Основные пороки развития грудной клетки. Пороки развития грудной клетки

Среди основных пороков развития грудины наиболее часто встречаются воронкообразная, килевидная, аномалии ребер. Среди редких дефектов встречаются: расщепление грудины, синдром Марфана, Данные пороки развиваются при дисплазии или аплазии хрящевой, реже костной части грудной клетки. Соединительная ткань в таких случаях нарушена. Возникновение данных нарушений носит наследственный фактор. Часто с такими же нарушениями встречаются родственники пациента.

Воронкообразный дефект (ВДГК, грудь сапожника)

Это западение грудины и прилежащей части ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает. Обычно грудь сапожника определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе). Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует и к 3 - 5 годам становится заметной не только для врачей. ВДГК может появиться в период полового созревания.

При выраженных патологиях у пациентов наблюдаются нарушения внешнего дыхания в виде снижения вентиляции легких, увеличения минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Для диагностики груди сапожника используют не только осмотр, но и рентгенологические и функциональные методы исследования (КТ).

На рентгеновском снимке (прямой проекции) можно видеть степень, на боковой проекции форму смещения внутренних органов (сердца, легких). Измеряют грудопозвоночный индекс или индекс И Гижицкой (ИГ). Это соотношение наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. На этом основана классификация ВДГК.

Грудь сапожника классифицируется по степени и форме.

Степени ВДГК :

• 1 степень ИГ = 1-0,7;
• 2 степень ИГ = 0,7-0,5;
• 3 степень ИГ менее 0,5.

По форме ВДГК может быть симметричной, асимметричной, плоской.

При большой степени ВДГК наблюдаются изменения на ЭКГ, эхокардиографии.

Эффективных консервативных методов лечения груди сапожника нет. Только выполнение операции (торакопластика). Торакопластика настоятельно рекомендована при ВДГК 2 и 3 степенях. Если ВДГК носит только косметический дефект, торакопластику не выполняют. Результаты оперативной коррекции груди сапожника достигаются в 92-95% случаев.

Килевидный дефект (КДГК, куриная грудь)

Килевидная деформация также является врожденным дефектом, наблюдаемым с рождения и увеличивающимся с взрослением. Выступающая вперед грудь напоминает грудь петуха. КДГК бывает симметричной или асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси.

Функциональные нарушения при куриной груди обычно не наблюдаются. Но могут наблюдаться некоторые симптомы: быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке.

Лечение КДГК показано в подростковом возрасте. Фиксирование грудины в правильном положении осуществляется за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие.

Патологии ребер

Патологии ребер выражаются в нарушении (отсутствии) некоторых реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.

Синдром Поланда

Синдром Поланда - одностороннее поражение (обычно) в виде аплазии или гипоплазии большой грудной мышцы, гипоплазии малой грудной мышцы. Диагностика синдрома Поланда начинается с внешнего осмотра и проведения рентгенографии. Операции при значительных дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Расщелина грудины

Расщепление грудины - редкая патология развития грудины в виде продольной щели (разной по ширине), расположенной по средней линии. Данные нарушения обнаруживаются уже в раннем возрасте и увеличиваются по мере роста ребенка. Наряду с физиологическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии. Операцию выполняют в раннем возрасте.

Страница 53 из 103

Глава V
ГРУДЬ
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Врожденные деформации грудной клетки зависят от пороков развития позвоночника, ребер и грудины. Эти деформации необходимо отличать от разнообразных приобретенных деформаций грудной клетки.
Реже других встречается отсутствие и незаращение грудины. Этот порок объясняется остановкой развития: валики, из которых образуется грудина, заложенные симметрично у медиальных концов ребер, не срастаются друг с другом. Ребра в таких случаях соединены между собой фиброзной пластинкой. Грудная кость может отсутствовать полностью, но чаще наблюдается частичное недоразвитие ее нижнего конца или рукоятки. При пороках развития грудины на коже встречается эмбриональный рубец, который идет вниз от грудины по средней линии живота до пупка. Кроме того, по ходу рубца иногда отмечается усиленная пигментация, которую мы наблюдали у одного больного. Фиброзная пластинка на месте грудины следует за дыхательными движениями, резко втягиваясь при вдохе и выпячиваясь при выдохе. На глаз видна пульсация сердца, которое может быть неправильно расположено. С возрастом фиброзная пластинка становится плотнее и ее колебания меньше. Дети с расщелинами и полным дефектом грудины могут развиваться нормально.
Кроме дефектов грудины, существует аномалия, называемая воронкообразной грудью, при которой часть грудной и верхняя часть брюшной стенки воронкообразно углублены. Углубление достигает иногда больших размеров. Прежде такая деформация носила название груди сапожника. При подозрении на рахитические искривления надо помнить о врожденной воронкообразной груди, при которой никаких жалоб со стороны больного не бывает.
В последние года при резко выраженной деформации на почве воронкообразной груди производится корригирующая операция.

Аномалия развития ребер встречается чаще. Различают недоразвитие ребер, полное их отсутствие, а также избыточное их образование - добавочные ребра. Одно или несколько ребер могут быть недоразвиты или вовсе отсутствовать. При отсутствии ребер соседние с дефектом ребра могут быть недоразвиты, деформированы, а иногда сращены между собой. На месте дефекта, который идет от позвоночника до грудины, обычно одновременно недоразвиты мышцы; при дыхании в этом месте видно выпячивание легкого. При больших дефектах, когда нет 2-3 ребер, одновременно наблюдается неправильность развития позвоночника в виде клиновидных позвонков и сколиоза.
При отсутствии ребер необходимо возможно раньше применять активную гимнастику и массаж мышц спины для предупреждения развития сколиоза и для укрепления мускулатуры, которая должна компенсировать костный дефект. Ношение корсета у этих детей приносит вред, ослабляя мышцы. Лечение гимнастикой следует проводить систематически из года в год, следя за развитием ребенка.
Добавочные ребра встречаются обычно в шейном, изредка в поясничном, отделе позвоночника на одной или обеих сторонах. Добавочные ребра у детей редко вызывают жалобы и не требуют лечения.
В редких случаях при болях может потребоваться оперативное удаление добавочного ребра.

ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА

Несмотря на относительную редкость, врожденные диафрагмальные грыжи представляют значительный интерес. Диафрагмальной грыжей называется выхождение брюшных внутренностей в грудную полость через отверстие в диафрагме. У детей встречаются главным образом врожденные диафрагмальные грыжи; приобретенные травматические грыжи у них редки. Так, у нас в клинике из 100 диафрагмальных грыж 91 была врожденной и только 9 приобретенными.
Развитие диафрагмы заканчивается к концу второго месяца эмбриональной жизни. Диафрагма закладывается в краниальном отделе эмбриона на уровне третьего-пятого шейного сегмента. На 4-й неделе развивается вентральный отдел ее в виде складки, которая только частично отделяет полость перикарда от плевральных мешков и перитонеальной полости. Эта складка называется septum transversum, или примитивная диафрагма. Дорзальные отделы плевральных полостей все еще сообщаются с полостью брюшины. В конце 6-й недели от боковых и задних стенок туловища выступают складки, которые постепенно продвигаются навстречу septum transversum, срастаются с ней и образуют грудобрюшную преграду. Боковые складки носят название столбов Ускова.
Развившаяся таким образом диафрагма сначала представляет собой соединительнотканную пластинку, в которую позднее врастают мышцы. К концу 3-го месяца диафрагма постепенно спускается и занимает свое постоянное место.
Эти краткие эмбриологические данные объясняют образование врожденных грыж диафрагмы.
При недоразвитии столбов Ускова образуются дефекты, располагающиеся обычно в дорзальной части диафрагмы, реже в центральной части ее. В зависимости от степени недоразвития того или иного столба Ускова образуются дефекты различной величины и различного расположения; иногда диафрагма почти полностью отсутствует.
Грыжевыми воротами при врожденных грыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие ее недоразвития. Они могут быть различного размера и формы: или в виде щели, или округлые, иногда очень большие, вплоть до того, что вся половина диафрагмы почти полностью отсутствует. В таких случаях только по краю вокруг отверстия имеется узкая полоска диафрагмы.

Рис. 108. Типичная локализация врожденных дефектов диафрагмы.
1-дефект пищеводного отверстия диафрагмы: 2 - обширный дефект собственно диафрагмы слева; 3 - дефект переднего отдела диафрагмы.
Диафрагмальные грыжи встречаются чаще слева.
Различают три основных вида врожденных грыж диафрагмы: 1) грыжа собственно диафрагмы (ее купола), 2) грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и 3) передние диафрагмальные грыжи. По данным С. Я. Долецкого из нашей клиники, наиболее часто встречается грыжа собственно диафрагмы (61%), затем грыжи пищеводного отверстия (16%) и реже других - передние (рис. 108) (12%); приобретенные грыжи составили 9%.
Различают диафрагмальные грыжи истинные и ложные в зависимости от наличия грыжевого мешка. Это зависит от времени остановки развития диафрагмы; при остановке развития на раннем этапе его переместившиеся органы брюшной полости будут располагаться, непосредственно соприкасаясь с легким. При позднем недоразвитии внутренности из брюшной полости выпячивают через дефект в диафрагме брюшину и образуют грыжевой мешок.
При всех видах диафрагмальных грыж имеет место та или иная степень перемещения органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение сердца. Перемещается желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, часть печени, селезенка, реже почка.
При каждом виде грыжи наблюдаются некоторые характерные для этого вида симптомы. Клиническая картина при отдельных формах диафрагмальной грыжи выражена различно.

Клиника.

В одних случаях с первых дней жизни наблюдается ряд расстройств, в других, напротив, заболевание протекает почти бессимптомно и обнаруживается только в последующие годы жизни.
Одним из первых, довольно частых клинических симптомов, который можно констатировать вскоре после рождения, является цианоз, который отличается от сердечного тем, что носит перемежающийся характер в виде приступов, связанных с приемом пищи или плачем. Могут наблюдаться приступы кашля и одышки. Возможны явления расстройства сердечной деятельности вследствие смещения сердца. Со стороны желудочно-кишечного тракта также наблюдается ряд расстройств. Если желудок смещается в плевральную полость и растягивается жидкостью и газами, то, кроме одышки, цианоза и учащения пульса, бывает также кашель, рвота и затруднение глотания. Иногда отмечается запавший живот.
При обследовании больного перкуторно определяется смещение сердца в сторону, противоположную отверстию в диафрагме, тимпанит, а иногда притупление; при аускультации- отсутствие или ослабление дыхания. При внимательном повторном выслушивании удается уловить перистальтические шумы кишечника.
Этот признак сразу заставляет заподозрить наличие диафрагмальной грыжи.
В некоторых случаях в течение ряда лет грыжа протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.
В дальнейшем по мере роста ребенка появляются симптомы, характерные для отдельных видов грыжи. Ведущим симптомом при грыжах собственно диафрагмы является расстройство дыхания и кислородная недостаточность, выражающаяся в приступах цианоза и одышки. Временами появляется рвота и задержка стула. При осмотре у отдельных больных обращает на себя внимание запавший живот, который получил название ладьевидного. При внимательном обследовании удается в левой половине грудной клетки прослушать перистальтику и определить изменение перкуторного звука.
Границы сердца смещены вправо. Это иногда дает повод для ошибочной диагностики декстрокардии, которой и объясняют имеющиеся расстройства.

Рис. 109. Отставание в развитии ребенка (слева) с диафрагмальной грыжей (дети в возрасте 1 года 8 месяцев); (по Долецкому).

Эзофагеальные грыжи (грыжи пищеводного отверстия диафрагмы) характеризуются развитием анемии. Наблюдается рвота цвета кофейной гущи или дегтеобразный стул. Желудочные кровотечения возникают в результате изъязвления в пищеводе и желудке на почве их постоянной травмы в области грыжевых ворот. Старшие дети жалуются на боли в подложечной области и урчание. Клиническое исследование больного при эзофагеальной грыже может не обнаружить патологических изменений. Только при внимательном обследовании больного можно обнаружить ослабление дыхания в правом легочном поле сзади и притупленно-тимпанический перкуторный звук.
Передние грыжи большей частью выявляются лишь с возрастом. Ведущим симптомом у старших детей являются боли в животе вследствие перемещения петель кишечника и их частичного ущемления. Дети жалуются на приступообразные боли в животе и груди, задержку стула.
При диафрагмальных грыжах всегда наблюдается хроническое кислородное голодание и расстройство питания. Нарушение правильной деятельности сердца, дыхания и питания вызывает отставание в общем развитии больного с диафрагмальной грыжей. Это отставание может быть выражено весьма различно, что зависит от степени кислородной недостаточности, величины грыжи и степени сдавления легкого. Рис. 109 наглядно показывает это нарушение развития. После операции зашивания грыжевого отверстия в диафрагме дети начинают развиваться нормально.

Диагностика

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи ввиду разнообразия клинической картины иногда затруднительна. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия грудной клетки часто позволяет установить наличие брюшных внутренностей в грудной полости. Во избежание диагностической ошибки следует помнить, что окончательное решение вопроса дает повторная рентгеноскопия с применением контрастного вещества, которая точно определяет, какие отделы желудочно-кишечного тракта вовлечены в грыжи (рис. 110а, 110б, 111, 112).
Предсказание при этом заболевании всегда нужно ставить осторожно. Значительная часть детей умирает в первые дни и недели жизни. Иногда, как было указано, заболевание не дает видимых расстройств и ребенок развивается удовлетворительно.
Самым тяжелым осложнением диафрагмальной грыжи является ущемление, которое может наступить внезапно. В таких случаях развиваются явления кишечной непроходимости, не сопровождающиеся вздутием живота, но с резкими нарушениями со стороны органов грудной клетки. Отсутствие вздутия живота затрудняет диагностику. Всегда надо помнить о диафрагмальной грыже и внутреннем ущемлении. Предсказание при ущемленной диафрагмальной грыже еще более тяжелое. По статистическим данным, без операции 75% детей с врожденной диафрагмальной грыжей погибают в течение первого месяца жизни, а из оставшихся в живых значительная часть умирает к концу первого года жизни.

Лечение

В связи с успехами, которых достигла хирургия грудной полости за последние годы, следует расширять показания к оперативному лечению диафрагмальной грыжи у новорожденных и маленьких детей, чтобы предотвратить их гибель.
Как при всех других видах грыж, при диафрагмальной грыже следует применять оперативное лечение, не дожидаясь ущемления грыжи. Операция должна заключаться во вправлении внутренностей в брюшную полость и зашивании отверстия в диафрагме. Как показал опыт нашей клиники, наилучшим является чрезбрюшинный доступ, а не доступ через грудную полость. Последний путь может потребоваться лишь в отдельных случаях.
При резких нарушениях дыхания дети с большими грыжами купола диафрагмы должны быть оперированы в первые дни жизни, так как они находятся под постоянной угрозой гибели.


Рис. 110а. Рентгенограммы врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка 4,5 лет.
Обзорная рентгенограмма, на которой видно высокое стояние левой диафрагмы.

Рис. 1106. Рентгенограммы врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка 4,5 лет.
Рентгенограмма с барием: часть толстой кишки находится в левой половине грудной полости (грыжа собственно диафрагмы слева.

Рис. 111. Грыжа пищеводного отверстия: видно, что при исследовании с барием большая часть желудка, которая имеет форму песочных часов, расположена в грудной полости выше диафрагмы.

Рис. 112. Передняя диафрагмальная грыжа.
а - при обзорной рентгенограмме видна тень над диафрагмой справа, напоминающая кисту легкого; б - петля толстой кишки, заполненная контрастной массой, лежит в переднем средостении.

Грыжи пищеводного отверстия не дают тяжелых нарушений в первые месяцы жизни, поэтому эти больные могут быть подвергнуты операции после года.
Операция при передних диафрагмальных грыжах технически более проста и легче переносится больным, поэтому по установлении диагноза ее можно произвести в любом возрасте.
При ущемлении или кровотечении из желудка и кишечника показано неотложное оперативное вмешательство.
Своевременная диагностика и оперативное лечение безусловно помогут спасти жизнь многим детям, рождающимся с диафрагмальной грыжей.
Операция стойко излечивает больного и обеспечивает ему нормальное дальнейшее развитие, в то время как дети, оставленные без операции, резко отстают в своем развитии. Кроме того, операция является не только лечебным, но и профилактическим мероприятием тяжелых осложнений, которые может дать диафрагмальная грыжа.

Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и сочетанные варианты.

Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они являются врожденной дисплазией или аплазией хрящевой, реже костной части грудной клетки. Морфологические исследования соединительной ткани выявили нарушение ее строения. Изменение строения соединительной ткани в свою очередь связано с нарушением обменных процессов.

Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое число синдромов, при которых одним из составляющих компонентов являются аномалии грудинореберного комплекса. Наиболее распространен синдром Марфана. При этом синдроме на фоне дисэмбриогенеза соединительной ткани отмечаются астеническое сложение, арахнодактилия, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающая аневризма аорты, воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки, четкие биохимические изменения обмена коллагена, гликозаминогликанов.

Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данлоса (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, имеются нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клетки характеризуются западением грудины и прилежащей части ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает:

Воронкообразная деформация грудной клетки у ребенка 4 лет

Клиника и диагностика. Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе). Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует и к 3-5 годам становится фиксированной. Деформация может появиться в более поздние сроки - обычно в период ускоренного роста ребенка. Замечено, что наиболее глубокие формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатном периоде, редко бывают выраженными.

При осмотре ребенка можно выявить стигмы, характерные для того или иного синдрома (повышенная подвижность суставов, плоская спина, сниженный тургор тканей, плохое зрение, готическое небо и т. д.).

Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляется степень смещения сердца (как правило, влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функцию сердца. С помощью боковой рентгенограммы определяют глубину вдавления грудины, измеряют грудопозвоночный индекс или индекс И Гижицкой (ИГ) (1962) Последний представляет собой отношение наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему На этом строится классификация воронкообразной деформации грудной клетки
а) по степени - I степень ИГ = 1-0,7; II степень ИГ = 0,7-0,5; III степень ИГ менее 0,5,
б) по форме - симметричная, асимметричная, плоская.

Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживаются при выраженных деформациях и прямо зависят от ее степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции легких, увеличением минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту Коэффициент использования кислорода снижен. Отмечаются изменения на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца считается эхокардиография, позволяющая уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообразной деформации грудной клетки, особенно при синдромальной патологии, часто встречается пролапс митрального клапана.

Лечение. Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет.

Показания к операции. Показания к операции определяют на основании степени и формы воронкообразной деформации грудной клетки. Торакопластика безусловно показана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при ВДГК II степени. При воронкообразной деформации грудной клетки I степени (за исключением плоских форм) торакопластику, как правило, не производят. [Урмонас В.К., Кондрашин Н.И., 1983]. Оптимальным возрастом для выполнения операции считают 5 лет. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению у детей с синдромальными формами деформации. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказании можно рекомендовать операцию.

В последнее время наиболее широко используется метод Палтиа. Операция заключается в субперихондральном иссечении искривленно расположенных реберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной.

Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-95% случаев). Рецидивы встречаются при недостаточной фиксации грудины и чаще у детей с синдромальными формами, оперированными в ранние сроки.

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки, так же как и воронко образная, является пороком развития. Нередко прослеживается наследственная передача порока, который может быть составным компонентом одною из синдромов.

Клиника и диагностика. Деформация выявляется обычно с рождения и увеличивается с возрастом. Выступающая вперед грудина и западающие по ее краям ребра придают грудной клетке характерную килевидную форму. Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси. Встречаются комбинированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает. При этом замечено спаривание IV и V ребер, причем IV ребро находится над V ребром в месте сочтенения с грудиной.

Функциональные расстройства, как правило, не выявтяются. При синдромальных формах и при выраженном уменьшении объема грудной клетки могут быть жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.

Лечение. Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выраженном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств, в основе которых - субперихондральная резекция парастернальной части ребер, поперечная стернотомия, отсечение мечевидного отростка. Фиксация грудины в правильном положении осуществляется за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие.

Аномалии ребер

Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.

Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.

Церебро-косто-мандибулярный синдром. Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незараще-нием верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.

Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Расщепление грудины - редкий порок развития, который заключается в наличии продольной щели, расположенной по средней линии. Дефект может быть различным по протяжению и ширине вплоть до полного расщепления грудины. При этом отмечается парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей. Видна пульсация сердца и крупных сосудов. Порок выявляется в раннем грудном возрасте и увеличивается по мере роста ребенка. Наряду с анатомическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии.

Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении узловыми капроновыми швами.

При обследовании детей с пороками развития грудной клетки необходимо уделять внимание выявлению стигм дисэмбриогенеза, таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и др. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.

Пороки развития шеи

Кривошея (torticollis) - врожденное фиксированное наклонение и поворот головы в сторону, обусловленное укорочением грудиноключично-сосцевидной мыщцы или аномалии шейных позвонков. Поставить диагноз позволяет типичное положение головы. Для уточнения причины аномалии выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.

Легкую степень кривошеи в раннем возрасте лечат консервативно - осуществляют фиксацию головы с наклоном в противоположную сторону. При неэффективности консервативной терапии, в тяжелых случаях кривошеи показана операция - пересечение и удлинение сухожилия грудиноключично-сосцевидной мышцы. Лучше оперировать в возрасте 2 - 3 лет.

Добавочные шейные ребра вызывают укорочение и деформацию шеи, изменяют положение головы, приводят к сдавлению сосудов, нервов. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании. При нарушении функции шеи, сдавлении органов применяют операцию - удаление добавочных ребер.

Срединные кисты и свищи шеи представляют собой остатки ductus thyreoglossus, из которого в эмбриональном периоде развивается перешеек щитовидной железы. Нарушение эмбрионального развития приводит к формированию кисты или свища. Кисты располагаются строго по средней линии в проекции подъязычной кости, где определяется плотное эластическое округлое образование, спаянное с кожей и глубжележащими тканями, безболезненное при пальпации. При глотании образование перемещается с подъязычной костью. При нагноении кисты образуется свищ.

Срединный свищ пальпируется в виде плотного тяжа строго по средней линии, идущего кверху до уровня подъязычной кости. Отделяемое свища серозно-гнойное. При зондировании можно пройти зондом до подъязычной кости, фистулография определяет положение и направление свища.

Лечение хирургическое - полное иссечение кисты или свища.

Боковые кисты и свищи, так же как и срединные, представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока. Они располагаются между гортанью и грудиноключично-сосцевидной мышцей, уходят кверху по направлению к глотке. Фистулография уточняет положение, размеры, направление свища.

Лечение хирургическое - иссечение кисты, свища.

Врожденные деформации грудной клетки. Воронкообразная грудная клетка (thorax infundibuliformis) характеризуется вдавлением грудины и ребер с образованием воронки на передней поверхности грудной клетки. При килевидной грудной клетке (t. carinatus) определяется выпячивание грудины вместе с ребрами, напоминающими клин. Деформации грудной клетки определяют косметический дефект, но возможно перемещение органов средостения, что приводит к функциональным расстройствам.

Лечение при небольших деформациях консервативное - массаж, лечебная физкультура. В тяжелых случаях - хирургическая коррекция: пересечение ребер, грудины; образовавшийся подвижный фрагмент грудной стенки устанавливают в правильном положении и удерживают с помощью швов и специального корсета или с помощью магнитных пластинок.

Полное незаращение грудины (fissura sterni) встречается редко в комбинации с другими пороками - пороком сердца, эктопией сердца.

Лечение хирургическое.

Кифоз (kyphosis) обусловлен деформацией позвоночника. Кроме косметического дефекта, возможны функциональные нарушения - расстройства кровообращения, дыхания.

Лечение при функциональных нарушениях хирургическое - пластические операции на позвоночнике.

Пороки развития легких встречаются в различных вариантах, чаще всего они связаны с недоразвитием органа или его элементов.

Аплазия (агенезия) (aplasia (agenesia) pulmonia) легких встречается крайне редко; сочетается, как правило, с атрезией пищевода, диафрагмальной грыжей. Пороки часто несовместимы с жизнью.

Лечение симптоматическое.

Гипоплазия легкого (hypoplasia pulmonis) выражается в недоразвитии бронхолегочной структуры легкого; особая форма недоразвития - поликистоз легкого. Порок проявляется повторяющимися пневмониями, бронхитами, иногда западением грудной клетки на стороне поражения, укорочением перкуторного звука. При рентгенографии - затемнение легочного поля или его части, при бронхографии - кистозное расширение бронхов.

Лечение хирургическое - резекция пораженных отделов легкого.

Долевая врожденная эмфизема легких (emphysema pulmonum cengenitum lebare). Порок развития приводящего бронха и его ветвей, при котором доля легкого находится в раздутом состоянии и при выдохе не спадается. Раздувшаяся доля сдавливает соседние доли и приводит к смещению средостения в здоровую сторону. Заболевание проявляется одышкой, гипоксией. При рентгенологическом исследовании - повышение прозрачности соответственно раздутой доле и смещение средостения.

Лечение хирургическое - удаление расширенной доли.

Кисты легких (истинные) возникают вследствие нарушения эмбрионального развития дыхательного аппарата. Проявляет себя при осложненном течении - нагноении кисты, разрыв с образованием пневмоторакса, сдавление соседних долей.

Лечение хирургическое - резекция легочной ткани вместе с кистой, лобэктомия.

Легочная секвестрация (sequestratio pulmonalis). Секвестрация, чаще внутридолевая. обусловлена дополнительным кровоснабжением участка легкого, формирующегося изолированно от бронхиальной системы, через аберрантную артерию, отходящую от аорты. Отделившийся участок легкого находится внутри доли, отделение его от легочной ткани невозможно. Опасность порока - нагноение секвестрированного участка.

Лечение - лобэктомия с обязательной перевязкой аберрантного сосуда.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка характеризуется западением грудины вместе с хрящевыми отделами рёбер . Наружными границами деформации обычно являются костные отделы рёбер.

Различают три формы воронкообразной деформации :

• симметричную;
• асимметричную;
• плоскую.

При симметричной форме углубление располагается по центру и одинаково выражена деформация обеих половин грудной клетки.

Асимметричная форма характеризуется неравномерным их развитием и наибольшей выраженностью западения с той или иной стороны от линии, проведенной через центр грудины.

Плосковороночная деформация является наиболее тяжёлой: при этой форме уплощённая грудная клетка сочетается со значительным вдавлением передней её поверхности.

У грудных детей деформация грудной стенки может быть мало выражена и ведущим признаком будет симптом "парадокса вдоха" - западение грудины и рёбер при вдохе. Особенно хорошо этот симптом выявляется при крике и плаче ребенка. Уже в этом возрасте у детей имеется склонность к катарам верхних дыхательных путей, пневмониям. С ростом ребёнка почти у половины больных деформация нарастает, увеличивается западение грудины и рёбер. В ясельном и дошкольном возрасте деформация принимает типичный вид, меняется облик и осанка ребенка, грудной кифоз усиливается.

Лечение

Сначала проводится консервативное лечение: физиотерапия, массаж, лечебная гимнастика. Показания к операции обусловливаются степенью деформации и выраженностью функциональных нарушений.

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная грудная клетка характеризуется выступанием вперёд грудины с западением прилежащих хрящевых отделов рёбер . Иногда килевидная грудь, как и воронкообразная деформация, служит одним из клинических проявлений системного заболевания - арахнодактилии, или болезни Марфана, в основе которой лежит порок развития соединительной ткани. В этих случаях, помимо выраженной деформации грудной клетки, у детей удлинены периферические отделы конечностей, главным образом за счёт костей стоп и кистей, нередко нарушается зрение из-за подвывиха хрусталиков. Возможно развитие такого осложнения, как расслаивающая аневризма аорты.

Дети с килевидной деформацией грудной клетки обычно имеют астеническую конституцию и отстают в физическом развитии. Нарушения со стороны сердца и легких появляются чаще в старшем возрасте.

Рентгенологически отмечается увеличение ретростернального пространства . Сердце имеет "капельную" форму.

Лечение оперативное . Лечение показано при выраженной "килевидной" груди и нарушениях функции органов грудной полости. В основе оперативных вмешательств, предложенных при этом пороке, лежит резекция деформированных участков рёбер и поперечная остеотомия грудины с последующей фиксацией швами в корригированном положении. При болезни Марфана показания к операции нужно ставить с большой осторожностью.