Гипоплазия червя мозжечка у ребенка. Характерные симптомы поражения мозжечка

Никто не застрахован от появления каких-либо заболеваний. Но в отдельных случаях недуг начинает развиваться еще в утробе матери и у ребенка с рождения выявляются разные патологии развития. Одним из таких заболеваний является гипоплазия мозжечка - болезнь, которая поражает мозг ребёнка.

Описание

Мозжечок - это часть головного мозга, которая находится в задней области и является важной составляющей центральной нервной системы. Этот орган отвечает за координацию движений человека, тонус мышц и умение держать равновесие. Гипоплазия червя мозжечка сопровождается уменьшением одной или двух его долей.

Причины

Гипоплазия мозжечка у взрослого человека - это последствие неправильного внутриутробного развития, и причины этого заболевания кроются в образе жизни беременной женщины. Выделяются несколько основных факторов, способных спровоцировать заболевание.

• Употребление алкоголя.

Самым опасным веществом, входящим в состав алкогольных напитков, является этанол. При длительном воздействии он проникает в центральную нервную систему плода и провоцирует формирование различного рода опухолей. Также этиловый спирт способен разрушать естественный барьер, который защищает ЦНС от инфекций, проникающих в организм через кровь. В общем и целом злоупотребление алкогольными напитками во время беременности подвергает здоровье плода огромному риску.

• Курение.

Вопреки всеобщему мнению негативное влияние на плод оказывает не никотин, а другие токсичные вещества, входящие в состав сигарет. Они могут стать причиной неправильного формирования нервной трубки, а следовательно, спинного и головного мозга плода. При курении во время беременности гипоплазия мозжечка регистрируется достаточно часто.

• Употребление наркотиков.

Наркотики способны поражать нервную систему как беременной женщины, так и ребенка, поэтому их употребление категорически запрещено в любых случаях. Такие вещества наносят необратимый вред организму, что в конечном итоге приводит к летальному исходу.

• Прием сильнодействующих лекарственных препаратов.

Многие медикаменты запрещены к употреблению во время беременности. Их прием назначается только в случае серьезной необходимости. На фоне агрессивной медикаментозной терапии может развиться гипоплазия мозжечка у плода.

• Воздействие радиации.

Радиоактивные изотопы имеют свойство накапливаться в околоплодных водах и плаценте, что может привести к мутации ДНК ребенка. Облучение или длительно нахождение в местах с повышенным уровнем радиации чревато опасными осложнениями для будущей матери и ребенка.

• Инфекционные заболевания.

Гипоплазия мозжечка может развиться в том случае, если беременная женщина перенесет такое, казалось бы, простое заболевание, как краснуха. На самом деле этот вирусный недуг крайне опасен. При заражении в первом триместре многие врачи рекомендуют прервать беременность, так как риск возникновения аномалий у плода очень высокий. На более поздних сроках женщинам назначается медикаментозное лечение, но оно бывает успешным лишь в 50 % случаев.

Также огромную опасность представляет собой токсоплазмоз, который можно подхватить при контакте с больными кошками, грызунами и птицами. Такое заболевание не только негативно влияет на развитие плода, но и вовсе может стать причиной выкидыша.

Помимо всех описанных выше причин, отдельно нужно упомянуть о вредной пище, которая в совокупности с другими факторами может негативно сказаться на течении беременности.

Симптомы

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка сопровождается нарушением многих функций организма. Специалисты выделяют следующие симптомы заболевания:

• тремор (дрожь) головы, верхних и нижних конечностей;
• резкая речь, то есть разговоры ребенка больше похожи на вскрикивание;
• движения малыша теряют свою плавность и становятся беспорядочными;
• дети с гипоплазией мозжечка намного медленнее развиваются, то есть сидеть, ходить и говорить они начинают позже своих сверстников;
• мышцы туловища и конечностей сокращаются несогласовано - из-за этого встать или сесть ребенку становиться намного сложнее;
• таким детям очень сложно держать равновесие, причем как в положении стоя, так и сидя;
• передвижение без каких-либо вспомогательных средств практически невозможно, если же человек все-таки сможет научиться самостоятельно ходить, то его походка будет сильно искажена;
• также происходит нарушение в работе гладкой мускулатуры внутренних органов;
• люди с гипоплазией мозжечка очень часто страдают от нарушения дыхательных функций;
• на фоне данного недуга часто наблюдается глухота или слепота.

Самый явный признак гипоплазии мозжечка у ребенка - шаткая, покачивающаяся походка и нарушение пространственной ориентации. Также у детей размер черепа гораздо меньше нормы, ведь головной мозг у них меньше, чем у здоровых детей. По мере взросления размеры, конечно, увеличиваются, но деформации головы все же могут остаться.

Гипоплазия мозжечка прогрессирует в течении первых 10 лет жизни ребёнка, затем его состояние стабилизируется и врачи назначают поддерживающую терапию.

Диагностика

Обычно заболевание выявляется еще во время беременности с помощью прохождения ультразвуковой диагностики. Последующее наблюдение за ребенком осуществляет врач-невролог. Он может назначить лечение или реабилитационные процедуры.

Лечение

К сожалению, гипоплазия мозжечка считается неизлечимым заболеванием, и дети, которые с ним рождаются, редко доживают до года. Все процедуры, которые проводятся с таким ребенком, направлены на восстановление утраченных функций и сдерживание развития заболевания. К методам терапии относят:

• упражнения, направленные на развитие координации;
• массаж;
• для поддержания речи проводятся занятия с врачом-логопедом;
• также с такими детьми рекомендуется как можно чаще общаться и прививать им различные увлечения, например рисование или оригами, которые развивают мелкую моторику пальцев.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в здоровом образе жизни будущей мамы. Во время беременности необходимо консультироваться с врачом перед употреблением любых препаратов и полностью исключить из своей жизни алкоголь, сигареты, наркотики и т. д.

Любое заболевание намного проще предотвратить, чем лечить. Поэтому, если женщина правильно заботится о себе во время вынашивания ребенка, риск развития патологий значительно уменьшается.

Мозжечковый синдром или – это состояние, которое вызвано нарушением работы одноименного отдела головного мозга. Всегда в таких случаях возникает расстройство координации движения.

В мозжечке протекает патологический процесс, при котором страдают разные отделы и области этого отдела мозга. В зависимости от характера течения (статичный или развивающийся), вестибуло мозжечковый синдром может быть остро выраженным или же протекать практически незаметно.

Поражение мозжечка, как последствие болезни

Чаще всего мозжечковый синдром является последствием того или иного заболевания. Вызвать это состояние могут:

ишемический или геморрагический инсульт, поражение мозжечка в этом случае происходит из-за недостаточного питания клеток мозга, ведь инсульт предполагает эмболию и окклюзию артерий;

Так же может стать катализатором для развития острой , поскольку из-за травмы отделы мозга могут испытывать давление образовавшейся гематомы.

Даже укус энцефалитного клеща может привести к серьезному расстройству координации, что вызвано проявлением мозжечкового синдрома и сопутствующих расстройств.

Другие причины развития нарушения

В некоторых случаях поражение мозжечка является не следствием, а симптомом. Это относится к онкологическим заболеваниям следующих органов и систем:

• легких;
• головного мозга;
• яичников;
• лимфатических узлов.

Именно «первым звоночком» может стать синдром мостомозжечкового угла. В результате роста злокачественной опухоли отделы мозга сдавливаются и в их клетках нарушается питание и нейронная связь.

При длительной алкогольной зависимости, токсикомании и наркомании происходит необратимое поражение мозжечка. Так же атаксия может стать наследственным недугом. В этом случае терапия должна быть подобрана особым образом.

Что такое мозжечок, его функции и строение:

Как это выглядит — комплекс симптомов

Ярко выраженные видимые симптомы позволяют человеку во время «забить тревогу» и обратиться к специалисту. Своевременная диагностика позволит констатировать точную причину появления недуга и степень поражения.

К частым симптомам относится:

Проявление перечисленных симптомов может быть выражено слабо. Стремительное нарушение походки и речи характерно лишь при , когда поражение мозжечка произошло резко.

Для диагностирования специалист может назначить головы и шеи. Этот метод диагностики на данный момент является наиболее распространенным и точным.

Осмотр и постановка диагноза

Для проявления нарушений в координации и способности двигаться врач может провести несколько тестов. В глаза могут сразу броситься статические нарушения. Человек стоит не уверенно, не ровно.

Для того, чтобы не упасть, рефлекторно расставляет ноги на уровне плеч и при этом можно отметить широкую амплитуду качания. Туловище держит немного запрокинутым назад.

В процессе беседы с врачом в положении стоя больной может невольно начать балансировать руками, поскольку будет ощущать нарушение равновесия. Если сдвинуть ноги стоящего, то он попросту упадет, причем сам даже не заметит падения и никак не смягчит его.

В тяжелых случаях отмечается нарушение мимики. На пациенте будто одета маска. Судорожные подергивания глаз и пальцев рук не оставят сомнений, что поражен мозжечок.

На фоне патологического процесса в мозге больной может отмечать ухудшение зрения и угнетенный эмоциональный фон. Могут возникнуть и глубокая депрессия. На фоне этих явлений недуг будет лишь усугубляться.

Для точной постановки диагноза невролог назначит и . Это позволит уточнить тяжесть болезни и, в некоторых случаях, сразу констатировать причину ее появления.

Что предлагает современная медицина?

Лечением при нарушенной функции мозжечка занимается узкий специалист – невропатолог. Его главная задача – установить причину атаксии и устранить ее. Биохимический анализ крови позволит констатировать или исключить наличие бактериальной или вирусной инфекции. В соответствии с этим могут быть назначены соответствующие противовирусные препараты, антибиотические средства.

Лечение патологии сосудистой системы потребует прием ангиопротекторов. Нередко расстройство мозжечка является наследственным. В этом случае пациенту будут прописаны препараты, улучшающие метаболические процессы.

Для улучшения трофических процессов в мозге потребуются такие серьезные лекарства, как , и другие.

Хирургическое вмешательство может потребоваться лишь в случае обнаружения операбельной злокачественной опухоли мозга. Если причина нарушения координации движения – сильная интоксикация, то потребуются адсорбенты и абсорбенты.

В качестве дополнения к терапии врач может назначить гомеопатический препарат. А для возвращения тонуса мышцам рекомендуется ежедневно заниматься лечебной физкультурой.

Самостоятельное лечение столь сложного заболевания грозит тяжелыми последствиями для пациента. Ввиду этого не стоит экспериментировать с препаратами и надеяться на то, что самолечение даст хорошие результаты. Лишь грамотный специалист-невролог сможет составить правильное комплексное лечение.

Может быть вызвано самыми различными последствиями. Это объясняется тем, что он связан практически со всеми частями человеческого организма, в частности, с нервной системы. Как правило, многочисленную неприятную симптоматику и появление проблем с этим органом чаще всего называют мозжечковой атаксией. Она проявляется в виде расстройства координации, нарушения равновесия и т. д. При этом человек не может подолгу находиться в одной и той же позе.

Некоторые из симптомов поражения мозжечка можно обнаружить невооруженным глазом. Однако более сложные скрытые признаки удается выявить исключительно при помощи специальных лабораторных проб. Эффективность лечения данных патологий зависит от причин возникновения поражений.

Основные функции

Мозжечок выполняет огромное количество работы. В первую очередь, он поддерживает и распределяет который необходим для удержания тела человека в равновесии. Благодаря работе данного органа человек может выполнять двигательную функцию. Поэтому, говоря о функции и симптомах поражения мозжечка, врач, в первую очередь, проверяет координацию человека. Это объясняется тем, что данный орган помогает поддерживать и распределять мышечный тонус в одно и то же время. Например, сгибая ногу человек, одновременно напрягает сгибатель и расслабляет разгибатель.

Помимо этого, мозжечок распределяет энергию и минимизирует сокращение мышц, которые участвуют в выполнении той или иной работы. Кроме этого, этот орган необходим для двигательного обучения. Это означает, что во время тренировок или развития профессиональных навыков, организм запоминает, какие группы мышц сокращаются и напрягаются.

Если симптомы поражения мозжечка отсутствуют, и его функционирование осуществляется в нормальном режиме, то в этом случае человек чувствует себя хорошо. Если же хотя бы один из участков этого органа страдает от поражения, то больному становится сложнее выполнять определенные функции, или попросту он не может двигаться.

Неврологической патологии

Из-за поражения этого важного органа может развиться огромное количество серьезных недугов. Если говорить о неврологии и симптомах поражения мозжечка, то стоит отметить самую главную опасность. Повреждение этого органа приводит к нарушению кровообращения. К появлению этой патологии может привести:

• Ишемический инсульт и другие заболевания сердца.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговая травма. В этом случае не всегда поражение должно затрагивать мозжечок, достаточно, если нарушится хотя бы одна из его связей.
• Менингит.
• типа, а также аномалии, вызванные в нервной системе.
• Интоксикация.
• Передозировки некоторыми медикаментозными препаратами.
• Дефицит витамина B12.
• Гидроцефалия обструктивного типа.

В поражения мозжечка встречаются довольно часто. Поэтому, в первую очередь, необходимо посетить специалиста именно этой области.

Причина возникновения заболеваний мозжечка

В этом случае речь может идти о травмах, врожденном недоразвитии данной области, нарушении кровообращения, последствиях долгого употребления наркотиков. Также подобное может произойти из-за отравления токсинами.

Если у пациента диагностируется врожденный дефект развития этого органа, то в этом случае речь идет о том, что человек страдает от заболевания под названием атаксия Мари. Данная патология относится к динамическим недугам.

Симптомы поражения мозжечка и проводящих путей могут свидетельствовать об инсульте, травмах, онкологических заболеваниях, инфекциях и других патологиях, протекающих в нервной системе. С подобными недугами сталкиваются люди, у которых был перелом основания черепа или повреждения в затылочной области головы.

Если человек страдает от атеросклеротического поражения сосудов, то это также может спровоцировать нарушение кровоснабжения мозжечка. Однако на этом список всех недугов далеко не заканчивается. Поражение сонной артерии и сосудистые спазмы, которые переходят в гипоксию, также могут спровоцировать подобное состояние.

Кроме этого, нужно учитывать, что чаще всего симптомы, характерные для поражения мозжечка, встречаются у пожилых людей. Это объясняется тем, что их сосуды со временем теряют эластичность и поражаются атеросклерозом и холестериновыми бляшками. Из-за этого их стенки не выдерживают сильного давления и начинают разрываться. Подобным кровоизлиянием провоцируется ишемия тканей.

Признаки патологии

Если говорить о главных симптомах поражения мозжечка головного мозга, то среди них отмечается именно атаксия, которая может проявляться по-разному. Однако чаще всего у человека начинает дрожать голова и все тело даже при спокойном положении тела. Проявляется слабость мышц и плохая координация движений. Если повреждено одно из полушарий головного мозга, то движения человека будут асимметричными.

Также больные страдают от тремора. Кроме этого, наблюдаются сильные проблемы в процессе сгибания и разгибания конечностей. У многих наблюдаются гипотермия. При возникновении симптомов, характерных для поражения мозжечка у пациента могут появиться нарушения моторного акта. В этом случае при движении к определенной цели человек начинает выполнять маятникообратные действия. Помимо этого, проблема с мозжечком может вызвать гиперрефлексию, нарушение походки и сильные изменения почерка. Также стоит рассмотреть разновидности атаксии этого органа.

Статико-локомоторная

В этом случае сильнее всего проявляются нарушения при ходьбе человека. Любое движение приносит сильнейшие нагрузки, из-за чего организм становится слабее. В этом случае человеку трудно находиться в положении, когда пятки и носки ног соприкасаются. Трудно падать вперед, назад или покачиваться в стороны. Для того чтобы занять устойчивое положение, человеку нужно широко расставлять ноги. Наблюдается очень и внешне пациент, у которого проявляются симптомы поражения мозжечка, напоминает пьяного. При поворотах его может заносить в сторону, вплоть до падения.

Чтобы диагностировать данную патологию, необходимо провести несколько тестов. В первую очередь нужно попросить больного пройти по прямой линии. Если у него появляются первые признаки статико-локомоторной атаксии, то он не сможет выполнить этой простой процедуры. В этом случае он начнет сильно отклоняться в разные стороны или слишком широко расставлять ноги.

Также, чтобы выявить основные симптомы поражения мозжечка, на этой стадии проводятся дополнительные пробы. Например, можно попросить больного резко встать и повернуться на 90° в сторону. Человек, у которого поражен мозжечок, не сможет выполнить эту процедуру и упадет. При подобной патологии больной также не может передвигаться приставным шагом. В этом случае он будет пританцовывать, а туловище начнет немного отставать от конечностей.

Помимо явно выраженных проблем с походкой наблюдается сильное сокращение мышц при выполнении даже самых простых движений. Поэтому для того, чтобы определить эту патологию, нужно попросить больного резко встать из положения лежа. При этом его руки должны быть скрещены на груди. Если человек здоров, то его мышцы будут сокращаться синхронно, он сможет быстро сесть. При возникновении атаксии и первых симптомах поражения мозжечка становится невозможным одновременно напрягать бедра, туловище и нижнюю часть спины. Без помощи рук принять положение сидя человек не сможет. Скорей всего больной просто упадет назад.

Также можно попросить человека попробовать прогнуться назад, находясь в стоячем положении. При этом он должен запрокинуть голову. Если человек находится в нормальном состоянии, то в этом случае он непроизвольно согнет колени и разогнется в тазобедренной области. При атаксии подобного сгибания не происходит. Вместо этого человек падает.

Динамическая мозжечковая атаксия

В этом случае речь идет о проблемах с плавностью и с размерностью движений человека. Атаксия этого типа бывает односторонней или двусторонней, в зависимости от того, в каких полушариях произошли нарушения. Если говорить о том, какие симптомы наблюдаются при поражении мозжечка и проявлении динамической атаксии, то они схожи с описанными выше. Однако, если речь идет об односторонней атаксии, то в этом случае проблемы при движении или выполнение тестовых заданий у человека будут только в правой или левой части тела.

Чтобы выявить динамическую форму патологии, стоит обратить внимание на некоторые особенности поведения человека. В первую очередь, у него будет наблюдаться сильное дрожание в конечностях. Как правило, оно усиливается к моменту завершения движения, которое выполняет пациент. Находясь в спокойном состоянии, человек выглядит абсолютно нормально. Однако, если попросить его взять карандаш со стола, то поначалу он протянет руку без каких либо проблем, но как только начнет брать предмет, его пальцы станут сильно подрагивать.

При определении симптомов поражения мозжечка, диагностика включает в себя дополнительные тесты. При развитии этой патологии у больных наблюдается, так называемое промахивание и мимопадание. Это объясняется тем, что мышцы человека начинают сокращаться несоразмерно. Сгибатели и разгибатели работают намного сильнее. В итоге человек не может полноценно выполнять самые простые действия, например, опустить ложку в рот, застегнуть рубашку или завязать узел на шнурках.

Кроме этого, явным признаком данного нарушения являются изменения почерка. Чаще всего больные начинают писать крупно и неровно, а буквы становятся зигзагообразными.

Также при определении симптомов поражения мозжечка и проводящих путей стоит обратить внимание на то, как человек разговаривает. При динамической форме недуга появляется признак, который во врачебной практике называют скандированной речью. В этом случае человек говорит, как будто толчками. Он разделяет фразы на несколько маленьких фрагментов. В этом случае внешне больной выглядит так, как будто он вещает, что-то большому количеству людей с трибуны.

Также наблюдаются и другие явления, характерные для этого недуга. Они также касаются координации больного. Поэтому врач проводит ряд дополнительных тестов. Например, в положении «стоя» пациент должен выпрямить и поднять руку до горизонтального положения, отвести ее в сторону, закрыть глаза и постараться дотронуться пальцем до носа. При нормальном состоянии для человека не составит большого труда выполнить эту процедуру. Если у него атаксия, то он всегда будет промахиваться.

Также можно попробовать попросить больного закрыть глаза и дотронуться кончиками двух указательных пальцев друг до друга. Если есть проблемы в мозжечке, то пациент не сможет сопоставить конечности нужным образом.

Диагностика

Рассматривая симптомы поражения мозжечка и методы исследования, стоит обратить внимание, что при любых нарушениях в работе мозга необходимо незамедлительно обращаться к неврологу. Он проводит ряд тестов для того, чтобы уточнить, как у человека работают поверхностные и глубокие рефлексы.

Если говорить об аппаратных исследованиях, то может потребоваться выполнение электронистагмографии и вестибулометрии. Требуется сдать общий анализ крови. Если специалист подозревает появление инфекции в ликворе, то проводится люмбальная пункция. Необходимо проверить маркеры инсульта или воспалений. Дополнительно может потребоваться МРТ головного мозга.

Лечение

Успешность терапии напрямую зависит от причин возникновения данной патологии. Поэтому, говоря о симптомах и лечении поражения мозжечка, стоит рассмотреть наиболее часто встречающиеся случаи.

Если недуг сопровождается ишемическим инсультом, то требуется лизис тромбов. Также специалист назначает фибринолитики. Чтобы не допустить появления новых тромбов прописываются антиагреганты. К ним относится «Аспирин» и «Клопидогрел». Дополнительно может потребоваться прием метаболических препаратов. К ним относятся «Мексидол», «Цитофлавин» и прочие. Данные средства помогают улучшить обменные процессы в мозговых тканях.

Кроме этого, чтобы не допустить повторного инсульта необходимо пройти курс препаратов, которые снижают количество холестерина в крови.

Если при изучении симптомов и причин поражения мозжечка врач устанавливает, что больной страдает от нейроинфекций (например, энцефалита или менингита), то требуется лечение при помощи антибиотиков.

Проблемы, вызванные интоксикацией организма, можно решить при помощи детоксикационной терапии. Однако для этого необходимо уточнить тип и характеристику яда. В сложных ситуациях необходимо принятие незамедлительных мер, поэтому врач проводит форсированный диурез. При пищевых отравлениях достаточно выполнить промывание желудка и принять сорбенты.

Если у пациента поставлен диагноз онкологического заболевания, то все зависит от его стадии и типа патологии. Как правило, для лечения назначается лучевая и химиотерапия. В некоторых ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Также специалисты прописывают средства, способные улучшить кровоток (например, «Кавитон»), витаминные комплексы, противосудорожные и препараты, укрепляющие мышечный тонус.

Благоприятное действие оказывает лечебная физкультура и сеансы массажа. Благодаря специальному комплексу упражнений удается восстановить мышечный тонус. Это помогает больному быстрее прийти в норму. Также проводятся физиотерапевтические мероприятия (лечебные ванны, электростимуляция и прочее).

Также, рассматривая симптомы, причины и лечение поражения мозжечка, стоит обратить внимание еще на несколько встречающихся во врачебной практике патологий мозга.

Болезнь Беттена

Данная патология относится к категории наследственных заболеваний. Она встречается не так часто. При этом у человека наблюдаются все признаки мозжечковой атаксии, которые фиксируются у малышей еще в первые 12 месяцев жизни. Проявляются серьезные проблемы в координации, ребенок не может фокусировать взгляд, появляется мышечная гипотония.

Некоторые дети начинают самостоятельно держать голову только к 2-3 годам, позже начинают говорить и ходить. Однако в большинстве случаев еще через несколько лет организм малыша адаптируется к патологии, и признаки мозжечкового поражения перестают быть явными.

Мозжечковая дегенерация Холмса

При прогрессирующей больше всего повреждаются зубчатые ядра. Помимо стандартных признаков атаксии у больных наблюдаются эпилептические припадки. Однако на интеллектуальных способностях человека эта патология обычно не сказывается. Есть теория, что данная патология является наследственной, однако точных научных подтверждений этого факта на сегодняшний день не существует.

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Подобная патология появляется на фоне хронической интоксикации спиртными напитками. В этом случае поражается червь мозжечка. В первую очередь, при диагностировании недуга у больных наблюдаются проблемы с координацией конечностей. Взгляд и речь нарушены. Больные страдают от сильного ухудшения памяти и других проблем мозговой активности.

Исходя из этого, становится очевидно, что проблемы с мозжечком появляются на фоне других патологий. Хоть неврологические проблемы чаще всего приводят к атаксии, это не единственный фактор, который влияет на состояние здоровья человека. Поэтому важно своевременно обратить внимание на симптоматику, обратиться к квалифицированному специалисту и провести диагностику. Простые пробы можно выполнить и в домашних условиях. Однако после этого нужно обратиться к врачу, выявить основную причину появления неприятного заболевания и начать незамедлительное лечение при помощи препаратов и физиотерапии.

Каждый день человек осуществляет огромное количество разнообразных движений. Но мало кто знает, что каждое движение представляет собой сложную цепь реакций в организме, главным центром которой является мозжечок. При патологии развития мозжечка страдают все его части, при недостаточном развитии возникает гипоплазия мозжечка.

Мозжечок – это одна из структурных частей головного мозга, находящаяся в задней его части. На латыни звучит как «cerebellum», что означает дословно «малый мозг». Объем мозжечка сравнительно невелик, но именно в нем содержится значительная часть основных клеток нервной ткани, называемых нейронами. Как и все органы и ткани в организме человека, мозжечок подвержен развитию различных патологий, в том числе и врожденных, к которым и относится гипоплазия. Гипоплазия означает недоразвитие, что проявляется не только недостаточными размерами, но и нарушениями функций, за которые отвечает данный орган.

В редких случаях гипоплазия мозжечка в тяжелой форме в совокупности с другими патологиями развития могут привести к смерти ребенка на первых месяцах после рождения.

Строение и функции мозжечка

Являясь частью головного мозга, мозжечок входит в состав центральной нервной системы и передает импульсы в периферическую нервную систему. Мозжечок состоит из двух основных частей, соединенных тонкой перемычкой, называемой червем. Он отвечает за походку, благодаря ему движения здорового человека выглядят естественно и не привлекают к себе никакого внимания. А вот гипоплазия червя мозжечка приводит к тому, что походка становится неуравновешенной и напоминает набор бессвязных движений.

В своей толще мозжечок имеет четыре ядра. Каждое состоит из некоторого числа определенного вида нейронов и отвечает на выполнение одной из функций мозжечка, к которым

относятся:

• координация движений, то есть контроль осознанных движений;
• управление работой гладких и сердечных мышц. Именно мозжечок контролирует работу сердца, не давая ему остановиться, а также желудка;
• участие в координации языка.

Причины гипоплазии мозжечка

Гипоплазия мозжечка является врожденным заболеванием. То есть недуг развивается в тот период, когда ребенок находится во внутриутробном развитии. Таким образом, причины при которых развивается аномалия, оказывают свое действие на плод до его развития. Особенно велико действие подобных патогенных причин в первый триместр беременности. Именно в этот период происходит закладка основной нервной системы, нарушение которой не пройдет бесследно на последующих месяцах беременности. В первые три месяца беременности следует отложить все не срочные операции и манипуляции в теле и беречь себя от любых внешних воздействий, которые могут повлиять на здоровье ребенка.

Вредные привычки матери могут вызвать развитие гипоплазии мозжечка. Никотиновые смолы и вредные токсины, вдыхаемые курящей матерью, попадают и в организм ребенка. Это приводит к нарушению мозжечковой активности. Никотин имеет свойство закупоривать сосуды, вызывая недостаточное поступление необходимого кислорода к плоду, что вызывает гипоксию. Алкоголь, наркотические вещества также могут привести к развитию патологии у будущего ребенка. Этанол, проникая через плацентарный барьер, может нарушить все процессы закладки органов у ребенка. Некоторые инфекции также опасны для малыша, например, цитомегаловирусная инфекция.

Недостаточное питание матери во время беременности, нехватка витаминов и микроэлементов в рационе беременной женщины также грозят недоразвитием мозжечка и других отделов мозга. Повышенное радиационное излучение может оказать такое же действие.

Также одной их причин развития гипоплазии мозжечка являются мутации. В таком случае болезнь имеет наследственный характер и передается от родителей детям.

Симптомы

Больные гипоплазией мозжечка имеют примерно одинаковые признаки, проявлением которых становится нарушение двигательной активности ребенка. Набор движений, которые способен выполнить ребенок, мал и не соответствует его возрасту. Развивается гипокинезия, объем и сложность движений невелики. Могут возникать заболевания суставов. Наблюдается дрожание рук, ног, головы, и человек не способен это контролировать. Туловище может приобретать нетипичное положение. У детей с данной патологией могут развиваться глухота и нарушение зрительной функции. Проявляется психическая неуравновешенность, раздражительность, возможны нарушения работы сердца и дыхания. Адаптация такого ребенка к внешнему миру проходит сложнее. Возникают нарушение и задержка речи, умственное недоразвитие. Такой ребенок хуже обучается, а становясь взрослым, не может быть самостоятельным членом общества. Но в ряде случаев к десяти годам некоторые функции восстанавливаются. При таком заболевании, как гипоплазия червя мозжечка, основным симптомом заболевания является нескоординированная походка. Больной человек выделяется при ходьбе расплывчатым набором движений.

Диагностика

Для диагностики гипоплазии мозжечка следует проводить ДНК-исследование обоих родителей. Но в первую очередь обследовать подобным способом стоит родителя, в роду которого встречалась гипоплазия мозжечка, ведь человек не обязательно должен страдать данной патологией. Он может быть ее носителем, а значит, вполне возможно, что передает ее своему потомству.

Если диагноз гипоплазия мозжечка стоит под вопросом, при внешнем обследовании невролог проводит ряд двигательных, речевых, мыслительных упражнений, которые могут помочь выявить признаки патологии. Проводя эти пробы, врач оценивает способность ребенка держать равновесие, способность к мышлению, остроту зрения и слуха, соответствие уровня развития речи возрасту. Постановка диагноза может проводиться группой врачей, включающей не только невролога, но и терапевта, кардиолога, пульмонолога, окулиста, психолога. Для уточнения диагноза назначаются более точные методы исследования, такие как магнитно-резонансная и компьютерная томография. После проведения этих исследований диагноз можно поставить очень четко.

Лечение

Гипоплазия мозжечка является серьезной патологией. Дети с ней иногда не доживают и до года, случаются летальные исходы. Полностью вылечить ее невозможно, но максимально подготовить ребенка к внешнему миру и поддерживать это состояние вполне реально.

При развитии сопутствующих патологий сердца, дыхательной системы, слуха и зрения проводится лечение у соответствующих специалистов.

Одним из важных этапов лечения становится массаж тела, проводимый как профессиональными массажистами, так и родителями после их обучения. При гипоплазии мозжечка не осуществляются необходимые для нормального тонуса мышц движения, поэтому массаж может это компенсировать. Лечебная физкультура также помогает восполнить объем недостающих движений и поддержать мышечный каркас организма.

Для улучшения координации с ребенком проводятся упражнения, направленные на обучение балансированию телом, руками и ногами. Для развития движений очень помогают любые рукодельные хобби, например, оригами, рисование, сборка конструкторов, занятия с пластилином, глиной. Благодаря этим манипуляциям можно развить мелкую моторику рук. Любая трудотерапия пойдет на пользу ребенку, а если выбрать занятие, которое ему по душе, результаты будут еще лучше.

Занятия с логопедом следует проводить с малого возраста, не прекращая вплоть до подростковых лет. Для лучшего развития речи простейшие языковые упражнения родители могут проводить дома с ребенком самостоятельно. Чтобы поддержать умственное развитие, необходимо постоянно проводить логические упражнения в соответствии с возрастом.

Важно помнить, что любовь и забота родителей являются главным лечением любой болезни. Профессиональная терапия будет иметь большую силу, если она будет подкреплена правильным домашним уходом. Поэтому в руках родителей пусть и не все, но многое. Нужно потратить много сил и энергии, терпения, чтобы дать ребенку шанс самостоятельно себя обслуживать во взрослом возрасте. Сделать ребенка готовым к самостоятельной жизни зачастую в силах родителей.

Профилактика

Для предотвращения развития гипоплазии мозжечка беременной женщине необходимо отказаться от всех вредных привычек (алкоголя, курения, наркотиков) не только на период беременности, но и на этапах планирования ребенка. Правильный образ жизни может предохранить от многих проблем со здоровьем.

Сбалансированное питание является обязательным элементом борьбы с патологией.

Исключение контакта с больными различными инфекционными и вирусными инфекциями людьми не будет лишним на период беременности.

Если существует риск рождения ребенка с патологией в связи с наличием больных данной аномалией родственников, проведение скрининговых исследований может спасти от рождения малыша с патологией.

В целях профилактики нужно минимизировать все виды внешних воздействий и любые возможности получить травмы, которые могут оказать мутационное действие на плод.

Следует помнить, что первые три месяца беременности очень важны, так как происходит закладка основ организма ребенка. Последние три месяца могут быть опасны угрозой преждевременных родов В таком случае малышу будет сложнее бороться с имеющейся патологией и шансы на благоприятный исход снизятся. Поэтому в эти периоды беременной следует быть особенно аккуратной и бережно относиться к своему организму.

Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

Формы

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

• Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
• Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

• Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
• Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при , при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
• Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Причины развития

Мозжечковая атаксия может быть:

• наследственной;
• приобретенной.

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

• Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
• Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
• Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, . Могут наблюдаться диспластические признаки.
• Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
• Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
• Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
• Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
• Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
• Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
• Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
• Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

• Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
• Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
• Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
• Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
• Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
• Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
• Гипертермия.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговые травмы.
• Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу — при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
• Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.

Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).

Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.

Патогенез

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Симптомы

Мозжечковая атаксия проявляется:

• Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
• Нарушениями координации в конечностях.
• Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
• Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
• Нистагмом.
• Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

• дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
• диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
• дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
• постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.

Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

• Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
• Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
• Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.