Ангииты кожи — дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых
первоначальным и ведущим звеном являет­ся неспецифическое воспаление стенок дермальных и
гиподермальньгх кровеносных сосудов разного калибра. В настоящее время насчитыва­ют до 50
нозологических форм, относящихся к группе ангиит ов кожи.

Ангииты кожи: Этиология и патогенез.

В последние годы все большее распростра­нение получает теория иммунокомплексного
генеза ангиитов, связы­вающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку
осаждающихся из крови иммунных комплексов. Среди этиоло­гических факторов, приводящих к воспалению
сосудистой стенки, ча­ще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловлен­ную
стафилококком или стрептококком, микобактериями туберкуле­за, энтерококками, дрожжевыми и другими
грибами, вирусом гриппа. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее
время отводится лекарственным средствам, в пер­вую очередь антибиотикам и сульфаниламидам.
Существенную роль в патогенезе ангиит ов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии,
различные виды обменных нарушений, а также повтор­ные охлаждения, психическое и физическое
перенапряжение, .фото­сенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой.

Ангииты кожи классификация.

Ангиит полиморфный дермальный.

Как правило, имеет хрониче­ское рецидивирующее течение и отличается разнообразной
мор­фологической симптоматикой. Высыпания первоначально появ­ляются на голенях, но могут возникать
и на других участках кож­ного покрова, реже — на слизистых оболочках. Наблюдаются вол­дыри,
геморрагические пятна различной величины, воспалитель­ные узелки и бляшки, поверхностные узлы,
папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы.
Высыпаниям иногда сопутствуют лихорад­ка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь
обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к
рецидивам. В зависимо­сти от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные
типы дермального ангиит а.

Ангииты кожи - Уртикарный тип .

Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь
волдырями различной величины, возни­кающими на разных участках кожного покрова. В отличие от
кра­пивницы волдыри при уртикарном ангиит е отличаются стойкос­тью, сохраняясь на
протяжении 1—3 сут. (иногда более длительно).

Ангииты кожи - Геморрагический тип .

Наиболее характерен. Самым типичным про­явлением этого варианта является так
называемая пальпируемая пурпура — отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся
обычно на голенях и тыле стоп, легко определя­емые не только визуально, но и при пальпации, что отличает
их от других пурпур. Первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные
воспалительные пятна, напоми­нающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагичес­кую сыпь.
При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться
ге­моррагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило,
сопутствует умерен­ный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут по­являться на
слизистой оболочке рта и зева. Геморрагические вы­сыпания, возникающие остро после перенесенного
простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихо­радкой, выраженными артралгиями,
болями в животе и кровянис­тым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры
Шенлейна—Геноха, которая наблюдается чаще у детей.

Ангииты кожи - Папулонодулярный тип .

Встречается довольно редко. Он характери­зуется появлением гладких уплощенных
воспалительных округлых узелков величиной с чечевицу или мелкую монету, а также неболь­ших
поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовьгх узлов величиной до лесного ореха, болезненных при
пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище и не сопровождаются
выраженными субъек­тивными ощущениями.

Ангииты кожи - Папулонекротический тип .

Проявляется не­большими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися
узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной
корочки. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания
папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на
разгибательных поверхностях конечностей и клини­чески полностью симулируют папулонекротический
туберкулез, с которым следует проводить самый тщательный дифференциаль­ный диагноз.

Ангиит кожи - Пустулезно-язвенный тип .

Обычно начинается с не­больших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит. Они
быстро трансформируются в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада
отечного синюшно-красного периферического валика, локализуются на любом участке кожи, чаще на голенях,
нижней половине живота. После заживления язв остаются Плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие
воспалительную окраску рубцы. Некро­ тически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом
дермального ангиит а. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение
(если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза вос­паленных
кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в
виде об­ширного черного струпа, образованию которого может предшест­вовать обширное
геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается
сильными болями и лихорадкой. Поражаются чаще нижние ко­нечности и ягодицы. Гнойно-некротический струп
сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различные величину и
очертания, покрыты гнойным отде­ляемым, крайне медленно рубцуются.

Ангиит кожи - Полиморфный тип .

Характе­ризуется сочетанием различных высыпаний элементов, свой­ственных другим
типам дермального ангиит а. Чаще наблюдается сочетание отечных воспалительных пятен,
геморрагических высы­паний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет
классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро—Дюперра и идентичного ему
по-лиморфнонодулярного типа артериолита Руитера.

Пурпура пигментная хроническая.

Является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В
зависимости от клинических особенностей выделяют следующие клинические разновидности: петехиальный
тип характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятна­ми без отека (петехии)
с исходом в стойкие буровато-желтые, раз­личных величины и очертаний пятна гемосидероза. Высыпания
располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти
исключительно у мужчин. Тёлеангиэктатический тип проявляется чаще своеобраз­ными
пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной
коже), а перифери­ческая — из мелких петехий на фоне гемосидероза. Лихеноидный тип
характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидны-ми блестящими, почти телесного цвета узелками,
сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза, иногда мелкими телеангиэктазиями,
отличается наличием в очагах, поми­мо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, разлитое
покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождаю­щихся зудом.

Ливедоангиит.

Наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания.
Первым его симп­томом является стойкое ливедо - синюшные пятна различной вели­чины и очертаний,
образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и
тулови­ще. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо
становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) воз­никают
мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых
пятен ливе­до формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергаю­щиеся обширному некрозу с
последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесо­ватые
рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Ангиит узловатый.

Включает различные варианты узловатой эри­темы, отличающиеся друг от друга характером
узлов и течением процесса. Эритема узловатая острая проявляется быстрым высы­панием на голенях
(редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони
на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38—39°С, общая
слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают
бесследно в течение 2—3 нед., последова­тельно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую
(«цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает.

Эритема узло­ватая хроническая — самая частая форма кожного ангиита.

Отлича­ется упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого
возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и
воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки).
Обострения чаще наблюда­ются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа
синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего
развития уз­лы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а оп­ределяться только при
пальпации. Почти исключительная локали­зация узлов — голени (обычно их передняя и боковая
поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены.
Рецидивы длятся несколько меся­цев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им
появляться другие. Эритема узловатая мигрирующая обычно имеет подострое, реже хроническое течение и
своеобразную дина­мику основного поражения. Процесс, как правило, асимметрич­ный и начинается
одиночным плоским узлом на переднебоковой поверхности голени. Узел розовато-синюшный, тестоватой
конси­стенции и довольно быстро увеличивается в размерах за счет пери­ферического роста,
превращаясь вскоре в крупную глубокую бляш­ку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной,
более насыщенной периферической зоной. Этим изменениям мо­гут сопутствовать единичные мелкие узлы, в
том числе на противо­положной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев.
Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

В практических целях выделяют две степени активности про­цесса: I(низкую) и
II(высокую). При активности Iстепени пораже­ние кожи ограниченное (локализированное), представлено
неболь­шим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явле­ния (лихорадка, недомогание,
головная боль), нет признаков вовле­чения других органов, лабораторные исследования не обнаружива­ют
существенных отклонений от нормы. При активности IIстепени процесс диссеминированный (в частности, выходит
за пределы го­леней), сыпь весьма обильна, имеются общие явления, признаки системности (артралгии,
миалгии, нейропатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), отклонения в различных лабораторных тестах
(по­вышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз, эозинофилия, сниже­ние уровня гемоглобина,
тромбоцитопения, повышение общего белка, а- или у-глобулинов, изменение содержания отдельных
иммуноглобу­линов, снижение комплемента, появление С-реактивного белка, по­ложительные пробы на
ревматоидный фактор, появление антинукле-арного фактора (АНФ) и антител к ДНК, высокие титры
антистрептолизина-О и антигиалуронидазы, снижение фибринолиза и др.).

Ангииты кожи лечение.

Тактика ведения

• Лечение выявленных сопутствующих заболеваний.
• При активности I степени госпитализация или домашний ре­жим необходимы в
  прогрессирующей стадии заболевания.
• Больные кожными ангиитами при активности процесса IIсте­пени подлежат обследованию и
  лечению в условиях стациона­ра, в отдельных случаях допускается постельный режим в до­машней
  обстановке.

Ангииты кожи профилактика.

Профилактика кожных ангиитов состоит из 3 этапов. На 1-м эта­пе
проводят санацию очагов инфекции и коррекцию сопутствующих заболеваний, на 2-м — поддерживающее лечение
(ангиопротекторы, дезагреганты, гемокинаторы, адаптогены) и при необходимости тру­доустройство, на 3-м
этапе назначают курортотерапию, профилак­тический режим, закаливание.

Полиморфный дермальный ангиит - хроническое заболевание рецидивирующего дерматоза, который обусловлен воспалительным процессом неспецифического типа, происходящим в стенках сосудов. Выражается такой ангиит различными клиническими проявлениями: узелками, волдырями, бляшками, кожным кровоизлиянием, пузырьками, отеками на коже, некрозом, гнойниками, рубцами и даже язвами. Основным методом диагностики полиморфного дермального ангиита является дерматоскопия. Что касается лечения, то оно может включать как применение противовоспалительных (или, к примеру, антигистаминных) препаратов, так и применение антибиотиков, а также глюкокортикоидов или препаратов, содержащих кальций (или делагил). В случае тяжелой формы заболевания для лечения применяют экстракорпоральный метод очистки крови.

В наше время дерматологические исследования строятся на иммунокомплексной теории касательно возникновения и развития полиморфного дермального ангиита. Суть данной теории состоит в том, что поражение сосудов напрямую зависит от воздействия на них циркулирующих иммунных комплексов. Интересно, что антигенами могут быть как локальные, так и общие инфекции, среди которых ангина, ОРВИ, стрептококки, краснуха и корь. В случае полиморфного дермального ангиита, на месте поражения циркулирующего иммунного комплекса образуется утолщение и выпячивание сосудистых стенок, внутри которых могут появиться нежелательные узелки. Стенки пропитываются фибрином, увеличивается проницаемость, что приводит к кровоизлияниям. Также может наблюдаться некроз отдельных участков сосудистых стенок или их компенсаторное разрастание.

Виды полиморфного дермального ангиита

Уртикарный

Уртикарный вид полиморфного дермального ангиита обычно проявляется на любом участке кожи и может занимать разного размера область, проявляясь в виде волдырей, напоминающих крапивницу. Отличить такие высыпания от крапивницы можно по отсутствию зуда, а также по характерному дискомфорту и болезненным ощущениям.

Геморрагический

Если говорить о геморрагическом варианте, то он является самым распространенным типом полиморфного дермального ангиита. Его характерным признаком является очаговое внутрикожное кровоизлияние, похожее на один из видов геморрагического пурпура. Интересно, что болезнь Шенлейн-Геноха также является разновидностью геморрагического типа полиморфного дермального ангиита, которая, кроме общей симптоматики, обусловлена также болью в животе и кровяным стулом.

Папулонодулярный

Папулонодулярный тип является самым редким и проявляется в виде возникновения уплотненных узелков и более крупных узлов (размером с грецкий орех), при этом без ощущения какого-либо дискомфорта, но с присутствием болезненных ощущений при ощупывании.

Папулонекротический

Папулонекротический тип характеризуется возникновением небольшого количества воспалительных узелков, внутри которых спустя какое-то время наблюдаются различные некротические изменения. В результате образуется черная корочка, покрывающая собой кровоточащие язвы. Процесс заживления сопровождается образованием рубцов. Характерной для папулонекротического полиморфного дермального ангиита является локализация на разгибательной поверхности возле суставов конечностей. Следует помнить о том, что данная форма заболевания очень похожа на папулонекротический тип туберкулеза кожи.

Пустулезно-язвенный тип

Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального ангиита начинается с появления на коже (на любой части тела) пузырчатых образований или пустул, что очень похоже на акне или на фолликулит. На том месте, где были обнаружены высыпания, может наблюдаться формирование глубоких язв, которые со временем увеличиваются в размерах. После заживления остаются рубцы.

Некротически-язвенный

Еще одним типом полиморфного дермального ангиита является некротически-язвенный тип, образующий в пораженных сосудах особого вида тромбы, вызывающие некроз как отдельно взятых участков кожи, так и всего кожного покрова с дальнейшим образованием черного струпа. Данный тип заболевания характеризуется тяжелым течением с внезапным началом и резким ухудшением общего состояния пациента, что может привести к летальному исходу. Если даже пациент не погибнет, на пораженных участках кожных покровов образуются тяжело заживающие язвы, которые очень плохо поддаются лечению.

Симптомы полиморфного дермального ангиита

Как известно, полиморфный дермальный ангиит протекает с характерным поражением кожи голени. Но бывает и такое, что локализацией высыпаний становится другая часть тела. В отдельных случаях возникновению таких кожных элементов может предшествовать характерная симптоматика, включающая слабость, повышенную температуру, чрезмерную утомляемость, головную боль, артралгию и др. Следует сказать, что возникшие на коже высыпания могут держаться на протяжении нескольких месяцев. Когда сыпь полностью заживает, может возникнуть впечатление окончательного выздоровления пациента, однако следует помнить, что всегда существует риск рецидива. В зависимости от того, какой из элементов сыпи преобладает, можно говорить о существовании разных видов полиморфного дермального ангиита.

Диагностика полиморфного дермального ангиита

Основным методом диагностики, который дерматолог использует для постановки диагноза, является дерматоскопия. Данное исследование позволяет обнаружить воспалительный процесс, проходящий в стенках сосудов, а также возможное пропитывание фибрином, тромбозы, всевозможные некротические изменения или выход клеток крови за границы сосудов.

Лечение полиморфного дермального ангиита

Лучшее лечение полиморфного дермального ангиита - применение противовоспалительных препаратов, включая бутадион или индометацин. Кроме того, применяются различные антигистаминные средства (к примеру, супрастин или дезлоратадин), витамины P и C, а также препараты, содержащие кальций. В случае выявления инфекции, протекающей на фоне полиморфного дермального ангиита, врачи назначают проведение антибиотикотерапии. При более тяжелых случаях применяют глюкокортикостероидную терапию, а также различные методы экстракорпоральной гемокоррекции, включая плазмаферез или криоаферез. В случае рецидивирующего течения обычно назначают более длительный курс делагила. Для местного лечения полиморфного дермального ангиита применяют повязки с кортикостероидами, а также мази Флуцинар или Фотокорт.

5656 0

Среди дермальных (поверхностных) ангиитов основное значение имеет полиморфный дермальный ангиит, являющийся классической формой аллергических васкулитов кожи и встречающийся наиболее часто (в 37,3% случаев, по нашим наблюдениям).

Полиморфный дермальный ангиит

Полиморфный дермальный ангиит имеет как острое, так и хроническое рецидивирующее течение и отличается чрезвычайным разнообразием морфологических проявлений. Первые высыпания обычно появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже - на слизистых оболочках.

Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствует лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.

Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), примерно в половине случаев имеет тенденцию к рецидивам. Начало болезни и ее рецидивы зачастую провоцируются острыми инфекционными заболеваниями (ангина , грипп, ОРЗ), переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, реже - приемом разнообразных медикаментов или пищевой непереносимостью.

В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита.

Однако нередко разные элементы комбинируются, создавая картину полиморфного типа ангиита:

1. Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова.

Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном ангиите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, то есть признаки системного поражения.

При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают также повышение СОЭ, гипокомплементемию, повышение уровня лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Больные уртикарным ангиитом, как правило, женщины среднего возраста. Диагноз окончательно разрешается патогистологическим исследованием кожи, обнаруживающим картину лейкоцитокластического ангиита.

2. Геморрагический тип наиболее характерен для поверхностного ангиита. Самым типичным проявлением этого варианта является так называемая «пальпируемая пурпура» - отечные геморрагические пятна-папулы различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур, в частности при болезни Шамберга-Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь.

При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия болезненные эрозии или язвы. В смягченных случаях изменения могут ограничиваться слегка отечными петехиальными или мелкими пурпурозными элементами без выраженных субъективных ощущений.

При диссеминированных формах высыпания распространяются на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности. Патогномоничен ортостатизм - усиление сыпи после пребывания на ногах. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой рта и зева.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину пурпуры Шенлейна-Геноха, которая наблюдается чаще у детей. Однако болезнь Шенлейна-Геноха нередко встречается и у взрослых.

Чаще, по нашим наблюдениям, стали встречаться геморрагические пузыри, причем геморрагический характер они могут приобретать не сразу, так как содержимое их вначале может быть серозным, иногда гнойным. Пузыри обычно локализуются на передней поверхности голеней, реже на тыле стоп, имеют напряженную покрышку, размеры их варьируют от спичечной головки до куриного яйца.

Среди других клинических особенностей геморрагического типа мы считаем необходимым выделить учащение случаев хронического рецидивирующего течения процесса и нередкие признаки выраженной лабораторной активности, свидетельствующие о системном характере заболевания с латентным или субклиническим поражением других органов (в первую очередь суставов и почек).

Патогистологическая картина геморрагического типа дермального ангиита обычно соответствует лейкоцитокластическому васкулиту, особенно в острых случаях. Основные изменения касаются посткапиллярных венул и подсосочковых артериол, в стенках которых наблюдается отек, набухание эндотелия, муфтообразная инфильтрация с преобладанием сегментоядерных нейтрофилов, фибриноидные изменения. Характерным признаком является лейкоцитоклазия (распад ядер лейкоцитов с образованием «ядерных обломков» и «ядерной пыли»).

По ходу измененных сосудов отмечаются эритроцитарные экстравазаты. Изменениям могут подвергаться также капилляры и артериолы и венулы средней дермы. При хронических формах периваскулярный инфильтрат имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полинуклеаров, плазматических клеток.

3. Лапулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких, уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных, нерезко отечных, бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации.

В редких случаях возможно формирование бляшек. Высыпания локализуются на конечностях, обычно нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями. Больным этим типом дермального ангиита чаще всего выставляют диагнозы хронических папулезных дерматозов (красного плоского лишая, кольцевидной гранулемы, лихеноидного парапсориаза, саркоидаза и т.п.). В связи с обычно хроническим течением процесса периваскулярный инфильтрат при патогистологическом исследовании кожи чаще имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов.

4. Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или пол у шаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки.

При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез.

Во всех случаях проводится детальное дифференцирование с туберкулезом по известным параметрам (анамнез, рентгенологическое обследование, туберкулиновые пробы, микроскопия и посев на бациллы Коха (ВК) , патогистологическое исследование кожи, в необходимых случаях - противотуберкулезное лечение). Папулонекротический тип ангиита достаточно полно освещен в литературе, поэтому мы остановимся лишь на некоторых его особенностях, имевших место у наших больных.

Наряду с типичными по размеру высыпаниями, возможно появление крупных элементов такой же природы. Мы наблюдали на голенях и тыле стоп монетовидные папулонекротические эффлоресценции, оставлявшие при регрессе крупные «штампованные» рубцы величиной до 1-копеечнои монеты. Возможно также сочетание папулонекротических и узловатых (нодулярных элементов).

Вероятно, подобные случаи ближе стоят к полиморфному типу ангиита. Мы наблюдали полярные типы по распространенности поражения: от многолетних рецидивирующих папулонекротических элементов только на одной голени до генерализованных высыпаний, занимавших весь кожный покров, за исключением лица и волосистой части головы.

Патогистологическая картина папулонекротического типа у большинства больных соответствовала лейкоцитокластическому васкулиту, в ряде хронических случаев периваскулярный инфильтрат имел преимущественно лимфогистиоцитарный состав.

Близок к папулонекротическому ангииту по своей морфологической кожной симптоматике атрофирующий папулез Дегоса, имеющий, как правило, плохой прогноз для жизни и называющийся в связи с этим злокачественным. Эта редкая, но характерная клиническая форма дермального ангиита впервые была описана в 1940 году австрийским врачом Kohlmeier, а в 1942 году французскими дерматологами Degos, Delort и Tricot.

В 1952 году Degos предложил называть это заболевание злокачественным атрофирующим папулезом, или смертельным кож-но-кишечным синдромом.

Заболевание характеризуется весьма патогномоничными кожными высыпаниями и присоединяющимися к ним, впоследствии прогрессирующими абдоминальными симптомами.

Поражение кожи начинается с появления округлых полусферических отечных бледно-розовых папул диаметром от 2 до 5 мм, слегка возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Центральная часть их постепенно западает и становится фаянсово-белой. С течением времени это западание расширяется и покрывается сухими белыми чешуйками и корочками. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать овальные или неправильные очертания.

Развитой высыпной элемент состоит из двух зон: центральной - запавшей, атрофичной, ярко-белой, как бы гофрированной, с неплотно прилегающими чешуйками и корочками - и периферической - валикообразной, ярко-розовой, иногда буроватой или синюшной, отечной, гладкой, часто с телеангиэктазиями. Элементы располагаются изолированно и лишь изредка имеют наклонность к слиянию.

Излюбленная локализация сыпи - туловище и проксимальные отделы конечностей, хотя высыпания могут встречаться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней, подошв и волосистой части головы. В редких случаях поражаются и слизистые оболочки. Высыпания обычно появляются толчкообразно.

Сыпь держится довольно стойко. Цикл развития одного элемента, в отличие от обычного папулонекротического ангиита, продолжается много месяцев. На месте исчезнувших папул остаются оспенно-подобные рубчики. Одновременно на коже можно видеть элементы, находящиеся на разных этапах эволюции. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Появлению сыпи может предшествовать гриппоподобная продрома.

Через несколько недель, месяцев, а иногда и лет после появления сыпи у больных развиваются неуклонно прогрессирующие абдоминальные симптомы в виде периодически нарастающих болей в животе, нередко сопровождающихся рвотой, стулом черного цвета, лихорадкой. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта изменений не находят, при гастроскопии иногда обнаруживают мелкие эрозии.

В терминальной стадии наблюдается картина тяжелейшего перитонита. Кишечные симптомы объясняются множественными перфорациями различных отделов желудочно-кишечного тракта, преимущественно тонкого кишечника.

Болезнь чаще поражает мужчин молодого и зрелого возраста. На секции, а также при лапароскопии и лапаротомии в стенке кишечника находят многочисленные вдавленные округлые желтоватые субсерозные бляшки диаметром до 1 см, располагающиеся преимущественно в местах прикрепления брыжейки.

Гистологически в коже и кишечнике определяется пролиферативный эндотромбоваскулит концевых артерий и вен с обширными очагами некроза. Подобные изменения, хотя и менее выраженные, могут встречаться в головном мозгу, почках, мочевом пузыре, миокарде и перикарде, в связи с чем предлагается называть синдром не кожно-кишечным, а кожно-висцеральным. Заболевание в подавляющем большинстве случаев заканчивается летальным исходом, однако между появлением сыпи и смертью больного может пройти много лет.

5. Пустулезно-язвенный тип начинается с небольших везикулопустул, напоминающих acne или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика.

Возможно более спокойное течение процесса, без прогрессирующего роста язв. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, пальцах рук, в нижней половине живота, обычно сопровождается болями, повышением температуры. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.

6. Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).

Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь.

Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются.

7. Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Таким образом, различные типы полиморфного дермального ангиита отличаются друг от друга в основном клинико-морфологическими особенностями, на основании которых они и выделены нами в нашей клинической классификации кожных ангиитов, в то время как их патогистологическая структура является однотипной и больше зависит от стадии и характера течения заболевания, чем от его клинической формы .

Хроническая пигментная пурпура

Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры.

На основании обобщенных данных литературы и собственного материала мы в зависимости от клинических особенностей считаем целесообразным выделять следующие разновидности (типы):

1) петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) - основное заболевание этой группы, характеризующееся множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые, различной величины и очертаний, пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин;

2) телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая - из мелких петехии на фоне гемосидероза, т.е. здесь элементы болезни Шамберга ассоциируются с телеангиэктазиями;

3) лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеанги-эктазиями, что наводит на мысль о болезни Шамберга-Майокки с лихеноидными высыпаниями;

4) экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается наличием в очагах помимо петехий и гемосидероза явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.

Дермо-гиподермальные ангииты

Согласно нашей классификации в эту группу включены наиболее характерные с клинической и патоморфологической точек зрения проявления доброкачественной кожной формы узелкового полиартериита, находящейся обычно в компетенции дерматологов.

Поскольку в этих случаях поражаются кровеносные сосуды, расположенные на границе собственно кожи и подкожной клетчатки, причем дополнительно могут вовлекаться как более поверхностные (дермальные), так и глубокие (гиподермальные) артерии и артериолы, мы сочли наиболее подходящим названием для этой группы - «дермо-гиподермальные ангииты».

В этой группе мы выделяем две клинические формы: нодозный артериит и ливедо-ангиит. Наиболее характерной патогистологической особенностью этих клинических форм является поражение более крупных по калибру кровеносных сосудов с развитием в их стенке фибриноидных изменений, вплоть до сегментарного некроза, и значительной долей полиморфно-ядерных лейкоцитов в составе периваскулярного инфильтрата.

Нодозный артериит является «мужским вариантом» кожной формы узелкового полиартериита. Его проявления весьма мономорфны и представлены обычно дермо-гиподермальными узлами различной величины, располагающимися на различных участках кожного покрова.

Нередко они локализуются по ходу крупных кровеносных сосудов. Узлы в начале развития можно определить только пальпаторно. Больные их находят при ощупывании в местах появления болезненности. Они плотноватой консистенции, округлые, нерезко контурируются, величиной от горошины до лесного ореха, кожа над ними, как правило, не изменена.

Со временем они становятся крупнее, слегка выбухают над поверхностью кожи, окраска которой может становиться синюшно-розовой. Однако чаще узлы остаются мало заметными при осмотре глазом и хорошо определяются пальпаторно. Они обычно весьма болезненны, что составляет основную жалобу больных. Узлы чаще локализуются на конечностях (голенях, бедрах, плечах), реже на туловище, но могут возникать на любом участке кожного покрова.

Болеют, как правило, юноши и молодые мужчины, у которых при обследовании выявляются признаки системности заболевания (артралгии, повышение температуры, общая слабость, бледность кожных покровов, похудение, отклонения в анализах). Характерно рецидивирующее течение процесса с обострениями в холодное или переходное время года.

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, возникая обычно в период полового созревания. Первым его симптомом является стойкое ливедо: синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении.

С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления.

В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Ливедо-ангиит встречается нередко. Хотя типичным для его начала является пубертатный и молодой возраст, он может возникать и в других возрастных периодах. У одной из наших больных он начался в трехлетнем возрасте, у другой - в 57 лет.

Наряду со смягченными формами, проявлявшимися в основном стойким сетчатым или ветвистым ливедо, мы наблюдали и весьма тяжелые случаи заболевания с обширными некрозами и длительно не заживавшими язвами.

У одной из уже упомянутых больных, где процесс начался в возрасте трех лет и проявлялся в течение 20 лет распространенным ветвистым ливедо, после сильного и длительного переохлаждения развилась гангрена дистальных отделов конечностей, закончившаяся ампутацией нескольких пальцев рук и ног. Факторами, провоцирующими возникновение или обострение болезни, помимо переохлаждения нередко являются беременность, гинекологические операции, ангины, ОРЗ. Началу болезни может предшествовать длительный субфебрилитет.

Практически у всех больных на том или ином этапе болезни констатируется более или менее выраженная лабораторная активность (повышение СОЭ, снижение гемоглобина, числа эритроцитов и тромбоцитов, повышение общего белка, гипергаммаглобулинемия).

Патогистологическая структура кожных поражений зависит от давности заболевания и стадии развития процесса, но во всех случаях укладывается в картину дермального и/или гиподермального васкулита той или иной степени выраженности.

Обычно отмечается отечность сосудистых стенок, набухание и пролиферация эндотелия, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, фибробластами, плазмоцитами, нейтрофилами. Последние могут образовывать скопления по типу абсцессов. Стенки сосудов утолщаются, подвергаются фибриноидным изменениям, нередко гиалинизируются. Просвет сосудов может сужаться, облитерироваться и тромбозироваться.

В случаях умеренного ливедо явления васкулита незначительны и ограничиваются набуханием сосудистого эндотелия, отечностью стенок и небольшой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

Гиподермальные ангииты. Узловатая эритема

В группе воспалительных поражений сосудов подкожной жировой клетчатки основное место занимают различные варианты узловатой эритемы. Поддерживая традиции российской дерматологии, мы считаем целесообразным сохранить термин «узловатая эритема» для обозначения глубоких ангиитов, в том числе для наименования их подострых и хронических неизъязвляющихся вариантов, хотя в зарубежной литературе в этих случаях обычно пользуются другими названиями («узловатый васкулит», «нодулярный васкулит», «подострый гиподермит» и т.п.).

Возможно, со временем привьется термин «узловатый ангиит», но пока более удобным в практическом отношении остается обозначение «узловатая эритема». Принято выделять острую и хроническую узловатую эритему. Отдельно описывают нередкий клинический вариант - «мигрирующую узловатую эритему», имеющую обычно подострое течение.

В то же время встречаются случаи узловатой эритемы небольшой давности, отличающиеся по клинике и течению от полярных типов как острой, так и хронической форм, которые мы предлагаем называть подострой узловатой эритемой, включая сюда и мигрирующую узловатую эритему.

Таким образом, будет до конца соблюден принцип классификации узловатой эритемы по течению процесса (соответственно по степени выраженности воспалительных явлений и давности процесса).

Естественно, и такое деление нам представляется несколько условным, но в то же время нельзя не отметить и его определенной логичности:

1. Острая узловатая эритема является классическим, хотя и не самым частым, вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп.

Отмечается повышение температуры тела до 38-39° С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествует простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 недель, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов, как правило, не наблюдается.

Так протекал процесс почти у всех наших больных. Патогистологические изменения локализовались главным образом в подкожной клетчатке, в то время как в дерме обнаруживалась обычно лишь неспецифическая периваскулярная инфильтрация. В свежих очагах наблюдались рассеянные скопления лимфоидных и гистиоцитарных клеток (иногда с примесью нейтрофилов и эозинофилов) преимущественно между жировыми дольками.

Абсцессов или некрозов в жировой ткани не отмечалось. Вовлекались в процесс небольшие вены и мелкие кровеносные сосуды междольковых перегородок, что выражалось воспалительной инфильтрацией их стенок и пролиферацией интимы. В более старых очагах инфильтрат имел почти исключительно лимфогистиоцитарный состав, иногда встречались гигантские клетки.

2. Подострая узловатая эритема отличается от острой склонностью к затяжному течению, меньшей выраженностью воспалительной реакции в очагах, нерезкими общими явлениями и менее высокой лабораторной активностью.

Примерно у половины больных с подострым течением процесса наблюдается так называемая мигрирующая узловатая эритема. Ее иногда можно рассматривать как переходную форму между подострой и хронической узловатой эритемой.

Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается одиночным плоским узлом на передне-боковой поверхности голени.

Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной, более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени, поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

При гистологическом исследовании, наряду с явлениями инфильтративно-продуктивного васкулита мелких гиподермальных сосудов, как правило, выявляется распространенный воспалительный инфильтрат по междольковым перегородкам, что, видимо, и обусловливает эксцентрический рост очагов.

3. Хроническая узловатая эритема - одна из самых частых форм кожного ангиита - отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, хронической очаговой инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки).

Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации.

Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная-отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.

При хронической узловатой эритеме патоморфологическая картина подобна таковой в поздних очагах острого типа. Наряду с явлениями гиподермального васкулита средних и мелких сосудов, часто встречается утолщение стенок и пролиферация эндотелия капилляров междольковых перегородок.

Среди клеточного инфильтрата помимо лимфоидных и гистиоцитарных элементов нередко обнаруживаются гигантские клетки. У части больных появлению четко выраженных узлов нередко предшествует довольно продолжительный продромальный период, заключающийся в общей слабости, недомогании, ощущении «усталости ног».

К этим неспецифическим симптомам позднее присоединяется отечность голеней и стоп. Описанный продромальный период может удлиняться за счет маскировки первых узлов отеком, а также вследствие отсутствия в первое время воспалительной окраски узлов.

Среди других особенностей, отмеченных у наших больных хронической узловатой эритемой, следует подчеркнуть провоцирующую роль в развитии заболевания помимо очагов хронической инфекции также предшествующих доброкачественных опухолевых или стенозирующих процессов в области малого таза.

У 2/3 женщин с хронической узловатой эритемой мы отмечали в анамнезе большую частоту беременностей и родов, нередко протекавших с осложнениями (в частности, в виде послеродовых тромбофлебитов). В то же время у многих больных наблюдалась наследственная предрасположенность к сосудистой патологии (наличие у кровных родственников, в первую очередь у родителей, сердечно-сосудистых заболеваний - гипертонической болезни, инсульта, инфарктов миокарда , тромбофлебитов, сосудистой дистонии и т.п.).

Отмечена также в семейном анамнезе повышенная частота опухолевых заболеваний (в частности, смерть родителей от рака разных локализаций), что косвенно свидетельствует об относительной неполноценности иммунной системы. Видимо, комплекс перечисленных факторов и способствует возникновению и хроническому течению этого типа узловатой эритемы.

Узловато-язвенный ангиит в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но с весьма характерными клиническими особенностями, сближающими его с индуративной эритемой.

Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс может начинаться с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву.

После заживления язв остаются твердые или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна стойкая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин.

Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью симулирует индуративную эритему Базена, по поводу которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз.

У половины больных отмечены перенесенные или текущие воспалительные, опухолевые или другие стенозирующие процессы тазовой локализации (операции грыжесечения, кесарева сечения, аппендэктомии или ампутации матки, перелом тазовых костей, септические аборты, хронический аднексит, тяжелые роды с послеродовым флебитом, миомы матки, внематочная беременность). Отмечены частые беременности у многих женщин. Большую роль в возникновении узлов играют местные травмы.

Лабораторная активность вариабильна, чаще невысокая. Однако иногда отмечается увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз или лейкопения с нейтрофилезом и лимфопенией. Лабораторные нарушения обычно коррелируют с прогрессирующей стадией процесса и степенью его выраженности.

При патогистологическом исследовании очагов выявлялась картина инфильтративно-продуктивного, часто гранулематозного гиподермального, васкулита с утолщением и облитерацией артериол и вен подкожной клетчатки, явлениями ее фиброза, образованием между жировыми клетками эпителиоидно-клеточных инфильтратов с примесью лимфоидных и гигантских клеток инородных тел или Пирогова-Лангханса по периферии, мелкими фокусами некроза.

Периваскулярный и сосудистый инфильтрат носил преимущественно лимфогистиоцитарный характер. Мы считаем обоснованным отнесение узловато-язвенного ангиита к группе гранулематозных васкулитов.

Результаты гистохимических исследований подтверждают воспалительно-аллергический характер поражения сосудов при различных типах ангиитов кожи, что сопровождается повышением проницаемости сосудистых стенок с их плазматическим пропитыванием, дегрануляцией тучных клеток, утолщением и разволокнением базальной мембраны сосудов, расщеплением их эластического каркаса, деструкцией коллагенового комплекса, с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов.

При изучении ультраструктурных особенностей пораженной кожи основное внимание обычно уделяется состоянию сосудистых стенок при ангиитах. Необходимо отметить однотипность обнаруживаемых ультраструктурных изменений при различных клинических вариантах ангиитов кожи. В первую очередь обращает внимание постоянное и значительное изменение клеток сосудистого эндотелия.

Эндотелиальные клетки представлялись набухшими, содержали увеличенное число микропиноцитозных пузырьков. На свободной поверхности эндотелиальных клеток определялись в значительном количестве цитоплазматические выросты. Отмечалось также увеличение числа рибосом.

Пери-нуклеарное пространство иногда было расширено. Базальная мембрана сосудов часто бывала утолщенной, а местами разрушенной, расщепленной. Процесс, как правило, локализовался в посткапиллярных венулах, имеющих минимальную мышечную оболочку и значительное число перицитов.

Изредка между эндотелиальными клетками встречались щели. Среди клеток инфильтрата обычно превалировали нейтрофилы и мононуклеары. В просвете сосудов встречались скопления тромбоцитов, иногда проникавшие между клетками эндотелия.

Описанные изменения были более выраженными при полиморфном дермальном ангиите. Таким образом, данные электронной микроскопии свидетельствуют о различной степени поражения сосудистой стенки при отдельных клинических вариантах кожных ангиитов.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

ЛИВЕДО-АНГИИТ

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания. Первым его симптомом являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

АНГИИТ УЗЛОВАТЫЙ

Ангиит узловатый включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.

Эритема узловатая острая является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне обшей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38--39 оС. обшая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2--3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.

Эритема узловатая хроническая - самая частая форма кожного ангиита. Отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и воспалительных или опухолевых процессов и органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще наблюдаются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляться другие.

Ангиит узловато-язвенный в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску. Иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато-язвенного ангиита иногда полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз. Диагностика ангиитов кожи основывается на клинических, анамнестических данных, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием. Дифференциальный диагноз проводят чаще с туберкулезом кожи.

Лечение основывается на четком представлении о форме, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Больные со II степенью активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. При 1 степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо обеспечить терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания (санация фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания). Необходимо исключить воздействие провоцирующих обострение заболевания факторов (переохлаждение, курение, длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей и т. п.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). В острых случаях патогенетически показан плазмаферез. Во всех случаях кожного ангиита лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода--год больных следует оставлять на поддерживающем лечении, для которого обычно используют ангиопротекторы, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие сосудистую стенку от неблагоприятных влияний (продектин, пармидин или доксиум - по 0,25 г 2--3 раза в день), дезагреганты (курантил - по 0,025 г 2--3 раза в день, компламин - по 0,15 г 3 раза в день), периферические гемокинаторы (циннаризин - по 0,025 г на ночь) или адаптогены (экстракт элеутерококка - по 25 капель 2 раза в день перед едой). Больных следует предупреждать о необходимости соблюдения профилактических мер, исключающих воздействие факторов риска (переохлаждение, физические и нервные перегрузки, длительная ходьба, ушибы). В необходимых случаях следует трудоустраивать больных, а иногда переводить их на временную инвалидность. Больным рекомендуют здоровый образ жизни (утренняя гимнастика, закаливание, прогулки на свежем воздухе, плавание, достаточный сон). После клинического выздоровления рекомендуется курортное лечение для закрепления полученных результатов. Показаны курорты для сердечно-сосудистых больных с использованием серных, углекислых и радоновых ванн, дозированной ходьбы, морских купаний.

По виду пораженных сосудов ангииты делятся на: глубокие (гиподермальные) - поражены артерии и вены мышечного типа (узловатый ангиит и узелковый периартериит), и поверхностные (дермальные) - поражены артериолы, венулы и капилляры кожи (хроническая пигментная пурпура и полиморфный дермальный ангиит).

У ангиитов существуют общие признаки, а также специфические, зависящие от формы их проявления.

К общим признакам относятся:

• воспалительно-аллергический характер высыпаний
• склонность высыпаний к отеку, кровоизлияниям и омертвению тканей (некрозу);
• множественность и симметричность высыпаний;
• появление, как правило, на нижних конечностях;
• сопутствующие аллергические или сосудистые заболевания.

При узелковом периартериите высыпания обычно немногочисленные, узловатые - узелки могут быть размером от горошины до грецкого ореха. Болезненные, могут превращаться в язвочки. Появляются приступообразно по ходу сосудов. По прошествии времени кожа над ними становится синюшно-розовой.

При полиморфном дермальном ангиите (болезнь Гужеро-Рюитера) существует несколько типов заболевания. Уртикарный тип проявляется волдырями разного размера (как при крапивнице, но гораздо более стойкими) и чувством жжения или раздражения в коже. Им обычно болеют женщины среднего возраста.

При геморрагическом типе появляется (в том числе на слизистой рта и зева) геморрагическая сыпь самого разного вида, позднее преобразующаяся в эрозии или язвы. Ее сопровождает умеренный отек нижних конечностей. Этот тип - самый характерный для поверхностного ангиита.

При папулонекротическом типе появляются небольшие плоские или полушаровидные гладкие узелки, в центре которых очень быстро возникает сухая черная корочка - струпик. При его срывании обнажаются язвочки, а после их рассасывания остаются мелкие рубчики.

Пустулезно-язвенный тип проявляется красными пятнышками, похожими на укусы красных муравьев или фолликулит, которые быстро становятся быстро растущими язвенными очагами, выходящими из отечного синюшно-красного периферического валика. После заживления этих очагов остаются рубцы.

При полиморфном типе сочетаются разные элементы: узелки, волдыри, пурпуры (пятна из мельчайшей красной сыпи) и т.д.

При хронической пигментной пурпуре возникают повторные множественные петехии (пятна из мельчайших кровоизлияний), которые позднее превращаются в буровато-коричневые пигментные пятна (гемосидероз). Высыпания начинаются на голенях, но могут возникать и на других местах, даже на слизистых оболочках. Иногда они сопровождаются лихорадкой, общей слабостью, головной болью.

Папуломодулярный тип возникает нечасто. При нем обычно на ногах, редко - на туловище, появляются гладкие плоские округлые узелки размером с крупную горошину и небольшие поверхностные расплывчатые бледно-розовые узлы, болезненные при пальпации.

Самым тяжелым вариантом дермального ангиита является некротически-язвенный тип, который начинается остро, он или затягивается, или заканчивается быстрой смертью больного. При нем из-за острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение участка кожи - сначала возникает обширное геморрагическое пятно или пузырь, а затем на его месте - большой черный струп. Это все происходит за нескольких часов, сопровождаясь лихорадкой и сильными местными болями.

Описание

Причины ангиитов не выявлены. Но их возникновение связывают со следующими факторами:

• иммунокомплексное происхождение, связанное с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов (инфекционные, медикаментозные и другие антигены).
• хронические инфекции в любом органе, обусловленные стафилококками, стрептококками; туберкулезной палочкой, дрожжевыми и др. грибами;
• острые инфекционные заболевания (ангина, грипп , ОРЗ);
• хронические интоксикации, связанные с алкоголизмом и курением;
• патологии эндокринной системы (сахарный диабет , ожирение);
• нервные и физические перенапряжения;
• переохлаждение;
• сосудистые заболевания (облитерирующий тромбангиит, гипертония);
• диффузные болезни соединительной ткани.
• прием медикаментов (например, из группы сульфамиламидов) или пищевая непереносимость.

Диагностика

Диагностика ангиитов кожи достаточно легкая благодаря специфическим проявлениям этих заболеваний. В сложных случаях проводят гистологическое исследование. Обычно и для того, чтобы исключить туберкулезные поражения кожи.

Лечение

Прежде всего, необходимо провести коррекцию эндокринно-обменных нарушений и лечение очагов инфекции. Кроме того, назначаются: антигистаминные препараты, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, при необходимости - антибиотики, а также витамины (В15, С, Р), препараты кальция. В тяжелых случаях проводят гемосорбцию, плазмаферез, на длительное время назначают кортикостероиды.

При хронических формах ангиитов назначают прием хинолинов. При лечении пятнистых, узловатых, папулезных высыпаний применяют кортикостероидные мази, линимент "Дибунол", при некротических и язвенных поражениях - примочки с химопсином, различные мази (10 % метилурациловую, мазь Вишневского, "Солкосерил". В некоторых случаях помогает иглоукалывание.

В тяжелых случаях необходима госпитализация или хотя бы постельный режим.

Но при всем разнообразии методов лечения достичь полного избавления от ангиита очень трудно, разве что - длительной ремиссии.

Профилактика

• лечение источников инфекции, в том числе кариесов ;
• избегать стрессов, переохлаждения , переутомления;

Доктор Питер