения (стеноз бронха, ателектаз, дыхательная и легочно-сердечная недостаточность) и остаточные изменения (пневмосклероз, эмфизема легких, адгезивный плеврит).

Достаточно подробно изучены клинические проявления саркоидоза . Все симптомы принято делить на две группы: 1) обусловленные поражением органов дыхания и 2) других органов при внелегочных формах.

Бессимптомное начало заболевания встречается примерно у 10% больных, постепенное у 70-75% и острое – у 20-25% . В зависимости от особенностей течения различают острую и первично-хроническую формы болезни .

Для острой формы саркоидоза характерен синдром Лефгрена – лихорадка, лимфаденопатия средостения и корней легких, артралгии и узловатая эритема. В 70-85% случаев острая форма характеризуется спонтанным обратным развитием болезни .

В 80-90% случаев течение саркоидоза первично-хроническое (латентная форма). У 23 больных заболевание длительное время может протекать бессимптомно . При этом наиболее характерной особенностью саркоидоза является несоответствие между относительно удовлетворительным состоянием больного и выраженными морфологическими изменениями в легких и других органах. В прогностическом отношении эта форма наиболее неблагоприятна и при ней, как правило, наблюдается хроническое рецидивирующее течение .

При саркоидозе органов дыхания поражение внутригрудных лимфатических узлов находится на первом месте и составляет 50-80% случаев. Поражение легких – в 25-50% .

Суммируюя полученные литературные данные, саркоидоз органов дыхания среди диффузных поражений легких занимает одно из ведущих мест и имеет важное социальное значение. Однако системность поражения, отсутствие четких патогномоничных симптомов и дифференциально-диагностических критериев приводит к большому количеству диагностических ошибок (до 50,5%), длительным срокам установления диагноза (от 6 месяцев до 2,5 лет) .

Таким образом, только совершенствование диагностики саркоидоза, с выявлением этого заболевания как можно раньше, может привести к улучшению результатов лечения, предупреждению развития фиброза и соответственно функциональной и социальной реабилитации больных.

1.2. ОСНОВНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ САРКОИДОЗА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ

Типичных для саркоидоза изменений гемограммы не существует .

Важным диагностическим методом является цитологическое исследование жидкости бронхиолоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ). Так при активном процессе типично значительное увеличение лимфоцитов (до 35-40%) в цитограмме ЖБАЛ, что указывает на наличие лимфоцитарного альвеолита. При регрессии процесса – уменьшается и процентное содержание лимфоцитов . Для альвеолярных макрофагов характерна противоположная динамика. Длительно сохраняющийся высокий лимфоцитоз и нарастающий нейтрофилез ЖБАЛ являются показателями неблагоприятного течения саркоидоза .

В тоже время, A.Venet и соавт. (1985) приводят данные, что лимфоцитоз в ЖБАЛ у 32% больных саркоидозом отсутствовал, в то время как лимфоцитоз, превышающий 15% клеточный состав наблюдался у 29% больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, 52% - диффузными болезнями соединительной ткани, у 10% - пневмокониозами, в 20% случаев рака легкого, в 43% - туберкулеза легких и 60% - СПИДа.

Наличие и степень выраженности нарушений функции внешнего дыхания у больных саркоидозом легких зависит от стадии заболевания. Анализ наблюдений, проводимых в отделении дифференциальной диагностики ГНЦ пульмонологии позволил установить, что у 90% больных саркоидозом легких I стадии при почти полном отсутствии рентгенологических изменений в легочной ткани возникают расстройства легочной вентиляции в верхних отделах легких и некоторое усиление вентиляционной функции в средних и нижних отделах. По мере прогрессирования патологического процесса – доминируют рестриктивные нарушения со снижением жизненной емкости и диффузионной способности легких. Нарушения бронхиальной проходимости на уровне периферических дыхательных путей определяются у 10-13% больных .

Одно из ведущих мест в диагностике саркоидоза легких принадлежит лучевым методам исследования органов грудной клетки . В настоящее время рентгенологическое исследование в распознавании саркоидоза легких складывается из двух этапов: выявление патологических изменений, подозрительных на саркоидоз и уточнение диагноза .

Современные методы лучевой диагностики саркоидоза органов дыхания включают в себя: стандартную и цифровую флюорографию или классическую и цифровую полипозиционную рентгенографию, компьютерную томографию.

Основным методом выявления больных саркоидозом легких является флюорография. По данным разных авторов удельный вес флюорографии среди других методов выявления саркоидоза колеблется от 11% до 80-84,6%. Изменения в органах грудной клетки в 13 случаев выявляются при бессимптомном течении заболевания и в 23 - при обращении к врачу по поводу других заболеваний . Однако флюорографическое исследование является только методом выявления подозрительных на саркоидоз изменений в легких и не может рассматриваться как метод уточненной диагностики.

Использование стандартной методики рентгенографии грудной клетки позволяет в 70% предположить диагноз, дать объективную информацию о состоянии легочной ткани и внутригрудных лимфатических узлов, оценить динамику развития заболевания . Изменения на рентгенограммах имеются у 90 - 95% больных саркоидозом . Применение цифровой рентгенографии снижает лучевую нагрузку и увеличивает возможности классического рентгенологического исследования за счет широты динамического диапазона цифрового изображения .

Однако, при минимальной выраженности патологического процесса в легочной ткани ни флюорография, ни рентгенография не могут обеспечить достаточной информации .

Уточняющими методами диагностики являются томо- и зонография, позволяющие получить сведения о состоянии внутригрудных лимфатических узлов, бронхиального дерева, структур легочного фона . В настоящее время у больных, с выявленными изменениями в грудной клетке, при наличии возможности провести компьютерную томографию, методики томо- и зонографии теряют свою значимость .

Именно подробно изученные рентгенологические данные послужили основанием для разделения саркоидоза органов дыхания на стадии. В 1999 году Комитет Европейского респираторного общества и Всемирной организации саркоидоза и других гранулематозных заболеваний предложил рентгенологическую классификацию саркоидоза , включающую 5 стадий:

Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.

Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена.

Стадия II. Лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические

изменения паренхимы легких.

Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии.

Стадия IV. Необратимый фиброз легких.

Большинство исследователей согласны с концепцией о стадийности развития саркоидоза от изолированного поражения внутригрудных лимфатических узлов до глубоких изменений в легких. Тогда как другие авторы придерживаются иной точки зрения – что рентгенологические изменения отражают не последовательные стадии развития процесса, а различные и довольно стабильные формы заболевания.

На основании этого положения в зависимости от преобладающего характера рентгенологических изменений средостения и легочной паренхимы выделены основные четыре лучевых варианта саркоидоза органов дыхания: медиастинальный, диссеминированный, паренхиматозный и интерстициальный .

Рентгенологическая картина медиастинального варианта саркоидоза характеризуется, как правило, двусторонним симметричным расширением корней легких вследствие увеличения лимфатических узлов бронхопульмональных групп. Корни теряют структурность, наружные очертания их бугристые. Приблизительно в 5-8% случаев наблюдается одностороннее увеличение лимфатических узлов, что нередко ведет к диагностическим ошибкам . Отчасти этот факт объясняется тем, что левый корень частично прикрыт тенью сердца и поэтому незначительное увеличение лимфатических узлов этой локализации может остаться незамеченным .

При значительном увеличении лимфатических узлов на томограммах можно обнаружить сужение просветов крупных бронхов .

Изолированное поражение внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе чаще всего приходится дифференцировать с лимфопролиферативными заболеваниями, туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов. В тоже время Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 г. приводят данные, что наиболее частой причиной двусторонней лимфаденопатии, при отсутствии специфических симптомов, является саркоидоз - у 74 из 100 пациентов.

Рентгенологический симптомокомплекс диссеминации при саркоидозе характеризуется наличием в легочной ткани рассеянных множественных очагов, размером от 2 мм до 1 см, которые выявляются у 80% больных саркоидозом . Очаги занимают главным образом область средних и верхних отделов легких. Сетчато-ячеистая и петлистая деформация легочного рисунка обусловлена инфильтрацией интерстициальных структур . Лимфатические узлы увеличены у 10-60% больных .

Паренхиматозный рентгенологический вариант саркоидоза обусловлен наличием участков инфильтрации и гиповентиляции легочной ткани. При этом на первый план выступает инфильтративный компонент, который определяется у 25-50% больных саркоидозом. Инфильтраты часто имеют двустороннюю симметричную локализацию, располагаются в центральных отделах верхних долей легких (задних и верхушечных сегментах), могут сливаться с областью корней легких и частично или полностью перекрывать легочный рисунок. Литературные данные о размерах лимфатических узлов при этом варианте неоднозначные: ряд авторов указывает на незначительное увеличение их размеров, в то время как другие отмечают стойкое значительное их увеличение.

Преимущественно интерстициальный тип изменений при саркоидозе характеризуется появлением наряду с мелкосетчатой деформацией легочного рисунка тяжистых теней перибронховаскулярных и септальных уплотнений. Развивается как диффузная фиброзная трансформация плевры, так и легочной ткани с уменьшением ее объема, появляются паренхиматозно-интерстициальные изменения дистрофического характера с образованием кист в субплевральных отделах и тракционных бронхоэктазов. Все это приводит к деформации и нарушению топографии корней легких .

По данным Соколиной И.А. 2005 - варианты лучевой картины имеют различное течение заболевания: медиастинальный вариант отличается благоприятным течением (в 86,7%), диссеминированный - относительно благоприятным волнообразным течением (регресс у 73,4% больных), паренхиматозный вариант - хроническим рецидивирующим течением с развитием паренхиматозно-интерстициального фиброза и эмфиземы у всех больных; при интерстициальном варианте – стабильностью, с постепенным нарастанием признаков «сотового легкого» и легочной гипертензии.

Кроме того, описаны атипичные проявления саркоидоза, которые чаще встречаются у пациентов старше 50 лет и не попадают в характеристику ни одного из перечисленных рентгенологических вариантов: 1) одностороннее поражение лимфатических узлов, легочной ткани , 2) плевральные изменения, которые встречаются у 1-4 % больных и проявляют себя спонтанным пневмотораксом, обызвествлениями плевры, 3) наличие жидкости в плевральных полостях у 1,1% больных (вследствие вовлечения в процесс медиастинальных лимфатических узлов и лимфатического протока), 4) формирование в инфильтрате центральной полости деструкции вследствие асептического некроза (по данным Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 – у восьми из 1254 пациентов) , 5) бронхостеноз, с преимущественным поражением средней доли правого легкого (вследствие его анатомических особенностей), который встречается от 2 до 26% больных саркоидозом , 6) развитие в полостях мицетом, осложняющих течение саркоидоза в 1-3% случаев , 7) наличие отдельных крупных очагов с четкими контурами, имеющих сходство с гематогенными метастазами .

Обзорная рентгенография остается наиболее распространенной, общедоступной и дешевой технологией в оценке состояния легочной ткани, однако, она имеет ряд недостатков: невысокую контрастную разрешающую способность, наличие суммационного эффекта .

Другим не менее важным способом в выявлении изменений при саркоидозе является эндоскопическое исследование – при котором у 20% больных на слизистой оболочке бронхов видны бугорковые высыпания, наличие эндобронхита у 36,6% . У 30% больных саркоидные бугорки могут вызывать обструкцию мелких бронхов, однако ателектаз вследствие бронхостеноза встречается редко . Возможно сужение просвета крупных бронхов за счет сдавления извне увеличенными лимфоузлами.

Наиболее информативным методом в диагностике саркоидоза остается его гистологическая верификация. В первую очередь материал для биопсии берут из мест наиболее доступных исследователю (пораженные участки кожи, увеличенные периферические лимфатические узлы). С целью получения материала легочной ткани и лимфатических узлов проводят чрезбронхиальную биопсию, видеоторакоскопию и медиастиноскопию, открытую биопсию легкого.

Метод чрезбронхиальной биопсии легких считается одним из наиболее простых и сравнительно высокорезультативных (64-92%) . К его недостаткам некоторые авторы относят малый объем биоптата и деформацию материала в процессе его получения. Также диагностические возможности данного метода зависят от опыта специалиста и качества используемой аппаратуры .

Торако- и медиастиноскопия показана в тех случаях, когда имеется увеличение внутригрудных лимфатических узлов, а бронхологические методы оказываются неинформативными. Результативность этого метода очень высока и по данным ряда авторов приближается к 100%.

Открытую биопсию легких больным саркоидозом в настоящее время проводят не часто , при наличии распространенных двусторонних очаговых изменений и отсутствии увеличенных бронхопульмональных лимфатических узлов . Она позволяет выбрать наиболее измененные участки легочной ткани и взять достаточный по объему материал для гистологического исследования . В тоже время, ряд авторов возражают против широкого использования этого метода и считают, что открытую биопсию легких следует проводить только после получения отрицательных результатов других методов гистологической верификации . Диагностическая информативность его составляет 60-80% .

В последние годы отчетливо обозначилась тенденция к объединению рентгенологических методов, методов эндоскопии и пункционной биопсии в единый диагностический комплекс. Рациональное комбинирование нескольких диагностических приемов позволяет получить обширную информацию, в 80% случаев подтвердить предполагаемый диагноз саркоидоза легких и сократить сроки обследования больных .

Методы сцинтиграфии легких с МАА Тс-99m и цитратом Ga-67 позволяют уточнить локализацию и распространенность воспалительных изменений при саркоидозе, степень активности патологического процесса . В тоже время этот метод не обладает нозологической специфичностью, дает отрицательные результаты при ремиссии процесса и выраженном фиброзе легких .

Магнитно-резонансная томография (МРТ) у пациентов с саркоидозом имеет схожие с РКТ диагностические возможности в выявлении внутригрудных лимфатических узлов, но не дает объективной оценки состояния легочной паренхимы и поэтому не имеет самостоятельного диагностического значения .

Из неинвазивных методик в настоящее время наиболее перспективна – рентгеновская компьютерная томография (РКТ). Внедрение в клиническую практику РКТ, благодаря ее высокой разрешающей способности существенно повысило возможности лучевой диагностики в распознавании изменений в органах грудной клетки при саркоидозе . Эта технология позволяет детально оценить локализацию и распространенность поражения легочной ткани на уровне вторичной легочной дольки, разграничить зоны инфильтрации с множественными мелкоочаговыми поражениями, оценить состояние бронхиального дерева.

Несмотря на это J. Mana и соавторы (2001) и A.Wells (1998) на основании сравнительного анализа РКТ и рентгенографии у пациентов с типичными клинико-рентгенологическими формами саркоидоза пришли к выводу, что РКТ существенно не влияет на диагностику саркоидоза органов дыхания, а дает лишь незначительную дополнительную информацию, которая в свою очередь, не оказывает помощи при выборе тактики лечения. В тоже время ряд авторов сообщают, что РКТ обладает большими возможностями в выявлении увеличенных лимфатических узлов и в получении симптоматики, не определяемой при классическом рентгенологическом исследовании, такой как симптом «матового стекла», мелкоочаговые изменения и др. По данным Юдина А.Л. (1992) - сопоставление данных классической рентгенографии и компьютерной томографии позволяет сделать вывод о преимуществе последней в определении функционального состояния легочной ткани. Так при небольшом сужении просвета бронха гиповентиляцию можно выявить посредством применения функциональной пробы: сканирования на вдохе и на выдохе (на одном уровне). Использование данного приема позволяет выявить ранние признаки гиповентиляции – симптом «воздушной ловушки», который встречается у 89%-95% больных саркоидозом .

РКТ позволяет выявить не только мелкоочаговую диссеминацию (диаметром очагов от 1 мм), величина которых является пределом разрешающей способности классического рентгенологического исследования, так и установить типичную для саркоидоза перибронхиальную и периваскулярную их локализацию .

Наряду с очаговыми изменениями только при РКТ может наблюдаться снижение прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла» . Этот симптом ряд авторов расценивает как альвеолит. В то же время Muller N.L. (1993) на основании исследования 25 больных саркоидозом, подвергшихся тонкоигольной биопсии объясняет и подтверждает этот симптом множественным скоплением гранулем, располагающихся в стенках альвеол и вокруг мелких сосудов. Однако, несмотря на высокую разрешающую способность, РКТ при первичном исследовании не дает четкой морфологической характеристики симптома «матового стекла», который может быть как проявлением диффузного фиброза, так и активной фазы процесса .

РКТ имеет большие возможности в выявлении увеличенных внутригрудных лимфатических узлов . Однако, по мнению некоторых авторов установить причину лимфаденопатии только по результатам РКТ невозможно. В то время как другие описывают специфическую локализацию и изменения в лимфатических узлах, характерные для саркоидоза.

Так Patil S.N., Levin D.L. (1999) свидетельствуют, что наряду с изменениями бронхопульмональных лимфатических узлов, как правило, наблюдается увеличение паратрахеальных и трахеобронхиальных узлов, но меньшей степени выраженности. Joseph P. Lynch, III, M.D. (2003) считает, что в отличие от увеличения лимфатических узлов при злокачественных лимфомах лимфатические узлы при саркоидозе не имеют тенденцию к слиянию. Fraser R.G. (1999) с соавторами и Webb W. с соавторами (1996) приводят данные, что кальцинаты в лимфатических узлах встречаются в 5% случаев, чаще у лиц, получавших кортикостероидную терапию. Наличие кальцинатов, как правило, обусловлено длительным хроническим течением болезни. Однако, кальцинаты при саркоидозе, в отличие от туберкулеза, как правило, никогда не прилежат к стенке бронха, не создают картину «тутовой ягоды» .

Применение компьютерной томографии с использованием программы высокого разрешения (КТВР) позволяет разграничить фиброзные и очаговые изменения, выявить бронхо- и бронхиолоэктазы, небольшие перибронхиальные и плевральные утолщения, буллезно-дистрофические полостные изменения в легких . В тоже время КТВР является мало информативной у больных с рентгенологической картиной милиарной диссеминации, так как мельчайшие очаги в этом режиме нивелируются на фоне структур легочной ткани .

В настоящее время нет единого общепринятого протокола для КТВР легких при саркоидозе. Одни предлагают сначала выполнение обычной (последовательной или спиральной) РКТ грудной полости, которая затем дополняется необходимым количеством томограмм в условиях высокого разрешения . Преимущество этого подхода заключается в экономии времени и уменьшении лучевой нагрузки на пациента. В тоже время, при ограничении зоны исследования, возможен пропуск патологических изменений. Чтобы избежать этого, другие исследователи рекомендуют выполнять полноценную серию томограмм в условиях высокого разрешения в качестве первоочередного и единственного исследования . Однако, недостатком такого варианта является плохая визуализация внутригрудных лимфатических узлов, высокая лучевая нагрузка.

Несмотря на проводимые многочисленные исследования в настоящее время не существует однозначного мнения о возможностях РКТ в оценке активности саркоидоза. По мнению некоторых авторов признаками его могут являться: гиперплазия ВГЛУ, очагово-интерстициальная диссеминация и участки инфильтрации в легочной ткани. Другие авторы считают наиболее значимыми: симптом «матового стекла», наличие очаговых и линейных уплотнений. Для адекватной оценки активности саркоидоза необходимо сопоставлять рентгенологические данные с клиникой течения болезни, исследованием вентиляционной способности легких .

Исключительно важное значение РКТ имеет для определения показаний и выбора метода морфологической верификации изменений в легочной ткани и в лимфатических узлах. Применение РКТ также помогает в выборе наиболее подходящих участков легкого для проведения биопсии, так как при саркоидозе в одном и том же легком могут присутствовать как значимые для биопсии - активные признаки проявления болезни, так и неинформативные - фиброзные изменения .

Таким образом, можно выделить два варианта рентгенологической картина саркоидоза: типичная, при которой с достаточно высокой точностью можно поставить диагноз и нетипичная, в лучшем случае предположительная. Так согласно проведенному анализу 98 больных, с гистологически подтвержденным саркоидозом - с первого раза правильный диагноз был поставлен в 70% на основании только классической рентгенографии и в 78% с использованием РКТ . Более высокой точности диагноза можно добиться в результате объединения данных клинического, рентгенологического и РКТ обследования в единый диагностический алгоритм. Так, по данным Grenier et al., из 121 пациента, страдающих саркоидозом точный диагноз только на основании клинических данных был поставлен у 34 (28%), с использованием дополнительно рентгенографии у 60 (50%) и у 85 (71%) с применением РКТ.

1.3. ЛУЧЕВЫЕ МЕТОДЫ В ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ САРКОИДОЗА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ С ДРУГИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, СОПРОВОЖДАЮЩИМИСЯ СИНДРОМОМ ДВУСТОРОННЕЙ ЛЕГОЧНОЙ ДИССЕМИНАЦИИ

Учитывая многоликость рентгенологических проявлений саркоидоза, его дифференциальная диагностика представляет значительные трудности и является важной практической задачей современной медицины .

В настоящее время известно мало работ, посвященных проблеме углубленного анализа дифференциально-диагностических признаков саркоидоза легких со сходными с ним по клинико-рентгенологической картине заболеваниями (экзогенный аллергический альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит, диссеминированные формы туберкулеза легких, пневмокониозы, хронические воспалительные и метастатические процессы, бронхиолоальвеолярный рак и др.) .

Имеются работы по лучевой диагностике саркоидоза с выборочным одним нозологическим вариантом, из них наиболее часто встречающиеся: туберкулез и идиопатический фиброзирующий альвеолит .

Лишь в работе Bottaro L. с соавторами (2004) дифференциальная диагностика саркоидоза строится в зависимости от преобладающего характера рентгенологических изменений: обширные зоны инфильтрации дифференцируют с бронхиолоальвеолярным раком; небольшие инфильтраты в верхних долях – с силикозом; симптом «матового стекла» - с отеком легких, подострым экзогенно-аллергическим альвеолитом, интерстициальной пневмонией, поражением легких при лимфоме; сочетание инфильтратов с мелкоочаговыми изменениями – с бронхиолоальвеолярным раком, туберкулезом, гранулематозом Вегенера.

В последнее время появилось очень много публикаций посвященных диффузным заболеваниям легких, в которых в дифференциально-диагностическом ряду коротко уделено внимание типичным проявлениям саркоидоза.

Наиболее важное значение в дифференциальной диагностике саркоидоза отводится мелкоочаговым изменениям: их размерам и локализации . В то время как более трудным в дифференциально-диагностическом плане крупным очагам и участкам альвеолярной инфильтрации придают меньшее значение.

Неоднозначно мнение по поводу фиброзных изменений в легочной ткани: так ряд авторов считает, что дифференцировать саркоидоз возможно только на более ранних этапах заболевания, так как при формировании картины «сотового легкого» рентгенологическая картина теряет свои патогномоничные черты. Другие авторы полагают, что даже фиброзные изменения при этом заболевании могут иметь свои дифференциально-диагностические признаки.

Практически не освещены вопросы диагностики ранних признаков поражения легочной ткани при саркоидозе.

В литературе встречаются работы, посвященные дифференциальной диагностике отдельных составляющих рентгенологической картины саркоидоза, таких как увеличение лимфатических узлов , изменений в легочной ткани , без комплексной оценки этих взаимосвязанных симптомов, как проявлений единого процесса.

Обобщающих работ, посвященных лучевой диагностике саркоидоза органов дыхания немного и они носят в основном описательный характер типичных вариантов заболевания. А в работах посвященных атипичным формам саркоидоза легких использован не весь арсенал современных методов лучевой диагностики .

К сожалению, большинство работ по дифференциальной диагностике саркоидоза посвящено либо исключительно классической рентгенологии, либо компьютерной томографии и особо актуальной в настоящее время КТВР . Также мало работ, позволяющих на основании сравнительного анализа возможностей рентгенографии, РКТ и КТВР найти оптимальное место каждой лучевой методики в отдельности и объединить полученные сведения в оптимальный диагностический комплекс.

Как видно из проведенного анализа литературы, дифференциальная диагностика саркоидоза органов дыхания остается актуальной проблемой современной пульмонологии и имеет ряд нерешенных и спорных вопросов, одним из которых является отсутствие к настоящему времени окончательно сложившегося дифференциально-диагностического алгоритма.

Таким образом , углубленное изучение совокупных данных классической рентгенографии, РКТ и КТВР в дифференциальной диагностике саркоидоза представляется целесообразным и актуальным в связи с ориентацией современной пульмонологии на выявление и своевременное лечение наиболее ранних проявлений этого заболевания.

Саркоидоз - системная воспалительная патология неизвестной этиологии, характеризующаяся поражением разных органов и образованием неказеифицирующихся гранулем. Поражение саркоидозом органов дыхания сопровождается увеличением внутригрудных лимфатических узлов с дальнейшим развитием изменений в ткани легких.

Саркоидоз - доброкачественная патология, течение которой иногда проходит бессимптомно, а клиническая картина часто не соответствует степени выраженности изменений в легких. В некоторых случаях отмечается острое начало саркоидоза - возникает синдром Лефгрена : повышение температуры тела, слабость, на коже появляются высыпания по типу узловатой эритемы, артрит голеностопных и локтевых сустава, двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов. У больного появляется чувство дискомфорта в области грудной клетки, одышка, сухой кашель. При осмотре обнаруживаются увеличенные безболезненные периферические лимфатические узлы, разные изменения на коже (узлы, бляшки, макуло-папулезные изменения, узловатая эритема и др). Кроме этого при саркоидозе могут возникать поражения нервной системы, гепатомегалия, нефрит, увеит, спленомегалия. Поражение костной ткани при саркоидозе характеризуется возникновением кистовидных образований в области стоп, кистей, нижней челюсти; в позвоночнике могут развиваться изменения, картина которых напоминает болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит).

Характерным признаком саркоидоза считается увеличение именно бронхопульмональных лимфатических узлов, при этом нехарактерно изолированное увеличение других групп лимфоузлов. Рентгенологическая картина изменений в грудной полости при саркоидозе характеризуется расширением корней легких, контуры которых становятся волнистыми и достаточно четкими (в отличие от злокачественных новообразований). Отличительный признак бронхопульмональной лимфаденопатии при саркоидозе - видимость просветов бронхов корней легких (особенно хорошо определяется просвет промежуточного бронха правого корны). Иногда может определяться одностороннее поражение бронхопульмональных лимфатических узлов.

Также при саркоидозе может отмечаться увеличение лимфатических узлов средостения - трахеобронхиальные лимфоузлы (локализованы в «трахеобронхиальных углах», образованных главными бронхами и трахеей) и паратрахеальные лимфатические узлы (локализованы с обеих сторон трахеи), при этом тень средостения расширяется, однако ее контуры остаются четкими (рисунок 1; также см статью ). Может определяться обызвествление лимфоузлов по типу «яичной скорлупы».

Рисунок 1. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе: На снимке определяется двустороннее расширение корней легких, обусловленное увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов; также отмечается расширение тени средостения вправо (см стрелки) за счет увеличения трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов. У данного пациента было острое начало заболевания, сопровождающееся развитием синдрома Лефгрена

По мере развития заболевания в легких развиваются разные изменения - деформация и усиление легочного рисунка, образование сетчатых (ретикулярных) теней, очаговая диссеминация (множественные очаги с четкими контурами без распада, размером 2-10 мм). Как правило происходят двусторонние изменения, преобладающие в прикорневых отделах средних и верхних легочных полей. По мере развития патологии размеры внутригрудных лимфоузлов могут уменьшаться и в дальнейшем признаки лимфаденопатии не определяются.

При саркоидозе в легких возникают фиброзные изменения - на рентгенограмме отмечается грубая ячеистая деформация легочного рисунка, выявляются веерообразно расходящиеся от корней легких грубые «тяжистые» тени, обусловленные развитием соединительной ткани по ходу бронхососудистых пучков. Отметим, что именно прикорневая локализация изменений считается важным признаком в дифференциальной диагностике саркоидоза от других патологий (например, от диссеминированного туберкулеза; см статью ). В результате значительного развития соединительной ткани на поздних стадиях саркоидоза происходит перестройка структуры легкого - уменьшение объема верхних долей легкого, крупные участки фиброза, также могут возникать бронхоэктазы (см статью ) и воздушные полости (так называемые «кисты», при которых формируется картина «сотового легкого»; также см статью ), присоединяется легочная гипертензия (см статью и ).

К атипичным проявлениям саркоидоза можно отнести одностороннюю диссеминацию в легком и одностороннюю бронхопульмональную лимфаденопатию, образование полостей деструкции, инфильтратов в легких, сдавление увеличенными лимфатическими узлами крупных бронхов с последующим развитием гиповентиляции и ателектаза легких (см статью ).

Вурм (K. Wurm) в 1958 году предложил следующие классификацию стадий саркоидоза:

I - увеличение внутригрудных лимфоузлов
II - изменения в легких:

• IIa - в прикорневых отделах легких определяется избыточный петлистый рисунок
• IIb - образование мелких милиарных очагов
• IIc - образование очагов, размером 3-5 мм
• IId - образование очагов, размером 6-9 мм и более

III - выраженный фиброз и крупные конгломератные образования:

• IIIa - определяются в нижних отделах легких
• IIIb - определяются в средних и в верхних отделах легких

Всемирная Ассоциация Саркоидоза и Других Гранулематозных Патологий (WASOG - World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders) применяет современную классификацию стадий саркоидоза:

I - Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов
II - Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов и изменения в легких
III - изменения в легких без лимфаденопатии внутригрудных лимфоузлов
IV - необратимый фиброз легких

Отметим, что в рамках классификации саркоидоза WASOG выделяют 0 стадию, когда изменения в легких отсутствуют и увеличение внутригрудных лимфоузлов не определяется (при этом не исключается саркоидоз других локализаций).

Современные представления о понятии «стадии» саркоидоза весьма условные, так как последовательный переход из одной стадии в другую наблюдается редко. Поэтому специалисты выделяют следующие формы патологии:

• Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов
• Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких
• Саркоидоз легких

Кроме этого стадии заболевания делят на:

• Стадия регрессии
• Стадия прогрессирование
• Стадия стабилизации

Рисунок 2. Саркоидоз. Определяется двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких

Рисунок 3. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление рисунка по мелкосетчатому (мелкоретикулярному) типу

Рисунок 4. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление легочного рисунка по ретикулярному типу, также визуализируются множественные мелкоочаговые тени. Изменения преобладают в прикорневых отделах

Рисунок 5. Саркоидоз. В верхних и средних отделах правого и левого легкого визуализируются множественные узловые образования с нечеткими контурами. Определяются интерстициальные изменения и умеренная бронхопульмональная лимфаденопатия. Из-за слияния узловых образований начинают формироваться конгломератные фиброзные массы

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов — доброкачественное системное заболевание, поражающее мезенхимальные и лимфоидные ткани. Основными его симптомами являются: общая слабость, повышенная температура, боли за грудиной, кашель, кожные высыпания. Для выявления саркоидоза используются: бронхоскопия, КТ и рентгенологическое исследование грудной клетки, диагностическая торакоскопия. Избавиться от заболевания можно путем длительной иммуносупрессивной и гормональной терапии.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов — аутоиммунная патология, характеризующаяся формированием эпителиоидных гранулем. Поражает это заболевание молодых и зрелых людей, чаще всего женщин. Основным отличием этой патологии от туберкулеза является отсутствие казеозного некроза и бактерий в составе инфильтратов. По мере развития саркоидоза гранулемы образуют крупные или малые скопления.

Множественные поражения легких способствуют развитию хронической дыхательной недостаточности и появлению других симптомов заболевания. На последней стадии инфильтраты разрушаются, легочные ткани замещаются фиброзными.

Причины возникновения заболевания

Таким образом, в настоящее время считается, что возникновению саркоидоза способствует несколько причин, связанных с иммунными, биохимическими и генетическими нарушениями. Заболевание не считается заразным, его передача от больного человека здоровому невозможна.

Подвержены его возникновению люди некоторых профессий:

• работники химической и сельскохозяйственной промышленности,
• почты,
• пожарной охраны,
• здравоохранения.

Риск развития саркоидоза увеличивается при наличии такой вредной привычки, как курение.

Болезнь характеризуется вовлечением в патологический процесс нескольких органов и систем. Легочная форма на ранних стадиях протекает с поражением альвеол, возникновением альвеолита и пневмонита. В дальнейшем гранулемы появляются в плевральной полости, бронхах и регионарных лимфатических узлах. На последней стадии инфильтрат преобразуется в участок фиброза или стекловидную массу, не содержащую клеток. В этот период появляются выраженные симптомы дыхательной недостаточности, связанные как с поражением легочных тканей, так и со сдавливанием бронхов увеличивающимися ВГЛУ.

Типы саркоидоза легких

Заболевание протекает в три стадии, каждая из которых имеет собственные рентгенологические признаки.

1. На первой стадии отмечается асимметричное поражение трахеобронхиальных и .
2. На втором этапе наблюдается поражение легочных альвеол с образованием инфильтратов.
3. Третья стадия характеризуется замещением здоровых тканей фиброзными, развитием эмфиземы и пневмосклероза.

По характеру клинической картины саркоидоз делится на следующие типы:

• поражение ВГЛУ,
• инфильтрация легких,
• смешанные и генерализованные формы, характеризующиеся поражением нескольких внутренних органов.

По характеру течения заболевание может быть острым, стабилизированным и затихающим. Регрессия патологического процесса характеризуется уплотнением, разрушением или кальцинацией гранулем в лимфатических узлах и легких. По скорости развития патологического процесса выделяют следующие формы саркоидоза: замедленную, хроническую, прогрессирующую, абортивную.

Заболевание не проходит без последствий.

После завершения третьей стадии могут наблюдаться такие осложнения, как эмфизема, экссудативный плеврит, фиброз легких, пневмосклероз.

Клиническая картина заболевания

Саркоидоз легких и ВГЛУ специфических симптомов, как правило, не имеет. На ранних стадиях появляются следующие признаки: общая слабость, снижение веса, повышение температуры, усиленное потоотделение, бессонница. Поражение лимфатических узлов протекает бессимптомно, крайне редко наблюдаются боли за грудиной, кашель, боли в мышцах и суставах, кожные высыпания . При простукивании обнаруживается симметричное увеличение корней легких. Медиастинально-легочный саркоидоз приводит к появлению одышки, кашля, болей за грудиной. Прослушиваются сухие и влажные хрипы. Позже добавляются симптомы поражения других органов и систем: слюнных желез, кожи, костей, отдаленных лимфоузлов. Легочный саркоидоз характеризуется наличием признаков дыхательной недостаточности, влажного кашля, болей в суставах. Третья стадия заболевания может осложняться развитием сердечной недостаточности.

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза являются: обтурация бронхов, эмфизема, острая дыхательная и сердечная недостаточность. Заболевание создает идеальные условия для развития туберкулеза и других инфекций дыхательной систем. В 5% случаев процесс распада саркоидных гранулем сопровождается развитием пневмосклероза. Более опасным осложнением считается поражение паращитовидных желез, способствующее накоплению кальция в организме. При отсутствии лечения это состояние может привести к летальному исходу. Саркоидоз глаз способствует полной утрате зрения.

Диагностика

Диагностика заболевания подразумевает проведение лабораторных и аппаратных исследований. Общий анализ крови отражает умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилию и моноцитоз. Изменение состава крови свидетельствует о развитии воспалительного процесса. На ранних стадиях повышается уровень α- и β-глобулинов, на поздних — γ-глобулинов. Изменения в легочных и лимфоидных тканях выявляются с помощью рентгенологического исследования, КТ или МРТ грудной клетки. На снимке отчетливо просматриваются опухолевидные образования в легочных корнях, увеличение ВГЛУ, очаговые поражения (фиброз, эмфизема, цирроз). В половине случаев реакция Квейма дает положительный результат. После подкожного введения саркоидного антигена наблюдается покраснение места инъекции.

Бронхоскопия позволяет обнаружить прямые и косвенные признаки саркоидоза легких: расширение сосудов, увеличение лимфоузлов в области бифуркации, атрофический бронхит, гранулематоз слизистых оболочек бронхов. Гистологическое исследование — наиболее информативный метод диагностики заболевания. Материал для анализа получают при проведении бронхоскопии, торакальной пункции или биопсии легкого. В образце обнаруживаются эпителиоидные включения, некроз и распространенное воспаление отсутствуют.

Способы лечения заболевания

Так как в большинстве случаев заболевание спонтанно регрессирует, на ранних стадиях предпочтение отдается наблюдательной тактике. Анализ результатов обследования позволяет врачу подобрать эффективную схему лечения и спрогнозировать дальнейшее развитие патологического процесса. Показаниями к медикаментозной терапии являются: прогрессирующая форма саркоидоза, генерализованные и смешанные его типы, множественные поражения легочных тканей.

Курс лечения включает применение стероидов (Преднизолон), противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, антиоксидантов. Длится он не менее 6 месяцев, типы и дозировки лекарственных средств подбираются лечащим врачом. Начинают обычно с максимальных доз, постепенно снижая их до минимальных эффективных. При индивидуальной непереносимости Преднизолона его заменяют глюкокортикоидами, которые вводятся прерывистыми курсами. Гормональная терапия должна сочетаться с соблюдением белковой диеты, приемом препаратов калия и анаболиков.

Лечение стероидами чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств. Пациент должен регулярно посещать фтизиатра и проходить обследование. Больные саркоидозом делятся на 2 группы: лица с активно текущим патологическим процессом и пациенты, прошедшие курс лечения. Человек состоит на диспансерном учете в течение 2-5 лет.

Саркоидоз легких и ВГЛУ отличается относительно доброкачественным течением. Достаточно часто он протекает бессимптомно, в 30% случаев заболевание склонно к спонтанной регрессии. Тяжелые формы саркоидоза обнаруживаются у каждого 10 пациента. При генерализованных формах возможен летальный исход. Так как причины возникновения саркоидоза не выяснены, не разработаны и специфические меры профилактики. Снизить риск развития заболевания позволяет исключение провоцирующих факторов и нормализация работы иммунитета.