Нарушения обмена липопротеидов. Липидный обмен: симптомы нарушения и методы лечения Как происходит липидный обмен

Нарушение липидного обмена наблюдается при разных заболеваниях организма. Липидами называются жиры, синтезирующиеся в печени или поступающие в организм с пищей. Их нахождение, биологические и химические свойства различают в зависимости от класса. Жировое происхождение липидов обуславливает высокий уровень гидрофобности, то есть нерастворимость в воде.

Липидный обмен – это комплекс различных процессов:

• расщепление, переваривание и всасывание органами ПТ;
• транспорт жиров из кишечника;
• индивидуальные видовые обмены;
• липогенез;
• липолиз;
• взаимопревращение жирных кислот и кетоновых тел;
• катаболизм жирных кислот.

Основные группы липидов

1. Фосфолипиды.
2. Триглицериды.
3. Холестерин.
4. Жирные кислоты.

Данные органические соединения входят в состав поверхностных мембран всех клеток живого организма, без исключения. Они необходимы для стероидных и желчных соединений, нужны для строительства миелиновых оболочек проводящих нервных путей, требуются для выработки и накопления энергии.

Полноценный липидный обмен также обеспечивают:

• липопротеины (липидно-белковые комплексы) высокой, средней, низкой плотности;
• хиломикроны, выполняющие транспортную логистику липидов по организму.

Нарушения определяются сбоями синтеза одних липидов, усилением выработки других, что приводит к их переизбытку. Далее в организме появляются всевозможные патологические процессы, некоторые из которых переходят в острые и хронические формы. В таком случае тяжелых последствий не избежать.

Причины сбоя

Дислипидемия , при которой наблюдается неправильный липидный обмен, может наступить при первичном или вторичном происхождении нарушений. Так причины первичной природы – наследственно-генетические факторы. Причины вторичной природы – неправильный образ жизни и ряд патологических процессов. Более конкретные причины таковы:

• единичные или множественные мутации соответствующих генов, с нарушением продуцирования и утилизации липидов;
• атеросклероз (в том числе и наследственная предрасположенность);
• малоподвижный образ жизни;
• злоупотребление холестеринсодержащий и насыщенной жирными кислотами пищей;
• курение;
• алкоголизм;
• сахарный диабет;
• хроническая недостаточность печени;
• гипертиреоидизм;
• первичный билиарный цирроз;
• побочный эффект от приема ряда лекарственных препаратов;
• гиперфункция щитовидки.

Хроническая недостаточность печени может стать причиной нарушения липидного обмена

Притом важнейшими факторами влияния называют сердечно-сосудистые заболевания и избыточный вес. Нарушенный липидный обмен, вызывающий атеросклероз , характеризуется образованием на стенках сосудов холестериновых бляшек, что может закончиться полной закупоркой сосуда – стенокардией , инфарктом миокарда . Среди всех сердечно-сосудистых болезней на атеросклероз припадает наибольшее число случаев ранней смерти пациента.

Факторы риска и влияния

Нарушения жирового обмена в первую очередь характеризуются повышением количества холестерина и триглицеридов в составе крови. Липидный обмен и его состояние – важный аспект диагностики, лечения и профилактики основных болезней сердца и сосудов. Профилактическое лечение сосудов обязательно требуется больным, имеющим сахарный диабет.

Выделяют два основных фактора влияния, которые вызывают нарушение в обмене липидов:

1. Изменение состояния частиц липопротеинов низкой плотности (ЛПНП). Они бесконтрольно захватываются макрофагами. На каком-то этапе наступает липидное перенасыщение, и макрофаги меняют структуру, превращаясь в пенистые клетки. Задерживаясь в стенке сосуда, способствуют ускорению процесса деления клеток, атеросклеротической пролиферации в том числе.
2. Неэффективность частиц липопротеинов высокой плотности (ЛПВП). Из-за этого происходят нарушения в высвобождении холестерола из эндотелия сосудистой стенки.

Факторы риска это:

• половая принадлежность: мужчины и женщины после менопаузы;
• процесс старения организма;
• диета, насыщенная жирами;
• диета, исключающая нормальное потребление грубоволокнистых продуктов;
• чрезмерное употребление холестериновой пищи;
• алкоголизм;
• курение;
• беременность;
• ожирение;
• сахарный диабет;
• нефроз;
• уремия;
• гипотиреоз;
• болезнь Кушинга;
• гипо- и гиперлипидемия (в том числе и наследственная).

Дислипидемия «диабетическая»

Ярко выраженный неправильный липидный обмен наблюдается при сахарном диабете. Хотя в основе заболевания лежит нарушение углеводного обмена (дисфункция поджелудочной железы), липидный обмен также нестабилен. Наблюдается:

• усиленный распад липидов;
• увеличение количества кетоновых тел;
• ослабление синтезирования жирных кислот и триацилглицеролов.

У здорового человека минимум половина поступающей глюкозы нормально распадается на воду и углекислый газ. А вот сахарный диабет не дает процессам протекать правильно, и вместо 50%, в «переработку» попадут только 5%. Избыток сахара отражается на составе крови и мочи.

При сахарном диабете нарушается углеводный и липидный обмен

Поэтому при сахарном диабете назначается особая диета и специальное лечение, направленное на стимулирование работы поджелудочной железы. Отсутствующее лечение чревато увеличением в кровяной сыворотке триацилглицеролов и хиломикронов. Такая плазма называется «липемической». Процесс липолиза сокращается: недостаточное расщепление жиров – их накопление в организме.

Симптомы

Дислипидемия имеет следующие проявления:

1. Внешние признаки:

• избыточный вес;
• жировые отложения во внутренних уголках глаз;
• ксантомы на сухожилиях;
• увеличенная печень;
• увеличенная селезенка;
• поражение почек;
• эндокринное заболевание;
• высокое содержание холестерина и триглицеридов в крови.

При дислипидемии наблюдается увеличение селезенки

1. Внутренние признаки (обнаруживаются при обследовании):

Симптомы нарушений разнятся в зависимости от того, что именно наблюдается – избыток или недостаток. Избыток чаще провоцируют: сахарный диабет и другие эндокринные патологии, врожденные обменные дефекты, неправильное питание. При избытке проявляются следующие симптомы:

• отклонение от нормы содержания холестерина в крови в сторону увеличения;
• большое количество в крови ЛПНП;
• симптомы атеросклероза;
• ожирение с осложнениями.

Симптомы дефицита проявляются при намеренном голодании и несоблюдении культуры питания, при патологических расстройствах пищеварения и ряде генетических аномалий.

Симптомы недостатка липидов:

• истощение;
• дефицит жирорастворимых витаминов и незаменимых ненасыщенных жирных кислот;
• нарушение менструального цикла и репродуктивных функций;
• выпадение волос;
• экзема и прочие воспаления кожного покрова;
• нефроз.

Диагностика и терапия

Чтобы оценить весь комплекс процессов липидного обмена и выявить нарушения, требуется лабораторная диагностика. Диагностика включает развернутую липидограмму, где прописаны уровни всех необходимых липидных классов. Стандартными анализами в таком случае являются общий анализ крови на холестерин и липопротеидограмма.

Такая диагностика должна стать регулярной при сахарном диабете, а также при профилактике болезней органов сердечно-сосудистой системы.

Привести липидный обмен в норму поможет комплексное лечение. Основным методом немедикаментозной терапии является низкокалорийная диета с ограниченным употреблением жиров животного происхождения и «легких» углеводов.

Начинать лечение следует с устранения факторов риска, в том числе и терапии основного заболевания. Исключаются курение и употребление алкогольных напитков. Прекрасным средством сжигания жиров (расходования энергии) является двигательная активность. Ведущим малоподвижный образ жизни требуются ежедневные физические нагрузки, здоровая коррекция фигуры. Особенно, если неправильный липидный обмен привел к избыточному весу.

Существует и специальная медикаментозная коррекция уровня липидов, она включается, если немедикаментозное лечение оказалось малоэффективным. Неправильный липидный обмен «острых» форм скорректировать помогут гиполипидемические лекарственные препараты.

Основные классы лекарственных препаратов для борьбы с дислипидемией:

1. Статины.
2. Никотиновая кислота и ее производные.
3. Фибраты.
4. Антиоксиданты.
5. Секвестранты желчных кислот.

Для лечения дислипидемии применяется Никотиновая кислота

Эффективность терапии и благоприятный прогноз зависят от качества состояния пациента, а также от наличия факторов риска развития кардиоваскулярных патологий.

В основном же уровень липидов и их обменные процессы зависят от самого человека. Активный образ жизни без вредных привычек, правильное питание, регулярное комплексное медицинское обследование организма еще никогда не были врагами хорошего самочувствия.

Дислипидемии могут быть первичными и вторичными и характеризуются только повышением содержания холестерина (изолированная гиперхолестеринемия), триглицеридов (изолированная гипертриглицеридемия), триглицеридов и холестерина (смешанная гиперлипидемия).

• Классификация дислипидемий по Фридериксону, принятая ВОЗ

  Тип дислипидемии	Повышение содержания липопротеидов	Повышение содержания липидов	Риск развития атеросклероза
  I	Хиломикроны	Триглицериды , холестерин	Не повышен
  IIa	ЛПНП	Холестерин (может быть в норме)	Резко повышен, особенно коронарных артерий
  IIb	ЛПНП и ЛПОНП	Триглицериды , холестерин	То же
  III	ЛПОНП и ремнанты хиломикронов	Триглицериды , холестерин	Значительно повышен, особенно для коронарных и периферических артерий
  IV	ЛПОНП	Триглицериды , холестерин (может быть в норме)	Вероятно, повышен для коронарного атеросклероза
  V	Хиломикроны и ЛПОНП	Триглицериды, холестерины	Не ясно

Первичные дислипидемии детерминированы единичными или множественными мутациями соответствующих генов, в результате которых наблюдается гиперпродукция или нарушение утилизации триглицеридов и холестерина ЛПНП или гиперпродукция и нарушения клиренса ЛПВП.

Первичные дислипидемии можно диагностировать у пациентов с клиническими симптомами этих нарушений, при раннем начале атеросклероза (до 60 лет), у лиц с семейным анамнезом атеросклероза или при повышении содержания холестерина сыворотки > 240 мг/дл (> 6,2 ммоль/л).

Вторичные дислипидемии возникают, как правило, у населения развитых стран в результате малоподвижного образа жизни, потребления пищи, содержащей большое количество холестерина, насыщенных жирных кислот.

• Другими причинами вторичных дислипидемий могут быть
  1. Сахарный диабет.
  2. Злоупотребление алкоголя.
  3. Хроническая почечная недостаточность.
  4. Гипертиреоидизм.
  5. Первичный билиарный цирроз.
  6. Прием некоторых препаратов (бета-блокаторы, антиретровирусные препараты, эстрогены, прогестины, глюкокортикоиды).

Дислипидемии приводят к появлению симптомов сердечно-сосудистых заболеваний (коронарной болезни сердца, заболеваниям периферических артерий). Высокое содержание триглицеридов (> 1000 мг/дл (> 11,3 ммоль/л)) может вызывать симптомы острого панкреатита. Высокие показатели ЛПНП приводит к появлению ксантом (подкожные отложения холестерина) и ксантелазм (небольшие образования бледно-желтого цвета в области верхнего века, обусловленные отложением в них липидов). Выраженная гипертриглицеридемия (> 2000 мг/дл (22,6 ммоль/л)) может придавать кремовый цвет сосудам сетчатки (lipemiaretinalis).

• Диагностика дислипидемий

  Диагностика дислипидемий производится на основании определения показателей общего холестерина , триглицеридов , ЛПВП и ЛПНП . В течение суток даже у здоровых людей имеются колебания содержания холестерина на 10%; параметров триглицеридов - на 25%. Определение указанных показателей производится натощак.

  ЛПНП = холестерин – (ЛПВП + триглицериды/5).

  Исходя из того, что ЛПНП – это количество холестерина, за вычетом холестерина, содержащегося в ЛПОНП и в ЛПВП. Количество холестерина в ЛПОП равно триглицериды/5, так как концентрация холестерина в ЛПОНП составляет примерно 1/5 от общего количество липидов.

  Эта формула применяется в случаях, когда у пациента, обследуемого натощак, содержание триглицеридов

  В полученные параметры ЛПНП входит холестерин, содержащийся в ЛППП и липопротеине (А).

  Кроме того, содержание ЛПНП можно определить прямым методом, после центрифугирования плазмы, в результате которого возможно разделить различные фракции липидов.

  Измерение липидного профиля натощак производится у лиц в возрасте старше 20 лет каждые 5 лет. При этом необходимо выявлять другие факторы риска развития кардиоваскулярных заболеваний (сахарный диабет, курение, артериальную гипертензию , семейный анамнез развития ИБС у родственников 1-й линии родства, развившейся у мужчин в возрасте до 55 лет, у женщин во возрасте до 65 лет). Указанные мероприятия целесообразно проводить до достижения пациентами возраста 80 лет.

  Основными показаниями для скрининга лиц в возрасте старше 20 лет являются факторы риска развития атеросклероза (сахарный диабет, артериальная гипертензия , курение, ожирение, ИБС у родственников, содержание холестерина > 240 мг/дл (> 6,2 ммоль/л) или наличие дислипидемии у одного из родителей.

  У пациентов с атеросклерозом коронарных артерий, кардиоваскулярной патологией, анамнезом, отягощенным в отношении развития сердечно-сосудистых заболеваний, но с нормальными показателями липидных фракций; у лиц с пограничными значениями параметров ЛПНП (для решения вопроса о целесообразности соответствующей терапии); а также у лиц с высокими показателями ЛПНП, резистентных к проводимому лечению, необходимо измерение содержания липопротеина (а) . У пациентов этих же групп необходимо определять значения С-реактивный белок и гомоцистеина .

  Кроме того, для атерогенеза большое значение имеет содержание в плазме липопротеинов высокой плотности (ЛПВП) , обладающих антиатерогенными свойствами. Их содержание обратно пропорционально скорости развития раннего атеросклероза . Чем ниже концентрация в плазме ЛПВП, тем выше риск развития атеросклероза. В целом риск развития атеросклероза во многом определяется соотношением атерогенных и неатерогенных липопротеидов (ЛП) в крови.

  Для ориентировочной количественной оценки степени риска атеросклероза А.Н. Климовым в 1977г. был предложен так называемый холестериновый коэффициент атерогенности Кхс, представляющий собой отношение холестерина (ХС) атерогенных и холестерина неатерогенных ЛП:

  К хс = холестерин ЛПНП + холестерин ЛПОНП/ холестерин ЛПВП

  Холестерин ЛПВП - холестерин ЛП высокой плотности.

  Холестерин ЛПНП - холестерин ЛП низкой плотности.

  Холестерин ЛПОП - холестерин ЛП очень низкой плотности.

  Поскольку суммарное количество холестерина атерогенных и неатерогенных липопротеидов (ЛПНП и ЛПОП) можно представить как разницу между общим холестерином (холестерин общий) и холестерин ЛПВП , то коэффициент атерогенности можно рассчитать на основании определения только двух показателей - общего холестерина и холестерина ЛПВП.

  К хс = ХС общий - ХС ЛПВП / ХС ЛПВПС целью установления причин возникновения вторичных дислипидемий (у пациентов с впервые диагностированным заболеванием или внезапно ухудшившимися параметрами липидного профиля) необходимо оценивать показатели глюкозы, печеночных ферментов, креатинина, тиротропина, белка мочи. ()

• Прогноз и лечение

  Прогноз и лечение дислипидемий зависят от содержания липидов и наличия факторов риска развития кардиоваскулярных заболеваний.

  • Градация показателей липидного профиля в крови

    Показатель	Интерпретация результата
    Общий холестерин мг/дл (ммоль/л)
    	Желаемое содержание
    200-239 (5,17 – 6,18)	Пограничные значения
    ≥ 240 (6,20)	Высокое содержание
    ЛПНП мг/дл (ммоль/л)
    	Оптимальное содержание
    100–129 (2,58–3,33)	Пограничные значения
    130–159 (3,36–4,11)	Выше нормальных значений
    160–189 (4,13–4,88)	Высокое содержание
    ≥ 190 (4,91)	Очень высокое
    ЛПВП мг/дл (ммоль/л)
    	Низкое содержание
    ≥ 60 (1,55)	Высокое содержание
    Триглицериды мг/дл (ммоль/л)
    	Желаемое содержание
    150–199 (1,695–2,249)	Выше нормальных значений

  Формально гиперхолестеринемия диагностируется при содержании холестерина в плазме (сыворотке) крови более 6,2 ммоль/л (240 мг/дл), а триглицеридемия – при концентрации триглицеридов более 2,3 ммоль/л (200 мг/дл).

  Условия применения гиполипидемических препаратов. (Ссылка на гиполипидем терапию).

  
  

  Рекомендации по лечению гиперлипидемий в зависимости от группы риска
  Группа риска	Требуются изменения образа жизни	Требуется медикаментозная терапия	Желаемое содержание ЛПНП
  Высокий риск: коронарная болезнь сердца (ИБС) или ее эквиваленты (риск смертности от КБС или инфаркта миокарда в течение 10 лет > 20%)	ЛПНП ≥ 100 мг/дл (2,58 ммоль/л)	ЛПНП ≥ 100 мг/дл (2,58 ммоль/л)(терапия необязательна, если:
  Умеренно высокий риск: ≥ 2 факторов риска (риск смертности от ИБС или инфаркта миокарда в течение 10 лет 10 - 20%)*		ЛПНП ≥ 130 мг/дл (3,36 ммоль/л)
  Умеренный риск: ≥ 2 факторов риска (риск смертности от ИБС или инфаркта миокарда в течение 10 лет	ЛПНП ≥ 130 мг/дл (3,36 ммоль/л)
  Низкий риск: 0–1 факторов риска	ЛПНП ≥ 160 мг/дл (4,13 ммоль/л)	ЛПНП ≥ 190 мг/дл (4,91 ммоль/л) (терапия необязательна, если: 160–189 мг/дл (4,13–4,88 ммоль/л))

  К факторам риска относятся: курение, артериальная гипертензия (АД ≥ 140/90 мм рт.ст.); Холестерин ЛПВП *Для расчета 10-летнего риска используются таблицы Фрамингема оценки степени риска развития атеросклероза (для мужчин и женщин).

  Таблица Фрамингема для оценки риска развития кардиоваскулярных событий у мужчин.

  Возраст	20–34	35–39	40–44	45–49	50–54	55–59	60–64	65–69	70–74	75–79
  Оценка риска (%)	-7	-3		3	6	8	10	11	14	16
  Общий холестерин
  160–199	4	4	3	3	2	2	1	1	1	1
  200–239	8	8	6	6	4	4	2	2	1	1
  240–279	11	11	8	8	5	5	3	3	2	2
  ≥280	13	13	10	10	7	7	4	4	2	2
  Некурящие
  Курящие	9	9	7	7	4	4	2	2	1	1
  ЛПНП (мг/дл)
  ≥ 60	1
  50–59
  40–49	1
  	2
  120–129
  130–139
  140–159
  ≥160

  Оценка риска (риск возникновения инфаркта миокарда или коронарной болезни сердца в течение 10 лет)

  • 0–4 = 1%
  • 5–6 = 2%
  • 7 = 3%
  • 8 = 4%
  • 9 = 5%
  • 10 = 6%
  • 11 = 8%
  • 12 = 10%
  • 13 = 12%
  • 14 = 16%
  • 15 = 20%
  • 16 = 25%
  • >17 = >30%.

  Таблица Фрамингема для оценки риска развития кардиоваскулярных событий у женщин

  Возраст	20–34	35–39	40–44	45–49	50–54	55–59	60–64	65–69	70–74	75–79
  Оценка риска (%)	-7	-3		3	6	8	10	11	14	16
  Общий холестерин
  160–199	4	4	3	3	2	2	1	1	1	1
  200–239	8	8	6	6	4	4	2	2	1	1
  240–279	11	11	8	8	5	5	3	3	2	2
  ≥280	13	13	10	10	7	7	4	4	2	2
  Некурящие
  Курящие	9	9	7	7	4	4	2	2	1	1
  ЛПНП (мг/дл)
  ≥ 60	1
  50–59
  40–49	1
  	2
  Систолическое АД (мм рт.ст.)
  	Без терапии – 0; на фоне терапии - 0
  120–129	Без терапии – 0; на фоне терапии - 3
  130–139	Без терапии – 2; на фоне терапии - 4
  140–159	Без терапии – 3; на фоне терапии - 5
  ≥160	Без терапии – 4; на фоне терапии - 6

  Оценка риска (риск возникновения инфаркта миокарда или коронарной болезни сердца в течение 10 лет):

  • 9–12 =1%
  • 13–14 = 2%
  • 15 = 3%
  • 16 = 4%
  • 17 = 5%
  • 18 = 6%
  • 19 = 8%
  • 20 = 11%
  • 21 = 14%
  • 22 = 17%
  • 23 = 22%
  • 24 = 27%
  • >25 = >30%.

Нарушение липидного обмена - это расстройство процесса выработки и расщепления жиров в организме, что происходит в печени и жировой ткани. Подобное расстройство может быть у любого человека. Наиболее частой причиной развития такой болезни выступает генетическая предрасположенность и неправильное питание. Помимо этого, не последнюю роль в формировании играют гастроэнтерологические заболевания.

Подобное расстройство имеет довольно специфическую симптоматику, а именно увеличение печени и селезёнки, быстрый набор массы тела и образование ксантом на поверхности кожного покрова.

Поставить правильный диагноз можно на основании данных лабораторных исследований, которые покажут изменение состава крови, а также при помощи информации, полученной в ходе объективного физикального осмотра.

Лечить подобное расстройство метаболизма принято при помощи консервативных методик, среди которых основное место отведено диете.

Этиология

Подобное заболевание очень часто развивается при протекании различных патологических процессов. Липиды - это жиры, которые синтезирует печень или поступают в человеческий организм вместе с пищей. Подобный процесс выполняет большое количество важных функций, а любые сбои в нём могут привести к развитию довольно большого количества недугов.

Причины нарушения могут быть как первичными, так и вторичными. Первая категория предрасполагающих факторов заключается в наследственно-генетических источниках, при которых происходят единичные или множественные аномалии тех или иных генов, отвечающих за продуцирование и утилизацию липидов. Провокаторы вторичной природы обуславливаются нерациональным образом жизни и протеканием ряда патологий.

Таким образом, вторая группа причин может быть представлена:

Помимо этого, клиницисты выделяют несколько групп факторов риска, наиболее подверженных разладам жирового обмена. К ним стоит отнести:

• половую принадлежность - в подавляющем большинстве случаев подобная патология диагностируется у представителей мужского пола;
• возрастную категорию - сюда стоит отнести женщин постменопаузального возраста;
• период вынашивания ребёнка;
• ведение малоподвижного и нездорового образа жизни;
• неправильное питание;
• наличие лишней массы тела;
• диагностированные ранее у человека патологии печени или почек;
• протекание или эндокринных недугов;
• наследственные факторы.

Классификация

В медицинской сфере существует несколько разновидностей подобного недуга, первая из которых делит его в зависимости от механизма развития:

• первичное или врождённое нарушение липидного обмена - это означает, что патология не связана с протеканием какого-либо заболевания, а носит наследственный характер. Дефектный ген может быть получен от одного родителя, реже от двух;
• вторичный - зачастую развиваются нарушения липидного обмена при эндокринных заболеваниях, а также болезнях ЖКТ, печени или почек;
• алиментарный - формируется из-за того, что человек употребляет в пищу большое количество жиров животного происхождения.

По уровню того, какие липиды повышены, есть такие формы нарушений липидного обмена:

• чистая или изолированная гиперхолестеринемия - характеризуется повышением уровня холестерина в крови;
• смешанная или комбинированная гиперлипидемия - при этом во время лабораторной диагностики обнаруживается повышенное содержание как холестерина, так и триглицеридов.

Отдельно стоит выделить самую редкую разновидность - гипохолестеринемию . Её развитию способствуют повреждения печени.

Современные методы исследования дали возможность выделить такие типы протекания болезни:

• наследственная гиперхиломикронемия;
• врождённая гиперхолестеринемия;
• наследственная дис-бета-липопротеидемия;
• комбинированная гиперлипидемия;
• эндогенная гиперлипидемия;
• наследственная гипертриглицеридемия.

Симптоматика

Вторичные и наследственные нарушения липидного обмена приводят к большому количеству изменений в человеческом организме, отчего заболевание имеет множество как внешних, так и внутренних клинических признаков, наличие которых можно выявить только после лабораторных диагностических обследований.

Недуг имеет следующие наиболее ярко выраженные симптомы:

• формирование ксантом и любой локализации на кожном покрове, а также на сухожилиях. Первая группа новообразований представляет собой узелки, содержащие в себе холестерин и поражающие кожу стоп и ладоней, спины и груди, плеч и лица. Вторая категория также состоит их холестерина, но имеет жёлтый оттенок и возникает на других участках кожи;
• появление жировых отложений в уголках глаз;
• повышение индекса массы тела;
• - это состояние, при котором увеличены в объёмах печень и селезёнка;
• возникновение проявлений, характерных для , нефроза и эндокринных заболеваний;
• повышение показателей кровяного тонуса.

Вышеуказанные клинические признаки нарушения липидного обмена появляются при повышении уровня липидов. В случаях их недостатка симптомы могут быть представлены:

• снижением массы тела, вплоть до крайней степени истощения;
• выпадение волос и расслоение ногтевых пластин;
• появление и иных воспалительных поражений кожи;
• нефроз;
• нарушение менструального цикла и репродуктивных функций у женщин.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить как к взрослым, так и к детям.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, клиницисту необходимо ознакомиться с данными широкого спектра лабораторных исследований, однако перед их назначением врач должен в обязательном порядке самостоятельно выполнить несколько манипуляций.

Таким образом, первичная диагностика направлена на:

• изучение истории болезни, причём не только пациента, но и его ближайших родственников, потому что патология может иметь наследственный характер;
• сбор жизненного анамнеза человека - сюда стоит отнести информацию касательно образа жизни и питания;
• выполнение тщательного физикального осмотра - для оценивания состояния кожного покрова, пальпации передней стенки брюшной полости, что укажет на гепатоспленомегалию, а также для измерения АД;
• детальный опрос больного - это необходимо для установления первого времени появления и степени выраженности симптомов.

Лабораторная диагностика нарушенного липидного обмена включает в себя:

• общеклинический анализ крови;
• биохимию крови;
• общий анализ урины;
• липидограмму - укажет на содержание триглицеридов, «хорошего» и «плохого» холестерина, а также на коэффициент атерогенности;
• иммунологический анализ крови;
• анализ крови на гормоны;
• генетическое исследование, направленное на выявление дефектных генов.

Инструментальная диагностика в виде КТ и УЗИ, МРТ и рентгенографии показана в тех случаях, когда у клинициста возникают подозрения касательно развития осложнений.

Лечение

Устранить нарушение липидного обмена можно при помощи консервативных способов терапии, а именно:

• немедикаментозными способами;
• приёмом лекарственных средств;
• соблюдением щадящего рациона;
• применением рецептов народной медицины.

Немедикаментозные методы лечения предполагают:

• нормализацию массы тела;
• выполнение физических упражнений - объёмы и режим нагрузок подбираются в индивидуальном порядке для каждого пациента;
• отказ от пагубных пристрастий.

Диета при подобном нарушении метаболизма основывается на таких правилах:

• обогащение меню витаминами и пищевыми волокнами;
• сведение к минимуму потребления животных жиров;
• употребление большого количества овощей и фруктов богатых клетчаткой;
• замена жирных сортов мяса на жирные разновидности рыбы;
• использование для заправки блюд рапсового, льняного, орехового или конопляного масла.

Лечение при помощи лекарственных средств направлено на приём:

• статинов;
• ингибиторов абсорбции холестерина в кишечнике - для препятствования всасывания подобного вещества;
• секвестрантов желчных кислот - это группа медикаментов, направленная на связывание желчных кислот;
• полиненасыщенных жирных кислот Омега-3 - для снижения уровня триглицеридов.

Помимо этого, допускается терапия народными средствами, но только после предварительной консультации с клиницистом. Наиболее эффективными являются отвары, приготовленные на основе:

• подорожника и хвоща;
• ромашки и спорыша;
• боярышника и зверобоя;
• берёзовых почек и бессмертника;
• листьев калины и земляники;
• иван-чая и тысячелистника;
• корней и листьев одуванчика.

При необходимости используют экстракорпоральные методики терапии, которые заключаются в изменении состава крови вне организма пациента. Для этого используются специальные приборы. Такое лечение разрешено женщинам в положении и детям, вес которых превышает двадцать килограмм. Наиболее часто применяют:

• иммуносорбцию липопротеинов;
• каскадную плазмофильтрацию;
• плазмосорбцию;
• гемосорбцию.

Возможные осложнения

Нарушение липидного обмена при метаболическом синдроме может привести к возникновению таких последствий:

• атеросклероз, который может поражать сосуды сердца и головного мозга, артерий кишечника и почек, нижних конечностей и аорты;
• стеноз просвета сосудов;
• формирование тромбов и эмболов;
• разрыв сосуда.

Профилактика и прогноз

Для снижения вероятности развития нарушения жирового обмена не существует специфических профилактических мероприятий, отчего людям рекомендуется придерживаться общих рекомендаций:

• ведение здорового и активного образа жизни;
• недопущение развития ;
• правильное и спласированное питание - лучше всего соблюдать диетический рацион с низким содержанием животных жиров и соли. Пища должна быть обогащена клетчаткой и витаминами;
• исключение эмоциональных нагрузок;
• своевременная борьба с артериальной гипертензией и иными недугами, которые приводят к вторичным нарушениям обмена веществ;
• регулярное прохождение полного осмотра в медицинском учреждении.

Прогноз будет индивидуальным для каждого пациента, поскольку зависит от нескольких факторов - уровень липидов в крови, скорость развития атеросклеротических процессов, локализация атеросклероза. Тем не менее исход зачастую благоприятный, а осложнения развиваются довольно редко.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

В последнее время различают все большее количество синд­ромов диелипопротеидемии с генетическим фоном . Это связано с тем, что стало возможным характеризовать н идентифицировать различные аполипопротеиды, клеточные рецепторы липопротеидов, а также большинство тех ферментов, которые играют роль во внутрисосудистых преобразованиях липопротеидов.

При многочисленных наследственных наруше­ниях липопротеидного обмена распознаны также составляющие их основу молекулярные дефекты. Разработаны методы иссле­дования, служащие для выявления возможных дефектов в структуре, биосинтезе и секреции липопротеидов.

Одни дислипопротеидемни сопровождаются выраженными изменениями тканей и органов, другие - таких изменении не имеют.

Семейная недостаточность липопротеидов

Одной из форм данного заболевания является абеталипопротеидемия, наследуемая аутосомно-рецессивно. Для нее характерны, помимо отсутствия β-липопротеидов в крови, патологическая абсорбция, акантоз, пигментный ретинит, атак­сическая нейропатия. В раннем детском возрасте проявляется стеатореей и отставанием в развитии. В печени находят стеатоз с большими липидными включениями в гепатоцитах, встреча­ются жировые кислоты. При электронно-микроскопическом исследовании пластинчатый комплекс в гепатоцитах развит сла­бо, а образование вакуолей в нем недостаточно. В отдельных гепатоцитах можно выявить и тельца Мэллори. Помимо этого, в печени наблюдается вначале легкий, позже тяжелый фиброз, может развиться также и микронодулярный цирроз. Клиниче­ски заболевание выражается в гепатомегалии, а также устойчи­вом повышении активности аминотрансферазы сыворотки flshak К.. Sharp Н., 1979]. Биопсия печени оказывает большую помощь в выяснении природы изменений, стоящих за гепатомегалией и нарушениями функции органа.

Семейная недостаточность липопротеидов высокой плотности, гипо-а-липопротеидемия (болезнь Танжьера)

Это редкое заболевание наследуется аутосомно-рецессивно. Для него характерны: отсутствие липопротеидов высокой плот­ности (а-липопротеидов) в плазме, низкое содержание холесте­рина в сыворотке и накопление эстерифицированных холестери­ков в клетках ретикулоэндотелиальной системы различных ор­ганов. Клетки, накапливающие холестеринэстеры, увеличены в размере, цитоплазма их вакуолизирована, пенистая, суданофильная. ШИК-реакция отрицательна, однако с помощью мо­дифицированной по Шульцу реакции Либерманна - Бурхардта можно выявить иглоподобные кристаллы, дающие двойное лу­чепреломление. Отложения холестеринэстеров особенно выра­жены в печени, миндалинах (в этом случае поверхность увели­ченных печени и миндалин имеет характерные оранжево-жел­товатые пятна), лимфатических узлах, селезенке, костном моз­ге, тимусе, слизистой оболочке кишечника, коже, роговице. В печени пенистые клетки, располагающиеся небольшими груп­пами, содержат холестеринэстеразы , а при элект­ронно-микроскопическом исследовании округлые или полиго­нальные включения диаметром 1-5 .мкм.

Семейная гиперлипопротеидемия

Выделяют 5 типов этого заболевания . Наиболее характерны изменения, возникающие в тканях и органах при I типе - семенной г и п е р х и л о м и к р о к е м и и.

Это аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание характеризуется недоста­точностью липопротеид-липазы, с чем связана несовершенная элиминация хиломикронов из плазмы крови, которая приобре­тает вид молока. Для клинической картины характерны гепатоспленомегалия и появление ксантом перемежающегося харак­тера. При гистологическом исследовании в печени, а также костном мозге и селезенке выявляют лнпидсодержащис пени­стые клетки. В печени липиды накапливаются в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах и гепатоцитах, цитоплазма которых вакуолизирована .

Сфинголипидозы

В нормальных условиях ефннголнпиды катаболизнруются в лизосомах при участии ряда ферментов. При отсутствии или недостаточности лизосомальных ферментов расщепления сфинголипидов не происходит или же происходит частично. При этом продукты неполного расщепления (ганглиозиды, кислый и нейтральный сфинголипиды) накапливаются в лизосомах кле­ток . Различают многочисленные формы сфинголнпидозов в зависимости от ха­рактера фермента, недостаточность (дефект) которого имеет место, а также вещества, прогрессивно накапливающегося в ор­ганах и тканях (Hirschhom R., Weissmann G., 1976; Lapis К., 1979].

За исключением болезни Фабри, при которой наследуемость связана с X хромосомой, все сфинголипидозы передаются аутосомно-рецессивно. При большинстве из них в процесс вовлека­ется печень .

Ганглиозидозы представлены несколькими формами. При ганглиозидозах GM-1 вследствие недостаточности лизосомального изофермента GM-1-β-галактозидазы GM-1 ганглиозид накапливается в нервных клетках и в ряде органов, в частности, в печени. Известны инфантильная и ювенильная его формы, при которых, помимо прочих симптомов, наблюда­ется выраженная гепатоспленомегалия. Содержащие липиды гис­тиоциты (пенистые клетки) обнаруживаются повсюду в ретикулоэндотелиальной системе. ЗРЭ и отчасти гепатоциты вакуолизированы. При электронно-микроскопическом изучении вакуоль представлена в основном аморфным веществом, однако могут встречаться и ограниченные мембраной фибриллярные структуры . При юве­нильной форме эти клетки содержат образования, отграничен­ные мембраной и напоминающие миелиновые фигуры . Помимо ретикулоэндотелиальной системы, поражаются нейроны головного мозга.

Ганглиозидозы GM-2 развиваются вследствие недоста­точности фермента гексозаминидазы А и/или В. Характерно в первую очередь поражение ЦНС, связанное с накоплением GM-2 ганглиозида в нервных клетках. Среди ганглиозидов GM-2 различают несколько типов. Тип I, или инфантиль­ная форма, известен как болезнь Тея - Сакса (ама­вротическая идиотия). Встречается чаще всего у ашканазских евреев. Основу болезни составляет недостаточность гексозаминидазы А, при одновременном повышении активности гексозаминидазы В.

При изучении печени с помощью светового микроскопа гепатоциты имеют нормальный внешний вид, однако с помощью электронной микроскопии иногда в гепатоцитах. но особенно в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах выявляют подобные миелиновым фигурам мембранозные включения .

II тип ганглиозидозов GM-2 представлен бо­лезнью Сандхофа. при которой имеет место недостаточность минидазы А и В. Характерная этническая предрасполо­женность не выявляется. GM-2 ганглиозид и его производные накапливаются не только в нервной системе, но и во внутрен­них органах, в частности, в печени. При обычной фиксации формалином липиды не распознаются или распознаются с тру­дом, но на полутонких срезах, приготовленных из залитой в син­тетическую смолу ткани, они хорошо выявляются. Накопление липидов в лизосомах клеток печени с возрастом прогрессирует, однако воспаление и фиброз печени не развиваются . Важно подчеркнуть, что каждый из типов ганглиозидозов GM-2 может быть диагностирован во внутри­утробный период развития плода с помощью амнионе теза.

Болезнь Фабри (гликосфинголипид-липидоз). В основе болезни лежит недостаточность фермента а-галактозидазы А (церамидтригексозидаза), вследствие чего церамидтригексозид накапливается в стенках кровеносных сосудов, мио­карде, почках, печени, селезенке, коже и других органах. Наследственность рецессивная, сцепленная с полом, болеют преимущественно мужчины.

В печени накопление гликолипида и холестерина наблюда­ется в звездчатых ретикулоэидотелноцитах, макрофагах пор­тального тракта, эндотелиальных и перителиальных клетках кровеносных сосудов. Макрофаги печени большие, содержат липиды, лающие двойное лучепреломление; реакция Либерманна-Бурхардта - Шульца слегка положительна, как н ШИК- реакция (даже после предварительной обработки диастазом). При электронно-микроскопическом исследовании накапливае­мое вещество имеет вид концентрических слоистых включений с периодичностью 5-6 нм .

Болезнь Гоше является одной из хо­рошо известных и с точки зрения патогенеза наиболее изучен­ных болезнен накопления, хотя была описана как опухоль селе­зенки. Наследуется аутосомно-рецессивно, основу болезни со­ставляет недостаточность фермента глюкоцереброзидазы . Вследствие отсутствия этого фермента в первую очередь в клет­ках ретикулоэндотелиальной системы (печень, селезенка, кост­ный мозг, лимфатические узлы, тимус, миндалины, лимфоидный аппарат кишечника), реже -нервной системы накапливается глюкоцереброзид.

Известны 3 типа болезни Гоше. Классической формой явля­ется I тип, или болезнь Гоше у взрослых. Накопление глюкоцереброзидов ограничивается, при этом лишь ретикулоэндотелиальной системой, в связи с чем ее принято называть нецеребральной (ненейропатической) формой. Забо­левание часто встречается у ашканазских евреев (в 10 раз ча­ще, чем у представителей других национальностей). II тип, или острая нейропатическая форма, и III тип, по­дострая нейропатическая форма встречаются на­много реже и не имеют этнических различий в показателях заболеваемости, как при 1 типе. При последних 2 тинах болезни в клинической ее картине преобладают симптомы, связанные с прогрессирующим поражением нервной системы и приводя­щие к смерти в младенческом, раннем детском или подростко­вом возрасте.

Гепатоспленомегалия имеет место в каждом из 3 типов за­болевания. В резко увеличенных ретикулоэндотелиальных клет­ках накапливается значительное количество глюкоцереброзида. Такие клетки (клетки Гоше) достигают даже 100 мкм в диамет­ре. Цитоплазма их не вакуолизирована, как это бывает обычно при других липидозах. и имеет характерный исчерченный вид, который лучше всего можно наблюдать при ШИК-реакции (рис. 67) и окраске трихромом по Массону. Исчерченный вид Цитоплазмы связан с резким увеличением и удлинением палоч­ковидных лизосом, в которых с помощью электронно-микроско­пического исследования накопленный липид выявляется в фор­ме параллельных, двухслойных мембранных связок (рис. 68). Палочкообразные включения в цитоплазме могут быть выявле­ны с помощью фазовоконтрастной или интерференционной микроскопии . В клетках

67. Клетки Гоше среди гепатоцитов.

Биоптат печени. ШИК-pеакция. х325

68. Печень, при болезни Гоше.

а - синусоид, окруженный клетками Гоше. В цитоплазме множество удлиненных пальцевидной формы вторичных лизосом (Л), содержащих глюкоцереброзид. Х4800; б - внут­ренняя структура вторичных лизосом: полость лизосомы заполнена веществом в форме параллельных мембранных связок. Х19 200.

69. Печень при болезни Нимана-Пика.

Среди трабекул гепатоцитов клетки Пика с пенистой цитоплазмой. Окраска гематоксилином и эозином. Х335.

Гоше выявляют высокую активность кислой фосфатазы, они содержат небольшое количество железа и обладают аутофлюоресценцией.

В печени клетками Гоше становятся ЗРЭ. Их обнаруживают во всех отделах долек, причем вокруг центральных вен - в ви­де скоплений. Дефект фермента, характерный для болезни Го­ше, может быть диагностирован еще во внутриутробный период жизни на основании исследования культуры фибробластов, по­лученных путем амниоцентеза. В последнее время при болезни Гоше 1-го типа получают значительное улучшение в состоянии больного с помощью инфузии глюкоцереброзидазы, полученной из плаценты человека .

Болезнь Нимана - Пика, которая наследуется аутосомно-рецессивно, имеет в своей основе недостаточность или отсутствие сфингомиелиназы-фермента, расщепляющего сфингомиелин . В результате расщепление сфингомиелина, представляющего собой одну из составных ча­стей клеточных мембран, нарушается, и сфингомиелин вместе с холестерином накапливается в различных тканях и органах. На основании характера недостающего фермента и избиратель­ности накопления сфингомиелина в органах различают 5 типов болезни Ниманна - Пика. Тип А, или инфантильная форма болезни Нимана - Пика, составляет около 80% всех случаев заболевания. При ней накопление сфингомиелина. помимо внутренних органов, наблюдается в ЦНС, что вызывает тяжелые церебральные нарушения. Больные погибают рано, не доживая обычно до 3-летнего возраста. При других типах за­болевания (Б - Е) поражения нервной системы нет или же оно развивается в пожилом возрасте. При всех типах болезни Нимана- Пика поражается печень и селезенка.

При типе А болезни Нимана - Пика сфингомиелин и холе­стерин, помимо нейронов, накапливаются в клетках ретикулоэндотелиальной системы (печень, селезенка, лимфатические уз­лы, костный мозг, миндалины, желудочно-кишечный тракт, лег­кие), в гепатоцитах и шванновских элементах периферических нервов. Клетки ретикулоэндотелия, в том числе ЗРЭ печени, увеличиваются в размере, их диаметр может достигать 90 мкм. Цитоплазма таких клеток содержит множество мелких вакуолей, которые придают ей пенистый вид (рис. 69). Цитоплазма этих клеток-клеток Пика- окрашивается масляным красным, суданом черным В, кислым гематином Беккера и другими краси­телями, в большинстве случаев она ШИК-положительна. После экстракции пиридином окрашивание по Беккеру дает отрица­тельный результат. Холестерин выявляется с помощью специфи­ческой реакции Либерманна - Бурхардта - Шульца. Клетки Инка обладают аутофлюоресценцией, в поляризованном свете дают двойное лучепреломление. При электронно-микроскопиче-

70. Печень при болезни Ниманна-Пика.

В цитоплазме клетки Пика мембранозные цитоплазматические и зебровидные тельца, Х5100.

ском исследовании удастся показать, что вакуоли представлены увеличенными и наполненными нерасщепленным сфингомиелином лизосомами. Лизосомы содержат липидсодержащие вклю­чения состоящие из концентрических мембран, напоминающих миелиновые фигуры-так называемые мембранные цитоплаз­матические тельца. Иногда накопленный в лизосомах сфингомиелин состоит как бы из параллельных мембран - так называемые зебровидные тельца (рис. 70) . В клетках Пика могут встречаться и типичные липофусциновые зерна.

В связи с отложениями сфингомиелина в печени может раз­виться холестаз, иногда возникает гигантоклеточный гепатит , атрофия трабекул, интралобулярный фиброз, но цирроз развивается редко .

Диагноз устанавливают на основании обнаружения в биоптатах печени, селезенки или костного мозга характерных кле­ток Пика. Еще более достоверным является определение харак­тера накапливаемого вещества (сфингомиелина) или отсутст­вующего фермента. Диагноз болезни Ниманна - Пика может быть поставлен также на основании изучения ферментов в фиб­робластах больных, культивированных in vitro. Этот же метод может быть использован при исследовании амниотической жид­кости, полученной с помощью амниоцентеза, для выявления за­болевания плода у матери - носительницы гетерозиготы.

Болезнь Краббе (галактозил-церамид-липидоз или лейкодистрофия глобоидных клеток). Этот вид сфинголипидоза наследуется аутосомно-рецессивно и развивается в связи с не­достаточностью фермента галактоцереброзидазы, что приводит к быстро прогрессирующему поражению нервной системы. Внут­ренние органы относительно сохранны, в клетках печени наблю­дается лишь неспецифическое увеличение содержания липофус­цина .

Муколипидозы

Это группа заболеваний, для которых характерно депониро­вание мукополисахаридов (гликозамингликанов), гликолипидов и/или сфинголипидов . Многие авторы относят к этой группе также фукозидозы и маннозидозы, при которых в процесс вовлекается печень, в ней развива­ются изменения (рис. 71), до некоторой степени напоминающие таковые при болезни Гурлера .

Различают 3 типа муколипидозов. При муколипидозе 1 типа гепатоциты содержат большое число напоминающих липидные капли осмиофильных глыбок, в которых можно выя­вить липиды и мукополисахариды. Муколипидоз II типа встречается наиболее часто и лучше изучен, в его основе лежит недостаточность многих лизосомальных ферментов. При этом в печени, в эндотелиальных клетках синусоидов и гистиоцитах портальных трактов находят значительное увеличение числа вторичных лизосом со своеобразным строением: в одних наблю­даются электронно-плотные включения и миелиновые фигуры, в других (эндотелиальные клетки) - преобладают вакуоли, ка­жущиеся пустыми (рис. 72) . Лишь некоторые гепатоциты имеют увеличенные в размере, гру­бые вторичные лизосомы . Муколипидоз III типа известен под названием «псевдо-гурлеровская полидистрофия», при этом гепатоциты в процесс не вовлекаются .

Генерализованный исантоматоз (болезнь Вольмана)

Болезнь Вольмана, наследуемая аутосомно-рецессивно, харак­теризуется накоплением холестеринэстеров и триглицеридов в печени, селезенке, лимфатических узлах и надпочечниках . Накопление холестеринэстеров связано

71. Печень при маннозидозе.

В гепатоцитах наблюдаются ограниченные мембраной вакуоли, содержащие вещество с низкой электронной плотностью. X4800.

с недостаточностью холестеринэстергидролазы . Причина накопления триглицеридов изучена в меньшей мере вероятна недостаточность кислой липазы. В пе­чени, которая резко увеличена, наблюдается выраженный стеатоз, в синусоидах много крупных гистиоцитов с пенистой цито­плазмой, звездчатые ретикулоэндотелиоцити также увеличены и вакуолизированы. Портальные тракты расширены, в них на­блюдается выраженный фиброз, распространяющийся и на не­рп портальную паренхиму, иногда развивается цирроз .

В гепатоцитах при электронно-микроскопическом исследова­нии находят большие осмиофильные липидные капли, главным образом в лизосомах , которые оттесняют и деформируют другие органеллы. Подобные липидные капли «загружают» и цитоплазму ЗРЭ, которые «обтурируют» сину­соиды . Клетки с пенистой цито­плазмой обнаруживают н в других органах, особенно часто в надпочечниках, в которых находят также отложения извести в коре. Кальцификация коры надпочечников является одной из наиболее характерных черт болезни Волмана.

72. Печень при мукополипоидозе II типа.

Цитоплазма эндотелиальных клеток синусоидов печени заполнена вакуолями с электронно-прозрачным содержимым. В части вакуолей электронно-плотные включения, миелиновые фигуры (Млф). X7200.

Болезнь накопления холестеринэстеров

Развивается она чаще в раннем детском возрасте и харак­теризуется гепатомегалией и гиперлипидемией. Более чем в по­ловине случаев отмечают сплсномегалию. У большинства боль­ных повышено содержание атерогенных липопротеидов, имеется склонность к атеросклерозу. Наиболее постоянными являются изменения печени в виде накопления в ней холестеринэстеров. Печень значительно увеличена, имеет оранжево-желтый цвет, и лизосомах гепатоцитов и звездчатых ретикулоэндотелиоцитов накапливаются холестерин и триглицериды. На замороженных срезах они выглядят в виде больших липидных капель. В гепатоцитах они дают двойное лучепреломление в поляризованном свете, в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах наблюдается лишь аутофлюоресценция капель. Это различие объясняют тем, что в макрофагах жирные кислоты холестеринэстеров подвергают­ся пероксидации .

Цероидный липофусциноз

К числу липидозов относят цероидный липофусциноз, кото­рый проявляется неврологическими нарушениями. Известны 3 формы заболевания, при котором вторичные лизосомы с цероидом (липофусцинные гранулы) накапливаются в клетках мозга и во внутренних органах, в частности в печени. Пигмент­ные гранулы накапливаются как в гепатоцитах, так и в звезд­чатых ретикулоэндотелиоцитах. Они ШИК-положительны, суданофильны; цероид обладает аутофлюоресценцией в ультра­фиолетовом свете .

Нарушения и их причины по алфавиту:

нарушение липидного обмена -

Целый ряд заболеваний обусловлен нарушением липидного обмена . Важнейшими среди них следует назвать атеросклероз и ожирение . Заболевания сердечно-сосудистой системы, как следствие атеросклероза, занимают первое место в структуре смертности в мире. Одно из самых распространенных проявлений атеросклероза - поражение коронарных сосудов сердца. Аккумуляция холестерина в стенках сосудов приводит к образованию атеросклеротических бляшек. Они, увеличиваясь со временем в размере, могут перекрывать просвет сосуда и препятствовать нормальному кровотоку. Если вследствие этого кровоток нарушается в коронарных артериях, то возникает стенокардия или инфаркт миокарда . Предрасположенность к атеросклерозу зависит от концентрации транспортных форм липидов крови альфа-липопротеинов плазмы.

При каких заболеваниях возникает нарушение липидного обмена:

Аккумуляция холестерола (ХС) в сосудистой стенке происходит вследствие дисбаланса между поступлением его в интиму сосудов и его выходом. В результате такого дисбаланса холестерол там накапливается. В центрах накопления холестерола формируются структуры - атеромы. Наиболее известны два фактора, которые вызывают нарушение липидного обмена.

1. Во-первых, это изменения частиц ЛПНП (гликозилирование, перекисное окисление липидов, гидролиз фосфолипидов, окисление апо В). Поэтому они захватываются специальными клетками - "мусорщиками" (главным образом, макрофагами). Захват липопротеиновых частиц с помощью "мусорных" рецепторов протекает бесконтрольно. В отличие от апо В/Е - опосредованного эндоцитоза это не вызывает регуляторных эффектов, направленных на снижение поступления в клетку ХС, описанных выше. В результате макрофаги переполняются липидами, теряют функцию поглощения отходов и превращаются в пенистые клетки. Последние задерживаются в стенке кровеносных сосудов и начинают секретировать факторы роста, ускоряющие клеточное деление. Возникает атеросклеротическая пролиферация клеток.

2. Во-вторых, это неэффективное высвобождение холестерола из эндотелия сосудистой стенки циркулирующими в крови ЛПВП.

Факторы, влияющие на повышенный уровень ЛПНП у человека

Пол - у мужчин выше, чем у женщин в пременопаузе, и ниже, чем у женщин в постменопаузе
- Старение
- Насыщенные жиры в диете
- Высокое потребление холестерина
- Диета с низким содержанием грубых волокнистых продуктов
- Потребление алкоголя
- Беременность
- Ожирение
- Диабет
- Гипотиреоз
- Болезнь Кушинга
- Уремия
- Нефроз
- Наследственные гиперлипидемии

Нарушения липидного обмена (дислипидемии) , характеризующиеся в первую очередь повышенным содержанием в крови холестерина и триглицеридов, являются важнейшими факторами риска атеросклероза и связанных с ним заболеваний сердечно-сосудистой системы. Концентрация в плазме крови общего холестерина (ХС) или его фракций, тесно коррелирует с заболеваемостью и смертностью от ИБС и других осложнений атеросклероза. Поэтому характеристика нарушений липидного обмена является обязательным условием эффективной профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.

Нарушение липидного обмена может быть первичными и вторичными и характеризуются только повышением содержания холестерина (изолированная гиперхолестеринемия), триглицеридов (изолированная гипертриглицеридемия), триглицеридов и холестерина (смешанная гиперлипидемия).

Первичное нарушение липидного обмена детерминировано единичными или множественными мутациями соответствующих генов, в результате которых наблюдается гиперпродукция или нарушение утилизации триглицеридов и холестерина ЛПНП или гиперпродукция и нарушения клиренса ЛПВП.

Первичное нарушение липидного обмена можно диагностировать у пациентов с клиническими симптомами этих нарушений, при раннем начале атеросклероза (до 60 лет), у лиц с семейным анамнезом атеросклероза или при повышении содержания холестерина сыворотки > 240 мг/дл (> 6,2 ммоль/л).

Вторичное нарушение липидного обмена возникает, как правило, у населения развитых стран в результате малоподвижного образа жизни, потребления пищи, содержащей большое количество холестерина, насыщенных жирных кислот.

Другими причинами вторичного нарушения липидного обмена могут быть:
1. Сахарный диабет.
2. Злоупотребление алкоголя.
3. Хроническая почечная недостаточность.
4. Гипертиреоидизм.
5. Первичный билиарный цирроз.
6. Прием некоторых препаратов (бета-блокаторы, антиретровирусные препараты, эстрогены, прогестины, глюкокортикоиды).

Наследственные нарушения липидного обмена:

У небольшого числа людей наблюдаются наследственные нарушения обмена липопротеинов, проявляющиеся в гипер- или гиполипопротеинемии. Причиной их является нарушение синтеза, транспорта или расщепления липопротеинов.

В соответствии с общепринятой классификацией, различают 5 типов гиперлипопротеинемий.

1. Существование 1 типа обусловлено недостаточной активностью ЛПЛ. Вследствие этого из кровотока очень медленно выводятся хиломикроны. Они накапливаются в крови, выше нормы отмечается и уровень ЛПОНП.
2. Гиперлипопротеинемия 2 типа делится на два подтипа: 2а, характеризующийся высоким содержанием в крови ЛПНП, и 2б (увеличение ЛПНП и ЛПОНП). 2 тип гиперлипопротеинемий проявляется высокой, а в ряде случаев очень высокой, гиперхолестеролемией с развитием атеросклероза и ишемической болезни сердца. Содержание триацилглицеролов в крови в пределах нормы (2а тип) или умеренно повышенное (2б тип). Гиперлипопротеинемия 2 типа характерна для тяжёлого заболевания - наследственной гиперхолестеролемии, поражающей молодых людей. В случае гомозиготной формы оно заканчивается смертельным исходом в молодом возрасте от инфарктов миокарда, инсультов и других осложнений атеросклероза. Гиперлипопротеинемия 2 типа распространена широко.
3. При гиперлипопротеинемии 3 типа (дисбеталипопротеинемии) нарушается превращение ЛПОНП в ЛПНП, и в крови появляются патологические флотирующие ЛПНП или ЛПОНП. В крови увеличено содержание холестерола и триацилглицеролов. Этот тип встречается достаточно редко.
4. При 4 типе гиперлипопротеинемий основное изменение заключается в увеличении ЛПОНП. В результате в сыворотке крови значительно увеличено содержание триацилглицеролов. Сочетается с атеросклерозом коронарных сосудов, ожирением, сахарным диабетом. Развивается главным образом у взрослых людей и является весьма распространённым.
5. 5 тип гиперлипопротеинемии – увеличение в сыворотке крови содержания ХМ и ЛПОНП, связанное с умеренно пониженной активностью липопротеинлипазы. Концентрация ЛПНП и ЛПВП ниже нормы. Содержание триацилглицеролов в крови повышено, в то время как концентрация холестерола в пределах нормы или умеренно повышена. Встречается у взрослых людей, но широкого распространения не имеет.
Типирование гиперлипопротеинемий проводится в лаборатории на основании исследования содержания в крови различных классов липопротеинов фотометрическими методами.

Большей информативностью в качестве предсказателя атеросклеротического поражения коронарных сосудов обладает показатель холестерола в составе ЛПВП. Еще более информативными является коэффициент, отражающий отношение атерогенных ЛП к антиатерогенным.

Чем выше этот коэффициент, тем больше опасность возникновения и прогрессирования заболевания. У здоровых лиц он не превышает 3-3,5 (у мужчин выше, чем у женщин). У больных ИБС он достигает 5-6 и более единиц.

Диабет – болезнь липидного обмена?

Проявления нарушения обмена липидов настолько сильно выражены при диабете, что диабет часто называют больше болезнью липидного, чем углеводного обмена. Основные нарушения обмена липидов при диабете – усиление распада липидов, увеличение образования кетоновых тел и снижение синтеза жирных кислот и триацилглицеролов.

У здорового человека обычно 50%поступившей глюкозы распадается CO2 и H2O; около 5 % преобразуется в гликоген, а остальная часть превращается в липиды в жировых депо. При диабете лишь 5 % глюкозы превращается в липиды при том, что количество распадающейся до CO2 и H2O глюкозы также уменьшается, а количество преобразуемой в гликоген изменяется незначительно. Результатом нарушения потребления глюкозы становится повышение уровня глюкозы в крови и удаление ее с мочой. Внутриклеточный дефицит глюкозы приводит к снижению синтеза жирных кислот.

У больных, не получающих лечения наблюдается увеличение в плазме содержания триацилглицеролов и хиломикронов и плазма часто является липемической. Повышение уровня этих компонентов вызывает уменьшение липолиза в жировых депо. Понижение активности липопротеинлипазы дополнительно вносит вклад в снижение липолиза.

Перекисное окисление липидов

Особенностью липидов клеточных мембран является их значительная ненасыщенность. Ненасыщенные жирные кислоты легко подвергаются перекисной деструкции – ПОЛ (перекисное окисление липидов). Реакция мембраны на повреждение называется поэтому «пероксидным стрессом».

В основе ПОЛ лежит свободнорадикальный механизм.
Свободнорадикальная патология – это курение, рак, ишемия, гипероксия, старение, диабет, т.е. практически при всех заболеваниях имеет место неконтролируемое образование свободных радикалов кислорода и интенсификация ПОЛ.
Клетка имеет системы защиты от свободнорадикального повреждения. Антиоксидантная система клеток и тканей организма включает 2 звена: ферментативное и неферментативное.

Ферментативные антиоксиданты:
- СОД (супероксиддисмутаза) и церулоплазмин, участвующие в обезвреживании свободных радикалов кислорода;
- каталаза, катализирующая разложение пероксида водорода; система глутатиона, обеспечивающая катаболизм перекисей липидов, перекисно модифицированных нуклеотидов и стероидов.
Даже кратковременный недостаток неферментативных антиоксидантов, особенно витаминов антиоксидантного действия (токоферола, ретинола, аскорбата), приводит к стойким и необратимым повреждениям клеточных мембран.

К каким врачам обращаться, если возникает нарушение липидного обмена:

Вы заметили нарушение липидного обмена? Вы хотите узнать более детальную информацию или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь симптомы болезней и виды нарушений или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам , мы обязательно постараемся Вам помочь.