Акинетико-ригидный синдром. Причины

Акинетико-ригидный синдром (АРС) относится к типу расстройств, связанных с нарушениями двигательной функции. Для него характерно замедление активности движений, бедность их проявления, повышение мышечного тонуса. Акинетико-ригидный синдром может перетекать в паркинсонизм или болезнь Паркинсона.

В этом материале поговорим о том:

• каковы причины появления расстройства?
• какие симптомы свидетельствуют о наличии у человека этого синдрома?
• есть ли адекватное лечение и каково оно?

Причины АРС

Акинетико-ригидный синдром может проявиться под влиянием различных факторов. Причины, провоцирующие АРС:

Акинетико-ригидный синдром напрямую связан с поражением экстрапирамидной системы - части структуры головного мозга, отвечающей за управление движениями, позой, тонусом мышц. Это нарушение называется «нигральным синдромом», так как под «ударом» оказываются черное вещество и базальные ядра. Существенную роль здесь играет наследственно обусловленный дефект механизмов контроля за обменом катехоламинов (физиологически активные вещества, проводники и «управленцы» химическими реакциями молекул) в головном мозге. Далее снижается уровень дофамина (нейромедиатора) в базальных ядрах и черном веществе.

Симптомы

Акинетико-ригидный синдром сопровождают ярко выраженные симптомы, имеющие разную степень проявления. Например, нарушения произвольных движений изменяются по силе или могут варьироваться от замедления до невозможности их производить. Двигательная дисфункция также наблюдается в сочетании с ригидностью мышц и отсутствием синкинетических движений (мимика, жестикуляция, движение рук параллельно ходьбе).

Наблюдается и прочая симптоматика:

• расстройство речи (монотонность, невнятность, нечленораздельность);
• проявление признаков паркинсонизма (мелкоразмашистое ритмичное дрожание в состоянии покоя);
• мышечная ригидность, полное обездвиживание из-за повышенного мышечного тонуса.
• Определить это довольно легко: если придать конечности какое-нибудь положение, то даже в расслабленном состоянии она продолжает в нем находиться длительное время.

На основе ярко выраженной симптоматики выясняется первопричина, то есть основное заболевание. Это необходимо для того, чтобы назначенное лечение было адекватным.

Акинетико-ригидный синдром может проявляться и другими нарушениями, классифицируемыми как группы синдромов. В промежуточной диагностике их определяют как «псевдопаркинсонизм», но с диагнозом истинного паркинсонизма не имеют ничего общего.

Терапевтическое воздействие

Перед тем, как начать лечение АРС, устанавливается истинная природа «раздражителя». Например, если синдром проявился вследствие токсического отравления, то следует устранить первопричину (сменить работу на вредном производстве или отказаться от приема медикаментов). Глядишь, и расстройство самоустранится.

Отметим, что развернутая клиническая картина акинетико-ригидного синдрома наблюдается не у всех пациентов. Например, лечение нервно-психических заболеваний медикаментозно с применением фенотиазиновых препаратов может сопровождаться скованностью и недостаточной двигательной активностью, но без повышения мышечного тонуса. Аналогичное явление наблюдается у пациентов, прошедших оперативное лечение паркинсонизма.

Следовательно, в каждом отдельном случае назначается отдельная терапия. Однако некоторые консервативные методы применимы ко всем проявлениям АРС:

1. лекарственные препараты группы миорелаксантов (для снижения мышечного тонуса);
2. противопаркинсонические средства.

Помощь при безрезультатном лечении

Если медикаментозное лечение не принесло желаемого результата, пациенту назначается стереотаксическая нейрохирургическая операция (восстановление или улучшение патологически измененных функций мозга без воздействия на причину, вызвавшую это нарушение).

Не стоит медлить с обращением за квалифицированной помощью, если проявились первые признаки акинетико-ригидного синдрома. Возможно, на ранней стадии расстройства устранить заболевание удастся безболезненно и эффективно. Наряду с профилактикой АРС не стоит забывать, что важным остается избавление от основного заболевания. Недаром говорится, что движение - это жизнь. А чтобы жить полноценно, движения тоже должны быть полноценными.

Акинетико-ригидный синдром

двигательные расстройства, выражающиеся понижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением мышечного тонуса по пластическому типу. А.-р. с. наблюдается при дрожательном параличе, после перенесенных энцефалитов (эпидемического летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), в результате атеросклероза сосудов головного мозга, токсического воздействия, например при отравлении марганцем, угарным газом, как побочное явление при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др., при гепато-церебральной дистрофии, после черепно-мозговой травмы и др.

Акинетико-ригидный синдром является следствием поражения экстрапирамидной системы и прежде всего черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). В его развитии играет определенную роль наследственно обусловленная неполноценность энзимных механизмов контроля обмена катехоламинов в головном мозге, проявляющаяся уменьшением концентрации дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Генетически обусловленная неполноценность подкорковых структур может проявляться под воздействием различных внешних факторов.

Замедленность произвольных движений (брадикинезия) при А.-р. с. достигает различных степеней, вплоть до невозможности двигаться (акинезия); отмечаются понижение двигательной активности (гипокинезия), пластическое повышение мышечного тонуса (ригидность), исчезновение содружественных движений (синкинезий), таких, как движения рук при ходьбе, мелких содружественных движений, придающих индивидуальную особенность произвольным движениям, жестикуляции, мимике (амимия). Речь больных становится монотонной, невнятной. В результате нарастания мышечного тонуса развивается своеобразная поза больного. У многих больных выявляется ритмичный тремор, имеющий малую частоту и прекращающийся при целенаправленных движениях (см. Паркинсонизм). При повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) больной теряет возможность двигаться. При пассивных движениях конечность может долго оставаться в приданном ей положении, возникают парадоксальные феномены Вестфаля (см. Вестфаля симптомы).

Диагноз ставят на основании клинических данных, однако развернутая клиническая картина наблюдается не у всех больных с А.-р. с. Так, при лечении нервно-психических заболеваний препаратами фенотиазинового ряда и после хирургического лечения паркинсонизма могут возникать гипокинезия и скованность без повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.

Лечение направлено на основное заболевание. Наряду с этим применяют препараты, снижающие мышечный тонус (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При безуспешности консервативного лечения в ряде случаев проводят стереотаксические нейрохирургические операции (см. Функциональная нейрохирургия). Для решения вопроса о нейрохирургическом лечении больного следует направить в специализированный стационар.

Прогноз определяется основным заболеванием. При А.-р. с., обусловленном интоксикацией и побочным действием лекарственных препаратов, устранение этих факторов может вести к исчезновению характерных для этого синдрома расстройств.

Библиогр.: Арушанян Э.Б. О нейролептическом паркинсонизме и поздней дискинезии и методах фармакологической коррекции этих патологических состояний, Журн. невропат. и психиат., т. 85, № 2, с. 268, 1985, библиогр.; Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 2, с. 105, М., 1982; Каменецкий В.К. Лечение больных сосудистым паркинсонизмом препаратами наком и мадопар. Клин. мед., т. 62, № 4, с. 112, 1984, библиогр.; Курако Ю.Л. и Волянский В.Е. Новые направления в современной фармакотерапии паркинсонизма, Журн. невропат. и психиат., т. 84, №9, с. 1401, 1984, библиогр.; Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М.. 1983.

Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ-1982-84, ПМП: БРЭ-94 г., ММЭ: МЭ.91-96 г.

Термин «гипокинезия» (акинезия) может употребляться в узком и более широком смысле.

В узком смысле под гипокинезией подразумевают экстрапи­рамидное расстройство, при котором несостоятельность движений проявляется в их недостаточной продолжительности, скорости, амплитуде, снижении количества участвующих в них мышц и степени разнообразия двигательных актов.

В широком смысле гипокинезией обозначают более или ме­нее продолжительное ограничение общей двигательной активно­сти любого иного происхождения. Такую гипокинезию неизбеж­но вызывают многие неврологические расстройства: монопарезы (в ногах), геми-, пара- и тетрапарезы, грубые нарушения походки в связи с атаксией, апраксией или резким повышением мышечно­го тонуса. Гипокинезия в этом смысле характерна для депрессии, кататонии, некоторых психогенных расстройств движений. Нако­нец, её происхождение может носить и чисто физиологический характер (гипокинезия, обусловленная внешнесредовыми требованиями или собственными мотивами). Неврологическая интерпретация гипокинетического синдрома всегда требует учёта многих возможных причин гипокинезии и проведения синдромального дифференциального диагноза, что иногда пред­ставляется в высшей степени трудной диагностической задачей.

Термин «ригидность» также не является однозначным. Достаточно вспомнить такую общеупотребительную терминоло­гию как «экстрапирамидная ригидность» (наиболее часто используемое значение слова «ригидность»), «децеребрационная ригидность и декортикационная ригидность»; термин «stiffness» (мышечная напряжённость спинального или периферического происхождения) также переводится многими отечественными и зарубежными неврологами как ригидность. На русском языке нет общепринятого синонима этого термина. Распознавание истинного характера «ригидности» относится к не менее сложным задачам, чем выяснение природы гипокинезии.

В данном разделе термин «акинетико-ригидный синдром» употребляется в узком смысле, как синоним экстрапирамидного феномена «паркинсонизма».

Начальные стадии паркинсонизма, вопреки распространён­ному мнению, в высшей степени трудны для диагностики. В некоторых публикация, к сожалению, не совсем точно описываются критерии диагностики синдрома паркинсонизма.

Современные критерии диагноза синдрома паркинсонизма выглядят следующим образом.

ПАРКИНСОНИЗМ (ИСТИННЫЙ) (критерии синдромального диагноза)

Мышечная ригидность тремор покоя 4-6 Гц постуральные нарушения

Таким образом для диагноза истинного синдрома паркинсо­низма необходимо обязательное наличие гипокинезии плюс, по крайней мере, ещё одного из трёх симптомов: мышечной ригидности, тремора покоя низкой частоты или постуральных нарушений.

Основные причины акинетико-ригидного синдрома:

1. Болезнь Паркинсона

2. Стрио-нигральная дегенерация

3. Шая - Дрейджера синдром I Мультисистемная

4. ОПЦА (спорадическая форма) J атрофия (МСА)

5. Прогрессирующий супрануклеарный паралич

6. Юношеская форма хореи Гентингтона

7. Болезнь Вильсона - Коновалова.

8. Гепато-церебральные синдромы

9. Паркинсонизм - БАС - деменция

10. Сенильная энцефалопатия

11. Нормотензивная гидроцефалия

12. Кальцификация базальных ганглиев

13. Болезни накопления

14. Кортико-базальная дегенерация

15. Хронические интоксикации (в том числе лекарственные)

16. Атрофические процессы в мозге (в т.ч. болезни Альцгей-мера и Пика)

17. Процессы, ограничивающие пространство

18. Посттравматический

19. Постэнцефалитический

20. Сосудистый

21. Болезнь Сегавы

22. Болезнь Крейтцфельдта -Якоба

23. Редкие формы рассеянного склероза и лейкоэнцефалиты

24. Гипоксическая энцефалопатия (в т.ч. «болезнь оживлённо­го мозга»).

25. Наследственная дистония-паркинсонизм с быстрым нача­лом.

26. Болезнь диффузных телец Леви

27. Спино-церебеллярные дегенерации

28. Митохондриальная энцефаломиопатия

29. Нейроакантоцитоз

30. Наследственная дистония-паркинсонизм, сцепленная с Х-хромосомой.

31. ВИЧ - инфекция

32. Нейросифилис

33. Гипотиреоз

34. Гипопаратиреоз

35. Наследственная недостаточность таурина

36. Сирингомезенцефалия

37. Синдром гемипаркинсонизма - гемиатрофии.

Поскольку примерно 80 % всех случаев синдрома паркинсо­низма относятся к идиопатическому паркинсонизму, то есть к болезни Паркинсона, знание современных критериев диагностики болезни Паркинсона уже обеспечивает правильное распознавание этиологии большинства случаев паркинсонизма. Общепринятые критерии диагностики болезни Паркинсона предполагают трёхэтапную диагностику: 1-й этап - распозна­вание синдрома паркинсонизма, 2-й этап - поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона и 3-й этап - выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона.

Диагностические критерии болезни Паркинсона

(no: Hughes et al, 1992)

1. Диагноз синдрома паркинсонизма (см. выше).

2. Критерии исключения болезни Паркинсона:

Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные черепно-мозговые трав­мы или достоверный энцефалит. Окулогирные кризы.

Лечение нейролептиками перед дебютом болезни. Длительная ремиссия.

Строго односторонние проявления в течение более 3-х лет. Супрануклеарный паралич взора. Мозжечковые знаки.

Раннее появление симптомов выраженной вегета­тивной недостаточности. Раннее появление выраженной деменции. Симптом Бабинского.

Наличие церебральной опухоли или открытой

(сообщающейся) гидроцефалии.

Негативная реакция на большие дозы Л-ДОФА

(если исключена мальабсорбция).

Интоксикация МФТП (метил-фенил-тетрагидро-

пиридин).

3. Подтверждающие критерии болезни Паркинсона.

Необходимо три критерия или больше для достовер­ного диагноза болезни Паркинсона:

Одностороннее начало проявлений болезни. Наличие тремора покоя.

Постоянная асимметрия с более выраженными симп­томами на стороне тела, с которой началась болезнь. Хорошая реакция (70-100%) на Л-ДОФА. Прогрессирующее течение заболевания. Наличие выраженной дискинезии, индуцированной Л-ДОФА.

Откликаемость на Л-ДОФА в течение 5 лет и более. Длительное течение заболевания (10 лет и более).

Негативные критерии важны тем, что напоминают врачу о необходимости исключения болезни Паркинсона, если больной, например, не откликается на лечение с помощью Л-ДОФА, отличается ранним развитием деменции или ранними постуральными нарушениями и и падениями и т.д.

Категории диагноза	Признаки
Возможный диагноз	1. Наличие как минимум двух карди- льных симптомов, одним из кото- рых является акинезия, а другим - тремор или ригидность. 2. Прогрессирующее течение 3. Отсутствие атипичных симптомов
Вероятный диагноз	1. Критерии, описанные для возможной болезни Паркинсона, а так же как минимум две из следующих особенностей: 2. Выраженное улучшение от приме- нения леводопы 3. Связанные с применением леводо- пы флюктуации двигательной симптоматики или 4. Вызванные приёмом леводопы дискинезии 5. Асимметрия симптомов.
Достоверный диагноз	1. Критерии, описанные для веро- ятной болезни Паркинсона 2. При постмортальном исследова- нии обнаружение дегенерации пиг- ментированных нейронов чёрной субстанции; в оставшихся чёрной субстанции обнаруживаются тель- ца Леви; отсутствуют олигоденд- роглиальные включения.

При прогрессирующем супрануклеарном (надъядерном) пара­личе в начальной стадии заболевания нарушаются лишь движе­ния глазных яблок вниз (и лишь затем - движения их вверх и в стороны). Формируется феномен «глаз и головы куклы» (наруше­ние произвольных взоровых движений при сохранности рефлек­торных). Выявляется дистоническая ригидность шеи и верхней части туловища с характерной экстензорной позицией головы. Весьма типична общая умеренная гипокинезия; псевдобульбар­ный синдром; дисбазия со спонтанными падениями; нарушения когнитивных функций. Возможны пирамидные и мозжечковые симптомы. Дофасодержащие препараты не эффективны.

Критерии диагностики некоторых мультисистемных дегенерации, в клиническую картину которых входит синдром паркинсонизма.

I. Клинические критерии болезни диффузных телец Леви

(БДТЛ) см. раздел «Деменции». П. Диагностические критерии прогрессирующего супра-нуклеарного паралича. (NINDS-PSPS, 1994)

Диаг-	Основные	Признаки,	Признаки,
ноз	признаки	исключающие	подтверждающие
		диагноз ПСП	диагноз ПСП.
Воз-	1. Неуклонно прогрес-	1. Наличие в анамнезе	1. Симметричный
мож-	сирующее заболева-	указаний на перене-	акинетико-
ный	ние с началом после	сенный энцефалит.	ригидный
	после 40 лет	2. Феномен «чужой»	синдром с
	2. Надъядерный парез	конечности.	проксимальной
	рез вертикального	3. Признаки височно-	акцентуацией
	взора, замедление	теменной атрофии.	его проявлений
	вертикальных саккад	4. Галлюцинации и	конечностях.
		бред, не связанные	2. Дистония
		дофаминергической	мышц шеи с
	ИЛИ	терапией.	формированием
			ретроколлиса.
	3. Выраженная посту-	5. Наличие корковой	3. Раннее развитие
	ральная неустойчи-	деменции альцгей-	дисфагии и
	вость с частыми	меровского типа,	дизартрии.
	падениями в первый	выраженные	4. Отсутствие
	год заболевания.	мозжечковые знаки.	эффекта лече-
		6. Раннее развитие	ния дофасосо-
		вегетативной	держащими
		недостаточности.	препаратами.
	4. Наличие дополни-	7. Выраженная асси-	5.Раннее разви-
	тельных симптомов.	метрия паркинсони-	тие когнитив-
			ных наруше-
		ческих симптомов.
Веро-	То же, только при на-	8. Наличие МРТ или	ний с аппатией,
ятный	личии всех симптомов.	КТ признаков струк-	нарушениями
		турных поврежде-	произвольного
		ний сосудистого ге-	внимания,
Дос-	Признаки возможного	незиса в области	а также
товер-	и вероятного ПСП	базальных ганглиев	признаками
ный	плюс патоморфологи-	лобных долях.	лобной
	ческое подтверждение.	9. Наличие признаков	дисфункции.
		болезни Уиппла.

III. Кортикобазальная дегенерация.

Для клинической диагностики кортикобазальной дегене­рации, по мнению Oertel и Quinn (1996), необходимо наличие не менее 3-х из следующих симптомов:

IV. Мультисистемная атрофия.

Ниже мы приводим диагностические критерии некоторых вариантов мультиситемной атрофии (МСА).

Диагностические критерии МСА

Диагноз	Стрионигральный тип МСА	Оливопонтоцеребеллярный тип МСА
Возможный	Спорадический пар­кинсонизм проявив­шийся в зрелом воз­расте с отсутствием откликаемости на леводопу	Спорадическая мозжечковая атаксия, проявившаяся во взрослом возрасте в сочетании с синдромом паркинсонизма.
Вероятный	То же, плюс тяжёлая вегетативная недоста­точность или мозжеч­ковые знаки, либо пирамидные знаки и изменения ЭМГ сфинктеров.	Спорадическая мозжечковая атаксия, проявившаяся во взрослом возрасте (в сочетании с паркинсонизмом или пирамидными знаками (либо без них) плюс тяжёлая вегета­тивная недостаточность ЭМГ сфинктеров.
Достоверный	Патоморфологческое подтверждение

Кроме вышеупомянутых дегенеративных заболеваний (мультисистемных дегенерации и мультисистемных атрофии), при которых закономерно развивается синдром паркинсонизма, часто встречаются вторичные (симптоматические) формы: ток­

сический (например, эфедроновый), нейролептический, пост­травматический, постэнцефалитический (реже), сосудистый, паркинсонизм при объёмных процессах в головном мозге.

Каждый из этих вариантов паркинсонизма имеет свои характерные особенности, детально описанные в литературе. Так эфедроновый паркинсонизм обычно характеризуется грубым акинетико-ригидным синдромом, выраженными постуральными нарушениями и дисбазией, наличием других неврологических синдромов (пирамидные знаки, миоклонус, дистония, глазодвигательные расстройства, мозжечковая симп­томатика, постуральный тремор, когнитивные и аффективные расстройства). Терапевтические возможности весьма ограни­чены и зависят от «стажа» интоксикации и степени мозгового повреждения.

Для постэнцефалитического паркинсонизма (помимо глазо­двигательных нарушений и гиперсомнии) характерно острое или подострое начало болезни в относительно молодом возрас­те (до 40 лет), наличие симптомов вовлечения нервной системы за пределами экстрапирамидной системы (пирамидные знаки, обменно-эндокринные и другие нарушения), непрогрессирую­щее или благоприятное течение.

В силу практической значимости диагноза сосудистого паркинсонизма (часто наблюдается его гипердиагностика) упомянем принципы его диагностики.

Необходимым условием диагностики сосудистого паркин­сонизма является наличие сосудистого заболевания головного мозга (гипертоническая болезнь, артериосклероз, васкулит), подтверждённого данными КТ или МРТ (множественные лакунарные инфаркты, реже единичный контралатеральный инфаркт, болезнь Бинсвангера, расширение периваскулярных пространств, амилоидная ангиопатия и др.). Характерно подострое или острое начало заболевания (но может быть и постепенным), флюктуирующее течение, наличие симптомов дисциркуляторной энцефалопатии (пирамидные, псевдо-бульбарные, мозжечковые, чувствительные, психические нарушения), преобладание симптомов паркинсонизма на ниж­ней половине тела, грубая дисбазия, отсутствие тремора, неоткликаемость на дофасодержащие препараты (как правило).

Другие заболевания с картиной синдрома паркинсонизма освещены в последующих разделах книги.

NB: болезнь Бинсвангера чаще сопровождается симпто­мами, лишь напоминающими паркинсонизм, но возможно развитие и истинного синдрома паркинсонизма.

Основные синдромы двигательных нарушений, напоминающие паркинсонизм («псевдопаркинсонизм»), требующие иногда дифференциального диагноза с истинным паркинсонизмом

В клинической неврологии синдромальный диагноз предшест­вует топической и этиологической диагностике. Распознавание синдрома паркинсонизма предполагает прежде всего дифферен­циальный диагноз с псевдопаркинсонизмом. Псевдопаркинсо­низм - условный и собирательный термин, который в данном контексте объединяет группу неврологических и психопатологи­ческих синдромов, не имеющих отношения к паркинсонизму, но иногда напоминающих его теми или иными клиническими проявлениями. В качестве таких клинических проявлений могут выступать психомоторная заторможенность, напряжение мышц (stiffness), апраксия ходьбы и некоторые другие неврологические синдромы.

Диагноз «псевдопаркинсонизма» является таким образом чисто оперативным, промежуточным, дидактическим и ставится, если наблюдаемая клиническая картина не соответствует критериям синдромального диагноза истинного паркинсонизма (см. выше). Окончательный синдромальный диагноз требует указания конкретной формы псевдопаркинсонизма:

1. Синдромы психомоторной заторможенности:

1. Депрессивный ступор.

2. Кататонический ступор.

3. Органический ступор.

4. Гиперсомния.

5. Гипотиреоз.

6. Гипо- и гипертиреоз.

7. Психогенный паркинсонизм.

2. Синдромы мышечного напряжения (Stiffness):

1. Синдром «броненосца» Исаакса.

2. Синдром ригидного человека.

3. Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью (спинальный интернейронит).

4. Синдром Шварца-Джампела.

5. Синдромы мышечного напряжения при поражении периферических нервов.

6. Дистония.

3. Синдромы апраксии ходьбы:

1. Нормотензивная гидроцефалия.

2. Прогрессирующий супрануклеарный паралич.

3. Другие дегенеративно-атрофические процессы в мозге.

4. Процессы, ограничивающие пространство (опухоли, субдуральная гематома).

5. Посттравматическая энцефалопатия.

6. Лакунарное состояние.

7. Изолированный синдром апраксии ходьбы.

4. Синдромы смешанной природы:

1. Синдром запертого человека.

2. Синдром акинетического мутизма.

3. Синдром ригидного позвоночника.

4. Синдром болезненной ноги и движущихся пальцев.

5. Злокачественный нейролептический синдром.

6. Синдром злокачественной гипертермии.

7. Идиопатическая сенильная дисбазия.

Похожая информация.

АКИНЕТИКО-РИГИДНЫЙ СИНДРОМ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Акинетико-ригидный синдром (амиостатический симптомокомплекс, гипокинетико-гипертонический синдром) - совокупность двигательных расстройств, выражающихся снижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением тонуса мышц по пластическому типу.

Акинетико-ригидный синдром встречается при дрожательном параличе, после перенесенного энцефалита (эпидемического, летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), вследствие сосудов головного мозга, острых и хронических интоксикаций (угарный газ, марганец), гепато-церебральной дистрофии, черепно-мозговых травм. Данный синдром может быть также следствием побочного эффекта при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Развитие акинетико-ригидного синдрома непосредственно связано с поражением экстрапирамидной системы, в частности черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). При этом играет роль и наследственно обусловленный дефект механизмов контроля за обменом катехоламинов в головном мозге, что характеризуется снижением уровня дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Таким образом, приведенные выше факторы являются лишь провоцирующими для развития подкорковых нарушений.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В клинике акинетико-ригидного синдрома основные признаки могут характеризоваться различной степенью проявления. Замедление произвольных движений, например, может варьировать от брадикинезии до полной акинезии. Понижение двигательной активности (гипокинезия) сочетается с ригидностью мышц и отсутствием синкинетических движений (например, сочетанных движений рук при ходьбе, жестикуляции, мимики). Речь больных становится монотонной и невнятной. У многих больных отмечаются признаки паркинсонизма - мелкоразмашистый ритмичный тремор, исчезающий при попытке целенаправленного движения. Когда достигается мышечный тонус степени ригидности, больные лишаются возможности двигаться. Если придать какой-либо конечности определенное положение, она сохраняет его в течение длительного времени. Прогноз определяется основным заболеванием.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика основывается на данных клинических наблюдений, однако необходимо учитывать, что развернутая клиническая картина выявляется не всегда. Например, при лечении нервно-психических больных препаратами фенотиазинового ряда или после хирургического лечения паркинсонизма может отмечаться гипокинезия, а также скованность без повышения тонуса мышц по экстрапирамидному типу.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение направлено в первую очередь на коррекцию первичных нарушений вследствие основного заболевания. Параллельно используются препараты, направленные на снижение мышечного тонуса (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При развитии акинетико-ригидного синдрома вследствие приема препаратов фенотиазинового ряда их отмена приводит к полному исчезновению симптомов отравления.

С расширением возможностей нейрохимического и нейрофизиологического обследования больных было установлено, что при паркинсонизме снижена концентрация допамина в структурах стриарной системы. Это обстоятельство привело к проведению серии исследований, обусловивших создание в 1965 г. допаминовой теории развития паркинсонизма Р. Хасслера (Hassler R.), позволившей трактовать его как синдром стриарной допаминергической недостаточности. В основе теории лежит представление о ряде биохимических реакций (катехоламинового ряда), обеспечивающих образование катехоламинов, которые выполняют функцию медиаторов: допамина (ДА), норадреналина (НА) и адреналина (А).

В начале этого биохимического ряда, в котором каждый предшествующий элемент трансформируется в последующий с участием определенного фермента, стоит аминокислота фенилаланин (Ф). Катехоламиновый ряд биохимических реакций может быть представлен следующим образом: Ф - тирозин - ДОФА (диоксифенилаланин) - ДА - НА - А. Каждый этап приведенных биохимических превращений осуществляется при участии определенного фермента. Так, превращение тирозина в ДОФА происходит с помощью фермента тирозин г идроксил азы; ДОФА превращается в ДА благодаря дофадекарбокси-лазе и т.д.

Установлено, что ДА продуцируется клетками черной субстанции. Его дегенерация при паркинсонизме была обнаружена в 1919 г. (Третьяков К.Н.). Аксоны этих допаминергических нигростриарных нейронов передают тормозной биоэлектрический потенциал холинергическим клеткам стриатума. Если

в связи с повреждением или гибелью нигростриарных нейронов в стриатум попадает недостаточное количество медиатора допамина, холинергические нейроны стриарного тела оказываются расторможенными и их собственное тормозное влияние на клетки паллидарной системы становится чрезмерньш. Снижение же функции структур паллидума провоцирует ригидность мышц и сказывается подавлением двигательной активности, проявляющимся гипокинезией или акинезией.

Кстати, изложение теории Р. Хасслера демонстрирует и примеры феноменов, часто наблюдаемых в ЦНС: 1) феномен гетерогенности нейронов единой нейронной цепи (ее составляют нейроны, различные но продуцируемым ими медиаторам); 2) феномен анатомо-биохимической диссоциации (поражение одной морфологической структуры ведет к биохимическим изменениям в других структурах мозга и нарушению их функций).

Таким образом, в норме ДА-ергичсские нейроны черной субстанции оказывают тормозное влияние на холинергические нейроны стриатума, сдерживая их тормозящее действие на паллидум, В случае же поражения черной субстанции в подкорковых структурах нарушается баланс между содержанием ДА и АХ (дефицит ДА при относительном избытке АХ), при этом растормаживается стриатум и его тормозящее влияние на паллидум становится чрезмерным, что и ведет к развитию характерного для паркинсонизма акинетико-ригидного синдрома.

Восстановить нарушенный таким образом медиаторный баланс между концентрацией ДА и АХ в экстрапирамидной системе можно путем уменьшения в стриопаллидарной системе уровня АХ или увеличения содержания ДА. Отсюда понятна эффективность лечения паркинсонизма лекарственными препаратами из группы М-холинолитиков (циклодол и пр.). Вместе с тем очевидна и возможность лечения паркинсонизма путем увеличения концентрации в мозговой ткани ДА. С этой целью в клинической практике обычно применяют предшественник допамина в катехоламиновом ряду биохимических реакций - ле-вовращающего изомера диоксифенилаланин (препарат L-ДОФА) и агонисты допамина.

Следует отметить, что допаминергическая теория Р. Хасслера имеет несомненное большое практическое значение, так как помогает в большинстве случаев подобрать оптимальную схему лечения больного, однако и она не отражает всей полноты патогенетических проявлений, определяющих многообразие вариантов клинической картины синдрома паркинсонизма.

Краткая информация о патологических насильственных движениях приведена в следующей главе.

СТРУКТУРЫ И ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Чечевицеобразное ядро - самое крупное из расположенных в глубине большого полушария мозга ядерное образование, состоит из трех члеников, сформированных из серого вешества. Два из них (медиальные), более светлые, составляют так называемый бледный шар (globus pallidus). Бледный шар состоит из крупных клеток, расположенных в петлях, которые образованы миелино-выми волокнами, находящимися здесь в большом количестве и обусловливающими его «бледность». Латерально расположенный членик чечевицеобразно-го ядра называется скорлупой (putamen). Скорлупа и находящееся поблизости хвостатое ядро состоят из большого количества мелких клеток с короткими ветвящимися отростками и больших мультиполярных нейронов между ними, имеющих длинные аксоны.

Сходство фило- и онтогенеза, гистологического строения и биохимического состава, а также определенная общность функций служат основанием для объединения скорлупы и хвостатого ядра в полосатое тело (corpus striatum seu neostriatum) у или стриарную систему. Исчерченность полосатого тела обусловлена наличием чередования в нем участков серого и белого вещества. Стриарной системе противопоставляется паллидарная система, которая известна и как paleostriatum, так как является более древней в филогенетическом отношении и раньше формируется в процессе онтогенеза.

Стриарная и паллидарная системы имеют различное происхождение, разную структуру и в какой-то степени противоположные функции. Скорлупа и хвостатое ядро происходят из паравентрикулярных структур, расположенных вблизи бокового желудочка, тогда как бледный шар, располагаясь вблизи III желудочка, имеет общее происхождение с субталамическим ядром. В паллидарной и стриарной системах предполагается наличие элементов соматотопического представител ьства.

Хвостатое ядро повторяет очертания бокового желудочка и имеет форму эллипса, при этом хвост его почти достигает миндалевидного ядра. Скорлупа находится снаружи бледного шара и отделена от него слоем миелинизирован-ных волокон - боковой медуллярной пластинкой бледного шара. Латеральная сторона скорлупы отграничена от ограды наружной капсулой (capsula externa). В ее состав входят ассоциативные волокна, связывающие слуховую область коры височной доли с моторной и премоторной корой.

Паллидарная и стриарная структуры объединяются понятием стриопаллидар-ная система. Это объединение обусловлено тем, что при нормальной жизнедеятельности организма функции их взаимно уравновешивают друг друга, и благодаря этому стриопаллидарная система оказывает влияние на двигательные акты как единое целое. Причем в этой единой функциональной системе паллидарные структуры обычно признаются активирующими, а стриарные - тормозящими. Стриопаллидарная система - составная часть экстрапирамидной системы, понятия более широкого, включающего в себя и ряд других структур мозга.

Структуры стриопаллидарной системы имеют связи между собой, а также афферентные и эфферентные связи с другими отделами экстрапирамидной системы, в частности с черной субстанцией, красным ядром, ретикулярной формацией, мозжечком, а также с корой больших полушарий и периферическими мотонейронами ствола и спинного мозга. Через переднюю спайку

мозга (комиссуру Мейнерта) осуществляется взаимодействие подкорковых узлов правого и левого полушарий. Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамического отдела мозга определяет ее роль в механизмах эмоциональных реакций.

Полосатое тело получает импульсы от многих отделов мозговой коры, при этом особенно значительны ее ипсилатеральныс связи с двигательными зонами (заднелобные отделы, предцентральная извилина, парацентральная долька). Нервные волокна, обеспечивающие эти связи, расположены в определенном порядке. Поступающая по ним импульсация оказывает в основном тормозное действие на клетки полосатого тела. Другая система афферентных волокон обеспечивает передачу импульсов в полосатое тело из центромедианного ядра таламуса. Эти импульсы оказывают на собственные клетки полосатого тела, скорее всего, активирующее действие.

Афферентные пути из хвостатого ядра и из скорлупы, составляющие полосатое тело, направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, разделенным тонкой медуллярной пластинкой. Кроме того, полосатое тело имеет прямые и обратные связи с черной субстанцией, которая обеспечивается соответственно аксонами стрионигральных и нигростриарных нейронов. Нигростриарные нейроны являются допаминергическими, тормозящими функцию априорных холинергических нейронов и уменьшающими таким образом их тормозное влияние на структуры паллидума. ГАМКергические стриониграль-ные нейроны тормозят активность клеток черной субстанции. Они оказывают тормозное действие как на дофаминергические нигростриарные нейроны, так и на нигроспинальные нейроны, аксоны которых направляются к гамма-мото­нейронам спинного мозга, регулируя таким образом тонус поперечнополосатых мышц. Часть нервных волокон, идущих от полосатого тела, обеспечивает его влияние на многие ядерные образования, относящиеся к экстра пирамидной и к лимбико-ретикулярной системам.

Из эфферентных волокон, исходящих из медиального сектора бледного шара, состоит, в частности, так называемая чечевичная петля (ansa lenticularis). Ее волокна идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу, гипоталамусу и к субталамическому ядру. После перекреста эти проводящие пути, несущие импульсы из паллидарной системы, направляются в ретикулярную формацию ствола, откуда начинается цепь нейронов, формирующих ретикулоспинномозговой путь, заканчивающийся у мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Основная масса волокон, исходящих из бледного шара, входит в состав та-ламического пучка (fasciculus thalamicus), состоящего из паллидоталамических и таламопаллидарных волокон, обеспечивающих прямую и обратную связи между паллидумом и таламусом. Обоюдными являются и нервные связи между правым и левым таламусами и корой больших полушарий. Существование таламокортикальных и кортикостриарных связей обеспечивает образование реверберирующих кругов, по которым нервные импульсы могут распространяться в обоих направлениях, обеспечивая согласованность функций таламуса, коры и полосатого тела. Импульсация, направляющаяся к коре со стороны таламуса и стриарной системы, по всей вероятности, влияет на степень активности двигательных зон коры больших полушарий. Регуляцию двигательной активности, адекватность темпа, амплитуды и координации движений обеспечивают также связи подкорковых узлов с вестибулярной, мозжечковой и проприоцсптивной системами.

Кора больших полушарий воздействует на функциональное состояние стрио-паллидарной системы. Влияние коры на экстрапирамидные структуры осуществляется через посредство эфферентных, нисходящих проводящих путей. Большинство их проходит через внутреннюю капсулу, меньшая часть - через наружную капсулу. Из этого следует, что поражение внутренней капсулы обычно прерывает не только пирамидные пути и корково-ядерные связи, но и ведет к изменению функционального состояния экстрапирамидных образований, в частности вызывает характерное в таких случаях выраженное повышение мышечного тонуса в контралатеральной части тела.

Деятельность сложно организованной экстрапирамидной системы, а также нервных пучков, составляющих корковоспинальный путь, в конце концов, направлена на обеспечение отельных движений и их коррекцию, а также на фор­мирование сложных двигательных актов. Реализация влияния экстрапирамидных структур на мотонейроны спинного мозга осуществляется эфферентными системами. Эфферентные импульсы, идущие из образований стриопаллидар-ной системы, направляются к клеткам ретикулярной формации, вестибулярных ядер, нижней оливы и других структур экстрапирамидной системы. Переключившись в них с нейрона на нейрон, нервные импульсы направляются в спинной мозг и, проходя по ретикулоспинальному, тектоспинальному (начинающемуся в ядрах четверохолмия), руброспинальному пути Монакова, меди­альному продольному пучку (начинающемуся от ядер Даркшевича и Кахаля), вестибуло-спинномозговому и другим экстрапирамидным проводящим путям, достигают клеток его передних рогов.

Большая часть проводников (по пути следования от подкорковых узлов к клеткам передних рогов спинного мозга) совершает перекрест на разных уровнях мозгового ствола. Таким образом, подкорковые узлы каждого полушария мозга и другие клеточные образования головного мозга, относящиеся к экстрапирамидной системе (кроме мозжечка), оказываются связанными, главным образом, с альфа- и гамма-мотонейронами противоположной половины спинного мозга. Через проводящие пути, относящиеся к экстрапирамидной системе, а также через пирамидные полисинаптические пути они контролируют и регулируют состояние мышечного тонуса и двигательную активность.

От деятельности экстрапирамидных структур зависит способность человека принимать оптимальную для предстоящего действия позу, поддерживать необходимое реципрокное соотношение тонуса мышц-агонистов и антагонистов, двигательную активность, а также плавность и соразмерность двигательных актов во времени и пространстве. Экстрапирамидная система обеспечивает преодоление инерции покоя и инерции движений, координацию произвольных и непроизвольных (автоматизированных) и, в частности, локомоторных движений, спонтанную мимику, влияет на состояние вегетативного баланса.

В случаях нарушения функций той или иной структуры экстрапирамидной системы могут возникать признаки дезорганизации деятельности всей системы, что ведет к развитию различных клинических феноменов: изменения побуждения к движениям, полярные изменения мышечного тонуса, нарушение способности к осуществлению рациональных, экономичных, оптимальных по эффективности как автоматизированных, так и произвольных двигательных актов. Такие изменения, в зависимости от места и характера обусловившего их патологического процесса, могут варьировать в широких пределах, проявляясь в различных случаях подчас диаметрально противоположной симптоматикой: от двигательной аспонтанности до различных вариантов насильственных, избыточных движений - гиперкинезов.

Много ценной информации о сущности деятельности нервных структур, относящихся к экстрапирамидным структурам, внесло изучение медиаторов, обеспечивающих регуляцию их функций.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОРАЖЕНИЯ СТРИОПАЛЛИДАРНОЙ СИСТЕМЫ

1. Общие положения

Сложность строения и функций стриопаллидарной системы, наличие в ней определенных элементов соматотопического представительства, обусловливает большое многообразие клинических проявлений ее поражения. Прежде всего выделяют две группы экстрапирамидных синдромов. Основой одной из них является акинетико-ригидный синдром, для другой ведущими оказываются различные варианты гиперкинезов.

Уже к 1918 г. признавалось, что мышечный тонус и двигательная активность зависят от состояния подкорковых узлов. Происхождение акинезии и ригидности объяснялось при этом нарушением баланса между влиянием паллидарной и стри-арной систем. Предполагалось, что преобладание функции паллидарной системы проявляется непроизвольными движениями (гиперкинезами) на фоне низкого мышечного тонуса. Обращалось внимание на то, что такая форма дисбаланса характерна для новорожденных детей в связи с тем, что созревание структур палли-дума происходит раньше, чем стриатума (отсюда выражение: «новорожденный - паллидарное существо»). В связи с этим у новорожденных снижен мышечный тонус и имеется тенденция к осуществлению многочисленных нецеленаправленных движений. В дальнейшем, в процессе дозревания структур стриатума движения ребенка становятся все более целенаправленными и скоординированными.

Расстройства баланса паллидарной и стриарной систем оказываются более выраженными в случае поражения стриопаллидарной системы. Нарушение функции ее стриарного отдела ведет к развитию быстрых гиперкинезов, возникающих на фоне понижения мышечного тонуса (например, хореические гиперкинезы). Если же поражается паллидум и доминирующей оказывается функция стриарной системы, развивается акинетико-ригидный синдром, характерный, в частности, для паркинсонизма. Для паркинсонизма экстрапирамидного акинетико-ригидного синдрома ведущими клиническими признаками являются снижение двигательной активности и ригидность.

Этой гипотезой врачи руководствовались длительное время.

Третья группа экстрапирамидных нарушений обусловлена поражением мозжечка и его связей, однако ее из дидактических соображений принято рассматривать отдельно, и мы по той же причине уделили ей главу 7.

5.3.2. Акинезия и ригидность

Вариантами снижения двигательной активности являются: акинезия - отсутствие движений, брадикинезия - замедленность движений, олигокинезия -

бедность движений, гипокинезия - недостаточность двигательной активности. При этих изменениях двигательных функций проявляются также инерция покоя и движений, удлинение латентного периода между стимулом и ответной реакцией на него, ухудшением способности к регуляции скорости движения, к смене характера и темпа повторных двигательных актов. Все эти клинические явления «скрадывают выразительность» движений, действий и не имеют прямой зависимости от выраженности обычно сопутствующего им повышения мышечного тонуса по пластическому типу (мышечной ригидности).

Снижение двигательной активности при паркинсонизме сопряжено с недостаточностью побуждения, инициативы к движению, с трудностью для больного начинать движение, преодолевая при этом чрезмерную по степени выраженности инерцию покоя. Сила мышц при этом сохраняется, хотя достижение ее максимума проявляется с запозданием. В итоге у больного развиваются двигательная пассивность, медлительность, иногда он может часами сохранять принятое положение, фиксированную позу, напоминая в таких случаях больного в ступорозном состоянии.

Проявлением снижения двигательной активности и повышенного напряжения мышц могут быть гипомимия - бедность мимики, гипофония - ослабление звучности и монотонность речи, микрография - мелкий почерк. Характерно нарушение физиологических автоматизированных, содружественных движений - синкинезий (например, ахейрокинез - отсутствие содружественных движений рук при ходьбе).

Маскообразность лица в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для каждого человека индивидуальные особенности походки, жестикуляции, мимики, присущая каждому индивидуальная манера держаться, разговаривать, делают больных с характерным для паркинсонизма акинетико-ригидным синдромом похожими друг на друга. При выраженном акинетико-ригидном синдроме лишь глаза, точнее - взор, сохраняют свою подвижность.

Изучение акинезии подтверждает, что базальные ядра имеют важное значение в осуществлении начала (запуска) движения и автоматизированного выполнения действий в соответствии с ранее приобретенными двигательными навыками. Нейрохимические исследования позволили установить, что гипокинезия - следствие возникающего в стриарной системе дефицита допамина, обусловленное недостаточностью функции нигростриарных нейронов, расположенных в черной субстанции. Причиной такой неврологической патологии является развитие дегенеративных процессов в черной субстанции, что было установлено в 1919 г. в лаборатории клиники нервных болезней медицинского факультета Парижского университета нашим соотечественником К.Н. Третьяковым. В результате растормаживаются расположенные в стриатуме стрио-паллидарные холинергические нейроны, что сказывается чрезмерным торможением паллидарной системы, стимулирующей активные двигательные акты.

Кроме того, на развитие акинезии может влиять и повреждение содержащихся в черной субстанции допаминергических, нигроретикулярных нейронов, аксоны которых направляются в ретикулярную формацию (РФ) ствола. Там происходит переключение импульсов на нервные клетки, аксоны которых участвуют в формировании ретикулоспинномозгового пути. Снижение интенсивности импульсации, проходящей по ретикулоспинальным путям, вызывает торможение клеток гамма-мотонейронов, что способствует повышению тонуса поперечнополосатой мускулатуры и при этом ведет к развитию мышечной

ригидности. Нельзя исключить и того, что в патогенезе гипокинезии-акинезии и замедленности мышления (акайрии), опре­деленную роль играет угнетение функций коры больших полушарий, возникающее вследствие подавления влияния на нее активирующей ретикулярной формации, описанной Г. МэгуномиР. Моруцци (Ма-goun H., Moruzzi R., 1949 г.).

Ригидность - постоянное пребывание мышц в состоянии тонического напряжения, которое свойственно как мышцам-агонистам, так и мышцам-антагонистам, в связи с чем и проявляется пластический характер повышения мышечного тонуса. При пассивных движениях в конечностях больного обследующим ощущается не меняющееся, вязкое, воскоообразное сопротивление. Сам больной предъявляет прежде всего жалобы на скованность.

При акинетико-ригидном синдроме в начальной стадии его развития мышечная ригидность при болезни Паркинсона обычно асимметрична, может проявляться в какой-либо одной части тела, однако в дальнейшем, по мере прогрессирова-ния заболевания, она становится все более распространенной и со временем генерализованной.

Меняется поза больного (рис. 5.3): голова и туловище наклоняются вперед, при этом подбородок нередко почти касается груди, руки прижаты к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы рук согнуты в пястно-фаланговых и разогнуты в межфаланговых суставах, при этом большой палец находится в состоянии оппозиции к остальным. Повышение тонуса в мышцах шеи приводит к тому, что уже на раннем этапе заболевания на оклик больные склонны поворачиваться всем туловищем или максимально поворачивать взор, оставляя голову неподвижной.

Основные различия между ригидностью и спастичностью:

1. Распределение зон повышенного мышечного тонуса: ригидность проявляется как в мышцах-сгибателях, так и в мышцах-разгибателях, но более выражена в сгибателях туловища, значительна и в мелких мышцах лица, языка и глотки. Спастичность сочетается с парезом или параличом и при гемипарезе имеет тенденцию к формированию позы Вернике-Манна (рука согнута, нога разогнута).

2. Качественные показатели гипертонуса: ригидность - сопротивление пассивным движениям постоянное, тонус «пластический», положителен симптом «свинцовой трубки» (при пассивных движениях мышечное сопротивление равномерное, как при сгибании свинцовой трубки). Для спастического состояния мышц характерны симптом отдачи и симптом «складного ножа».

3. Ригидность меньше связана с повышенной активностью дуги сегментарных рефлексов, что характерно для спастичности и больше зависит от частоты разрядов в мотонейронах. В связи с этим сухожильные рефлексы при ри-гидности не меняются, при спастичности - повышаются, при ригидности не возникает характерных для спастического пареза клонусов и патологических знаков (симптом Бабинского и т.п.).

4. Облигатным проявлением ригидности является феномен «зубчатого колеса» , при спастическом парезе этот феномен не возникает.

При паркинсонизме выраженность гипокинезии и мышечной ригидности могут в определенной степени зависеть от общего состояния больного. В покое гипокинезия и мышечная ригидность выражены резче, при медленных пассивных движениях иногда наблюдается некоторое ослабление ригидности. На гипокинезию и ригидность в значительной степени влияет психическое состояние больного, особенно отрицательные эмоции, которые иногда резко усиливают мышечный тонус. Вместе с тем по утрам, после сна может значительно уменьшаться выраженность обоих компонентов акинетико-ригидного синдрома. Это же иногда проявляется и в некоторых экстремальных ситуациях (кратковременные проявления парадоксальной кинезии). Некоторое снижение выраженности ригидности мышц отмечается и во время пребывания больного в теплой ванне или при лечебном массаже. Все это позволяет судить о том, что функциональный дефект при акинезии и при ригидности в определенных пределах изменчив, в некоторых случаях он может колебаться в степени выраженности: от состояния обшей обездвиженности до эпизодов почти полного восстановления функциональных возможностей моторной сферы.

ПОНЯТИЕ ОБ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ

Движения обеспечиваются поперечнополосатыми мышцами. На их состояние влияют периферические мотонейроны, функция которых определяется суммарным воздействием на них многообразной импульсации. Длительное время при изучении движений сначала признавалось влияние на них, главным образом, больших пирамидных клеток (клетки Беца), входящих в состав V слоя двигательной зоны коры передней центральной извилины (главным образом поля 4, по Бродману). Считалось, что связи между центральными (корковыми) и периферическими двигательными нейронами, которые сейчас иногда называют, соответственно, верхними и нижними мотонейронами, могут быть только моносинаптическими, так как они осуществляются лишь через пос­редство аксонов клеток Беца. Эфферентные проводящие пути, связующие эти нейроны, принято именовать пирамидными, в связи с тем, что они участвуют в формировании находящихся на вентральной поверхности продолговатого мозга пирамид.

Когда наличие пирамидной системы уже стало общепризнанным, исследователи обратили внимание на то, что в обеспечении двигательных функций принимают участие и многие другие клеточные структуры, расположенные на разных уровнях ЦНС, которые стали именовать экстрапирамидными (термин был введен в 1908 г. английским невропатологом С. Вильсоном (Wilson S., 1878-1937).

В дальнейшем было установлено, что большинство связей между центральными и периферическими мотонейронами полисинаптические, так как в них включаются и клетки, которые находятся в различных экстрапирамидных структурах, расположенных в подкорковых отделах больших полушарий и в стволе мозга.

По предложению Р. Гранита (Granit R., 1973) структуры так называемых пирамидных путей, от которых главным образом зависят активные движения тела и его частей, были названы физическими. Экстрапирамидные структуры, влияющие на двигательные акты, положение, поддержание равновесия тела и его позу, названы Р. Гранитом тоническими.

Фазические и тонические структуры находятся между собой в отношении взаимного реципрокного контроля. Они образуют единую систему регуляции движений и позы, состоящую из фазической и тонической подсистем. На всех уровнях этих подсистем, начиная от коры и заканчивая мотонейронами спинного мозга, существуют коллатеральные связи между ними.

Тоническая и фазическая подсистемы являются не только взаимодополняющими, но и в определенном смысле взаимоисключающими. Так, тоническая система, обеспечивая сохранение позы, фиксирует положение тела напряжением «медленных» мышечных волокон, а также предотвращает возможные движения, которые могут привести к перемещению центра тяжести и, следовательно, изменению позы. С другой стороны, для осуществления быстрого движения необходимо не только включение фазической системы, ведущее к сокращению определенных мышц, но и снижение тонического напряжения мышц-антагонистов, что обеспечивает возможность выполнения быстрого и точного двигательного акта. В связи с этим статическое состояние, гиподинамия характеризуется гиперактивностью тонической системы и избыточным коллатеральным торможением фазической системы. Вместе с тем патологические синдромы, характеризующиеся быстрыми фазическими, избыточными, непроизвольными движениями (хорея, гемибаллизм и т.п.), обычно сочетаются с атонией.