Для цитирования: Парфенов А.И. Диагностика и лечение энтеропатий // РМЖ. 2013. №13. С. 731

Энтеропатии - общее название болезней тонкой кишки различного происхождения, объединяемых развитием воспалительных изменений слизистой оболочки тонкой кишки (СОТК), нередко заканчивающихся атрофией ворсинок и эрозивно-язвенными поражениями. В таблице 1 представлены наиболее известные энтеропатии и вызывающие их этиологические факторы.

Больной Т., 45 лет на протяжении 2-х лет безуспешно лечился по поводу постоянных болей в мышцах, причину которых установить не удавалось. Боли в мышцах становились все более сильными, и больной потерял трудоспособность. В связи с безуспешностью лечения в 2004 г. направлен в Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии. В отделении патологии кишечника института больному провели глубокую еюноскопию и видеокапсульную энтероскопию.
При капсульной видеоэндоскопии (рис. 3) и глубокой эндоскопии (рис. 4) у больного обнаружены воспалительные изменения тонкой кишки с характерными для болезни Крона эрозиями и щелевидными язвами.
Установлен диагноз: гранулематозный еюнит (болезнь Крона) с внекишечными проявлениями в виде тяжелой миалгии. Назначено лечение месалазином и преднизолоном. Наступило выздоровление. Тем не менее аутоиммунный патогенез миалгий и отсутствие в последующие годы рецидивов заболевания не позволяют полностью исключить возможности аутоиммунной энтеропатии, протекавшей без клинических кишечных симптомов.

Ультразвуковые и рентгенологические методы исследования тонкой кишки также помогают обнаружить признаки энтеропатии, но на более продвинутой стадии, когда появляются глубокие язвы, сужения и свищи, особенно характерные для гранулематозного воспаления при болезни Крона.
Применение компьютерной томографии (КТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), особенно с контрастным исследованием тонкой кишки, позволило вывести рентгенологический метод на новый уровень, т.к. стало возможным визуализировать всю стенку кишки и оценивать степень и глубину поражения.
На схеме 2 показан алгоритм дифференциальной диагностики энтеропатий.

Лечение
В таблице 2 приведены принципы терапии энтеропатий.
Лечение энтеропатий может быть этиотропным, патогенетическим и симптоматическим. Этиотропное лечение применимо к болезням с известной этиологией. Больным ГЦ назначают пожизненно АГД. При болезни Уиппла показана длительная (до 1 года и более) антибактериальная терапия, при тропической спру и инфекционных гастроэнтеритах - обычный курс лечения антибиотиком или кишечным антисептиком. У больных аллергическим гастроэнтеритом выздоровлению способствуют исключение из рациона пищевых аллергенов и антигистаминные средства.
В остальных случаях назначают диету, бедную длинноцепочечными и обогащенную среднецепочечными триглицеридами, которые содержатся в пищевых смесях, предназначенных для энтерального питания (нутризон, портаген, энтритион, изокал и др.). Диета должна содержать повышенное количество белка (до 130 г/сут.). Основным методом устранения гипопротеинемии является длительное внутривенное введение белоксодержащих растворов, в первую очередь альбумина и γ-глобулина. Всем больным показаны препараты кальция, железа. Дважды в год всем больным с мальабсорцией назначают курсы лечения витаминами.
Патогенетические средства применяют для лечения энтеропатий неизвестной этиологии (болезнь Крона, аутоиммунная энтеропатия, коллагеновая спру, рефрактерная спру, гипогаммаглобулинемическая спру). Они направлены на устранение воспалительного процесса. При болезни Крона и других аутоиммунных заболеваниях применяют системные и топические кортикостероиды, препараты 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК), иммуносупрессанты, ингибиторы фактора некроза опухоли-α. В ЦНИИГ с успехом применяется терапия ВЗК аллогенными мезенхимальными стволовыми стромальными клетками .
Симптоматическая терапия применяется при лечении всех энтеропатий. Для улучшения кишечного пищеварения назначают панкреатические ферменты. Одним из них является Эрмиталь.
Эрмиталь содержит стандартный высокоактивный панкреатин, полученный из поджелудочной железы свиньи в виде микротаблеток, резистентных к воздействию желудочного сока. Входящие в состав ферменты липаза, альфа-амилаза, трипсин, химотрипсин способствуют расщеплению белков до аминокислот, жиров - до глицерина и жирных кислот, крахмала - до декстринов и моносахаридов, нормализуют процессы пищеварения.
Дозировка 10 000 ЕД: 1 капсула с резистентными к желудочному соку микротаблетками содержит 87,28-112,9 мг панкреатина из поджелудочной железы свиньи, что соответствует активности липазы 10 000 ЕД, амилазы 9 000 ЕД, протеаз 500 ЕД.
Дозировка 25 000 ЕД: 1 капсула с резистентными к желудочному соку микротаблетками содержит 218,2-282,4 мг панкреатина из поджелудочной железы свиньи, что соответствует активности липазы 25 000 ЕД, амилазы 22 500 ЕД, протеаз 1 250 ЕД.
Дозировка 36 000 ЕД: 1 капсула с резистентными к желудочному соку микротаблетками содержит 272,02-316,68 мг панкреатина из поджелудочной железы свиньи, что соответствует активности липазы 36 000 ЕД, амилазы 18 000 ЕД, протеаз 1 200 ЕД.
Эрмиталь проглатывают целиком во время приема пищи, запивая большим количеством жидкости (вода, соки). Размельчение или разжевывание микротаблеток или добавление их к пище с pН<5,5 приводит к разрушению их оболочки, защищающей от действия желудочного сока. Рекомендуемая доза составляет 2-4 капс. препарата Эрмиталь 10 000 ЕД, или 1-2 капс. по 25 000 ЕД, или 1 капс. по 36 000 ЕД во время каждого приема пищи.
С целью уменьшения бродильных и гнилостных процессов в кишечнике назначают противодиарейные средства: энтеросорбенты, регуляторы моторики (прокинетики) и кишечной секреции (соматостатин), а также энтеропротекторы, стимулирующие репаративные процессы в СОТК .
Схема лечения пациентов с энтеропатиями: сначала назначают препараты для подавления синдрома избыточного бактериального роста, назначают кишечные антисептики в течение 6-7 дней, затем - пробиотики и пребиотики - продукты метаболизма нормальных микроорганизмов и субстраты, способствующие поддержанию жизнедеятельности полезных микробов. Дополнение пищевого рациона пребиотиками увеличивает концентрацию короткоцепочечных жирных кислот в кишечнике и тем самым улучшает его анатомическую структуру и моторно-эвакуаторную функцию. Пребиотики можно доставлять в организм в составе синбиотиков, включающих живые пробиотические бактерии и комплексные добавки, используемые микробиотой в качестве источника энергии и роста.
Интересен Бактистатин, сочетающий в себе свойства пробиотика, пребиотика и энтеросорбента, который с успехом применяется при данной патологии. Бактистатин представляет собой комбинацию стерилизованной культуральной жидкости Bacillus subtilis 3: бактериоцины, лизоцим, каталазы, подавляющие рост условно-патогенных микроорганизмов (пробиотическая составляющая), цеолита (сорбент) и соевой муки (пребиотическая составляющая).
Антибиотикоподобные вещества и ферменты, продуцируемые бактериями Bacillus subtilis, стимулируют рост и активность собственной симбионтной микрофлоры. Вырабатываемые в процессе ферментации бактериями аминокислоты, антигены, полипептиды и другие биологически активные вещества обладают иммуномодулирующим действием за счет стимуляции синтеза эндогенного интерферона и активации макрофагов. Таким образом, пребиотические соединения в составе Бактистатина обеспечивают восстановление нормальной микрофлоры кишечника, повышают неспецифическую резистентность организма, способствуют полноценному пищеварению.
Цеолит - природный сорбент, обладающий ионообменными свойствами, проявляет сорбционные свойства преимущественно по отношению к соединениям с низкой молекулярной массой (метан, сероводород, аммиак и другие токсические вещества). Цеолит улучшает процессы пищеварения за счет увеличения площади биохимических реакций в кишечнике, сорбции низкомолекулярных метаболитов и нормализации состояния кишечной микрофлоры, нормализует перистальтику, ускоряя продвижение содержимого кишечника по пищеварительному тракту. Гидролизат соевой муки является естественным источником полноценного белка и аминокислот, обеспечивает максимально благоприятные условия для бесконкурентного роста нормальной микрофлоры кишечника и восстановления микробного пейзажа организма. Установлено, что Бактистатин является эффективным средством для коррекции внутриполостной кишечной среды, что выражается изменением профиля метаболитов микрофлоры, в частности короткоцепочечных жирных кислот, значениями анаэробного индекса, характеризующего окислительно-восстановительный потенциал внутрипросветной среды . Бактистатин назначают внутрь по 1-2 капс. 2 раза в сутки во время еды. Длительность приема - 2-3 нед.
Заключение
Нозологическая диагностика энтеропатий - одна из сложнейших задач в клинике внутренних болезней. Особенно трудными для распознавания являются формы целиакии, нечувствительные к глютену (рефрактерная, коллагеновая и гипогаммаглобулинемическая спру, аутоиммунные энтеропатии). Значительные сложности возникают при дифференциальной диагностике энтеропатий с эрозивно-язвенными поражениями СОТК. Тем не менее существующие лабораторно-инструментальные методы исследования позволяют у значительного числа больных установить причину энтеропатии, назначить этиотропное лечение и добиться выздоровления.

Литература
1. Парфенов А.И. Энтерология: руководство для врачей. Изд. 2-е М.: МИА, 2009.
2. Щербаков П.Л. Успехи эндоскопии в диагностике и лечении болезней тонкой кишки // Тер. арх. 2013. № 85 (2). С. 93-95.
3. Leffler D.A., Schuppan D. Update on serologic testing in celiac disease // Am J Gastroenterol. 2010. Vol. 105. Р. 2520-2524.
4. Rubio-Tapia A., Rahim M.W., See J.A. et al. Mucosal recovery and mortality in adults with celiac disease after treatment with a gluten-free diet // Am J Gastroenterol. 2010. Vol. 105. Р. 1412-1420.
5. Гудкова Р.Б., Парфенов А.И., Сабельникова Е.А. Значимость антител к диамидированному пептиду глиадина при целиакии взрослых: Сб. тезисов XXXIX сессии ЦНИИГ «Мультидисциплинарный подход к гастроэнтерологическим проблемам». М., 2013. С. 98-99.
6. Malamut G., Verkarre V., Suarez F. et al. The enteropathy associated with common variable immunodeficiency: the delineated frontiers with celiac disease // Am J Gastroenterol. 2010. Vol. 105. Р. 2262-2275.
7. Ludvigsson J.F., Brandt L., Montgomery S.M. et al. Validation study of villous atrophy and small intestinal inflammation in Swedish biopsy registers // BMC Gastroenterol. 2009. Vol. 9. Р. 19.
8. Biesiekierski J.R., Newnham E.D., Irving P.M. et al. Gluten causes gastrointestinal symptoms in subjects without celiac disease: a double-blind randomized placebo-controlled trial // Am J Gastroenterol. 2011. Vol. 106. Р. 508-514.
9. Князев О.В., Ручкина И.Н., Парфенов А.И. и др. Эффективность аллогенных мезенхимальных стромальных клеток костного мозга у больных с рефрактерной формой болезни Крона. 5 лет наблюдения: Сб. тезисов XXXIX сессии ЦНИИГ «Мультидисциплинарный подход к гастроэнтерологическим проблемам». М., 2013. С. 98-99.
10. Парфенов А.И., Ручкина И.Н. Энтеросан - перспективный лекарственный препарат для лечения больных постинфекционным синдромом раздраженного кишечника // Эксперим. и клин. гастроэнтерология. 2011. № 3. С. 102-104.
11. Ардатская М.Д., Минушкин О.Н. Синдром избыточного бактериального роста: определение, современные подходы к диагностике и лечебной коррекции. Сonsilium medicum (приложение Гастроэнтерология) 2012; 2: 72-76.

Энтеропати я экссудати вная (enteropathia exsudativa) - патологическое состояние, характеризующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт; сопровождается признаками нарушения кишечного всасывания, следствием чего является развитие выраженной гипопротеинемии, отечного синдрома,

Выделяют первичную и вторичную формы экссудативной энтеропатии. К первичной относят интестинальную лимфангиэктазию, в основе которой лежит врожденная дилатация лимфатических сосудов; она может быть локализованной (с поражением лимфатических сосудов только кишечника) и генерализованной (проявлением общего повреждения лимфатической системы). Вторичные формы Э. э. могут развиваться при тяжелых поражениях желудочно-кишечного тракта, обусловленных такими заболеваниями, как целиакия (см. Глютеновая болезнь), непереносимость белков коровьего молока, Крона болезнь, Уиппла болезнь , язвенный неспецифический колит , болезнь Менетрие, лимфосаркома, муковисцидоз , а также при тяжелых поражениях печени, гипогаммаглобулинемии, нефротическом синдроме и др.

В основе патогенеза Э. э. лежит экскреция плазменных белков через кишечную стенку при абсорбции жирорастворимых соединений; определенную роль в формировании сопутствующих иммунологических нарушений играет энтеральная потеря лимфоцитов.

Клинически Э. э. проявляется преходящими эпизодами диареи и стеатореи, нарастающими отеками мягких тканей вплоть до развития анасарки и выпотами в полости тела. Резко выраженный энтерический синдром может отсутствовать. Интестинальная лимфангиэктазия протекает как остро, так и хронически; более тяжелым течением отличается генерализованная форма лимфангиэктазии.

Гипопротеинемия развивается в короткие сроки, т.к. синтез альбумина печенью не восполняет потери из кровяного русла в просвет кишечника. Недостаток белков в плазме крови служит главным фактором развития отечного синдрома. Отеки часто являются единственным клиническим симптомом Э. э. и напоминают таковые при нефротическом синдроме, развивающемся вследствие массивной протеинурии. Повышенная потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт может приводить к состоянию гипогаммаглобулинемии с резким снижением уровня иммуноглобулинов всех классов. Развитие судорожного синдрома при Э. э. более характерно для детей раннего возраста и связано со значительным снижением уровня кальция в крови. Приступы тетанических судорог (см. Тетания) усугубляются явлениями гипомагнезиемии. Постоянным клиническим симптомом является стеаторея, обусловленная нарушениями всасывания и транспорта жиров. Мышечная гипотония, нарушения сердечной деятельности, изменения ЭКГ связаны с развивающейся гипокалиемией. Комплекс тяжелых метаболических нарушений, в первую очередь дисбаланс в белковом обмене, приводит к снижению ростовесовых показателей, отставания костного возраста ребенка

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и обнаружения плазменных белков в кале . Одним из методов ориентировочной диагностики является тест с трихлоруксусной кислотой и фильтратом кала (при наличии в копрофильтрате повышенного количества плазменных белков реакция считается положительной). Более точным методом, позволяющим определить количественные и качественные потери белков, является иммуноэлектрофоретическая идентификация белков сыворотки крови и кала. Используют радионуклидное количественное измерение энтеральной потери белка, последнее возможно также по клиренсу альфа-1-антитрипсина, определяемого в крови и кале.

Рентгенологические изменения при Э. э. связаны с отеком стенки кишечника. Пассаж рентгеноконтрастного вещества своевременный, выявляется грубый рельеф слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишок. При выраженной лимфангиэктазии кишечника стенка имеет конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды: можно обнаружить псевдополипозные образования и наличие жидкости и в просвете кишечника. Эндоскопические изменения, присущие Э. э., имеют разнообразный характер. На фоне отечной розовой слизистой оболочки тонкой кишки определяются мелкозернистые образования белесоватого цвета, которые покрывают поверхность кишки, начинаясь от связки Трейтца; могут также наблюдаться более крупные округлые образования желтоватого цвета или бесформенные белесоватые пятна вследствие местного лимфостаза. В некоторых случаях выявляется бледная тусклая слизистая оболочка тощей кишки с тотальным поражением, имеющая вид «белого букле» или «нешлифованного зеркала» С целью диагностики целесообразно проведение еюнохромоскопии с 0,2-0,5% раствором метиленового синего для контурирования зернистых образований и элементов в тонкой кишке.

Морфологическая картина слизистой оболочки тонкой кишки, патогномоничная Э. э., проявляется дилатацией лимфатических сосудов кишечных ворсин и собственной пластинки, могут отмечаться булавовидные расширения ворсин. Электронно-микроскопически в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки выявляются расширение межцеллюлярных пространств, наличие хилоподобной субстанции в просвете эктазированных лимфатических сосудов, отек собственной пластинки, ее инфильтрация макрофагами со светлой пенистой цитоплазмой.

При первичной генерализованной форме Э. э. обнаруживают изменения лимфатических сосудов других органов в т.ч. брыжейки тонкой кишки, конечностей, а также грудного протока. Однако лимфографическое контрастирование пораженных лимфатических сосудов брыжейки и кишки достигается редко.

Лечение Э. э. при значительно выраженной гипопротеинемии заключается в парентеральном введении белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот). Показано назначение диеты с исключением животных жиров и заменой последних растительными маслами (кокосовым, оливковым, подсолнечным и др.), содержащими большое количество ненасыщенных жирных кислот. Используют препараты лечебного питания, содержащие триглицериды со средней длиной углеводородной цепи (Portagen, Pregestimil, Traumacal, ряд адаптированных детских смесей), которые имеют более низкую точку плавления, быстрее расщепляются панкреатической липазой без участия желчных кислот, имеют иные транспортные механизмы. снижают лимфопродукцию и лимфоток. Целесообразно включение в комплексную терапию при обострении патологического процесса глюкокортикоидных гормонов длительными курсами из расчета 2-3 мг преднизолона на 1 кг массы тела с учетом суточного ритма. При выраженном отечном синдроме необходимы диуретики (фуросемид, антагонисты альдостерона - спиронолактон). Требуется введение препаратов, корригирующих обмен электролитов, витаминов. Широко применяют мембраностабилизирующие средства, препараты, улучшающие метаболизм печеночной клетки (витамины Е и А, эссенциале, силибинин, рибоксин, липостабил и др.).

Прогноз при интестинальной лимфангиэктазии у детей серьезный, зависит от протяженности поражения кишечника, степени генерализации патологического процесса, возможности коррекции основного заболевания при вторичных формах экссудативной энтеропатии.

Библиогр.: Болезни органов пищеварения у детей, под ред. А.В. Мазурина, с. 507, М., 1984; Детские болезни, под ред. Л.А. Исаевой, с. 369, М., 1986; Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., т. 5, М., 1988.

В 1959 г. Gordon с помощью меченного радиоактивным I131 поливинилпирролидона впервые доказал существование группы заболеваний с повышенной лотерей плазменного белка через желудочно-кишечный тракт, которую он обозначил как «экссудативную энтеропатию». Waldmann обнаружили в идиолатических случаях этой патологии дилатацию лимфатических сосудов кишечной стенки. Болеют в основном лица молодого возраста (до 30 лет).

Этиология и патогенез . Причина заболевания окончательно не выяснена. Считают, что большое значение имеет семейная предрасположенность. Schroder предполагает аллергическую природу заболевания.

Установлено, что в его основе лежит повышенная потеря белка (главным образом альбуминов и гамма-глобулинов) через эктазированные лимфатические сосуды слизистой оболочки тонкой кишки; этот белок не успевает расщепиться и реабсорбироваться кишечной стенкой. В связи с этим большое количество плазменного белка теряется с фекалиями, что ведет к гипопротеинемии.

Лимфангиэктазия ведет к нарушению всасывания жира, вследствие чего плохо усваиваются жирорастворимые витамины и ионы кальция, с которыми жирные кислоты образуют плохорастворимые соли, при этом кальций теряется с фекалиями.

Патологическая анатомия . Отмечается отечность пораженных отделов кишки. Серозная оболочка в этих местах темная с участками фибринозной экссудации. Серозные и брыжеечные лимфатические сосуды дилатированы и по ходу их встречаются желтые узелки (до 5 мм,в диаметре). Стенка мезентериальных лимфатических сосудов утолщена. Их мышечный слой гипертрофирован. Фиброзная ткань из адвентиции может проникать в просвет лимфатических сосудов и суживать их. В мезентериальных лимфатических узлах явления эластоза, фиброза и дилатации синусов. В наружном мышечном слое тонкой кишки обнаруживаются участки красновато-коричневой пигментации, которые гистохимически реагируют как липофусцин.

При биопсии тонкой кишки в пораженных участках определяется дилатация (эктазия) лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя с ненормальной архитектоникой. Ворсинки разбухают и за счет эктазированного лимфатического сосуда утолщаются, часть из них в области верхушек приобретает грушевидную форму. Местами ворсинки склеиваются. Может обнаруживаться умеренная воспалительно-клеточная инфильтрация слизистой эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими клетками и незначительная нейгрофилами. В расширенных лимфатических сосудах слизистой и серозной оболочек подслизистого слоя, брыжейки и в синусах мезентериальных лимфатических узлов встречаются пенистые.

Клиническая картина . Симптоматология в основном сводится к отекам и поносам. У «большинства больных отеки появляются раньше диареи. Чаще они локализуются на ногах, реже - на руках и лице. Иногда отеки приобретают генерализованный характер с асцитом и гидротораксам или хилезным выпотом в брюшную и плевральную полости, у некоторых больных отмечаются тошнота, рвота и другие диспепсические нарушения. В выраженных случаях заболевания развивается исхудание. При затяжном и тяжелом течении болезни в связи с резкой гипокальциемией может появляться тетания.

Лабораторные исследования. В крови определяется иногда анемия, часто легкий лейкоцитоз с относительной или абсолютной лимфопенией, реже, эозинофилия.

Выявляет повышенное содержание жира, жирных кислот и мыл.

Возрастает количество фекального азота. Нередко снижается содержание протромбина, холестерина и кальция в крови. Особенно важно обнаружение гипопротеинемии, в основном за счет снижения количества альбуминов и гаммаглобулинов, что может быть установлено с помощью злектрофоретического исследования плазмы крови.

Решающее значение для диагноза имеют обнаружение повышенного содержания белков в порциях тонкокишечного секрета, увеличенного выделения белка с фекалиями и особенно повышения радиоактивности кала и снижения радиоактивности крови после внутривенного введения сывороточного альбумина, меченного I131 (с приемом внутрь амберлитовой смолы), поливинилпирролидона, меченного I131, сывороточного альбумина, меченного Cr51, или железосодержащего декстрана (интерферона), меченного Fe59 , а также выявление эктазированных лимфатических сосудов слизистой оболочки тонкой кишки при ее пероральной биопсии.

Рентгенодиагностика . Исследование обнаруживает в тонкой кишке уровни жидкости, дистопию с преимущественной дилатацией и утолщением складок слизистой.

Течение и прогноз . Заболевание протекает хронически и чаще медленно прогрессирует, чему способствуют интеркуррентные инфекции (катары верхних дыхательных путей, пневмонии, ангины и пр.). Возникновению их в свою очередь способствует снижение сопротивляемости организма, что в значительной степени связано с обеднением его гамма-глобулином. В тяжелых случаях заболевание может оканчиваться летально.

Лечение . Рекомендуется диета с повышенным содержанием белка, ограничением жидкости и соли.
Имеются сообщения о положительном действии оперативного лечения - резекции пораженных отделов тонкой кишки. Временный эффект дают внутривенные вливания плазмы. В борьбе с отеками могут быть использованы диуретики (фонурит, гипотиазид и др.). При гипокальциемии вводятся внутривенно соли кальция (10% хлористый кальций или глюконат кальция).

В связи с обеднением организма жирорастворимыми витаминами целесообразно назначение витаминов A, D, Е, К.

Смотрите также

• Глютеновая энтеропатия Заболевание выделено из группы целиакий голландскими исследователями Dicke, Weijers и van de Karner , которые доказали вредное действие глютина растительного белка (клейковины) злаковых - пшеницы, ржи и др., ведущего, к обострению болезни. Этому способствовало резкое...
• Кишечная липодистрофия (Болезнь Уиппла) Кишечная липодистрофия представляет собой системное заболевание с преимущественным поражением лимфатической системы тонкой кишки и ее брыжейки. Заболевание описал в 1907 г Whipple. Встречается редко. К 1964 г в мировой литературе было описано более 100...
• Диабет сахарный. Этиология и патогенез Определение Сахарный диабет - это заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина и характеризующееся грубым нарушением обмена углеводов с повышением количества глюкозы в крови и моче, а также другими нарушениями обмена...
• Фмилоидоз тонкой кишки Тонкая кишка может поражаться амилоидозом первично (парамилоидоз) или вторично. Первичный амилоидоз встречается очень редко. При вторичном амилоидозе, кишечник поражается примерно в 14 % случаев. Этиология и патогенез. Причины первичного амилоидоза...
• Холецистит. Этиология Холецистит - воспаление желчного пузыря. Различают острые и хронические холециститы. Этиология Основными причинами воспаления желчного пузыря являются бактериальная инфекция и застой желчи. Среди бактерий встречаются кишечная палочка, стафилококки, стрептококки и другие. В...

Основными периодами естественного вскармливания являются: подготовительный период, период взаимной адаптации, основной, прикормов и отлучения от груди.

6.Режим и диета кормящей матери. Факторы становления и поддержки лактации: раннее

7.Сроки первого прикладывания ребенка к груди матери, техника кормления ребенка

Техника кормления ребенка грудью

Противопоказания к грудному вскармливанию

1. Со стороны матери:

2. Со стороны ребенка:

8.Смешанное и искусственное вскармливание: определения, показания к назначению.

10.Способы расчета разового и суточного объема для детей первых 10 дней жизни.

12. Понятие о диетических столах. Классификация лечебных столов по Певзнеру, показания

13. Кожа и ее придатки. Особенности развития кожи и ее дериватов у детей: волосяного

20.Обмен железа в организме на разных этапах онтогенеза.

21.Афо системы костно-суставной системы у детей. Краткие сведения об образовании

22.Особенности фосфорно-кальциевого обмена у детей, его регуляция. Семиотика наиболее

23.Современный взгляд на проблему рахита. Распространенность, этиология, основные звенья патогенеза. Особенности клинических проявлений и течения рахита в

25.Причины развития гипервитаминоза д. Основные звенья патогенеза острого и

27. Организация амбулаторно-поликлинической помощи детям. Структура детской

28.Схема диспансерного наблюдения за здоровыми детьми на педиатрическом участке.

29.Принципы организации работы, санэпид. Режим отделения новорожденных.

30.Неонатальный скрининг. Организация и правила проведения неонатального скрининга

31.Эмбриональная (до 2-3 мес) и плацентарная фаза (с 3 мес) развития плода. Факторы, влияющие на развитие плода. Необходимость государственных мероприятий в области охраны материнства и

33.Асфиксия новорожденных. Причины. Особенности течения в первые часы и дни жизни в

I. Социально-экономические:

II. Биологические:

III. Клинические:

37.Синдром дыхательных расстройств у новорожденных (сдр 1 типа). Этиология, клиника,

38.Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология, патогенез, клинические формы,

40.Сепсис новорожденных. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика,

41.Афо системы дыхания у детей, связь с патологией. Механизм первого вдоха.

42.Афо органов пищеварения у детей, связь с патологией. Эмбриогенез органов

43.Основные синдромы поражения органов пищеварения у детей: болевой абдоминальный,

44.Афо органов мочеобразования и мочеотделения у детей, связь с патологией.

45.Функциональные и инструментальные методы исследования мочевыделительной

46.Клинические синдромы поражения мочевыделительной системы у детей (мочевой,

47.Возрастные особенности гемостаза у детей. Лабораторные и инструментальные

1. Синдром мальабсорбции (целиакия, экссудативная энтеропатия, дисахаридазная недостаточность). Клиника, диагностика, лечение. Лекции, есть в содержании

2. Дискинезия билиарной системы, этиология, классификация, клиническая картина и

3. Хронический холецистит у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

7. Синдром раздраженного кишечника у детей. Клиника, диагностика, лечение. Учебник, глава 16

1.Бронхиты у детей раннего возраста. Этиология, патогенез, клиника простого бронхита,

1.Хронический бронхит у детей и подростков. Этиология, клиника, методы диагностики. Этапное комплексное лечение. Лекции 2

2.Муковисцидоз. Этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение. Лекции

5.Рецидивирующий бронхит. Этиология, патогенез, клиника, критерии диагностики,

6.Первичная и вторичная цилиарная дискинезия, клиника, диагностика, терапия. Синдром

1.Пиелонефрит у детей. Этиология, классификация. Особенности клинической картины в

4. Дизметаболическая нефропатия с оксалатной кристаллурией, клиника, диагностика,

5. Тубулоинтерстициальный нефрит. Этиология, патогенез, классификация, клиника,

6. Острый гломерулонефрит. Этиология, патогенез, классификация. Клиника и терапия

8. Тубулопатии у детей: фосфат-диабет, синдром Де Тони-Дебре-Фанкони, почечный

1. Неревматические кардитыу детей. Этиология, классификация. Клиника и диагностика

2.Ревматизм у детей. Классификация, клиника, диагностические критерии, этапное лечение.

4. Юиа. Этиология, дифференциальный диагноз.

5. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика, лечение.

1. Сахарный диабет, особенности течения заболевания у детей. Клинико-лабораторная

2. Гипер-и гипогликемические комы. Дифференциальная диагностика, неотложная помощь.

3. Заболевания щитовидной железы у детей. Гипотиреоз. Гипертиреоз. Клиника, диагностика,

1. Гемофилия. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия.

2. Геморрагический васкулит. Классификация, клинические формы, диагностика, лечение.

2.5. Особенности гэмопоэза во внутриутробном. Знать перекресты. 5 дней 5 лет.

1. Гипертермический синдром у детей, неотложная помощь.

1. Синдром мальабсорбции (целиакия, экссудативная энтеропатия, дисахаридазная недостаточность). Клиника, диагностика, лечение. Лекции, есть в содержании

комплекс расстройств, возникающий в результате нарушения всасывания нутриентов, витаминов и микроэлементов в тонкой кишке. Синдром мальабсорбции может быть генетически обусловленным (первичные формы) или вызываться другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта (вторичные формы).

ДИСАХАРИДАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

переваривание и всасывание углеводного компонента пищи происходит в тонкой кишке, наиболее активно в проксимальном и среднем ее отделах. Процессы переваривания дисахаридов высокоспецифичны, обеспечиваются соответствующими ферментами – дисахаридазами, локализованными преимущественно на поверхности щеточной каемки эпителиальной клетки.

Наследственная непереносимость дисахаридов обусловлена отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника. В результате у больных наблюдается неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке. При перистальтике они перемещаются в нижележащие отделы пищеварительного тракта, где под действием сахаролитической микрофлоры метаболизируются в органические кислоты и водород. При этом сахара и органические кислоты повышают осмотическое давление химуса, а, следовательно, снижается абсорбция воды и электролитов из полости кишки, что приводит к диарее.

симптомы болезни появляются сразу после рождения. с возрастом происходит компенсация нарушенных ферментативных функций, симптомы болезни смягчаются или даже ликвидируются. выделяют первичную недостаточность лактазы, сахаразы, изомальтазы, трегалазы.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ. Врожденную недостаточность объясняют мутацией структурного гена, ответственного за синтез лактазы, в результате чего-либо этот фермент вообще не синтезируется (алактазия), либо образуется его неактивная или малоактивная форма (гиполактазия).

Лактоза и кислоты задерживают воду, вызывая диарею; каловые массы становятся пенистыми, рыхлыми, характерны низкий рН (менее 5), и высокое содержание лактозы в кале.

две формы непереносимости лактозы.

доброкачественная форма, не сопровождающаяся лактозурией - типа Холцел.

злокачественная форма с лактозурией – типа Дюранд, семейная.

Первая форма недостаточности лактазы характеризуется появлением у новорожденных пенистого водянистого стула с кислым запахом, возможно с прожилками слизи. Отмечается беспокойство ребенка за счет нарастающего метеоризма, бурное отхождение газов (флатуленция). Общее состояние ребенка, как правило, не страдает, дети хорошо сосут, активны, прибывают в массе.

Исключение из рациона новорожденного (матери ребенка) молока, содержащего лактозу, ведет к исчезновению описанных симптомов. Лактозурия, дисахаридурия, аминоацидурия при этой форме лактозной интолерантности отсутствуют. Мальчики болеют чаще девочек. При благоприятном течении болезни клинические симптомы лактазной недостаточности компенсируются к 1-2 годам жизни ребенка.

Вторая форма недостаточности лактазы протекает значительно тяжелее. Вскоре после рождения у детей появляются водянистый стул, рвота. Рост ребенка замедляется. Со временем возникают признаки дегидратации, ацидоз, лактозурия, дисахаридурия, аминоацидурия. Развивается поражение почечных канальцев, центральной нервной системы. Могут отмечаться признаки геморрагического поражения кожи и слизистых оболочек.

Активность лактазы в слизистой оболочке тонкой кишки не снижается. Лечение безлактозной диетой не приносит облегчения. Патогенез этой формы заболевания пока не ясен.

Копрограмма характеризуется отсутствием стеатореи, низкими (менее 5,0) значениями рН кала (бродильная диспепсия). Тест с D-ксилозой нормальный. При нагрузке лактозой в дозе 1 г/кг, но не более 50 г на прием, выявляется плоская сахарная кривая, указывающая на нерасщепление дисахарида в кишечнике. Исключение из рациона питания молока (замена соевыми продуктами) приводит к нормализации стула. Морфологических изменений кишечника не отмечается.

В основе лечения недостаточности лактазы лежит элиминационная диета: частичное или полное (в зависимости от толерантности к лактозе) исключение лактозосодержащих продуктов питания – молока (в том числе грудного), молочных смесей и др.

Используются безлактозные продукты – адаптированные и частично адаптированные смеси на основе белков коровьего молока. При значительном снижении активности лактазы, алактазии следует назначать смеси «НАН безлактозный», «Эльдолак Ф», «Бебелак ФЛ», «Портаген». Эффективны в этих случаях также адаптированные смеси на основе изолята соевого белка – «Хумана СЛ», «Нутри-Соя», «Энфамил Соя», «Симилак-Изомил» и др.

При поздней диагностике непереносимости сахаров, когда у ребенка уже имеется дистрофия, лечение начинают с парентерального питания (белковые и липидные гидролизаты – вамин, аминопед, ваминолакт, интралипид, и др.).

Кроме того, при недостаточности лактазы с первых дней лечения назначают ферментные препараты (креон, панцитрат и др.), пробиотики (биовестин-лакто на сое, хилак форте, линекс, лакто- и бифидумконцентрат). Курс ферментной заместительной терапии короткий, не более 5-7 дней. Пробиотики применяют более длительно – 30-45 дней.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ. Довольно часто встречается комбинированная недостаточность сахаразы и изомальтазы. Симптомы обычно возникают при употреблении пищи, содержащей сахарозу.

Основной признак болезни – пенистый водянистый стул; с помощью гистохимических методов выявляют дефицит сахаразы и изомальтазы при нормальном содержании лактазы. После нагрузки сахарозой определяется плоский тип сахарной кривой.

Состояние больных быстро улучшается после уменьшения содержания сахарозы в пище до минимума. В пищу вместо сахара добавляют глюкозу (8-10 %), ограничивают продукты, содержащие крахмал.

МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ

Это редкое врожденное нарушение транспорта моносахаридов – глюкозы и галактозы – через щеточную каемку энтероцита, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. У больных в легкой степени поражается также эпителий почечных канальцев. Вторичное нарушение всасывания данных сахаров возможно после острого вирусного энтерита или при тяжелом хроническом диффузном поражении слизистой оболочки тонкой кишки (энтерит). Клинические проявления нарушения всасывания глюкозы и галактозы одинаковы при врожденном и приобретенном дефекте. Жидкий стул появляется после употребления глюкозы, грудного молока или искусственных питательных смесей, так как большинство пищевых сахаров относится к поли- или дисахаридам, содержащим глюкозу (отдельно или с примесью галактозы). Масса тела больного ребенка обычная. Кал имеет кислую реакцию. Кривые переносимости глюкозы и галактозы уплощены. Больные с врожденной формой заболевания хорошо переносят фруктозу, так как отсутствуют изменения структуры и ферментативной активности тонкой кишки, нарушающие всасывание других сахаров.

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)

хроническое наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, участвующих в переваривании глютена, и проявляющееся мальабсорбцией, дистрофией, патологическими изменениями структуры тонкой кишки и нарушением обмена веществ. Тип наследования – аутосомно-доминантный. 90: 100 000.

эпителиальные клетки тонкой кишки, участвующие в процессах переваривания и всасывания глютена, лишены специфической пептидазы, в результате чего глютен не гидролизируется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами его неполного расщепления, оказывая токсическое влияние на слизистую оболочку тонкой кишки. Нерасщепленный глютен взаимодействует с иммунокомпетентными клетками слизистой оболочки, что приводит к их сенсибилизации, в частности к сенсибилизации лимфоцитов. Вследствие этого образуются различные продукты иммуногенеза: антитела к глютену, иммунизированные лимфоциты, цитокины и др. Воздействие всех этих факторов вызывает повреждение и гибель энтероцитов, в связи с чем, нарушается переваривающая и всасывательная функции ворсинчатого кишечного эпителия.

Первые симптомы появляются у детей чаще во втором полугодии жизни после введения прикорма, в состав которого входит глютен злаковых культур (обычно это манная каша). Возможна и более ранняя манифестация болезни, если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную муку. От момента введения глютенсодержащих продуктов до появления клинических признаков заболевания, как правило, проходит 4-8 нед.

Наиболее существенными клиническими симптомами являются дистрофия (потеря массы тела и отставание в росте), диарея, стеаторея и поражение центральной нервной системы. Клиническая картина развертывается постепенно – ребенок теряет аппетит, появляются вялость, слабость, срыгивание, рвота, диарея. Весовая кривая вначале становится плоской, а затем масса тела неуклонно падает. Дети значительно отстают в росте, особенно если болезнь дебютировала на первом году жизни. Характерен вид пациента: грустное выражение лица, скудная мимика («несчастный вид»), большой живот и тонкие конечности («рюкзак на ножках»).

У каждого четвертого ребенка заболевание начинается не с диареи, а наоборот, основной клинике предшествуют запоры, в отдельных случаях выявляется лишь полифекалия без нарушения характера стула. Важнейшее значение имеют изменения стула: кал резко зловонный, обильный (до 700-1500 г/сут при норме 100-200 г/сут), учащен до 3-5 раз, пенистый, ахоличный (с сероватым оттенком), блестящий (за счет значительного содержания жира и жирных кислот).

С течением времени неизбежно возникают дополнительные симптомы, связанные с поражением других органов пищеварения (печени, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и т.д.). Вовлекается в процесс гепатобилиарная система. Глубоко изменяются все виды обмена веществ, особенно белковый и аминокислотный, в связи с преобладанием в растущем организме анаболических процессов и повышенной потребностью в пластическом материале. Обменно-токсическая энцефалопатия. Больные становятся раздражительными, капризными, негативными, теряют приобретенные ранее навыки и умения, отстают в развитии речи.

Клинически обменные нарушения при глютеновой болезни проявляются рахитом, полигиповитаминозом (атрофический глоссит, выраженная сухость кожи с отрубевидным шелушением, фолликулярный гиперкератоз, гипо- и гиперпигментация кожи), анемией, алопецией, дистрофией ногтевых пластинок, переломами трубчатых костей по типу «зеленой ветки». Вследствие вторичного иммунодефицита (клеточного и гуморального) и глубоких обменных расстройств больные дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают тяжело и длительно. Наиболее грозным осложнением глютеновой болезни является сепсис.

Болезнь может протекать типично, атипично и латентно (субклинически). В зависимости от преобладающих синдромов различают несколько клинических форм типичной глютеновой болезни: геморрагическую, с костными нарушениями, отечную (белково-дефицитную), анемическую и септическую.

У детей старшего возраста чаще наблюдается атипичное течение с расплывчатыми жалобами и почти полным отсутствием характерных симптомов, несмотря на наличие специфических изменений слизистой оболочки тонкой кишки.

1) характерные морфологические изменения в биоптатах слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки: субтотальная или тотальная атрофия слизистой оболочки; 2) улучшение клинических и лабораторных данных на фоне аглютеновой диеты (регресс признаков болезни); 3) появление симптомов болезни после проведения провокационного теста с глютеном или нарушения аглютеновой диеты.

Клинический эффект аглютеновой диеты начинает выявляться через 6-7 дней, однако для достоверного выяснения ее эффективности требуется не менее 1-1,5 мес.

Основа диагноза – данные морфологического исследования биоптатов слизистой оболочки тощей кишки. Наблюдают характерную картину кальцификации поверхности слизистой оболочки, причем ворсинки укорочены или отсутствуют. Крипты удлинены, собственная пластинка плотно инфильтрирована клетками воспаления. Изменена и поверхностная часть слизистой оболочки: уменьшены реснички, выявляются кубоидальные энтероциты и интраэпителиальные лимфоциты. Эти изменения наиболее выражены в проксимальном отделе тощей кишки, возможно вследствие повышенной концентрации глютена. Точным подтверждением диагноза служит восстановление слизистой оболочки тощей кишки при использовании в течение 6-12 мес аглютеновой диеты.

Современные иммунологические исследования позволяют определить антитела к глиадину (антиглиадин-антитела, AGA), ретикулину (антиретикулин-антитела, ARA), эндомизию (антиэндомизиальные антитела, EmA) и к тощей кишке (human jejunal antibody, JAB

Характерно обнаружение в кале большого количества нейтральных жиров (стеаторея), крахмала и непереваренной клетчатки; снижение рН кала. Практически всегда выявляется дисбиоценоз кишечника с преобладанием роста условно-патогенной флоры, значительным дефицитом лакто- и бифидумбактерий.

Для оценки степени нарушения кишечного всасывания в детской практике используют пробу с D-ксилозой, экскреция которой с мочой у пациентов с глютеновой болезнью значительно снижена (менее 15% введенного препарата в течение 9 ч). При нагрузке дисахаридами обнаруживают плоские сахарные кривые. Важным является уточнение суточной потери жира с помощью метода Ван де Камера.

При исследовании периферической крови у детей выявляют различную степень гипохромной анемии с пойкилоцитозом, анизоцитозом, снижением уровня ретикулоцитов, что свидетельствует о дефицитном характере анемии. Биохимическое исследование крови указывает на дефицит белка (гипопротеинемия, диспротеинемия), железа, кальция, фосфора, цинка, селена, магния и других минеральных веществ, обнаруживается также гипохолестеринемия.

Диетотерапия, пожизненное исключение из питания больного продуктов, содержащих глютен пшеницы, ржи, овса и ячменя. Наряду с соблюдением диеты, в реабилитационный период показаны повторяющиеся до 2-4 раз в год курсы витаминотерапии (особенно жирорастворимые витамины А, Е, D, К); макро- и микроэлементы, массаж и лечебная физкультура; общеоздоровительные мероприятия.

Экссудативная энтеропатия — симптомокомплекс, характеризуется потерей белка из плазмы в кишечник. Затем происходит уменьшение концентрации альбумина — основного сывороточного белка, а в дальнейшем возникают и другие неприятные симптомы.

Экссудативная энтеропатия (экссудативная гипопротеинемическая лимфангиэктазия) представляет собой расстройство функции слизистой оболочки кишечника, в ходе которого из плазмы крови в просвет кишечника попадает слишком много белка.

В течении дня белок продуцируется в печени в таких количествах, которые обеспечивают нормальную функцию. При энтеропатиях продуцируемый белок теряется из-за неправильной работы кишечника. Баланс между синтезом и распадом белка имеет важное значение для правильного функционирования организма. Тем не менее, в ходе экссудативной энтеропатии, печень не производит достаточного количества белка, такого, который бы не только удовлетворял потребности организма, но и покрывал потери белка. Затем происходит уменьшение концентрации альбумина в сыворотке крови и появление симптомов, связанных с этим.

Экссудативная энтеропатия: причины

Причиной экссудативной энтеропатии может быть:

Кроме того, симптомы дефицита жирорастворимых витаминов — дефицит витамина А (сухость кожи, угревая сыпь, синдром сухого глаза) и витамина D (в том числе патологические переломы, конъюнктивит, дегенерация костей и воспаление кожи).

Экссудативная энтеропатия: диагностика

Выполняются анализы крови. В случае энтеропатии наблюдается низкая концентрация общего белка и альбумина, и высокий уровень холестерина.

Эффективно также исследование кала (для определения дефицита альфа1-антитрипсина) и ультразвуковое исследование или компьютерная томография брюшной полости.

Если врач имеет сомнения по поводу диагноза, может провести эндоскопию, в течение которой будет отобрано для изучения гистологии участки слизистой оболочки кишечника. При гистологическом исследовании энтеропатической слизистой наблюдается атрофия кишечных ворсинок, инфильтрация и отек слизистой оболочки кишечника.

Экссудативная энтеропатия: лечение

Необходимо лечить болезнь, которая привела к развитию экссудативной энтеропатии. Ее лечение вызывает исчезновение симптомов. При системных заболеваниях (волчанка, болезнь Крона) можно облегчить их симптомы. Для таких заболеваний, пациент должен находиться под постоянным медицинским наблюдением.

Кроме того, пациент должен принимать витамины и минералы. Периодически применяют внутривенное введение альбумина (белка) и плазмы.

Если симптомы очень выраженны, применяют частичное парентеральное питание.

Экссудативная энтеропатия: важна диета

Важным элементом лечения энтеропатии является правильное питание — в основном, с высоким содержанием белка. Пациенты должны получать от 1,5 до 3,0 г белка на килограмм массы тела в день. Также необходимо уменьшить содержание в рационе соли и жиров (длинноцепочные жирные кислоты).